Segala-galanya mengenai cacat septum ventrikel pada bayi baru lahir, kanak-kanak dan orang dewasa

Dari artikel ini, anda akan belajar tentang kecacatan hati dalam bentuk cacat septum ventrikel. Apakah gangguan perkembangan ini apabila timbul dan bagaimana ia muncul sendiri. Ciri-ciri diagnosis, rawatan penyakit. Berapa lama mereka hidup dengan nafkah sedemikian.

Penulis artikel ini: Alina Yachnaya, pakar bedah onkologi, pendidikan perubatan yang lebih tinggi dengan gelar dalam Perubatan Umum.

Kekurangan septum interventrikular (VSD) adalah pelanggaran integriti dinding antara ventrikel kiri dan kanan jantung, yang berlaku semasa perkembangan embrio pada kehamilan 4-17 minggu.

Patologi sedemikian dalam 20% kes digabungkan dengan kecacatan lain otot jantung (Fallo, pembukaan lengkap saluran atrioventricular, pemindahan salur jantung utama).

Dengan kecacatan pada septum, mesej dibentuk di antara dua daripada empat bilik otot jantung dan darah "jatuh" dari kiri ke kanan (shunt kanan kiri) kerana tekanan yang lebih tinggi pada separuh jantung ini.

Gejala-gejala kecacatan terpencil yang ketara mula menampakkan diri pada 6-8 minggu kehidupan kanak-kanak apabila peningkatan tekanan dalam sistem vaskular paru-paru (fisiologi untuk tempoh hidup ini) menormalkan dan darah arteri dilemparkan ke dalam darah vena.

Aliran darah yang tidak normal secara beransur-ansur membawa kepada proses patologi yang berikut:

• pengembangan rongga kiri atrium dan ventrikel dengan penebalan yang ketara dinding kedua;
• peningkatan tekanan dalam sistem peredaran darah paru-paru dengan perkembangan hipertensi di dalamnya;
• peningkatan progresif dalam kegagalan jantung.

Tingkap antara ventrikel adalah patologi yang tidak timbul dalam proses kehidupan seseorang, seperti kecacatan boleh berkembang hanya semasa kehamilan, oleh itu ia dirujuk sebagai cacat jantung kongenital.

Pada orang dewasa (orang yang berumur 18 tahun ke atas), kecacatan tersebut dapat bertahan sepanjang hayat, dengan syarat saiz mesej antara ventrikel dan (atau) keberkesanan rawatan adalah kecil. Tidak ada perbezaan dalam manifestasi klinikal penyakit antara kanak-kanak dan orang dewasa, kecuali untuk peringkat perkembangan normal.

Bahaya nafikan bergantung kepada saiz cacat dalam partition:

• kecil dan sederhana hampir tidak pernah disertai oleh pelanggaran jantung dan paru-paru;
• yang besar boleh menyebabkan kematian seorang kanak-kanak dari 0 hingga 18 tahun, tetapi lebih kerap komplikasi maut berkembang pada masa kanak-kanak (kanak-kanak tahun pertama hidup), jika tidak dirawat tepat pada waktunya.

Patologi ini boleh diterima untuk penyesuaian: beberapa kecacatan ditutup secara spontan, yang lain berlaku tanpa manifestasi klinikal penyakit ini. Kecacatan besar berjaya dikeluarkan melalui pembedahan selepas rawatan terapi dadah.

Komplikasi serius yang boleh menyebabkan kematian biasanya berkembang dengan gabungan bentuk pelanggaran struktur jantung (diterangkan di atas).

Pediatrik, ahli kardiologi pediatrik dan pakar bedah vaskular terlibat dalam diagnosis, susulan dan rawatan pesakit dengan VSD.

Berapa kerap adalah naib

Pelanggaran struktur dinding antara ventrikel berada di tempat kedua dalam kekerapan kejadian di kalangan semua kecacatan jantung. Kecacatan dicatatkan dalam 2-6 kanak-kanak setiap 1000 kelahiran hidup. Antara bayi yang dilahirkan untuk tempoh (prematur) - 4.5-7%.

Sekiranya peralatan teknikal klinik kanak-kanak membenarkan peperiksaan ultrasound semua bayi, pelanggaran integriti septum dicatatkan dalam 50 bayi yang baru lahir untuk setiap 1000. Kebanyakan kecacatan ini adalah saiz kecil, oleh itu mereka tidak dikesan dengan kaedah diagnostik lain dan tidak menjejaskan perkembangan kanak-kanak.

Satu kecacatan septum interventricular adalah manifestasi yang paling kerap bertentangan dengan jumlah gen dalam kanak-kanak (penyakit kromosom): Sindrom Down, Edwards, Patau, dan lain-lain Tetapi lebih daripada 95% daripada kecacatan tidak digabungkan dengan gangguan kromosom.

Kekurangan integriti tembok antara ventrikel jantung di 56% kes yang dikesan pada perempuan dan 44% pada lelaki.

Kenapa

Gangguan pembentukan septum boleh berlaku untuk beberapa sebab.

Diabetes mellitus dengan tahap gula yang kurang baik

Phenylketonuria - patologi keturunan pertukaran asid amino dalam badan

Jangkitan - rubella, cacar air, sifilis, dsb.

Dalam kes kelahiran kembar

Teratogens - ubat-ubatan yang menyebabkan gangguan perkembangan janin

Pengkelasan

Bergantung pada penyetempatan tetingkap, terdapat beberapa jenis cacat:

Gejala

Kekurangan septum interventricular pada bayi yang baru lahir (anak dari 28 hari pertama hidup) hanya tersingkap dalam hal tetingkap besar atau kombinasi dengan kecacatan lain, jika tidak, gejala klinikal kecacatan yang signifikan berlaku hanya selepas 6-8 minggu. Keparahan bergantung kepada jumlah pembuangan darah dari ruang kiri jantung ke kanan.

Kecacatan kecil

1. Tiada manifestasi klinikal.
2. Pemakanan kanak-kanak, berat badan dan pembangunan tanpa penyimpangan dari norma.

Kecacatan yang sederhana

Manifestasi klinikal pada bayi pramatang berlaku lebih awal. Apa-apa jangkitan sistem pernafasan (hidung, tekak, trakea, paru-paru) mempercepatkan timbulnya gejala masalah jantung akibat peningkatan tekanan darah vena di dalam paru-paru dan penurunan pemanjangan mereka:

• pecutan pernafasan sederhana (tachypnea) - lebih daripada 40 per minit pada bayi;
• penyertaan dalam pernafasan otot tambahan (ikat pinggang bahu);
• berpeluh;
• kelemahan dalam memberi makan, memaksa berehat rehat;
• berat badan bulanan yang rendah terhadap latar belakang pertumbuhan normal.

Kecacatan besar

Gejala yang sama dengan kecacatan sederhana, tetapi dalam bentuk yang lebih ketara, sebagai tambahan:

• Muka biru dan leher (pusat sianosis) di latar belakang kerja fizikal;
• pengotor kebiruan kekal kulit - tanda cacat gabungan.

Apabila tekanan dalam sistem aliran darah pulmonari meningkat, manifestasi hipertensi dalam peredaran pulmonari bergabung:

1. Pernafasan sukar di bawah apa-apa beban.
2. Kesakitan dada.
3. Pra-tidak sedarkan diri dan pingsan.
4. Squatting melegakan keadaan.

Diagnostik

Adalah mustahil untuk mengenal pasti kecacatan septum ventrikel pada kanak-kanak, hanya berdasarkan manifestasi klinikal, memandangkan aduan itu tidak bersifat khusus.

Data fizikal: peperiksaan luaran, palpasi dan mendengar

Dorong apikal yang diperkuat

Perpecahan nada kedua

Murmur sistol kasar di bahagian kiri sternum

Murmur sistolik kasar pada bahagian bawah sternum kiri

Terdapat gegaran dada yang boleh dihilangkan semasa mengurangkan miokardium

Penguatan nada kedua yang sederhana

Murmur systolic pendek atau kekurangannya

Aksen nada kedua yang diperakui, terasa walaupun dengan palpation

Nada ketiga patologi terdengar

Selalunya ada mengi di paru-paru dan hati yang diperbesar

Elektrokardiografi (ECG)

Dengan perkembangan kegagalan jantung - penebalan ventrikel kanan

Penebalan atrium yang betul

Penyimpangan paksi elektrik jantung ke kiri

Dalam hipertensi paru-paru yang teruk, tidak ada penebalan jantung kiri.

X-ray dada

Memperkukuh pola paru-paru di kawasan tengah

Pengembangan arteri pulmonari dan atrium kiri

Vaksin kanan yang diperbesarkan

Apabila digabungkan dengan hipertensi pulmonari, corak vaskular lemah

Echocardiography (EchoCG) atau ultrasonografi (ultrasound) jantung

Membolehkan anda mengenal pasti kehadiran, penyetempatan dan saiz VSD. Kajian ini menyediakan tanda-tanda jelas disfungsi miokardium berdasarkan:

• tahap tekanan di dalam bilik jantung dan arteri pulmonari;
• perbezaan tekanan antara ventrikel;
• saiz rongga ventrikel dan gegelung;
• ketebalan dinding mereka;
• jumlah darah yang melepaskan jantung semasa penguncupan.

Saiz kecacatan dinilai dengan kaitan dengan pangkal aorta:

Catheterization jantung

Digunakan hanya dalam kes-kes diagnostik yang sukar, ia membolehkan untuk menentukan:

• jenis kecacatan;
• saiz tetingkap antara ventrikel;
• tepat menilai tekanan dalam semua rongga otot jantung dan saluran pusat;
• tahap pelepasan darah;
• pengembangan bilik jantung dan tahap fungsinya.

Tomografi yang dikira dan magnetik

1. Ini adalah kaedah penyelidikan yang sangat sensitif dengan nilai diagnostik yang tinggi.
2. Membolehkan anda untuk menghapuskan sepenuhnya keperluan diagnostik invasif.
3. Menurut hasilnya, adalah mungkin untuk membina pembinaan tiga dimensi jantung dan saluran darah untuk memilih taktik pembedahan yang optimum.
4. Harga tinggi dan kekhususan kajian tidak membenarkan mereka dijalankan pada aliran - diagnostik tahap ini dijalankan hanya di pusat-pusat vaskular khusus.

Komplikasi curiga

• Hipertensi pulmonari (sindrom Eisenmenger) adalah komplikasi paling teruk. Perubahan dalam saluran paru-paru tidak boleh sembuh. Mereka membawa kepada pembuangan darah yang terbalik dari kanan ke kiri, yang dengan cepat membuktikan gejala kegagalan jantung dan membawa kepada kematian pesakit.
• Kekurangan injap aortik sekunder - biasanya berlaku pada kanak-kanak berusia lebih dua tahun dan berlaku dalam 5% kes.
• Penyempitan yang ketara dari bahagian keluaran ventrikel kanan ialah 7% pesakit.
• Perubahan inflamasi-radang pada lapisan dalaman jantung (endokarditis) - jarang berlaku sebelum kanak-kanak berusia dua tahun. Perubahan menangkap kedua-dua ventrikel, lebih kerap menetap di dalam bidang kecacatan atau di tutup injap tricuspid.
• Kesimpulan (embolisme) arteri besar dengan trombi bakteria di latar belakang proses keradangan adalah komplikasi endokarditis yang sangat kerap dengan kecacatan di dinding antara ventrikel.

Rawatan

VSD kecil tidak memerlukan rawatan. Kanak-kanak berkembang mengikut norma dan menjalani kehidupan yang penuh.

Telah ditunjukkan bahawa profilaksis antibakteria patogen memasuki aliran darah, yang boleh menyebabkan endokarditis, dalam rawatan gigi atau jangkitan rongga mulut dan sistem pernafasan, ditunjukkan.

Kecacatan sedemikian tidak menjejaskan kualiti hidup, walaupun ia tidak menutup sendiri. Pesakit dewasa perlu menyedari patologi mereka dan memberi amaran kepada kakitangan perubatan mengenai penyakit ini dalam sebarang penyakit lain.

Kanak-kanak dengan kecacatan yang sederhana dan besar diperhatikan oleh pakar kardiologi sepanjang hidup mereka. Mereka dirawat untuk mengimbangi manifestasi penyakit atau, dalam hal pembedahan, dapat menyingkirkan patologi. Terdapat batasan sederhana pada mobiliti dan risiko keradangan lapisan dalaman jantung, tetapi jangka hayat, seperti pada orang tanpa cacat.

Rawatan ubat

Petunjuk: kecacatan sederhana dan besar dalam septum antara ventrikel.

• ubat diuretik untuk mengurangkan beban pada otot jantung (Furosemide, Spironolactone);
• Inhibitor ACE yang membantu miokardium dalam keadaan beban meningkat, melebarkan saluran darah dalam paru-paru dan buah pinggang, mengurangkan tekanan (Captopril);
• glikosida jantung yang meningkatkan kontraksi miokardium dan pengaliran saraf pengujaan (Digoxin).

Ubat dalam kes kecacatan septum ventrikel

Rawatan pembedahan

1. Kurangnya kesan pembetulan dadah dalam bentuk perkembangan kegagalan fungsi jantung dengan perkembangan anak yang merosot.
2. Proses pernafasan yang kerap berjangkit pada saluran pernafasan, terutamanya bronkus dan paru-paru.
3. Dimensi besar kecacatan septal dengan peningkatan tekanan dalam sistem aliran darah paru-paru, walaupun tanpa mengurangkan kerja jantung.
4. Kehadiran deposit bakteria (vegetasi) pada unsur dalaman bilik jantung.
5. Tanda-tanda pertama kerosakan injap aorta (penutupan kurungan tidak lengkap mengikut peperiksaan ultrasound).
6. Saiz kecacatan otot lebih daripada 2 cm di lokasinya di puncak jantung.

• Operasi endovaskular (minima invasif, tidak memerlukan akses pembedahan besar) - memasang patch khas atau penyekat di kawasan kecacatan.
  Tidak mustahil untuk menggunakan tingkap antara ventrikel dengan saiz yang besar, kerana tidak ada tempat untuk fiksasi. Digunakan untuk jenis kecacatan otot.
• Operasi yang besar dengan persimpangan sternum dan menyambungkan mesin jantung-paru-paru.
  Dengan saiz kecacatan yang sederhana, dua flaps disambungkan dari sisi setiap ventrikel, membetulkannya ke tisu septum.
  Kekurangan besar ditutup dengan satu bahan perubatan besar.
• Peningkatan tekanan tekanan berterusan dalam sistem aliran darah vaskular pulmonari adalah tanda ketidakoperasian kecacatan. Dalam kes ini, pesakit adalah calon untuk pemindahan kardiopulmonari kompleks.
• Sekiranya berlaku ketidakcukupan injap aorta atau kombinasi dengan gangguan jantung kongenital yang lain, operasi serentak dilakukan. Ini termasuk penutupan kecacatan, prostetik injap, pembetulan pelepasan kapal jantung utama.

Risiko kematian semasa rawatan pembedahan dalam tempoh dua bulan pertama adalah 10-20%, dan selepas 6 bulan adalah 1-2%. Oleh itu, apa-apa pembetulan pembedahan yang diperlukan bagi kecacatan jantung dicuba pada separuh kedua tahun pertama kehidupan.

Selepas operasi, terutama endovaskular, adalah mungkin untuk membuka semula kecacatan. Dengan operasi berulang, risiko komplikasi yang membawa maut meningkat kepada 5%.

Ramalan

VSD terisolasi boleh diterima oleh pembetulan, tertakluk kepada diagnosis, pemantauan dan rawatan yang tepat pada masanya.

• Dengan varian otot cacat, jika cacat kecil atau sederhana, dalam tempoh dua tahun pertama, 80% mesej patologis secara spontan ditutup, 10% lagi boleh ditutup pada usia kemudian. Kecacatan besar septum tidak ditutup, tetapi penurunan saiz, membolehkan operasi dilakukan dengan risiko komplikasi yang lebih rendah.
• Kecacatan perimembran ditutup sendiri pada 35-40% pesakit, manakala di antara mereka, aneurisme septum terbentuk di kawasan tetingkap dahulu.
• Jenis infundibular integriti septum antara ventrikel tidak boleh menutup sendiri. Semua kecacatan diameter sederhana dan besar memerlukan pembetulan pembedahan pada separuh kedua tahun pertama kehidupan kanak-kanak.
• Kanak-kanak dengan saiz kecil kecacatan tidak memerlukan sebarang terapi, tetapi hanya pemerhatian dalam dinamik.

Kesemua pesakit yang mempunyai penyakit jantung seperti itu ditunjukkan profilaksis antibakteria semasa prosedur pergigian, disebabkan oleh risiko membengkak lapisan dalaman jantung.

Batasan pada tahap kerja fizikal ditunjukkan untuk apa-apa jenis kecacatan diameter sederhana dan besar sebelum pelepasan spontan atau penutupan pembedahan. Selepas pembedahan, kanak-kanak dipantau oleh ahli kardiologi dan, jika tidak berulang, dalam masa satu tahun dibenarkan melakukan apa-apa jenis tekanan.

Kematian keseluruhan yang melanggar struktur dinding antara ventrikel, termasuk postoperative, adalah kira-kira 10%.

Kekurangan septum interventricular pada orang dewasa

Kekurangan septum ventrikel (VSD) adalah penyakit jantung kongenital yang paling biasa dan terdapat kira-kira 3 hingga 4 bayi daripada 1,000 kelahiran hidup. Hasil daripada penutupan spontan kecacatan kecil septum interventricular, kejadian penyakit ini menurun dengan usia, terutama pada orang dewasa. VSD besar, sebagai peraturan, diperbetulkan pada zaman kanak-kanak. Tanpa rawatan pembedahan, pesakit-pesakit ini dengan cepat membangunkan hipertensi pulmonari yang tinggi, yang menjadikannya tidak boleh digunakan. Oleh itu, pesakit dewasa, VSD yang lebih kecil adalah lebih biasa, atau gabungan VSD dengan stenosis arteri paru-paru (LA), yang menghadkan aliran darah ke paru-paru dan mencegah perkembangan tekanan darah paru-paru. Pesakit sedemikian berasa sihat untuk masa yang lama, tidak membuat aduan dan tidak mempunyai sekatan terhadap aktiviti fizikal, dan mungkin terlibat dalam sukan profesional. Walau bagaimanapun, walaupun dengan arteriovenous discharge darah yang agak kecil pada masa dewasa, VSD mungkin rumit dengan perkembangan kekurangan aortik, aneurisme sinus Valsalva, endokarditis infektif, dan patologi jantung yang lain.

Gambar klinikal VSD pada pesakit dewasa adalah tipikal untuk cacat ini. Semasa auscultation, murmur sistol yang bervariasi intensiti didengar di sebelah kiri dan kanan sternum. Keamatan hingar bergantung kepada saiz kecacatan dan tahap hipertensi pulmonari. Pada pesakit yang mengalami ketidakstabilan aortik, murmur diastolik juga didengar. Apabila vesalva sinus aneurisma pecah, bunyi adalah sistolodiastolik seperti "mesin." ECG menunjukkan tanda-tanda beban dalam hati kiri, kecuali pesakit dengan stenosis LA, apabila beban pada ventrikel kanan (RV) berlaku. Pesakit dengan hipertensi pulmonari tinggi (LH) lebih berkemungkinan mempunyai hipertrofi ventrikular gabungan, dan dengan perkembangan sindrom Eisenmenger, hipertrofi pankreas yang teruk (Sindrom Eisenmenger dicirikan oleh perkembangan hipertensi pulmonari yang tidak dapat dipulihkan akibat penurunan darah dari kiri ke kanan).

Diagnosis Gambar X-ray diwakili oleh peningkatan pola paru-paru, serta peningkatan bayangan jantung. Pada pesakit dengan VSD kelas rendah, radiografi dada mungkin normal. Dengan adanya pembuangan darah yang besar dari kiri ke kanan, terdapat tanda-tanda peningkatan atrium kiri, ventrikel kiri dan pola paru-paru yang meningkat. Pesakit dengan hipertensi paru-paru yang teruk tidak akan mempunyai peningkatan dalam ventrikel kiri (LV), tetapi akan ada pembengkakan arteri pulmonari dan melemahkan corak paru-paru di pinggir paru-paru.

Echocardiography Doppler adalah kaedah utama instrumen diagnosis moden VSD, yang membolehkan untuk mendapatkan data yang boleh dipercayai mengenai anatomi naib. Echocardiography Transthoracic hampir selalu mempunyai nilai diagnostik pada kebanyakan orang dewasa dengan tingkap echocardiographic yang baik. Data yang diperolehi semasa kajian termasuk bilangan, saiz dan lokalisasi kecacatan, saiz ruang, fungsi ventrikel, kehadiran atau ketiadaan regurgitasi aorta stenosis arteri pulmonari, dan regurgitasi tricuspid. Penilaian tekanan sistolik dalam pankreas juga harus menjadi sebahagian daripada kajian. Pada orang dewasa dengan tingkap echocardiographic yang lemah, echocardiography transesophageal mungkin diperlukan.

Tomography yang dikira dengan peningkatan kontras dan pencitraan MR boleh digunakan untuk menilai anatomi kapal besar, jika terdapat kecacatan yang berkaitan, dan juga untuk memvisualisasikan VSD yang tidak dapat dilihat pada EchoCG. Di samping itu, MRI membolehkan anda untuk menaksir jumlah darah yang dicukur, serta kehadiran fibrosis dalam miokardium ventrikel, yang boleh berkembang akibat kewujudan kecacatan yang berpanjangan.

Angiocardiography dan catheterization jantung dilakukan pada pesakit dewasa dengan VSD, di mana data tidak invasif tidak memberikan gambaran klinikal lengkap. Menurut cadangan Persatuan Jantung Amerika, petunjuk utama untuk kajian ini adalah seperti berikut:

penentuan jumlah shunting, serta penilaian tekanan dan rintangan vaskular peredaran pulmonari pada pesakit yang disyaki hipertensi pulmonari;
kebolehulangan hipertensi pulmonari perlu disahkan menggunakan pelbagai agen vasodilating;
penilaian kecacatan bersamaan, seperti ketidakstabilan aorta, stenosis pulmonari, penembusan aneurisma sinus Valsalva;
diagnosis pelbagai VSD;
melakukan angiografi koronari pada pesakit berusia lebih 40 tahun dengan risiko penyakit arteri koronari;
penilaian anatomi VSD dalam kes-kes di mana penutupan endovascular dirancang.

Rawatan pembedahan. Menurut cadangan Persatuan Jantung Amerika, penutupan pembedahan VSD adalah perlu apabila nisbah aliran darah paru ke sistemik lebih daripada 1.5: 1.0. Apabila digabungkan dengan VSD dengan stenosis LA, rawatan pembedahan ditunjukkan dalam semua kes. Petunjuk untuk rawatan pembedahan adalah juga kegagalan disfungsi systolic atau diastolik dari ventrikel kiri, patologi tulang bersubordinasi, penemuan aneurisma sinus Valsalva, dan endokarditis berjangkit dalam sejarah.

Sebagai peraturan, kecacatan kecil tidak membawa kepada perkembangan PH, namun ia adalah faktor risiko untuk perkembangan infeksi endokarditis, kekurangan aortik dan tricuspid dan aritmia. Berdasarkan ini, C.Backer et al. (1993) mencadangkan penutupan pembedahan VSD perimembran kecil sebagai pencegahan komplikasi ini. Perlu diingatkan bahawa pendekatan ini tidak diterima umum, walaupun kejadian patologi jantung bersamaan yang tinggi dalam pesakit dewasa dengan VSD.

Rawatan pembedahan VSD dilakukan di bawah keadaan peredaran extracorporeal, hipotermia, dan kardioplegia. Kecacatan kecil (sehingga 5-6 mm) bersudut, yang lebih besar ditutup dengan patch, biasanya dengan bahan sintetik (contohnya, Dacron, polytetrafluoroethylene (Gore-Tex)). Akses kepada VSD adalah melalui atrium kanan, kurang kerap melalui ventrikel kanan. Dalam kes penggantian injap aortik dilakukan pada masa yang sama, VSD boleh ditutup melalui akses melalui aorta. Kadangkala, dengan penyebaran subtricuspid VSD, mungkin diperlukan untuk membedah injap septal injap tricuspid dan kemudian memulihkannya untuk memvisualisasikan tepinya. Dalam sesetengah kes, apabila tepi DMHP perimembran adalah jauh dari injap tricuspid dan aorta, serta dengan VSD otot, penutupan endovaskular adalah mungkin dengan bantuan alat khas (occluders). Penutupan perkutan VSD adalah alternatif yang menarik untuk rawatan pembedahan pada pesakit yang mempunyai faktor risiko tinggi untuk campur tangan pembedahan, berulang-ulang pembedahan terdahulu, dan VSD berotot otot yang tidak boleh diakses dan keju Swiss VSD.

Kontraindikasi kepada penutupan VSD adalah hipertensi pulmonari sclerotik dengan pembilasan darah dari kanan ke kiri (Eisenmenger syndrome). Untuk meningkatkan kualiti hidup pesakit dengan sindrom Eisenmenger, terapi vasodilatasi pulmonari ditunjukkan, termasuk, khususnya, bosentan. Kaedah rawatan radikal adalah pembetulan kecacatan dengan kombinasi pemindahan paru-paru atau pemindahan paru-paru. M. Inoue et al. (2010) melaporkan tentang kejayaan penyakit serebrovaskular yang berjaya dengan transplantasi kedua-dua paru-paru.

Prinsip-prinsip dasar untuk pemerhatian pasien dengan remaja dengan pembedahan dewasa diformulasikan dalam Rekomendasi American Heart Association (2008):

pesakit dewasa dengan VSD dan kegagalan jantung sisa, pelepasan sisa, hipertensi pulmonari, ketidakstabilan aorta, dan halangan saluran keluaran RV dan LV perlu diperiksa sekurang-kurangnya sekali setahun;
pesakit dewasa dengan VSD sisa yang rendah dan tanpa sebarang patologi lain perlu diperiksa setiap 3-5 tahun;
pesakit dewasa selepas penutupan kemalangan serebrovaskular dengan sekelip mata perlu diperiksa setiap 1 hingga 2 tahun, bergantung kepada lokasi kemalangan serebrovaskular dan faktor lain;
Pesakit yang dikendalikan untuk diabetes mellitus utama perlu dipantau sepanjang hayat, kerana dalam sesetengah kes PH mungkin maju, di samping itu, pesakit-pesakit ini masih berisiko untuk mengembangkan aritmia.

Orang dewasa tanpa VSD sisa, tanpa kecederaan bersamaan dan dengan tekanan normal di arteri pulmonari tidak perlu disusuli melainkan pengamal am mengemukakan pemeriksaan. Pesakit yang membangunkan blokade bifasikular atau blokade trifakikular sementara selepas penutupan VSD mempunyai risiko mengembangkan blok jantung melintang lengkap. Pesakit sedemikian memerlukan pemeriksaan tahunan.

Kehamilan pada pesakit dengan VSD dan hipertensi pulmonari yang teruk (kompleks Eisenmenger) tidak digalakkan kerana kematian ibu dan intrauterin yang tinggi. Wanita dengan VSD kecil tanpa hipertensi paru-paru dan tanpa kecacatan bersamaan tidak mempunyai risiko kardiovaskular yang tinggi semasa kehamilan. Biasanya kehamilan boleh diterima dengan baik. Walau bagaimanapun, pembuangan darah dari kiri ke kanan boleh meningkat dengan peningkatan output jantung semasa kehamilan, keadaan ini seimbang dengan penurunan rintangan periferi. Pada wanita yang mempunyai arteriovenousous discharge darah, kehamilan boleh menjadi rumit oleh aritmia, disfungsi ventrikel dan perkembangan hipertensi pulmonari.

Persoalan rawatan pembedahan wajib pesakit dewasa dengan VSD yang kecil, yang tidak mempunyai komplikasi, masih boleh dibahaskan. Sesetengah penulis percaya bahawa pemerhatian yang teliti untuk diagnosis awal membina komplikasi adalah mencukupi. Titik utama yang akan dipantau dalam pesakit ini adalah perkembangan ketidakstabilan aorta, regurgitasi tricuspid, penilaian tahap pengurangan darah dan hipertensi pulmonari, perkembangan disfungsi ventrikel, serta stenosis subpulmonari dan substikular. Pelaksanaan pembedahan yang tepat pada masanya akan menghalang perkembangan lanjut patologi jantung. Menurut C. Backer et al. (1993), rawatan pembedahan ditunjukkan untuk semua pesakit yang mempunyai risiko teori perkembangan komplikasi VSD yang mungkin.

VSD (kecacatan septum ventrikel) pada bayi baru lahir dan orang dewasa

Hati manusia terdiri daripada 4 bilik, pembentukannya, dan kemudian penyatuannya menjadi satu, bermula dengan segera setelah konsepsi. Dalam keadaan yang buruk, proses itu terganggu, kekurangan yang kecil dan lebih mengagumkan muncul dalam struktur organ utama. Salah satu daripada mereka adalah biasa - kekurangan septum ventrikel (VSD). Adalah dicadangkan untuk mengetahui secara terperinci dengan asal, gejala, diagnosis dan cara pembetulannya.

Keterangan kekurangan, kekerapan penampilan, kesan peredaran darah

Pelanggaran integriti septum antara ventrikel kiri dan kanan adalah anomali kongenital jantung, ia terbentuk dalam 2-3 bulan pertama perkembangan intrauterin janin. Bagi setiap 1000 bayi yang baru lahir di dunia, terdapat 8-9 kanak-kanak dengan patologi yang serupa. Dalam istilah peratusan, bilangan JMP bersamaan dengan 18-24% daripada semua penyakit jantung (congenital heart disease). Kecacatan itu muncul dalam bentuk lubang dengan ukuran dari 1 hingga 30 mm, diletakkan di mana-mana di dalam partition. Biasanya ia dicirikan dengan saiz kecil dan kontur bulat, bagaimanapun, apabila diletakkan di dalam zon webbed, ia menyerupai tingkap bujur yang agak besar.

Pada masa penguncupan ventrikel, darah dibuang dari kiri ke kanan melalui lubang dalam septum di antara mereka, yang menghasilkan beban ventrikel kanan dan peredaran kecil (pulmonari). Dengan pelepasan yang tidak normal sistematik, patologi akan menjadi lebih teruk, dengan sepenuhnya mengubah fungsi sistem kardiovaskular.

1. Jantung mengalami tekanan yang meningkat, mengepam darah - akibatnya, kekurangannya terbentuk.
2. Terdapat peningkatan keupayaan ventrikel kanan, dan kemudiannya dindingnya berkembang (hipertropi). Hasil akhirnya adalah pengembangan aorta pulmonari, yang mana darah vena bergegas ke paru-paru sepanjang salurannya.
3. Dalam sistem peredaran paru-paru, peningkatan tekanan, menyebabkan hipertensi kronik dalam organ ini, dan kemudian fenomena spasmodik dalam arteri - jadi organ pernafasan dilindungi daripada darah berlebihan.

Apabila ventrikel kiri santai, sebahagian daripada darah vena dari kanan masuk ke dalamnya, yang membawa kepada hipertropi ventrikel kiri dan hipoksia organ-organ dalaman.

Rujukan: Penyakit jantung kongenital, yang dicirikan oleh kecacatan septum ventrikel, telah diberikan kod IC21-10 Q21.0 (pengelasan penyakit antarabangsa).

Klasifikasi JMP

Penembusan patologi dalam septum yang memisahkan ventrikel dikelaskan mengikut beberapa tanda.

Mengambil kira asal-usul dan nuansa aliran kecacatan dibahagikan kepada 3 kumpulan:

• penyakit jantung kongenital - CHD;
• salah satu daripada unsur-unsur penyakit jantung yang digabungkan adalah transposisi yang dibetulkan dari kapal-kapal besar atau tetrad Fallot;
• komplikasi selepas infark miokard.

Anggaran parameter dimensi tetingkap, biasanya dibandingkan dengan diameter arteri terbesar pesakit:

• Kecil (MDZhP) - kurang daripada satu pertiga diameter aorta. Jurang ini berpindah dari ventrikel kiri ke kanan dengan 25% darah lebih daripada biasa.
• Sederhana (SDHP) - adalah separuh lumen aorta. Apabila darah bergerak melalui kerosakan tersebut, tekanan di kedua-dua ventrikel berbeza dengan 50%.
• Besar (BDZHP) - bertepatan dengan garis pusat dengan aorta atau melebihinya. Tekanan dalam ventrikel melesat.

Mengikut laman lokalisasi, jenis-jenis septum jantung yang cacat dibezakan.

• Di kawasan membran - 80% daripada semua kes. Kecacatan perimembranous, membran, dan konventricular diperbetulkan dalam zon membran (membran), seringkali merebak ke bahagian masuk, keluar atau septal pembahagian antara ruang. Ia berlaku bahawa tingkap dikesan di bawah injap aorta atau injap septal injap jantung tricuspid. Dengan pengaturan ini, aneurisma (ekspansi) petak membran sering berlaku, akibatnya lubang sering kerap - sebagian atau sepenuhnya.
• Muscular, trabecular - 15-20%. Lubang itu dikelilingi oleh semua pihak oleh tisu otot, ia boleh terletak di mana-mana bahagian otot IUP, biasanya ditutup secara spontan.
• Di kawasan laluan membawa (terusan atrioventricular). Patologi seksyen salur masuk terletak di bawah titik penangkapan gelang injap atrioventricular. Sering disertai oleh sindrom Down.
• Di kawasan saluran keluar - 5%. Kedutan, supracortal, subpulmonari, kecacatan infundibular dikesan di bawah injap bahagian berbentuk kon atau keluar dari ICE. Seringkali pelbagai ini disertai oleh perkembangan kekurangan aorta disebabkan oleh prolaps (overhang) injap injapnya (biasanya betul).

Seringkali kecacatan tunggal dicatatkan, tetapi terdapat juga kumpulan (terutama otot).

Punca struktur partisyen yang tidak normal

Patologi septum interventrikular diletakkan dalam tempoh pranatal kerana pembentukan jantung yang tidak normal dalam janin. Ini disebabkan oleh penyakit, diet dan kebersihan yang tidak baik semasa hamil. Faktor risiko kecacatan jantung kongenital adalah:

• penyakit berjangkit ibu masa depan - ARVI, cacar ayam, rubela, campak, herpes, toksoplasmosis, klamidia;
• Penyakit lain - terutamanya berbahaya adalah penyakit Sjogren, sistemik lupus erythematosus, fenilketonuria, diabetes mellitus;
• mengambil dadah haram dalam trimester pertama kehamilan - ubat antibakteria dan antimikrobial, ubat untuk epilepsi dan hipertensi, ubat hormon;
• alkohol, penggunaan dadah;
• kecenderungan genetik - UPU dari ibu bapa diwarisi dalam 3-5% kes, risiko menunggu anak dengan JMP meningkat dalam keluarga di mana sudah ada kanak-kanak dengan otot jantung yang tidak normal;
• keadaan alam sekitar yang tidak baik;
• toksikosis awal wanita hamil;
• kekurangan dalam diet vitamin dan mineral, malnutrisi;
• hiperglikemia;
• thyrotoxicosis (penyakit tiroid);
• kehamilan selepas 40 tahun, digabungkan dengan perubahan hormon berkaitan dengan usia;
• tekanan fizikal dan psiko-emosi yang tinggi.

Gejala kecacatan MZhP

Kecacatan septum interventricular pada kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa menunjukkan diri mereka bergantung kepada kawasan kerosakan. Sekurang-kurangnya, pesakit tidak menyedari penyimpangan. Jendela interventricular besar menimbulkan banyak gejala yang tidak menyenangkan dan mengancam nyawa. Mereka dikelompokkan mengikut umur.

Tanda diabetes mellitus pada bayi baru lahir

Di bawah keadaan yang merugikan, janin mempunyai dua jenis cacat: saiz kecil di dalam otot (penyakit Tolchinov-Roger) atau lebih besar dan lebih jelas di bahagian membran. Setiap pilihan mempunyai manifestasi ciri.

Penyakit Tolchinova-Roger

Dengan kecacatan kecil, anak dilahirkan pada masa yang diharapkan, tanpa penyimpangan dalam perkembangan intelektual dan tubuh. Kadang-kadang VSD otot pada bayi baru lahir hanya ditunjukkan dalam bentuk murmur sistolik yang terperangkap di kawasan jantung. Ia terdengar maksimum di sebelah kiri sternum, di ruang intercostal III-IV, memberikan kepada kawasan di antara bilah bahu. Apabila auscultation (mendengar dengan stetoskop), bunyi dirasai walaupun dalam jarak dekat dari badan. Dalam sesetengah bayi, murmur sistolik adalah tidak jelas, didengar hanya dalam kedudukan terdedah, hilang semasa latihan fizikal. Kegagalan jantung adalah luar biasa bagi penyakit Tolchinova-Roger.

Monyet kecacatan MZHP di dalam bayi baru lahir

Pada dasarnya, janin berkembang secara normal, walaupun hypotrophy diperhatikan dalam kira-kira 40% daripada kes: dalam pediatrik, istilah ini bermakna lag dalam perkembangan janin. Manifestasi akut VSD berlaku dari hari-hari pertama kehidupan kanak-kanak:

• murmur sistolik - gegaran diperhatikan di ruang intercostal III - IV (kiri); bunyi bising disebarkan ke kanan di belakang sternum, ke kiri, di belakang, dan sering di seluruh dada;
• Kegagalan peredaran darah - gejalanya ialah takikardia, serta sesak nafas yang muncul semasa menghisap, dan kemudian menjadi malar dan menyebabkan keletihan pantas bayi;
• warna kebiruan kulit;
• terus menangis, keresahan, gangguan tidur;
• jangkitan pernafasan akut yang kerap, keradangan di bahagian bawah - mengeringkan kongesti, bronkitis, radang paru-paru (penyakit satelit);
• kelewatan perkembangan - dalam 67% pesakit.

Dalam banyak bayi dengan tingkap yang besar, bongkol jantung tumbuh pada bayi di peringkat umur (sel dada), dan denyutan patologi di perut terdengar. Oleh kerana peningkatan jumlah darah di dalam saluran paru-paru, tekanan meningkat, oleh itu dinding mereka sering rosak.

Gejala patologi MSS pada kanak-kanak lebih tua daripada setahun

Sebaik sahaja selepas kelahiran, bayi itu tumbuh dan berkembang dengan pantas. Pada kira-kira 1.5 tahun, disebabkan oleh pampasan yang relatif, sesak nafas dan takikardia hilang, dan peningkatan aktiviti. Kanak-kanak itu menanggung berat badan, ia kurang mengambil berat tentang penyakit bersamaan. Walau bagaimanapun, peperiksaan yang lebih mendalam menunjukkan kehadiran tanda-tanda negatif VSD berikut pada kanak-kanak berusia 2-3 tahun:

• bonggol jantung di tengah sternum (dalam 2/3 pesakit);
• pulsasi sistolik di antara tulang rusuk ke-3 dan ke-4 di bahagian kiri tulang belakang, dengan murmur sistolik kasar yang didengar di sepanjang kontur kirinya;
• saiz jantung yang lebih besar pada bahagian silang dan ke atas.

Dalam beberapa pesakit muda, kaedah pendengaran auskultori juga merekodkan bunyi diastolik, menunjukkan kekurangan relatif injap aorta paru-paru (penutupan yang lemah cusps). Suara-suara ini terdiri daripada dua jenis:

• Graham-Masih - disebabkan oleh aliran darah yang berlebihan dalam arteri pulmonari dan pertumbuhan hipertensi di dalamnya, didengar di antara 2 dan 3 tulang rusuk di sebelah kiri, memberikan asas kepada otot jantung;
• Flint - ia disebabkan oleh stenosis mitral, yang timbul akibat peningkatan jumlah atrium kiri disebabkan oleh sejumlah besar darah melalui lubang dalam septum, bunyi yang paling kuat didengar di titik Botkin, memancar ke puncak jantung.

Tanda-tanda kecacatan pada orang dewasa

Pada orang dewasa, gambaran klinikal VSD adalah tipikal untuk penyakit ini:

• murmur sistolik di bahagian kiri dan kanan sternum - keparahannya ditentukan oleh saiz tetingkap dan tahap hipertensi pulmonari;
• murmur diastolik - dengan kehadiran kekurangan arteri pulmonari;
• bunyi systolodiastolik - dalam kes pembesaran aneurisma sinus Alsawa;
• batuk basah;
• kesakitan di kawasan jantung;
• arrhythmia;
• sesak nafas walaupun dalam ketiadaan tenaga fizikal.

Penyakit pada orang dewasa adalah sama seperti pada zaman kanak-kanak. Dengan saiz kecil, kecacatan itu tidak menyebabkan banyak kerosakan pada tubuh, jika orang itu telah menjalani terapi penuh. Sekiranya skala patologi adalah luas, ia dirawat secara pembedahan pada zaman kanak-kanak kecil, oleh itu kesihatan seseorang datang kepada norma yang relatif apabila kematangan tiba.

Diagnostik

Mengetahui tanda-tanda luar kecacatan pada septum jantung, anda harus menghubungi ahli pediatrik, pengamal umum atau ahli kardiologi anda. Selepas auskultasi, doktor menghantar pesakit ke diagnosis perkakasan untuk membuat kesimpulan akhir mengenai keadaannya dan membuat ramalan untuk masa depan. Berikut adalah jenis utama diagnosis DMD.

• Elektrokardiogram. Dengan bantuannya, ia menjadi jelas bagaimana mengatasi ventrikel dan hipertensi pulmonari ditingkatkan. Pada pesakit dewasa, ECG mungkin menunjukkan gejala arrhythmia dan kekonduksian elektrik yang tidak normal di dalam hati.
• Echocardiography. Kaedah EchoCG digunakan untuk mengenal pasti lubang dalam septum berdasarkan data aliran darah vaskular terjejas.
• Fonokardiografi. Ia membolehkan anda mendengar murmur sistolik frekuensi tinggi di antara tulang rusuk ke-3 dan ke-4 di bahagian kiri sternum.
• X-ray. Pada radiografi dada, seseorang dapat melihat bahawa akar paru-paru berdenyut dan jantung membesar.
• Diagnosis ultrasound. Gambar memberikan peluang untuk menganalisis struktur, patensi dan fungsi miokardium. Matlamat kedua ultrasound adalah untuk menunjuk petunjuk tekanan pada aorta pulmonari dan jumlah pelepasan darah.
• Pulse oximetry Kajian ini perlu untuk menentukan tahap ketepuan oksigen darah: jika ia rendah, terdapat kecurigaan tentang pelanggaran serius dalam aktiviti sistem kardiovaskular.
• Membunyikan bilik jantung yang betul. Mengikut keputusannya, ia ditubuhkan sama ada tekanan dalam ventrikel dan aorta pulmonari adalah normal, apakah paras oksigenasi darah vena.

Di samping itu, dengan menggunakan kateter khas, doktor memeriksa struktur jantung dan mengukur tekanan di dalam biliknya.

Taktik dan kaedah rawatan kecacatan MZHP

Pilihan yang memihak kepada kaedah terapeutik atau pembedahan bergantung kepada di mana kecacatan diselaraskan, berapa banyak hemodinamik yang terganggu, apa kursus klinikal penyakit dan prognosis berikutnya adalah. Pendekatan individu adalah penting: seorang doktor yang berpengalaman semestinya mengawal tindak balas pesakit terhadap ubat-ubatan dan prosedur.

Rawatan konservatif

Penggunaan ubat-ubatan dalam kes kecacatan pada septum intercameral jantung pada bayi baru lahir dan kanak-kanak yang lebih tua bertujuan untuk meningkatkan aliran darah dari paru-paru, mengurangkan pengumpulan cairan dalam alveoli pulmonal (mengelakkan edema), dan secara amnya mengurangkan jumlah darah yang beredar. Untuk mencapai matlamat ini, kumpulan ubat yang berikut ditetapkan.

1. Diuretik - Furosemide (Lasix). Mereka membantu mengurangkan jumlah darah di dalam kapal dan melegakan edema paru. Kanak-kanak menulis pil pada kadar 2 hingga 5 mg setiap paun berat. Ambil sekali sehari, sebaik sebelum makan tengah hari.
2. Glikosida jantung - Digoxin, Strofantin. Tugas mereka adalah untuk mengaktifkan denyutan jantung untuk mengepam darah berkesan. Dos: dalam 3 hari rawatan pertama - pada kadar 0.01 mg / kg berat larutan 0.05% strophanthin atau 0.03 mg / kg digoxin. Pada hari keempat, dos dikurangkan sebanyak 4-5 kali.
3. Ubat-ubatan cardiometabolic - "Cardonat", "Phosphaden", "Cocarboxylase". Direka untuk meningkatkan bekalan oksigen sel dan menormalkan metabolisme. Kapsul "Kardonat" diberikan kepada kanak-kanak dalam bentuk yang dicairkan: sebelum digunakan, kandungannya dicurahkan ke dalam sedikit air larut (kira-kira setengah cawan) dan dikacau. Ia diambil sekali sehari selepas makan, tempoh rawatan berbeza dari 3 minggu hingga 3 bulan.
4. Antispasmodics - Euphyllinum. Ditetapkan untuk bronkospasme dan edema pulmonari, sesak nafas. Penyelesaian aminofilline 2% digunakan untuk suntikan intravena atau microclysters. Dos - 1 ml untuk setiap tahun kehidupan.

Rawatan konservatif melegakan keadaan pesakit, melegakan simptom dan mewujudkan margin masa untuk menunggu penutupan VSD secara spontan, bukan pembedahan.

Campur tangan pembedahan

Salah satu faktor yang menentukan keperluan dan pilihan jenis operasi ialah usia kanak-kanak. Dalam trimester pertama hidup, petunjuk untuk prosedur pembedahan adalah saiz tingkap yang besar, gejala kegagalan jantung. Apabila bayi berusia enam bulan, doktor menganalisis tahap hipertensi pulmonari dan memutuskan sama ada pembedahan itu sesuai, memilih satu daripada taktik berikut.

• Catheterization jantung. Prosedur invasif yang minimum adalah penyisipan penyelidikan kateter ke arteri femoral dan menariknya ke tapak kecacatan di bawah kawalan mesin x-ray. Patch mesh diangkut melalui kateter untuk menutup lumen yang tidak normal dalam septum. Secara beransur-ansur mesh memperoleh tisu penghubung dan menutup rapat pembukaan. Catheterization dibenarkan apabila jarak dari kecacatan ke pinggir IVM adalah sekurang-kurangnya 3 mm, lebih dari 12 bulan dan berat badan lebih dari 10 kg.
• Operasi radikal. Kecacatan itu adalah "sutured" atau patch padat segera dimasukkan ke dalamnya, yang akhirnya tumbuh ke dalam tisu "asli" otot jantung. Prosedur ini dilakukan pada hati terbuka, dengan sambungan sistem pintasan kardiopulmonari. Bahan-bahan sintetik diambil untuk patch atau autograft disediakan - sehelai tisu perikardik pesakit disingkirkan. Selepas penutupan VSD, hemodinamik menjadi normal.
• Operasi paliatif (perantaraan). Sebenarnya, ia adalah separuh langkah yang membolehkan secara artifisial mengurangkan lumen aorta paru-paru untuk mengurangkan tekanan dalam paru-paru dan mengeluarkan gejala-gejala parah yang lain, memastikan perkembangan normal bayi. Pakar bedah melakukan penyempitan arteri dengan mengikatnya dengan benang sutera khas. Cadangan untuk prosedur perantaraan diberikan jika campur tangan radikal adalah kontraindikasi (sementara atau secara kekal).

Penting: Apabila mencapai usia satu tahun, terdapat kemungkinan penutupan spontan tetingkap. Sekiranya pada masa itu hipertensi pulmonari pada kanak-kanak adalah rendah dan keadaan fizikalnya memuaskan, operasi itu harus ditangguhkan sehingga umur 5 tahun.

Komplikasi dan ramalan

Sekiranya pembukaan di dinding interventricular tidak melebihi 3-10 mm, jantung berfungsi dengan hampir tidak ada penyelewengan, tanpa memberikan sensasi yang tidak menyenangkan kepada orang itu. Menurut ahli pediatrik Komarovsky yang terkenal, kecacatan tunggal kecil septum interventricular pada bayi baru lahir kemungkinan besar (25-40%) tumbuh bersama 4-5 tahun.

Tingkap yang lebih besar atau kecederaan berganda memerlukan rawatan segera, jika tidak tanda-tanda kecacatan memperoleh sifat komplikasi. Utama mereka adalah sindrom Eisenheimer - disebabkan hipertensi pulmonari yang sistematik, sklerosis vaskular, dyspnea dan sianosis yang berterusan dengan kematian lanjut dari kegagalan jantung dan pernafasan. Komplikasi lain adalah mungkin:

• endokarditis septik yang berpanjangan - keradangan lapisan dalaman otot jantung;
• kegagalan jantung kongestif;
• pneumonia kongestif kronik;
• stenosis (kerosakan pada dinding) arteri pulmonari;
• pukulan - akibat daripada pertumbuhan tekanan darah dalam peredaran pulmonari, aliran darah spasmodik dengan pembentukan penyumbatan;
• perubahan dalam sistem injap dan perkembangan penyakit jantung sekunder.

Sekiranya tiada rawatan perubatan, seorang kanak-kanak dengan cacat utama dalam septum mungkin mati sebelum mencapai umur 6 bulan. Sekiranya terapi atau pembedahan dilakukan dengan betul dan tepat pada masanya, pesakit hidup untuk masa yang lama, sentiasa dipantau oleh ahli kardiologi. Penyakit yang tidak diubati dengan perkembangan komplikasi mengurangkan jangka hayat kepada 25-27 tahun.

Kecacatan septum jantung intervensi (VSD): penyebab, manifestasi, rawatan

Kecacatan septum jantung interventricular (VSD) adalah patologi yang agak biasa, yang merupakan anomali intracardiac dengan lubang di dinding yang memisahkan ventrikles jantung.

gambar: kecacatan septum ventrikel (VSD)

Kecacatan kecil praktikal tidak menyebabkan aduan pada pesakit dan tumbuh secara bebas dengan usia. Sekiranya terdapat bukaan dalam miokardium saiz besar, pembetulan pembedahan dilakukan. Pesakit mengadu pneumonia yang kerap, selesema, sesak nafas teruk.

Pengkelasan

VSD boleh dianggap sebagai:

• CHD (penyakit jantung kongenital) yang bebas,
• Sebahagian daripada gabungan CHD,
• Komplikasi infark miokard.

Menurut lokalisasi lubang itu, 3 jenis patologi dibezakan:

1. Kecacatan perimembranous
2. Kecacatan otot
3. Kecacatan separa.

Dengan saiz lubang:

• VSD besar - lebih banyak lumen aorta,
• Median VSD - setengah lumen aorta,
• VSD kecil - kurang daripada satu pertiga daripada lumen aorta.

Sebabnya

Pada peringkat perkembangan janin awal, lubang muncul dalam septum otot yang memisahkan bilik kiri dan kanan jantung. Pada trimester pertama kehamilan, bahagian utamanya dikembangkan, dibandingkan dan disambung dengan betul antara satu sama lain. Jika proses ini terganggu oleh faktor endogen dan eksogen, kecacatan akan kekal dalam septum.

Penyebab utama VSD adalah:

1. Keturunan - risiko mengalami anak yang sakit dinaikkan pada keluarga-keluarga di mana terdapat orang-orang yang mengalami anomali kongenital hati.
2. Penyakit berjangkit wanita hamil - ARVI, parotitis, cacar air, rubella.
3. Penerimaan antibiotik atau ubat-ubatan lain dengan tindakan embriotoksik oleh seorang wanita hamil - ubat antiepileptik, hormon.
4. Keadaan persekitaran yang tidak diingini.
5. Alkohol dan dadah mabuk.
6. Radiasi pengion.
7. Toksikosis awal hamil.
8. Kekurangan vitamin dan unsur surih dalam diet wanita hamil, diet kelaparan.
9. Perubahan yang berkaitan dengan usia dalam badan wanita hamil selepas 40 tahun.
10. Penyakit endokrin pada wanita hamil - hyperglycemia, thyrotoxicosis.
11. Tekanan dan kerja keras yang kerap.

Symptomatology

sianosis - ciri gejala semua kecacatan jantung "biru"

VSD tidak menimbulkan masalah kepada janin dan tidak menghalangnya daripada berkembang. Gejala pertama patologi muncul selepas bersalin: akrosianosis, kekurangan selera makan, sesak nafas, kelemahan, pembengkakan abdomen dan kaki kaki, takikardia, perkembangan psikofisis yang lambat.

Kanak-kanak yang mempunyai tanda-tanda VSD sering mengalami bentuk pneumonia yang teruk, yang sukar dirawat. Doktor, memeriksa dan memeriksa kanak-kanak yang sakit, mengesan saiz jantung yang diperbesar, murmur sistolik, dan hepatosplenomegali.

• Jika ada VSD kecil, perkembangan kanak-kanak tidak berubah dengan ketara. Tiada aduan, sesak nafas dan keletihan yang sedikit berlaku hanya selepas senaman. Gejala utama patologi adalah murmur sistolik, yang terdapat pada bayi yang baru lahir, menyebar ke kedua-dua arah dan didengar dengan baik di belakang. Untuk masa yang lama, ia menjadi satu-satunya gejala patologi. Dalam kes yang lebih jarang berlaku, apabila anda meletakkan tangan anda di dada anda, anda mungkin merasakan getaran atau gegaran yang sedikit. Dalam kes ini, gejala kegagalan jantung tidak hadir.
• Kecacatan yang ketara menunjukkan kepada anak-anak akut dari hari-hari pertama kehidupan. Kanak-kanak dilahirkan dengan hypotrophy. Mereka makan dengan buruk, menjadi gelisah, pucat, mereka mengembangkan hiperhidrosis, sianosis, sesak nafas, pertama dengan makanan, dan kemudian berehat. Dari masa ke masa, pernafasan menjadi cepat dan sukar, batuk paru-paru muncul, bentuk bengkak jantung. Terdapat perut lembap di dalam paru-paru, hati meningkat. Kanak-kanak yang lebih tua mengadu mengenai penderitaan dan cardialgia, sesak nafas, kekejangan yang kerap dan pengsan. Mereka ketinggalan dalam perkembangan rakan sebaya mereka.

Jika kanak-kanak menjadi letih dengan cepat, sering menangis, makan kurang, enggan menyusu, tidak mempunyai berat badan, mempunyai sesak nafas dan sianosis, anda perlu berjumpa dengan doktor secepat mungkin. Sekiranya sesak nafas dan pembengkakan kaki berlaku dengan tiba-tiba, degupan jantung menjadi cepat dan tidak teratur, anda perlu memanggil pasukan ambulans.

Tahap perkembangan penyakit:

1. Tahap pertama patologi ditunjukkan dengan peningkatan saiz jantung dan genangan darah di dalam saluran paru-paru. Sekiranya tiada rawatan yang mencukupi dan tepat pada masa, edema pulmonari atau radang paru-paru boleh berkembang.
2. Tahap kedua penyakit ini dicirikan oleh kekejangan saluran paru-paru dan koronari sebagai tindak balas kepada keterlaluan mereka.
3. Dengan tidak adanya rawatan CHD yang tepat pada masanya, sklerosis tidak dapat dipulihkan berkembang di dalam saluran paru-paru. Pada peringkat penyakit ini, tanda-tanda patologi utama muncul, dan pakar bedah jantung enggan melakukan operasi.

pelanggaran dalam VSD

Hiliran terdapat 2 jenis VSD

• Aliran asimptomatik dikesan oleh bunyi. Ia dicirikan oleh peningkatan saiz jantung dan peningkatan dalam komponen paru-paru nada 2. Tanda-tanda ini menunjukkan kehadiran diabetes mellitus bersaiz kecil. Memerlukan pengawasan perubatan selama 1 tahun. Sekiranya bunyi bising menghilang dan tiada gejala lain berlaku, kecacatan itu akan ditutup secara spontan. Sekiranya bunyi bising masih kekal, pemerhatian yang panjang dan perundingan pakar kardiologi diperlukan, operasi mungkin. Kecacatan kecil terjadi pada 5% bayi yang baru lahir dan menutup sendiri sebanyak 12 bulan.
• VSD besar mempunyai kursus gejala dan ditunjukkan dengan tanda-tanda kegagalan jantung. Ekokardiografi ini menunjukkan kehadiran atau ketiadaan kecacatan yang berkaitan. Rawatan konservatif dalam beberapa kes memberikan hasil yang memuaskan. Jika terapi ubat tidak berkesan, campur tangan pembedahan ditunjukkan.

Komplikasi

Saiz besar pembukaan dalam septum interventricular atau kekurangan terapi yang mencukupi adalah punca utama komplikasi teruk.

1. Hipotrofi adalah patologi yang disebabkan oleh pelanggaran tisu tropis dan menyebabkan kehilangan berat badan. Dalam kes ini, kanak-kanak mengganggu perkembangan dan fungsi organ dan sistem yang sesuai. Kecacatan organ dalaman, termasuk jantung, adalah salah satu punca utama kekurangan zat makanan. Dalam kes-kes yang teruk, dengan adanya kecacatan yang besar, hipotrofi masuk ke dalam distrofi, yang dikaitkan dengan hipoksia tisu dan kekurangan zat makanan. Rawatannya bertujuan untuk memulihkan keseimbangan garam air dan pembekalan nutrien ke dalam badan sesuai dengan umur dan berat badan anak. Pesakit adalah enzim yang ditetapkan, merangsang dan merangsang selera makan, hormon, ubat untuk pemakanan parenteral.
2. Sindrom Eisenmenger adalah akibat daripada hipertensi pulmonari yang berterusan dan tidak dapat dipulihkan, yang digabungkan dengan VSD membawa kepada perkembangan patologi jantung yang teruk. Sebagai tambahan kepada gejala-gejala asthenia, penyakit itu diwujudkan dengan menekan rasa sakit di dalam hati, kehilangan kesedaran, batuk. Rawatan sindrom adalah pembedahan.
   
3. Endocarditis bakteria adalah keradangan lapisan dalam jantung etiologi staphylococcal. Penyakit ini ditunjukkan oleh gejala mabuk, ruam kulit, demam, kegagalan pernafasan, myalgia dan arthralgia, asthenia. Rawatan patologi - antibakteria, detoksifikasi, trombolytik, kardioprotektif, imunostimulasi.
4. Hipertensi pulmonari - peningkatan tekanan darah di dalam peredaran peredaran pulmonari. Gejala penyakit tidak spesifik: sesak nafas, keletihan, batuk, sakit jantung, pengsan.
5. Kekurangan aorta adalah patologi kongenital atau yang diperolehi disebabkan oleh penutupan risalah injap yang tidak lengkap. Rawatan pembedahan pesakit ditunjukkan - pembedahan plastik atau penggantian injap aorta.
6. Pseudoaneurysm aorta.
7. Pneumonia berulang.
8. Arrhythmia.
9. Kegagalan jantung.
10. Embolisme pada saluran koronari dan paru yang membawa kepada serangan jantung dan abses paru-paru.
11. Strok
12. Kematian mendadak.
13. Blok jantung.

Diagnostik

Diagnosis penyakit ini termasuk peperiksaan am dan pemeriksaan pesakit. Semasa auscultation, pakar mengesan murmur jantung, yang memungkinkan untuk mengesyaki kehadiran pesakit dengan VSD. Untuk membuat diagnosis akhir dan menetapkan rawatan yang mencukupi, prosedur diagnostik khas dijalankan.

• Echocardiography dilakukan untuk mengesan kecacatan, menentukan ukuran dan penyetempatan, arah aliran darah. Kaedah ini menyediakan data komprehensif mengenai penyakit jantung dan penyakit jantung. Ini adalah kajian yang selamat dan sangat bermaklumat mengenai rongga jantung dan parameter hemodinamik.
• Hanya dengan kehadiran kecacatan besar pada ECG muncul perubahan patologi. Paksi elektrik jantung biasanya menyimpang ke kanan, terdapat tanda hipertropi ventrikel kiri. Pada orang dewasa, gangguan arrhythmia dan konduksi direkodkan. Ini adalah kaedah penyelidikan yang amat diperlukan, yang membolehkan mengenalpasti pelanggaran hati yang berbahaya.
• Fonokardiografi dapat mengesan bunyi-bunyi yang tidak normal dan bunyi hati yang diubah yang tidak selalu ditentukan oleh auskultasi. Ini adalah analisis kualitatif dan kuantitatif objektif, bebas dari pendengaran doktor. Phonocardiograph terdiri daripada mikrofon yang menukarkan gelombang bunyi ke dalam impuls elektrik, dan peranti rakaman yang merekodkannya.
• Anak doppler adalah kaedah utama untuk membuat diagnosis dan mengenalpasti akibat gangguan injap. Ia menilai parameter aliran darah patologi yang disebabkan oleh CHD.
• Pada roentgenogram, jantung di VSD secara signifikan membesar, tidak ada sempit di tengah, kekejangan dan limpahan saluran paru-paru, perut rata dan rendah diafragma, susunan mendatar tulang rusuk, cecair di dalam paru-paru dalam bentuk gelap di seluruh permukaan. Ini adalah kajian klasik yang membolehkan anda mengesan peningkatan bayangan jantung dan perubahan dalam konturnya.
• Angiocardiography dilakukan dengan memperkenalkan agen kontras ke rongga hati. Ia membolehkan anda menilai penyetempatan kecacatan kongenital, jumlahnya dan mengecualikan penyakit yang berkaitan.
• Pulse oximetry adalah teknik untuk menentukan jumlah oxyhemoglobin dalam darah.
• Pengimejan resonans magnetik adalah prosedur diagnostik yang mahal, yang merupakan alternatif sebenar untuk echocardiography dan dopplerography dan membolehkan visualisasi kecacatan yang ada.
• Catheterization jantung - pemeriksaan visual ke atas rongga jantung, yang membolehkan untuk menentukan sifat lesi dan ciri struktur morfologi yang tepat.

Rawatan

Sekiranya lubang tidak ditutup sebelum tahun, tetapi ia telah berkurangan dengan ketara, rawatan konservatif dan pemantauan keadaan kanak-kanak selama 3 tahun dijalankan. Kecacatan kecil di bahagian otot biasanya tumbuh secara bebas dan tidak memerlukan campur tangan perubatan.

Pesakit disyorkan untuk menghadkan aktiviti fizikal dan kerap melawat doktor yang hadir.

Rawatan konservatif

Terapi ubat tidak membawa kepada gabungan kecacatan, tetapi hanya mengurangkan manifestasi penyakit dan risiko komplikasi yang teruk.

1. Glikosida jantung mempunyai kesan kardiotonik dan antiarrhythmic, meningkatkan kecekapan miokardium dan memastikan fungsi jantung yang cekap. Kumpulan ubat ini termasuk: "Digitoxin", "Strofantin", "Korglikon".
2. Ubat diuretik menurunkan tekanan darah, keluarkan cecair yang berlebihan dan garam dari badan, mengurangkan beban jantung dan memperbaiki keadaan pesakit. Diuretik - salah satu cara utama rawatan penyakit jantung. Yang paling berkesan antara mereka ialah: "Furosemide", "Torasemide", "Indapamide", "Spironolactone".
3. Cardioprotectors menormalkan metabolisme jantung, meningkatkan pemakanannya, mempunyai kesan perlindungan yang ketara - Trimetazidine, Riboxin, Mildronate, Panangin.
4. Antikoagulan mengurangkan pembekuan darah dan mencegah pembekuan darah - "Warfarin", "Fenilin."
5. Penyekat beta menormalkan nadi, meningkatkan kesihatan keseluruhan, mengurangkan rasa sakit jantung - Metoprolol, Bisoprolol.
6. Inhibitor enzim yang menukar Angiotensin - Captopril, Enalapril.

Rawatan pembedahan

Petunjuk untuk pembedahan:

• Kehadiran kecacatan jantung kongenital yang bersambung,
• Kekurangan hasil positif daripada rawatan konservatif,
• Kegagalan jantung berulang
• Pneumonia yang kerap,
• Sindrom Down,
• Petunjuk sosial
• Peningkatan perlahan di lilitan kepala,
• Hipertensi pulmonari,
• Grand VSD

Penekanan endovaskular adalah kaedah moden untuk merawat kecacatan

Pembedahan radikal - kecacatan kelahiran plastik. Ia dijalankan menggunakan pintasan kardiopulmonari. Kecacatan kecil disuntik dengan lipit berbentuk U, dan lubang besar ditutup dengan patch. Potong di dinding atrium kanan dan melalui injap tricuspid mengesan VSD. Sekiranya akses itu tidak mungkin, ventrikel kanan dibuka. Pembedahan radikal biasanya memberikan hasil yang baik.

Pembetulan kecacatan endovaskular dilakukan dengan memusnahkan urat femoral dan memasukkannya melalui kateter tipis ke dalam jantung mesh, yang menutup pembukaan. Ini adalah operasi berdampak rendah yang tidak memerlukan pemulihan jangka panjang dan pesakit dalam rawatan intensif.

Pembedahan paliatif - penyempitan lumen arung paru pulmonari, yang membolehkan mengurangkan penembusan darah melalui kecacatan dan menormalkan tekanan pada arteri pulmonari. Ini adalah operasi perantaraan yang melegakan gejala patologi dan memberi anak peluang untuk perkembangan normal. Operasi ini dilakukan pada anak-anak hari pertama kehidupan, untuk siapa rawatan konservatif telah terbukti tidak berkesan, dan juga mereka yang mempunyai banyak kecacatan atau anomali intracardiac bersamaan.

Prognosis penyakit dalam kebanyakan kes adalah baik. Pengurusan yang betul kehamilan dan melahirkan anak, rawatan yang mencukupi dalam tempoh selepas bersalin memberi 80% kanak-kanak sakit peluang untuk bertahan.