Anemia megaloblastik (megaloblastik)

Anemia dipanggil megaloblastik jika sel-sel progenitor (megaloblasts) adalah "menyalahkan" untuk asal-usulnya. Istilah ini adalah ciri untuk subdivisi semua jenis anemia berdasarkan prinsip perubahan morfologi dalam komposisi sel. Dalam Klasifikasi Penyakit Antarabangsa, diagnosis seperti itu hanya disebutkan dalam bahagian "anemia yang berkaitan dengan pemakanan lain" dan dikodkan D53.1.

Bagi pengamal, klasifikasi klinikal anemia lebih mudah difahami dan boleh diterima, bergantung kepada punca:

• dari kehilangan darah;
• dari pelanggaran pengeluaran sel darah merah;
• dari peningkatan pemusnahan sel darah merah.

Dalam senarai ini, anemia megaloblastik dimasukkan ke dalam kumpulan kedua, bersama dengan aplastik, kekurangan zat besi, sideroblastik dan penyakit kronik.

Menurut statistik perubatan, kesepuluh kesemua anemia adalah milik kumpulan ini. Insiden meningkat dengan usia dari 0.1% pada orang muda, hingga 4% selepas 70 tahun. Doktor hematologi mencatatkan pengesanan penyakit yang rendah. Ini disebabkan oleh pemotongan ciri-ciri utama oleh penggunaan vitamin B yang tidak munasabah.₁₂ dengan pelbagai penyakit.

Subspesies anemia megaloblastik

Dengan kriteria yang lebih terperinci mekanisme pelanggaran sintesis eritrosit, jenis anemia ini terbahagi kepada 2 subspesies.

Anemia yang Berkaitan dengan Kekurangan Vitamin B₁₂, asid folik:

• kerana kekurangan kuantiti yang mencukupi dalam produk makanan;
• disebabkan oleh pelanggaran proses penyerapan dalam usus;
• disebabkan oleh pengangkutan dan metabolisme yang diubah;
• disebabkan peningkatan keperluan badan.

Jenis lain adalah anemia megaloblastik, tidak berkaitan dengan kekurangan B₁₂ dan asid folik, sebab-sebabnya kurang difahami.

Kekurangan vitamin boleh kongenital atau diperolehi. Kandungan mereka berkurang di bawah tindakan ubat-ubatan dari kumpulan ubat-ubatan antivirus, ubat anti-tuberkulosis, ubat-ubatan untuk melepaskan kejang.

Membanteras aktiviti merosakkan alkohol dan ubat-ubatan.

Mekanisme pelanggaran pembentukan sel darah merah

Penyakit ini dikaitkan dengan perubahan sintesis DNA sel sum-sum tulang, yang menyebabkan erythroblast bukan sel darah merah biasa, yang tidak dapat mengikat oksigen molekul dan membawanya ke seluruh tubuh ke organ dan tisu.

Pada masa yang sama, proses pematangan sel atau sintesis biokimia hemoglobin tidak rosak, seperti dalam anemia lain. Perubahan utama berlaku di bahagian sel, keseimbangan antara nukleus dan protoplasma terganggu. Kromosom nuklear tertunda dalam pembangunan, mengganggu struktur nukleus.

Sel-sel abnormal yang "tidak berkualiti" badannya sendiri memusnahkan sumsum tulang, mereka hidup separuh panjang sel darah merah biasa. Di bawah pengaruh hormon erythropoietin meningkatkan penggunaan vitamin B₁₂ dan asid folik, kerana ia adalah enzim proses ini. Erythroblasts berkumpul di dalam darah periferal. Pada masa yang sama, terdapat peningkatan dalam proses pemusnahan granulosit dan platelet dalam limpa, epitel usus.

Peranan vitamin b₁₂ dalam perkembangan anemia

Komposisi vitamin dalam tubuh bergantung pada proses "pengeluaran dalam negeri", jumlah yang diterima dari makanan, kemungkinan asimilasi. In₁₂ dan asid folik tidak disintesis secara bebas. Tahap purata dalam darah₁₂ disokong oleh pengumpulan yang mencukupi (4 μg setiap hari diserap).

Methylcobalamin diperlukan untuk sintesis DNA, dan melalui proses ini, proses pembentukan darah normal, "kematangan" sel darah merah, leukosit dan platelet dipastikan. Kekurangannya membawa kepada jenis megaloblastik. Deoxyadenosylcobalamin adalah enzim metabolisme lemak aktif. Kekurangan mengganggu struktur akar saraf kord rahim.

Agar komponen vitamin dikeluarkan dari makanan, enzim protease pankreas diperlukan. Hanya mereka boleh memusnahkan molekul yang disekat oleh protein. Untuk penyerapan selanjutnya dalam usus besar, keasidan yang berterusan dan ion kalsium diperlukan. Dalam bentuk transcobalamin, ia dihantar ke sel-sel hati dan sumsum tulang.

Hati mengumpul vitamin A dan merembeskannya dengan hempedu ke dalam usus. Kekurangan dalam₁₂, sebagai tambahan kepada anemia dan gejala neurologi, menyumbang kepada pelanggaran perut dan usus.

Peranan asid folik dalam perkembangan anemia

Asid folik dalam bentuk garam (folat) memasuki badan dengan makanan. Tidak seperti inventori B₁₂ folat berakhir dalam sebulan (sehingga 4 bulan adalah mungkin) selepas pemberhentian penghantaran dari duodenum. Asid folik diserap dalam usus kecil. Protein pembawa menyampaikan vitamin ke hati dan sumsum tulang.

Siapa yang mempunyai kekurangan B₁₂ dengan asid folik

Penyebab kekurangan yang paling umum ialah:

• vegetarian dan semangat untuk diet yang bergaya untuk penurunan berat badan;
• penyakit perut dan usus yang berkaitan dengan cirit-birit, penyerapan makanan terjejas;
• diphyllobothriasis - penyakit dari kumpulan jangkitan helminth, jangkitan telur cacing pita yang lebar berlaku melalui tangan kotor, ikan, di kawasan tumpuan Persekutuan Rusia di sepanjang sungai utara, di Ural dan Timur Jauh;
• kehamilan yang tidak dikompensasi (anemia boleh dihantar ke janin);
• alkoholisme kronik.

Gejala klinikal

Gejala-gejala yang paling dikaji adalah disebabkan oleh anemia Addison-Birmer. Terdapat 2 tahap aliran:

1. awal (preclinical) - tidak ada aduan pesakit, manifestasi boleh dikenalpasti secara kebetulan hanya oleh ujian makmal, terutamanya jika mereka dijalankan selepas situasi tertekan;
2. gejala klinikal - biasa muncul.

Gejala biasa anemia termasuk:

• pening;
• aduan kelemahan umum, kelemahan;
• loya dan hilang selera makan;
• keradangan dan sensasi membakar lidah;
• penampilan ulser yang menyakitkan pada mukosa lisan (stomatitis);
• menguning kulit kerana peningkatan tahap bilirubin dalam darah dan merosakkan sel-sel hati.

Untuk anemia megaloblastik dicirikan oleh kerosakan kepada sistem saraf (akibat pemusnahan akar saraf tunjang), yang menunjukkan dirinya:

• kesemutan dalam jari;
• pelanggaran kepekaan kulit;
• kesukaran pergerakan.

Dengan kerosakan otak dan kursus yang teruk adalah mungkin:

• kerosakan memori;
• halusinasi, khayalan;
• kesengsaraan;
• koma.

Diagnostik

Ujian darah am boleh mengesyaki anemia pada tahap pramatlin. Dalam analisa umum cari:

• pengurangan jumlah sel darah merah;
• meningkatkan saiz mereka;
• indeks warna tinggi (lebih daripada 1.1);
• kandungan hemoglobin tidak berubah;
• di bawah mikroskop, sisa-sisa nukleus dalam bentuk cincin dan inklusi didapati dalam eritrosit;
• penurunan bilangan reticulocytes, neutrofil, platelet;
• semua sel diperbesar.

Dalam komposisi sumsum tulang:

• Sel-sel kuman erythrocyte mendominasi;
• terdapat perbezaan diantara nukleus dan sitoplasma mereka;
• Pelanggaran kuman lain disahkan oleh neutrophils besar dan megakaryocytes.

Dalam ujian biokimia

• peningkatan sederhana dalam bilirubin percuma;
• sedikit serum besi;
• Pertumbuhan LDH dikesan (enzim laktat dehidrogenase, menunjukkan kemusnahan erythrocyte yang meningkat).

Rawatan

Untuk menghapuskan kekurangan vitamin penting, anda memerlukan diet seimbang.

Makanan Tinggi dalam Vitamin B₁₂:

• daging lembu, betis dan daging babi;
• buah pinggang;
• produk tenusu;
• telur;
• ikan berlemak

Asid folik kaya, kecuali bagi yang sudah tersenarai:

• daging ayam;
• yis bir;
• keju;
• pelbagai jenis kubis;
• kacang;
• bayam;
• walnut;
• tomato;
• pisang;
• oren.

Penggunaan kursus yang diberikan vitamin B₁₂ dalam suntikan dan tablet asid folik.

Sekiranya keadaan serius pesakit, transfusi sel darah merah dilakukan.

Oleh kerana anemia megaloblastik tidak semestinya dikaitkan dengan kekurangan vitamin ini, rawatan akhir ditetapkan hanya oleh doktor selepas peperiksaan penuh. Anda tidak boleh melakukan terapi diet sendiri. Taktik yang tidak betul boleh membuat keadaan lebih teruk.

Anemia megaloblastik: sebab, gejala dan rawatan

Satu jenis anemia ialah megaloblastik, atau anemia kekurangan asid B12-folik. Penyakit ini, yang timbul akibat daripada gangguan proses pematangan erythrocyte akibat gangguan RNA dan sintesis DNA di dalam sel, disertai oleh kehadiran dalam sumsum tulang sejumlah besar prekursor erythrocyte yang diubahsuai - megaloblas.

Kekerapan anemia megaloblastik adalah 9-10% daripada semua kes anemia. Ia memberi kesan kepada orang-orang dari semua peringkat umur, tetapi ia lebih biasa pada orang tua daripada pada orang muda (4% dan 0.1%, masing-masing). Anemia megaloblastik adalah satu keadaan yang boleh dan harus dirawat. Penyebab, gejala dan rawatan penyakit ini akan dibincangkan dalam artikel ini.

Punca dan mekanisme pembangunan anemia megaloblastik

Sebabnya perkembangan anemia kekurangan asid B12-folat adalah kekurangan vitamin B12 (cyanocobalamin) dan asid folat (vitamin B9).

Kekurangan asid folat biasanya berlaku atas sebab-sebab berikut:

• pengambilan vitamin yang tidak mencukupi dengan makanan semasa berpuasa;
• penyerapan yang tidak mencukupi dalam usus kerana pelbagai penyakit seperti penyakit seliak dan enteropati lain;
• ketiadaan sebahagian kecil atau usus kecil dalam pesakit akibat pemecatan (penyingkiran);
• peningkatan keperluan untuk vitamin B9 semasa kehamilan dan penyusuan, serta dalam beberapa bentuk anemia hemolitik, dalam kes dermatitis exfoliative atau dalam kes serangan pencetus meluas - di diphyllobotriasis;
• peningkatan kerugian, sebagai contoh, semasa hemodialisis;
• hepatitis kronik, sirosis hati;
• pankreatitis kronik;
• penyalahgunaan alkohol;
• penggunaan jangka panjang ubat-ubatan tertentu - kontrasepsi oral gabungan, anticonvulsants, ubat-ubatan yang melambatkan metabolisme.

Sebab-sebab kekurangan cyanocobalamin dalam badan adalah:

• vegetarianisme;
• poliposis atau kanser bahagian bawah perut;
• gastritis kronik A;
• penyingkiran separa atau lengkap perut;
• Sindrom Zollinger-Ellison;
• tempoh kehamilan dan laktasi;
• serangan cacing;
• enteropati, khususnya, penyakit seliak;
• reseksi usus kecil;
• Penyakit Crohn;
• sirosis hati dan hepatitis kronik;
• kekurangan enzim - transcobalamin II.

Dengan kekurangan dalam tubuh vitamin B9 dan B12, sintesis dalam sel-sel bahan genetik, DNA dan RNA, terganggu. Lebih dari yang lain, sumsum tulang dan sel epitelium saluran penghadaman terjejas - iaitu, sel-sel dengan kadar pembaharuan yang tinggi. Sel-sel progenitor Erythrocyte kehilangan keupayaannya untuk membezakan (peralihan dari muda ke bentuk yang lebih matang), tetapi sitoplasma mereka berkembang seperti dahulu: sebagai akibatnya, sel-sel yang besar, yang dipanggil megaloblast, terbentuk.

Vitamin B12 memasuki tubuh manusia dengan pelbagai jenis produk haiwan. Masuk ke dalam perut, ia mengikat dengan bahan khas - gastromukoprotein, yang mana ia bergerak di sepanjang saluran pencernaan - ke dalam usus kecil, di mana ia diserap. Keperluan harian untuk vitamin B12 ialah 3-7 mcg. Rizabnya berada di hati dan membentuk 3-5 mg. Keperluan asid folik lebih tinggi - 100 mcg sehari, tetapi ia juga memasuki badan lebih - dengan diet biasa - 300-750 mcg. Rizab vitamin B9 adalah 5-10 mg.

Vitamin B12 terdiri daripada 2 bahagian penting - coenzymes. Dengan kekurangan yang pertama, sintesis DNA terganggu - kematangan sel erythroid terganggu - jenis pembentukan darah megaloblastik terbentuk. Sebagai tambahan kepada sel-sel darah merah, pembentukan leukosit dan platelet terganggu, bagaimanapun, perubahan ini kurang jelas.

Juga, kekurangan coenzyme pertama membawa kepada pelanggaran sintesis asid amino penting - methionine, yang bertanggungjawab terhadap fungsi normal sistem saraf. Oleh kerana kekurangan koenzim dalam tubuh, metabolisme asid lemak terganggu - bahan toksik terkumpul, sebahagiannya menjejaskan kord rahim - satu keadaan yang dipanggil myelosis funikular.

Tanda-tanda klinikal anemia megaloblastik

Majoriti anemia megaloblastik adalah kekurangan B12. Manifestasi klinik dapat digabungkan menjadi 4 kelompok - tanda-tanda kerusakan saluran pencernaan, gejala myelosis funikular, sindrom hipoksik peredaran darah, gangguan psiko-neurologi. Pertimbangkan lagi.

1. Tanda kerosakan pada saluran pencernaan (berlaku disebabkan oleh atrofi mukosa gastrik, kerosakan pada membran mukus usus atas, pengeluaran enzim yang tidak mencukupi dan gangguan penghadaman dan penyerapan makanan yang disebabkan oleh perubahan ini):

• menurun selera makan;
• penghindaran lengkap kepada makanan daging;
• kesemutan dan kesakitan pada ujung lidah, gangguan rasa, lidah "lacquered" - gejala-gejala ini digabungkan dengan istilah glossitis atropik dari Hyunter;
• mual, muntah;
• gangguan najis.

2. Gejala myelosis funikular:

• sakit kepala;
• kesemutan, kesemutan, sensasi terbakar dalam kulit - paresthesia;
• berasa sejuk;
• berjalan lancar, tidak stabil;
• perasaan kebas pada anggota badan;
• keletihan di kaki bawah;
• batasan aktiviti motor - paresis dan, dalam kes yang teruk, lumpuh.

3. Sindrom hipoksik peredaran:

• kelemahan umum yang teruk;
• keletihan;
• sesak nafas dengan sedikit usaha atau bahkan berehat;
• denyutan jantung;
• intensiti yang berbeza dari rasa sakit di hati;
• pucat, kadang-kadang kesunyian kulit.

4. Psikologi-gangguan neurologi:

• kesengsaraan;
• halusinasi;
• sawan;
• kerumitan melaksanakan fungsi matematik mudah.

Penyakit ini biasanya berlaku dalam 2 peringkat - subklinikal dan klinikal. Pada peringkat pertama, tidak terdapat tanda-tanda hipovitaminosis yang jelas, dan pesakit mengadu gejala ringan dan gejala gejala kecil. Walaupun tiada tanda-tanda klinikal luaran penurunan kandungan vitamin dalam darah sudah ada. Apabila vitamin berkurangan di dalam badan, atau lebih awal, tetapi selepas terdedah kepada faktor provokatif yang kuat (contohnya, terhadap latar belakang tekanan psiko-emosi atau selepas campur tangan pembedahan yang serius), penyakit tersebut memasuki peringkat kedua - satu klinik.

Terhadap latar belakang anemia megaloblastik, penyakit somatik kronik - angina pectoris, aritmia - menjadi semakin teruk dan aktif berkembang. Terdapat bengkak.

Perlu diingat bahawa keunikan anemia megaloblastik pada orang tua. Walaupun dengan nilai hemoglobin yang cukup rendah, kategori pesakit ini memberikan beberapa aduan, sementara dalam kes anemia kekurangan zat besi, penurunan penunjuk ini kepada hanya 110 g / l disertai dengan kemerosotan yang signifikan dalam keadaan pesakit dan banyak aduan.

Diagnosis anemia megaloblastik

Doktor akan mengesyaki kehadiran anemia di peringkat pengumpulan aduan, anamnesis dan pemeriksaan objektif terhadap pesakit.
Perubahan berikut akan kelihatan:

• pucat, kadang-kadang kesunyian kulit; warna kulit dalam penyakit ini berbanding dengan warna kulit;
• lidah lacquered yang diperbesarkan;
• dengan auscultation jantung - peningkatan dalam kontraksi - takikardia, murmur sistolik;
• dengan palpation abdomen - limpa yang diperbesar - splenomegaly;
• pemeriksaan saraf - tanda-tanda myelosis funikular.

Pada umumnya, terdapat penurunan paras darah hemoglobin dan sel darah merah, peningkatan indeks warna di atas 1.1 (iaitu, anemia adalah hyperchromic). Di sesetengah pesakit, selari dengan eritropenia, trombosis dan leukopenia dikesan. Juga, prekursor erythrocyte yang diubahsuai - megaloblas dan makrosit - ditentukan dalam darah. Anisositosis (perubahan saiz sel) dan poikilositosis (perubahan dalam bentuknya) adalah ciri. Dalam sitoplasma eritrosit, elemen tertentu ditakrifkan - cincin Kebbot dan anak lembu Jolly. Juga reticulocytopenia diperhatikan.

Tahap vitamin B9 dan / atau B12 dalam serum, tentu saja, adalah di bawah nilai normal.
Sejak anemia megaloblastik sering diiringi oleh hemolisis eritrosit, tahap besi dalam serum tidak dikurangkan, tetapi berada dalam lingkungan normal atau meningkat. Atas alasan yang sama, bilirubin bebas meningkat dalam serum.

Untuk mengesahkan diagnosis, tusukan sternal dilakukan. Di dalam punctate ditentukan transformasi megaloblastik sumsum tulang. Adalah penting untuk menjalankan tusukan sebelum memulakan rawatan dengan pesakit dengan vitamin B12, kerana dalam masa beberapa jam selepas pentadbirannya, sumsum tulang mula normal kembali, dan selepas 1-2 hari manifestasi dari jenis pembentukan darah megaloblastik hilang sama sekali.

Di hampir semua pesakit, sebagai tambahan kepada perubahan yang diterangkan di atas, perubahan atropik dalam mukosa gastrik ditentukan, dan kandungan asid hidroklorik yang dikurangkan di dalamnya adalah hipo- atau bahkan achlorhidri.
Secara umum, keseluruhan proses memeriksa pesakit untuk kehadiran anemia megaloblastik boleh dibahagikan kepada 3 peringkat:

• Kiraan darah, yang mentakrifkan ciri-ciri di atas yang digambarkan di atas, jenis anemia, perubahan.
• Menentukan tahap vitamin B9 dan B12, tusukan sternal diikuti dengan kajian yang teruk.
• Penentuan faktor penyebab anemia - kajian terperinci tentang data sejarah, pemeriksaan perut (fibrogastroscopy, penentuan keasidan, dll), usus, hati, penentuan kehadiran atau ketiadaan jangkitan helminth (tinja). Jumlah ujian klinikal yang dijalankan adalah individu untuk setiap pesakit dan ditentukan oleh keadaan klinikal tertentu.

Rawatan anemia megaloblastik

Jika punca yang tepat ditentukan - faktor etiologi anemia, arah utama terapi adalah untuk menghapuskannya. Ini mungkin degelmentization (jika cacing ditemui), penyingkiran polip atau tumor gastrik lain dengan pembedahan, terapi yang mencukupi untuk penyakit usus, memerangi alkohol, dan sebagainya.

Selari dengan rawatan etiologi pesakit perlu memberi perhatian yang besar kepada pemakanan. Diet pesakit dengan anemia megaloblastik perlu memasukkan sejumlah besar daging dan produk tenusu, hati, sayur-sayuran berdaun dan buah-buahan.

Inti terapi patogenetik adalah pentadbiran parenteral vitamin B12 - cyanocobalamin. Dos yang diperlukan untuk rawatan bergantung pada nilai darah asas dan berbeza dari 200-1000 mcg sehari.

Terapi sedemikian berterusan sehingga permulaan remitan hematologi, iaitu, sehingga dinamik berkenaan dengan normalisasi jumlah darah merah ditentukan. Bermula dari tempoh ini, dos cyanocobalamin yang disuntik disyorkan untuk dikurangkan atau ditadbir dalam dos sebelumnya, tetapi tidak setiap hari, tetapi sekali setiap 48 jam, dan kemudian - 2 kali seminggu sehingga tahap normal hemoglobin.

Biasanya, tanda pertama penyembuhan hematologi muncul 6-10 hari selepas permulaan terapi dan tajam - sehingga 2-3% - peningkatan paras reticulocyte. Fenomena ini dipanggil "krisis retikular". Di masa depan, bilangan hemoglobin, eritrosit dan leukosit dan platelet secara beransur-ansur kembali normal, indeks warna berkurangan.

Apabila penunjuk kiraan darah lengkap dinormalisasi, dos cyanocobalamin dikurangkan kepada sokongan - ia ditadbir pada 100-200 mcg setiap 1-2 minggu. Sekiranya pesakit didiagnosis dengan anemia Addison-Birmer, vitamin B12 disyorkan untuk kehidupan.

Dalam sesetengah kes penyakit - contohnya, dengan myelosis funikularular - dos yang lebih tinggi vitamin B12 ditetapkan - 800-1000 mg setiap hari. Mengurangkan dos ubat hanya apabila tidak dikembalikan kepada penunjuk normal darah periferal, tetapi juga hilang gejala neurologi keadaan ini.

Dalam keadaan klinikal yang amat sukar - apabila pesakit berada dalam keadaan yang tepat atau telah menjadi koma - dia ditetapkan pemindahan darah. Sebagai peraturan, sel darah merah yang dibasuh disuntik. Dengan mekanisme autoimun yang terbukti dari penyakit ini (ini berlaku dalam beberapa pesakit), pesakit ditunjukkan pengenalan glucocorticoids dalam dos terapeutik yang minimum untuk kursus pendek.

Sekiranya kekurangan asid folik, persediaan yang mengandunginya ditadbir. Dos harian dadah biasanya sama dengan 1-5 mg. Laluan pentadbiran adalah lisan.

Untuk pencegahan penyakit berulang di masa depan, pesakit harus ditetapkan kursus propilaksis vitamin B9, dengan dos yang membentuk satu pertiga daripada rawatan.

Pencegahan anemia megaloblastik

Di antara langkah-langkah yang mengurangkan risiko membangunkan jenis anemia ini, adalah perlu untuk memerhatikan pemakanan yang rasional - makan makanan yang cukup mengandung vitamin B9 dan B12, memerangi tabiat buruk - khususnya, alkoholisme, mencegah jangkitan helmint, rawatan penyakit saluran pencernaan tepat pada masanya, pentadbiran vitamin B12 kepada pesakit selepas pembedahan untuk membuang usus atau usus kecil.

Prognosis untuk anemia megaloblastik

Dengan permulaan rawatan yang mencukupi, prognosis untuk kedua-dua jenis anemia megaloblastik (dan kekurangan folik B12) adalah baik.

Doktor yang hendak dihubungi

Jika anda bimbang tentang gejala yang dinyatakan di atas, atau anda telah menderma darah dan tahu bahawa anda mempunyai beberapa jenis anemia, hubungi GP anda. Selepas diagnostik tambahan, pesakit dengan anemia megaloblastik dirujuk kepada pakar hematologi, yang menetapkan rawatan. Selain itu, perundingan dengan pakar neurologi (dengan myelosis funikular) dan ahli gastroenterologi (dengan senak) sering diperlukan. Sebagai penyebab biasa anemia, penyakit hati dan pencerobohan helminth menjadi pemeriksaan pakar hepatologi dan pakar penyakit berjangkit. Pemakanan sangat penting dalam rawatan, nasihat pakar pemakanan akan membantu.

Patogenesis dan rawatan anemia megaloblastik

Anemia megaloblastik termasuk beberapa kumpulan penyakit yang dikaitkan dengan sintesis DNA dan RNA yang merosakkan, yang seterusnya menyebabkan perkembangan sel darah yang tidak normal dalam sumsum tulang.

Penyakit yang sama berlaku dalam sel-sel yang dipanggil megaloblast, akibatnya ia telah menerima nama sedemikian. Apabila sintesis terganggu, erythroblast dibentuk di dalam badan, yang kemudiannya mati dalam sumsum tulang.

Inilah sebab mengapa bilangan sel darah merah aktif dikurangkan, yang seterusnya membawa kepada anemia.

Punca

Penyakit ini boleh berlaku dalam mana-mana orang, tetapi dengan umur, menurut statistik, kebarangkalian peningkatan risiko. Sebab-sebab yang boleh dibangkitkan dibahagikan kepada kongenital dan diperolehi. Sekiranya anemia adalah kongenital, maka paling sering ia berlaku kerana gangguan kongenital sintesis DNA. Ini termasuk aciduria orotic, anemia megaloblastik yang bergantung kepada thiamine, dan berkaitan dengan disysitropoietik kongenital.

Kadangkala anemia megaloblastik berlaku kerana penggunaan ubat tertentu. Sudah tentu, tidak semuanya menyebabkan penyakit. Penampilannya bergantung kepada banyak faktor, seperti: kuantiti, kekerapan pengambilan, kesejahteraan umum badan, toleransi individu.

Kitaran metabolik dan hubungan asid folik dan vitamin B12

Antara ubat-ubatan yang boleh menjadi asas bagi kejadian anemia, adalah ubat-ubatan dalam kumpulan berikut:

1. Ubat antiviral.
2. Ubat anticonvulsant.
3. Antimetabolit
4. Ubat anti-TB.
5. Juga termasuk alkohol.

Itulah sebabnya ubat harus digunakan dengan ketat pada preskripsi doktor, agar tidak menyebabkan komplikasi.

Walau bagaimanapun, punca utama anemia megaloblastik dipanggil asid folik dan kekurangan vitamin B12. Antara sebab-sebab yang paling kerap yang boleh dibangkitkan ialah:

• Kurangnya bahan yang diperlukan dalam makanan. Perlu diingat bahawa dalam makanan tumbuhan tidak terdapat vitamin B12, oleh itu, penyakit ini sering dapat berkembang di kalangan penyokong makanan vegetarian.
• Penyakit saluran gastrousus.
• Diphyllobothriasis.
• Ketagihan alkohol dan dadah.
• Secara berasingan, perlu dikatakan bahawa kekurangan asid folik sering dijumpai pada wanita hamil.

Komplikasi tambahan

Satu bentuk penyakit yang berkembang disebabkan oleh kekurangan vitamin B12 juga dikenali sebagai anemia Addison-Birmer. Masalahnya adalah dengan sering dengan anemia megaloblastik, penyakit kuning mula berkembang, yang berlaku kerana gangguan hati. Faktor luaran mungkin menguning kulit dan membran mukus. Ini disebabkan kandungan bilirubin yang tinggi dalam darah yang muncul semasa pecahan sel darah merah.

Penjagaan harus diambil ke tahap asid folik pada wanita hamil, kerana mereka berisiko mengalami anemia megaloblastik. Penyakit ini dapat mewujudkan dirinya bukan sahaja di dalam tubuh ibu, tetapi juga mempengaruhi perkembangan tubuh anak. Sebagai contoh, kekurangan asid folik dalam wanita hamil boleh menyebabkan perkembangan penyakit ini lebih lanjut pada kanak-kanak.

Gejala

Perkembangan penyakit anemia, termasuk megaloblastik, secara bersyarat dibahagikan kepada dua tahap - subklinikal dan klinikal.

Yang pertama adalah ketiadaan tanda-tanda luar penyakit yang kelihatan. Gejala boleh berlaku semasa kejutan atau tekanan yang teruk, tetapi mereka masih dapat dikesan hanya dengan bantuan ujian makmal.

Di peringkat kedua, tanda-tanda penyakit menjadi jelas kelihatan, kerana terdapat perubahan dalam tisu badan.

Terdapat gejala utama yang diperhatikan pada pesakit dengan apa-apa jenis anemia. Ill mengadu kelemahan umum, keletihan, pening. Boleh menurunkan selera makan, loya. Kadang-kadang glossitis dan stomatitis sudut berkembang.

Jika anemia megaloblastik berkembang berdasarkan kekurangan vitamin B12, pesakit mungkin mengalami gejala neuropatik. Mungkin perkembangan paresthesia - kesemutan di hujung jari, ataxia, kerengsaan, kelewatan ingatan jangka pendek, halusinasi. Dengan gejala ini, pemeriksaan neurologi perlu dilakukan. Dalam kes penyakit anemia, ia mungkin juga menunjukkan tanda-tanda myelosis funikular.

Rawatan dan Pencegahan

Rawatan untuk anemia tidak boleh dijalankan secara bebas, pastikan untuk berunding dengan doktor anda dan tegas mengikuti arahannya.

Ia adalah perlu untuk memilih diet yang betul. Oleh kerana vitamin B12 ditemui dalam daging dan hati, dan asid folik dalam buah-buahan dan sayur-sayuran berdaun, pemakanan dipilih berdasarkan kekurangan bahan yang diperhatikan di dalam badan. Dengan perhatian khusus untuk diet anda perlu diambil hamil.

Selalunya mereka mempunyai anemia daripada sedikit asid folik, oleh sebab itu, dasar diet wanita hamil dengan penyakit serupa akan didasarkan pada produk di atas.

Perkara seterusnya pada pelan rawatan adalah ubat, sekali lagi bergantung kepada penyebab penyakit. Dalam kes anemia megaloblastik, kursus suntikan vitamin B12 ditetapkan.

Suntikan diletakkan 1 kali sehari selama 4-6 minggu. Selepas pemulihan, pesakit didaftarkan, mereka sentiasa diperiksa untuk keadaan darah, usus dan hati. Sekali atau dua kali setahun, suntikan diulang dalam jangka pendek 5-6 suntikan. Sekiranya pesakit tiba dalam keadaan yang serius dan dengan kehadiran hemoglobin dalam darah rendah, pemindahan sel darah merah mungkin.

Untuk penyakit yang disebabkan oleh kekurangan asid folik, kursus yang ditetapkan pengambilannya. Kesan positif pertama akan diperhatikan selepas satu setengah hingga dua minggu pentadbiran. Kadang-kadang mereka boleh menetapkan kursus tambahan. Kekurangan asid folat pada wanita hamil yang mengalami anemia hemolitik juga diberi pampasan.

Terdapat kes-kes apabila penyebab penyakit itu tidak bergantung kepada kekurangan vitamin B12 dan asid folik. Selalunya, ia menunjukkan dirinya disebabkan oleh ciri-ciri keturunan dan berkembang pada kanak-kanak. Dalam kes-kes ini, kursus dana berdasarkan pengisian semula badan kekurangan bahan tidak digunakan. Rawatan itu dijalankan di hospital, dan pesakit harus sentiasa diperiksa.

Jika anda mengambil asid folik dengan kekurangan vitamin B12, maka bukan sahaja tidak akan mendapat kesan yang diinginkan, tetapi komplikasi serius dapat terjadi, sehingga hasilnya yang maut. Oleh itu, adalah perlu untuk memantau keadaan darah dan hati, terutamanya jika kekurangan zat-zat yang diperlukan telah ditemui sebelum ini.

Anemia megaloblastik

Definisi Anemia megaloblastik adalah sekumpulan penyakit darah, satu gejala yang umum adalah penindasan hematopoiesis biasa dengan peralihan kepada jenis erythropoiesis megaloblastik embrionik, yang disebabkan oleh kekurangan cyanocobalamin (vitamin B₁₂) dan / atau asid folik.

ICD-10: D51. - Vitamin B₁₂-anemia kekurangan.

D52. - Anemia kekurangan asid folik.

Etiologi. Penyebab anemia megaloblastik adalah kekurangan vitamin B dalam tubuh pesakit.₁₂ (cyanocobalamin) dan / atau asid folik.

Vitamin B₁₂ dan asid folik tidak dihasilkan secara dalaman dan memasuki badan dengan produk daging, yis. Asid folik terdapat di hampir semua sayur-sayuran dan buah-buahan hijau, produk daging yang tidak tertakluk kepada rawatan haba yang berpanjangan dan intensif.

Makanan Suplemen Vitamin B₁₂ mengikat gastromucoprotein dan diserap ke dalam darah dalam usus kecil. Dihadapkan terutamanya dalam hati.

Asid folik diserap dalam usus tanpa perantara. Ia lebih baik diserap dengan kehadiran asid askorbik.

Vitamin B terdapat di dalam badan₁₂ boleh menyediakan darah normal selama 3-4 tahun, rizab asid folik - 4-5 bulan.

Pengambilan makanan tidak berpanjangan yang berpanjangan. Berlaku dalam vegetarian yang ketat, orang berpendapatan rendah warga tua

Pelanggaran penyerapan vitamin jika tidak ada pembawa - gastromukoprotein yang disembuhkan oleh mukosa perut. Penyebab patologi ini paling sering terjadi gastritis atropik jenis A, di mana achlorhydria dan reaktiviti autoimun yang tahan histamin untuk menutupi sel-sel berlaku. Ia juga diperhatikan dalam tumor perut, selepas operasi gastrectomy.

Pelanggaran penyerapan vitamin dalam usus kecil. Ia berlaku pada penyakit usus kronik (ileitis terminal, diverticulosis, tumor, keadaan selepas reseksi usus kecil).

Penggunaan terlalu banyak vitamin-ing dalam makanan pada tahap pengangkutannya. Terlibat dengan pencerobohan usus untuk lentekom yang luas, dengan hemoblastosis.

Keupayaan yang tidak mencukupi untuk mengumpul dan mengekalkan vitamin dalam organ pendeposit utamanya - hati. Ia berlaku pada pesakit dengan sirosis, fibrosis hati.

Kecacatan kongenital mekanisme pengangkutan dan penggunaan vitamin B₁₂.

Sebab-sebab berikut membawa kepada kekurangan asid folik.:

Kekurangan makanan (makanan haiwan dalam tin berkhasiat - dari pelaut, peserta dalam ekspedisi panjang).

Kesan sampingan farmakoterapi (dengan rawatan dengan antagonis asid folik, anticonvulsants, sulfonamides, dan lain-lain).

Penyakit radang kronik usus kecil, pemetaan usus kecil.

Patogenesis. Vitamin B₁₂ adalah prekursor dua koenzim: methylcobalamin dan deoxyadenosylcobalamin.

Methylcobalamin diperlukan untuk sintesis DNA. Dengan kekurangannya, kitaran penukaran asid folik dilanggar, yang memastikan peralihan monofosfat uridin kepada thymidine monophosphate. Gangguan yang terhasil daripada struktur DNA adalah sama dengan mereka yang mempunyai kekurangan asid folik. Terdapat perencatan pembahagian sel dengan tisu yang berkembang pesat, terutamanya sel-sel sistem hematopoietik.

Deoxyadenosylcobalamin terlibat dalam metabolisme asid lemak. Dengan kekurangannya, peralihan asid methylmalonic kepada asid succinic tidak berlaku. Asid metilmalonik adalah toksik kepada sistem saraf. Apabila terdapat kelebihan, kemerosotan tiang posterolateral dari saraf tunjang berlaku - myelosis funikular. Kekurangan asid folik tidak menyebabkan perubahan sedemikian.

Gambar klinikal. Secara luaran, pesakit kelihatan pucat dengan sedikit kulit berwarna icteric - berwarna gading. Untuk pesakit yang lebih tua dicirikan oleh rambut berwarna kelabu perak yang cerah. Icterus, dan sering penyakit kuning akibat hiperbilirubinemia yang tidak terkontaminasi, yang merupakan hasil hemolisis serebral hemoglobin yang mengandungi erythrocyocytes (shunt-hemolysis). Semasa tempoh eksaserbasi penyakit itu, suhu badan mungkin meningkat dari subfebril hingga 38 darjah ke atas.

Dalam gambaran klinikal anemia megaloblastik, tiga sindrom boleh dibezakan: anemia, lesi organ pencernaan, gangguan sistem saraf.

Sindrom anemia dengan anemia megaloblastik secara umum sama dengan variasi anemia yang lain. Ini ditunjukkan oleh kelemahan umum, berdebar-debar, sesak nafas dengan sedikit tenaga. Mungkin ada aduan tinnitus, pening, menusuk kesakitan di hati, pastositi bahagian bawah kaki. Keterukan manifestasi klinikal sindrom anemia bergantung kepada tahap dan kelajuan perkembangan anemia. Anemia yang cepat sering membawa kepada iskemia serebrum dengan kemunculan koma, kegagalan peredaran darah yang decompensated.

Patologi Sindrom sistem penghadaman diwujudkan dengan sensasi terbakar dalam lidah, kehilangan rasa, keluhan selera makan yang tidak enak, rasa sakit, rasa sakit di daerah epigastrik, cirit-birit. Biasanya, kekalahan bahasa - Glossit Gunter. Ia dicirikan oleh penampilan pada permulaan kawasan keradangan cerah, ruam aphthous, retak pada hujung dan pada permukaan sisi lidah. Kemudian lidah menjadi lancar, berkilat ("lacquered"), berwarna merah gelap. Perubahan dystrophik dalam membran mukus perut dan usus tanda-tanda gejala gastritis atropik, enteritis. Hati sentiasa diperbesar, tidak menyakitkan. Kadang kala, splenomegali kecil dikesan. Hepatosplenomegali yang teruk, gejala gangguan hemodinamik portal, dan tanda-tanda sirosis hati yang lain dijumpai pada pesakit individu. Dalam sesetengah kes, terdapat cirit-birit, gejala malabsorpsi, yang mungkin merupakan petunjuk pelanggaran penyerapan vitamin B.₁₂ dalam usus.

Sindrom Gangguan Neurologi dikaitkan dengan kerosakan pada tiang posterolateral saraf tunjang - myelosis funikular. Dalam sesetengah kes, ini adalah salah satu tanda penyakit terdahulu. Ia dicirikan oleh parasthesia, getaran terjejas dan kepekaan mendalam. Gangguan kepekaan mendalam muncul lebih awal dan lebih ketara di bahagian distal anggota bawah. Berhubung dengan gangguan kepekaan yang mendalam, ataxia berkembang. Kelainan pergerakan, kelemahan, paresis pada kaki bawah, penurunan atau kehilangan refleks tendon diperhatikan. Terdapat simptom patologis Babinsky, Rossolimo. Kadang-kadang ophthalmoplegia, atony pundi kencing, neuritis retrobulbar berlaku. Perubahan jarang sekali berlaku dengan halusinasi, kelipatan manik, keadaan paranoid, yang cepat hilang dengan rawatan tepat pada masanya.

Diagnosis Jumlah darah yang lengkap: menandakan anemia normokromik atau hyperchromic, leukopenia, thrombocytopenia. Terdapat macroslococytosis yang ketara, anisositosis, poikilositosis. Bersama dengan eritrosit tidak teratur (schizocytes), sel-sel besar - megalocytes - dikesan. Dalam erythrocytes, kandungan hemoglobin dinaikkan - hyperchromia (indeks warna lebih besar daripada 1). Orang dapat melihat kemasukan intraselular - mayat Joli, cincin Kebot, polikromatofilia sel tersebar. Neutrofil tersentuh dikesan. Kiraan platelet berkurang secara sederhana.

Ujian darah biokimia: peningkatan dalam kandungan plasma bilirubin disebabkan oleh pecahan yang tidak bercanggah, sedikit peningkatan kepekatan besi serum ditentukan.

Kajian imunologi: Antibodi spesifik kelas IgG dikesan terhadap antigen sitoplasmik sel parietal perut dan gastromukoprotein.

Urinalisis: urobilin dikesan (bukti hemolisis peredaran serebrum intraosseus dari erythrocaryocytes)

Coprogram: dalam sesetengah pesakit, telur dan serpihan cacing pita yang luas dikesan.

Tusukan sternal: mengesan jenis erythropoiesis megaloblastik. Tumbuhan erythroid berlaku (nisbah leuko / erythro menjadi lebih besar daripada 1/2, sedangkan dalam norma - 3 / 1-4 / 1). Terdapat tanda-tanda leukopoesis abnormal - granulosit yang luar biasa besar dari peringkat pematangan yang berbeza, neutrofil hipersegasi gergasi. Mengurangkan bilangan megakaryosit. Apabila merawat tulang belakang dengan alizarin merah pada pesakit dengan B₁₂ anemia kekurangan diperhatikan pewarnaan sel, sedangkan pada pesakit dengan kekurangan asid folik warna ini tidak berlaku.

Menurut diagnosis makmal rembesan gastrik, achlorhydria tahan histamine berlaku, dengan kekurangan rembesan gastromukoprotein.

EGD: tanda-tanda gastritis atropik. Apabila kajian morfologi spesimen biopsi mukosa gastrik, tanda metaplasia usus epitel gastrik ditentukan. Dalam sesetengah kes, kanser gastrik laten didiagnosis secara klinikal.

Pemeriksaan X-ray: kelicinan diperhatikan, meratakan lipatan mukus, pengurangan nada, gangguan fungsi perut. Kemungkinan diagnosis lesi tumor badan.

Ultrasound: sesetengah pesakit menunjukkan tanda-tanda sirosis hati, hemodinamik portal terjejas.

ECG: takikardia, perubahan meresap (degenerasi) miokardium ventrikel.

EchoCG: dilatasi rongga ventrikel dan atrium, peningkatan dalam indeks sistolik (dengan tanda sindrom anemia).

Diagnosis keseimbangan. Kriteria diagnostik yang berbeza B₁₂-anemia kekurangan adalah gabungan jenis hematopoiesis megaloblastik menurut biopsi tulang belakang sumsum tulang dengan glossitis atropik, gastritis atropik, hiperbilirubinemia sederhana, besi serum biasa atau sederhana tinggi, gangguan neurologi tertentu, dan pesakit yang agak tua.

Untuk anemia kekurangan folik, sama seperti yang terdapat pada pesakit dengan B₁₂-kekurangan perubahan morfologi dalam sumsum tulang, tidak ada pewarnaan megaloblas dengan alizarin merah, tidak ada tanda-tanda glossitis atropik, gastritis atropik, gejala neurologi myelosis funikular tidak mutlak, usia muda pesakit yang berlaku.

Tidak seperti anemia hemolitik microspherocytic, di mana pesakit adalah "lebih kuning daripada anemia" pada pesakit dengan B₁₂ dan / atau anemia kekurangan folik dicirikan oleh makrocytosis, sel darah merah hyperchromia, neutrophils hypersegmented dalam darah periferal, hematopoiesil megaloblastik menurut tulang biopsi sternum tulang.

Untuk diagnosis diagnosis dan perbezaan₁₂-anemia kekurangan sebagai penyebab jaundis dan hiperbilirubinemia pada pesakit dengan tanda klinikal sirosis, tusuk sternal dan analisis morfologi sumsum tulang harus dilakukan.

Kehadiran tanda morfologi hematopoiesis megaloblastik dalam sumsum tulang semestinya memerlukan peperiksaan terperinci oleh semua kaedah, termasuk X-ray komputer, tomografi NMR, pemeriksaan ultrasound untuk mengenal pasti atau mengecualikan kemungkinan lesi tumor organ-organ dalaman.

Ujian darah am.

Urinalisis.

Ujian darah biokimia dengan penentuan wajib kepekatan bilirubin, besi.

Tata suram dan analisis morfologi sumsum tulang.

Anemia megaloblastik: perkembangan, manifestasi, diagnosis, rawatan, prognosis

Anemia Megaloblastik (AI) atau, seperti biasa juga dikenali sebagai anemia pernicious (walaupun nama ini menunjukkan kekurangan vitamin B12 sahaja) adalah patologi yang diklasifikasikan sebagai penyakit hematologi yang timbul daripada pelanggaran sintesis ribonukleik (RNA) atau asid deoksiribonukleik (DNA).

Untuk anemias megaloblastik, tanda yang sangat ciri adalah perubahan dalam sel-sel siri erythroid: saiz (besar), pembezaan nukleus dan sitoplasma (asynchronous), penempatan kromatin dalam nukleus (bukan ciri sel biasa).

Anemia megaloblastik - wakil biasa

Penyakit ini terbentuk kerana kekurangan vitamin tertentu (khususnya, B12 dan B9). Ini adalah kerana sintesis DNA bergantung kepada jumlah bahan dalam tubuh. Di samping itu, penghasilan asid deoksiribonukleik boleh menjadi kecewa oleh anomali turun-temurun enzim keturunan (jarang) yang terlibat dalam proses biokimia yang mempengaruhi pengeluaran DNA.

Wakil-wakil khas patologi hematologi ini adalah:

• Anemia kekurangan B12 (penyakit Addison-Birmer, anemia yang merosakkan, anemia ganas) adalah bentuk yang paling biasa. Ia disebabkan oleh kekurangan cyanocobalamin, yang boleh diperolehi akibat penyakit usus atas (usus kecil) atau diwarisi dan bergantung kepada pengeluaran dan pembebasan faktor intrinsik (HF), atau dari penyerapan usus dan ketiadaan protein pengangkutan yang membawa cyanocobalamin (transcobalamin). Anemia keturunan menjadi ketara pada kanak-kanak;
• Anemia kekurangan asid folik (kekurangan vitamin B9) adalah kurang biasa daripada kekurangan vitamin B12, dan kekurangan asid folik yang tidak terasing tidak mengakibatkan kesan serius yang timbul akibat ketiadaan cyanocobalamin;
• Pilihan gabungan - anemia kekurangan asid B12-folik. Bentuk gabungan, yang disebabkan oleh kekurangan vitamin B12 dan B9, agak jarang dan, sebagai peraturan, terjadi akibat pelanggaran penyerapan bahan-bahan ini di dalam usus.

Kenapa penting untuk jumlah cyanocobalamin dan asid folik yang mencukupi untuk memasuki tubuh manusia? Hakikatnya mereka mengambil bahagian dan memainkan peranan penting dalam pengangkutan kumpulan metil metiline labil, yang "pembinaan" keperluan DNA. Sebaik sahaja tahap B12 menurun atau ia hilang, tindak balas ini secara mendadak menurun, yang sangat mempengaruhi pematangan nukleus. Apabila fungsi sitoplasma dipelihara, nukleus "tidak menyegerakan" untuk dikongsi - proses ini sangat lewat (apa yang disebut "pembezaan asynchronous nukleus dan sitoplasma" berlaku). Dalam keadaan sedemikian, sel itu sendiri "mula berkembang" dan memperoleh dimensi yang sangat besar.

Apa yang memberi permulaan penyakit

Jelas, punca utama dalam perkembangan patologi diiktiraf sebagai pelanggaran penyerapan vitamin yang disebutkan di dalam usus. Apakah sebab-sebab yang boleh menyumbang kepada pelanggaran tersebut?

Ahli hematologi biasanya menyebutkan tiga sebab utama:

1. Ketiadaan glikoprotein, dipanggil faktor dalaman (HF), dan dihasilkan oleh sel khusus badan dan fundus perut. Ketiadaan HF menjadi akibat daripada gastritis atropik atmosfir, di mana antibodi "menghalang" mula muncul (mereka tidak membenarkan HF dan cyanocobaclamine berinteraksi), serta antibodi "mengikat" (antibodi ini menyambung dengan faktor dalaman atau dengan blok selesai "HF + B12 ", Memadamkannya);
2. Penyakit usus kecil (pertengahan dan ketiga yang lebih rendah), di mana, sebenarnya, cyanocobalamin diserap (granulomatous enteritis - penyakit Crohn, penyakit seliak - intoleransi gluten, penyingkiran sebahagian besar daripada usus kecil, neoplasma);
3. Kemunculan pesaing, "mengurus" vitamin B12, yang bertujuan untuk penyerapan. Sebagai contoh, pesaing penyerapan normal mungkin riben atau bakteria yang melipatgandakan dengan kuat dan mengambil nutrien dalam sindrom gelung usus buta (stasis usus kecil, gelung usus kongestif).

Gejala penyakit

gambar darah dengan anemia megaloblastik

Mana-mana penyakit di kalangan orang yang berlainan boleh nyata dengan cara yang berbeza, tetapi berkenaan dengan anemia megaloblastik, seseorang dapat membezakan triad utama gejala yang akan berlaku di hampir semua pesakit:

1. Hematopoietis megaloblastik abnormal dalam sumsum tulang memberikan perubahan ketara dalam darah periferal. Analisis ini menunjukkan:

megaloblas dan perubahan lain dalam darah

• anemia (anemia) - mengurangkan bilangan sel darah merah - sel darah merah dan mengurangkan tahap pigmen darah merah - hemoglobin;
• hyperchromia (pewarna tepu sel darah merah meningkat dalam saiz);
• poikilositosis (perubahan dalam bentuk sel darah merah);
• anisositosis: makrocytosis (sel-sel yang besar) dan, ke tahap yang lebih tinggi, megalocytosis (saiz sel darah merah boleh melebihi 8 atau 12 mikron);
• megakaryocytosis - penampilan sel sumsum tulang gergasi dengan nukleus besar;
• normoblastosis - kehadiran dalam bentuk darah nukleus sel-sel nuklear dari siri erythroid (merah) (seperti yang diketahui, sel-sel darah merah yang beredar dalam darah periferal tidak mempunyai nukleus);
• dalam sel darah merah, sisa-sisa bahan nuklear (rangkuman dalam bentuk badan Jolly atau cincin Cobot) diperhatikan;
• dalam ujian darah, bilangan elemen yang terbentuk yang lain juga boleh dikurangkan: platelet, neutrofil, monosit.

1. Secara klinikal, serta semasa peperiksaan instrumental, tanda-tanda lesi gastrointestinal kelihatan jelas:

• selera makan hilang, berat badan dikurangkan;
• atrofi mukosa gastrik;
• asid hidroklorik dalam jus gastrik hilang sepenuhnya (achlorhydria), kerana, disebabkan oleh atrofi mukosa, sel lapisan mati dan berhenti menghasilkannya (keasidan jus gastrik adalah 0).

1. Oleh kerana kekurangan cyanocobalamin, sistem saraf mula menderita untuk masa yang lama, yang diwujudkan oleh pembentukan myelosis funikular (gabungan sklerosis). Secara klinikal, gejala luka tulang belakang berlaku:

• paresthesia;
• pelanggaran kepekaan;
• paresis dan lumpuh;
• kelemahan otot yang teruk

Jelasnya, patologi hematologi ini, disertai dengan peningkatan sel darah merah yang terlalu tinggi dan perubahan dalam inti mereka, dengan perkembangan dan kekurangan terapi yang mencukupi dapat menjadikan seseorang itu cacat lengkap. Gangguan pembentukan myelin dalam kekurangan B12 membawa kepada kesan yang sangat serius: dari masa ke masa, bukan sahaja dangkal, tetapi juga kepekaan otot yang mendalam hilang, "kaki ditolak" (kelumpuhan bahagian kaki yang lebih rendah), organ pelvik berhenti berfungsi normal (inkontinensia urin dan najis, mati pucuk, d.). Tidak hairanlah bahawa anemia yang merosakkan dipelihara - "malignan".

Rawatan dan cadangan untuk kehidupan

Rawatan anemia megaloblastik terdiri daripada menetapkan dos pemuatan cyanocobalamin dalam tiga hari pertama (sehingga 1000 γ sehari), terutamanya jika tanda-tanda perubahan degeneratif dalam saraf tunjang (gangguan motor dan deria) muncul, kemudian mengurangkan dos 400 hingga 500 γ setiap hari, sehingga tahap hemoglobin kembali normal. Rata-rata, kursus rawatan berlangsung selama satu setengah bulan.

Asid folik, sebagai peraturan, tidak ditetapkan pada masa yang sama, walaupun terdapat kekurangannya dengan kekurangan vitamin B12 (asid folik hanya boleh digunakan dengan varian terpencil - kekurangan asid folik, yang mana lebih mudah dan lebih mudah untuk bertarung daripada kekurangan cobalamin). Keberkesanan rawatan yang ditetapkan akan ditunjukkan oleh analisis dilakukan 5-7 hari selepas permulaan terapi (peningkatan jumlah bentuk muda sel darah merah - reticulocytosis, adalah tanda positif). Sekiranya tidak ada kejayaan daripada campur tangan terapeutik, keperluan untuk meneruskan pencarian diagnostik tetap.

Langkah seterusnya dalam rawatan anemia megaloblastik adalah terapi berlabuh, intipati yang terdiri daripada pentadbiran mingguan 400-500 g cyanocobalamin selama dua bulan.

Transfusi darah (jisim sel darah merah) hanya ditetapkan dalam kes di mana nilai hemoglobin jatuh di bawah 50 g / l.

Selepas keluar ke mod rumah, pesakit menerima cadangan daripada doktor mengenai pencegahan penyakit yang lebih besar:

• Rawatan penyakit kronik yang menyebabkan pembentukan patologi ini;
• Pembetulan diet (pemansuhan vegetarianisme, tepu diet dengan produk daging, sayur-sayuran dan buah-buahan yang mengandungi bahan-bahan ini);
• Penghapusan ubat yang diakui sebagai "penyebab" pelanggaran sintesis DNA;
• Kursus-kursus proptilactic Vitamin B12 (8 - 10 suntikan 1 kali dalam 6 bulan selama beberapa tahun atau sepanjang hayat anda, jika penyebab penyakit itu tidak dapat dihapuskan dengan apa-apa cara).

Rajah: Makanan untuk pencegahan kekurangan vitamin B12

Diagnostik

Anemia megaloblastik yang disyaki telah diperolehi pada ujian darah umum pertama (OAK). Oleh kerana penganalisis yang paling canggih ("canggih") tidak dapat menangkap perubahan morfologi dalam sel darah merah (lihat di atas) yang merupakan ciri patologi ini, kajian itu tidak boleh dipercayai semata-mata kepada alat, malah "pintar". Walaupun dia, pasti, akan mendapati beberapa perubahan dalam KLA. Biasanya, mana-mana makmal yang menghormati diri mematuhi "piawaian emas" dan smear itu semestinya diperiksa oleh doktor di bawah mikroskop. Walau bagaimanapun, penyakit itu tidak tergolong dalam penemuan yang tidak disengajakan, jadi diagnosis primer bergantung kepada aduan dan gejala klinikal pesakit:

1. Kelemahan, keletihan, menurunkan keseluruhan aktiviti fizikal dan kecacatan;
2. Kegelapan episod di mata;
3. Mengurangkan tekanan darah (hipotensi);
4. Pusing dan sakit kepala yang kerap;
5. Palpitasi jantung;
6. Tanda-tanda perubahan mukosa mulut dengan jenis glossitis;
7. Kemungkinan peningkatan saiz limpa (splenomegaly) dan hati (hepatomegali);
8. Bengkak kaki;
9. Kecenderungan kepada cirit-birit, walaupun sembelit juga tidak dikecualikan, iaitu, keadaan tidak menyenangkan ini boleh silih berganti antara satu sama lain;
10. Kehilangan nafsu makan, gangguan rasa, jadi kehilangan berat badan.

Lebih lanjut diagnostik mendalam akan mengikuti:

• Ujian darah biokimia (BAC) - ia akan menunjukkan peningkatan dalam bilirubin yang tidak disokong (tidak terikat), dan juga kemungkinan perubahan dalam nilai serum besi dan laktat dehidrogenase - LDH;
• EGD (fibrogastroduodenoscopy), yang akan menentukan keadaan mukosa perut (tanda atrofi);
• Tusukan saraf tunjang, kerana tanda-tanda makmal sama dengan mereka yang mempunyai hemolisis dan anemia aplastik;
• Diagnosis keseimbangan - klarifikasi bentuk anemia megaloblastik (kekurangan vitamin B12, kekurangan asid folik atau varian gabungan).

Diagnosis megaloblastik tepat pada masanya sangat penting untuk kesihatan pesakit, kerana terlambat atau kesilapan diagnostik (mujurlah, ia berlaku sangat jarang) boleh membawa kepada perkembangan koma anemia. Kliniknya agak sukar: pesakit tidak mendapat kesedaran, bernafas berat, denyutan nadinya dipercepat, tekanan darah diturunkan, kulit diberikan lemon tinge (dengan anemia yang merosakkan, hemolisis sel darah mungkin), tonik dan kononik clonik adalah mungkin. Pesakit boleh mati...

Adakah terdapat ciri-ciri pada kanak-kanak?

Pada kanak-kanak, anemia megaloblastik paling diwarisi dan mempunyai beberapa bentuk:

1. Penyerapan cyanocobalamin penyerapan mungkin disebabkan oleh luka lapisan epitelium usus kecil dan ketiadaan tetrahidrofolat dalam sel, yang merupakan bentuk aktif vitamin B9 (manakala kandungan faktor intrinsik masih normal);
2. Anemia megaloblastik, disebabkan oleh kekurangan keturunan faktor dalaman, dicirikan oleh penurunan (kadang-kadang ketara) perkumuhan HF oleh sel-sel secara eksklusif mukosa gastrik (jenis warisan adalah resesif autosom);
3. Kekurangan protein B12 yang membawa, transcobalamin (warisan resesif autosomal) tidak dapat dilihat apabila memeriksa plasma darah (nilai cobalamin kekal dalam lingkungan normal), tetapi dalam tisu terdapat defisit yang mendalam (tiada "kenderaan" untuk B12 untuk menembusi tisu);
4. Bentuk yang sangat jarang berlaku pada kanak-kanak yang telah mencapai usia remaja ialah anemia pernicious remaja.

Pada kanak-kanak yang mempunyai bentuk keturunan, gejala (keengganan makan, muntah, kekeringan dan mengelupas kulit, tanda-tanda glossitis atropik, pneumonia kerap) nampaknya berada pada tahap pertama, kurang kerap pada tahun ketiga kehidupan.

Diagnosis penyakit itu adalah berdasarkan kajian morfologi darah perifer dan sumsum tulang, di mana terdapat tanda-tanda hematopoiesis megaloblastik.

Rawatan, pada dasarnya, seperti pada orang dewasa: gejala dan pelantikan skema cyanocobalamin.

Di samping itu, terdapat beberapa penyakit kongenital yang sangat jarang berlaku, yang dicirikan oleh pencabulan pengeluaran asid deoksiribonukleik, dan anemia megaloblastik adalah gejala utama. Di sini, sebagai contoh, sebahagian daripadanya:

• Aciduria orotic - pelanggaran metabolisme pyrimidine;
• MA bergantung kepada Thiamine, sifatnya yang masih tidak jelas, walaupun diketahui bahawa warisan mengikuti jalur reses autosomal;
• Malabsorpsi folat kongenital (warisan mod resesif autosom) adalah gangguan dalam penyerapan folat dalam saluran usus dan pemindahannya dari usus ke aliran darah dan dari aliran darah melalui penghalang darah-otak;
• Autosomal yang diwarisi gangguan metabolisme folat (contohnya, kekurangan aktiviti enzim DHFR - reduktase dihydrofolate);
• Sindrom Lish-Nayan (gen patologi berada pada kromosom X).

Sesetengah penyakit ini menghalang perkembangan mental dan fizikal, memberikan gejala neurologi yang kaya. Hampir semua anomali kongenital dalam setiap kes memerlukan rawatan tersendiri, kerana vitamin B12 tidak semestinya berkesan.