Hipertensi pulmonari: kejadian, tanda, bentuk, diagnosis, terapi

Hipertensi pulmonari (PH) adalah ciri-ciri penyakit yang sama sekali berbeza dengan sebab kejadian dan tanda-tanda yang menentukan. LH dikaitkan dengan endothelium (lapisan dalam) dari saluran paru-paru: berkembang, ia mengurangkan lumen arteriol dan mengganggu aliran darah. Penyakit ini jarang berlaku, hanya 15 kes bagi setiap 1 000 000 orang, tetapi kadar kelangsungan hidup sangat rendah, terutamanya dengan bentuk utama LH.

Peningkatan rintangan dalam peredaran pulmonari, ventrikel kanan jantung dipaksa menguatkan penguncupan untuk menolak darah ke dalam paru-paru. Walau bagaimanapun, ia tidak disesuaikan secara anatom dengan tekanan tekanan jangka panjang, dan dengan LH dalam sistem arteri pulmonari ia meningkat melebihi 25 mm Hg. pada rehat dan 30 mm Hg dengan senaman fizikal. Pertama, dalam tempoh pampasan yang singkat, penebalan miokardium dan peningkatan dalam bahagian jantung yang betul diperhatikan, dan kemudian penurunan tajam dalam kekerapan kontraksi (disfungsi). Hasilnya - kematian awal.

Mengapa LH berkembang?

Sebab-sebab pembangunan PH masih belum ditentukan sepenuhnya. Sebagai contoh, pada tahun 1960-an, peningkatan bilangan kes telah diperhatikan di Eropah, yang dikaitkan dengan penggunaan pil kontraseptif dan ubat-ubatan yang berlebihan. Sepanyol, 1981: komplikasi dalam bentuk luka-luka otot yang bermula selepas mempopularkan minyak rapeseed. Hampir 2.5% daripada 20,000 pesakit didiagnosis dengan hipertensi pulmonari arteri. Akar kejahatan adalah tryptophan (asid amino), yang dalam minyak, yang terbukti secara saintifik kemudian.

Fungsi terjejas (disfungsi) endotelium vaskular paru-paru: penyebabnya adalah kecenderungan genetik, atau pengaruh faktor merosakkan luar. Walau bagaimanapun, keseimbangan normal metabolisme nitrik oksida berubah, nada vaskular berubah ke arah kekejangan, kemudian keradangan, endotelium mula tumbuh dan arteri lumen berkurangan.

Kandungan endothelin yang meningkat (vasoconstrictor): disebabkan sama ada oleh peningkatan pengeluarannya di endothelium, atau penurunan pecahan bahan ini dalam paru-paru. Ia dinyatakan dalam bentuk idiopatik LH, kecacatan jantung kongenital pada kanak-kanak, penyakit sistemik.

Sintesis terjejas atau ketersediaan oksida nitrat (NO), mengurangkan tahap prostacyclin, perkumuhan tambahan ion kalium - semua penyimpangan dari norma membawa kepada kekejangan arteri, pertumbuhan dinding otot vaskular dan endothelium. Walau bagaimanapun, akhir perkembangan menjadi pelanggaran aliran darah dalam sistem arteri pulmonari.

Tanda penyakit

Hipertensi paru-paru yang sederhana tidak memberikan gejala yang ketara, ini adalah bahaya utama. Tanda-tanda hipertensi pulmonari yang teruk hanya ditentukan dalam tempoh akhir perkembangannya, apabila tekanan arteri pulmonari meningkat, berbanding dengan norma, dua atau lebih kali. Tekanan dalam arteri pulmonari: sistolik 30 mm Hg, diastolik 15 mm Hg.

Gejala awal hipertensi pulmonari:

• Sesak nafas yang tidak dapat dijelaskan, walaupun dengan sedikit aktiviti fizikal atau dalam rehat yang lengkap;
• Berat badan secara beransur-ansur, walaupun dengan pemakanan yang baik, baik;
• Asthenia, perasaan lemah kelemahan dan kekuasaan, mood yang tertekan - tanpa mengira musim, cuaca dan waktu siang;
• Batuk kering berterusan, suara serak;
• Ketidaknyamanan abdomen, rasa berat dan "pecah": permulaan darah genangan dalam sistem vena portal, yang menghidupkan darah vena dari usus ke hati;
• Pening, pengsan - manifestasi kebuluran oksigen (hipoksia) otak;
• Terjejas jantung, dari masa ke masa, sentuhan urat arteri menjadi ketara pada leher.

Manakala manifestasi PH:

1. Sputum dengan garis-garis darah dan hemoptisis: isyarat peningkatan edema paru;
2. Serangan angina (sakit dada, peluh sejuk, rasa ketakutan kematian) - tanda iskemia miokardium;
3. Aritmia (aritmia jantung) mengikut jenis fibrillation atrium.

Nyeri di hipokondrium di sebelah kanan: lingkaran besar peredaran darah sudah terlibat dalam perkembangan stagnasi vena, hati telah meningkat dan kulitnya (kapsul) telah diregangkan - oleh itu sakit muncul (hati itu sendiri tidak mempunyai reseptor kesakitan, ia hanya terletak pada kapsul)

Bengkak kaki, di kaki dan kaki. Pengumpulan cecair di abdomen (ascites): manifestasi kegagalan jantung, stasis darah periferal, fasa dekompensasi - bahaya langsung kepada kehidupan pesakit.

Peringkat terminal LH:

• Gumpalan darah di arteriol paru-paru menyebabkan kematian (infarksi) tisu aktif, peningkatan asphyxiation.

Krisis hipertensi dan serangan edema pulmonari akut: lebih kerap berlaku pada waktu malam atau pada waktu pagi. Mereka bermula dengan perasaan kekurangan udara yang teruk, maka batuk yang kuat bergabung, dahak berdarah dilepaskan. Kulit menjadi kebiru-biruan (sianosis), pembuluh darah di leher berdenyut. Pesakit teruja dan takut, kehilangan kendali diri, boleh bergerak dengan tidak sengaja. Dalam kes terbaik, krisis akan berakhir dengan pelepasan air kencing yang banyak dan pembuangan najis yang tidak terkawal, paling teruk - hasil yang membawa maut. Penyebab kematian mungkin bertindih trombus (thromboembolism) arteri pulmonari dan kegagalan jantung akut yang seterusnya.

Bentuk utama LH

1. Hipertensi pulmonari primer dan idiopatik (dari idios Yunani dan patah - "jenis penyakit"): yang ditetapkan oleh diagnosis berasingan, berbeza dengan PH sekunder yang berkaitan dengan penyakit lain. Varian LH primer: LH familial dan kecenderungan turun temurun kapal untuk pengembangan dan pendarahan (telangiectasia hemorrhagic). Alasan - mutasi genetik, kekerapan 6 - 10% daripada semua kes PH.
2. LH menengah: ditunjukkan sebagai komplikasi penyakit mendasar.

Penyakit tisu sistemik - scleroderma, arthritis rheumatoid, sistemik lupus erythematosus.

Kecacatan jantung kongenital (dengan pendarahan dari kiri ke kanan) pada bayi baru lahir, berlaku dalam 1% kes. Selepas pembedahan aliran darah pembetulan, kadar survival kategori pesakit ini lebih tinggi daripada kanak-kanak dengan bentuk PH yang lain.

Tahap akhir disfungsi hati, paru-paru vaskular paru-paru dan pulmonari dalam 20% memberikan komplikasi dalam bentuk PH.

Jangkitan HIV: PH didiagnosis dalam 0.5% kes, kadar survival selama tiga tahun jatuh kepada 21% berbanding dengan tahun pertama - 58%.

Inoksidan: amphetamines, kokain. Risiko meningkat sebanyak tiga kali ganda jika bahan ini telah digunakan lebih daripada tiga bulan berturut-turut.

Penyakit darah: dalam beberapa jenis anemia di 20 - 40% pesakit dengan LH didiagnosis, yang meningkatkan kematian.

Penyakit paru-paru obstruktif kronik (COPD) disebabkan oleh penyedutan berpanjangan zarah arang batu, asbestos, syal, dan gas toksik. Selalunya ditemui sebagai penyakit profesional di kalangan pelombong, pekerja dalam industri berbahaya.

Sindrom apnea tidur: pemberhentian sebahagian daripada pernafasan semasa tidur. Berbahaya, dijumpai dalam 15% orang dewasa. Akibatnya boleh LH, strok, aritmia, hipertensi arteri.

Trombosis kronik: dinyatakan dalam 60% selepas menemuramah pesakit dengan hipertensi pulmonari.

Luka hati, separuh kiri: memperoleh kecacatan, penyakit koronari, tekanan darah tinggi. Sekitar 30% dikaitkan dengan hipertensi pulmonari.

Diagnosis hipertensi pulmonari

Diagnosis LH precapillary (dikaitkan dengan COPD, hipertensi arteri pulmonari, trombosis kronik:

• Tekanan arteri pulmonari: ≥ 25 mm Hg pada rehat, lebih daripada 30 mm pada voltan;
• Peningkatan ketahanan arteri pulmonari, tekanan darah di dalam atrium kiri, akhir diastolik ≥15 mm, rintangan kapal pulmonari ≥ 3 unit. Kayu.

LH Postcapillary (untuk penyakit separuh kiri jantung):

1. Tekanan arteri pulmonari: min ≥25 (mmHg)
2. Awal:> 15 mm
3. Perbezaan ≥12 mm (pasif PH) atau> 12 mm (reaktif).

ECG: beban yang betul: pembesaran ventrikel, pembesaran atrium dan penebalan. Extrasystole (penguncupan jantung yang luar biasa), fibrillation (pengecutan gentian otot otot) pada kedua-dua atria.

Kajian sinar-X: peningkatan ketelusan periferal bidang paru-paru, akar paru-paru diperbesarkan, sempadan jantung berpindah ke kanan, bayangan dari arka arteri paru-paru yang diperluas dapat dilihat di sebelah kiri sepanjang kontur jantung.

Foto: hipertensi pulmonari pada X-ray

Ujian pernafasan fungsional, analisis kualitatif dan kuantitatif komposisi gas dalam darah: tahap kegagalan pernafasan dan keterukan penyakit dikesan.

Echo-cardiography: kaedah ini sangat bermaklumat - ia membolehkan anda untuk mengira tekanan purata dalam arteri pulmonari (SDLA), mendiagnosis hampir semua kecacatan dan jantung. LH diiktiraf sudah di peringkat awal, dengan SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigraphy: untuk LH dengan pertindihan lumen arteri pulmonari dengan thrombus (thromboembolism). Kepekaan kaedah ini adalah 90 - 100%, khusus untuk thromboembolism sebanyak 94 - 100%.

Pengiraan (CT) dan pengimejan resonans magnetik (MRI): pada resolusi tinggi, digabungkan dengan penggunaan agen kontras (dengan CT), membenarkan menilai keadaan paru-paru, arteri besar dan kecil, dinding dan rongga jantung.

Pengenalan kateter di rongga jantung "betul", ujian tindak balas pembuluh darah: menentukan tahap PH, masalah aliran darah, penilaian keberkesanan dan kaitan rawatan

Rawatan LH

Rawatan hipertensi pulmonari hanya mungkin digabungkan, menggabungkan saranan umum untuk mengurangkan risiko peningkatan ketegangan; terapi yang mencukupi bagi penyakit yang mendasari; rawatan gejala manifestasi umum PH; kaedah pembedahan; rawatan remedi rakyat dan kaedah yang tidak konvensional - hanya sebagai tambahan.

Cadangan Pengurangan Risiko

Vaksinasi (influenza, jangkitan pneumokokus): untuk pesakit yang mempunyai penyakit sistemik autoimun - rematik, sistemik lupus erythematosus, dan lain-lain, untuk pencegahan pemisahan.

Kawalan pemakanan dan aktiviti fizikal yang dosed: dalam kes didiagnosis kekurangan kardiovaskular dari mana-mana asal (asal), mengikut tahap fungsional penyakit.

Pencegahan kehamilan (atau, menurut keterangan, walaupun gangguannya): sistem peredaran darah ibu dan anak disambungkan bersama, meningkatkan beban pada jantung dan saluran darah seorang wanita hamil dengan LH dapat menyebabkan kematian. Mengikut undang-undang perubatan, keutamaan untuk menyelamatkan nyawa sentiasa dimiliki oleh ibu, jika tidak mungkin untuk menyelamatkan kedua-dua sekaligus.

Sokongan psikologi: semua orang yang mempunyai penyakit kronik sentiasa mengalami tekanan, keseimbangan sistem saraf terganggu. Kemurungan, rasa tidak berguna dan membebankan orang lain, kerentanan terhadap tipu muslihat adalah potret tipikal psikologi mana-mana pesakit "kronik". Keadaan ini memburukkan prognosis untuk sebarang diagnosis: seseorang mesti semestinya mahu hidup, jika tidak, ubat itu tidak dapat membantu dia. Perbualan dengan ahli psikoterapi, menyukai jiwa, komunikasi aktif dengan sahabat yang musibah dan orang yang sihat merupakan dasar yang sangat baik untuk mendapatkan cita rasa untuk hidup.

Terapi penyelenggaraan

• Ubat diuretik mengeluarkan cecair terkumpul, mengurangkan beban di jantung dan mengurangkan bengkak. Komposisi elektrolit darah (kalium, kalsium), tekanan darah dan fungsi buah pinggang pasti dikawal. Overdosis boleh menyebabkan terlalu banyak kehilangan air dan penurunan tekanan. Dengan penurunan tahap kalium, aritmia bermula, kekejangan otot menunjukkan pengurangan tahap kalsium.
• Thrombolytics dan anticoagulants membubarkan bekuan darah yang sudah terbentuk dan menghalang pembentukan yang baru, memastikan patensi kapal. Pemantauan berterusan sistem pembekuan darah (platelet) diperlukan.
• Oksigen (terapi oksigen), 12 hingga 15 liter sehari, melalui humidifier: untuk pesakit yang mempunyai penyakit pulmonari obstruktif kronik (COPD) dan iskemia hati, membantu mengembalikan oksigenasi darah dan menstabilkan keadaan umum. Perlu diingat bahawa kepekatan oksigen terlalu banyak menghalang pusat vasomotor (MTC): pernafasan melambatkan, pembuluh darah melebarkan, penurunan tekanan, seseorang kehilangan kesedaran. Untuk operasi normal, badan memerlukan karbon dioksida, setelah peningkatan kandungannya dalam darah yang CTC "memberi perintah" untuk menarik napas.
• Glikosida jantung: bahan-bahan aktif diasingkan daripada digitalis, Digoxin adalah yang paling dikenali ubat-ubatan. Ia meningkatkan fungsi jantung, meningkatkan aliran darah; melawan aritmia dan kekejangan vaskular; mengurangkan bengkak dan sesak nafas. Sekiranya berlebihan - peningkatan ketegangan otot jantung, aritmia.
• Vasodilators: dinding otot arteri dan arteriol melegakan, peningkatan lumen dan aliran darah meningkat, tekanan dalam sistem arteri pulmonari berkurangan.
• Prostaglandin (PG): sekumpulan bahan aktif yang dihasilkan di dalam tubuh manusia. Dalam rawatan LH, prostacyclins digunakan, ia melegakan kekejangan vaskular dan bronkial, mencegah pembentukan pembekuan darah, menghalang pertumbuhan endothelium. Ubat yang sangat menjanjikan, berkesan untuk PH dalam menghadapi HIV, penyakit sistemik (rematik, skleroderma, dll), kecacatan jantung, serta bentuk familial dan idiopatik PH.
• Antagonis reseptor Endothelin: vasodilasi, penindasan proliferasi (endoplasma) endothelium. Dengan penggunaan yang berpanjangan, sesak nafas berkurang, orang menjadi lebih aktif, tekanan kembali normal. Reaksi yang tidak diingini untuk rawatan - edema, anemia, kegagalan hati, oleh itu, penggunaan ubat adalah terhad.
• Nitrik oksida dan PDE jenis 5 inhibitor (phosphodiesterase): digunakan terutamanya untuk LH idiopatik, jika terapi piawai tidak dibenarkan, tetapi ubat tertentu berkesan untuk sebarang bentuk LH (Sildenafil) Tindakan: pengurangan rintangan vaskular dan hipertensi yang berkaitan, pelepasan aliran darah, hasilnya, peningkatan rintangan terhadap aktiviti fizikal. Nitrik oksida dihidupkan setiap hari selama 5-6 jam, sehingga 40 ppm, kursus 2-3 minggu.

Rawatan pembedahan PH

Septostomi atrium belon: dilakukan untuk memudahkan pembuangan darah yang kaya oksigen di dalam hati, dari kiri ke kanan, kerana perbezaan tekanan sistolik. Kateter dengan belon dan bilah dimasukkan ke atrium kiri. Bilah memotong septum antara atria, dan belon bengkak mengembang pembukaan.

Pemindahan paru-paru (atau paru-paru-jantung): dilakukan atas sebab-sebab kesihatan, hanya di pusat perubatan khusus. Operasi pertama kali dilakukan pada tahun 1963, tetapi pada tahun 2009, lebih daripada 3,000 pemindahan paru-paru yang berjaya dilakukan setiap tahun. Masalah utama ialah kekurangan organ donor. Paru-paru mengambil hanya 15%, jantung - dari 33%, dan hati dan buah pinggang - dari 88% penderma. Kontraindikasi mutlak untuk pemindahan: kegagalan buah pinggang dan hepatik kronik, jangkitan HIV, tumor malignan, hepatitis C, kehadiran antigen HBs, serta merokok, penggunaan ubat dan alkohol selama enam bulan sebelum operasi.

Rawatan remedi rakyat

Gunakan hanya dalam kompleks, sebagai alat bantu tambahan untuk peningkatan kesihatan umum. Tiada rawatan diri!

1. Buah merah rowan: satu sudu untuk segelas air masak, ½ cawan tiga kali sehari. Amygdalin yang terkandung dalam buah beri mengurangkan sensitiviti sel ke hipoksia (kepekatan oksigen yang rendah), mengurangkan edema akibat kesan diuretik, dan set mineral - mineral mempunyai kesan yang baik pada seluruh tubuh.
2. Adonis (musim bunga), herba: satu sudu teh dalam segelas air mendidih, 2 jam untuk mendesak, sehingga 2 sudu pada perut kosong, 2-3 kali sehari. Digunakan sebagai pembedahan diuretik, pernafasan.
3. Jus labu segar: setengah gelas setiap hari. Ia mengandungi banyak kalium, berguna dalam beberapa jenis aritmia.

Klasifikasi dan ramalan

Klasifikasi berdasarkan prinsip penurunan fungsi dalam PH, varian diubah dan dikaitkan dengan manifestasi kegagalan jantung (WHO, 1998):

• Kelas I: LH dengan fizikal normal. aktiviti. Beban standard boleh diterima dengan baik, mudah untuk LH, kegagalan 1 darjah.
• Kelas II: Aktiviti tambah LH menurun. Keselesaan berada dalam kedudukan yang tenang, tetapi pening, sesak nafas dan sakit dada bermula dengan tekanan normal. Hipertensi pulmonari yang sederhana, meningkatkan gejala.
• Kelas III: LH dengan inisiatif yang dikurangkan. Masalah walaupun pada beban rendah. Gelaran aliran darah yang tinggi, kemerosotan ramalan.
• Kelas IV: LH dengan sikap tidak bertoleransi terhadap aktiviti yang minima. Dyspnea, keletihan dirasakan dan berehat sepenuhnya. Tanda kegagalan peredaran darah tinggi - manifestasi kongestif dalam bentuk ascites, krisis hipertensi, edema pulmonari.

Ramalan akan lebih menguntungkan jika:

1. Kadar perkembangan gejala LH adalah kecil;
2. Rawatan ini meningkatkan keadaan pesakit;
3. Tekanan dalam sistem arteri pulmonari berkurang.

Ramalan prognosis:

1. Gejala PH berkembang pesat;
2. Tanda-tanda penguraian sistem peredaran darah (edema pulmonari, ascites) semakin meningkat;
3. Tahap tekanan: di arteri pulmonari lebih daripada 50 mm Hg;
4. Dengan idiopatik utama PH.

Prognosis keseluruhan untuk hipertensi arteri pulmonari dikaitkan dengan bentuk LH dan fasa penyakit yang berlaku. Kematian setiap tahun, dengan kaedah rawatan semasa, ialah 15%. Idiopathic PH: survival pesakit selepas setahun adalah 68%, selepas 3 tahun - 48%, selepas 5 tahun - hanya 35%.

Punca, Gejala dan Rawatan Hipertensi Pulmonari

Dari artikel ini, anda akan belajar: apakah hipertensi pulmonari. Penyebab perkembangan penyakit, jenis tekanan yang meningkat dalam kapal paru-paru, dan bagaimana patologi itu muncul. Ciri-ciri diagnosis, rawatan dan prognosis.

Penulis artikel ini: Alina Yachnaya, pakar bedah onkologi, pendidikan perubatan yang lebih tinggi dengan gelar dalam Perubatan Umum.

Hipertensi pulmonari adalah keadaan patologi di mana terdapat peningkatan tekanan secara beransur-ansur dalam sistem vaskular paru-paru, yang membawa kepada peningkatan kekurangan ventrikel kanan dan akhirnya mengakibatkan kematian awal seseorang.

Lebih 30 - di bawah beban

Apabila penyakit dalam sistem peredaran paru-paru, perubahan patologi berikut berlaku:

1. Vasoconstriction or spasm (vasoconstriction).
2. Mengurangkan keupayaan dinding vaskular untuk meregangkan (keanjalan).
3. Pembentukan gumpalan darah kecil.
4. Proliferasi sel-sel otot licin.
5. Penutupan lumen saluran darah disebabkan oleh gumpalan darah dan dinding tebal (penghapusan).
6. Pemusnahan struktur vaskular dan penggantiannya oleh tisu penghubung (pengurangan).

Agar darah melalui saluran yang diubah, terdapat peningkatan tekanan pada batang arteri pulmonari. Ini membawa kepada peningkatan tekanan dalam rongga ventrikel kanan dan menyebabkan pelanggaran fungsinya.

Perubahan sedemikian dalam aliran darah menunjukkan diri mereka dengan peningkatan kegagalan pernafasan pada peringkat awal dan kegagalan jantung yang teruk pada peringkat akhir penyakit. Sejak awal, ketidakupayaan untuk bernafas biasanya mengenakan sekatan yang signifikan ke atas kehidupan biasa pesakit, memaksa mereka untuk mengehadkan diri kepada stres. Penurunan dalam penentangan terhadap tenaga fizikal dikompaunkan kerana penyakit itu berkembang.

Hipertensi pulmonari dianggap sebagai penyakit yang sangat serius - tanpa rawatan, pesakit hidup kurang dari 2 tahun, dan kebanyakan masa ini mereka memerlukan bantuan untuk menjaga diri mereka (memasak, membersihkan bilik, membeli makanan, dan lain-lain). Semasa terapi, prognosis memperbaiki sedikit, tetapi mustahil pulih sepenuhnya dari penyakit ini.

Klik pada foto untuk membesarkannya

Masalah mendiagnosis, merawat dan mengamati orang dengan hipertensi pulmonari diamalkan oleh doktor banyak kepakaran, bergantung kepada punca perkembangan penyakit yang boleh: terapi, ahli pulmonologi, pakar kardiologi, pakar penyakit berjangkit dan genetik. Sekiranya pembetulan pembedahan diperlukan, ahli bedah vaskular dan toraks menyertai.

Klasifikasi patologi

Hipertensi pulmonari adalah penyakit utama, hanya dalam 6 kes setiap 1 juta penduduk, bentuk ini termasuk bentuk yang tidak munasabah dan keturunan penyakit ini. Dalam kes lain, perubahan dalam katil vaskular paru-paru dikaitkan dengan mana-mana patologi utama organ atau sistem organ.

Atas dasar ini, klasifikasi klinikal peningkatan tekanan dalam sistem arteri pulmonari telah dibuat:

Hipertensi arteri pulmonari: diagnosis, ubat, terapi

Mengenai penyakit jarang berlaku, Senarai 24 dan masalah yang dihadapi oleh pesakit dalam mendapatkan ubat-ubatan yang mereka perlukan, editor Vesti. Ubat ini bercakap dengan Tamila Martynyuk Vitalievna, doktor sains perubatan, ketua jabatan hipertensi pulmonari dan penyakit jantung. A.L. Myasnikov FGBU RKNPK Kementerian Kesihatan Persekutuan Rusia.

Apakah Senarai 24? Patologi apa yang ada dalam Senarai-24?

Senarai 24 telah diluluskan oleh Kerajaan Persekutuan Rusia pada tahun 2012. Nama penuhnya ialah "Senarai penyakit progresif yang mengancam nyawa dan penyakit kronik yang membawa kepada penurunan dalam jangka hayat rakyat atau kecacatan mereka." Ia termasuk 24 penyakit yang jarang berlaku, prevalensinya adalah tidak lebih dari 10 kes setiap 100 ribu penduduk. Dan ini bukan sekadar penyakit jarang berlaku, tetapi patologi yang mengancam nyawa yang dikaitkan dengan risiko kecacatan yang tinggi dan kematian pesakit.

Walau bagaimanapun, keadaan dengan senarai penyakit ini sangat samar-samar. Bagaimana dia dibuat? Mengapa betul 24 patologi? Lagipun, pada kenyataannya, jarang penyakit serius, kira-kira 80% darinya genetik, lebih daripada 7,000 diketahui!

Apabila Senarai 24 dibentuk, matlamat utama adalah untuk mengenal pasti penyakit-penyakit yang mana terdapat diagnosis dan rawatan yang berkesan. Apabila menyusun pendaftaran ini, ia dirancang bahawa ia akan diperbaiki, ditambah dan diperluaskan - kerana ubat tidak tetap, ubat baru dan teknik terapeutik sentiasa muncul. Tetapi ini tidak berlaku.

Ia tidak selalu jelas bagaimana penyakit ini atau penyakit itu (atau mana-mana satu nosologi dari seluruh kumpulan penyakit) dimasukkan ke dalam Senarai 24. Ia juga boleh mengandungi penyakit hematologi, dan kecederaan organ pernafasan, dan penyakit kardiovaskular. Tetapi, seperti yang saya katakan, kriteria kemasukan penyakit dalam senarai ini agak kabur. Oleh itu, pesakit secara semulajadi mempunyai soalan: "Kenapa satu patologi diiktiraf sebagai anak yatim, dan kita menderita penyakit tidak kurang parah dan prognostically tidak menguntungkan, untuk rawatan ubat-ubatan yang ada, tetapi boleh didapati di luar negara, tetapi tidak di negara kita?".

Ini mudah digambarkan oleh contoh penyakit seperti hipertensi arteri pulmonari idiopatik (PAH). Ia menduduki baris ke-24 dalam Senarai, dan hanya satu bentuk dimasukkan ke dalamnya - tekanan darah tinggi arteri paru-paru utama. Bagaimana dengan pesakit dengan hipertensi pulmonari thromboembolic kronik (CTHL)? Tupik Dan selepas semua pesakit ini memerlukan rawatan sama sekali tidak kurang, daripada pesakit dengan PAH primer! Di samping itu, terdapat juga kegagalan kardiopulmonari yang lain, termasuk - etiologi yang tidak diketahui. Ini adalah segelintir masalah - pesakit dengan banyak "bentuk lain", dengan cara yang, prognostically lebih teruk daripada PI idiopatik.

Dan, tentu saja, apabila tidak hanya jarang, tapi patologi yang mengancam nyawa, yang dikaitkan dengan risiko kecacatan dan kematian yang tinggi, kita sedar: terdapat percanggahan yang jelas antara penggubalan penyakit yatim dan hakikat bahawa hanya satu bentuk diiktiraf sebagai anak yatim. Sebagai perbandingan: di luar negeri status anak yatim mempunyai seluruh rangkaian LAS. Jika kita bercakap mengenai CTLG, mengikut statistik, ia adalah 8, maksimum 40 pesakit setiap juta penduduk. Iaitu, jika kita membuat beberapa pengiraan yang mudah, kita akan faham bahawa, sememangnya, mengikut semua petunjuk, penyakit ini mempunyai status yatim piatu.

Apakah hipertensi arteri pulmonari?

PAH adalah keadaan patologi yang dicirikan oleh peningkatan tekanan pada arteri pulmonari. Rata-rata, kira-kira 90 pesakit bagi setiap juta orang di dunia menderita hipertensi pulmonari. HTLG - dari 8 hingga 40 orang. Kumpulan 2 dan 3 membuat "sumbangan" paling besar kepada statistik ini: penyakit jantung kiri (kira-kira 3 daripada 4 pesakit dengan hipertensi pulmonari), dan pesakit paru - kira-kira 10%. Bahagian PAH menyumbang, menurut pelbagai sumber, 3-6%, CTLG - 1-3%, selebihnya adalah bentuk jarang penyakit ini.

Ia adalah satu kesilapan untuk melihat PAH sebagai sejenis penyakit tunggal. Konsep ini termasuk banyak unit nosologi, dan pesakit dengan penyakit paru-paru obstruktif kronik (COPD) dan fibrosis interstisial juga menyumbang kepadanya.

Walau bagaimanapun, terdapat bentuk hipertensi pulmonari yang tidak mempunyai tawaran untuk keseronokan - terdapat kaedah terapi standard untuk mereka. Dan untuk sebab ini, persoalan memilih untuk memihak rawatan mahal dalam sejumlah besar pesakit tidak timbul sama sekali. Selain itu, jika pesakit ditetapkan ubat khusus PAH yang mahal kepada pesakit dengan bentuk hipertensi pulmonari, ini boleh membawa kepada komplikasi yang teruk. Oleh itu, perlu diingat: setiap pesakit dengan PAH adalah unik, bentuk penyakit yang berbeza mempunyai asal yang berbeza dan, dengan itu, memerlukan rawatan yang berbeza.

Diagnosis PAH sangat sukar kerana gejala-gejalanya sangat tidak spesifik: sesak nafas, toleransi senaman yang berkurang, keletihan yang berterusan. Tetapi dengan cara ini banyak penyakit lain dapat menunjukkan diri mereka sendiri - sistem kardiovaskular, pernafasan, komplikasi SARS. Siapa di antara kita boleh mengatakan bahawa sekurang-kurangnya sekali tidak mengalami keadaan seperti itu? Pada masa yang sama, ini adalah simptom yang paling biasa dalam debut PAH.

Apabila penyakit itu berlangsung, pelbagai aduan pesakit meluaskan, dan sering sakit jantung berlaku. Dan di sini sekali lagi kita sering menghadapi ketidaktepatan diagnostik. Doktor itu mengesyaki angina, dia merujuk pesakit kepada angiografi koronari, yang tidak mendedahkan apa-apa patologi penting, kerana sakit ini disebabkan oleh tekanan tinggi dalam arteri pulmonari.

Isyarat-isyarat yang juga perlu memberi amaran kepada doktor adalah sinkop dan syncope - pengsan dan pening. Tetapi dalam kes ini, ahli terapi sekali lagi pergi dengan cara yang salah: mereka merujuk pesakit kepada pakar neurologi, untuk imbasan MRI, terutama jika gejala dalam pesakit emosional dikurangkan oleh peningkatan kebimbangan. Akibatnya, pesakit muda diberi ubat antidepresan jangka panjang, dan ini berakhir beberapa bulan atau setahun kemudian di klinik kegagalan jantung yang teruk.

Adalah lebih mudah bagi doktor untuk mendiagnosis PAH jika terdapat beberapa latar belakang asas, patologi utama. Dan dalam hal ini, CTLH adalah satu bentuk penyakit yang unik sekali. Jika semua doktor, yang menghadapi tromboembolisme akut dalam pesakit, teringat bahawa penyakit itu boleh berkembang dalam beberapa bulan dan bahkan bertahun-tahun selepas epromboembolisme episod, kemungkinan diagnosis dan penyembuhan yang tepat akan meningkat dengan ketara. Sesungguhnya, semua bentuk hipertensi pulmonari, HTLH yang dapat disembuhkan, lebih tepat, ia mempunyai peluang untuk disembuhkan. Oleh itu, kita perlu meningkatkan jumlah hospital pembedahan di negara ini, untuk meningkatkan ketersediaan jenis rawatan perubatan ini.

Apakah rawatan yang dilakukan pesakit dengan PAH?

Dalam rawatan hipertensi arteri pulmonari, kedua-dua rawatan pembedahan dan perubatan digunakan. Terdapat banyak kesukaran di sini, yang utama adalah bahawa terdapat lima kumpulan dalam klasifikasi klinikal PAH. Dalam kes ini, ubat-ubatan khusus PAH ditetapkan kepada pesakit yang termasuk dalam hanya dua daripada mereka.

Bagi rawatan pesakit dengan PAH, terdapat beberapa kumpulan ubat-ubatan: tiga antagonis reseptor endothelin, satu jenis 5 perencat fosfodiesterase, satu perangsang guanylate cyclase yang larut, satu prostanoid - hanya 6 ubat dari empat kelas untuk terapi khusus PAH. Sudah tentu, ini adalah kurang dari apa yang terdapat dalam senjata dari rakan-rakan asing kita, tetapi pilihan kaedah terapi masih sangat sukar.

Berdasarkan prinsip ubat berasaskan bukti, kami memahami bahawa tidak semua ubat yang mempunyai kejayaan yang sama boleh ditetapkan untuk bentuk hipertensi pulmonari. Kesukaran utama di sini terletak pada fakta bahawa hari ini hanya CTLG mempunyai algoritma ubat yang dibina dengan baik. Terdapat banyak kesukaran dengan terapi bentuk lain penyakit, kerana terdapat kekurangan penyelidikan, kesilapan statistik.

Salah satu cara rawatan PAH yang paling biasa di dunia hari ini adalah angioplasty belon. Terdapat sebab untuk mempercayai bahawa ia akan membuat persaingan yang sihat untuk kaedah terapi dadah.

Walau bagaimanapun, saya menekankan sekali lagi bahawa setiap pesakit dengan PAH adalah unik, oleh itu adalah mustahil untuk bercakap tentang kewujudan semacam universal, sama-sama berkesan dalam setiap skim terapeutik kes tertentu. Urutan penerapan kaedah dan gabungan mereka boleh sangat berbeza.

Apakah kesukaran mendapatkan ubat? Adakah lebih mudah untuk mendapatkannya di Moscow daripada di rantau ini?

Malah, di ibu negara hari ini sering lebih mudah untuk mendapatkan ubat-ubatan yang diperlukan. Tetapi dalam kes ini, masih banyak bergantung kepada aktiviti ketua pakar kardiologi di rantau tertentu.

Keadaan dengan bekalan ubat untuk pesakit dengan PAH di kawasan sangat sukar. Selama bertahun-tahun kami telah menganjurkan bahawa rawatan orang-orang ini dibiayai daripada belanjawan persekutuan dan struktur kos untuk ubat-ubatan yang diperlukan harus seragam. Dan Senarai 24 di sini memberikan sebab yang baik untuk refleksi.

Sebagai contoh, contohnya terdapat kes-kes apabila status PAH ditugaskan kepada pesakit yang mempunyai kecacatan jantung - adalah jelas bahawa orang ini tidak boleh menerima ubat-ubatan mengikut senarai penyakit yatim, tetapi ia ditetapkan ubat khusus PAH yang mahal. Dan sebaliknya: pesakit yang berisiko mati tanpa dadah dilarang selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun.

Juga merumitkan keadaan adalah bahawa dalam senarai Vital dan Essential Obat (VED) hari ini hanya terdapat satu ubat yang ditetapkan kepada semua pesakit, tanpa menghiraukan kehadiran patologi bersamaan, tindak balas yang tidak diingini - pertama sekali, kita bercakap mengenai komplikasi dari hati. Selama bertahun-tahun kami telah mengetuk semua pintu untuk menyampaikan kepada pegawai kami: bahawa tidak ada ubat yang akan sesuai secara universal untuk semua pesakit - sayangnya. Bagaimana hendak menjadi?

Bagaimanakah terapi kanak-kanak dan orang dewasa dengan PAH berbeza?

Pediatrik tidak mudah, kerana, menurut surat undang-undang, hanya satu ubat telah diluluskan untuk rawatan kanak-kanak berusia lebih 2 tahun. Semua ubat lain mempunyai had umur 18 tahun dan lebih. Oleh itu, saya selalu mengatakan bahawa ahli pediatrik, mungkin menghadapi masalah yang paling serius. Tetapi di luar negeri, senarai ini lebih luas, ia juga termasuk bentuk penyedutan. Ini adalah amalan biasa apabila gabungan ubat-ubatan digunakan dalam rawatan PAH pada pesakit dari mana-mana umur!

Di manakah pesakit dan harus pergi jika mereka mempunyai masalah mendapatkan ubat-ubatan yang mereka perlukan?

Dalam kes ini, terdapat algoritma yang baik. Tangan pesakit harus mempunyai ekstrak yang diperoleh selepas dimasukkan ke hospital di hospital pakar, di mana peperiksaan penuh dilakukan, ia menyatakan apa jenis PAH yang menderita, catheterization jantung yang betul dilakukan, jika perlu, dengan ujian vasoreaktiviti akut. Ia adalah satu kesilapan untuk menganggap bahawa ia adalah mungkin untuk menjalankan pesakit-pesakit ini atas dasar pesakit luar kerana kebarangkalian yang tinggi untuk mengalami kejadian buruk akut. Di hospital, pemilihan dadah dilakukan dengan mengambil kira ini, tindak balas disiasat, ujian darah diambil.

Selepas itu, ubat yang diperlukan diisytiharkan dalam kenyataan itu, kami pasti akan menambahnya dengan protokol komisen perubatan - ini adalah dua dokumen yang mana pesakit tiba di klinik mereka, memohon kepada jabatan kesihatan. Oleh itu, terapi mahal diklaim sebagai penting. Dan ini bukan hanya senarai ubat-ubatan tertentu: kami membenarkan bahawa ubat-ubatan ini memerlukan penggunaan yang berterusan, bahawa pembatalan itu penuh dengan risiko komplikasi yang mengancam nyawa, terapi itu penting dan tidak boleh digantikan - semua ini sangat penting.

Adakah terdapat cadangan untuk pencegahan penyakit untuk pesakit dan orang yang ingin mengelakkan penyakit ini?

Dalam keadaan di mana terdapat ucapan tentang PAH, pencegahan dan diagnosis awal adalah sinonim. Selalunya isu ini berada di tangan pakar bedah. Kenapa Pertimbangkan contoh: kanak-kanak dilahirkan dengan penyakit jantung kongenital. Bukan rahsia di negara kita, tidak semua kanak-kanak mendapat peluang untuk dikendalikan mengikut masa. Kadang-kadang seseorang yang mengalami kecacatan jantung hidup sepanjang hayatnya, hidup pada usia tua - dan penyakit ini dijumpai secara kebetulan. Tetapi ini adalah pengecualian dan bukan amalan umum. Malahan, malangnya, ia berbeza: kanak-kanak itu berumur lima tahun, dan pakar bedah memberitahu ibu bahawa - sayangnya - masa itu tidak dijawab dengan lancar, dan kanak-kanak itu mempunyai sindrom Eisenmenger. Akibatnya, seseorang menerima kumpulan kecacatan dan, dengan cara itu, menjadi calon untuk terapi sepanjang hayat yang mahal.

Oleh itu, pencegahan utama dalam kes ini adalah sikap yang sangat berhati-hati terhadap pesakit yang mempunyai sejarah tromboembolisme akut.

Adalah penting untuk menggabungkan usaha ahli kardiologi, ahli pulmonologi, pakar penyakit berjangkit - pakar yang berbeza. Kita mesti membuat asas untuk diagnosis hipertensi pulmonari, berdasarkan pendekatan pelbagai disiplin. Lagipun, pesakit kita perlu berurusan dengan ahli hematologi, dan pakar penyakit berjangkit, dan seorang pakar rheumatologi, dan pakar pediatrik. Dan semua doktor perlu mempunyai LAS-kewaspadaan.

Kami telah membangunkan soal selidik skrining khas, dokumen yang kami bangga. Setiap doktor perlu mempunyai satu templat seperti ini. Ini akan memberi peluang untuk bertanya kepada pesakit soalan-soalan tertentu tentang kehadiran gejala, mengumpul sejarah perubatan yang betul, dengan teliti memeriksa pesakit. Dan dalam kes ini, algoritma mudah akan mencadangkan kebarangkalian hipertensi pulmonari.

Bagaimana untuk mendiagnosis dan merawat hipertensi pulmonari?

Hipertensi pulmonari dipanggil seluruh kumpulan patologi dalam keadaan peningkatan progresif dalam rintangan vaskular paru, yang membawa kepada hipoksia dan kegagalan ventrikel kanan. Hipertensi pulmonari adalah perkara biasa di kalangan patologi vaskular. Ia adalah komplikasi yang berbahaya, kerana ia memerlukan rawatan wajib.

Ciri umum patologi, klasifikasi

Terdapat penyempitan saluran darah dalam paru-paru, sehingga sukar untuk darah melewati mereka. Fungsi ini disediakan oleh jantung. Disebabkan penurunan dalam jumlah darah melalui paru-paru, kerja ventrikel kanan terganggu, menyebabkan kegagalan vaksin dan hipoksia kanan.

Penyempitan salur darah menyebabkan disfungsi membran dalaman mereka - endothelium. Pembentukan thrombus boleh disebabkan oleh keradangan di peringkat sel.

Penyakit jantung atau paru-paru menyebabkan hipoksia. Tubuh bertindak balas dengan kekejangan kapilari pulmonari.

Pengelasan hipertensi pulmonari berubah beberapa kali. Pada tahun 2008, ia telah memutuskan untuk memperuntukkan 5 jenis patologi:

• keturunan;
• idiopatik;
• berkaitan;
• berterusan;
• disebabkan oleh kesan ubat atau toksik.

Hipertensi paru-paru yang berterusan didiagnosis pada bayi baru lahir. Bentuk patologi yang berkaitan disebabkan oleh penyakit tertentu.

Sebabnya

Salah satu faktor yang paling biasa yang menimbulkan hipertensi pulmonari adalah penyakit bronkopulmonari. Patologi boleh disebabkan oleh bronkitis obstruktif kronik, bronchiectasis, fibrosis. Punca ini juga merupakan kecacatan sistem pernafasan dan hipoventilasi alveolar.

Hipertensi pulmonari juga ditimbulkan oleh penyakit lain:

• Jangkitan HIV;
• hipertensi portal;
• penyakit tisu penghubung;
• penyakit jantung kongenital;
• patologi thyroid;
• penyakit hematologi.

Untuk mencetuskan pelanggaran boleh dadah dan toksin. Hipertensi pulmonari boleh disebabkan oleh mengambil bahan dan ubat berikut:

• Aminorex;
• amphetamines;
• kokain;
• Fenfluramine atau Dexfenfluramine;
• antidepresan.

Penyebab penyakit ini tidak selalu dikesan. Dalam kes ini, patologi bentuk utama didiagnosis.

Gejala hipertensi pulmonari

Salah satu tanda utama patologi adalah sesak nafas. Ia memperlihatkan dirinya dalam damai, diperburuk oleh usaha fizikal yang minimum. Manifestasi hipertensi pulmonari ini berbeza daripada sesak nafas dalam patologi jantung kerana ia tidak berhenti dalam kedudukan duduk.

Di kebanyakan pesakit, gejala penyakit adalah sama. Mereka dinyatakan:

• kelemahan;
• peningkatan keletihan;
• bengkak kaki;
• batuk kering berterusan;
• sensasi yang menyakitkan di hati, disebabkan peningkatannya;
• sakit pada sternum yang disebabkan oleh pengembangan arteri pulmonari.

Kadang-kadang ada serak. Tanda seperti ini ditimbulkan oleh saraf laring yang terperangkap dalam arteri pulmonari yang diperluaskan.

Bergantung pada keparahan penyakit, 4 kelas dibezakan:

1. Dengan penyakit kelas I, aktiviti fizikal tidak menderita. Di bawah beban biasa, keadaan pesakit tidak berubah.
2. Patologi kelas II bermakna bahawa aktiviti fizikal adalah terganggu sedikit. Pada rehat, keadaan pesakit sudah biasa, tetapi penuaan fizikal yang standard menyebabkan pening, sesak nafas, sakit di dada.
3. Dengan penyakit kelas III, aktiviti fizikal terjejas dengan ketara. Walaupun senaman fizikal ringan boleh menyebabkan gejala mengganggu.
4. Dalam patologi kelas IV, gejala muncul walaupun pada rehat.

Adalah penting untuk memahami bahawa simptom-simptom hipertensi pulmonari adalah agak umum dan lazim bagi banyak patologi lain. Diagnosis yang tepat boleh dibuat selepas peperiksaan yang komprehensif.

Diagnostik

Apabila anda menghubungi diagnosis patologi pakar bermula dengan pemeriksaan standard. Doktor melakukan palpation, perkusi (mengetuk) dan auscultation (mendengar). Pada peringkat ini, anda boleh mengesan denyutan vena serviks, hepatomegali, edema, sempadan kanan yang dilanjutkan.

Atas dasar faktor-faktor yang dikenal pasti untuk makmal dan diagnostik instrumental:

• Ujian darah.
• Elektrokardiogram. Pada peringkat awal hipertensi pulmonari, kajian ini mungkin tidak dapat disesuaikan kerana tahap penunjuk normal. Dengan perkembangan penyakit itu terdapat tanda-tanda ciri-ciri itu.
• Echocardiography. Kajian semacam itu bukan sahaja mengesahkan hipertensi pulmonari, tetapi juga untuk mengetahui punca. Diagnosis menunjukkan rongga diperbesar ventrikel kanan dan batang pulmonari yang diperluas. Dengan perkembangan patologi, atrium kanan yang diperbesar, pengurangan atrium kiri dan ventrikel kiri diperhatikan. Untuk menilai tekanan dalam arteri pulmonari membolehkan echocardiography dalam mod Doppler.
• X-ray. Kajian ini mendedahkan bahawa batang arteri paru-paru dan perantaraan diperbesar, ventrikel kanan dengan atrium kanan diperbesarkan. Sekiranya patologi disebabkan oleh penyakit bronkopulmonari, maka x-ray akan mendedahkan tanda-tandanya.
• Kajian fungsional paru-paru.
• Scintigraphy Teknik ini secara berkesan menentukan tromboembolisme pulmonari.
• Catheterization. Pendekatan ini digunakan untuk arteri pulmonari dan jantung yang betul dan dipanggil standard emas. Kajian sedemikian memberikan penilaian terhadap tahap patologi dan penting untuk meramalkan keberkesanan rawatan.
• Magnetic resonance atau computed tomography. Kaedah ini diperlukan untuk menggambarkan kapal jantung dan paru-paru, dan juga membenarkan mengenal pasti gangguan yang berkaitan.

Rawatan hipertensi pulmonari

Apabila didiagnosis dengan penyakit ini, anda mesti mematuhi peraturan tertentu:

• elakkan ketinggian melebihi 1 km;
• hadkan mod minum - sehingga 1.5 liter cecair sehari;
• hadkan jumlah garam, sambil mengambil kira kandungannya dalam produk siap;
• Latihan hendaklah bermeter dan selesa.

Terapi oksigen berguna untuk pesakit yang mempunyai tekanan darah tinggi pulmonari. Oleh kerana ketepuan oksigen darah, fungsi sistem saraf adalah dinormalisasi, pengumpulan asid dalam darah (asidosis) dihapuskan.

Rawatan ubat

Dalam hipertensi pulmonari, pelbagai ubat yang agak luas digunakan. Pendekatan kompleks adalah penting, tetapi ia membentuk kumpulan pakar yang diperlukan untuk pesakit tertentu. Adalah penting untuk mempertimbangkan keterukan penyakit, punca, komorbiditi dan beberapa faktor penting lain.

Doktor mungkin menetapkan ubat-ubatan dalam kumpulan berikut:

• Antagonis kalsium. Mereka penting untuk menukar kadar jantung dan mengurangkan kekejangan vaskular. Ubat-ubat sedemikian menghalang hipoksia otot jantung, melonggarkan otot-otot bronkus.
• Inhibitor enzim penukar angiotensin (ACE). Ubat-ubatan tersebut ditetapkan untuk mengurangkan tekanan, melebarkan saluran darah dan mengurangkan beban pada jantung.
• Tindakan langsung antikoagulan. Terapi sedemikian diperlukan untuk mencegah pembekuan darah, kerana ia menghalang pengeluaran fibrin.
• Koagulan tidak langsung digunakan untuk mengurangkan pembekuan darah.
• Antibiotik. Terapi antibakteria diambil jika hipertensi pulmonari disebabkan oleh penyakit bronchopulmonary yang menular.
• Antagonis reseptor Endothelin berkesan melebarkan kapal.
• Nitrat melebarkan urat pada bahagian bawah kaki. Ini mengurangkan beban di hati.
• Diuretik. Kesan diuretik diperlukan untuk mengurangkan tekanan. Apabila menetapkan ubat tersebut, perlu mengawal kelikatan darah dan komposisi elektrolit. Diuretik biasanya diperlukan untuk kegagalan ventrikel kanan.
• Asid Acetylsalicylic mengurangkan risiko pembekuan darah.
• Prostaglandin membebaskan saluran darah, mengelakkan pembekuan darah.

Pada peringkat awal patologi, ubat vasodilasi berkesan sebelum munculnya perubahan yang dinyatakan. Selalunya resort kepada Prazosin (α-blocker) atau hydralazine.

Campur tangan operasi

Kadang-kadang terapi konservatif untuk hipertensi pulmonari tidak mencukupi. Dalam kes ini, pesakit memerlukan pembedahan. Mungkin pilihan yang berbeza untuk rawatan pembedahan:

• Thrombendarterectomy. Campurtangan semacam ini diperlukan dengan adanya gumpalan darah di dalam kapal paru-paru.
• Septostomi atrium. Manipulasi ini diperlukan untuk mengurangkan tekanan di arteri pulmonari dan atrium kanan. Untuk melakukan ini, artifak mencipta lubang antara atria.
• Pemindahan paru-paru. Intervensi ini diperlukan dalam kes-kes yang melampau apabila hipertensi pulmonari berlaku dalam bentuk yang teruk. Operasi juga diperlukan sekiranya penyakit jantung teruk. Dalam praktiknya, campur tangan ini jarang digunakan.

Keputusan mengenai keperluan campur tangan pembedahan harus menjadi pakar. Selalunya terdapat rawatan konservatif yang cukup.

Prognosis, komplikasi

Jika hipertensi pulmonari sudah dikembangkan, punca patologi dan tekanan dalam arteri pulmonari diambil kira untuk prognosis. Jika rawatan itu menyebabkan tindak balas yang baik, maka ia adalah baik. Prognosis yang kurang baik untuk penyakit ini dalam bentuk utama.

Kemungkinan pesakit untuk penurunan hasil yang baik berkadaran dengan peningkatan dan penstabilan tekanan dalam arteri pulmonari. Sekiranya di atas 50 mm Hg. Seni. dengan dekompensasi teruk, risiko kematian dalam 5 tahun akan datang adalah sangat tinggi.

Jika anda tidak mengesan penyakit ini tepat pada masanya dan tidak memulakan rawatan yang betul, maka pelbagai komplikasi mungkin berlaku. Hipertensi pulmonari boleh menyebabkan patologi berikut:

• kegagalan jantung ventrikel kanan;
• trombosis pulmonari (biasanya thromboembolism pulmonari);
• krisis hipertensi (mempengaruhi sistem arteri pulmonari), disertai edema pulmonari;
• gangguan irama jantung (flutter atau fibrillation atrium).

Pencegahan

Untuk pencegahan hipertensi pulmonari, berhenti merokok adalah penting. Jika boleh, elakkan kemungkinan faktor risiko. Mana-mana penyakit yang boleh menyebabkan hipertensi pulmonari, adalah penting untuk tepat pada masanya, betul dan akhirnya untuk dirawat.

Apabila diagnosis pencegahan patologi adalah perlu untuk mengurangkan risiko komplikasi. Penting bukan hanya rawatan perubatan yang betul, tetapi juga cara hidup. Pesakit memerlukan aktiviti fizikal: ia harus tetap, tetapi sederhana. Mana-mana tekanan psiko-emosi harus dielakkan.

Tonton video mengenai sebab, tanda dan kaedah rawatan hipertensi pulmonari:

Hipertensi pulmonari adalah berbahaya kerana komplikasi dan kursus yang berpanjangan tanpa gejala yang jelas. Patologi boleh didiagnosis menggunakan pendekatan bersepadu. Dalam kebanyakan kes, rawatan konservatif adalah mencukupi, namun pembedahan kadang-kadang diperlukan.

Hipertensi pulmonari

Hipertensi pulmonari adalah keadaan patologi yang mengancam yang disebabkan oleh peningkatan tekanan darah yang berterusan di dalam katil vaskular arteri pulmonari. Peningkatan hipertensi pulmonari adalah beransur-ansur, progresif, dan akhirnya menyebabkan perkembangan gagal jantung ventrikel kanan, yang membawa kepada kematian pesakit. Hipertensi pulmonari yang paling biasa berlaku pada wanita muda berusia 30-40 tahun, yang menderita penyakit ini 4 kali lebih kerap daripada lelaki. Tinjauan malosimtomatik hipertensi pulmonari yang berpanjangan membawa kepada fakta bahawa ia sering didiagnosis hanya dalam peringkat yang teruk, apabila pesakit mengalami gangguan irama jantung, krisis hipertensi, hemoptisis, serangan edema paru. Dalam rawatan hipertensi pulmonari, vasodilators, disagregants, antikoagulan, penyedutan oksigen, diuretik digunakan.

Hipertensi pulmonari

Hipertensi pulmonari adalah keadaan patologi yang mengancam yang disebabkan oleh peningkatan tekanan darah yang berterusan di dalam katil vaskular arteri pulmonari. Peningkatan hipertensi pulmonari adalah beransur-ansur, progresif, dan akhirnya menyebabkan perkembangan gagal jantung ventrikel kanan, yang membawa kepada kematian pesakit. Kriteria untuk diagnosis hipertensi pulmonari adalah petunjuk tekanan rata-rata dalam arteri pulmonari melebihi 25 mm Hg. Seni. pada rehat (pada kadar 9-16 mm Hg) dan lebih daripada 50 mm Hg. Seni. di bawah beban. Hipertensi pulmonari yang paling biasa berlaku pada wanita muda berusia 30-40 tahun, yang menderita penyakit ini 4 kali lebih kerap daripada lelaki. Terdapat hipertensi utama pulmonari (sebagai penyakit bebas) dan menengah (sebagai varian rumit dari penyakit organ-organ pernafasan dan peredaran darah).

Punca dan mekanisme pembangunan hipertensi pulmonari

Penyebab utama hipertensi pulmonari tidak dikenalpasti. Hipertensi pulmonari utama adalah penyakit yang jarang berlaku dengan etiologi yang tidak diketahui. Dianggap bahawa faktor-faktor seperti penyakit autoimun (sistemik lupus erythematosus, scleroderma, rheumatoid arthritis), sejarah keluarga, dan kontraseptif oral berkaitan dengan kejadiannya.

Dalam perkembangan hipertensi pulmonari sekunder, banyak penyakit dan kecacatan jantung, saluran darah dan paru-paru mungkin memainkan peranan. Selalunya, hipertensi pulmonari sekunder adalah akibat daripada kegagalan jantung kongestif, stenosis mitral, kecacatan septum atrium, penyakit pulmonari obstruktif kronik, trombosis vena paru-paru dan cawangan arteri pulmonari, hipoventilasi pulmonari, penyakit jantung koronari, miokarditis, sirosis hati, dan lain-lain. adalah lebih tinggi dalam pesakit yang dijangkiti HIV, penagih dadah, orang yang menindas selera makan. Berbeza, setiap keadaan ini boleh menyebabkan peningkatan tekanan darah di arteri pulmonari.

Perkembangan hipertensi pulmonari didahului oleh penyempitan secara beransur-ansur lumen cawangan vaskular kecil dan sederhana sistem arteri pulmonari (kapilari, arteriol) akibat penebalan choroid dalaman - endothelium. Sekiranya kerosakan teruk pada arteri pulmonari, kemerosotan keradangan lapisan otot dinding vaskular mungkin. Kerosakan pada dinding saluran darah membawa kepada perkembangan trombosis kronik dan pembubaran vaskular.

Perubahan di dalam katil vaskular paru menyebabkan peningkatan progresif dalam tekanan intravaskular, iaitu tekanan darah tinggi pulmonari. Tekanan darah yang terus meningkat di dalam katil arteri pulmonari meningkatkan beban pada ventrikel kanan, menyebabkan hipertropi dindingnya. Perkembangan hipertensi pulmonari membawa kepada penurunan keupayaan kontraksi ventrikel kanan dan dekompensasi - kegagalan jantung ventrikel kanan (jantung pulmonari) berkembang.

Pengkelasan hipertensi pulmonari

Untuk menentukan keparahan hipertensi pulmonari, 4 golongan pesakit dengan kekurangan peredaran kardiopulmonari dibezakan.

• Kelas I - pesakit dengan hipertensi pulmonari tanpa gangguan aktiviti fizikal. Beban biasa tidak menyebabkan pening, sesak nafas, sakit dada, kelemahan.
• Kelas II - pesakit dengan hipertensi paru-paru, menyebabkan penurunan aktiviti fizikal yang kecil. Keadaan rehat tidak menyebabkan ketidakselesaan, bagaimanapun, aktiviti fizikal biasa disertai dengan pening, sesak nafas, sakit dada, kelemahan.
• Kelas III - pesakit dengan hipertensi pulmonari, menyebabkan penurunan fizikal yang ketara. Aktiviti fizikal yang tidak penting disertai dengan pening, sesak nafas, sakit dada, kelemahan.
• Kelas IV - pesakit dengan tekanan darah tinggi paru-paru, disertai dengan pening yang teruk, sesak nafas, sakit dada, kelemahan dengan tenaga minima dan bahkan berehat.

Gejala dan komplikasi hipertensi pulmonari

Di peringkat pampasan, hipertensi pulmonari mungkin tidak gejala, jadi penyakit ini sering didiagnosis dalam bentuk yang teruk. Manifestasi awal hipertensi pulmonari diperhatikan dengan peningkatan tekanan dalam sistem arteri pulmonari oleh 2 atau lebih kali dibandingkan dengan norma fisiologi.

Dengan perkembangan hipertensi pulmonari, sesak nafas yang tidak dapat dijelaskan, penurunan berat badan, keletihan semasa aktiviti fizikal, berdebar-debar, batuk, suara serak suara muncul. Relatif awal di klinik hipertensi pulmonari, pening dan pengsan mungkin berlaku akibat gangguan irama jantung atau perkembangan hipoksia otak akut. Manifestasi manifestasi hipertensi pulmonari adalah hemoptisis, sakit dada, pembengkakan kaki dan kaki, sakit di hati.

Kekhususan rendah gejala hipertensi pulmonari tidak membenarkan diagnosis berdasarkan aduan subjektif.

Komplikasi hipertensi pulmonari yang paling kerap adalah kegagalan jantung ventrikel kanan, disertai dengan gangguan irama - fibrillation atrium. Dalam peringkat paru-paru hipertensi paru, trombosis arteriio paru-paru berkembang.

Dalam hipertensi pulmonari, krisis hipertensi boleh berlaku di dalam katil vaskular arteri pulmonari, yang ditunjukkan oleh serangan edema pulmonari: peningkatan mendadak dalam asphyxiation (biasanya pada waktu malam), batuk yang teruk dengan dahak, hemoptysis, sianosis umum yang teruk, pergolakan psikomotor, bengkak dan denyutan pada urat serviks. Krisis ini berakhir dengan pembebasan sejumlah besar air kencing, ketumpatan rendah, pergerakan usus sukarela.

Dengan komplikasi hipertensi pulmonari, kematian mungkin disebabkan oleh kekurangan kardiopulmonari akut atau kronik, serta embolisme paru-paru.

Diagnosis hipertensi pulmonari

Biasanya, pesakit yang tidak tahu tentang penyakitnya, pergi ke doktor dengan keluhan nafas. Semasa pemeriksaan pesakit, sianosis dikesan, dan semasa hipertensi pulmonari jangka panjang, falang distal mengalami bentuk cacat dalam bentuk "drumsticks", dan kuku - dalam bentuk "gelas menonton". Semasa auskultasi jantung, aksen nada II ditentukan dan perpecahannya dalam unjuran arteri pulmonari, dengan perkusi, pengembangan sempadan arteri pulmonari ditentukan.

Diagnosis hipertensi pulmonari memerlukan penyertaan bersama ahli kardiologi dan ahli pulmonologi. Untuk mengiktiraf hipertensi pulmonari, perlu melakukan keseluruhan kompleks diagnostik, termasuk:

• ECG - untuk mengesan hipertropi jantung yang betul.
• Echocardiography - untuk pemeriksaan salur darah dan rongga jantung, menentukan kelajuan aliran darah di arteri pulmonari.
• Komponen tomografi - lapisan lapisan oleh organ-organ dada menunjukkan pembesaran arteri paru-paru, serta penyakit jantung hipertensi dan paru-paru yang bersamaan.
• Radiografi paru-paru - menentukan pembentukan batang utama arteri pulmonari, pembesaran cawangan utamanya dan penyempitan vesel yang lebih kecil, membolehkan anda secara tidak langsung mengesahkan kehadiran hipertensi pulmonari dalam mengesan penyakit lain di paru-paru dan jantung.
• Catheterization arteri pulmonari dan jantung kanan - dilakukan untuk menentukan tekanan darah di arteri pulmonari. Ia adalah kaedah yang paling boleh dipercayai untuk diagnosis hipertensi pulmonari. Melalui tusukan dalam urat jugular, siasatan dibawa ke bahagian kanan jantung dan tekanan darah di dalam ventrikel kanan dan arteri pulmonari ditentukan menggunakan monitor tekanan pada siasatan. Catheterization jantung adalah teknik invasif yang minimum, dengan hampir tiada risiko komplikasi.
• Angiopulmonografi adalah pemeriksaan radiopaque dari saluran paru-paru untuk menentukan corak vaskular dalam sistem arteri pulmonari dan aliran darah vaskular. Ia dilakukan di bawah keadaan sinar X yang dilengkapkan khas dengan mengamalkan langkah berjaga-jaga, kerana pengenalan agen kontras dapat menimbulkan krisis hipertensi pulmonari.

Rawatan hipertensi pulmonari

Matlamat utama dalam rawatan hipertensi pulmonari adalah untuk menghapuskan punca-punca, menurunkan tekanan darah di arteri pulmonari, dan mencegah pembentukan thrombus dalam saluran paru-paru. Kompleks rawatan pesakit dengan hipertensi pulmonari termasuk:

1. Penerimaan agen vasodilasi melegakan lapisan otot licin saluran darah (prazosin, hydralazine, nifedipine). Vasodilators berkesan pada peringkat awal perkembangan hipertensi pulmonari sebelum penampilan perubahan yang ditandakan dalam arterioles, oklusi dan penghapusannya. Dalam hal ini, pentingnya diagnosis awal penyakit dan penubuhan etiologi hipertensi pulmonari.
2. Penerimaan agen antiplatelet dan antikoagulan yang tidak langsung yang mengurangkan kelikatan darah (asetil-salisilat, dipyridamole, dan lain-lain). Apabila menyatakan penebalan darah ke pendarahan. Tahap hemoglobin sehingga 170 g / l dianggap optimum bagi pesakit yang mempunyai tekanan darah tinggi paru-paru.
3. Penyedutan oksigen sebagai terapi gejala untuk sesak nafas teruk dan hipoksia.
4. Penerimaan ubat diuretik untuk hipertensi pulmonari, yang rumit oleh kegagalan ventrikel kanan.
5. Pemindahan jantung dan paru-paru dalam kes paru-paru tekanan darah tinggi. Pengalaman operasi tersebut masih kecil, tetapi menunjukkan keberkesanan teknik ini.

Prognosis dan pencegahan hipertensi pulmonari

Prognosis lebih lanjut untuk hipertensi pulmonari yang sudah maju bergantung kepada punca akarnya dan tahap tekanan darah dalam arteri pulmonari. Dengan tindak balas yang baik terhadap terapi, prognosis lebih baik. Tahap tekanan yang lebih tinggi dan lebih stabil dalam sistem arteri pulmonari, semakin buruk prognosis. Apabila fenomena dekompensasi dan tekanan dinyatakan dalam arteri pulmonari lebih daripada 50 mm Hg. sebahagian besar pesakit mati dalam 5 tahun akan datang. Hipertensi pulmonari utama yang tidak menguntungkan.

Langkah-langkah pencegahan bertujuan untuk pengesanan awal dan rawatan secara aktif terhadap patologi yang membawa kepada tekanan darah tinggi pulmonari.