Polycythemia - peringkat dan gejala penyakit, diagnostik radas dan kaedah terapi

Ahli hematologi tahu bahawa penyakit ini sukar untuk dirawat dan mempunyai komplikasi yang berbahaya. Polycythemia dicirikan oleh perubahan dalam komposisi darah yang memberi kesan kepada kesihatan pesakit. Bagaimanakah patologi berkembang, gejala apa yang dicirikan oleh? Ketahui kaedah diagnostik, rawatan, ubat, ramalan hidup untuk pesakit.

Apakah polycythemia

Lelaki lebih terdedah kepada penyakit daripada wanita, dan orang tengah pertengahan lebih sering sakit. Polycythemia adalah patologi resesif autosom yang mana bilangan sel darah merah - sel darah - meningkat dalam darah kerana pelbagai sebab. Penyakit ini mempunyai nama lain - erythrocytosis, poliknemia, penyakit Vaquez, erythremia, kod ICD-10nya ialah D45. Untuk penyakit ini dicirikan oleh:

• splenomegaly - peningkatan yang ketara dalam saiz limpa;
• peningkatan kelikatan darah;
• pengeluaran leukosit yang ketara, platelet;
• peningkatan dalam jumlah darah beredar (BCC).

Polycythemia tergolong dalam kumpulan leukemia kronik, yang dianggap sebagai bentuk leukemia yang jarang berlaku. Eritremia sejati (polycythemia vera) dibahagikan kepada jenis:

• Utama - penyakit malignan dengan bentuk progresif, yang berkaitan dengan hiperplasia komponen selular sumsum tulang - myeloproliferation. Patologi memberi kesan kepada tumbuh-tumbuhan erythroblastik, yang menyebabkan peningkatan bilangan sel darah merah.
• Polycythemia menengah adalah tindak balas pampasan terhadap hipoksia yang disebabkan oleh merokok, pendakian tinggi, tumor adrenal, dan patologi paru-paru.

Penyakit Vaisez adalah komplikasi yang berbahaya. Oleh kerana kelikatan yang tinggi, peredaran darah di kapal perifer terganggu. Asam urik dirembes dalam kuantiti yang besar. Semua ini penuh dengan:

• pendarahan;
• trombosis;
• kebuluran oksigen tisu;
• pendarahan;
• hiperemia;
• pendarahan;
• ulser trophic;
• kolik buah pinggang;
• ulser di saluran penghadaman;
• batu ginjal;
• splenomegaly;
• gout;
• myelofibrosis;
• anemia kekurangan zat besi;
• infarksi miokardium;
• strok;
• maut.

Jenis penyakit

Penyakit Vaisez, bergantung kepada faktor-faktor pembangunan, dibahagikan kepada jenis. Setiap mempunyai simptom dan ciri rawatannya sendiri. Doktor membezakan:

• polycythemia benar, yang disebabkan oleh penampilan dalam sumsum tulang merah dari substrat tumor, yang membawa kepada peningkatan pengeluaran sel darah merah;
• erythremia sekunder - ia disebabkan oleh kebuluran oksigen, proses patologi yang berlaku di dalam tubuh pesakit dan menyebabkan tindak balas pampasan.

Utama

Penyakit ini dicirikan oleh asal usul tumor. Polycythemia utama, kanser myeloproliferative darah, berlaku apabila luka-luka dari sel stem kuat kuat sumsum tulang berlaku. Dengan penyakit di dalam badan pesakit:

• meningkatkan aktiviti erythropoietin yang mengawal pengeluaran sel darah;
• bilangan eritrosit, leukosit, platelet bertambah;
• sintesis sel otak bermutasi berlaku;
• pembiakan tisu yang dijangkiti terbentuk;
• tindak balas pampasan terhadap hipoksia berlaku - terdapat peningkatan tambahan dalam jumlah sel darah merah.

Dalam jenis patologi ini, sukar untuk mempengaruhi sel bermutasi yang mempunyai keupayaan yang tinggi untuk membahagikan. Lesi trombotik, luka hemoragik muncul. Penyakit Vaquez mempunyai ciri-ciri pembangunan:

• Perubahan berlaku di hati, limpa;
• tisu melimpah dengan darah likat, terdedah kepada pembentukan gumpalan darah;
• Sindrom plethoric berkembang - warna kulit ceri-merah;
• gatal yang teruk berlaku;
• tekanan darah meningkat (BP);
• hipoksia berkembang.

Polycythemia sejati berbahaya kerana perkembangan malignan, yang menyebabkan komplikasi yang teruk. Bentuk patologi ini dicirikan oleh peringkat berikut:

• Awal - kira-kira lima tahun, adalah asimtomatik, saiz limpa tidak berubah. BCC meningkat sedikit.
• Peringkat yang dikerahkan - tempoh sehingga 20 tahun. Ia mempunyai kandungan darah merah yang tinggi, platelet, leukosit. Ia mempunyai dua bahagian - tanpa mengubah limpa dan dengan kehadiran metaplasia myeloid.

Tahap terakhir penyakit - post-erythmic (anemic) - dicirikan oleh komplikasi:

• myelofibrosis sekunder;
• leukopenia;
• thrombocytopenia;
• transformasi hati myeloid, limpa;
• batu empedu, urolithiasis;
• serangan iskemia sementara;
• anemia - hasil pengurangan sumsum tulang;
• embolisme pulmonari;
• infarksi miokardium;
• nephrosclerosis;
• leukemia akut, kronik;
• pendarahan serebrum.

Polycythemia menengah (relatif)

Bentuk penyakit Vacaise ini diprovokasi oleh faktor luaran dan dalaman. Dengan perkembangan polycythemia menengah, darah likat, yang telah meningkatkan jumlah, mengisi saluran, menyebabkan pembentukan gumpalan darah. Dengan kelapangan oksigen tisu, proses pampasan berkembang:

• buah pinggang mula secara intensnya menghasilkan erythropoietin hormon;
• sintesis aktif sel darah merah dalam sumsum tulang dilancarkan.

Polycythemia menengah berlaku dalam dua bentuk. Setiap daripada mereka mempunyai ciri-ciri. Terdapat pelbagai jenis:

• tekanan - disebabkan oleh gaya hidup yang tidak sihat, kelebihan jangka panjang, kerosakan saraf, keadaan kerja yang buruk;
• palsu, di mana jumlah sel darah merah, leukosit, platelet dalam analisis berada dalam julat normal, peningkatan ESR menyebabkan penurunan jumlah plasma.

Punca

Faktor provokatif untuk perkembangan penyakit bergantung kepada bentuk penyakit. Polycythemia utama berlaku akibat tumor sumsum tulang merah. Penyebab utama erythrocytosis sejati adalah:

• gangguan genetik dalam badan - mutasi enzim tirosin kinase, apabila valine asid amino digantikan oleh fenilalanin;
• kecenderungan genetik;
• kanser sum-sum tulang;
• kekurangan oksigen - hipoksia.

Bentuk eritrositosis sekunder disebabkan oleh sebab luaran. Tiada peranan penting dalam perkembangan penyakit bersamaan. Faktor yang memprovokasi adalah:

• keadaan iklim;
• penginapan di dataran tinggi;
• kegagalan jantung kongestif;
• kanser organ dalaman;
• hipertensi paru-paru;
• tindakan bahan toksik;
• mengalihkan badan;
• x-ray;
• kekurangan oksigen ke buah pinggang;
• jangkitan mabuk;
• merokok;
• ekologi buruk;
• terutamanya genetik - orang Eropah lebih kerap sakit.

Bentuk sekunder penyakit Vaisez disebabkan oleh sebab-sebab kongenital - pengeluaran erythropoietin secara autonomi, afinitas hemoglobin yang tinggi untuk oksigen. Terdapat faktor yang diambil untuk perkembangan penyakit:

• hipoksemia arteri;
• Patologi buah pinggang - lesi, tumor, hidronephrosis, stenosis arteri buah pinggang;
• karsinoma bronkial;
• tumor adrenal;
• hemangioblastoma cerebellar;
• hepatitis;
• sirosis hati;
• tuberkulosis.

Gejala Penyakit Vacaise

Penyakit yang disebabkan oleh peningkatan bilangan sel darah merah dan jumlah darah, dibezakan oleh ciri-ciri ciri. Mereka mempunyai ciri-ciri mereka sendiri bergantung pada tahap penyakit Vaisez. Diperhatikan gejala patologi umum:

• pening;
• kecacatan penglihatan;
• Simptom Kuperman adalah warna biru membran dan kulit mukus;
• serangan angina;
• kemerahan jari-jari kaki bawah dan atas, disertai oleh rasa sakit, rasa terbakar;
• trombosis pelbagai penyetempatan;
• gatal-gatal yang teruk pada kulit, diperburuk dengan sentuhan dengan air.

Apabila pesakit berjalan, sindrom kesakitan dari pelbagai penyetempatan berlaku. Kelainan sistem saraf yang diperhatikan. Untuk penyakit ini ciri-ciri:

• kelemahan;
• keletihan;
• peningkatan suhu;
• limpa yang diperbesarkan;
• tinnitus;
• sesak nafas;
• perasaan kehilangan kesedaran;
• Sindrom plethoric - warna kulit merah burgundy;
• sakit kepala;
• muntah;
• tekanan darah meningkat;
• sakit di tangan dari sentuhan;
• kelembutan anggota badan;
• kemerahan mata;
• insomnia;
• sakit di hipokondrium, tulang;
• embolisme pulmonari.

Peringkat permulaan

Penyakit ini sukar didiagnosis pada awal perkembangannya. Gejala adalah ringan, sama seperti selesema atau keadaan orang tua, sepadan dengan orang tua. Patologi dikesan secara kebetulan semasa analisis. Tanda-tanda awal erythrocytosis adalah:

• pening;
• menurunkan ketajaman penglihatan;
• sakit kepala;
• insomnia;
• tinnitus;
• jari sakit dari sentuhan;
• anggota badan sejuk;
• kesakitan iskemia;
• kemerahan permukaan mukus, kulit.

Dikerahkan (Erythremic)

Perkembangan penyakit ini dicirikan oleh penampilan tanda-tanda kelikatan darah tinggi. Pancytosis yang ditandakan - peningkatan dalam analisis bilangan komponen - erythrocytes, leukosit, platelet. Kehadiran peringkat berikut adalah ciri:

• kemerahan kulit menjadi warna ungu;
• telangiectasia - pendarahan;
• serangan akut kesakitan;
• gatal, diperburuk dengan interaksi dengan air.

Pada peringkat penyakit ini ada tanda-tanda kekurangan zat besi - satu bundelan paku, kulit kering. Gejala ciri adalah peningkatan yang kuat dalam saiz hati dan limpa. Pesakit menyatakan:

• gangguan pencernaan;
• kesusahan pernafasan;
• tekanan darah tinggi;
• sakit sendi;
• sindrom hemorrhagic;
• microthrombosis;
• ulser perut, duodenum;
• pendarahan;
• cardialgia - sakit di dada kiri;
• migrain.

Di peringkat erythrocytosis yang maju, pesakit mengadu kekurangan selera makan. Semasa penyelidikan batu di pundi hempedu didapati. Penyakit ini berbeza:

• peningkatan pendarahan dari luka kecil;
• gangguan irama, pengalihan jantung;
• bengkak;
• tanda-tanda gout;
• sakit jantung;
• microcytosis;
• gejala urolithiasis;
• perubahan dalam rasa, bau;
• lebam pada kulit;
• ulser trophic;
• kolik buah pinggang.

Peringkat anemik

Pada peringkat perkembangan ini, penyakit itu melangkah ke peringkat terminal. Tubuh tidak mempunyai hemoglobin yang cukup untuk berfungsi normal. Pesakit memerhatikan:

• peningkatan yang signifikan dalam hati;
• perkembangan splenomegaly;
• pemadatan tisu limpa;
• dengan penyelidikan perkakasan - perubahan cicatricial dari sumsum tulang;
• trombosis vaskular urat dalam, koronari, arteri serebral.

Di peringkat anemia, perkembangan leukemia menimbulkan bahaya kepada kehidupan pesakit. Untuk tahap penyakit Vaisez ini, kejadian anemia kekurangan zat besi aplastik adalah ciri-ciri, penyebabnya adalah pemindahan sel hematopoietik dari sumsum tulang oleh tisu penghubung. Pada masa yang sama gejala diperhatikan:

• kelemahan umum;
• pengsan;
• berasa nafas.

Pada peringkat ini, jika tidak dirawat, pesakit cepat menjadi maut. Komplikasi trombotik dan hemoragik menyebabkannya:

• stroke iskemia;
• tromboembolisme arteri pulmonari;
• infarksi miokardium;
• pendarahan spontan - gastrousus, urat esofagus;
• kardiosklerosis;
• tekanan darah tinggi;
• kegagalan jantung.

Gejala penyakit pada bayi baru lahir

Jika janin telah mengalami hipoksia dalam tempoh perkembangan pranatal, tubuhnya sebagai tindak balas mula menguatkan pengeluaran sel darah merah. Penyakit jantung kongenital dan paru-paru parah menjadi faktor yang memprovokasi untuk munculnya erythrocytosis pada bayi. Penyakit ini membawa kepada akibat berikut:

• pembentukan sklerosis sumsum tulang;
• pelanggaran pengeluaran leukosit yang bertanggung jawab terhadap sistem kekebalan tubuh bayi yang baru lahir;
• jangkitan maut.

Pada peringkat awal penyakit itu dikesan oleh hasil analisis - tahap hemoglobin, hematokrit, eritrosit. Dengan perkembangan patologi pada minggu kedua selepas kelahiran, gejala-gejala yang dinyatakan diperhatikan:

• bayi menangis dari sentuhan;
• kulit merah;
• saiz hati, peningkatan limpa;
• trombosis berlaku;
• berat badan berkurangan;
• dalam analisis mendedahkan peningkatan jumlah sel darah merah, sel darah putih, platelet.

Diagnosis polycythemia

Komunikasi pesakit dengan hematologi bermula dengan perbualan, peperiksaan luaran, dan anamnesis. Doktor mendapati keturunan, ciri-ciri penyakit, kehadiran kesakitan, pendarahan yang kerap, tanda-tanda trombosis. Semasa menerima pesakit, sindrom poliksitemik dikesan:

• ungu merah-merah;
• pewarnaan intensif membran mukus mulut, hidung;
• warna sianotik (sianotik) dari langit-langit;
• menukar bentuk jari;
• mata merah;
• Palpasi ditentukan oleh peningkatan saiz limpa, hati.

Peringkat diagnosis seterusnya - ujian makmal. Petunjuk yang bercakap tentang perkembangan penyakit ini:

• peningkatan jumlah jisim sel darah merah;
• peningkatan dalam jumlah platelet, leukosit;
• tahap fosfatase alkali;
• tahap vitamin B 12 yang tinggi dalam serum;
• peningkatan erythropoietin dalam polycythemia menengah;
• pengurangan situration (ketepuan oksigen darah) - kurang daripada 92%;
• pengurangan ESR;
• peningkatan dalam hemoglobin kepada 240 g / l.

Untuk diagnosis pembezaan patologi yang digunakan jenis penyelidikan dan analisis khusus. Rundingan ahli urologi, pakar kardiologi, ahli gastroenterologi diadakan. Doktor menetapkan:

• ujian darah biokimia - menentukan tahap asid urik, fosfatase alkali;
• penyelidikan radiologi - mendedahkan peningkatan dalam sel darah merah yang beredar;
• tusuk sternal - pagar untuk analisis sitologi dari sumsum tulang dari sternum;
• biopsi trephine - histologi tisu dari ileum, mendedahkan hiperplasia tiga belah;
• analisis genetik molekul.

Ujian makmal

Penyakit polycythemia disahkan oleh perubahan hematologi dalam parameter darah. Terdapat parameter yang mencirikan perkembangan patologi. Data dari kajian makmal menunjukkan polycythemia:

Massa sel darah merah yang beredar

Tahap serum vitamin b 12

Diagnostik perkakasan

Selepas menjalankan ujian makmal, pakar hematologi menetapkan ujian tambahan. Untuk menilai risiko membangunkan metabolik, gangguan thrombohemorrhagic, diagnostik perkakasan digunakan. Pesakit menjalani penyelidikan, bergantung kepada ciri-ciri penyakit tersebut. Pesakit dengan polycythemia berbelanja:

• Ultrasound limpa, buah pinggang;
• pemeriksaan jantung - echocardiography.

Kaedah diagnostik perkakasan membantu menilai keadaan kapal, mengesan kehadiran pendarahan, ulser. Dilantik:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - kajian instrumental membran mukus perut, duodenum;
• Ultrasound Doppler (USDG) pada saluran leher, kepala, urat dari kaki;
• dikomputkan tomografi organ dalaman.

Rawatan polycythemia

Sebelum meneruskan langkah-langkah terapeutik, perlu mengetahui jenis penyakit dan sebab-sebabnya - rejimen rawatan bergantung kepadanya. Hematologi menghadapi cabaran:

• dalam kes polycythemia utama, untuk mencegah aktiviti tumor dengan bertindak pada tumor dalam sumsum tulang;
• dalam bentuk menengah - untuk mengenal pasti penyakit yang menimbulkan patologi dan menghapuskannya.

Rawatan polycythemia termasuk penyediaan pelan pemulihan dan pencegahan untuk pesakit tertentu. Terapi melibatkan:

• darah, mengurangkan jumlah sel darah merah kepada normal, - 500 ml darah diambil dari pesakit setiap dua hari;
• mengekalkan aktiviti fizikal;
• erytocytophoresis - pengumpulan darah dari urat, diikuti dengan penapisan dan kembali ke pesakit;
• berdiet;
• pemindahan darah dan komponennya;
• kemoterapi untuk mencegah leukemia.

Dalam keadaan sukar yang mengancam kehidupan pesakit, pemindahan tulang sumsum dilakukan, splenectomy - penyingkiran limpa. Dalam rawatan polycythemia banyak perhatian diberikan kepada penggunaan ubat-ubatan. Rejimen rawatan termasuk penggunaan:

• hormon kortikosteroid - dengan penyakit yang teruk;
• agen sitostatik - Hydroxyurea, Imifos, mengurangkan pertumbuhan sel malignan;
• agen antiplatelet yang nipis darah - Dipyridamole, Aspirin;
• Interferon, yang meningkatkan daya perlindungan, meningkatkan keberkesanan cytostatics.

Rawatan simptomatik melibatkan penggunaan ubat yang mengurangkan kelikatan darah, mencegah pembekuan darah, perkembangan pendarahan. Hematologi menetapkan:

• untuk mengecualikan trombosis vaskular - Heparin;
• dengan pendarahan teruk - aminocaproic acid;
• dalam kes erythromelalgia - kesakitan di hujung jari - ubat anti-radang bukan steroid - Voltaren, Indomethacin;
• dengan gatal-gatal kulit - antihistamin - Suprastin, Loratadin;
• dengan genetik berjangkit penyakit - antibiotik;
• dengan sebab hipoksia - terapi oksigen.

Pendarahan atau sel darah merah

Rawatan berkesan untuk polycythemia adalah phlebotomy. Apabila melakukan pertumpahan darah, jumlah darah yang beredar berkurangan, jumlah sel darah merah (hematokrit) menurun, dan gatal-gatal dihapuskan. Ciri proses:

• sebelum phlebotomy, heparin atau reopolyglucine ditadbir kepada pesakit untuk meningkatkan peredaran mikro, aliran darah;
• Lebih banyak dikeluarkan dengan lintah atau mereka membuat hirisan atau tusukan vena;
• sehingga 500 ml darah dikeluarkan pada satu masa;
• prosedur dilakukan dengan selang 2 hingga 4 hari;
• hemoglobin dikurangkan kepada 150 g / l;
• hematokrit diselaraskan kepada 45%.

Keberkesanan adalah satu lagi kaedah rawatan polycythemia, erythrocytopheresis. Dalam hemocorrection extracorporeal, sel darah merah tambahan akan dikeluarkan daripada darah pesakit. Ini meningkatkan pembentukan darah, meningkatkan pengambilan sumsum tulang daripada besi. Skema kuboforesis:

1. Buat lingkaran setan - pesakit itu menghubungkan urat kedua-dua tangan melalui alat khas.
2. Dari satu mengambil darah.
3. Lulus melalui peranti dengan centrifuge, pemisah, penapis, yang menghilangkan sebahagian daripada sel darah merah.
4. Plasma dibersihkan dikembalikan kepada pesakit - disuntik ke dalam vena di sisi lain.

Terapi sitostatik Myelodepressive

Dengan polycythemia yang teruk, apabila pendarahan tidak memberikan hasil yang positif, doktor menetapkan ubat-ubatan yang menindas pembentukan dan pembiakan sel-sel otak. Rawatan dengan sitostatics memerlukan ujian darah tetap untuk memantau keberkesanan terapi. Petunjuk adalah faktor-faktor yang mengiringi sindrom polisatik:

• ketara, komplikasi vaskular;
• pruritus;
• splenomegaly;
• trombositosis;
• leukositosis.

Hematologi menetapkan ubat-ubatan berdasarkan keputusan ujian, gambaran klinikal penyakit itu. Kontraindikasi untuk rawatan sitostatik adalah usia kanak-kanak. Untuk rawatan ubat polikythemia digunakan:

• Myelobramol;
• Imifos;
• Cyclophosphamide;
• Alkeran;
• Mielosan;
• Hydroxyurea;
• Cyclophosphamide;
• Mitobronitol;
• Busulfan.

Persediaan untuk normalisasi keadaan agregat darah

Objektif rawatan untuk polycythemia: normalisasi pembentukan darah, termasuk memastikan keadaan cecair darah, pembekuannya dengan pendarahan, pemulihan dinding kapal. Sebelum doktor adalah pilihan ubat yang serius, supaya tidak membahayakan pesakit. Menetapkan ubat untuk menghentikan pendarahan - hemostatics:

• koagulan - Thrombin, Vikasol;
• inhibitor fibrinolisis - Kontrykal, Amben;
• perangsang agregasi vaskular - kalsium klorida;
• kebolehtelapan pengurangan dadah - Rutin, Adrokson.

Penggunaan agen antitrombotik sangat penting dalam rawatan polycythemia untuk memulihkan keadaan agregat darah:

• antikoagulan - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
• agen antiplatelet: platelet - Aspirin (asid acetylsalicylic), dipyridamole, indobrufen; erythrocyte - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

Prognosis pemulihan

Apa yang menanti pesakit dengan diagnosis polycythemia? Unjuran bergantung kepada jenis penyakit, diagnosis dan rawatan yang tepat pada masanya, sebab-sebab, kemunculan komplikasi. Penyakit Varez dalam bentuk utamanya mempunyai senario pembangunan tidak menguntungkan. Jangka hayat adalah sehingga dua tahun, yang dikaitkan dengan kerumitan terapi, risiko stroke yang tinggi, serangan jantung, kesan thromboembolic. Survival boleh ditingkatkan dengan menggunakan kaedah rawatan seperti:

• penyinaran tempatan limpa dengan fosforus radioaktif;
• prosedur pendarahan sepanjang hayat;
• kemoterapi.

Prognosis yang lebih baik dalam bentuk polikythemia menengah, walaupun penyakit ini boleh mengakibatkan nefrosclerosis, myelofibrosis, erythrocyanosis. Walaupun penyembuhan lengkap adalah mustahil, kehidupan pesakit diperluaskan untuk masa yang cukup - lebih daripada lima belas tahun - dengan syarat:

• Pemantauan berterusan oleh ahli hematologi;
• rawatan sitostatik;
• hemocorrection biasa;
• kemoterapi;
• penghapusan faktor-faktor yang mencetuskan perkembangan penyakit;
• rawatan patologi yang menyebabkan penyakit ini.

Polycythemia

Polycythemia - hemoblastosis kronik, yang berdasarkan percambahan semua pertumbuhan myelopoiesis, terutamanya eritrosit. Secara klinikal, polycythemia ditunjukkan oleh gejala-gejala serebrum (berat kepala, pening, tinnitus), sindrom trombohemoragik (trombosis arteri dan vena, pendarahan), gangguan mikro perencatan (kekejangan kaki, erythromelalgia, hyperemia kulit, edema kulit, edema kulit, edema kulit, pendarahan kulit) Maklumat diagnostik asas yang diperolehi dalam kajian darah perifer dan sumsum tulang. Untuk rawatan polycythemia memohon pembelahan darah, eritrositekte, kemoterapi.

Polycythemia

Polycythemia (penyakit Vakeza, erythremia, erythrocytosis) - Penyakit sekumpulan leukemia kronik dicirikan oleh peningkatan pengeluaran eritrosit, thrombocytes dan leukosit, meningkatkan bcc splenomegaly. Penyakit ini adalah bentuk leukemia yang jarang berlaku: 4-5 kes baru polikythemia setiap 1 juta orang didiagnosis setiap tahun. Erythremia berkembang terutamanya pada pesakit kumpulan umur yang lebih tua (50-60 tahun), agak lebih kerap pada lelaki. Kaitan polycythemia kerana risiko tinggi komplikasi trombotik dan pendarahan, dan juga kebarangkalian transformasi untuk leukemia mieloid akut, erythroleukemia, leukemia myelogenous kronik.

Punca polycythemia

Perkembangan polycythemia didahului oleh perubahan mutasi pada sel hematopoietik batang polypotent, yang menimbulkan ketiga-tiga garis sel sumsum tulang. Mutasi JAK2 tyrosine kinase gen dengan penggantian valine dengan fenilalanin pada kedudukan 617 paling sering dikesan. Kadang-kadang terdapat kejadian erythremia keluarga, contohnya, di kalangan orang Yahudi, yang mungkin menunjukkan memihak kepada korelasi genetik.

Dengan polycythemia dalam sumsum tulang, terdapat 2 jenis sel progenitor hematopoiesis erythroid: beberapa daripadanya berkelakuan secara autonomi, percambahan mereka tidak dikawal oleh erythropoietin; yang lain, seperti yang dijangkakan, bergantung kepada erythropoietin. Adalah dipercayai bahawa populasi sel autonomi tidak lebih daripada klon mutant - substrat utama polycythemia.

Peranan patogenesis eritremii terkemuka kepunyaan dipertingkatkan erythropoiesis, akibat yang erythrocytosis mutlak, pembekuan darah terjejas, dan sifat-sifat reologi, mieloid metaplasia limpa dan hati. Kelikatan darah tinggi menyebabkan kecenderungan trombosis vaskular dan kerosakan tisu hypoxic, dan hypervolemia menyebabkan peningkatan bekalan darah ke organ dalaman. Di akhir polycythemia, penipisan darah dan myelofibrosis diperhatikan.

Klasifikasi polycythemia

Dalam hematologi, terdapat 2 bentuk polycythemia, benar dan relatif. Polycythemia relatif berkembang dengan tahap normal sel darah merah dan penurunan jumlah plasma. Keadaan ini dipanggil tekanan atau polycythemia palsu dan tidak dipertimbangkan dalam artikel ini.

Polycythemia sejati (erythremia) mungkin berasal dari asal atau primer. Bentuk utama adalah penyakit myeloproliferative bebas, yang berdasarkan kekalahan kuman hemopoietik myeloid. Polycythemia menengah biasanya berkembang dengan peningkatan aktiviti erythropoietin; Keadaan ini adalah tindak balas pampasan kepada hipoksia umum dan boleh berlaku dalam patologi paru-paru kronik, kecacatan jantung "biru", tumor adrenal, hemoglobinopati, ketinggian atau merokok, dan sebagainya.

Polycythemia sejati dalam perkembangannya melalui 3 tahap: awal, terbentang dan terminal.

Peringkat I (awal, terjejas) - berlangsung selama 5 tahun; tanpa gejala atau dengan manifestasi klinikal yang minimum. Ia dicirikan oleh hypervolemia sederhana, erythrocytosis kecil; Saiz limpa adalah normal.

Peringkat II (erythremic, unfolded) dibahagikan kepada dua bahagian:

• IA - tanpa transformasi myeloid limpa. Erythrocytosis, trombositosis, kadang-kadang pancytosis; menurut myelogram, hiperplasia semua kuman hemopoietik, diucapkan megakaryocytosis. Tempoh erythremia yang dibina adalah 10-20 tahun.
• IIB - dengan kehadiran metaplasia myeloid limpa. Hypervolemia, hepato-dan splenomegaly dinyatakan; dalam darah perifer - pancytosis.

Peringkat III (anemia, post-erythremic, terminal). Anemia, trombositopenia, leukopenia, transformasi myeloid hati dan limpa, myelofibrosis sekunder adalah ciri. Kemungkinan hasil polycythemia dalam hemoblastosis lain.

Gejala polycythemia

Erythremia berkembang untuk masa yang lama, secara beransur-ansur dan dapat dikesan secara kebetulan dalam kajian darah. Gejala awal, seperti berat di kepala, tinnitus, pening, penglihatan yang kabur, keletihan anggota badan, gangguan tidur, dan sebagainya, sering "dihapuskan" oleh penyakit tua atau penyakit bersamaan.

Ciri yang paling ciri polycythemia adalah perkembangan sindrom plethoric yang disebabkan oleh pancytosis dan peningkatan BCC. Bukti kebanyakannya adalah telangiektasia, warna ceri merah pada kulit (terutama muka, leher, tangan dan kawasan terbuka yang lain) dan membran mukus (bibir, lidah), hyperemia skleral. Tanda diagnostik yang biasa adalah gejala Kuperman - warna palatum keras tetap normal, dan langit-langit lembut memperoleh warna sianotik yang tidak stabil.

Satu lagi gejala khas polycythemia adalah pruritus, diperkecil selepas prosedur air dan kadang-kadang tidak tertanggung dalam alam semula jadi. Erythromelalgia, sensasi terbakar yang menyakitkan di hujung jari, yang disertai oleh hiperemia mereka, juga merupakan manifestasi tertentu polycythemia.

Di peringkat lanjut eritremia, migrain yang menyakitkan hati, sakit tulang, kardialgia, dan hipertensi arteri mungkin berlaku. 80% pesakit menunjukkan splenomegali sederhana atau teruk; hati membesar lebih jarang. Ramai pesakit dengan notis polycythemia meningkatkan pendarahan gusi, rupa lebam pada kulit, pendarahan yang berpanjangan selepas pengekstrakan gigi.

Akibat erythropoiesis yang tidak berkesan dalam polycythemia adalah peningkatan dalam sintesis asid urik dan metabolisme purin yang merosot. Ini mendapati ekspresi klinikalnya dalam perkembangan yang disebut diatesis urat - gout, urolithiasis, dan kolik buah pinggang.

Ubat ulkus pada kaki, ulser perut dan duodenal akibat mikrotrombosis dan gangguan membran mukosa dan tropika. Komplikasi dalam bentuk trombosis vaskular vena dalam, vesel mesenterik, urat portal, arteri serebrum dan koronari adalah yang paling kerap di klinik polycythemia. Komplikasi trombosis (PE, strok iskemia, infark miokard) adalah punca utama kematian pesakit dengan polycythemia. Walau bagaimanapun, bersama-sama dengan trombosis, pesakit polycythemia terdedah kepada perkembangan sindrom berdarah spontan pendarahan penyetempatan sangat berbeza (gingival, hidung, dari varices esophageal, gastrousus et al.).

Diagnosis polycythemia

Perubahan hematologi yang menggambarkan polycythemia, adalah menentukan semasa diagnosis. Dalam darah peperiksaan mendedahkan erythrocytosis (6,5-7,5h10 hingga 12 / L), peningkatan dalam hemoglobin (sehingga 180-240 g / l), leukocytosis (lebih daripada 12x10 9 / L), thrombocytosis (lebih 400h10 9 / l). Morfologi Erythrocyte, sebagai peraturan, tidak berubah; dengan peningkatan pendarahan boleh dikesan microcytosis. Pengesahan erythremia yang boleh dipercayai adalah peningkatan dalam jisim beredar sel darah merah lebih daripada 32-36 ml / kg.

Untuk kajian sum-sum tulang di polycythemia, ia lebih bermaklumat untuk melakukan trepanobiopsy daripada tusukan sternal. Pemeriksaan histologi biopsi menunjukkan panmielosis (hiperplasia semua kuman hemopoietik), di peringkat akhir polikythemia myelofibrosis sekunder.

Untuk menilai risiko komplikasi eritremii hendaklah ujian tambahan makmal dan siasatan instrumental - ujian fungsi hati, ujian kencing, ultrasound buah pinggang, urat Doppler ultrasound daripada kaki, echocardiography, kapal Doppler ultrasound kepala dan leher, EGD, dll Dengan trombogemorragicheskih ancaman dan gangguan metabolik perlu dirujuk berkaitan. pakar sempit: ahli neurologi, pakar kardiologi, ahli gastroenterologi, ahli urologi.

Rawatan dan prognosis polycythemia

Untuk menormalkan jumlah BCC dan mengurangkan risiko komplikasi trombosis, pembedahan darah adalah langkah pertama. Kelesuan darah dijalankan dalam jumlah 200-500 ml 2-3 kali seminggu dengan penambahan jumlah darah yang dibuang dengan saline atau reopolyglucine. Hasil pendarahan yang kerap mungkin merupakan perkembangan anemia kekurangan zat besi. Perdarahan dengan polycythemia boleh berjaya digantikan dengan terapi sel darah merah, yang membolehkan hanya mengeluarkan massa sel darah merah dari aliran darah, memulangkan plasma.

Dalam kes perubahan klinikal dan hematologi yang jelas, perkembangan komplikasi vaskular dan visceral menggunakan terapi mielodepressive dengan sitostatik (busulfan, mitobronitol, cyclophosphamide, dan lain-lain). Kadang-kadang terapi dengan fosforus radioaktif. Untuk menormalkan keadaan agregat darah, heparin, asid acetylsalicylic, dipyridamole ditadbir di bawah kawalan coagulogram; untuk pendarahan, transfusi trombosit ditunjukkan; di dalam urat diatesis, allopurinol.

Kursus eritremii adalah progresif; penyakit ini tidak terdedah kepada remitan spontan dan pemulihan spontan. Pesakit untuk hidup terpaksa berada di bawah pengawasan ahli hematologi, menjalani kursus terapi hemoffusi. Dengan polycythemia, risiko komplikasi thromboembolic dan hemorrhagic adalah tinggi. Kekerapan transformasi polikythemia menjadi leukemia adalah 1% pada pesakit yang belum menjalani rawatan kemoterapi, dan 11-15% pada pesakit yang menerima terapi sitotoksik.

Apakah polycythemia vera dan ia dirawat?

Hari ini kita akan bercakap tentang penyakit darah ini, seperti polycythemia vera. Penyakit ini adalah patologi di mana terdapat peningkatan jumlah sel darah merah dalam darah yang beredar. Polycythemia membawa bahaya yang besar, kadang-kadang tidak dapat dipulihkan kepada kehidupan manusia dan kesihatan, jadi penting untuk mengenali penyakit ini pada tanda-tanda pertamanya untuk rawatan perubatan tepat pada masanya dan rawatan yang kompeten. Biasanya, sindrom ini adalah ciri-ciri orang yang berusia lebih dari 50 tahun, lebih-lebih lagi, ia lebih kerap didiagnosis pada lelaki. Mari kita perhatikan lebih terperinci penyakit dalam semua aspeknya: etiologi, jenis, diagnosis, dan cara utama mengubati polycythemia.

Maklumat am mengenai penyakit ini

Dalam perubatan moden, polycythemia mempunyai beberapa nama, contohnya, penyakit Vázez, juga kadang kala dikenali sebagai erythrocytosis. Patologi merujuk kepada bahagian leukemias kronik dan mewakili peningkatan aktif dalam kepekatan dalam darah eritrosit, leukosit dan platelet, selalunya pakar penyakit ini tergolong dalam jenis leukemia yang jarang berlaku. Perangkaan perubatan mengatakan bahawa polycythemia benar didiagnosis setiap tahun dalam hanya 5 kes bagi setiap 1 juta pesakit, biasanya perkembangan patologi adalah ciri lelaki tua (50 hingga 65 tahun).

Komplikasi penyakit yang paling berbahaya termasuk risiko trombosis dan pukulan hemoragik, serta peralihan polikythemia pada peringkat akut leukemia myeloid atau di peringkat kronik leukemia myeloid. Penyakit ini dicirikan dengan beberapa sebab, yang kami pertimbangkan di bawah. Semua sebab erythremia dibahagikan kepada dua jenis: primer dan sekunder.

Punca penyakit

Dalam perubatan moden untuk penyebab utama patologi ini termasuk berikut:

• kecenderungan genetik untuk meningkatkan pengeluaran sel darah merah;
• gangguan di peringkat genetik;
• kanser tulang sumsum;
• Kekurangan oksigen juga memberi kesan kepada peningkatan pengeluaran sel darah.

Selalunya, erythremia mempunyai faktor tumor yang dicirikan oleh luka sel stem yang dihasilkan dalam sumsum tulang merah. Hasil pemusnahan sel-sel ini adalah peningkatan dalam sel darah merah, yang secara langsung mengarah ke gangguan seluruh tubuh. Penyakit ini malignan, sukar untuk didiagnosis dan rawatan jangka panjang, dan tidak selalu dengan kesan positif, terapi kompleks adalah disebabkan oleh hakikat bahawa tiada rawatan boleh menjejaskan sel stem yang telah mengalami mutasi, yang mempunyai keupayaan tinggi untuk pembahagiannya. Polycythemia sejati dicirikan oleh kehadiran pletora, ini kerana hakikat bahawa dalam aliran darah kepekatan sel darah merah meningkat.

Pada pesakit dengan polycythemia, terdapat kulit ungu-merah, sering pesakit mengadu pruritus.

Penyebab utama ahli penyakit termasuk faktor-faktor seperti:

• patologi paru-paru bersifat obstruktif;
• tekanan darah tinggi pulmonari;
• kegagalan jantung kronik;
• tidak ada pemakanan yang cukup untuk ginjal dengan oksigen;
• perubahan iklim yang mendadak, serta perkembangan sindrom ini adalah ciri penduduk yang tinggal di kawasan tanah tinggi;
• pelbagai jangkitan yang membawa kepada keracunan badan yang tinggi;
• keadaan kerja yang berbahaya, terutamanya untuk kerja yang dijalankan pada ketinggian;
• orang yang menderita kawasan tercemar secara ekologi, atau berdekatan dengan industri, juga menderita penyakit;
• merokok berlebihan;
• pakar telah mengenal pasti risiko tinggi untuk membangun polycythemia adalah ciri-ciri orang dengan akar Yahudi, ini disebabkan ciri genetik fungsi sumsum tulang merah;
• tidur apnea;
• Sindrom hipoventilation membawa kepada polycythemia.

Kesemua faktor ini membawa kepada fakta bahawa hemoglobin dikurniakan dengan keupayaan untuk melekatkan oksigen secara aktif kepada dirinya sendiri, sementara secara praktikalnya tidak ada pengembalian kepada tisu organ-organ dalaman, yang, dengan itu, membawa kepada pengeluaran aktif sel-sel darah merah.

Perlu diingat bahawa beberapa penyakit onkologi juga boleh menimbulkan perkembangan erythremia, contohnya, tumor organ berikut mempengaruhi pengeluaran sel darah merah:

Sesetengah sista ginjal dan halangan organ ini boleh meningkatkan rembesan sel darah, yang membawa kepada perkembangan polycythemia. Kadang-kadang polycythemia berlaku pada bayi yang baru lahir, penyakit itu ditularkan melalui plasenta ibu, terdapat bekalan oksigen yang tidak mencukupi kepada janin, akibat daripada patologi yang berkembang. Seterusnya, timbangkan perjalanan polycythemia, gejala dan rawatannya, apakah komplikasi penyakit polikythemik?

Gejala polycythemia

Penyakit ini berbahaya kerana polycythemia sebenar pada peringkat awal hampir tidak asimtomatik, pesakit tidak mempunyai sebarang aduan mengenai kesihatan yang tidak baik. Selalunya, patologi dikesan dalam ujian darah, kadang-kadang "panggilan" pertama polycythemia dikaitkan dengan selsema atau hanya dengan penurunan umum dalam kapasiti kerja di kalangan orang tua.

Tanda-tanda utama erythrocytosis termasuk:

• kejatuhan tajam dalam ketajaman visual;
• kerap migrain;
• pening;
• tinnitus;
• masalah tidur;
• "Icy" jari.

Apabila patologi memasuki peringkat terungkap, maka dengan polycythemia dapat diperhatikan:

• sakit otot dan tulang;
• ultrasound sering didiagnosis dengan limpa yang diperbesar, atau perubahan dalam kontur hati;
• gusi berdarah;
• Sebagai contoh, darah mungkin tidak akan berhenti lama sekaligus mengeluarkan gigi;
• pesakit sering mencari lebam baru pada badan mereka, asal mereka tidak dapat menjelaskan.

Doktor juga mengenal pasti gejala-gejala tertentu penyakit ini:

• pruritus yang teruk, yang meningkat selepas rawatan air;
• membakar hujung jari;
• penampilan vaskular "bintang";
• kulit muka, leher, dan dada boleh menjadi ungu-merah;
• bibir dan lidah, sebaliknya, mungkin mempunyai warna biru;
• Protein mata terdedah kepada kemerahan;
• pesakit sentiasa berasa lemah.

Jika kita bercakap mengenai penyakit yang memberi kesan kepada bayi yang baru lahir, maka polycythemia berkembang beberapa hari selepas lahir. Selalunya, patologi didiagnosis dalam kembar, ciri-ciri utama termasuk:

• kulit bayi menjadi merah;
• apabila anda menyentuh kulit, kanak-kanak itu berasa sensasi yang tidak menyenangkan, oleh itu, mula menangis;
• crumb dilahirkan rendah;
• Ujian darah menunjukkan tahap peningkatan sel darah putih, platelet dan sel darah merah;
• pada ultrasound, perubahan saiz hati dan limpa.

Perlu diperhatikan bahawa dalam hal diagnosis terlambat polycythemia, anda dapat melewati perkembangan penyakit ini, dan kurangnya terapi dapat menyebabkan kematian bayi yang baru lahir.

Diagnosis penyakit ini

Seperti yang disebutkan di atas, polycythemia yang paling sering dijumpai semasa derma darah penderaan untuk analisis. Pakar mendiagnosis erythrocytosis, jika petunjuk ujian darah menunjukkan tahap di atas norma:

• tahap hemoglobin meningkat kepada 240 g / l;
• tahap sel darah merah meningkat kepada 7.5 x 10 12 / l;
• tahap leukosit meningkat kepada 12x10 9 / l;
• kiraan platelet meningkat kepada 400x10 9 / l.

Untuk menyiasat fungsi sumsum tulang merah, prosedur trepanobiopsy digunakan, kerana ia adalah gangguan pengeluaran sel induk yang menimbulkan perkembangan polycythemia. Untuk mengecualikan penyakit lain, pakar boleh menggunakan kajian seperti ultrasound, urinalysis, FGDS, USDG dan sebagainya. Juga, pesakit dirujuk dengan pakar-pakar yang sempit: ahli neurologi, ahli kardiologi, ahli urologi, dsb. Sekiranya pesakit didiagnosis dengan polycythemia, apakah rawatan penyakit ini, pertimbangkan cara utama.

Rawatan Erythrocytosis

Penyakit ini tergolong dalam jenis patologi yang dirawat dengan dadah myelosupresif. Juga, rawatan polycythemia benar dilakukan oleh pendarahan, jenis terapi ini boleh diberikan kepada pesakit yang belum mencapai umur 45 tahun. Intipati prosedur ini adalah sehingga 500 ml darah diambil dari pesakit setiap hari, orang tua dengan polycythemia juga diberikan phlebotomy, hanya darah tidak melebihi 250 ml sehari.

Jika pesakit dengan penyakit ini mempunyai pruritus dan sindrom hypermetabolic yang teruk, maka para pakar menetapkan terapi myelosupresif untuk rawatan polycythemia yang benar. Ia termasuk ubat berikut:

• fosforus radioaktif;
• anagrelide;
• interferon;
• hidroksiurea.

Sekiranya berlaku pengampunan dalam kes polycythemia, pesakit ditetapkan ujian darah berulang kali tidak lebih dari sekali setiap 14 hari, maka kajian dilakukan sekali sebulan. Apabila tahap eritrosit kembali normal, maka ubat-ubatan mula secara beransur-ansur membatalkan, penggantian terapi ubat dengan rehat dari ubat-ubatan berlaku, dan perjalanan penyakit itu diperhatikan dengan ketat. Tetapi Perlu diperhatikan bahawa penggunaan ubat myelosupresif untuk polikythemia boleh menyebabkan perkembangan leukemia, oleh itu, pakar membuat preskripsi mereka selepas kajian terperinci panjang. Kadangkala terdapat kesan sampingan seperti ulser kulit, pelanggaran saluran gastrousus, demam, jika ini berlaku, maka ubat dibatalkan segera.

Juga, pesakit harus mengambil Aspirin setiap hari untuk mengurangkan risiko trombosis, yang sering menyulitkan perjalanan penyakit.

Pesakit lain dengan polycythemia ditunjukkan prosedur seperti erythrocytophoresis, yang terdiri daripada fakta bahawa peranti memancarkan darah pesakit, sementara serentak mengeluarkan sel darah merah yang berlebihan daripadanya. Selepas itu, untuk memulihkan kelantangan sebelumnya kepada pesakit, saline dituangkan ke pesakit, prosedur ini adalah jenis pendarahan moden, tetapi ia dilakukan tidak lebih dari sekali setiap 2-3 tahun. Rawatan polycythemia tidak menginsuranskan pesakit terhadap kemungkinan komplikasi yang mungkin timbul terhadap latar belakang patologi ini.

Komplikasi polycythemia

Pakar perhatikan komplikasi berikut yang mengiringi perkembangan polycythemia benar:

• air kencing mungkin mempunyai bau yang tajam dan tidak menyenangkan;
• selalunya pesakit dengan polycythemia mengalami gout;
• batu ginjal boleh terbentuk di polycetema;
• kolik buah pinggang menjadi kronik;
• sering erythrocytosis mengiringi ulser gastrik atau duodenal;
• Peredaran darah terjejas boleh menyebabkan pembentukan ulser kulit;
• selalunya penyakit menimbulkan trombosis;
• gusi pendarahan, selalunya berkulit hitam.

Langkah-langkah pencegahan

Perkembangan penyakit seperti polycythemia dapat dicegah, perlu mematuhi langkah pencegahan berikut:

• benar-benar meninggalkan tabiat buruk, terutamanya rokok, iaitu nikotin membahayakan tubuh dan menimbulkan penyakit;
• jika kawasan itu tidak menguntungkan untuk hidup, maka lebih baik mengubah tempat kediaman;
• yang sama berlaku untuk bekerja;
• kerap mengambil ujian darah pencegahan, yang dapat menunjukkan bahawa pesakit mempunyai polycythemia;
• adalah perlu mengambil sikap yang bertanggungjawab terhadap diet anda, lebih baik untuk mengehadkan penggunaan daging, termasuk dalam makanan anda makanan yang merangsang fungsi pembentukan darah, untuk memberi keutamaan kepada produk susu dan sayur-sayuran yang ditapai.

Ingatlah bahawa diagnosis tepat pada masanya dan terapi bertenaga polycythemia dapat menghalang perkembangan komplikasi dengan penyakit tertentu, tetapi, malangnya, dengan penyakit ini tidak ada jaminan penawar lengkap.

Gejala dan rawatan polycythemia benar

Polycythemia sejati. Apa itu?

Ini adalah penyakit darah yang merujuk kepada penyakit neoplastik yang tidak baik. Sel pelopor myelopoiesis terutamanya terpengaruh, yang ditunjukkan dalam pembahagian sel yang tidak terkawal dan tidak terkawal. Hasil daripada proses ini, bilangan eritrosit, platelet, dan leukosit dalam darah periferal meningkat dengan ketara, yang menyebabkan peningkatan kelikatan darah dan peningkatan hematokrit.

Penyakit ini lebih biasa pada orang dewasa yang berusia lebih dari 60 tahun, tetapi boleh berlaku pada kanak-kanak dan bahkan bayi baru lahir. Bentuk kanak-kanak penyakit Vaquez adalah paling sukar. Antara bayi baru lahir, kira-kira 2-5% mengalami penyakit ini, pada bayi pramatang, kenaikan kadar kejadian hingga 15%.

Peningkatan bilangan eritrosit dalam darah disebut erythrocytosis, ia adalah tanda ciri polycythemia. Terdapat erythrocytosis sebenar (polycythemia utama), yang berlaku di penyakit Vaisez, dan erythrocytosis palsu (atau relatif), yang berlaku apabila jumlah darah cecair di dalam badan berkurangan semasa terbakar, muntah, cirit-birit, dehidrasi.

Erythrocytosis sekunder juga terpencil (ini dikenali sebagai polycythemia sekunder), apabila peningkatan bilangan eritrosit disebabkan oleh kekurangan oksigen dalam tisu. Hypoxia merangsang pengeluaran erythropoietin, yang merangsang pertumbuhan sel darah merah. Patologi jenis ini terdapat dalam perokok, dalam penyakit paru-paru, pada orang yang berada di pergunungan di puncak atau di hemoglobinopati, serta melanggar pengeluaran erythropoietin - hormon yang mengawal pengeluaran sel darah merah.

Gejala dan manifestasi penyakit ini

Gambar klinikal penyakit ini bergantung pada peringkat, ada tiga dari mereka.

Tahap awal penyakit ini mungkin tidak gejala dan menunda hingga 5 tahun. Satu-satunya manifestasi penyakit ini akan menjadi terlalu baik "count" darah - hemoglobin yang tinggi, sel darah merah dan platelet. Bersama ini, hematokrit yang tinggi akan diperhatikan. Dari masa ke masa, aduan dari sistem saraf yang disebabkan oleh darah likat dan kekurangan oksigen dalam sel-sel saraf boleh menyertai. Aduan ini termasuk sakit kepala, gangguan tidur, pening kepala, berat kepala, tinnitus dan gangguan penglihatan. Satu pertiga daripada pesakit pada tahap awal dapat mengembangkan hipertensi arteri.

Rawatan dan prognosis polycythemia

Rawatan penyakit ini dijalankan hanya dalam keadaan jabatan hematologi di bawah pengawasan rapat jumlah darah.

1. Pembedahan darah adalah kaedah rawatan di mana pesakit diberikan sebahagian darah (kira-kira 500 ml) pada selang 1 hingga 2 hari untuk mengurangkan bilangan sel darah merah dan hemoglobin di dalamnya. Perdarahan berjaya jika sel darah merah menurun hingga 4.5 - 5.0 × 1012 / l, dan hemoglobin - hingga 150 g / l. Apabila berat badan pesakit sehingga 55 kg, erythrocytopheresis digunakan, apabila, selepas pengumpulan darah, sentrifugasi dilakukan, massa erythrocyte dipisahkan dari plasma dan bahagian cecair darah dikembalikan kepada pesakit.
2. Ubat sitotoksik (Mielosan, Imifos) ditetapkan untuk menindas pertumbuhan sel-sel tumor.
3. Interferon ditadbir serentak dengan sitostatics, meningkatkan sifat-sifat imun badan.

Rawatan penyakit dengan remedi rakyat adalah mungkin, tetapi hanya apabila digabungkan dengan kaedah perubatan utama. Disarankan pematuhan kepada diet yang menyumbang kepada pencairan darah, dan penggunaan infusi lemon-bawang putih. Juga sangat penting ialah pematuhan rejim minuman. Jumlah cecair yang anda minum sepatutnya 50 ml / kg berat badan setiap hari.

Prognosis penyakit bergantung pada tahap mana penyakit itu dikesan. Sekiranya ini adalah peringkat ketiga, maka hasil penyakit itu akan bergantung kepada bentuk leukemia yang mana erythrocytosis berubah menjadi. Secara purata, pesakit selepas diagnosis polycythemia hidup selama 10 hingga 15 tahun.