Penyakit Polycythemia, atau mnogokrovie

Lebih banyak pengeluaran sel darah merah adalah yang paling dramatik dalam polycythemia, tetapi pengeluaran sel darah putih dan platelet juga dalam kebanyakan kes meningkat.

Polycythemia sejati adalah penyakit kronik yang jarang berlaku yang melibatkan pengeluaran terlalu banyak sel darah dalam sumsum tulang (myeloproliferation).

Pengeluaran semula sel darah merah adalah yang paling dramatis, tetapi pengeluaran sel darah putih dan platelet juga meningkat dalam kebanyakan kes. Pengeluaran berlebihan sel darah merah dalam sumsum tulang membawa kepada jumlah sel darah merah yang luar biasa yang tinggi. Akibatnya, darah menebal dan meningkatkan jumlah; Keadaan ini dipanggil hyperviscosity darah.

Polycythemia adalah peningkatan jumlah sel darah merah dalam darah. Dengan polycythemia, tahap hemoglobin dan bilangan sel darah merah (erythrocytes) meningkat, hematokrit (nisbah peratusan eritrosit ke plasma darah) juga meningkat. Kiraan sel darah merah yang meningkat dengan mudah dapat dikesan dengan jumlah darah lengkap. Tahap hemoglobin melebihi 16.5 g / dl pada wanita dan lebih daripada 18.5 g / dl pada lelaki menunjukkan polycythemia. Dari sudut pandangan hematokrit, nilai polikythemia lebih tinggi daripada 48 untuk wanita dan lebih tinggi daripada 52 untuk lelaki.

Pengeluaran sel darah merah (erythropoiesis) berlaku di sumsum tulang dan dikawal selia oleh beberapa langkah tertentu. Salah satu enzim penting yang mengawal proses ini adalah erythropoietin. Kebanyakan erythropoietin dihasilkan di buah pinggang, dan bahagian yang lebih kecil di dalam hati.

Polycythemia boleh disebabkan oleh masalah dalaman dalam pengeluaran sel darah merah. Ia dipanggil polycythemia utama. Sekiranya polikythemia berlaku disebabkan oleh masalah perubatan yang lain, ia dipanggil polycythemia sekunder. Dalam kebanyakan kes, polycythemia adalah sekunder dan disebabkan oleh penyakit lain. Polycythemia utama agak jarang berlaku. Polycythemia (polycythemia neonatal) boleh didiagnosis pada kira-kira 1-5% daripada bayi baru lahir.

Penyebab utama polycythemia

Polycythemia sejati disebabkan oleh mutasi dalam dua gen: JAK2 dan Epor.

Polycythemia sejati dikaitkan dengan mutasi genetik dalam gen JAK2, yang meningkatkan kepekaan sel sumsum tulang untuk erythropoietin. Akibatnya, pengeluaran sel darah merah meningkat. Tahap jenis sel darah lain (leukosit dan platelet) juga sering meningkat dalam keadaan ini.

Polycythemia familial dan congenital primer adalah keadaan yang dikaitkan dengan mutasi dalam gen Epor yang menyebabkan peningkatan pengeluaran sel darah merah sebagai tindak balas kepada erythropoietin.

Penyebab sekunder polycythemia

Polycythemia menengah berkembang kerana tahap erythropoietin yang beredar. Sebab utama peningkatan erythropoietin adalah: hipoksia kronik (tahap oksigen yang rendah dalam darah untuk jangka masa yang lama), penghantaran oksigen yang buruk disebabkan oleh struktur sel darah merah dan tumor yang tidak teratur.

Antara keadaan biasa yang boleh menyebabkan peningkatan erythropoietin disebabkan oleh hipoksia kronik atau bekalan oksigen yang kurang baik termasuk: 1) penyakit pulmonari obstruktif kronik (COPD, emphysema, bronkitis kronik); 2) hipertensi pulmonari; 3) sindrom hipoventilasi; 4) kegagalan jantung kongestif; 5) apnea tidur obstruktif; 6) aliran darah yang lemah ke buah pinggang; 7) hidup di ketinggian yang tinggi.

2,3-BPG adalah keadaan kekurangan di mana molekul hemoglobin dalam sel darah merah mempunyai struktur yang tidak normal. Dalam keadaan ini, hemoglobin mempunyai pertalian yang lebih tinggi untuk menangkap oksigen dan membebaskannya ke tisu badan. Ini membawa kepada pengeluaran sel darah merah yang lebih besar, kerana tubuh menganggap anomali ini sebagai tahap oksigen yang tidak mencukupi. Hasilnya adalah lebih banyak sel darah merah yang beredar.

Sesetengah tumor menyebabkan rembesan berlebihan erythropoietin, yang membawa kepada polycythemia. Tumor erythropoietin-melepaskan tumor: kanser hati (karsinoma hepatoselular), kanser buah pinggang (kanser sel renal), adenoma adenoma atau adenokarsinoma, kanser rahim. Keadaan seperti jinak seperti sista di buah pinggang dan halangan buah pinggang juga boleh menyebabkan peningkatan dalam rembesan eritropoietin.

Pendedahan kronik terhadap karbon monoksida boleh menyebabkan polikythemia. Hemoglobin mempunyai pertalian yang lebih tinggi untuk karbon monoksida daripada oksigen. Oleh itu, apabila molekul karbon monoksida melekat pada hemoglobin, polikythemia mungkin berlaku, sehingga memungkinkan untuk mengimbangi penghantaran oksigen yang lemah ke molekul hemoglobin yang ada. Senario yang sama juga boleh berlaku dengan karbon dioksida kerana merokok jangka panjang.

Penyebab polycythemia pada bayi yang baru lahir (polycythemia neonatal) seringnya pemindahan darah ibu dari plasenta atau pemindahan darah. Penghantaran berpanjangan oksigen yang berpanjangan kepada janin (hipoksia janin) disebabkan oleh kekurangan plasenta juga boleh menyebabkan polikythemia pada bayi baru lahir.

Polycythemia relatif

Polycythemia relatif menggambarkan keadaan di mana jumlah sel darah merah adalah tinggi kerana peningkatan kepekatan sel darah merah dalam darah akibat dehidrasi. Dalam keadaan ini (muntah, cirit-birit, berpeluh berlebihan) bilangan sel darah merah berada dalam julat normal, tetapi disebabkan kehilangan cecair yang menjejaskan plasma darah, kepekatan sel darah merah meningkat.

Polycythemia disebabkan oleh tekanan

Erythrocytosis akibat stres juga dikenali sebagai sindrom pseudopolycythemia, yang ditunjukkan pada lelaki gemuk menengah yang mengambil ubat diuretik untuk merawat hipertensi. Selalunya orang yang sama adalah perokok rokok.

Faktor risiko polikythemia

Faktor risiko utama untuk polycythemia adalah: hipoksia kronik; rokok jangka panjang; kecenderungan familial dan genetik; kehidupan di ketinggian yang tinggi; pendedahan yang berpanjangan kepada karbon monoksida (pekerja terowong, kakitangan garaj, penduduk bandar yang sangat tercemar); Ashkenazy dari asal-usul Yahudi (mungkin peningkatan kekerapan polycythemia disebabkan kecenderungan genetik).

Gejala polycythemia

Gejala polycythemia boleh berubah secara meluas. Sesetengah orang yang mempunyai polycythemia tidak mempunyai gejala sama sekali. Dengan polycythemia yang sederhana, kebanyakan gejala dikaitkan dengan keadaan asas yang bertanggungjawab untuk polycythemia. Gejala polycythemia boleh menjadi samar-samar dan agak biasa. Antara tanda-tanda penting termasuk: 1) kelemahan, 2) pendarahan, pembekuan darah (yang boleh menyebabkan serangan jantung, strok, embolisme paru), 3) sakit pada sendi, 4) sakit kepala, 5) mandi atau mandi), 6) kelelahan, 7) pening, 8) sakit perut.

Bilakah pergi ke doktor?

Orang yang mempunyai polycythemia utama perlu mengetahui beberapa komplikasi yang serius yang mungkin berlaku. Pembentukan bekuan darah (serangan jantung, strok, pembekuan darah di dalam paru-paru atau kaki) dan pendarahan yang tidak terkawal (nosebleeds, pendarahan gastrousus), sebagai peraturan, memerlukan rawatan perubatan segera dari doktor yang menghadiri.

Pesakit dengan polycythemia utama harus berada di bawah pengawasan ahli hematologi. Penyakit yang membawa kepada polycythemia menengah boleh dirawat oleh pengamal am atau doktor kepakaran lain. Sebagai contoh, orang yang mengalami penyakit paru-paru kronik perlu dipantau secara kerap oleh seorang ahli pulmonologi, dan pesakit dengan penyakit jantung kronik harus menjadi ahli kardiologi.

Ujian darah untuk polycythemia

Ia sangat mudah untuk mendiagnosis polycythemia melalui ujian darah rutin. Apabila menilai pesakit dengan polycythemia, pemeriksaan perubatan yang lengkap diperlukan. Ia amat penting untuk memeriksa paru-paru dan hati. Limpa yang diperbesarkan (splenomegaly) adalah ciri khas dalam polycythemia. Oleh itu, sangat penting untuk menilai pembesaran limpa.

Untuk menilai punca polycythemia, adalah penting untuk melakukan kiraan darah lengkap, menentukan profil pembekuan darah dan panel metabolik. Kajian tipikal lain untuk menentukan kemungkinan penyebab polikythemia termasuk: sinar-x dada, elektrokardiogram, ekokardiografi, analisis hemoglobin, dan pengukuran karbon monoksida.

Dalam polycythemia sebenar, sebagai peraturan, sel-sel darah lain juga diwakili oleh jumlah leukosit yang sangat tinggi (leukositosis) dan platelet (trombositosis). Dalam sesetengah kes, adalah perlu untuk menyiasat pengeluaran sel darah dalam sumsum tulang, untuk tujuan ini, aspirasi atau biopsi sum-sum tulang. Garis panduan ini juga mengesyorkan ujian untuk mutasi gen JAK2 sebagai kriteria diagnostik untuk polycythemia sebenar. Pemeriksaan tahap erythropoietin tidak diperlukan, tetapi dalam beberapa kes analisis ini boleh memberikan maklumat yang berguna. Di peringkat awal polycythemia, erythropoietin biasanya rendah, tetapi dengan tumor penyembuhan erythropoietin, tahap enzim ini dapat ditingkatkan. Hasilnya harus ditafsirkan sebagai tahap erythropoietin mungkin tinggi sebagai tindak balas kepada hipoksia kronik (jika ini adalah punca utama polycythemia).

Rawatan polycythemia

Rawatan polycythemia sekunder bergantung kepada sebabnya. Oksigen tambahan mungkin diperlukan untuk orang yang mempunyai hipoksia kronik. Rawatan lain boleh diarahkan kepada rawatan penyebab polycythemia (contohnya, rawatan yang sesuai untuk kegagalan jantung atau penyakit paru-paru kronik).

Individu yang mempunyai polycythemia utama boleh mengambil beberapa langkah untuk rawatan di rumah untuk mengawal gejala dan mengelakkan komplikasi yang mungkin. Adalah penting untuk mengambil cecair yang mencukupi untuk mengelakkan kepekatan darah dan dehidrasi. Tiada sekatan terhadap aktiviti fizikal. Jika seseorang mempunyai limpa yang diperbesar, hubungi sukan harus dielakkan untuk mencegah kecederaan pada limpa dan pecahnya. Adalah lebih baik untuk mengelakkan suplemen zat besi, kerana penggunaannya boleh menyumbang kepada pengeluaran berlebihan sel darah merah.

Dasar terapi untuk polycythemia adalah pembedahan darah (derma darah). Tujuan pengalihan darah adalah untuk memelihara hematokrit sebanyak 45% pada lelaki dan 42% pada wanita. Pada mulanya, perlu dilakukan pendarahan setiap 2-3 hari, mengeluarkan dari 250 hingga 500 ml darah setiap kali. Sebaik sahaja matlamat dicapai, pengalihan darah mungkin tidak dilakukan dengan kerap.

Hydroxyurea adalah ubat yang disyorkan secara meluas untuk rawatan polycythemia. Ubat ini sangat disyorkan untuk orang yang berisiko membeku darah. Terutama ubat ini disyorkan untuk orang berumur lebih dari 70 tahun dengan tahap platelet yang meningkat (trombositosis lebih daripada 1.5 juta), dengan risiko penyakit kardiovaskular yang tinggi. Hydroxyurea juga disyorkan untuk pesakit yang tidak dapat bertahan dengan pendarahan. Hidroksiurea dapat mengurangkan semua jumlah darah tinggi (leukosit, sel darah merah dan platelet), sementara pendarahan hanya mengurangkan hematokrit.

Aspirin juga digunakan dalam rawatan polycythemia untuk mengurangkan risiko pembekuan darah. Walau bagaimanapun, ubat ini tidak boleh digunakan oleh orang yang mempunyai sejarah pendarahan. Aspirin biasanya digunakan dalam kombinasi dengan pembedahan darah.

Komplikasi polycythemia

Pemantauan kerap disyorkan pada awal rawatan dengan pendarahan ke hematokrit yang dapat diterima. Sebahagian daripada komplikasi polycythemia utama, seperti yang dinyatakan di bawah, sering memerlukan perhatian perubatan yang berterusan. Komplikasi ini termasuk: 1) darah beku (trombosis) menyebabkan serangan jantung, bekuan darah pada kaki atau paru-paru, pembekuan darah di arteri. Peristiwa-peristiwa ini dianggap sebagai punca utama kematian dalam polycythemia; 2) kehilangan darah atau pendarahan yang teruk; 3) transformasi menjadi kanser darah (contohnya, leukemia, myelofibrosis).

Pencegahan polycythemia

Banyak punca polikythemia sekunder tidak boleh dicegah. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa langkah pencegahan yang berpotensi: 1) berhenti merokok; 2) mengelakkan pendedahan yang berpanjangan kepada karbon monoksida; 3) rawatan tepat pada masanya mengenai penyakit paru-paru kronik, penyakit jantung, atau apnea tidur.

Polycythemia utama disebabkan oleh mutasi gen biasanya tidak dielakkan.

Unjuran untuk polycythemia. Prognosis untuk polycythemia utama tanpa rawatan biasanya miskin; dengan jangka hayat kira-kira 2 tahun. Walau bagaimanapun, terima kasih kepada pendarahan, banyak pesakit boleh menjalani kehidupan normal dan mempunyai jangka hayat yang normal. Prospek untuk polikythemia menengah sebahagian besarnya bergantung kepada penyebab penyakit ini.

Polycythemia

Polycythemia - hemoblastosis kronik, yang berdasarkan percambahan semua pertumbuhan myelopoiesis, terutamanya eritrosit. Secara klinikal, polycythemia ditunjukkan oleh gejala-gejala serebrum (berat kepala, pening, tinnitus), sindrom trombohemoragik (trombosis arteri dan vena, pendarahan), gangguan mikro perencatan (kekejangan kaki, erythromelalgia, hyperemia kulit, edema kulit, edema kulit, edema kulit, pendarahan kulit) Maklumat diagnostik asas yang diperolehi dalam kajian darah perifer dan sumsum tulang. Untuk rawatan polycythemia memohon pembelahan darah, eritrositekte, kemoterapi.

Polycythemia

Polycythemia (penyakit Vakeza, erythremia, erythrocytosis) - Penyakit sekumpulan leukemia kronik dicirikan oleh peningkatan pengeluaran eritrosit, thrombocytes dan leukosit, meningkatkan bcc splenomegaly. Penyakit ini adalah bentuk leukemia yang jarang berlaku: 4-5 kes baru polikythemia setiap 1 juta orang didiagnosis setiap tahun. Erythremia berkembang terutamanya pada pesakit kumpulan umur yang lebih tua (50-60 tahun), agak lebih kerap pada lelaki. Kaitan polycythemia kerana risiko tinggi komplikasi trombotik dan pendarahan, dan juga kebarangkalian transformasi untuk leukemia mieloid akut, erythroleukemia, leukemia myelogenous kronik.

Punca polycythemia

Perkembangan polycythemia didahului oleh perubahan mutasi pada sel hematopoietik batang polypotent, yang menimbulkan ketiga-tiga garis sel sumsum tulang. Mutasi JAK2 tyrosine kinase gen dengan penggantian valine dengan fenilalanin pada kedudukan 617 paling sering dikesan. Kadang-kadang terdapat kejadian erythremia keluarga, contohnya, di kalangan orang Yahudi, yang mungkin menunjukkan memihak kepada korelasi genetik.

Dengan polycythemia dalam sumsum tulang, terdapat 2 jenis sel progenitor hematopoiesis erythroid: beberapa daripadanya berkelakuan secara autonomi, percambahan mereka tidak dikawal oleh erythropoietin; yang lain, seperti yang dijangkakan, bergantung kepada erythropoietin. Adalah dipercayai bahawa populasi sel autonomi tidak lebih daripada klon mutant - substrat utama polycythemia.

Peranan patogenesis eritremii terkemuka kepunyaan dipertingkatkan erythropoiesis, akibat yang erythrocytosis mutlak, pembekuan darah terjejas, dan sifat-sifat reologi, mieloid metaplasia limpa dan hati. Kelikatan darah tinggi menyebabkan kecenderungan trombosis vaskular dan kerosakan tisu hypoxic, dan hypervolemia menyebabkan peningkatan bekalan darah ke organ dalaman. Di akhir polycythemia, penipisan darah dan myelofibrosis diperhatikan.

Klasifikasi polycythemia

Dalam hematologi, terdapat 2 bentuk polycythemia, benar dan relatif. Polycythemia relatif berkembang dengan tahap normal sel darah merah dan penurunan jumlah plasma. Keadaan ini dipanggil tekanan atau polycythemia palsu dan tidak dipertimbangkan dalam artikel ini.

Polycythemia sejati (erythremia) mungkin berasal dari asal atau primer. Bentuk utama adalah penyakit myeloproliferative bebas, yang berdasarkan kekalahan kuman hemopoietik myeloid. Polycythemia menengah biasanya berkembang dengan peningkatan aktiviti erythropoietin; Keadaan ini adalah tindak balas pampasan kepada hipoksia umum dan boleh berlaku dalam patologi paru-paru kronik, kecacatan jantung "biru", tumor adrenal, hemoglobinopati, ketinggian atau merokok, dan sebagainya.

Polycythemia sejati dalam perkembangannya melalui 3 tahap: awal, terbentang dan terminal.

Peringkat I (awal, terjejas) - berlangsung selama 5 tahun; tanpa gejala atau dengan manifestasi klinikal yang minimum. Ia dicirikan oleh hypervolemia sederhana, erythrocytosis kecil; Saiz limpa adalah normal.

Peringkat II (erythremic, unfolded) dibahagikan kepada dua bahagian:

• IA - tanpa transformasi myeloid limpa. Erythrocytosis, trombositosis, kadang-kadang pancytosis; menurut myelogram, hiperplasia semua kuman hemopoietik, diucapkan megakaryocytosis. Tempoh erythremia yang dibina adalah 10-20 tahun.
• IIB - dengan kehadiran metaplasia myeloid limpa. Hypervolemia, hepato-dan splenomegaly dinyatakan; dalam darah perifer - pancytosis.

Peringkat III (anemia, post-erythremic, terminal). Anemia, trombositopenia, leukopenia, transformasi myeloid hati dan limpa, myelofibrosis sekunder adalah ciri. Kemungkinan hasil polycythemia dalam hemoblastosis lain.

Gejala polycythemia

Erythremia berkembang untuk masa yang lama, secara beransur-ansur dan dapat dikesan secara kebetulan dalam kajian darah. Gejala awal, seperti berat di kepala, tinnitus, pening, penglihatan yang kabur, keletihan anggota badan, gangguan tidur, dan sebagainya, sering "dihapuskan" oleh penyakit tua atau penyakit bersamaan.

Ciri yang paling ciri polycythemia adalah perkembangan sindrom plethoric yang disebabkan oleh pancytosis dan peningkatan BCC. Bukti kebanyakannya adalah telangiektasia, warna ceri merah pada kulit (terutama muka, leher, tangan dan kawasan terbuka yang lain) dan membran mukus (bibir, lidah), hyperemia skleral. Tanda diagnostik yang biasa adalah gejala Kuperman - warna palatum keras tetap normal, dan langit-langit lembut memperoleh warna sianotik yang tidak stabil.

Satu lagi gejala khas polycythemia adalah pruritus, diperkecil selepas prosedur air dan kadang-kadang tidak tertanggung dalam alam semula jadi. Erythromelalgia, sensasi terbakar yang menyakitkan di hujung jari, yang disertai oleh hiperemia mereka, juga merupakan manifestasi tertentu polycythemia.

Di peringkat lanjut eritremia, migrain yang menyakitkan hati, sakit tulang, kardialgia, dan hipertensi arteri mungkin berlaku. 80% pesakit menunjukkan splenomegali sederhana atau teruk; hati membesar lebih jarang. Ramai pesakit dengan notis polycythemia meningkatkan pendarahan gusi, rupa lebam pada kulit, pendarahan yang berpanjangan selepas pengekstrakan gigi.

Akibat erythropoiesis yang tidak berkesan dalam polycythemia adalah peningkatan dalam sintesis asid urik dan metabolisme purin yang merosot. Ini mendapati ekspresi klinikalnya dalam perkembangan yang disebut diatesis urat - gout, urolithiasis, dan kolik buah pinggang.

Ubat ulkus pada kaki, ulser perut dan duodenal akibat mikrotrombosis dan gangguan membran mukosa dan tropika. Komplikasi dalam bentuk trombosis vaskular vena dalam, vesel mesenterik, urat portal, arteri serebrum dan koronari adalah yang paling kerap di klinik polycythemia. Komplikasi trombosis (PE, strok iskemia, infark miokard) adalah punca utama kematian pesakit dengan polycythemia. Walau bagaimanapun, bersama-sama dengan trombosis, pesakit polycythemia terdedah kepada perkembangan sindrom berdarah spontan pendarahan penyetempatan sangat berbeza (gingival, hidung, dari varices esophageal, gastrousus et al.).

Diagnosis polycythemia

Perubahan hematologi yang menggambarkan polycythemia, adalah menentukan semasa diagnosis. Dalam darah peperiksaan mendedahkan erythrocytosis (6,5-7,5h10 hingga 12 / L), peningkatan dalam hemoglobin (sehingga 180-240 g / l), leukocytosis (lebih daripada 12x10 9 / L), thrombocytosis (lebih 400h10 9 / l). Morfologi Erythrocyte, sebagai peraturan, tidak berubah; dengan peningkatan pendarahan boleh dikesan microcytosis. Pengesahan erythremia yang boleh dipercayai adalah peningkatan dalam jisim beredar sel darah merah lebih daripada 32-36 ml / kg.

Untuk kajian sum-sum tulang di polycythemia, ia lebih bermaklumat untuk melakukan trepanobiopsy daripada tusukan sternal. Pemeriksaan histologi biopsi menunjukkan panmielosis (hiperplasia semua kuman hemopoietik), di peringkat akhir polikythemia myelofibrosis sekunder.

Untuk menilai risiko komplikasi eritremii hendaklah ujian tambahan makmal dan siasatan instrumental - ujian fungsi hati, ujian kencing, ultrasound buah pinggang, urat Doppler ultrasound daripada kaki, echocardiography, kapal Doppler ultrasound kepala dan leher, EGD, dll Dengan trombogemorragicheskih ancaman dan gangguan metabolik perlu dirujuk berkaitan. pakar sempit: ahli neurologi, pakar kardiologi, ahli gastroenterologi, ahli urologi.

Rawatan dan prognosis polycythemia

Untuk menormalkan jumlah BCC dan mengurangkan risiko komplikasi trombosis, pembedahan darah adalah langkah pertama. Kelesuan darah dijalankan dalam jumlah 200-500 ml 2-3 kali seminggu dengan penambahan jumlah darah yang dibuang dengan saline atau reopolyglucine. Hasil pendarahan yang kerap mungkin merupakan perkembangan anemia kekurangan zat besi. Perdarahan dengan polycythemia boleh berjaya digantikan dengan terapi sel darah merah, yang membolehkan hanya mengeluarkan massa sel darah merah dari aliran darah, memulangkan plasma.

Dalam kes perubahan klinikal dan hematologi yang jelas, perkembangan komplikasi vaskular dan visceral menggunakan terapi mielodepressive dengan sitostatik (busulfan, mitobronitol, cyclophosphamide, dan lain-lain). Kadang-kadang terapi dengan fosforus radioaktif. Untuk menormalkan keadaan agregat darah, heparin, asid acetylsalicylic, dipyridamole ditadbir di bawah kawalan coagulogram; untuk pendarahan, transfusi trombosit ditunjukkan; di dalam urat diatesis, allopurinol.

Kursus eritremii adalah progresif; penyakit ini tidak terdedah kepada remitan spontan dan pemulihan spontan. Pesakit untuk hidup terpaksa berada di bawah pengawasan ahli hematologi, menjalani kursus terapi hemoffusi. Dengan polycythemia, risiko komplikasi thromboembolic dan hemorrhagic adalah tinggi. Kekerapan transformasi polikythemia menjadi leukemia adalah 1% pada pesakit yang belum menjalani rawatan kemoterapi, dan 11-15% pada pesakit yang menerima terapi sitotoksik.

Klasifikasi, simptom dan rawatan polycythemia

Darah manusia tidak komposisi yang sangat kompleks, di mana fungsi tubuh manusia. Jika sekurang-kurangnya sesuatu berubah, banyak organ menderita dan fungsi penting hilang.

Sebagai contoh, jika bilangan eritrosit bertambah, ia bermakna polycythemia berkembang.

Kata ini dipanggil kumpulan patologi, ciri yang diberikan dalam ayat sebelumnya. Selain itu, perkataan ini tidak terpakai terutamanya untuk perihalan jumlah platelet dan leukosit, kerana, seperti yang mereka katakan, ini adalah kisah yang sama sekali berbeza, lebih tepat lagi, penyakit lain.

Penyakit ini mempunyai nama lain - penyakit Vacaise. Fakta adalah bahawa ia pertama kali diterangkan oleh doktor Perancis Vacaise, dan ini berlaku pada tahun 1892. Ia dianggap sebagai penyakit pada separuh kedua kehidupan, kerana ia sangat mempengaruhi orang yang umurnya berkisar antara 40 hingga 50 tahun. Kes-kes langka direkodkan pada pesakit muda dari 25 tahun. Lelaki lebih terdedah kepada keadaan ini daripada wanita. Terdapat kes-kes apabila penyakit itu memberi kesan kepada beberapa ahli keluarga yang sama.

Sebabnya

Seperti yang kita ketahui, masalah utama adalah peningkatan bilangan sel darah merah. Terdapat penjelasan untuk ini. Bilangan eritrosit biasanya meningkat dalam kes jika pembentukan darah adalah normal, dan tahap kemusnahan darah pada masa yang sama berkurangan. Walau bagaimanapun, dengan penyakit Vaquez, kemusnahan darah tidak berkurang, tetapi bertambah. Kemudian mengapa terdapat lebih banyak sel darah merah? Keadaan ini diperhatikan dengan jangka hayat setiap sel darah merah, tetapi walaupun teori ini tidak memegang penyakit yang menarik kepada kami.

Mungkin ada sebab untuk perubahan bilangan sel? Terdapat. Ia boleh digambarkan sebagai peningkatan pengeluaran sel darah merah, yang melebihi kemusnahannya, walaupun ia dipertingkatkan.

Inilah yang berlaku dengan penyakit Vaisez. Kemudian satu lagi soalan timbul: mengapa sel darah merah dihasilkan dalam kuantiti yang besar? Penyebab sebenar keadaan ini tidak boleh dinamakan. Selama beberapa tahun, pakar telah mendapati bahawa pelbagai faktor boleh menjejaskan ini, sebagai contoh:

• limpa yang diperbesarkan;
• tekanan darah tinggi;
• kecenderungan genetik.

Jisim erythrocytes hanya meningkat dengan satu bentuk penyakit - polycythemia benar, yang akan kita bicarakan di bawah. Selain itu, keadaan ini dicirikan oleh polycythemia utama dan sekunder.

Satu lagi penemuan yang menarik telah dibuat. Sebilangan besar megakaryosit dalam kapilari pulmonari didapati dalam satu pesakit yang meninggal dunia semasa mengalami polycythemia. Penyelidik yang mengenal pasti ini mencadangkan bahawa pembiakan semula zarah-zarah ini dalam sumsum tulang menyebabkan perengsa yang tidak diketahui, dan juga pelepasan yang lebih baik daripadanya. Mereka terperangkap dalam kapilari pulmonari, menyebabkan gangguan metabolisme oksigen, anoksemia dan peningkatan berterusan sel darah merah. Walau bagaimanapun, setakat ini pemerhatian ini tetap tunggal.

Terdapat dua bentuk penyakit Vacaise utama:

• bentuk relatif;
• polycythemia benar.

Bentuk terakhir dianggap sebagai penyakit kronik progresif jenis myeloproliferative. Ia dicirikan oleh peningkatan mutlak dalam jisim sel darah merah. Bentuk relatif juga boleh ditakrifkan sebagai palsu dan tertekan.

Polycythemia sejati dianggap sebagai penyakit yang jarang berlaku. Para saintis Amerika mendapati tiga hingga lima kes penyakit bagi satu juta orang dicatatkan setiap tahun. Penyakit ini, seperti yang kita katakan pada mulanya, terutamanya berkembang pada peringkat pertengahan umur dan warga tua, dengan usia purata secara beransur-ansur meningkat. Di samping itu, kajian telah menunjukkan bahawa orang-orang Yahudi menjadi lebih kerap, dan orang-orang Afrika kurang kerap, walaupun setakat ini pengamatan ini tidak dibuktikan dengan cara saintifik.

Adalah penting untuk membahagikan penyebab penyakit kepada dua kumpulan.

1. Sebab utama. Ini diambil atau gangguan kongenital yang berkaitan dengan pengeluaran sel darah merah dan menyebabkan penyakit Vaquez. Terdapat dua bahagian utama dalam kumpulan ini. Yang pertama adalah penyakit Iman Wakez, yang dikaitkan dengan mutasi dalam gen JAK2, yang meningkatkan kepekaan pada sel-sel EPO sumsum tulang. Inilah yang membawa kepada peningkatan bilangan sel darah merah. Untuk keadaan ini sering dicirikan oleh peningkatan dalam sel-sel lain, seperti platelet. Yang kedua ialah status kongenital atau perkahwinan utama. Dalam kes ini, mutasi berlaku dalam gen EPOR. Sebagai tindak balas kepada EPO, peningkatan sel darah merah berlaku.
2. Penyebab sekunder. Mereka didasarkan pada pembentukan sel darah merah yang berlebihan kerana tahap EPO yang tinggi yang beredar di dalam aliran darah. Walau bagaimanapun, punca tertentu adalah hipoksia kronik, bekalan oksigen yang lemah, dan tumor yang menghasilkan terlalu banyak EPO. Terdapat beberapa keadaan yang membawa kepada peningkatan erythropoietin kerana bekalan oksigen tidak mencukupi atau hipoksia: hipertensi pulmonari, bronkitis kronik, emphysema pulmonari, COPD, sindrom hypoventilation, gunung tinggi, apnea, kegagalan jantung kongestif, aliran darah yang lemah ke buah pinggang.

Penyakit ini boleh berlaku akibat karbon monoksida kronik. Hemoglobin mempunyai keupayaan yang lebih tinggi untuk melampirkan molekul karbon monoksida, bukan molekul oksigen. Erythrocytosis boleh berlaku sebagai reaksi terhadap penambahan molekul karbon monoksida ke hemoglobin. Ternyata pampasan kekurangan oksigen oleh hemoglobin sedia ada, lebih tepatnya, oleh molekulnya terjadi.

Dengan cara ini, gambar yang sama diperhatikan dengan oksigen dioksida, apabila seseorang itu mempunyai tabiat buruk seperti merokok. Terdapat juga keadaan ringan yang boleh menyebabkan rembesan besar EPO - ini adalah halangan buah pinggang dan sista ginjal. Semua sebab di atas berkaitan terutamanya kepada orang yang matang berkenaan dengan usia.

Polycythemia pada bayi yang baru lahir boleh berlaku disebabkan pemindahan darah ibu dari plasenta, dan juga transfusi. Sekiranya hipoksia intrauterin berlaku disebabkan oleh kekurangan plasenta, penyakit Vacaise juga boleh berkembang.

Gejala

Penyakit ini mula berkembang secara beransur-ansur. Pada mulanya sukar untuk mengenal pasti gejala-gejala tertentu. Gejala seperti:

• kecacatan;
• meningkatkan keletihan;
• berat di kepala;
• siram ke kepala;
• pening;
• sesak nafas dengan pergerakan yang kuat;
• kekejangan pada anak lembu;
• goosebumps di kaki;
• kulit yang luar biasa sihat;
• pendarahan hidung;
• keseronokan

Satu kajian objektif mendedahkan warna yang luar biasa pada kulit, menjadi merah ungu-merah dan gelap. Ia serupa dengan penyedutan kulit amil nitrit, mabuk yang teruk, selepas mandi wap, dan sebagainya. Walau bagaimanapun, jangan mengelirukan ini dengan sianosis.

Kulit menjadi merah ungu-merah dan gelap.

Warna yang istimewa ini kelihatan pada tangan, leher dan muka, tetapi cengkerang telinga dicat paling cerah. Bibir berwarna biru-merah, saya mempunyai faring dan lidah berwarna merah gelap. Sekiranya anda memberi tumpuan kepada bahagian bawah mata, anda dapat melihat bahawa kapal-kapal di dalamnya lebih besar dibesar-besarkan, maka terdapat lebih banyak dari mereka, dan mereka dipenuhi dengan darah.

Di bahagian sistem pencernaan terdapat sembelit yang kerap, perasaan berat dan sakit di perut. Ini disebabkan oleh limpa yang diperbesarkan. Kadang-kadang dijelaskan gangguan mental. Sebagai contoh, mungkin ada kelalaian atau perubahan yang lebih mendalam, seperti keadaan yang menakjubkan atau agitasi. Pesakit boleh mengadu buta sementara dan cacat, serta tinnitus. Dengan tekanan, tulang menyakitkan. Suhu berada dalam had biasa.

Diagnostik

Selalunya, polycythemia benar dijumpai secara kebetulan, ketika memeriksa sampel darah, ujian yang diresepkan oleh doktor untuk pelbagai sebab perubatan.

Selepas ujian darah telah mengenal pasti keabnormalan yang berkaitan dengan penyakit Vaisez, kajian lanjut diperlukan.

Komponen utama ujian yang dijalankan di makmal adalah:

• ujian darah klinikal;
• analisis komposisi darah metabolik;
• ujian pembekuan darah.

• ECG;
• radiografi dada;
• echocardiography;
• analisis aras karbon monoksida;
• analisis hemoglobin.

Kadang-kadang perlu untuk memeriksa sumsum tulang, sehingga biopsi sumsum tulang dilakukan. Ia juga disyorkan untuk memeriksa gen JAK2. Ia tidak perlu untuk memeriksa tahap EPO, walaupun kadang kala ia dapat membantu dalam membuat diagnosis. Biasanya, bentuk utama penyakit ini dicirikan oleh tahap EPO yang rendah, walau bagaimanapun, bagi tumor yang menghasilkan EPO, tahap boleh, sebaliknya, menjadi lebih tinggi.

Ia perlu untuk mentafsir keputusan dengan teliti, kerana tahap EPO yang tinggi mungkin menjadi tindak balas kepada hipoksia kronik jika faktor ini merupakan penyebab utama penyakit Vacaise.

Rawatan

Rawatan bentuk sekunder penyakit Vaisez bergantung kepada punca. Jika pesakit mempunyai hipoksia kronik, oksigen tambahan boleh disediakan. Rawatan lain biasanya diarahkan kepada penyebab penyakit.

Bagi mereka yang mempunyai bentuk utama penyakit, adalah penting untuk mengamalkan beberapa cara mudah yang akan membantu mengurangkan keadaan mereka di rumah. Sebagai contoh, anda perlu mengekalkan keseimbangan air yang mencukupi di dalam badan, kerana ini akan membantu mengelakkan dehidrasi dan peningkatan kepekatan darah.

Tiada sekatan terhadap aktiviti fizikal. Dengan limpa yang diperbesar, adalah penting untuk mengelakkan jenis hubungan aktiviti fizikal dan sukan, kerana pecah atau kerosakan kepada limpa tidak boleh dibenarkan. Ia juga penting untuk tidak mengambil makanan yang mengandungi besi.

Terapi utama adalah pembajaan darah, tujuannya adalah untuk memelihara hematokrit yang dapat diterima, untuk wanita itu harus 42%, untuk lelaki 45%. Pada mulanya, pemberian darah dilakukan setiap dua atau tiga hari, dengan 250-500 mililiter darah dikeluarkan, setiap prosedurnya dimaksudkan. Sekiranya matlamat dicapai, prosedur itu dilakukan kurang kerap untuk hanya mengekalkan tahap yang dicapai.

Rawatan ini juga menggunakan aspirin, yang mengurangkan risiko pembekuan darah, dan oleh itu, pembentukan bekuan darah. Walau bagaimanapun, ubat ini tidak boleh digunakan untuk orang yang mempunyai sejarah pendarahan.

Akibatnya

Kursus penyakit terbahagi kepada tiga fasa.

1. Fasa awal berlangsung selama beberapa tahun. Pada masa ini, gejala polikythemia adalah ringan atau tidak sama sekali.
2. Fasa fizikal. Dalam tempoh ini bukan sahaja tanda-tanda klasik, tetapi juga komplikasi utama berkembang. Fasa ini boleh bertahan selama beberapa tahun, kebanyakan pesakit mati di dalamnya.
3. Kejadian myelosclerosis, dan kadang-kadang leukemia.

Ia boleh dikatakan bahawa tempoh kelangsungan hidup telah bertambah, ini terutama berlaku untuk pesakit yang lebih muda. Purata jangka hayat, jika anda mengira dari saat diagnosis, adalah 13 tahun. Penyebab utama kematian adalah komplikasi vaskular.

Pencegahan

Polycythemia sejati adalah penyakit berbahaya. Sesetengah sebab tidak boleh dicegah, walaupun terdapat beberapa langkah pencegahan yang berpotensi:

• pengurusan paru-paru, apnea dan penyakit jantung;
• Elakkan pendedahan yang berpanjangan kepada karbon monoksida
• berhenti merokok.

Sudah tentu, jika penyakit ini berdasarkan mutasi gen, adalah mustahil untuk mencegah akibatnya, tetapi anda harus berusaha keras untuk mengekalkan sikap positif dan cuba menjalani jangka hayat, menghibur diri dan orang yang tersayang.

Polycythemia (erythremia, penyakit Vacaquez): penyebab, tanda, kursus, terapi, prognosis

Polycythemia adalah penyakit yang boleh diasumsikan hanya dengan melihat wajah pesakit. Dan jika anda masih menjalankan ujian darah yang diperlukan, maka tidak akan ada keraguan sama sekali. Ia juga boleh didapati dalam buku rujukan di bawah nama-nama lain: erythremia dan penyakit Vaquez.

Kemerahan muka adalah perkara biasa dan sentiasa ada penjelasan. Di samping itu, ia berpanjangan dan tidak lama. Pelbagai sebab boleh menyebabkan kemerahan mendadak wajah: demam, tekanan darah tinggi, kilat panas semasa menopaus, selaran matahari baru-baru ini, keadaan yang janggal, dan ia adalah perkara biasa bagi orang-orang emosional-labil untuk sering memerah, walaupun orang lain tidak melihat sebarang prasyarat untuk ini.

Polycythemia adalah satu lagi. Di sini, kemerahan berterusan, bukan sementara, diedarkan secara merata ke seluruh muka. Warna yang berlebihan "sihat" berlebihan adalah tepu, ceri cerah.

Apakah jenis penyakit yang polycythemia?

Polycythemia sejati (erythremia, penyakit Vaquez) tergolong dalam kumpulan hemoblastosis (erythrocytosis) atau leukemia kronik dengan kursus jinak. Penyakit ini dicirikan oleh pertumbuhan ketiga-tiga kuman hematopoiesis dengan erythrokytik ketara kelebihan dan megakaryocytic, kerana yang ada kenaikan bukan sahaja bilangan sel-sel darah merah - sel-sel darah merah, tetapi juga sel-sel darah yang lain, yang berasal dari kuman ini, yang adalah sumber tumor terjejas kletki prekursor myelopoiesis. Mereka memulakan percambahan dan pembedahan yang tidak terkawal ke dalam sel darah merah matang.

Dalam keadaan ini, sel darah merah yang tidak matang, yang hipersensitif kepada erythropoietin, walaupun dalam dos yang kecil, paling banyak menderita. Dalam polycythemia, pertumbuhan leukosit granulosit (terutamanya, tekak dan neutrofil) dan platelet diperhatikan secara serentak. Sel-sel limfoid, yang termasuk limfosit, tidak terjejas oleh proses patologi, kerana ia berasal dari kuman lain dan mempunyai jalur yang berbeza untuk pembiakan dan pematangan.

Kanser atau bukan kanser?

Erythremia tidak mengatakan bahawa ia berlaku agak kerap, tetapi terdapat beberapa orang di bandar 25 ribu orang, manakala selama 60 tahun atau lebih, penyakit ini "suka" lelaki untuk beberapa sebab, walaupun anda boleh bertemu dengan patologi ini umur Polycythemia sejati benar-benar tidak ciri-ciri bayi yang baru lahir dan anak-anak muda, jadi jika eritremia ditemui pada kanak-kanak, kemungkinan besar ia akan menjadi sekunder dan menjadi gejala dan akibat penyakit lain (dispepsia toksik, erythrocytosis tekanan).

Bagi kebanyakan orang, penyakit yang dirujuk sebagai leukemia (dan tidak kira: akut atau kronik) terutamanya dikaitkan dengan kanser darah. Di sini adalah menarik untuk difahami: adakah ia kanser atau tidak? Dalam kes ini, lebih baik, lebih jelas dan lebih tepat untuk membincangkan keganasan atau kualiti polycythemia yang benar, untuk menentukan sempadan antara "baik" dan "jahat." Tetapi, sejak perkataan "kanser" merujuk kepada tumor dari tisu epitel, dalam hal ini istilah itu tidak sesuai, kerana tumor ini berasal dari tisu hematopoietik.

Penyakit Vaisez adalah tumor malignan, tetapi ia dicirikan oleh pembezaan sel yang tinggi. Kursus penyakit ini panjang dan kronik, untuk masa yang berkelayakan sebagai benigna. Walau bagaimanapun, kursus semacam itu boleh bertahan sehingga ke tahap tertentu, dan kemudian dengan rawatan yang tepat dan tepat pada masanya, tetapi selepas beberapa ketika, apabila perubahan ketara berlaku dalam erythropoiesis, penyakit itu menjadi lebih akut dan menjadi lebih banyak ciri dan manifestasi yang "jahat". Di sini adalah - polycythemia benar, yang prognosisnya sepenuhnya bergantung pada seberapa cepat perkembangannya akan berlaku.

Mengapa pucuk tumbuh menjadi salah?

Mana-mana pesakit yang menderita eritema, cepat atau lambat bertanya: "Mengapa ini" penyakit yang berlaku "kepada saya?" Mencari sebab banyak keadaan patologi adalah, sebagai peraturan, berguna dan memberi keputusan tertentu, meningkatkan keberkesanan rawatan dan menggalakkan pemulihan. Tetapi tidak dalam hal polycythemia.

Penyebab penyakit ini hanya boleh diandaikan, tetapi tidak dinyatakan dengan tegas. Hanya satu petunjuk yang boleh untuk doktor apabila menentukan asal penyakit - keabnormalan genetik. Walau bagaimanapun, gen patologi belum dijumpai, jadi lokasi yang tepat dari kecacatan itu belum ditentukan. Benar, ada cadangan bahawa penyakit Vaisez boleh dikaitkan dengan trisomi 8 dan 9 pasang (47 kromosom) atau gangguan lain pada alat kromosom, contohnya kehilangan segmen (penghapusan) lengan panjang C5, C20, tetapi ini masih meneka, walaupun berdasarkan kesimpulan penyelidikan saintifik.

Aduan dan gambar klinikal

Sekiranya tiada apa yang dikatakan mengenai punca polycythemia, maka kita boleh bercakap banyak mengenai manifestasi klinikal untuk masa yang lama. Mereka cerah dan pelbagai, sejak sudah dengan 2 darjah perkembangan penyakit, secara harfiah semua organ terlibat dalam proses tersebut. Perasaan subjektif pesakit adalah sifat umum:

• Kelemahan dan perasaan lelah;
• Kemerosotan dalam kapasiti kerja;
• Peluh berlebihan;
• Sakit kepala dan pening;
• Kehilangan ingatan yang ketara;
• Gangguan visual dan pendengaran (dikurangkan).

Aduan yang khusus untuk penyakit ini dan dicirikan olehnya:

• Kesakitan membakar akut di jari dan jari kaki (kapal disumbat dengan platelet dan sel darah merah, yang membentuk agregat kecil di sana);
• Kesakitan, bagaimanapun, tidak begitu membakar, di bahagian atas dan bawah;
• Gatal-gatal badan (akibat trombosis), keamatan yang meningkat dengan ketara selepas mandi dan mandi panas;
• Penampilan berkala urticaria jenis ruam.

Jelas sekali, punca semua aduan ini adalah pelanggaran peredaran mikro.

kemerahan kulit semasa polycythemia

Apabila penyakit itu berlanjutan, semakin banyak gejala baru terbentuk:

1. Hyperemia pada kulit dan membran mukus akibat pengembangan kapilari;
2. Sakit di hati, menyerupai angina;
3. Sensasi nyeri di hipokondrium kiri, disebabkan oleh beban dan pembesaran limpa akibat pengumpulan dan pemusnahan platelet dan sel darah merah (ini adalah jenis depot untuk sel-sel ini);
4. Membesarkan hati dan limpa;
5. Ulser peptik dan ulser duodenal;
6. Dysuria (kencing adalah sukar) dan kesakitan di rantau lumbar disebabkan oleh perkembangan diatesis asid urik, disebabkan oleh pergeseran sistem penimbal darah;
7. Kesakitan pada tulang dan sendi akibat hiperplasia (pertumbuhan berlebihan) dari sumsum tulang;
8. Gout;
9. Manifestasi sifat pendarahan: pendarahan (hidung, gingival, usus) dan pendarahan kulit;
10. Suntikan kapal konjungtiva, sebab itu mata pesakit itu disebut "mata arnab";
11. Telangiectasia;
12. Kecenderungan kepada trombosis urat dan arteri;
13. Urat varikos kaki;
14. Thrombophlebitis;
15. Trombosis saluran koronari dengan perkembangan infark miokard adalah mungkin;
16. Claudication berselang, yang boleh mengakibatkan gangren;
17. Hipertensi arteri (hampir 50% daripada pesakit), menyebabkan kecenderungan untuk pukulan dan serangan jantung;
18. Kerosakan kepada sistem pernafasan akibat gangguan imuniti, yang tidak dapat bertindak balas terhadap agen berjangkit yang menyebabkan keradangan. Dalam kes ini, sel-sel darah merah mula bertindak seperti penindas dan menyekat tindak balas imunologi terhadap virus dan tumor. Di samping itu, dalam darah mereka berada dalam jumlah yang luar biasa yang tinggi, yang seterusnya memperburuk keadaan sistem imun;
19. Ginjal dan saluran kencing menderita, jadi pesakit mempunyai kecenderungan untuk pyelonephritis, urolithiasis;
20. Sistem saraf pusat tidak kekal jauh dari peristiwa yang berlaku di dalam badan, apabila ia terlibat dalam proses patologi, gejala peredaran otak, stroke iskemik (dengan trombosis), pendarahan (kurang kerap), insomnia, gangguan ingatan, gangguan mental yang muncul.

Dari asimtomatik ke peringkat terminal

Oleh kerana polycythemia di peringkat pertama dicirikan oleh kursus asymptomatic, manifestasi di atas tidak berlaku pada satu hari, tetapi berkumpul secara beransur-ansur dan untuk masa yang lama, adalah perkara biasa untuk membezakan 3 peringkat dalam perkembangan penyakit ini.

Peringkat awal. Keadaan pesakit adalah gejala yang memuaskan, sederhana, tempoh pentas adalah kira-kira 5 tahun.

Peringkat manifestasi klinikal yang terperinci. Ia berlaku dalam dua peringkat:

II A - berlaku tanpa metaplasia myeloid splenik, gejala subjektif dan objektif erythremia hadir, tempoh masa 10-15 tahun;

II B - metaplasia myeloid limpa muncul. Tahap ini dicirikan oleh gambaran yang jelas dari penyakit ini, gejala-gejala diucapkan, hati dan limpa dengan ketara diperbesar.

Peringkat terminal, yang mempunyai semua tanda-tanda proses malignan. Aduan pesakit adalah pelbagai, "segala-galanya menyakitkan, segala-galanya salah." Pada peringkat ini, sel-sel kehilangan keupayaan mereka untuk membezakan, yang menghasilkan substrat untuk leukemia, yang menggantikan erythremia kronik, atau sebaliknya, ia menjadi leukemia akut.

Tahap terminal dicirikan oleh suatu kursus yang sangat teruk (sindrom hemorrhagic, pecah limpa, proses berjangkit dan radang yang tidak sesuai untuk rawatan akibat kekurangan immunodeficiency). Biasanya ia tidak lama lagi berakhir dengan hasil yang membawa maut.

Justeru, jangka hayat dalam polycythemia adalah 15-20 tahun, yang mungkin tidak buruk, terutamanya memandangkan penyakit itu dapat mengejar selepas 60 tahun. Dan ini bermakna terdapat prospek hidup sehingga 80 tahun. Walau bagaimanapun, prognosis penyakit ini masih bergantung pada keseluruhan hasilnya, iaitu, apakah bentuk erythremia leukemia yang berubah menjadi tahap III (leukemia myeloid kronik, myelofibrosis, leukemia akut).

Diagnosis Penyakit Vaca

Diagnosis polycythemia benar didasarkan pada data makmal dengan definisi penunjuk berikut:

• Jumlah darah yang lengkap, di mana anda dapat melihat peningkatan yang ketara dalam sel darah merah (6.0-12.0 x 10 12 / l), hemoglobin (180-220 g / l), hematokrit (nisbah plasma dan darah merah). Jumlah platelet boleh mencapai tahap 500-1000 x 10 9 / l, manakala mereka boleh meningkatkan saiz dan leukosit dengan ketara - sehingga 9.0-15.0 x 10 9 / l (disebabkan oleh rod dan neutrofil). ESR dalam polycythemia benar sentiasa dikurangkan dan boleh mencapai sifar.

Morfologi, eritrosit tidak selalu berubah dan sering tetap normal, tetapi dalam beberapa kes, anisositosis dapat dilihat dalam eritremia (erythrocytes dari berbagai saiz). Keterukan dan prognosis penyakit dalam polycythemia dalam ujian darah umum ditunjukkan oleh platelet (lebih banyak terdapat, semakin parah penyakitnya);

• BAK (ujian darah biokimia) dengan penentuan tahap fosfatase alkali dan asid urik. Eritremia dicirikan oleh pengumpulan yang kedua, yang menunjukkan perkembangan gout (akibat penyakit Vacaise);
• Pemeriksaan radiologi dengan kromium radioaktif membantu menentukan peningkatan sel darah merah yang beredar;
• Tusukan sternal (percampuran sumsum tulang dari sternum), diikuti dengan diagnosis sitologi. Dalam penyediaan - hiperplasia dari ketiga-tiga pucuk tersebut dengan dominasi besar merah dan megakaryositik;
• Biopsi Trefin (pemeriksaan histologi bahan yang diambil dari ileum) adalah kaedah yang paling bermaklumat yang membolehkan kita untuk mengenal pasti gejala utama penyakit ini - hiperplasia triarrhea.

Sebagai tambahan kepada parameter hematologi, untuk menentukan diagnosis polycythemia benar, pesakit dirujuk untuk pemeriksaan ultrabunyi (AS) pada organ perut (pembesaran hati dan limpa).

Oleh itu, diagnosis ditubuhkan... Apa yang akan datang?

Dan kemudian pesakit sedang menunggu rawatan di jabatan hematologi, di mana taktik menentukan manifestasi klinis, parameter hematologi dan tahap penyakit. Langkah terapeutik untuk erythremia biasanya termasuk:

1. Pengalihan darah, yang membolehkan mengurangkan jumlah sel darah merah kepada 4.5-5.0 x 10 12 / l dan Hb (hemoglobin) hingga 150 g / l. Untuk melakukan ini, dengan selang 1-2 hari, ambil 500 ml darah sehingga jumlah sel darah merah dan Hb tidak akan jatuh. Proses perdarahan kadang kala digantikan oleh ahli hematologi dengan melakukan eritrositosis, apabila, selepas sentrifugasi atau pemisahan, darah merah dipisahkan dan plasma dikembalikan kepada pesakit;
2. Terapi sitostatik (mielosan, imifos, hidroksiurea, hidroksikarbamida);
3. Ejen antiplatelet (aspirin, dipyridamole), yang bagaimanapun, memerlukan perhatian dalam permohonan itu. Oleh itu, asid acetylsalicylic dapat meningkatkan manifestasi sindrom hemorrhagic dan menyebabkan pendarahan dalaman di hadapan ulser perut atau ulser duodenal;
4. Interferon-α2b, berjaya digunakan dengan sitostatics dan meningkatkan keberkesanannya.

Regimen rawatan eritremia ditandatangani oleh doktor untuk setiap kes secara individu, jadi tugas kami hanya sebentar untuk membiasakan pembaca dengan ubat yang digunakan untuk merawat penyakit Vacaise.

Pemakanan, diet dan ubat-ubatan rakyat

Peranan penting dalam rawatan polycythemia diberikan kepada cara kerja (pengurangan tenaga fizikal), rehat dan pemakanan. Pada peringkat awal penyakit ini, apabila gejala-gejala itu belum diucapkan atau lemah ditunjukkan, pesakit ditetapkan meja No. 15 (umum), meskipun dengan beberapa reservasi. Pesakit tidak disyorkan untuk menggunakan produk yang meningkatkan pembentukan darah (misalnya hati) dan menyarankan untuk menimbang semula pemakanan, memberi keutamaan kepada produk tenusu dan sayur-sayuran.

Pada peringkat kedua penyakit itu, pesakit diberi jadual nombor 6, yang sesuai dengan diet untuk gout dan batas atau sepenuhnya menghilangkan hidangan ikan dan daging, kacang-kacangan dan kendi. Setelah dilepaskan dari hospital, pesakit mesti mematuhi cadangan yang diberikan oleh doktor semasa pemerhatian atau rawatan pesakit luar.

Persoalannya: "Adakah mungkin untuk merawat ubat-ubatan rakyat?" Bunyi dengan frekuensi yang sama untuk semua penyakit. Erythremia tidak terkecuali. Walau bagaimanapun, seperti yang telah dinyatakan, perjalanan penyakit dan jangka hayat pesakit bergantung sepenuhnya kepada rawatan yang tepat pada masanya, matlamatnya adalah untuk mencapai pengampunan lama dan berkekalan dan menangguhkan tahap ketiga untuk masa yang paling lama.

Sepanjang proses patologi, pesakit masih perlu ingat bahawa penyakit ini boleh kembali pada bila-bila masa, jadi dia harus membincangkan hidupnya tanpa gangguan dengan doktornya, yang memilikinya, secara berkala mengambil ujian dan menjalani peperiksaan.

Rawatan penyakit darah dengan ubat-ubatan rakyat tidak sepatutnya umum dan, jika terdapat banyak resipi untuk menaikkan tahap hemoglobin atau penipisan darah, ini tidak bermakna bahawa mereka sesuai untuk rawatan polycythemia, yang mana, secara umum, tiada ubat-ubatan herba telah dijumpai. Penyakit Vacaise adalah perkara yang halus dan untuk mengawal fungsi sum-sum tulang dan dengan itu menjejaskan sistem hematopoietik, anda perlu mempunyai data objektif yang dapat dinilai oleh seseorang dengan pengetahuan tertentu, iaitu, oleh doktor.

Kesimpulannya, saya ingin mengatakan kepada para pembaca beberapa perkataan tentang erythremia relatif, yang tidak dapat dikelirukan dengan yang benar, kerana erythrocytosis relatif dapat terjadi terhadap latar belakang banyak penyakit somatik dan akhirnya berjaya apabila penyakit tersebut sembuh. Di samping itu, erythrocytosis sebagai gejala boleh disertai dengan muntah yang berpanjangan, cirit-birit, penyakit membakar dan hiperhidrosis. Dalam kes sedemikian, erythrocytosis adalah fenomena sementara dan dikaitkan terutamanya dengan dehidrasi badan apabila jumlah plasma yang beredar, yang terdiri daripada 90% air, menurun.