Kardiologi - tapak mengenai penyakit jantung dan saluran darah

Dalam janin melalui isthmus aorta - kawasan antara arteri subclavian kiri dan saluran arteri - hanya 10-12% daripada jumlah output jantung kedua-dua aliran ventrikel. Mungkin itulah sebabnya dalam jangka masa bayi yang baru lahir diameter aorta isthmus kira-kira satu suku kurang daripada garis pusat aorta menurun; perbezaan ini hilang pada kira-kira 6 bulan.

Dalam hipoplasia gerbang anortik, biasanya isthmus yang terjejas, walaupun bahagian lain mungkin terjejas. Hipoplasia yang melampau adalah rehat lengkap dalam gerbang aorta. Hipoplasia dan gangguan gerbang anortik jarang diasingkan, sebagai peraturan, mereka berlaku berbanding dengan kecacatan jantung kongenital yang lain, seperti kecacatan septum ventrikel besar, pembuangan dua arteri utama dari ventrikel kanan (termasuk sindrom Taussig-Bing), tricuspid atresia injap dengan transposisi arteri utama dan saluran AV terbuka. Dengan semua kecacatan ini, aliran darah utama melepasi gerbang aorta, yang membawa kepada hipoplasia. Oleh itu, saluran arteri sentiasa terbuka. Keadaan dan prognosis bergantung pada kecacatan jantung bersamaan (biasanya kecacatan septum ventrikel, terpencil atau digabungkan dengan kecacatan lain), jumlah aliran darah dari kanan ke kiri melalui saluran arteri terbuka dan keparahan halangan aorta.

Apabila lengkungan aorta sepenuhnya terputus, darah memasuki aorta menurun hanya melalui saluran arteri terbuka. Apabila hipoplasia gerbang anortik, aliran darah di dalamnya dipelihara sebahagiannya, nilainya bergantung kepada keparahan halangan dan keupayaan ventrikel kiri untuk mengatasi peningkatan beban pasca beban. Pelepasan darah yang besar dari kiri ke kanan melalui kecacatan septum ventrikel menyebabkan peningkatan aliran darah paru-paru, yang menangguhkan kejatuhan rintangan vaskular pulmonari yang berlaku tidak lama selepas kelahiran. Rintangan vaskular paru-paru membawa kepada pembuangan darah dari kanan ke kiri melalui saluran arteri terbuka ke aorta menurun dan menyokong bekalan darah ke bahagian bawah badan.

Pada mulanya, dengan saluran arteri yang luas, tekanan darah di dalam kapal-kapal bahagian bawah dan bahagian atas badan mungkin sama. Pelepasan darah vena dari kanan ke kiri melalui saluran arteri terbuka membawa kepada sianosis kaki dengan warna tangan biasa (sianosis dibezakan). Walau bagaimanapun, dari masa ke masa, saluran arteri mengecil, yang menyebabkan penurunan tekanan darah di dalam kapal-kapal dari bahagian bawah badan dan penurunan tekanan darah denyut. Apabila rintangan vaskular paru jatuh, aliran darah pulmonari meningkat, dan aliran darah melalui saluran arteri terbuka ke aorta menurun turun lebih rendah. Akibatnya, pengisian ventrikel kiri meningkat, yang, sebagai tambahan kepada beban beban, kini perlu mengatasi kelebihan volum; ini sering menyebabkan kegagalan ventrikel kiri. Kadar perkembangan semua gangguan ini boleh berbeza-beza. Apabila aliran darah berkurang di dalam kapal-kapal dari bahagian bawah badan, asidosis metabolik berkembang, dan pengurangan aliran darah buah pinggang membawa kepada oliguria dan anuria.

Gambar klinikal sering kali terdiri daripada pelepasan darah intracardiac yang besar dari kegagalan ventrikel kiri ke kanan dan kiri. Dalam sesetengah kes, hipoplasia gerbang itu agak sederhana dan tidak memainkan peranan yang besar, sementara di lain-lain terdapat hypoplasia yang teruk atau bahkan gangguan gerbang aorta. EchoCG membolehkan anda melihat kecacatan jantung yang berkaitan. Walau bagaimanapun, tidak semestinya mungkin untuk menyiasat gerbang anortik sendiri menggunakan EchoCG, maka mereka menggunakan pemeriksaan catheterization dan radiopa di hati.
Dalam hipoplasia lengkungan aorta dengan kecacatan jantung bersamaan, rawatan ubat boleh berkesan, termasuk glikosida jantung dan terutama diuretik. Alprostadil (prostaglandin E₁). Ia memperluaskan saluran arteri, akibatnya bekalan darah ke bahagian bawah badan bertambah baik, buah pinggang dipulihkan, dan asidosis hilang. Langkah sementara ini membolehkan anda menstabilkan keadaan sebelum pembedahan. Dengan penyempitan yang signifikan dari gerbang anortik atau gangguannya, operasi itu ditunjukkan bahkan lebih awal. Pada masa yang sama dengan operasi pada lengkungan aorta, jika perlu, melakukan pembetulan penuh atau sebahagian daripada penyakit jantung bersamaan.

Atresia gerbang Aortic - rehat arteri utama

Gerbang anortik adalah kecacatan kongenital yang teruk yang didiagnosis dalam kes-kes yang sangat jarang berlaku.

Semasa perkembangan pranatal, kelainan abnormal tidak menjejaskan proses peredaran darah, yang dijelaskan oleh kehadiran saluran arteri terbuka berfungsi. Walau bagaimanapun, selepas kelahiran, saluran ini mula sempit dan darah mengalir lebih perlahan ke bahagian bawah badan, yang boleh menyebabkan komplikasi serius dalam kesihatan dan juga kematian.

Akibat najis

Apa yang mengancam untuk memecahkan lengkungan aorta? Biasanya, bekalan darah ke bahagian atas badan disediakan oleh ventrikel kiri. Yang betul bertanggungjawab untuk pengisian darah pada batang paru-paru, dari mana cairan biologi memasuki arteri paru-paru dan bahagian bawah aorta. Sekiranya tiada komunikasi antara bahagian-bahagian kapal utama, maka dari masa ke masa terdapat tanda-tanda hipoperfusi sindrom badan rendah. Akibat perubahan patologi sedemikian, fungsi kontraksi miokardium secara beransur-ansur bertambah buruk dan keluaran jantung menurun, menyebabkan kematian pesakit.

Menurut statistik, kira-kira 60% kanak-kanak dengan kecacatan aortic dianggap mati dalam tempoh sebulan selepas lahir. Kira-kira 25% bayi yang sakit hidup hingga usia enam bulan. Adalah mungkin untuk mengelakkan kematian bayi yang baru lahir, yang mempunyai sumber bekalan darah yang stabil, membekalkan darah ke bahagian bawah kapal utama. Ini adalah saluran arusial atau kolateral yang berfungsi terbuka.

Pengkelasan

Bergantung kepada kawasan penyetempatan, terdapat tiga jenis gangguan gerbang aorta:

• Jenis A - pelanggaran integritas kapal utama berlaku di luar arteri subclavian. Keadaan yang sama diperhatikan dalam 30-40% kes.
• Jenis B - pecah terletak di antara subclavian kiri dan kiri arteri karotid biasa. Patologi sedemikian didiagnosis dalam 55-70% pesakit.
• Jenis C - rehat yang terisolasi, setempat antara arteri karotid kiri dan batang brachycephalic. Kecacatan sedemikian adalah sangat jarang berlaku, dalam 4% kes.

Symptomatology

Tanda-tanda awal bahawa terdapat rehat di gerbang aortik muncul selepas menyempitkan atau menutup PDA (saluran arteri terbuka).

Keadaan kanak-kanak dengan kecacatan begitu cepat merosot, gejala penurunan output jantung diamati:

• oliguria;
• takikardia;
• sesak nafas;
• nadi lemah;
• anggota badan sejuk;
• kelakuan resah;
• keengganan untuk memberi makan;
• perkembangan fizikal lambat.

Fungsian yang tidak mencukupi injap arteri terbuka dinyatakan dengan ketiadaan denyutan pada anggota bawah, serta oleh sianosis cahaya.

Diagnosis dan rawatan

Kaedah diagnostik yang penting membolehkan untuk mendedahkan pemecahan lengkungan aorta:

• Echocardiogram;
• ECG;
• X-ray dada.

Selepas membuat diagnosis yang tepat, menentukan kawasan penyetempatan kecacatan dan menetapkan patologi yang berkaitan, doktor mungkin menetapkan rawatan. Dasar terapi adalah prostaglandin (kumpulan E), menyumbang kepada peningkatan patensi saluran arteri terbuka, di mana darah memasuki aorta menurun. Juga dalam rawatan kompleks, dopamin digunakan, yang menyokong output jantung dan fungsi buah pinggang yang normal.

Dalam sesetengah kes, menggunakan pengudaraan buatan paru-paru dalam mod khas, yang direka untuk mencegah penutupan PDA dan mencegah aliran darah paru-paru yang berlebihan.

Setelah penstabilan keadaan pesakit, pembedahan dilakukan, tujuannya adalah untuk membuat anastomosis langsung - sambungan antara aorta menaik dan menurun.

AORTA ARC BREAK

Punca gerbang anortik (atresia gerbang anortik, penyambungan atipikal) - kekurangan komunikasi antara aorta menaik dan menurun. Kejadian najis adalah 0.02 bagi setiap 1000 bayi yang baru lahir, 0.4% di kalangan CHD dan kira-kira 1% di kalangan CHD kritikal.

• Dengan jenis A (30-41%), gangguan gerbang terletak distal ke arteri subclavian kiri.

• Dengan jenis B (55-69%) - antara karotid biasa kiri dan arteri subclavian kiri.

• Dengan jenis C (4%) - antara batang brachycephalic dan arteri karotid kiri (Rajah 26-15).

Pecahan terpencil dalam gerbang anortik sangat jarang berlaku, dan tidak lebih daripada 25 kes disebut dalam kesusasteraan. Untuk

Hidup kelangsungan hidup memerlukan aliran darah. 98% daripada kes aliran darah di lembangan bahagian menurun dari aorta berlaku melalui OAP (pelepasan dari kanan ke kiri). Anomali lain yang diperlukan untuk komunikasi antara bulatan peredaran darah adalah VSD (kekerapan> 90%), di mana aliran darah dari kiri ke kanan. Dalam ketiadaannya, adalah perlu untuk mencari kecacatan septum paru aorta. Gangguan lengkungan aorta sering digabungkan dengan penghapusan kromosom 22 ^ 11 (D dan George syndrome).

Peredaran darah pada separuh bahagian atas mengeluarkan darah ke dalam batang paru-paru, dari mana

Rajah. 26-15. Jenis gangguan gerbang aorta (A, B, C) mengikut O. Seopa dan K. Rayop. 1 - batang pulmonari, 2 - batang tidak bernama, 3

- kiri arteri karotid biasa, 4 - arteri subclavian kiri, 5 - aorta menurun.

Ia masuk ke arteri pulmonari, dan yang lain, melalui PDA, ke bahagian bawah aorta. Gangguan hemodinamik dengan variasi paling kerap cacat (gabungan gangguan aorta dengan PDA dan VSD) sejurus selepas kelahiran mungkin tidak berlaku. Bagaimanapun, apabila salurannya sempit, sindrom hipoperfusi berkembang di bahagian bawah badan, asidosis metabolik, dan oliguria. Gangguan metabolik menyebabkan kerosakan pada tisu otak, miokardium, dan organ lain. Kemerosotan progresif fungsi kontraksi miokardium dan penurunan dalam output jantung berakhir dengan kematian.

Dalam tempoh pranatal, kecacatan tidak menjejaskan peredaran darah janin, kerana terdapat PDA yang berfungsi dengan baik. Dalam tempoh selepas bersalin, laluan pesakit juga menentukan patensi salur. Kerana ia terdedah kepada penutupan awal, tanpa rawatan yang sesuai, dalam bulan pertama kehidupan, lebih daripada 60% kanak-kanak mati. Sehingga

6 bulan hidup 75-85%. Pemantauan dan pembetulan berterusan asidosis metabolik juga diperlukan.

Campur tangan bedah dilakukan setelah stabilisasi pasien. Operasi pilihan adalah penciptaan anastomosis langsung antara segmen aorta. Pelepasan prostesis sintetik juga mungkin. Dengan penyembuhan darah yang besar melalui penyakit serebrovaskular, pembedahan aorta dilengkapkan dengan penyempitan arteri pulmonari, pembetulan radikal dilakukan selepas beberapa bulan. Di klinik dengan pengalaman pembedahan yang luas, penghapusan satu langkah gangguan gerbang aorta dan berkaitan CHD dilakukan.

Hancurkan lengkungan aorta

Jenis gangguan gerbang aorta

(A, B, C) oleh G. Celoria dan R. Patton. 1 - batang paru-paru, 2 - batang tidak bernama, 3 - arteri karotid biasa, 4 - arteri subclavian kiri, 5 - aorta menurun. Tisu ductal ditunjukkan dengan latar belakang kelabu. Ia masuk ke arteri pulmonari, dan yang lain, melalui PDA, ke bahagian bawah aorta. Gangguan hemodinamik dengan variasi paling kerap cacat (gabungan gangguan aorta dengan PDA dan VSD) sejurus selepas kelahiran mungkin tidak berlaku. Bagaimanapun, apabila salurannya sempit, sindrom hipoperfusi berkembang di bahagian bawah badan, asidosis metabolik, dan oliguria. Gangguan metabolik menyebabkan kerosakan pada tisu otak, miokardium, dan organ lain. Kemerosotan progresif fungsi kontraksi miokardium dan penurunan dalam output jantung berakhir dengan kematian. Kursus semulajadi Dalam tempoh pranatal, kecacatan tidak menjejaskan peredaran darah janin, kerana terdapat PDA yang berfungsi dengan baik. Dalam tempoh selepas bersalin, laluan pesakit juga menentukan patensi salur. Kerana ia terdedah kepada penutupan awal, tanpa rawatan yang sesuai, dalam bulan pertama kehidupan, lebih daripada 60% kanak-kanak mati. Tanda-tanda klinikal hidup sehingga 6 bulan. Sejak kecacatan adalah patologi yang bergantung kepada duktus, gejala pertama berlaku dengan permulaan penutupan PDA. Keadaan kanak-kanak semakin merosot. Sindrom output jantung rendah berkembang: pengisian nadi yang lemah, takikardia, sesak nafas, ekstrem dingin, oliguria. Kekurangan fungsi PDA ditunjukkan oleh kehilangan nadi pada kaki. Pesakit menjadi gelisah, dan kemudian menghalang.

Atresia aorta (Q25.2)

Versi: Direktori Penyakit MedElement

Maklumat am

Penerangan ringkas

Atresia aorta adalah penyakit jantung kongenital (sering digabungkan) yang teruk, yang meliputi penutup mulut bahagian menaik aorta. Biasanya digabungkan dengan kekurangan berikut:
- hipoplasia aorta
- hipoplasia atau atresia ventrikel kiri;
- atresia atau disebut stenosis mitral;
- saluran arteri terbuka;
- kecacatan septum atrium.

Punca atresia aorta boleh menjadi faktor kongenital atau yang diperolehi menghalang keluar darah dari ventrikel kiri.
Kecacatan kepunyaan kategori keterukan pertama, mengenalinya semasa hamil membolehkan kita menimbulkan persoalan penamatannya.

Etiologi dan patogenesis

Oleh kerana gerbang anortik terdiri daripada tiga segmen dengan asal-usul embrio yang berbeza, adalah mungkin untuk memecahkan lengkungan aorta di tempat-tempat yang berbeza dengan kekerapan yang berbeza.

Dalam kes jarang berlaku fungsi jangka panjang saluran arteri terbuka, hemodinamik yang memuaskan dikekalkan di semua bahagian badan. Tetapi antara aliran darah sistemik dan pulmonari terdapat persaingan dinamik dan penurunan bekalan darah periferal diperhatikan dengan peningkatan aliran darah paru-paru. Sebaliknya, aliran darah pulmonari yang berterusan (disebabkan oleh pembuangan darah melalui kecacatan septum) menyebabkan kegagalan jantung kongestif.

Epidemiologi

Faktor-faktor dan kumpulan risiko

Faktor risiko yang mempengaruhi pembentukan kecacatan jantung kongenital pada janin

Faktor risiko keluarga:

- kehadiran kanak-kanak dengan cacat jantung kongenital (CHD);
- kehadiran CHD pada bapa atau keluarga terdekat;
- penyakit keturunan dalam keluarga.

Gambar klinikal

Kriteria diagnostik klinikal

Gejala, semasa

Segera setelah lahir, kanak-kanak mempunyai gejala berikut:
- kulit kelabu pucat;
- adynamia;
- sesak nafas teruk - sehingga 80-100 pernafasan pernafasan seminit (tachypnea) dengan penguncupan tempat-tempat yang mematuhi dada;
- rale lembap di dalam paru-paru (sebagai manifestasi kegagalan ventrikel kiri).

Gejala utama di atresia aorta adalah kegagalan jantung progresif.
Hati biasanya banyak diperbesarkan. Satu pertiga daripada kanak-kanak di peringkat terminal membangunkan sindrom edematous.

Kriteria klinikal dan diagnostik yang penting adalah denyutan nadi dan lemah yang hampir tidak dapat dilihat pada kaki dan lengan, digabungkan dengan denyutan jantung yang meningkat dan denyutan epigastrik yang kelihatan. Tekanan darah sistolik tidak melebihi 60-80 mm Hg. Art.

Diagnostik

1. Echocardiography.

EchoCG janin: diagnosis intrauterin gangguan gerbang anortik (dan juga penyambungan aortik terpencil) memberikan kesukaran yang besar. Tanda-tanda kecacatan tidak langsung - asimetri ventrikel dengan dominasi bahagian kanan dan penurunan dalam aliran darah dalam aorta menaik.

2. Elektrokardiografi. Dalam bayi baru lahir, sisihan paksi elektrik jantung ke bahagian kanan kekal. Dengan adanya kecacatan berpanjangan, hipertropi kiri ventrikel atau biventricular berkembang.

3. X-ray dada. Dalam bayi baru lahir, gambar X-ray tidak boleh diubah. Bayang-bayang jantung dilengahkan, bundle vaskular sering sempit kerana ketiadaan timus (dengan sindrom DiGeorge). Apabila rintangan pulmonari am berkurangan, corak pulmonari meningkat di sepanjang katil arteri. Dengan perkembangan kegagalan jantung, gejala kesesakan vena dan edema pulmonari berlaku.

Komplikasi

Semasa peralihan kepada peredaran darah jenis postnatal, majoriti pesakit mengalami kegagalan jantung yang kritikal, yang membawa kepada kematian neonatal yang cepat.

Rawatan

Kaedah utama merawat bayi dengan gangguan gerbang anortik adalah penyerapan prostaglandin kumpulan E untuk mengekalkan patensi saluran arteri terbuka. Pada masa yang sama, jumlah darah intravaskular yang mencukupi perlu dikekalkan dan anemia perlu diperbetulkan.

Ubat inotropik digunakan untuk mengekalkan output jantung. Penggunaan yang paling biasa adalah dopamin (4-6 mcg / kg / min), yang mempunyai kesan positif tambahan pada fungsi buah pinggang, yang mengalami gangguan semasa gulung aorta.
Dos yang tinggi ubat harus dielakkan, kerana ini dapat menyebabkan peningkatan ketahanan perifer dan pergeseran dalam jumlah darah ke paru-paru.

Dalam sesetengah kes perlu dilakukan pengudaraan tiruan paru-paru, yang dilakukan dalam mod yang menghilangkan hiperventilasi, dan tanpa penambahan oksigen. Langkah-langkah sedemikian diperlukan untuk mencegah penutupan saluran arteri terbuka atau aliran darah paru-paru yang berlebihan.
Tidak digalakkan untuk meningkatkan sistem S0₂ lebih daripada 75-85%.
Pemantauan berterusan dan pembetulan asidosis metabolik diperlukan.

Di hadapan sindrom DiGeorge bersamaan, ujian kalsium berkala diperlukan; Transfusions sitrat dalam pesakit sedemikian boleh membahayakan.

Ramalan

Pencegahan

Pencegahan penyakit jantung kongenital (CHD) sangat sukar dan dalam kebanyakan kes datang ke kaunseling dan advokasi genetik perubatan di kalangan orang yang berisiko tinggi penyakit ini. Sebagai contoh, dalam kes apabila 3 orang dalam hubungan langsung mempunyai CHD, kebarangkalian kejadian seterusnya ialah 65-100% dan kehamilan tidak disyorkan. Perkahwinan yang tidak diingini antara dua orang dengan UPU. Di samping itu, pemerhatian dan kajian berhati-hati terhadap wanita yang mempunyai hubungan dengan virus rubella atau mempunyai komorbiditi yang boleh membawa kepada perkembangan CHD adalah perlu.

Pencegahan perkembangan buruk CHD:
- pengesanan kecacatan tepat pada masanya;
- menyediakan penjagaan yang betul untuk kanak-kanak dengan CHD;
- penentuan kaedah optimum pembetulan kecacatan (paling kerap, ini adalah pembetulan pembedahan).

Memberi penjagaan yang diperlukan adalah komponen penting dalam rawatan CHD dan pencegahan pembangunan yang buruk, sejak kira-kira separuh daripada kematian kanak-kanak di bawah umur satu adalah sebahagian besarnya disebabkan oleh penjagaan yang tidak mencukupi dan berwibawa untuk kanak-kanak yang sakit.

Rawatan khas CHD (termasuk pembedahan jantung) harus dilakukan dalam masa yang paling optimum, dan tidak segera mengenal pasti kecacatan itu, dan bukannya dalam istilah yang paling awal. Satu-satunya pengecualian adalah kes kritikal bagi kehidupan kanak-kanak. Terma optimum bergantung kepada perkembangan semula jadi kecacatan yang sepadan dan keupayaan jabatan pembedahan jantung.

Hancurkan gerbang anortik pada bayi baru lahir. Punca, rawatan, akibat.

Gangguan gumpalan anortik adalah kecacatan jarang yang dicirikan oleh ketiadaan lengkap sambungan anatomi antara gerbang melintang aorta atau isthmus dan aorta thoracic menurun dengan pelbagai varian arteri brachiocephalic. Ia mula-mula digambarkan oleh Morgagni pada tahun 1760. Pecah gerbang anortik harus dibezakan dari atresia busur, di mana terdapat sambungan anatomi antara segmen busur dalam bentuk tali berserat dari pelbagai panjang tanpa lumen. Manifestasi hemodinamik dan fisiologi anomali ini adalah sama. Satu-satunya sumber darah dalam aorta menurun adalah saluran saluran berfungsi, yang merupakan kesinambungan batang arteri pulmonari.

Kekerapan

Anomali jarang terpencil. Ia adalah 0.38-0.9% daripada semua CHD, atau 0.019 kes bagi setiap 1000 anak kelahiran hidup.

Embriogenesis

Reles gerbang aorta dimasukkan ke dalam kumpulan kelainan yang berkaitan dengan embrio yang mengehadkan aliran darah ke gerbang anortik IV. Ini adalah pelbagai kecacatan, di antaranya adalah VSD dengan anjakan stenosis infarkular belakang dan stenosis subaortik, OSA, tingkap paru aorta, transposisi lengkap arteri utama, pelepasan arteri utama dari ventrikel kanan jenis Taussig-Bing, hipoplasia jantung kiri dan beberapa bentuk perut tunggal rongga

Terdapat hubungan rapat antara gangguan gerbang aortic dan sindrom Di George. Adalah diandaikan bahawa kedua-dua anomali dikaitkan dengan gangguan perkembangan neural scallop. Microdeletion kromosom 22q11 dikesan pada pesakit dengan jenis B reses. Ini menjelaskan lag dalam perkembangan fungsi dan ucapan kognitif, yang ditunjukkan dalam tingkah laku kanak-kanak.

Jenis A reses adalah akibat pelepasan kedua-dua dorsal aorta distal ke arka IV dan proksimal ke arka VI berterusan, yang membekalkan aorta menurun di tapak arka IV.

Jenis B adalah akibat daripada kemunduran satu lengkung IV dan satu aorta dorsal antara lengkungan IV dan VI atau, dalam kes-kes yang kerap, apabila kedua-dua arteri subclavian terletak distal ke gangguan, satu involusi kedua-dua lengkung IV dan arka VI berlaku di sebaliknya dari aorta menurun.

Jenis C adalah disebabkan oleh involusi satu cawangan kantung trococaortic dengan arka proksimal III dan arka IV keseluruhan dengan pelepasan biasa aorta dorsal antara lengkungan III dan IV - saluran karotid yang dipanggil.

Hampir semua gangguan antara arteri karotid dan subclavian digabungkan dengan anomali konotrunus, di mana hipoplasia kawasan subaortik mewujudkan penyempitan subaortik, dan dengan kecacatan pada septum conic jenis bukan paksi.

Anatomi

Klasifikasi pertama gangguan gerbang aorta telah dicadangkan oleh Celoria dan Patton. Ia mencerminkan tempat pemecah arka:

jenis A adalah distal ke arteri subclavian kiri;

jenis B - antara arteri karotid biasa dan arteri subclavian kiri. Dalam jenis ini, arteri subclavian yang menyimpang adalah perkara biasa. 50% pesakit mempunyai sindrom Di George;

Jenis C adalah antara arteri tanpa nama dan arteri karotid biasa.

Jenis pecah A boleh digabungkan dengan tingkap aorto-pulmonari terbuka dan septum interventricular utuh. Gabungan ini tidak sama dengan pesakit TMA dan gangguan gerbang aorta.

Jenis B diperhatikan lebih kerap daripada jenis A, dan biasanya mengiringi anomali konotrunkus dengan orientasi biasa dari arteri utama dan VSD salah misaligned besar, digabungkan dengan penyimpangan septum infarkular posterior dan obstruksi subaortik. Pesakit dengan sindrom Di George dan gangguan gandar aorta biasanya mempunyai jenis B.

Jenis C agak jarang berlaku, tanpa kombinasi tetap.

Anomali berkaitan

Gangguan lengkungan aorta muncul dalam bentuk terpencil hanya dalam 2% pesakit. Ia biasanya disertai oleh PDA dan DMD, dan dalam 60% pesakit ia disertai dengan injap aortic bicuspid. Ketidaksempurnaan injap mitral diperhatikan dalam 10% pesakit, OSA dalam 10%, stenosis subaortik dalam 20%. Atresia aorta dengan tingkap paru aorta dan saluran arteri atau lengkung V aortic sebagai sumber darah untuk aorta menaik biasanya kurang digabungkan dengan anomali ini; perselisihan atrioventricular, pembuangan arteri pulmonari yang betul dari aorta. Terdapat juga kes casuistik apabila gangguan lengkungan aorta ditemui pada pesakit dengan stenosis pulmonari yang teruk atau tetesan Fallot. Penemuan halangan dua hala saluran penguraian bertentangan dengan teori morphogenesis biasa. Pada gangguan gerbang aorta, pemisahan arteri subclavian dari saluran paten digambarkan, yang menunjukkan kehadiran saluran arteri dua hala. Terdapat laporan mengenai pelepasan yang tidak normal dari arteri koronari menurun anterior kiri dari batang paru-paru pada pesakit dengan pemecahan lengkungan aorta.

Kekurangan septum interventricular dan halangan saluran ekskresi ventrikel kiri

Pesakit dengan jantung biventricular dan anatomi segmen normal hampir selalu mempunyai VSD, kecuali kecacatan septal paru aorta dan gangguan terpencil arka. Dalam tempoh pranatal, kecacatan pada septum menjejaskan aliran darah ke aorta menaik. Untuk gangguan gerbang anortik, septum infundibular posterior dipindahkan, yang menimbulkan halangan pada saluran ekskresi ventrikel kiri.

Anjakan septum dibandingkan dengan pembukaan pintu ke arah ventrikel kiri. "Engsel" pintu ini terletak di sepanjang lubang ventrikuloinfundibular, dilihat dari ventrikel kanan, dan di sepanjang cincin injap aorta, dilihat dari ventrikel kiri. Kecacatan boleh terletak di bahagian-bahagian yang berlainan dari partition: di sub-kawasan dan dalam kawasan perimembran.

Selalunya terdapat kecacatan perimembranous dengan aorta yang menggeliat. Penghapusan aorta dan kehadiran tisu injap tricuspid, yang sebahagiannya bertindih dengan kecacatan, mempersempit lagi saluran ekskresi ventrikel kiri. Ia boleh dikatakan bahawa pembetulan biventrikular menjadi mustahil. Pada pesakit dengan ventrikel tunggal dan sebatian ventriculoarterial yang tidak menentu, VSD yang ketat sebenarnya adalah stenosis subaortik.

Mekanisme pembentukan penyempitan saluran ekskresi ventrikel kiri semasa gangguan gerbang anortik, antara lain, termasuk:

anjakan septum posterior infundibular;

Moulaert ikatan otot anterolateral;

stenosis aorta;

hipoplasia cincin injap aorta;

tisu injap tricuspid tambahan.

Hancurkan gerbang anortik dan mampatan bronkus

Bronkus boleh dikekang oleh atrium kiri yang ketara, saluran arteri bilateral, atau aorta toraks yang menurun kanan.

Patofisiologi

Dalam semua jenis atresia gerbang aorta, peredaran darah di bahagian bawah badan bergantung kepada kehadiran saluran saluran berfungsi. Kerana ia memusnahkan pada masa awal neonatal, kanak-kanak ini mengembangkan gejala hipoperfusi pada bahagian bawah badan, terutamanya organ perut, dengan perkembangan kegagalan buah pinggang dan asidosis metabolik. Penurunan rintangan dalam lingkaran kecil peredaran darah membawa kepada fakta bahawa kebanyakan jumlah minit jantung memasuki sistem arteri pulmonari, yang berkaitan dengan yang baru lahir meningkatkan gejala kedua-dua kegagalan ventrikel kiri dan kanan. Tanpa pembetulan pembedahan, kecacatan ini membawa kepada kematian awal bayi yang baru lahir.

Klinik, diagnosis

Kecacatan yang nyata pada bayi baru lahir dengan penyempitan atau penutupan duktus arteriosus, walaupun beberapa pesakit hidup dewasa. Symptomatology mencerminkan peredaran darah terjejas di kolam renang, yang dibekalkan melalui saluran saluran sebelum penutupan fungsinya.

Seperti kecacatan lain dengan aliran darah sistemik yang bergantung kepada saluran, kanak-kanak memasuki keadaan kejutan kardiovaskular atau kegagalan jantung selepas penutupan spontan duktus arteriosus pada hari-hari pertama kehidupan. Pertama sekali, mereka memegang langkah-langkah yang bertenaga untuk menstabilkan keadaan:

memulihkan jumlah darah yang beredar;

memulakan penyerapan PGE1;

jika perlu, menstabilkan hemodinamik dengan sokongan inotropik.

Tanda klinikal ciri adalah perbezaan kadar denyut jantung pada kedua-dua tangan, bergantung pada jenis gangguan, yang dapat ditentukan setelah memulihkan output jantung yang memuaskan. Ketiadaan nadi pada semua anggota badan menunjukkan kemungkinan penembusan jenis B dengan arteri subclavian abnormal, i.e. apabila kedua-dua arteri karotis berlepas secara proksimal, dan kedua-dua arteri subclavian adalah distal kepada gangguan tersebut. Satu pulsasi karotid yang kuat membolehkan untuk membezakan gangguan arka dari stenosis aorta kritikal, di mana nadi lemah. Sianosis perbezaan adalah secara teorinya mungkin, tetapi ia jarang diperhatikan, kerana darah dalam arteri pulmonari dan, oleh itu, dalam saluran arteri baik tepu dengan oksigen kerana pelepasan kanan kiri melalui VSD.

corak pulmonari yang dipertingkatkan;

kesesakan vena pulmonari atau edema.

Mediastinum atas dapat dipersempit kerana ketiadaan kelenjar timus, seperti biasanya dengan sindrom Di George. Pada ECG - hipertrofi ventrikel kanan.

Echocardiography dua dimensi adalah kaedah yang paling penting untuk mendiagnosis gangguan arka. Dari pendekatan anterior subkostal, kecacatan itu mungkin disyaki kerana percanggahan ketara di antara dimensi aorta menaik dan batang paru-paru dengan kehadiran VSD yang tidak tersirat yang biasa disebabkan oleh septum konperium yang dipotong belakang. Yang kedua lebih terlihat di sepanjang paksi panjang parasagi. Kajian arka dari akses paras paras supraklavikular atau tinggi membolehkan kita menentukan sifat pelepasan kapal brachiocephalic dan patensi. Berbeza dengan arah biasa gerbang anortik posterior, dengan gangguan arka, terutama dengan jenis B, arah arteri karotid diarahkan ke atas.

Di kebanyakan pusat, angiocardiography masih digunakan untuk mengesahkan diagnosis, bagaimanapun, aliran darah melalui VSD menjadikannya sukar untuk mendapatkan gambaran yang berkualiti tinggi dari aorta menaik untuk membezakan rehat daripada hipoplasia arka yang teruk. Pecah boleh didiagnosis secara tepat semasa angiography, apabila kedua-dua arteri karotid berlepas proksimal, dan kedua arteri subclavian distal ke tempat istirahat dan saluran Botallus. Jarak yang besar di antara arteri karotis dan aorta menurun jelas menunjukkan rehat.

Imej tiga dimensi pada MRI dapat menunjukkan sifat pelepasan arteri karotis dan kekurangan komunikasi antara aorta proksimal dan distal. Walau bagaimanapun, kaedah ini tidak membenarkan membezakan rehat daripada hipoplasia arka yang teruk.

Aliran semula jadi

Keadaan semulajadi tidak baik. Dalam minggu pertama kehidupan, 42.1% bayi mati, dengan 6 bulan. survival berkurangan kepada 26.3% dan kekal pada tahap ini sehingga usia 15 tahun.

Rawatan

Rawatan pra-pembedahan

Dalam beberapa hari pertama, PGE1 disuntik secara intravena, mereka diintubasi, dan respirasi buatan dilakukan dengan oksigen. Kepekatan kalsium serum yang betul. Hyperventilation dan alkalosis pernafasan perlu dielakkan untuk pencegahan kesediaan sawan. Pesakit dengan sindrom Di George tidak dapat menerima darah berkhasiat, kerana ia menggunakan kalsium serum.

Rawatan pembedahan

Tujuan pembetulan pembedahan kecacatan adalah untuk mewujudkan kesinambungan aorta dengan pemulihan aliran darah fisiologi di kawasan arka, penghapusan stenosis subaortik, serta pemisahan bulatan darah besar dan kecil. Pembetulan pembedahan boleh menjadi satu dan dua peringkat.

Kaedah dua peringkat pembetulan pembedahan

Kaedah dua peringkat pembetulan pembedahan terdiri daripada memulihkan integriti aorta melalui tisu sendiri atau dengan menanam prostesis vaskular dengan ligation serentak PDA dan penyempitan arteri pulmonari. Semasa peringkat kedua pembetulan kecacatan VSD dekat dan menghasilkan pendarahan arteri pulmonari. Pembetulan dua peringkat seperti itu memerlukan dua thacacotomies:

di peringkat pertama, melakukan toraksotomi kiri;

pada kedua - sternotomy.

Pada pesakit dengan atresia gerbang anortik, taip A, untuk memulihkan integriti aorta, gunakan arteri subclavian kiri, yang menghubungkan "hujung ke hujung" atau "hujung ke tepi" dengan bahagian atas aorta menurun. Kadangkala terdapat kemungkinan anastomosis langsung di kawasan aorta di kalangan mereka. Dalam kes atresia gerbang anortik, jenis B, terdapat dua pilihan untuk campur tangan pembedahan menggunakan kapal sendiri untuk pembinaan semula aorta: arteri karotid kiri adalah anastomosed dengan aorta distal, atau arteri subclavian kiri adalah anastomotik dengan aorta proksimal. Teknik menggunakan kedua-dua arteri di atas juga digambarkan. Kadang-kadang dengan jenis B terdapat keperluan untuk prostetik aorta, terutamanya apabila arteri karotid dan subclavian kiri disempitkan. Perlu diingat bahawa apabila menggunakan prostesis buatan dalam campur tangan yang berulang kali tidak dapat dielakkan.

Taktik pembedahan bergantung kepada tahap penyempitan subaortik. Diameter pembukaan subpusat 5-6 mm dan lebih banyak membolehkan anda melakukan pembetulan intracardiac utama, iaitu. penutupan VSD bersempena dengan pembinaan semula gerbang aorta. Diameter saluran ekskresi kurang daripada 3 mm tidak mencukupi untuk memastikan output jantung yang normal dalam bayi jangka panjang. Dengan orientasi normal arteri utama, penyempitan subaortik harus dielakkan. Kaedah yang diutamakan adalah untuk menyambung akhir proksimal batang pulmonari yang bersilang dengan aorta menaik menggunakan homograft, yang membolehkan pembinaan semula serentak aorta, seperti dalam hipoplasia jantung kiri. Aliran darah pulmonari disediakan dari aorta menggunakan prostat vaskular Gore-Tex jika VSD terbuka atau dengan menanam saluran antara ventrikel kanan dan pembengkakan arteri pulmonari jika ventrikel dipisahkan oleh patch yang mengarahkan aliran darah dari ventrikel kiri ke arteri pulmonari melalui VSD. Apabila rehat lengkung anortik digabungkan dengan TMA, operasi penukaran arteri dilakukan dengan kombinasi patch transanular dalam saluran pernafasan bukan paru-paru.

Gerbang anortik hampir boleh selalu dibina semula dengan membedah tisu-tisu di sekitar dua komponen arka dan melakukan anastomosis langsung hujung aorta, jika perlu menggunakan homograft untuk pembesaran aorta yang mencukupi. Penggunaan homograft tiub untuk mencipta aorta proksimal dan distal harus dielakkan sebanyak mungkin semasa pembedahan primer pada masa kanak-kanak, kerana dengan perkembangan pesat anak dan pembentukan sarung berserabut di sekitar aorta ibu, anastomosis akhir-ke-akhir menjadi sukar semasa pembedahan berikutnya.

Penyempitan arteri pulmonari bukanlah kaedah yang terbaik untuk fasa paliatif rawatan hipertensi serebrovaskular dengan penangkapan aorta kerana perkembangan hipertropi kedua-dua ventrikel dengan perkembangan stenosis subaortik, yang merumitkan pembetulan yang ditangguhkan muktamad oleh mana-mana kaedah.

Pembetulan penuh utama dengan VSD bersamaan

Rawatan pembedahan gangguan gerbang aortik telah mengalami evolusi daripada dipentaskan ke satu langkah. Di Boston Clinic, pembetulan satu langkah lebih disukai dalam tempoh neonatal menggunakan anastomosis aorta menurun secara langsung dengan aorta atau aorta menaik.

Pada tahap pra operasi, prinsip rujukan yang digunakan untuk pesakit dengan aliran darah sistemik yang bergantung kepada saluran - udara bilik pernafasan tanpa hiperventilasi, diperhatikan. Selain pemantauan biasa, perhatian khusus diberikan untuk mengukur tekanan darah di atas dan di bawah anastomosis masa depan, misalnya, di arteri radial dan umbilical. Ini bukan sahaja dapat menilai kecerunan tekanan pada anastomosis, tetapi juga kecukupan perfusi arca utama atas dan bawah semasa fasa penyejukan dengan peredaran darah buatan.

Operasi dilakukan melalui sternotomy median dalam keadaan peredaran darah buatan dan tempoh penangkapan peredaran darah yang singkat. Selepas sternotomy, timus dikeluarkan dan rongga perikard dibuka. Berhati-hati mengasingkan kapal arka, cawangan arteri pulmonari, saluran arteri dan bahagian proksimal aorta menurun. Saraf faryngeal yang berulang dikenal pasti dan dilindungi daripada kerosakan.

Kepentingan asas adalah pengikatan sistem arteri. Untuk penyejukan seragam pesakit, aorta menaik dan batang atau saluran paru-paru adalah kannulasi. Tempat cannulation berada di sebelah kanan aorta menaik tepat di bawah pangkal arteri tanpa nama. Akhir kanula harus dimasukkan ke dalam lumen aorta tidak lebih dari 1.5-2 mm untuk memastikan perencatan serebral antiradang dan aliran darah ke arah arteri koronari. Sekiranya arcuate vessels cukup luas, salah satu arteri karotid adalah tempat alternatif untuk penangkapan. Ini akan memastikan aliran darah cerna serentak semasa anastomosis anortik dan mengelakkan penangkapan peredaran darah, tetapi boleh menyebabkan perencatan dan stenosis otak yang berlebihan di laman cannulation. Oleh kerana anastomosis aorta tidak rumit dan boleh dilakukan dengan cepat, penangkapan peredaran darah disertai dengan risiko yang minimum dan sangat memudahkan bahagian operasi ini.

Cannulas dalam aorta dan batang paru disambung menggunakan penyambung berbentuk V. Saliran vena dilakukan melalui satu atau dua cannulas di atrium kanan atau vena cava. Sejurus selepas permulaan pintasan kardiopulmonari, kedua-dua cawangan arteri paru-paru dikepit oleh turnstiles untuk mengelakkan darah arteri daripada bocor ke dalam saluran paru-paru. Dalam aorta menurun, darah dari radas masuk melalui OAP. Semasa fasa penyejukan, PGE1 perlu diselitkan. Pendakian aorta menaik dan cawangannya, saluran arteri dan aorta menurun terus mengurangkan ketegangan anastomosis dan mengurangkan risiko pendarahan dari garis jahitan. Untuk tujuan yang sama, arteri subclavian kanan yang menyimpang, memanjangkan dari aorta menurun, jika ada, serta arteri subclavian kiri pada jenis B dari gangguan gerbang, dipalang.

Pada suhu 18-20 ° C di rektum, peredaran darah dihentikan. Kencangkan turnstiles pada kapal arka dan melemahkan arteri paru-paru. Larutan kardioplegik diberikan melalui kanula aorta. Selepas itu, kedua-dua kanal aorta dan vena dikeluarkan jika anastomosis aorta dilakukan dengan peredaran darah berhenti. Pengalaman menunjukkan bahawa dari sudut pandangan yang lain adalah lebih baik untuk melakukannya dalam keadaan perfusi otak. Dengan bantuan konduktor, cannula aorta dilakukan di salah satu kapal brachiocephalic, dimampatkan dengan putstile dan perfusi otak dimulakan dengan kadar volumetrik yang rendah.

Saluran arteri disambungkan dan berpotongan di persimpangan dengan aorta menurun. Tisu saluran sisa terlewat. Aorta menurun dikapit dengan C-clamp dan diperketatkan ke tapak anastomosis masa depan. Anastomosis dilakukan pada aorta menaik, di tempat di mana ia paling mudah alih, dengan itu mengurangkan ketegangan jahitan. Bahagian atas pinggang biasanya meluas ke pangkal arcuate vessels. Anastomosis mestilah betul-betul bertentangan dengan laman cannulasi aorta, ia ditapis dengan 6 / 0-7 / 0 proleene. Sekiranya terdapat penyempitan aorta menaik, tempat anastomosis boleh diperluas oleh flap perikard atau dinding homograf.

Sebelum reperfusion, kumpulan-kumpulan dari kapal brachiocephalic dibebaskan, kanula aorta dapat diperketatkan sehingga berakhirnya lumen aorta. Keluarkan udara dari aorta menaik, arka dan aorta menurun. Clamp aorta menaik proksimal ke kanula dan keluarkan pengapit dari aorta menurun. Tanpa memperkenalkan dos penyelesaian kardiopleg yang seterusnya, atrium kanan atau batang paru atau ventrikel kanan dibuka oleh pemotongan melintang bergantung kepada penyetempatan kecacatan dan ditutup dengan suturing atau menggunakan patch autopericardium. Penyetempatan kecacatan harus dibuat oleh echocardiography sebelum pembedahan. Patch diperbaiki dengan jahitan tilam berasingan dengan gasket supaya pinggir atasnya terletak di sebelah kiri septum infundibular untuk menyimpang septum dari saluran ekskret ventrikel kiri. Selepas kecacatan itu ditutup, atrium dapat dicegah dan peredaran tiruan diteruskan. Dengan pemberhentian peredaran darah yang berpanjangan, reperfusi pertengahan boleh digunakan untuk 5-10 min dengan kadar aliran 100 ml / kg / min. Jika kecacatan ditutup dengan akses melalui batang paru-paru, tidak ada keperluan untuk menghentikan peredaran darah. Ia cukup untuk melaksanakan perfusi pada kadar 50 ml / kg / min.

Dalam banyak pesakit yang mengalami gulung aorta, kelebihan ventrikel kiri berkurang, yang menyumbang kepada peningkatan aliran darah pada paras atrium, oleh itu, tetingkap oval perlu ditutup semasa tempoh penangkapan peredaran darah yang hipotermik.

Selepas kecacatan ditutup, udara dialihkan dari hati kiri, pengapit dikeluarkan dari aorta, pemanasan bermula dan cengkerik batang paru atau atrium kanan disedut. Di atrium kiri meninggalkan kateter untuk pemantauan selepas operasi. Pesakit dipanaskan hingga 36 ° C dan disapu dari peranti, biasanya dengan sokongan inotropik yang minimum.

Kematian pembedahan dalam pembedahan primer adalah kira-kira 10%.

Di atresia gerbang anortik di sektor A, kawasan yang dibuang oleh aorta isthmus diikat dan dipintal. Di bawah keadaan perfusi otak, saluran arteri dikeluarkan dan aorta menurun adalah anastomosis dengan bahagian cekung lengkungan.

Pembetulan gangguan gerbang anortik, digabungkan dengan OSA

Selepas VSD, batang arteri biasa adalah kecacatan bersamaan yang paling sering berlaku semasa gangguan lengkungan aorta. Pembetulan penuh melibatkan penghapusan serentak kedua-dua kecacatan. Kannulasi aorta dipermudah dengan menggunakan kanula tunggal arteri, yang dimasukkan ke dalam bahagian distal dari aorta menaik atau ke dalam batang paru, yang merupakan komponen OSA. Apabila anda menghidupkan mesin jantung-paru-paru, cabut cawangan arteri pulmonari dengan turnstiles. Apabila mencapai suhu 18 ° C, kapal otak mencubit dan menghentikan peredaran darah. Saluran arteri disambungkan dan dipintal. Komponen paru-paru batang biasa dipotong dari akar batang.

Aorta menaik dibedah secara menegak, termasuk 5 mm permulaan arteri karotid biasa. Semua tisu duktus arteriosus dikeluarkan dari aorta menurun, meninggalkan arteri subclavian kiri. Pada pangkalannya, serpihan dibuat dengan panjang kira-kira 5 mm. Dengan mobilisasi yang baik dari karotid biasa kiri, kiri arteri subclavian dan bahagian proksimal daripada aorta menurun, incision dari kedua arteri disuntik dengan proleena 7/0. Kemasukan berbentuk baji dari arteri homopulmonari atau aorta dijahit ke dalam hirisan aorta dan pangkal batang biasa dengan cara yang sama seperti ketika menjalankan operasi Nortwood-1 pada pesakit dengan sindrom jantung hipoplastik kiri. Pada peringkat ini, peredaran darah tiruan disambung semula dan pesakit dipanaskan. Melalui pemotongan vertikal ventrikel kanan, bermula secara langsung di bawah injap batang, tutup patch VSD. Ventrikel kanan disambungkan ke pembengkakan arteri paru-paru menggunakan injap paru atau homograf aorta.

Pembetulan gangguan gerbang aorta, digabungkan dengan pemindahan arteri utama

Apabila gerbang anortik terganggu oleh kelainan TMA atau Taussig-Bing, pembinaan semula arka digabungkan dengan prosedur pensuisan arteri. Oleh kerana ketidakseimbangan utama arteri utama dalam pesakit ini, aorta disebarkan secara langsung di atas sinus Valsavy dan beralih ke kiri dan posterior ke anastomose "end to end" dengan aorta menurun. Seksyen longitudinal dibuat di sepanjang tepi bawah gerbang neo-aorta ini. Neoorticle proksimal yang luas dengan anastomosa butang koronari yang ditanam dengan insisi "hujung ke tepi" gerbang neo-aorta. Selepas penyambungan semula pintasan kardiopulmoner, VSD ditutup melalui ventriculotomy kanan, DMP disuntik melalui pemotongan singkat atrium kanan. Arteri bukan pulmonari proksimal adalah anastomosis dengan pembengkakan pulmonari atau dengan arteri pulmonari yang betul menggunakan manuver Lecompte dengan atau tanpa susunan anteroposterior arteri utama apabila kapal besar berorientasikan "bersebelahan".

Hasil rawatan pembedahan

Oleh kerana kematian semula jadi yang tinggi dan kejadian yang jarang berlaku gangguan gangguan aorta, kesusasteraan membentangkan hasil rawatan pembedahan dalam siri kecil. Menurut kajian yang diterbitkan pada tahun 1988 di mana pengalaman merawat 63 pesakit dibentangkan, kadar survival 30 hari, 1-, 5-, dan 10 tahun masing-masing adalah 61, 52, 48, dan 47%. Hasilnya bertambah baik dengan pengumpulan pengalaman, dan pada 1986 kebarangkalian kematian selepas pembedahan dilakukan pada kanak-kanak di bawah 2 minggu adalah hanya 6%. Daripada 33 pesakit di mana gangguan arka itu digabungkan dengan VSD, halangan saluran ekskresi ventrikel kiri dikesan dalam 8 pesakit, 7 daripadanya tertakluk kepada operasi berulang. Ketidakhadiran komplikasi ini sebanyak 1 bulan, 1 tahun, dan 3 tahun masing-masing adalah 97, 78, dan 58%. Kelengkungan atau kegigihan dari halangan arka didapati dalam 15 pesakit dan diperhatikan lebih kerap pada pesakit yang menjalani anastomosis secara langsung daripada mereka yang mempunyai implan payudara.

Menurut kajian multicenter yang dibentangkan pada tahun 1994, daripada 183 bayi baru lahir dengan gangguan gerbang aorta dan DMF 9 meninggal sebelum pembedahan. Survival di antara 172 adalah masing-masing 73, 65, 63 dan 63%, dengan 1 bulan, 1, 3 dan 4 tahun selepas pembetulan. Faktor-faktor risiko kematian adalah penyakit kelahiran yang rendah, umur lebih awal pada masa pembedahan, jenis B break, lokasi kecacatan pada saluran keluar dan trabecular bahagian septum, saiz kecacatan kecil dan penyempitan subaortik. Faktor-faktor risiko yang berkaitan dengan aspek teknikal campur tangan adalah:

pembetulan tanpa prosedur yang bersesuaian dengan pesakit dengan penyempitan lain antara ventrikel kiri dan aorta;

myotomy atau myectomy dalam stenosis subaortik.

Data ini diperoleh 15 tahun yang lalu. Kemungkinan beberapa ralat teknikal telah dihapuskan.

Dalam ringkasan statistik yang lain, meliputi 300 pemerhatian, kekerapan khusus pelbagai kombinasi kecacatan dengan memecahkan arka dipersembahkan. Dalam 208 pesakit terdapat gangguan yang mudah - kombinasi dengan VSD dan saluran arteri, 92 - gangguan kompleks: OSA - dalam 36 pesakit, tricuspid atresia - dalam 8, transposisi - dalam 8, atresia injap mitral - dalam 6, bentuk lain dari ventrikel tunggal - dalam 6, tingkap paru aorta dalam 6 dan pelepasan kedua-dua arteri utama dari ventrikel kanan dalam 5 pesakit. Baki 17 pesakit mengalami kombinasi kompleks pelbagai kecacatan. Penembusan dalam jenis A arka diperhatikan pada 37% pesakit, jenis B dalam 62% dan jenis C dalam 1%. Pembedahan arteri subclavian kanan dijumpai pada 8% pesakit dengan jenis A dan 20% dengan jenis B. Gangguan lengkungan aorta kanan berlaku pada 2.7% pesakit.

Jumlah kematian pembedahan adalah 35%. Dalam kumpulan pesakit dengan pemindahan mudah, di mana pembetulan utama dilakukan atau rawatan berperingkat dilakukan, kematian adalah 30%. Antara pesakit di mana gangguan arka digabungkan dengan kecacatan yang kompleks, lethality rata-rata 46%, khususnya dengan batang arteri biasa mencapai 67%. Hasil yang sama diperolehi di pusat-pusat lain. Oleh itu, di Hospital Kanak-Kanak Toronto, kadar kelangsungan hidup purata pada usia 1 bulan. berjumlah 50%, hingga 1 dan 5 tahun hidup - 34%. Selepas tahun 1993, kelangsungan hidup 5 tahun selepas pembetulan satu langkah gangguan busuk yang tidak rumit mencapai 93%, dan kekurangan keperluan untuk operasi berulang ialah 69%.

Selama bertahun-tahun, kematian tidak menurun. Antara pesakit dengan gangguan yang mudah, dua protokol digunakan: pembetulan utama dengan mortaliti sebanyak 37% dan rawatan dua peringkat dengan mortaliti sebanyak 46%.

Hasil pengobatan gangguan gerbang aorta diperbaiki selepas pengenalan prostaglandin untuk menstabilkan keadaan anak-anak sebelum pembedahan. Evolusi kaedah diagnostik dari invasif kepada tidak invasif telah memainkan peranan penting dalam mengurangkan keselamatan rawatan untuk kanak-kanak yang sangat sukar.

Pembetulan gangguan gerbang anortik dan anomali yang berkaitan masih menjadi masalah yang sukar sehingga kini. Kebanyakan pesakit berada dalam keadaan serius, dengan kegagalan jantung yang teruk, rumit oleh anuria atau oliguria di setiap pesakit ketiga. Dalam kes-kes ini, operasi kecemasan diperlukan dalam tempoh awal neonatal.

Masalah tertentu ialah stenosis pada saluran ekskresi ventrikel kiri. Pelbagai bentuk stenosis subaortik berlaku pada separuh kes. Sehingga kini, tidak ada kata sepakat sama ada halangan saluran pernafasan ventrikel kiri menjejaskan hasil pembetulan gerbang anortik dan sama ada terdapat keperluan untuk menghapuskan penyempitan semasa pembetulan utama, dan kaedah pengoperasian mana yang lebih disukai. Sesetengah pakar bedah semasa operasi pertama tidak cuba menghilangkan halangan subaortik, tanpa mengira keparahan penyempitan itu, dan mendapatkan hasil yang sama dengan mereka yang mempunyai taktik yang lebih agresif. Lain-lain percaya bahawa kemasukan dalam protokol intervensi penghapusan simen stenosis subaortik tidak meningkatkan risiko pembedahan dan oleh itu wajar.

Obstruksi yang teruk tidak meninggalkan pakar bedah pilihan. Di sesetengah pusat, Norwood juga terpaksa membuat jalan keluar percuma. Terdapat laporan mengenai sekumpulan kecil pesakit yang menjalani pembetulan biventricular yang berjaya selepas operasi awal Norwood, dilakukan pada gangguan gerbang aorta dengan stenosis subaortik yang teruk. Untuk halangan yang teruk dengan hypoplasia ventrikel kiri, mereka menggunakan rawatan berperingkat, pertama melakukan operasi Norwood, kemudian operasi Rastelli. Ia masih tidak jelas sama ada jenis campur tangan ini mempunyai kelebihan terhadap reseksi subaortik.

Kemungkinan besar berulangnya penyempitan keluar dari ventrikel kiri dan lengkungan aortik yang dibina memerlukan pemantauan berterusan terhadap dinamik proses ini. Kemungkinan pembentukan kekurangan injap aorta. Dalam beberapa kes, halangan saluran udara berkembang.

Pembetulan septum infundibular posterior boleh menyebabkan penyempitan subaortik dan reoperasi lewat.

Dalam tempoh jangka panjang, kekerapan reoperasi disebabkan oleh penyambungan semula, pemampatan bronkus, halangan saluran, stenosis subaortik, serta campur tangan berperingkat dan operasi lain yang jarang berlaku adalah tinggi.

MED24INfO

Camm A. John, Lusher Thomas F., Serruis P.V., Penyakit Jantung dan Vaskular. Bahagian 2 (Bab 6-10), 2011

AORTA ARC BREAK

Morfologi
Gangguan gerbang anortik berlaku dengan frekuensi yang sama seperti distal ke arteri subclavian kiri (jenis A) dan distal ke arteri karotid biasa (jenis B). Kurang biasa adalah rehat distal kepada arteri yang tidak bernama (mengotorkan) (jenis C). Dalam kebanyakan kes, terdapat kelainan yang berkaitan, yang paling sering adalah VSD malignan posterior, yang membawa kepada halangan subaortik dan saluran arteri terbuka yang berkaitan dengannya. Bentuk lain VSD kurang biasa. Mungkin terdapat patologi ventrikel atau sebatian arteri, di

termasuk perselisihan, serta keluar ganda dari pankreas (anomali Taussig-Bing). Kehadiran penghapusan 22q11 perlu dicari dalam semua kes gangguan gerbang anortik.
PATHOPHYSIOLOGY
Selalunya, apabila terdapat gangguan gangguan arka dan saluran arteri terbuka, kanak-kanak itu terasa baik sehingga penyempitan salur menyebabkan pengurangan kritikal dalam perfusi di bahagian bawah badan. Dalam kebanyakan kes, kanak-kanak memasuki jabatan khusus semasa 2 minggu pertama kehidupan dengan permulaan yang teruk, HF, yang sering rumit oleh kejutan dan asidosis. Dalam kes yang jarang berlaku, salur arteri masih terbuka dan aliran darah pulmonari yang berlebihan berkembang apabila rintangan vaskular paru menurun.
DIAGNOSTIK
ALAM KLINIKAL
Simptom yang paling spesifik adalah perbezaan denyut nadi di bahagian atas badan dengan kelemahan denyut nadi dalam satu atau kedua-dua tangan atau salah satu arteri karotid (gambar ini mungkin berubah sebagai tindak balas terhadap kesan farmakologi pada saluran arteri terbuka). Auscultation biasanya tidak khusus kerana adanya bunyi yang berkaitan dengan patologi jantung bersamaan.
Pembelahan sinar-X
Jantung biasanya berada di sebelah kiri dengan tanda-tanda kardiomegali. Sebagai peraturan, peningkatan pola paru-paru. Kekurangan teduh timus mungkin mencadangkan penghapusan 22q11.
ELECTROCARDIOGRAPHY Tiada tanda ECG khusus.
Echocardiography
Apabila echocardiography diperlukan untuk mendapatkan penerangan lengkap mengenai aorta, tempat gangguan, dan juga menggambarkan asal-usul kapal kepala dan leher. Untuk merancang strategi pembedahan, penilaian menyeluruh tentang anatomi intrakardiac untuk patologi bersamaan sangat penting.
CATHETERIZATION OF CAVITIES HEART
Ujian diagnostik biasanya tidak diperlukan. Ia secara meluas digantikan oleh echocardiography, kadang-kadang sebagai tambahan dengan MRI atau CT.
RAWATAN
Dalam tempoh neonatal, pemulihan lengkap gerbang anortik yang terganggu biasanya dilakukan bersama dengan penutupan cecair serebrospinal. Hasil operasi bergantung kepada sifat dan keparahan halangan lengkung aorta dan keadaan klinikal kanak-kanak. Pemerhatian jangka panjang gerbang aortik diperlukan, kerana kebarangkalian halangan sisa atau kelengkungan berulang yang tetap, seperti pada pesakit selepas plak aortic coarctation.
OBSTRUKSI TRACT EXHAUST VENTRICULAR
Penyumbatan keluar dari LV adalah 4% daripada semua kecacatan jantung kongenital dan boleh berlaku pada paras subvalvular, injap dan supravalanal, kecuali patologi bivalve AK, yang biasanya tidak menimbulkan masalah pada zaman kanak-kanak. Stenosis AK mungkin berlaku sebagai luka terpencil atau dikaitkan dengan luka-luka obstruktif lain di hati kiri pada tahap yang berbeza (kompleks Shawn). Dalam kes ini, stenosis MK biasanya digabungkan dengan stenosis subaortik dan / atau aorta, serta hipoplasia gerbang anortik dan penyambungan bahagiannya.
Morfologi
Stenosis aorta valvular adalah bentuk halangan yang paling biasa dari LV (75%). Morfologi injap dan keparahan penyakit sangat berubah-ubah. Dalam kes-kes yang lebih teruk, dikesan secara intrauterinely atau dijumpai pada jam pertama dan hari selepas kelahiran, LV kecil boleh diperhatikan, menghalang kemungkinan saluran darah ventrikel dua.

rawatan. Di samping itu, fibroelastosis endokardia mungkin berlaku, yang mempengaruhi fungsi LV.
Dalam kes halangan subvalvular, tiga jenis morfologi yang berbeza dibezakan. Dengan bentuk yang paling kerap terdapat kehadiran kawasan berotot-otot, biasanya diatur secara pekeliling, yang boleh ditingkatkan ke flaps AK dan ke flap anterior MC. Dalam jenis "terowong" stenosis subaortik, penyempitan AK biasanya dijumpai di samping arus kecil dari LV, yang sering diisi dengan tisu berserabut. Jenis otot aliran darah dibentuk sebagai bahagian penting dalam struktur tanda-tanda hipertrofi obstruktif cardiomyopathy. Kejadian stenosis aortic supravalvular hanya 1-2% daripada semua halangan keluar dari LV pada zaman kanak-kanak. Ia boleh berlaku secara berasingan atau dalam struktur sindrom Williams-Beren (Williams-Beuren). Dalam sindrom ini, pelbagai jenis morfologi digambarkan, termasuk penyempitan focal atau tersebar, serta kombinasi dengan anomali gerbang anortik, termasuk penyambungan aorta. Dalam sindrom Williams-Beuren, pelbagai stenosa dari arteri kedua-dua peredaran besar dan pulmonari sering dijumpai, yang dikaitkan dengan penghapusan gen elastin yang terletak pada kromosom ke-7 [108].
PATHOPHYSIOLOGY
Halangan teruk saluran ventrikel kiri dalam tempoh neonatal memerlukan rawatan perubatan kecemasan dan dalam kebanyakan kes, ia adalah stenosis kritikal AK atau halangan aliran keluar pada pelbagai peringkat. Halangan itu sangat jelas bahawa LV tidak dapat mengekalkan peredaran darah sistemik, bergantung kepada pembuangan darah sebelah kanan kanan melalui saluran arteri terbuka. Apabila tahap kritikal stenosis aorta didiagnosis pada janin, prognosis adalah miskin [89]. Ruang jantung yang tidak menerima darah yang mencukupi dalam tempoh antenatal tidak dapat berkembang secara normal. Dalam kes stenosis aorta yang kuat, hampir keseluruhan output jantung akan dijalankan oleh pankreas, manakala LV dan LV tidak mungkin berkembang. Penuaan hipoplasia hati kiri pada pesakit ini boleh direkodkan menggunakan echocardiogram pranatal bersiri. Ini telah menyebabkan penggunaan catheterization jantung antenatal untuk memperbaiki perkembangan ventrikel [109]. Selepas kelahiran, manifestasi AK stenosis bergantung kepada keparahan halangan, saiz LV dan fungsinya. Tahap halangan boleh diremehkan kerana kelemahan fungsi LV, dalam keadaan sedemikian adalah perlu untuk menganggar kedua-dua kecerunan tekanan sistolik puncak (gt; 75 mm Hg bersamaan dengan tahap yang teruk) dan kawasan AK (lt; 0.5 cm2 / m2 - sesuai dengan tahap yang teruk).
Bentuk patologi AK yang paling biasa ialah injap aorta bicuspid. Ia boleh membawa kepada stenosis aortic yang teruk, tetapi lebih kerap ia mempunyai manifestasi yang lebih baik. Ini jarang membawa kepada stenosis ketara pada zaman kanak-kanak dan, pada umumnya, menyebabkan kecerunan yang sangat kecil, tetapi stabil, melalui injap sepanjang hayat. Bermula dari usia muda dan seterusnya, pesakit dengan AK bicuspid boleh dicirikan oleh stenosis yang agak ketara, di mana campur tangan pembedahan ditunjukkan. Perlu diingatkan bahawa dalam beberapa kes, tisu aorta menaik mempunyai struktur histologi patologi yang mirip dengan sindrom Marfan dengan degenerasi medial cyst. Ini boleh menyebabkan pembesaran ketara bahagian kenaikan aorta dan meningkatkan risiko pemisahannya.
Stenosis Nadaortal sering diwujudkan semasa lahir dan boleh berkembang sepanjang hayat. Arteri koronari terletak di kawasan tekanan tinggi, distal ke injap, tetapi proksimal untuk stenosis. Secara teorinya, ini boleh mengakibatkan aterosklerosis serius dalam arteri koronari, tetapi masih tiada bukti untuk menyokong ini.
Stenosis subaortik tempatan, sebagai peraturan, tidak nyata antenatal atau semasa lahir dan berkembang sepanjang hayat. Penyebab sebenar perkembangan stenosis subaortik tidak diketahui. Teori yang paling umum mengatakan bahawa ketegangan pemotongan hasil dalam jabatan keluaran LV akibat dari kadang kala anomali LV anatomi minimum dapat merangsang perkembangan dan perkembangan stenosis subaortik. Kadang-kadang ia boleh berlaku dengan cepat, dalam beberapa bulan pertama selepas kelahiran, dalam keadaan seperti campur tangan pembedahan awal ditunjukkan. Terdapat risiko berulang. Apabila stenosis subaortik berkembang lebih perlahan, kekerapan gegaran semakin rendah.

DIAGNOSTIK
ALAM KLINIKAL
Stenosis aorta kritikal dalam bayi baru lahir membawa kepada perkembangan pesat HF ​​dengan penurunan mendadak dalam fungsi LV. Pesakit mungkin mengalami tachypnea dengan takikardia, pucat, penurunan atau tiada nadi di pinggir. Nada kedua seringkali satu-satunya, dan irama canter dapat didengar. Pengusiran sistolik juga boleh hadir. Tanda-tanda ini adalah ciri-ciri manifestasi dalam tempoh neonatal dan berbeza dari manifestasi pada peringkat kemudian, yang berlaku dalam kebanyakan kes dan dicirikan hanya oleh bunyi bising jika tidak ada tanda-tanda lain. Dalam kes yang lebih teruk, ini mungkin dikaitkan dengan intoleransi senaman dan kadang-kadang sakit dada. Pemeriksaan fizikal pada pesakit-pesakit ini mendedahkan denyutan periferal yang normal atau lemah, penurunan keamatan nada komponen aorta II dengan klik sistolik pengasingan dan bunyi sistolik pengasingan dengan penyinaran pada leher. Pertindihan stenosis aorta biasanya dikesan apabila pesakit yang mengidap sindrom Williams-Beren (Williams-Beuren) dirujuk untuk pemeriksaan kardiologi pemeriksaan rutin. Tanda-tanda stenosis subaortik adalah serupa dengan stenosis AK, tetapi dalam kes pertama, pesakit tidak mempunyai klik pengusiran.
Pembelahan sinar-X
Stenosis AK kritikal dalam tempoh neonatal biasanya dikaitkan dengan laevocardia, kardiomegali, dan edema pulmonari. Pada kanak-kanak yang lebih tua, radiografi dada selalunya normal. Dalam kes injap aorta bicuspid pada pesakit dewasa, kadang-kadang mungkin untuk melihat pengembangan bahagian menaik aorta.
ELECTROCARDIOGRAPHY
Terdapat, sebagai peraturan, sisihan paksi elektrik jantung ke kiri dan tanda-tanda hipertropi LV. Dalam kes-kes yang lebih teruk dalam petunjuk pendahuluan lateral, perubahan repolarization mungkin berlaku, mencadangkan iskemia dan tekanan.
Echocardiography
Stenosis aorta boleh didiagnosis oleh echocardiography melintang. Dalam tempoh neonatal, sangat penting untuk menilai:
Saiz / kelantangan LV;
saiz MK;
tanda-tanda regurgitation mitral;
saiz ejekan aortik dan saiz AK;
keterukan AK stenosis menggunakan kajian Doppler;
kehadiran atau ketiadaan fibroelastosis endokardia;
Fungsi sistolik LV.
Ini akan membantu membuat keputusan yang tepat mengenai rawatan. Dalam semua bentuk stenosis aorta di semua peringkat umur, penurunan fungsi LV boleh mengakibatkan pengurangan keterukan stenosis aorta.
Pada kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua, kaedah yang paling banyak diiktiraf untuk menilai tahap ketegangan stenosis adalah koefisien Doppler (gradien). Apabila membuat keputusan mengenai masa campur tangan, ia juga penting untuk menilai tahap hipertropi LV dan fungsinya. Tahap regurgitasi aortik yang mungkin hadir boleh menjejaskan keupayaan untuk merawat catheterization intervensional (lihat "Rawatan"). EchoCG, sebagai peraturan, boleh menentukan sifat dan menilai tahap ketegangan LV pada pesakit dengan stenosis subaortik. Menggunakan Doppler, anda boleh mengukur kadar aliran maksimum melalui laluan keluaran LV. Walau bagaimanapun, tidak semestinya mungkin, berdasarkan kelajuan ini, untuk mendapatkan petunjuk kecerunan tekanan yang boleh dipercayai, kerana tidak mungkin menggunakan persamaan Bernoulli yang mudah untuk penghalang gabungan yang menghalang arus. Keparahan stenosis, berdasarkan kecerunan tekanan, hanya dapat dinilai menggunakan kaedah pengukuran invasif.

Dalam kes stenosis aortic supravalvular, adalah penting untuk menentukan tahap dan keterukan patologi lengkungan aorta, serta untuk menilai tahap hipertropi LV, yang mungkin tidak dapat dikendalikan dengan tahap stenosis aorta supravalvular. Baru-baru ini, kaedah baru echoCG dengan pencitraan Doppler tisu digunakan untuk menilai fungsi diastolik, yang memungkinkan untuk mengaitkan dengan keparahan halangan saluran LV output. Ini akan membantu dalam menentukan masa optimum campur tangan.
CATHETERIZATION OF CAVITIES HEART AND ANGIOGRAPHY
Kaedah ini tidak digunakan untuk diagnosis dan lebih kerap digunakan sebagai rawatan untuk stenosis aorta valvular dalam kedua-dua bayi yang baru lahir dan kanak-kanak yang lebih tua (lihat "Rawatan"). Kadang-kadang mereka ditunjukkan untuk mengukur kecerunan dalam stenosis subaortik. Dalam stenosis supraaortik, pengaliran mereka boleh berbahaya. MRI dan CT memainkan peranan dalam menilai semua bentuk halangan LV dan lengkungan aorta.
RAWATAN
Sekiranya stenosis AK kritikal dalam bayi baru lahir, adalah penting untuk mengekalkan patensi saluran arteri dengan mentadbir prostaglandin sebelum halangan dapat diperbetulkan dengan menggunakan dilabel balon atau campur tangan pembedahan. Bayi dan kanak-kanak yang mempunyai stenosis aorta ringan boleh kekal stabil selama bertahun-tahun, dengan perkembangan perlahan, dalam kes-kes seperti itu, campur tangan boleh ditangguhkan ke tempoh dewasa. Pada pesakit yang mempunyai stenosis aortik yang sederhana dan teruk, penyakit itu bertambah dengan pesat, pada pesakit dengan kecerunan 75 mm Hg. dan hipertrofi LV adalah risiko kematian mendadak. Endokarditis infeksi adalah komplikasi serius pada mana-mana peringkat umur.
Dalam tempoh neonatal, adalah mungkin untuk melakukan kedua-dua peleburan balon dan rawatan pembedahan. Walaupun kajian rawak belum dijalankan, menurut penerbitan, hasil kedua-dua kaedah itu kelihatan sebanding [110]. Hasil dari kedua-dua pendekatan ini ditentukan, dalam satu tangan, oleh keterukan kecacatan valvular, dan pada yang lain, dengan perubahan LV, yang mungkin termasuk fibroelastosis endokardial dan otot papilary miokardium. Dalam hal rongga LV kecil atau di hadapan beberapa luka yang menghalangi, pendekatan alternatif Norwood mungkin lebih baik (lihat "Sindrom hipoplasia jantung kiri"). Semua kanak-kanak dengan patologi yang dikenal pasti pada usia yang lebih muda harus tetap berada di bawah pemantauan jantung yang tetap dengan EKG biasa, echoCG dan ujian senaman. Walaupun data yang boleh dipercayai tidak tersedia, pendapat yang diterima umum ialah pembedahan pada kanak-kanak ditunjukkan dalam kes di mana terdapat manifestasi, tanda-tanda peningkatan progresif dalam kecerunan, hipertropi LV, perubahan repolarization pada ECG pada rehat atau di bawah beban, dengan tindak balas BP yang tidak normal sebagai tindak balas kepada usaha fizikal. Kawasan injap perlu dikira, kerana pekali boleh mengelirukan dari segi mengurangkan output jantung. Pelepasan belon biasanya prosedur pilihan pada kanak-kanak yang lebih tua, kecuali dalam kes regurgitasi aorta yang penting [111]. Di semua peringkat umur, kedua-dua mod anterograde dan retrograde adalah mungkin; menggunakan belon satu saiz yang lebih kecil daripada diameter injap dengan ketara mengurangkan risiko regurgitasi aorta baru. Prinsip serupa berlaku untuk operasi di zaman kanak-kanak. Hasil daripada valvulolotomi aorta seharusnya menjadi kecerunan kecil dan regurgitasi aorta sedikit atau kekurangannya. Risiko pembedahan atau catheterization pada bayi yang baru lahir adalah tinggi, pada pesakit yang lebih tua ia jauh lebih rendah [113]. Kedua-dua rawatan adalah paliatif, dan, sebagai peraturan, stenosis berulang secara beransur-ansur berkembang. Pada kanak-kanak, valvulotomy yang berulang boleh dilakukan, kecuali jika kalsifikasi injap yang penting atau regurgitasi yang penting berlaku, tetapi pada akhirnya, penggantian AK hampir selalu diperlukan. Walau bagaimanapun, menurut Kajian Penyakit Jantung Serentak AS, hanya 27% kanak-kanak yang menjalani pembedahan aorta berumur 2 tahun mengambil campur tangan berulang dalam tempoh 20 tahun.
Dalam kanak-kanak kecil, apabila menggantikan injap, kaedah pilihan adalah operasi Ross atau implantasi "autograft" (implantasi PC dalam laluan output LV dan homograft ke laluan output RV) [114]. Ini membolehkan injap neaortik berkembang dan tidak memerlukan pelantikan antikoagulan. Walau bagaimanapun, homograft itu memerlukan penggantian, dan persoalan jangka hayat jangka panjang injap neo-aorta masih tidak menentu. Pada kanak-kanak yang lebih tua, kedua-dua jenis rawatan boleh dipertimbangkan: operasi biotransplantasi dan Ross. Bagi remaja dan orang dewasa, pembedahan Ross kurang popular, dan kebanyakan pesakit dan doktor memilih prostesis atau mekanik biologi [115]. Sebab yang paling penting
kegagalan operasi Ross pada pesakit dewasa adalah pengembangan secara beransur-ansur kedua-dua neoortik (sebahagian daripada batang paru-paru asal, yang mana injap paru-paru dipasang dan membentuk bahagian paling proksimal daripada batang aorta selepas operasi Ross) dan aorta menaik semula jadi dengan dinding vaskular patologi yang cenderung menjadi aneurisme dilatasi. Ini boleh menyebabkan regurgitasi aorta progresif. Operasi yang berulang selepas operasi Ross pertama mungkin diperlukan sekiranya insolvensi homograft pulmonari, insolvensi homograft aorta atau dalam pengembangan bahagian menaik aorta. Masalah-masalah ini boleh berlaku secara serentak, di mana semua perkara ini sering diulangi semula, sebuah homotransplant baru dipasang di dalam pesawat dengan kombinasi prosedur Bentall (injap prostetik yang digabungkan dengan penggantian sintetik akar aorta). Pilihan akses pembedahan bergantung kepada beberapa faktor, termasuk umur, kesesuaian dan keselamatan terapi antikoagulan dan perancangan kehamilan masa depan, serta keutamaan pesakit dan pendapat pakar tempatan. Kadang-kadang, dengan halangan berbilang output saluran LV atau di hadapan AK yang sangat kecil, operasi yang lebih luas diperlukan, seperti prosedur Konno [116].
Keterukan stenosis aortic supravalvular berlangsung dengan masa, dan pesakit mungkin berisiko kematian mendadak [3]. Stenosis arteri sistemik di dalam kapal utama, seperti arteri karotid dan buah pinggang, juga boleh berkembang. Petunjuk untuk pembedahan adalah sama dengan tanda-tanda untuk stenosis aorta. Catheterization intervensi, bagaimanapun, tidak sesuai dan memerlukan rawatan pembedahan. Ini membayangkan pengenalan patch untuk meningkatkan kawasan valvular yang mengalir ke dalam sinus Valsalva [107]. Permulaan anestesia dan pintasan kardiopulmonari boleh mengganggu perfusi koronari dan campur tangan pembedahan itu sendiri boleh menjadi sukar kerana dalam banyak kes terdapat aortopati yang meresap.
Kerana sifat progresif perjalanan stenosis subaortik, campur tangan intervensi biasanya disyorkan pada peringkat awal daripada dengan stenosis AK, yang kontroversi, kerana dalam beberapa kes kecacatan boleh menjadi sederhana dan stabil selama bertahun-tahun [117]. Kebanyakan doktor mengesyorkan intervensi dalam kes regurgitasi aorta, kerana ia dapat berkembang pesat [118]. Dalam kes ini, penggunaan catheterization intervensi adalah tidak diperlukan dan campur tangan pembedahan diperlukan. Sejurus selepas pembedahan dan pada peringkat awal, hasilnya sangat baik, tetapi kekerapan relaps adalah tinggi [119]. Penyingkiran lengkap penghalang semasa pembedahan adalah penting, risiko berulang terjadinya berkurangan dengan ketara jika myotomi atau myektomi juga dilakukan [120].
FORECAST JANGKA PANJANG
Pemerhatian seumur hidup adalah wajib untuk semua jenis obstruksi LV, kedua-duanya dirawat dan tidak dirawat. Ia harus termasuk penilaian struktur dan fungsi saluran LV output (termasuk stenosis injap dan regurgitasi), serta saiz LV, struktur dan fungsinya. Aritmia ventriks lebih biasa pada pesakit dengan hipertropi LV dan boleh menyebabkan masalah klinikal, termasuk, dalam kes-kes yang jarang berlaku, kematian mendadak. Aktiviti fizikal mungkin dikontraindikasikan dengan kehadiran hipertrofi LV atau halangan sisa (gt; 30 mm Hg), tetapi hubungan sosial boleh dalam kebanyakan kes diselesaikan [121].
Kaunseling semasa hamil adalah perlu, kerana ia boleh memberi kesan yang serius kepada hemodinamik intrasardiak. Dalam kes ini, terdapat juga risiko pengulangan.