Vaskulitis hemoragik - sebab, gejala dan rawatan

Vaskulitis hemoragik dianggap sebagai penyakit yang merupakan jenis vaskulitis imun yang kecil dan dicirikan oleh peningkatan pembentukan kompleks imun, peningkatan kebolehtelapan dinding vaskular.

Patologi ini boleh berkembang dalam 2-3 minggu selepas demam tonsillitis, selesema atau demam merah. Vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak lebih biasa daripada orang dewasa.

Terutamanya terdedah kepada kanak-kanak 4 hingga 12 tahun. Kanak-kanak lelaki sakit 2 kali lebih kerap daripada perempuan.

Sebabnya

Kenapa vaskulitis hemoragik berlaku, dan apa itu? Vaskulitis hemoragik juga dirujuk sebagai penyakit Schönlein-Genoch atau toksikosis kapilari. Penyakit ini aseptik (tanpa jangkitan) keradangan kapilari yang disebabkan oleh kesan merosakkan kompleks imun. Toksikosis kapilari yang dibentuk dengan pendarahan (pendarahan), pelanggaran koagulabiliti darah intravaskular dan gangguan peredaran darah dalam saluran darah kecil.

Penyebab vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dan kanak-kanak dibahagikan kepada beberapa jenis:

• Komplikasi selepas penyakit berjangkit (sakit tekak, influenza dan ARVI, demam merah dan cacar air) yang disebabkan oleh virus, bakteria atau parasit;
• alahan makanan atau ubat;
• hipotermia atau intolerans individu terhadap vaksin;
• kecenderungan genetik.

Prinsip mekanisme vasculitis pendarahan adalah pembentukan kompleks imun. Semasa peredaran dalam darah, kompleks ini boleh didepositkan pada permukaan dalaman dinding-dinding perahu kecil dan dengan itu menyebabkan kerosakan dengan berlakunya keradangan aseptik seterusnya.

Apabila keradangan dinding vaskular berkurangan keanjalannya. Akibatnya, ia menjadi telap dan bentuk lumen, yang menyebabkan deposit fibrin dan gumpalan darah. Berdasarkan ini, tanda patologis vaskulitis adalah microthrombosis dan sindrom hemorrhagic (lebam).

Pengkelasan

Bergantung pada varian klinikal kursus vasculitis hemoragik ialah:

• kulit;
• artikular;
• abdomen (iaitu dari sisi abdomen);
• buah pinggang;
• digabungkan. Mana-mana kombinasi boleh dilakukan. Pilihan kulit bersama yang paling biasa, yang sebaliknya dipanggil mudah.

Bergantung pada perjalanan penyakit ini boleh:

• kilat cepat (untuk beberapa hari);
• akut (sehingga 30-40 hari);
• berlarutan (selama 2 bulan atau lebih);
• berulang (muncul semula tanda-tanda penyakit 3-4 kali atau lebih selama beberapa tahun);
• kronik (gejala klinikal berterusan selama lebih daripada 1.5 tahun atau lebih) dengan kerapuhan atau kerapuhan.

Tahap aktiviti penyakit:

Manifestasi klinikal

Kekerapan manifestasi klinikal utama vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak dan orang dewasa:

• ruam jerawatan pada kulit (ruam hemorrhagic kulit) - 100%;
• sindrom artikular (kesakitan pada sendi buku lali) - 70%;
• sindrom abdomen (sakit perut) - 60%;
• kerosakan buah pinggang - 30-35%;

Dalam penyakit ini, kapal-kapal di mana-mana kawasan, termasuk buah pinggang, paru-paru, mata, otak, boleh terjejas. Vaskulitis hemoragik tanpa kerosakan kepada organ dalaman adalah penyakit yang paling baik dalam kumpulan ini.

Gejala vaskulitis hemoragik

Dalam kes vasculitis pendarahan, gejala-gejala itu sangat pelbagai, tetapi semua pesakit mempunyai lesi kulit. Ia boleh nyata pada permulaan penyakit ini, dan selepas munculnya gejala lain. Yang paling tipikal ialah penampilan purpura - pendarahan berwarna hitam (1-3 mm), yang boleh dirasai. Ruam ini bersifat simetri dan terletak pada mulanya pada kaki dan kaki, di masa depan ia boleh tersebar di atas. Selain purpura, unsur-unsur ruam yang lain juga mungkin muncul (vesikula, petechiae, eritema dan juga kawasan nekrosis).

Gejala vaskulitis hemoragik, seperti kerosakan pada permukaan artikular, terdapat pada 70% pesakit. Gejala ini sering berlaku bersama-sama dengan ruam pada minggu pertama penyakit ini. Kerosakan pada sendi boleh menjadi tidak penting dan menyebabkan sensasi menyakitkan yang singkat, tetapi ia juga boleh menjadi lebih luas apabila bukan sahaja besar (pergelangan kaki dan lutut) tetapi juga permukaan artikular kecil yang terjejas. Terdapat bengkak dan perubahan dalam bentuk permukaan artikular, dan sensasi yang menyakitkan boleh berlangsung dari 2 jam hingga 5 hari. Walau bagaimanapun, penyakit itu tidak menyebabkan kecacatan yang teruk pada permukaan artikular.

Yang paling teruk adalah kekalahan saluran gastrousus. Kadangkala sakit perut muncul sebelum ruam. Mereka berlaku dengan kemunculan pendarahan pada dinding usus dan berkejaran di alam semula jadi. Seringkali kesakitan itu berlaku di pusar, di kawasan iliac kanan, kawasan bawah tanah dan menyerupai gambar abdomen akut yang disebabkan oleh usus buntu, halangan usus atau pembengkokan ulser. Kesakitan paling lama tiga hari. Tetapi kadangkala sehingga sepuluh hari. Selalunya mereka disertai dengan mual dan muntah berdarah, serta rupa darah dalam tinja. Dalam sesetengah kes, pendarahan usus berkembang, yang disertai dengan penurunan mendadak dalam tekanan darah dan keruntuhan.

Tanda-tanda vasculitis yang lebih jarang termasuk kerosakan buah pinggang dalam bentuk glomerulonephritis dan sindrom pulmonari, yang ditunjukkan oleh batuk dan sesak nafas.

Perbezaan gejala pada kanak-kanak dan orang dewasa

• Permulaan penyakit itu terhapus, gejala lebih ringan.
• Sindrom perut hanya berlaku pada 50% pesakit dan jarang disertai dengan mual dan muntah.
• Kerosakan buah pinggang membawa kepada perkembangan glomerulonephritis tersebar kronik, dengan pembentukan kegagalan buah pinggang kronik.

• Lebih daripada 30% kanak-kanak mengalami demam.
• Dicirikan oleh permulaan dan kursus penyakit akut.
• Sindrom perut disertai dengan najis cecair dengan garis-garis darah.
• Selalunya buah pinggang terlibat dalam proses dari awal, dengan pengesanan hematuria dan proteinuria dalam ujian air kencing.

Vaskulitis hemoragik: foto

Oleh kerana vaskulitis hemoragik kelihatan pada kaki, kami menawarkan untuk melihat foto terperinci mengenai gejala-gejala tersebut.

Komplikasi

Komplikasi komplikasi vaskulitis hemoragik termasuk:

• halangan usus;
• pankreatitis;
• penembusan ulser gastrik dan usus;
• peritonitis;
• anemia selepas pendarahan;
• DIC dengan trombositopenia;
• trombosis dan serangan jantung di dalam organ;
• gangguan otak, neuritis.

Komplikasi vaskulitis hemoragik didapati hanya dalam kes-kes rawatan lewat, jadi sangat penting untuk memulakan rawatan secepat mungkin. Adalah diketahui bahawa mana-mana penyakit lebih mudah untuk dirawat pada permulaan perkembangannya. Ubat-ubatan sendiri, ubat-ubatan yang tidak terkawal atau ubat-ubatan tradisional akan membawa kepada kemerosotan keadaan pesakit.

Diagnostik

Sekiranya vasculitis pendarahan disyaki, doktor memeriksa pesakit, mengumpul anamnesis, menetapkan ujian makmal dan pemeriksaan diagnostik yang akan membantu membuat gambaran lengkap penyakit dan menetapkan rawatan yang sesuai.

Ujian berikut dianggap sebagai kaedah diagnostik utama untuk vaskulitis hemoragik:

1. Coagulogram.
2. Pengesanan kompleks imun yang beredar (CIC).
3. Penentuan kelas immunoglobulin A (tinggi) dan G (berkurang), cryoglobulin dan komponen sistem pelengkap.
4. Analisis biokimia (pecahan protein, CRP, antistreptolysin O, seromukoid).
5. Ujian darah umum (terperinci) dengan pengiraan nilai mutlak indikator formula leukosit.

Rawatan vaskulitis hemorrhagic

Manifestasi kulit yang sindrom ringan mungkin mencadangkan rawatan pesakit luar (tetapi rest rest!) Dengan pematuhan wajib makanan khas (pengecualian daging, ikan, telur, mewajibkan alergen, produk baru) dan preskripsi rawatan ubat. Walau bagaimanapun, tempoh akut memerlukan tinggal di hospital, pemantauan perubatan berterusan, dan dalam hal penglibatan organ dalaman dalam proses patologi - penggunaan sebilangan besar ubat-ubatan yang ditetapkan oleh skim khas dan dalam dos tertentu.

Sifat rawatan untuk vaskulitis hemoragik berbeza-beza bergantung kepada fasa penyakit:

• debut, berulang, remisi;
• bentuk klinikal - mudah (kulit), bercampur, dengan kerosakan buah pinggang;
• keparahan manifestasi klinikal - ringan (kesihatan yang memuaskan, ruam kecil, kesakitan yang mungkin di sendi), sederhana (pelbagai ruam, sakit sendi atau arthritis, sakit perut berulang, jejak darah atau protein dalam air kencing), teruk (ruam, unsur nekrosis, angioedema berulang, sakit perut berterusan, pendarahan gastrousus, darah dalam air kencing, sindrom nefrotik, kegagalan buah pinggang akut);
• sifat penyakit - akut (sehingga 2 bulan), berpanjangan (sehingga 6 bulan), kronik (berulang atau perkembangan Schonlein-Genoch nephritis).

Skim rawatan ubat termasuk:

1. Disagreganty - chimes 2-4 miligram / kilogram sehari, titisan intravena curang.
2. Heparin dalam dos 200-700 unit per kilogram jisim setiap hari secara subcutaneously atau intravena 4 kali sehari, secara beransur-ansur dibatalkan dengan penurunan dos tunggal.
3. Aktivator Fibrinolysis - asid nikotinik.
4. Dalam kes-kes yang teruk, terapi plasmapheresis atau glucocorticosteroid ditetapkan.
5. Dalam kes yang luar biasa, sitostatics digunakan, seperti Azathioprine atau Cyclophosphamide.

Tempoh rawatan vasculitis pendarahan pada kanak-kanak dan orang dewasa bergantung kepada keterukan penyakit dan pada bentuk klinikalnya. Ia biasanya mengambil masa 2-3 bulan dengan ringan, 4-6 bulan dengan sederhana dan sehingga setahun dengan penyakit Schönlein-Genoch teruk, dengan kambuhan dan nefritis.

Terapi pesakit dengan vasculitis berdarah adalah rumit oleh fakta bahawa sekarang tidak ada ubat yang secara efektif menekan proses patologi utama, tanpa menghiraukan lokasinya. Ia adalah perlu untuk mengecualikan kesan kesan antigenik sengaja aktif, terutama yang secara kronologi bertepatan dengan manifestasi klinikal penyakit ini.

Diet

Ia sangat penting semasa rawatan untuk mencegah pemekaan tambahan pesakit. Oleh itu, diet yang tidak termasuk ekstrak, coklat, kopi, sitrus, strawberi, telur, makanan dalam tin makanan industri, dan produk yang kurang diterima oleh pesakit.

Diet khas ditetapkan sebagai tambahan kepada sindrom abdomen atau buah pinggang. Jadi, sekiranya nefritis berat disarankan untuk mengikuti diet No. 7 tanpa garam dan daging.

Doktor yang hendak dihubungi

Vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak dan orang dewasa dirawat oleh pakar rheumatologi. Dengan kekalahan pelbagai organ, perundingan pakar-pakar yang berkaitan diperlukan: seorang ahli dermatologi (kulit), ahli gastroenetrologi (usus), pakar neurologi (otak), seorang nefrologist (buah pinggang), seorang ahli kardiologi (hati), seorang pulmonolog (paru-paru). Pemeriksaan imunologi adalah wajar untuk diagnosis tepat pada masanya komplikasi selepas ubat.

Ramalan

Dalam vaskulitis hemoragik, prognosis agak baik. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, kematian mungkin berlaku dalam fasa akut penyakit ini disebabkan oleh komplikasi saluran pencernaan (pendarahan, pencerobohan, infarksi usus). Kematian juga boleh menjadi akibat kegagalan buah pinggang akut atau kerosakan sistem saraf pusat.

Sesetengah pesakit dengan vaskulitis hemoragik boleh mengalami penyakit buah pinggang kronik. Dalam kira-kira 25% pesakit dengan kerosakan buah pinggang dalam fasa akut penyakit, perubahan dalam air kencing bertahan selama beberapa tahun; hasil akhir penyakit dalam pesakit ini tidak diketahui.

Vaskulitis hemoragik: foto, penyebab dan kaedah rawatan pada kanak-kanak dan orang dewasa

Vaskulitis hemoragik juga mempunyai nama purpura alahan, toksikosis kapilari, atau, atas nama penulis yang telah menerangkan, penyakit Shenlein-Genoch. Penyakit ini termasuk dalam kumpulan vaskulitis yang banyak, keradangan saluran darah pelbagai jenis dan saiz.

Keanehan tindak balas dinding vaskular adalah keadaan aseptik (ketiadaan patogen) dan peranan dominan tindak balas alahan. Penyakit ini disertai oleh peningkatan trombosis, gangguan peredaran mikro darah dalam tisu dan organ dalaman, yang mengakibatkan kerosakan kepada buah pinggang, sendi, dan organ pencernaan.

Lebih mudah terdedah kepada lelaki toksikosis kapilari di bawah usia 20 tahun, kanak-kanak dari 7 hingga 13 tahun. Insiden dalam populasi ini adalah antara 14 hingga 24 bagi setiap 10,000.

Apa itu?

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit sistemik reumatik yang dicirikan oleh peradangan kronik kapilari, arteriol, dan venules yang menyembuhkan kulit, sendi, organ perut, dan buah pinggang. Satu lagi nama untuk vaskulitis hemoragik ialah penyakit Schönlein-Genoch.

Punca

Penyebab penyakit ini tidak ditubuhkan dengan tepat. Ia dianggap sebagai autoimun. Walau bagaimanapun, hubungan dengan faktor-faktor pengaktifan proses patologi telah diturunkan. Ini termasuk:

• kecederaan trauma pada kulit dan saluran darah;
• memindahkan penyakit berjangkit virus dan bakteria, pentingnya melekat pada keradangan akut dan kronik di saluran pernafasan atas (influenza, ARVI, tonsillitis, sinusitis), campak, sakit tekak yang kerap, cacar air, tifus, penyakit streptokokus;
• vaksinasi semasa vaksinasi rutin, kegunaan immunoglobulin prophylactic;
• alahan makanan;
• penstrukturan semula badan dalam tumor malignan dan jinak;
• perubahan pada wanita semasa kehamilan;
• kesan peningkatan dos radiasi matahari (dengan penyamakan yang berpanjangan), turun naik suhu, dan radiasi;
• tindak balas alergi terhadap ubat-ubatan (biasanya antibiotik, sedatif dan antihipertensi);
• gangguan metabolik dalam penyakit endokrin (diabetes);
• kecenderungan genetik dalam keluarga.
• keracunan isi rumah dan pekerjaan, toksicoinfection;
• kanak-kanak mempunyai serangan cacing;
• reaksi terhadap gigitan serangga.

Vaskulitis hemoragik pada orang dewasa lebih kerap berlaku pada usia tua, dengan imuniti lemah dan lemah.

Gejala vaskulitis hemoragik, foto

Manifestasi penyakit bergantung kepada organ dan sistem mana yang dilindungi. Vaskulitis hemoragik mungkin nyata sebagai satu atau beberapa kumpulan gejala (lihat foto). Majoriti yang berikut:

• lesi kulit;
• kerosakan bersama;
• luka saluran gastrousus;
• sindrom buah pinggang;
• dalam kes yang jarang berlaku - luka-luka paru-paru dan sistem saraf.

Ciri yang paling utama adalah permulaan penyakit yang teruk, disertai oleh kenaikan suhu ke nombor febrile. Mungkin ada kes di mana kenaikan suhu tidak hadir.

1. Sindrom kulit (atau purpura) berlaku pada setiap pesakit. Diwujudkan dalam bentuk ruam hemoragik simetris, kecil-spotted atau spotty-papular, disetempat terutamanya pada permukaan extensor yang lebih rendah (kurang kerap bahagian atas), di sekitar sendi besar dan pada pantat. Ruam boleh diwakili oleh unsur-unsur tunggal, dan boleh menjadi sengit, digabungkan dengan angioedema. Sebagai peraturan, ruam adalah watak gelombang yang berulang. Pada pudar pigmentation ruam kekal. Sekiranya berlaku kerapkali, skala kulit berlaku di tapak ruam.
2. Sindrom artikular sering diperhatikan serentak dengan kulit, kebanyakannya ciri untuk orang dewasa. Selalunya kaki besar biasanya diliputi oleh proses, paling jarang - siku dan pergelangan tangan pergelangan tangan. Kesan, kemerahan dan bengkak yang ditandakan. Lazimnya vaskulitis hemoragik adalah sifat yang tidak menentu dari lesi artikular. Dalam 25% kes, penderaan sakit sendi mendahului lesi kulit. Sindrom artikular, yang jarang berlangsung selama seminggu, kadang-kadang digabungkan dengan myalgia dan edema ekstrem yang lebih rendah.
3. Dalam 2/3 pesakit, sindrom abdomen juga diperhatikan. Ia dicirikan oleh sakit perut bersifat spastik, mual, muntah, pendarahan gastrik. Pada masa yang sama, fenomena yang mengancam nyawa hanya diperhatikan hanya pada 5% pesakit.
4. Sindrom renal kurang biasa (40 hingga 60% daripada kes) dan tidak berkembang dengan serta-merta. Ia memperlihatkan dirinya dalam bentuk hematuria (perkumuhan darah dengan air kencing) yang bervariasi keterukan, dalam kes-kes yang jarang berlaku adalah kemungkinan perkembangan glomerulonephritis (keradangan buah pinggang) bentuk hematurik atau nefrotik. Selalunya, glomerulonephritis muncul pada tahun pertama penyakit ini, jarang berlaku semasa berulangnya vaskulitis hemoragik atau selepas kehilangan semua manifestasi penyakit lain.

Dalam kes terpencil, terdapat aduan paru-paru - pendarahan, pendarahan. Juga jarang ada luka sistem saraf - sakit kepala, sawan, boleh membina encephalopathy atau polyneuropathy.

Vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak

Gejala vasculitis pada kanak-kanak, bergantung kepada kekerapan kejadian mereka, diedarkan seperti berikut:

• ruam dalam bentuk papules dan bintik merah - 100% kes
• arthritis dan sakit sendi - 82%
• sakit perut - 63%
• kerosakan buah pinggang (glomerulonephritis) - 5-15%.

Selalunya, pemulihan berlaku secara spontan. Oleh itu, penyakit ini agak baik pada masa kanak-kanak, terutamanya jika peraturan pemakanan diperhatikan dan penghapusan faktor penyebab yang mungkin telah bermula. Selepas keradangan berkurangan, risiko pengulangan adalah maksimum dalam 3 bulan pertama, tetapi mungkin kemudian.

Selepas pemulihan, seseorang harus mematuhi prinsip pemakanan pemakanan sepanjang tahun dan mengelakkan hubungan dengan alergen menembusi saluran pernafasan.

Sindrom kulit dalam gambaran klinikal vaskulitis adalah peneraju. Ia dicirikan oleh ciri-ciri berikut:

• rupa ruam yang dipanggil purpura;
• simetrinya;
• Purpura naik di atas kulit dan terasa baik;
• Pada masa yang sama ia mungkin bintik merah, jerawat, lepuh, yang dicirikan oleh gatal-gatal;
• letusan primer pada kaki, kemudian mereka merebak ke pinggul dan punggung;
• selepas beberapa hari, letusan merah cerah menjadi coklat dan kemudian menjadi pucat dan hilang;
• kadang-kadang terdapat lesi pigmen yang tahan lama.

Perkembangan glomerulonephritis biasanya berlaku dalam masa sebulan dari kemunculan gejala penyakit pertama. Kerosakan buah pinggang mungkin berlaku dengan manifestasi minimum atau terdedah kepada kursus yang agresif. Bergantung kepada ini, tanda-tanda klinikal dan makmal glomerulonephritis sangat pelbagai. Mereka termasuk:

• protein dalam air kencing;
• edema, kadang-kadang sangat ketara dari segi sindrom nefrotik, di mana kehilangan protein dalam air kencing boleh mencapai 3.5 g sehari;
• kesakitan lumbar;
• kemerahan urin (hematuria kasar) atau hanya kehadiran sel darah merah di dalam mikroskopik (hematuria mikro);
• peningkatan sementara dalam tekanan.

Sindrom perut adalah akibat daripada iskemia usus. Pada kanak-kanak, ia dicirikan oleh:

• mual;
• muntah;
• penampilan urat berdarah dalam tinja;
• kesakitan tertumpah di seluruh perut untuk kolik;
• kenaikan sakit selepas makan;
• najis longgar.

Bentuk perut vaskulitis hemoragik menyerupai "perut tajam", yang secara tradisional memerlukan campur tangan pembedahan. Walau bagaimanapun, ia adalah kontraindikasi dalam penyakit ini, sejak menyebabkan luka pembuluh darah. Terapi ubat yang mencukupi diperlukan.

Sindrom artikular dalam vasculitis hemoragik mempunyai gejala khas yang membezakannya daripada sindrom artikular pada penyakit lain (osteoarthritis, arthritis rheumatoid, gout). Ini termasuk:

• kekurangan kemusnahan sendi;
• simetri lesi;
• kekurangan penghijrahan sakit;
• luka kerap pergelangan kaki dan sendi lutut.

Rawatan terhadap kanak-kanak dengan vasculitis pendarahan perlu dimulakan di hospital. Biasanya ditawarkan rehat tiga minggu, diikuti dengan pengembangan.

Bagaimana vasculitis hemorrhagic didiagnosis?

Penyakit Henoch Schönlein agak mudah didedahkan kepada pesakit yang mempunyai ketiga-tiga gejala utama.

Terdapat perbezaan kecil dalam perjalanan penyakit ini pada kanak-kanak dan orang dewasa.

• Lebih daripada 30% kanak-kanak mengalami demam.
• Dicirikan oleh permulaan dan kursus penyakit akut.
• Sindrom perut disertai dengan najis cecair dengan garis-garis darah.
• Selalunya buah pinggang terlibat dalam proses dari awal, dengan pengesanan hematuria dan proteinuria dalam ujian air kencing.

• Permulaan penyakit itu terhapus, gejala lebih ringan.
• Sindrom perut hanya berlaku pada 50% pesakit dan jarang disertai dengan mual dan muntah.
• Kerosakan buah pinggang membawa kepada perkembangan glomerulonephritis tersebar kronik, dengan pembentukan kegagalan buah pinggang kronik.

Diagnostik

Diagnosis penyakit ini dilakukan secara komprehensif. Pertama sekali, doktor menjalankan tinjauan lisan, di mana dia menentukan aduan pesakit, mengumpul sejarah. Pada masa akan datang, kajian berikut boleh diberikan:

• Ultrasound organ abdomen dan buah pinggang.
• Penentuan tempoh pendarahan.
• Mengendalikan ujian cuff, serta contoh abah-abah dan pinch.
• Pemeriksaan Fecal
• Menjalankan kajian imunologi, serta biokimia darah.
• Kajian virologi untuk mengenal pasti hepatitis.
• Pemeriksaan endoskopik saluran gastrousus.
• Ujian darah dapat mengesan peningkatan jumlah leukosit dan ESR. Gangguan imunologi juga diperhatikan dalam bentuk peningkatan immunoglobulin A dan pengurangan tahap imunoglobulin G.
• Semasa pemeriksaan fizikal, doktor memeriksa fungsi sendi, dengan teliti memeriksa kulit untuk mengesan perubahan warna dan ruam yang mungkin. Sekiranya bengkak di kawasan muka dikesan, ini mungkin menunjukkan gangguan dalam fungsi normal sistem kencing. Anda juga harus memeriksa nadi.

Penyakit ini harus dibezakan daripada penyakit berikut:

• Endokarditis infektif.
• Sistemik vaskulitis (sindrom Goodpasture, periarteritis nodosa, penyakit Behcet).
• Penyebaran penyakit tisu penghubung (sistemik lupus erythematosus).
• Meningococcemia.
• Macroglobulinemic purpura Waldenstrom.
• Yersiniosis
• Penyakit Crohn.

Di samping itu, prosedur trepanobiopsy dan pemeriksaan sum-sum tulang boleh ditetapkan.

Rawatan vaskulitis hemorrhagic

Pertama, diet diperlukan (makanan alergen tidak dikecualikan). Kedua, rehat tidur yang ketat. Ketiga, terapi obat (agen antiplatelet, antikoagulan, kortikosteroid, imunosupresan, azathioprine, serta terapi antitrombotik).

Guna ubat berikut:

• aktivator fibrinolisis - asid nikotinik.
• Heparin dalam dos 200-700 unit per kilogram jisim setiap hari secara subcutaneously atau intravena 4 kali sehari, dibatalkan secara beransur-ansur dengan penurunan dos tunggal.
• disaggregants - chimes 2-4 miligram / kilogram setiap hari, titisan intravena cedera.
• Dalam kes-kes yang teruk, terapi plasmapheresis atau glucocorticosteroid ditetapkan.
• Dalam kes yang luar biasa, sitostatics digunakan, seperti Azathioprine atau Cyclophosphamide.

Pada dasarnya, perjalanan penyakit ini menggalakkan, dan terapi imunosupresif atau sitostatik jarang digunakan (contohnya, dengan perkembangan nefritis autoimun).

• Tempoh rawatan vaskulitis hemoragik bergantung kepada bentuk klinikal dan keparahan: 2-3 bulan - untuk ringan; 4-6 bulan - dengan sederhana; sehingga 12 bulan - dalam hal kursus berulang yang teruk dan jed Schönlein - Genoh; dalam kes kursus kronik, mereka dirawat dengan kursus berulang selama 3-6 bulan.

Kanak-kanak mesti berada di dispensari. Diadakan selama 2 tahun. 6 bulan pertama pesakit melawat doktor secara bulanan, maka 1 kali 3 bulan, kemudian 1 kali dalam 6 bulan. Pencegahan dilakukan dengan bantuan pemulihan mental jangkitan kronik. Selaliti menyiasat najis pada telur helminth. Kanak-kanak seperti ini dikontraindikasikan dalam sukan, pelbagai fisioterapi dan pendedahan cahaya matahari.

Jawapan kepada soalan

Apa yang dimaksudkan dengan diet hypoallergenic?

• Pertama sekali, produk yang sangat alergen seperti telur, coklat, buah-buahan sitrus, kopi dan koko, ikan laut dan makanan laut, kacang harus dikecualikan daripada penggunaan. Ia juga perlu menolak makanan berlemak dan goreng. Di dalam diet perlu dikuasai oleh produk tenusu dengan lemak rendah, hidangan rebus dan rebus. Epal hijau, porridges bijirin, daging ayam belanda dan daging arnab, minyak sayuran dibenarkan.

Apakah prognosis untuk vaskulitis hemoragik?

• Sebagai peraturan, prognosis, terutama dalam bentuk ringan penyakit, adalah baik. Vasculitis hemoragik yang teruk adalah penuh dengan kekambuhan penyakit dan berlakunya komplikasi (nefritis, yang rumit oleh kegagalan buah pinggang). Dalam kes bentuk kilat, kebarangkalian kematian adalah tinggi dalam beberapa hari selepas bermulanya penyakit.

Adakah pesakit dengan vaskulitis hemoragik diambil untuk pendaftaran dispensari?

• Pendaftaran dispensari pada orang dewasa selepas penyakit ditangguhkan tidak ditunjukkan. Kanak-kanak mesti diperhatikan selama dua tahun. Dalam enam bulan pertama, setiap bulan, enam bulan akan datang setiap suku tahun, dan tahun lepas setiap 6 bulan. Kanak-kanak tidak boleh masuk untuk sukan, fisioterapi dan insolasi (pendedahan matahari) adalah kontraindikasi.

Adakah mungkin untuk membina komplikasi dan akibat selepas vaskulitis hemoragik dan yang mana?

• Ya, penyakit ini boleh membawa kepada halangan usus dan peritonitis, kegagalan buah pinggang kronik, disfungsi organ-organ dalaman (jantung, hati), anemia, dan pendarahan paru-paru; kanak-kanak mungkin mengalami diathesis hemoragik.

Bagaimana untuk mengelakkan ketakutan?

Pesakit selepas keluar dari hospital tidak boleh melupakan penyakitnya di rumah. Sudah tentu, pada masa itu dia sudah tahu segala-galanya mengenai sifat penyakit itu, pencegahan pemburukan, tingkah laku dalam kehidupan seharian, pemakanan dan mod hari itu. Setelah terjun ke suasana yang bersahaja, pesakit tidak akan mengambil apa-apa ubat tanpa preskripsi doktor, tidak akan menerkam produk yang boleh mencetuskan kambuhan (alergen), tetapi ia akan dimakan sepenuhnya dan setiap petang akan mula membuat cahaya tenang berjalan di udara segar.

Di samping itu, seseorang dikontraindikasikan:

• Kebimbangan yang berlebihan, tekanan mental;
• Vaksinasi (mungkin semata-mata untuk sebab-sebab kesihatan);
• Buruh fizikal yang berat (kanak-kanak dikecualikan daripada pelajaran pendidikan fizikal);
• Hypothermia;
• Pengenalan imunoglobulin (antistaphylococcal, tetanus, dan lain-lain).

Oleh sebab vaskulitis hemoragik terutamanya penyakit zaman kanak-kanak, cadangan khusus disediakan untuk kanak-kanak (atau ibu bapa?):

• Setiap enam bulan, kanak-kanak melawat doktor yang hadir (tanpa keterpurukan);
• Pengawasan klinikal sekurang-kurangnya 5 tahun sekiranya buah pinggang sihat, tetapi jika mereka dikalahkan, kawalan mungkin seumur hidup;
• Kanak-kanak sepenuhnya dikecualikan daripada pendidikan jasmani selama setahun, maka mereka dipindahkan ke kumpulan persiapan;
• 3 kali setahun, lawatan mandatori kepada doktor pergigian dan otolaryngolog;
• Ujian air kencing yang tetap (umum dan menurut Nechyporenko) dan analisis najis untuk helminths;
• Vaksinasi dikecualikan selama 2 tahun, dan selepas masa ini, vaksinasi rutin dilakukan, tetapi dengan izin dari doktor yang hadir dan di bawah "penutup antihistamin";
• Memelihara diet anti-alahan - 2 tahun;

Nasihat kepada ibu bapa atau sanak saudara lain tentang rawatan di rumah, pencegahan berulang, pemakanan dan tingkah laku di sekolah dan di rumah.

Vaskulitis hemoragik

. atau: Penyakit Schönlein-Henoch, sindrom Schönlein-Henoch, purpura reumatik, purpura alergi, mikronikrustrombuscitis, toksikosis kapilari

Gejala vaskulitis hemoragik

Semua simptom vaskulitis hemoragik digabungkan menjadi beberapa sindrom (set gejala yang stabil digabungkan oleh satu perkembangan).

• Sindrom kulit - penampilan pendarahan kecil, meningkat di atas permukaan kulit.
  • Lokasi:
    • berhampiran sendi, terutama kaki;
    • tangan dan kaki;
    • pinggang;
    • punggung;
    • muka;
    • batang tubuh.
  • Selepas kehilangan pendarahan di tempat mereka masih pigmentasi (gelapnya kulit).
  • Dengan vasculitis pendarahan, tiada pendarahan dari hidung dan mulut.

• Sindrom artikular.
  • Manifestations:
    • sakit pada sendi, terutamanya pada sendi besar kaki;
    • Kesakitan paling teruk dengan penampilan pendarahan subkutan di sendi;
    • bengkak bersama;
    • Perubahan warna kulit di atas sendi menjadi merah, kemudian menjadi kebiruan.
  • Sindrom artikular biasanya tidak melebihi satu minggu.
  • Tiada perubahan kekal dalam bentuk sendi yang melanggar fungsi mereka.

• Sindrom abdomen (iaitu, di bahagian abdomen).
  • Sebabnya ialah pendarahan berganda di dinding usus dan di peritoneum (membran nipis yang meliputi organ-organ rongga abdomen dan dinding dalaman rongga perut).
  • Tanda-tanda:
    • kesakitan perut sederhana;
    • kadang-kadang sakit perut adalah paroki;
    • Kesakitan biasanya terletak di sekitar pusar, kurang kerap di bahagian lain abdomen;
    • Kesakitan di bahagian perut disertai dengan perubahan dalam penampilan pesakit (pucat kulit, muka yang tenggelam, mata tenggelam, ciri-ciri yang menunjuk, lidah kering);
    • pesakit biasanya berbaring di sebelah mereka, menekan kaki mereka ke perut, bergegas;
    • serentak dengan sakit di perut, muntah berdarah, najis longgar, sering dengan garis-garis darah;
    • sakit perut hilang sendiri atau dalam 2-3 hari pertama selepas permulaan rawatan.

• Sindrom renal adalah luka inflamasi pada buah pinggang kecil buah pinggang. Tanda-tanda:
  • rupa darah dalam air kencing;
  • tekanan darah tinggi;
  • bengkak (kebanyakannya muka).

• Gejala-gejala lain (kerosakan pada otak dan saraf tunjang, pendarahan di paru-paru, keradangan otot jantung, dll) jarang diamati dan diiktiraf oleh kajian khusus.
  
• Dengan perkembangan anemia (penurunan paras hemoglobin - bahan eritrosit khas (sel darah merah) yang membawa oksigen), sindrom anemia muncul:
  • kelemahan umum;
  • pengurangan dalam kapasiti kerja;
  • pening;
  • pengsan (stupefaction);
  • tinnitus;
  • berkelip "terbang" di depan mata saya;
  • sesak nafas dan berdebar-debar dengan usaha kecil;
  • sakit dahi dalam dada.

Borang

• Bergantung pada varian klinikal kursus vasculitis hemoragik ialah:
  • kulit;
  • artikular;
  • abdomen (iaitu dari sisi abdomen);
  • buah pinggang;
  • digabungkan. Mana-mana kombinasi boleh dilakukan. Pilihan kulit bersama yang paling biasa, yang sebaliknya dipanggil mudah.
• Bergantung pada perjalanan penyakit ini boleh:
  • kilat cepat (untuk beberapa hari);
  • akut (sehingga 30-40 hari);
  • berlarutan (selama 2 bulan atau lebih);
  • berulang (muncul semula tanda-tanda penyakit 3-4 kali atau lebih selama beberapa tahun);
  • kronik (gejala klinikal berterusan selama lebih daripada 1.5 tahun atau lebih) dengan kerapuhan atau kerapuhan.
• Tahap aktiviti penyakit:
  • kecil;
  • purata;
  • tinggi.
• Ijazah ditentukan bergantung kepada keparahan gejala, demam dan parameter makmal:
  • kadar sedimentasi erythrocyte (ESR), iaitu sel darah merah (bergantung kepada kandungan pelbagai protein dalam bahagian cecair darah);
  • mengurangkan bilangan sel darah normal;
  • tahap kompleks imun yang beredar (CIC, kompleks bahan asing dan bahan perlindungan badan), dan lain-lain.

Sebabnya

• Penyebab vaskulitis hemoragik ialah:
  • jangkitan sebelumnya (selalunya virus);
  • pengenalan vaksin dan serum (ubat untuk mewujudkan imuniti kepada penyakit berjangkit);
  • gigitan serangga;
  • beberapa ubat-ubatan (beberapa antimikrobial, tekanan darah mengurangkan dadah, dan lain-lain);
  • hipotermia, dsb.
• Faktor risiko vaskulitis hemoragik:
  • umur lanjut;
  • jangkitan berulang;
  • kecenderungan untuk tindak balas alahan (hipersensitiviti kepada bahan asing).

Ahli terapi akan membantu dalam merawat penyakit

Diagnostik

• Analisis sejarah penyakit dan aduan (apabila (berapa lama) terdapat pendarahan subkutan, sakit di sendi dan abdomen, darah di dalam urin dan najis, kelemahan umum dan gejala lain, yang mana pesakit mengaitkan kejadian mereka).
• Analisis sejarah kehidupan. Adakah pesakit mempunyai sebarang penyakit kronik, penyakit keturunan (disebarkan dari ibu bapa kepada kanak-kanak), adakah pesakit mempunyai tabiat buruk, telah mengambil ubat untuk masa yang lama, telah memberikan vaksin dan serum kepada pesakit (ubat-ubatan untuk mewujudkan imuniti) kepada penyakit kulit), sama ada dia bersentuhan dengan bahan toksik (toksik).
• Pemeriksaan fizikal. Warna kulit ditentukan (pucat dan kehadiran pendarahan subkutaneus mungkin). Sendi boleh diperbesar, tidak aktif, menyakitkan. Dengan kekalahan buah pinggang muncul edema, terutama muka. Denyutan boleh menjadi cepat, tekanan darah dapat dikurangkan apabila anemia berkembang (penurunan kadar hemoglobin adalah zat khusus eritrosit, iaitu sel darah merah) atau meningkat jika terjadi kerosakan buah pinggang.
• Ujian darah Sel-sel darah pada mulanya kekal dalam lingkungan normal. Pada masa akan datang, peningkatan jumlah leukosit (sel darah putih), serta penurunan bilangan eritrosit (sel darah merah) dan hemoglobin (bahan erythrosit khas yang membawa oksigen), adalah mustahil. Kadar pemendapan erythrocyte (ESR, penunjuk makmal bukan spesifik yang mencerminkan nisbah jenis protein darah) meningkat secara sederhana.
• Analisis air kencing Dengan perkembangan pendarahan dari buah pinggang atau saluran kencing, sel darah merah muncul dalam analisis air kencing.
• Analisis tinja. Dengan perkembangan pendarahan usus dalam darah tinja muncul.
• Analisis biokimia darah. Tahap kolesterol (bahan seperti lemak), glukosa (karbohidrat mudah), kreatinin (produk pecahan), asid urik (produk pecahan dari nukleus sel), elektrolit (kalium, natrium, kalsium) bertekad untuk mengesan penyakit yang berkaitan.
• Kajian imunologi (penilaian ke atas pertahanan badan). Mengesan kehadiran antibodi (protein spesifik yang dihasilkan oleh badan untuk memusnahkan sel asing) kepada bakteria dan virus.
• Kajian virologi (pengesanan virus di dalam badan) bertujuan mengenal pasti virus hepatitis B dan C (virus khas yang boleh menyebabkan kerosakan tertentu pada hati dan organ lain) sebagai kemungkinan penyebab vaskulitis hemoragik.
• Tempoh pendarahan dinilai semasa menindik jari atau telinga. Dengan vaskulitis hemoragik, angka ini meningkat.
• Masa pembekalan. Penampilan bekuan dalam darah yang dikumpulkan dari vena pesakit dinilai. Penunjuk ini kekal normal.
• Ujian pinch. Penampilan pendarahan subkutaneus dianggarkan apabila lipatan kulit ditekan di bawah tulang selangka. Ujian adalah positif (iaitu, pendarahan muncul, tetapi biasanya ini tidak seharusnya).
• Contoh harness. Tourniquet digunakan pada bahu pesakit selama 5 minit, maka kejadian pendarahan pada lengan pesakit dievaluasi. Ujian adalah positif (iaitu, pendarahan muncul, tetapi biasanya ini tidak seharusnya).
• Ujian cuff. Sarung tangan untuk mengukur tekanan darah digunakan pada bahu pesakit. Udara dipaksa ke dalam tekanan 90-100 mm Hg. Art. selama 5 minit. Selepas itu, kejadian pendarahan di lengan pesakit dievaluasi. Ujian adalah positif (iaitu, pendarahan muncul, tetapi biasanya ini tidak seharusnya).
• Pemeriksaan ultrabunyi (ultrasound) organ perut. Dilakukan dengan kemunculan rasa sakit di bahagian perut. Menilai struktur organ perut.
• Kajian buah pinggang dijalankan dengan perkembangan kekalahan mereka:
  • ultrasound buah pinggang. Meneliti struktur buah pinggang;
  • Scintigraphy buah pinggang adalah kaedah penyelidikan di mana ubat radioaktif disuntik ke dalam badan dan imej buah pinggang diperoleh menggunakan kamera gamma. Menguji fungsi buah pinggang.

• Biopsi kulit dan buah pinggang (mengambil sekeping tisu untuk peperiksaan) mendedahkan kerosakan saluran kecil dalam bentuk keradangan dan pemusnahan dinding mereka.
• Ujian endoskopik (kaedah penyelidikan organ-organ kosong dan rongga badan dengan memeriksa mereka melalui instrumen optik - endoskopi) dilakukan untuk mengenal pasti punca pendarahan.
  • Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) adalah kajian tentang esofagus, perut, dan duodenum (bahagian awal usus kecil).
  • Colonoscopy adalah kajian kolon.
  • Bronkoskopi adalah kajian saluran pernafasan.
  • Laparoscopy - kajian rongga perut.

• Kajian tulang sumsum yang diperolehi oleh tusuk (menusuk dengan pengekstrakan kandungan dalaman) tulang, yang paling sering adalah sternum (tulang tengah permukaan anterior dada, yang tulang rusuk dilampirkan), dilakukan dalam beberapa kes untuk menilai hematopoiesis (pembentukan sel darah) dan tidak termasuk penyebab lain pendarahan subkutan.
• Sebuah trepanobiopsy (satu kajian terhadap sumsum tulang dalam hubungannya dengan tisu-tisu sekitarnya) dilakukan apabila mengambil kolum sumsum tulang dengan tulang dan periosteum untuk pemeriksaan, biasanya dari tulang iliac (pelvis seseorang yang paling dekat dengan kulit) menggunakan terapi. Ia dilakukan dalam kes-kes yang jarang berlaku untuk menilai pembentukan darah dan tidak termasuk punca lain pendarahan subkutan.
• Ia juga mungkin untuk berunding dengan pakar rheumatologi, pakar hematologi.

Rawatan vaskulitis hemorrhagic

• Asas asas (iaitu, asas):
  • sekatan aktiviti motor;
  • diet hypoallergenic (iaitu, tidak mengandungi bahan yang boleh menyebabkan tindak balas alergi - pengaktifan khas pertahanan badan yang berbahaya dan tidak memberi manfaat);
  • enterosorption (mengambil ubat-ubatan yang mengikat bahan berbahaya di dalam usus, menghalang mereka daripada diserap ke dalam darah);
  • terapi tidak teragih (penggunaan ubat-ubatan yang menghalang pembentukan bekuan darah akibat pelanggaran platlet - plat darah). Memperbaiki pergerakan darah melalui saluran kecil;
  • terapi antikoagulan (penggunaan ubat-ubatan yang menghalang pembentukan bekuan darah akibat kesan faktor pembekuan);
  • ubat antihistamin (iaitu anti-deria);
  • terapi infusi (pentadbiran ubat penyelesaian ubat yang mempromosikan penyingkiran bahan berbahaya dari badan);
  • terapi antibakteria (penggunaan agen antimikrob);
  • glucocorticoids (analog sintetik hormon korteks adrenal manusia). Mereka mempunyai kesan anti-radang dan anti-edema, mencegah perkembangan reaksi alergi.

• Penggunaan dana tambahan (alternatif):
  • ubat anti-radang nonsteroid (NSAIDs atau NSAIDs) - sekumpulan ubat yang mempunyai kesan anti-radang, analgesik dan antipiretik;
  • membran menstabilkan membran (vitamin A, E, PP, dan sebagainya) - sekumpulan ubat yang memulihkan membran (membran) sel dan memberikan pemakanan yang lebih baik dan penyembuhan tisu;
  • sitostatics - sekumpulan ubat yang menekan pertumbuhan tumor dan aktiviti sistem imun;
  • Plasmapheresis adalah satu kaedah untuk mengeluarkan bahan-bahan berbahaya dari darah dengan bantuan alat khas.

• Rawatan simtomatik (iaitu, rawatan gejala individu - manifestasi penyakit).
  • Rawatan jangkitan kronik kronik (contohnya, karies gigi (pemusnahan tisu gigi oleh mikrob atau aliran darah yang tidak mencukupi), penyebab sakit kerongkong kerap - keradangan tisu limfoid daripada pharynx, dll).
  • Antacids (mengurangkan keasidan jus gastrik) untuk mengurangkan risiko kerosakan pada perut oleh glucocorticoids dan ubat anti-radang nonsteroid.
  • Antispasmodics (ubat-ubatan yang mengurangkan kesakitan yang disebabkan oleh kekejangan - pengurangan mendadak dalam otot-otot kapal dan organ-organ dalaman). Digunakan untuk sakit di bahagian perut.

• Rawatan pembedahan:
  • penyingkiran seksyen usus dilakukan dalam kes serangan penyakit yang teruk dengan kematian bahagian usus
  • Pemindahan buah pinggang (pemindahan) digunakan untuk kerosakan ginjal yang teruk dengan ketidakupayaan untuk memulihkan fungsi mereka.

Komplikasi dan akibatnya

• Komplikasi diathesis hemorrhagic:
  • kegagalan buah pinggang kronik (fungsi buah pinggang terjejas);
  • kematian bahagian usus dengan kemungkinan penetrasi kandungan usus ke rongga perut dan perkembangan peritonitis (keradangan peritoneum - membran yang merangkumi organ dan dinding dalaman rongga perut);
  • halangan usus (pelanggaran kandungan melalui usus);
  • pendarahan pulmonari (pendarahan dari saluran paru-paru atau bronkus, disertai dengan pembebasan darah dari saluran pernafasan);
  • anemia kekurangan zat besi, iaitu pengurangan tahap hemoglobin (bahan erythrosit khas (sel darah merah) yang membawa oksigen) kerana kekurangan zat besi;
  • kemerosotan organ-organ dalaman, terutamanya dalam kehadiran penyakit kronik (contohnya, jantung, buah pinggang, dan sebagainya).

• Akibat vaskulitis hemoragik mungkin tidak hadir dengan rawatan sepenuh masa bermula tepat pada masanya. Vaskulitis hemoragik jarang menyebabkan kematian. Separuh daripada pemulihan lengkap pesakit berlaku. Selebihnya pesakit mempunyai kursus ulang, iaitu, perkembangan semula manifestasi penyakit selepas beberapa bulan atau tahun.

Pencegahan vasculitis hemoragik

• Pencegahan utama (iaitu, sebelum berlakunya penyakit) vaskulitis hemoragik:
  • memperkuat pertahanan tubuh (misalnya, pengerasan, berjalan di udara segar, makanan yang sihat dengan kandungan sayuran dan buah-buahan yang mencukupi, dan sebagainya);
  • rawatan jangkitan kronik yang tepat pada masanya (contohnya, karies gigi (pemusnahan tisu pergigian oleh mikrob atau aliran darah yang tidak mencukupi), penyebab sakit tekak yang kerap - keradangan tisu limfoid daripada pharynx, dll);
  • penolakan penggunaan ubat yang tidak terkawal;
  • penghapusan hipotermia;
  • penolakan aktiviti fizikal yang berlebihan.

• Pencegahan sekunder adalah pengesanan awal vaskulitis hemoragik.

• Pencegahan komplikasi dalam vaskulitis hemoragik:
  • rawatan penuh dengan vaskulitis hemoragik;
  • mengelakkan hubungan dengan alergen (bahan asing yang, apabila dicerna, menyebabkan aktiviti berlebihan pertahanan badan);
  • larangan vaksinasi;
  • berhenti merokok dan minum alkohol.

• Sumber

• Longo L.D. Hematologi dan Onkologi Harrison. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.
• Abdulkadyrov K.M. Hematologi. M.: EKSMO, St. Petersburg: Sova, 2004. - 928 ms.
• Alekseev N.A. Anemia SPb: Hippocrates, 2004. - 512 ms.
• Alpidovskiy V.K. dan penyakit Myeloproliferative lain. Moscow: RUDN, 2012. - 32 p.
• Anderson S., Poulsen K. Atlas of Hematology. M: Logosphere, 2007. - 608 p.
• Bulatov V.P., Cherezova I.N. dan lain-lain. Hematologi zaman kanak-kanak. Ed ed., Ext. dan pererabat. - Kazan: KSMU, 2005. - 176 ms.
• Vorobev A.I. (Ed.) Manual hematologi. Jilid 3. M:: Nama baru, 2005.- 416 ms.
• Drozdova M.V. Penyakit darah. St Petersburg, Star, 2009. - 408 p.
• Kobets T.V., Bassalygo G.A. Kursus kuliah mengenai hematologi pediatrik. Simferopol: KMU mereka. S.I. Georgievsky, 2000. - 77 h.
• Kozinets G.I. (Ed.) Transfusiologi Praktikal. M.: Perubatan praktikal, 2005. -544 ms.
• Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (comp.) Penyakit dalaman: hematologi. Krasnoyarsk: KrasSMU, 2010. - 114 p.
• Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Atlas hematologi. Tver: Triad, 2004. - 242 h.
• Mamaev N.N. Hematologi: panduan untuk doktor. SPB: SpecLit, 2008. - 543 ms.
• Asas hematologi klinikal. Ermolov S.Yu, Kurdibailo F.V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Manual Rujukan Radchenko VG. - M: Dialect, 2003. - 304 p.
• Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematologi. Ryazan: Universiti Perubatan Negeri Ryazan, 2010. - 120 p.
• Televna L.G., Gritsaeva T.F. Tafsiran hasil analisis hematologi automatik (aspek klinikal dan makmal). Omsk: OGMA, 2008. - 37 p.
• Timofeeva L.N. Sindrom klinikal dalam hematologi. Cadangan metodologi. - Krasnoyarsk: KrasGMA, 2006. - 38 p.

Apa yang perlu dilakukan dengan vasculitis pendarahan?

• Pilih pengamal am yang sesuai
• Lulus ujian
• Dapatkan rawatan dari doktor
• Ikut segala cadangan

Vaskulitis (keradangan pembuluh darah): penyebab, tanda, rawatan, kesan

Vaskulitis hemoragik (Schoenlein-Genoha purpura), bersama dengan vasopati keturunan (penyakit Randy-Osler), tumor vaskular kongenital (hemangiomas), dianggap sebagai penyakit patologi yang berkaitan dengan diatesis hemoragik akibat lesi vaskular. Bentuknya berbeza, tetapi asas gejala adalah satu - sindrom hemorrhagic, yang ditunjukkan oleh pendarahan kulit, pendarahan mukosa dan pendarahan dalam tisu dan organ.

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit imunokompleks, oleh itu ia juga dikenali sebagai microthrombovasculitis imunosorbis atau purpura anaphylactoid, yang berbeza daripada purpura thrombocytopenic jika tiada hemolisis dan thrombocytopenia itu sendiri.

Apa yang berlaku kepada dinding vaskular, mengapa penyakit ini berlaku, bagaimana ia muncul dan disembuhkan - soalan yang membimbangkan ramai kerana ia agak meluas, terutama di kalangan kanak-kanak di planet ini.

Apakah yang menyebabkan kerosakan dinding vaskular dalam vaskulitis hemoragik?

Dalam vasculitis hemoragik, apa yang dipanggil "keradangan aseptik" berlaku di dalam saluran diameter kecil, yang (dengan penyertaan sistem pelengkap) disertai dengan pembentukan kompleks imun yang beredar dalam aliran darah (CIC), trombosis berulang pada kapal dan gangguan yang merosakkan di dinding mereka. Walau bagaimanapun, tindak balas ini mesti bermula di suatu tempat.

Sel-sel imun secara keliru menyerang dinding kapal dengan vasculitis.

Sehingga kini, punca utama vaskulitis hemoragik ialah:

1. Dipindahkan sebelum bakteria (terutamanya streptokokus) atau jangkitan virus;
2. Mood alergi;
3. Vaksinasi (mana-mana vaksin);
4. Penggunaan dadah;
5. Keghairahan untuk makanan tertentu;
6. Pencerobohan Helminthic;
7. Pendedahan kepada suhu rendah (fros, angin sejuk);
8. Kehadiran umbi keradangan kronik;
9. Usia kanak-kanak (kebarangkalian besar mendapat sakit berlaku pada kanak-kanak berumur antara 5 hingga 10 tahun);
10. Kecenderungan keturunan;
11. Kehadiran saudara-mara imunopatologi atau penyakit alergi.

Dalam kes kombinasi semua atau beberapa faktor, risiko pembentukan HB meningkat dengan ketara.

CIC terbentuk semasa vaskulitis hemoragik mengandungi imunoglobulin kelas A dan G, dan IqA menduduki kira-kira 80%, dan IqG kira-kira 20% daripada kes. Vasculitis hemoragik dengan IqG-varian mempunyai kursus yang lebih teruk, kerana ia berlaku dengan perkembangan patologi buah pinggang, dan, dengan itu, dengan kemerosotan prognosis.

Video: penyebab vasculitis

Sistemik vasculitis - pelbagai penyakit

Keadaan patologi yang melibatkan sindrom hemorrhagic selalunya begitu serupa dengan gejala mereka yang sukar bagi seorang doktor untuk menentukan sama ada ia adalah vaskulitis hemoragik utama atau sindrom yang berlaku terhadap latar belakang rheumatoid arthritis, demam reumatik, endokarditis infektif atau SLE (sistemik lupus erythematosus). Kepentingan penting dalam kes ini diberikan kepada usia pesakit, kerana diketahui bahawa beberapa jenis vasculitis lebih kerap terjadi pada kanak-kanak, sedangkan pada orang dewasa pilihan lain diguna, yang terbentuk terhadap latar belakang patologi "dewasa".

Agar tidak terkeliru dalam vaskulitis, harus dikatakan bahawa vaskulitis hemorrhagic merujuk kepada penyakit sistemik. Dan ini adalah kumpulan keseluruhan, yang dicirikan oleh lesi vaskular sistemik, disertai dengan tindak balas radang dinding mereka. Sebagai tambahan kepada vasculitis pendarahan itu sendiri, wakil khas kumpulan ini termasuk:

• Periarteritis nodular (kerosakan pada arteri, terutamanya berkaliber kecil dan sederhana);
• Granulomatosis Wegener (luka granulomatous-nekrotik daripada organ-organ pernafasan dan buah pinggang);
• Arteritis sel raksasa atau penyakit Horton (terutamanya karotid, arteri temporal dan tengkorak terjejas, oleh itu gejala serebral sangat ciri penyakit);
• Sindrom Goodpasture (kapilari, berlaku sebagai pneumonitis hemoragik atau nefritis, kerana dalam kebanyakan kes, saluran paru-paru dan buah pinggang terjejas);
• Thromboangiitis obliterans (penyakit Buerger);
• Penyakit Takayasu;
• Sindrom Moshkovich (purpura thrombotik thrombocytopenic);

Ini adalah sekumpulan vaskulitis utama, bagaimanapun, terdapat juga yang menengah yang menimbulkan latar belakang proses yang berjangkit, alergi dan lain-lain, iaitu, mereka merumitkan penyakit lain dan pergi sebagai sindrom. Sebagai contoh, sistemik lupus erythematosus disertai oleh vasculitis hemoragik, tetapi penyakit utama masih SLE, yang menentukan taktik rawatan. Walau bagaimanapun, GW itu sendiri tidak berbeza dalam jenis aliran yang sama, oleh itu seseorang tidak dapat menguruskan tanpa klasifikasinya.

Bagaimana cara mengklasifikasikan HS: mengikut bentuk, aliran atau mekanisme kejadian?

Jenis vaskulitis hemorrhagic berbeza mengikut bentuk dan kursus. Ini, sebenarnya, berdasarkan klasifikasinya. Oleh itu, berdasarkan manifestasi klinikal, sindrom berikut dibezakan:

Pengangkatan kulit granulomatosis eosinofilik (Sindrom Churg-Strauss)

1. Dermal - pilihan yang paling biasa, tidak berkaitan dengan thrombocytopenia, walaupun secara luarnya agak serupa dengannya;
2. Artikular, sebagai peraturan, terjadi bersama-sama dengan kulit dan dicirikan oleh penglibatan dalam proses berbagai sendi, termasuk yang besar. Pada masa yang sama, kesakitan ("tidak menentu") yang berpindah, bengkak pada sendi dan simetri lesi itu diperhatikan;
3. Perut, didahului oleh lesi usus dengan pembengkakan usus mungkin dan pendarahan usus;
4. Renal, meneruskan senario glomerulonephritis akut, dan dalam kes lain memberi sindrom nefrotik;
5. Bentuk campuran HB (gabungan beberapa spesies).

Bergantung pada kursus klinikal, fasa aktiviti dan keparahan penyakit, terdapat tiga varian vaskulitis hemoragik:

• Aliran mudah:
• Tahap aktiviti yang sederhana;
• Proses yang sangat aktif.

Walau bagaimanapun, dalam klasifikasi terdapat juga faktor seperti permulaan proses patologi yang berkaitan dengan kursus selanjutnya. Dalam kes sedemikian, kita boleh bercakap mengenai vaskulitis hemoragik dengan:

1. Versi aliran sepenuhnya;
2. Tempoh akut;
3. Kursus subakut;
4. Proses berlanjutan;
5. Borang berulang kronik.

Apabila mengkaji vasculitis, kesimpulan itu sendiri menunjukkan bahawa penyebab sindrom adalah tindak balas imun badan yang tidak mencukupi kepada beberapa faktor yang telah melanggar imuniti. Tetapi HBs yang timbul pada latar belakang patologi lain tidak selalu jenis yang sama, kerana mereka berbeza dalam mekanisme pembentukan proses patologi. Mereka mempunyai jenis mereka sendiri, yang hanya pakar boleh mengklasifikasikan. Kami hanya akan cuba untuk menambah beberapa maklumat mengenai vaskulitis yang sangat menarik bagi pembaca kami. Sebagai peraturan, sindrom hemorrhagic ini menengah, kerana ia berlaku di latar belakang dan sebagai akibat daripada penyakit:

• Vasculitis serebral dibentuk kerana keradangan yang tidak berjangkit pada dinding vaskular aliran darah otak. Ia biasanya bersifat sekunder dan dikaitkan dengan sistemik lupus erythematosus, arthritis rheumatoid, scleroderma, dan proses autoimun lain. Dengan pengecualian yang jarang berlaku, ada bentuk terpencil dalam komposisi spesies vasculitis sistemik (primer);
• Cryoglobulinemic dianggap sebagai hasil daripada pembentukan sebatian protein tak larut, cryoglobulins, yang disimpan di dalam kapal berkaliber kecil dan boleh memasuki katil beredar pada suhu di bawah 37 ° C, seperti yang dibuktikan oleh kehadiran mereka dalam kepekatan tertentu dalam analisis serum darah. Ini mungkin menerangkan kesan negatif dari selesema dan penampilan vaskulitis hemoragik dalam penyakit autoimun di sesetengah pesakit;

Cryoglobulinemic vasculitis dermal dengan kepelbagaian tahap dan peringkat

Manifestasi klinikal borang dan pilihan untuk kursus HS

Sindrom yang terdahulu yang terdahulu berkaitan dengan ruam kulit, gangguan gastrousus, kesakitan sendi dan patologi buah pinggang dianggap sebagai tanda rujukan dalam carian diagnosis untuk vasculitis pendarahan, dan oleh itu mereka harus diberi penerangan yang lebih terperinci.

Sindrom kulit yang paling biasa dan dikenali dengan ciri-ciri berikut:

1. Permukaan extensor bahagian atas dan bawah kaki (bawah ketiga kaki dan belakang kaki) dipenuhi dengan ruam simetri (papular-hemorrhagic) yang meluas ke sendi dan kawasan gluteal (kurang kerap kepada badan). Kadang-kadang lepuh (elemen urtikarny) menyertai ruam yang sangat mengingatkan urtikaria;
2. Ketiadaan (atau penampilan dalam kes yang jarang berlaku) ruam pada perut, kulit kepala, muka, leher;
3. Ruam hemorrhagic yang tidak hilang apabila ditekan (tidak seperti alergi) merah jambu, merah atau merah, yang dalam kes-kes yang teruk boleh menggabungkan, ulser, necrotize dan seterusnya meninggalkan pigmentasi yang ketara (doktor memanggilnya hemosiderosis);
4. Angioedema, yang menjejaskan tangan, kaki, hampir seluruh wajah dan kulit kepala, alat kelamin, meliputi kebanyakan tubuh dengan infiltrat menyakitkan dan edema "tidak menentu", yang dapat dengan cepat hilang jika anda mula menghidap HBs secara intensif.

Manifestasi kulit vasculitis pendarahan

Dalam pesakit yang ringan, keadaan pesakit berubah sedikit, kenaikan suhu jarang dicatatkan (dan kemudian tidak lebih tinggi daripada subfebril), ruam mempengaruhi bahagian kecil badan, dan tidak ada gangguan pada saluran gastrointestinal (sindrom abdomen).

Tahap aktiviti yang sederhana dicirikan oleh:

• Keadaan seseorang yang sakit, dinilai sebagai agak teruk;
• Kehadiran demam (38 ° C dan ke atas);
• Kemunculan kelemahan umum, kesakitan di kepala;
• Kehadiran sensasi yang menyakitkan di sendi dan bengkak mereka;
• Ruam kulit yang banyak kadang-kadang dengan perkembangan angioedema;
• Pembesaran sindrom abdomen: loya, muntah, cirit-birit (kadang-kadang dengan darah), sakit perut yang menyakitkan;
• Reaksi darah periferal: leukositosis melebihi 10x10 9 / l, neutrophilia sebelah kiri, eosinofilia, pecutan ESR - 20-40 mm / j, pembekuan koinulasi Lee-White, nisbah terjejas antara pecahan protein.

Tahap aktiviti yang tinggi memberikan gambaran klinikal berat proses dan dinyatakan:

1. Sakit kepala, kelemahan dan kelemahan;
2. Gangguan ketara saluran pencernaan (sindrom perut) dengan mual, muntah berdarah berulang, najis kerap dengan darah;
3. Gejala sindrom artikular;
4. Purpura nekrotik kulit, yang mempunyai watak longkang;
5. Kemunculan dalam kes-kes lain penyakit kardiovaskular;
6. Manifestasi kerosakan ginjal dengan jenis nefritis hematurik, seperti yang dibuktikan oleh lebihan sel darah merah dalam air kencing (di atas 5 Er dalam bidang pandangan);
7. Perubahan ketara dalam parameter makmal.

Di samping itu, vasculitis hemoragik boleh disertai dengan manifestasi klinikal lain yang tidak wajib, tetapi kadang-kadang hadir dan memberi tanda-tanda tambahan hepatitis B, contohnya lesi vaskular jantung dan paru-paru, yang membawa kepada pendarahan paru-paru. Atau simptom ciri-ciri vasculitis serebral dengan kerosakan pada saluran cerebral:

• Sakit kepala;
• Delusi;
• Kemunculan sindrom convulsive dan / atau meningeal.

Adalah jelas bahawa tidak mungkin untuk mengasingkan vasculitis pendarahan dari penyakit autoimun lain, untuk mengklasifikasikannya dengan tepat dan untuk menghasilkan gambaran tunggal manifestasi klinikal, kerana ia mempunyai hubungan yang kuat dengan proses-proses ini dan, sebagai sindrom, mengiringi mereka.

Komplikasi dan kesan vaskulitis hemoragik

Permulaan yang teruk dengan permulaan yang paling teruk, yang sebelum ini dipanggil fulminant, dan yang paling utama dalam kematian, mujurlah, sangat jarang berlaku dan kini agak dirawat dengan baik, tetapi sering memberi komplikasi dan akibat yang sangat serius dalam bentuk:

1. Glomerulonefritis dengan perkembangan selanjutnya kegagalan buah pinggang kronik ESRD;
2. Pendarahan dalam mesentery dan trombosis dari veselnya;
3. Invaginasi yang mengakibatkan halangan usus;
4. Peritonitis yang disebabkan oleh nekrosis kawasan usus dan perforasi;
5. Pendarahan paru-paru.

Harus diingat bahawa akibat-akibat ini boleh berlaku bukan sahaja dalam bentuk fulminant, komplikasi boleh memberi dan berlarutan dan proses kronik, dan juga kursus ringan, jika anda tidak memulakan rawatan yang tepat pada waktunya. Dan, jika anda boleh, secara umum, menghadapi kebanyakan komplikasi, maka kerosakan buah pinggang yang teruk membawa kepada akibat tidak dapat dipulihkan (perkembangan CRF), apabila buah pinggang pesakit enggan bekerja dan fungsi ini mesti beralih ke hemodialisis.

Diagnosis - vasculitis hemoragik

Pemeriksaan pesakit dengan pengesanan ruam, sindrom artikular dan lain-lain tidak memberi alasan untuk menegaskan bahawa vasculitis pendarahan telah menjadi punca fenomena sedemikian, maka ujian makmal diakui sebagai kaedah diagnostik utama, yang termasuk:

• Ujian darah umum (maju) dengan mengira nilai mutlak indikator formula leukosit;
• Coagulogram;
• Pengesanan kompleks imun yang beredar (CIC);
• Penentuan kelas imunoglobulin A (tinggi) dan G (menurun), cryoglobulin dan komponen sistem pelengkap;
• Analisis biokimia (pecahan protein, CRP, antistreptolysin O, seromukoid).

Di HB, ujian makmal menunjukkan kehadiran agregat spontan yang beredar, pengaktifan hubungan platelet, pengurangan AT III, dan perencatan fibrinolisis. Faktor-faktor ini, akhirnya, dan menyebabkan hypercoagulation.

Sebagai tambahan kepada kajian-kajian ini, ujian dilakukan untuk vasculitis hemoragik, yang mungkin menunjukkan gangguan yang berkaitan dengan HBV (kerosakan pada ginjal, usus, jantung, dan organ-organ lain).

Rawatan vaskulitis hemorrhagic

Manifestasi kulit yang sindrom ringan mungkin mencadangkan rawatan pesakit luar (tetapi rest rest!) Dengan pematuhan wajib makanan khas (pengecualian daging, ikan, telur, mewajibkan alergen, produk baru) dan preskripsi rawatan ubat.

Walau bagaimanapun, tempoh akut memerlukan tinggal di hospital, pemantauan perubatan berterusan, dan dalam kes penglibatan organ-organ dalaman dalam proses patologi - penggunaan sebilangan besar ubat-ubatan yang ditetapkan oleh skim khas dan dalam dos tertentu (hormon kortikosteroid, heparin). Di samping itu, ubat-ubatan dengan HB lebih baik diberikan secara intravena.

Di hospital, satu cara atau yang lain, anda perlu mengikuti diet, kerana, selain daripada diet yang ditetapkan, mereka tidak mungkin memberikan apa yang mereka mahu. Pesakit akan terhad kepada pengambilan garam meja dan zat ekstraktif, tetapi mereka akan memperkenalkan produk tenusu (acidophilus, kefir), buah-buahan dan buah-buahan dari buah-buahan tempatan (tidak ada exotics!), Di mana anda boleh menambah sedikit gula. Sekiranya masalah dengan usus, pesakit akan menerima jadual No 1, dan dengan buah pinggang, jadual No 7 (bebas garam).

Rest tempat tidur akan bertahan lebih kurang seminggu selepas ruam terakhir, jadi anda tidak perlu merujuk kepada ketiadaan ruam, doktor tahu lebih baik. Ya, dan mod setengah katil diperluas secara percuma, dan tidak dalam satu hari.

Jika HB didiagnosis tepat pada masanya dan tidak mempunyai masa untuk memberi komplikasi, maka disarankan untuk dirawat dengan ubat-ubatan anti-radang bukan steroid (NSAIDs), aminoquinoline dan antihistamin, dos tinggi asid askorbik dengan ubat-ubatan anti-radang.

Dalam bentuk yang teruk, terapi hormon disediakan, dan untuk plasmapheresis intensif. Hakikat bahawa taktik rawatan dipilih dengan betul akan ditunjukkan oleh perasaan pemulihan akibat hilangnya ruam. Serentak dengan rawatan HBV, pemulihan aktif dan penghapusan jangkitan kromosom kronik bermula di hospital tepat di hospital.

Setelah keluar pesakit sedang menunggu untuk pemulihan, susulan dan pencegahan kambuh di rumah.

Video: vasculitis treatment

Bagaimana untuk mengelakkan ketakutan?

Pesakit selepas keluar dari hospital tidak boleh melupakan penyakitnya di rumah. Sudah tentu, pada masa itu dia sudah tahu segala-galanya mengenai sifat penyakit itu, pencegahan pemburukan, tingkah laku dalam kehidupan seharian, pemakanan dan mod hari itu. Setelah terjun ke suasana yang bersahaja, pesakit tidak akan mengambil apa-apa ubat tanpa preskripsi doktor, tidak akan menerkam produk yang boleh mencetuskan kambuhan (alergen), tetapi ia akan dimakan sepenuhnya dan setiap petang akan mula membuat cahaya tenang berjalan di udara segar. Di samping itu, seseorang dikontraindikasikan:

1. Buruh fizikal yang berat (kanak-kanak dikecualikan daripada pelajaran pendidikan fizikal);
2. Hypothermia;
3. Kebimbangan yang berlebihan, tekanan mental;
4. Vaksinasi (mungkin semata-mata untuk sebab-sebab kesihatan);
5. Pengenalan imunoglobulin (antistaphylococcal, tetanus, dan lain-lain).

Tidak mustahil untuk melepaskan seketika sedemikian bahawa perlu untuk mencegah pembengkakan jangkitan kronik, tetapi ia juga harus meninggalkan antibiotik dan alergen lain.

Oleh sebab vaskulitis hemoragik terutamanya penyakit zaman kanak-kanak, cadangan khusus disediakan untuk kanak-kanak (atau ibu bapa?):

• Pengawasan klinikal sekurang-kurangnya 5 tahun sekiranya buah pinggang sihat, tetapi jika mereka dikalahkan, kawalan mungkin seumur hidup;
• Setiap enam bulan, kanak-kanak melawat doktor yang hadir (tanpa keterpurukan);
• 3 kali setahun, lawatan mandatori kepada doktor pergigian dan otolaryngolog;
• Kanak-kanak sepenuhnya dikecualikan daripada pendidikan jasmani selama setahun, maka mereka dipindahkan ke kumpulan persiapan;
• Vaksinasi dikecualikan selama 2 tahun, dan selepas masa ini, vaksinasi rutin dilakukan, tetapi dengan izin dari doktor yang hadir dan di bawah "penutup antihistamin";
• Ujian air kencing yang tetap (umum dan menurut Nechyporenko) dan analisis najis untuk helminths;
• Memelihara diet anti-alahan - 2 tahun;
• Nasihat kepada ibu bapa atau sanak saudara lain tentang rawatan di rumah, pencegahan berulang, pemakanan dan tingkah laku di sekolah dan di rumah.

Ramai orang yang mempunyai HBV berminat untuk merawat penyakit ini dengan ubat-ubatan rakyat. Herbalists menawarkan banyak resipi untuk menyediakan infus herba. Cadangan tentang bagaimana dan apa yang perlu dilakukan boleh didapati dengan banyak di Internet, bagaimanapun, memandangkan pelbagai bentuk, jenis dan punca yang menyebabkan sindrom pendarahan, lebih baik untuk menyelaraskan tindakan ini dengan doktor anda. Agar tidak membahayakan.