Nonspecific aortoarteritis (Takayasu syndrome): cadangan untuk diagnosis dan rawatan patologi

Kadang-kadang, tubuh manusia menjejaskan penyakit aneh, sebab-sebab yang tidak dikenal pasti sepenuhnya. Peratusan kecil wanita dan wanita muda berisiko - mereka mungkin menghadapi penyakit seperti penyakit tidak sepatutnya.

Ini adalah penyakit keradangan sistemik yang bersifat reumatik. Nama patologi kedua ialah Sindrom Takayasu.

Penyakit ini menjejaskan aorta dan cawangannya. Membran vaskular menebal, memulakan pemusnahan lapisan otot licin tengah dan penggantian secara beransur-ansur oleh tisu penghubung. Lumen vaskular penuh dengan granuloma. Hasilnya - pembentukan aneurisme. Mengapa penyakit ini berlaku, bagaimana untuk mendiagnosis dan merawatnya?

Klasifikasi sindrom Takayasu

Sebelum berurusan dengan gejala-gejala aortoarteritis yang tidak spesifik, mari mempertimbangkan klasifikasinya. Terdapat empat jenis penyakit Takayasu.

Dalam jenis pertama, cawangan arteri dan gerbang terjejas, pada kedua, kawasan abdomen dan toraks. Jenis ketiga mempengaruhi lengkungan arteri, yang terletak di antara daerah perut dan dada, dan keempat membahayakan arteri pulmonari.

Pada tahun 1990, penyelidik A. Spiridonov mencadangkan klasifikasinya sendiri. Pada pendapatnya, terdapat lima jenis arteritis. Yang pertama (Sindrom Takayasu) memberi kesan kepada lengkung arteri, yang kedua (cendawan Denéry) - aorta tengah, yang ketiga (Sindrom Leriche) - arteri iliac dan bahagian perut terminal. Jenis keempat dianggap digabungkan, dan kelima - paru-paru.

Terdapat juga peringkat berturut-turut iskemia aorta:

1. Proses radang am;
2. Luka cawangan gerbang anortik;
3. Stenosis (diletakkan di kawasan toraks yang turun);
4. Perkembangan hipertensi renovaskular;
5. Iskemia kronik perut;
6. Pembengkakan arteri ileal dan aorta;
7. Lesi arteri koronari;
8. Kekurangan injap aortik akut;
9. Penyetempatan patologi dalam arteri pulmonari;
10. Aneurisme aorta.

Penyebab patologi

Para saintis terus berhujah tentang sebab-sebab patologi. Untuk masa yang lama ia dipercayai bahawa penyakit Takayasu berkembang kerana penembusan bakteri Koch ke dalam badan. Pemerhatian ini telah disahkan oleh insiden aortoarteritis yang tinggi pada mereka yang sebelum ini dirawat untuk batuk kering. Sesetengah doktor mencadangkan bahawa arteritis dikaitkan dengan reumatik dan rickettsiosis.

Sekarang menguasai pandangan bahawa penyakit Takayasu tergolong dalam penyakit autoimun. Alasannya adalah tindak balas yang luar biasa terhadap tubuh kepada perengsa luar dan dalaman, termasuk alergen pekerjaan dan domestik, keadaan alam sekitar yang tidak menguntungkan.

Aortoarteritis yang paling tidak biasa diperhatikan dalam ketakutan Amerika Selatan dan Asia. Puerto Ricans adalah yang paling terjejas.

Gejala-gejala aortoarteritis yang tidak spesifik

Mengenal pasti gejala penyakit di rumah (dan di klinik) adalah amat sukar. Ciri-ciri ciri termasuk degupan jantung yang tidak normal (ketiadaan atau asimetri), perbezaan tekanan darah dalam dua tangan, bunyi aortik luaran, oklusi, dan penyempitan aorta.

Pesakit mengadu kesakitan di tangan dan kelemahan mereka, mereka tidak menanggung penuaan fizikal. Sindrom nyeri boleh dilihat di bahu kiri, leher atau dada.

Kadang arteritis Takayasu memberi kesan kepada saraf optik. Dalam kes ini, penglihatan berganda, buta satu sisi, oklusi retina direkodkan. Kerosakan pada saluran darah boleh membawa kepada miokarditis, infarksi miokardium, dan disfungsi peredaran koronari.

Penyetempatan patologi abdomen penuh dengan trombosis arteri renal dan kesakitan pada kaki. Keradangan arteri pulmonari membawa kepada sakit dada dan sesak nafas. Apabila sindrom artikular terpelihara arthritis atau arthralgia.

Penyempitan lumen vaskular menimbulkan perkembangan hipertensi arteri. Penyakit ini hampir tidak diperbetulkan oleh ubat-ubatan yang diketahui. Kursus Sindrom Takayasu dibahagikan kepada peringkat kronik dan akut. Tahap kronik merangkumi jurang 6-8 tahun dan ditandai dengan satu set simptom yang stabil yang membolehkan masalah itu didiagnosis dengan tepat.

Tetapi tanda-tanda fasa akut:

• pengurangan berat badan;
• gangguan suhu;
• berpeluh berlebihan (terutamanya pada waktu malam);
• keletihan yang tinggi;
• sakit reumatik (menjejaskan sendi besar);
• pericarditis, pleurisy dan nodul kulit.

Terdapat juga satu set gejala yang harus memberi isyarat kepada anda pada permulaan perkembangan patologi. Sakit kepala dan keletihan otot kronik adalah loceng yang membimbangkan. Juga memberi perhatian kepada gangguan ingatan dan sakit sendi. Jika anda mendapati salah satu gejala ini, segera hubungi doktor anda.

Kaedah diagnostik moden

Diagnosis patologi terhalang oleh jarangnya dan kehadiran penyakit "masking" yang berkaitan. Dengan kerosakan kepada otak dan paru-paru untuk mengenal pasti sindrom menjadi lebih sukar. Doktor menetapkan pemeriksaan menyeluruh, yang boleh mengambil masa beberapa minggu.

Diagnosis akhir dibuat hanya di hadapan gejala berikut:

• kelemahan / kehilangan nadi di tangan;
• perbezaan tekanan darah di tangan lebih daripada 10 milimeter merkuri;
• claudication sekejap;
• bunyi bising, audisi di aorta;
• Umur pesakit (sehingga 40 tahun);
• kekurangan injap aorta;
• oklusi arteri;
• peningkatan yang berpanjangan dalam ESR;
• peningkatan kronik dalam tekanan darah.

Seperti yang anda lihat, pemantauan jangka panjang keadaan pesakit diperlukan. Mainkan peranan kajian-kajian penting dan biokimia, serta pengumpulan anamnesis. Di peringkat awal pemerhatian, diagnosis awal dibuat.

Selepas itu, beberapa kajian tambahan telah dilantik:

• Ujian darah am / biokimia. Doktor berminat dengan penyimpangan kualitatif dalam komposisi darah anda.
• Angiography. Ejen sebaliknya disuntik ke dalam kapal yang terjejas, yang memungkinkan untuk mengesan kesempitan dan penyempitan arteri oleh kaedah X-ray.
• Ultrasound saluran darah. Halaju aliran darah dan darjah penyakit arteri koronari dinilai dengan mengimbas.
• Pemeriksaan sinar-X. Doktor belajar dada untuk mencari patologi arteri pulmonari dan batang aorta.
• Electroencephalography dan rheoencephalography. Gangguan vaskular yang mempengaruhi kawasan otak dinilai.
• Echocardiography. Fungsi otot jantung dikaji.

Rawatan penyakit

Terdapat beberapa faktor yang mempengaruhi rawatan aortoarteritis yang tidak spesifik. Ini adalah keparahan gangguan iskemia, keadaan organ dalaman dan tahap penyakit.

Antara tugas terapi konservatif, kami akan menyerlahkan rawatan komplikasi iskemia, normalisasi hemodinamik dan pengaktifan proses imun, pembetulan kegagalan jantung dan hipertensi arteri. Doktor cuba melegakan keradangan dan menormalkan tekanan darah.

Dadah utama dalam terapi dadah untuk sindrom Takayasu ialah Prednisolone. Alat ini berjaya melawan manifestasi klinikal akut penyakit ini.

Dos ditetapkan secara individu, jadi jangan ubat sendiri.

Selepas mencapai pengampunan yang stabil, anda boleh berunding semula dengan doktor anda dan batalkan mengambil Prednisolone.

Jika ubat tidak berkesan (ini berlaku), "Methotrexate" disambungkan ke proses - bahan antitumor yang bertujuan untuk menindas sintesis DNA. Kaedah hemocorrection extracorporeal, yang dikenali dengan istilah "pembedahan darah graviti", juga diamalkan.

Prosedur yang kompleks ini ditunjukkan untuk gangguan sistemik dalam badan. Apabila iskemik menjejaskan otak, doktor terpaksa menjalani pembedahan - memantul kawasan aortik.

Apa yang anda perlu ingat tentang penyakit Takayasu

Jika anda mempunyai penyakit Takayasu, anda harus mempertimbangkan langkah pencegahan. Khususnya, untuk mengurangkan risiko aterosklerosis vaskular, disyorkan untuk menggunakan ubat penipisan darah (bersamaan dengan asid asetilsalicylic).

Masalah utama rawatan ialah pencegahan hipertensi. Pembentukan aliran darah juga tidak baik - iskemik yang terhasil tidak dapat dielakkan membawa kepada disfungsi organ yang terjejas.

Mencari aortoarteritis yang tidak spesifik, bersedia untuk terapi jangka panjang dan preskripsi perubatan yang ketat. Terdapat risiko perkembangan komplikasi kardiovaskular - kebanyakannya berakhir dengan serangan jantung.

Anda tidak dapat menyembuhkan penyakit sepenuhnya, tetapi keadaan remisi diakui sebagai kemajuan yang ketara. Ambil peperiksaan teratur untuk mengenal pasti masalah pada peringkat awal. Jaga diri!

Arteritis Takayasu (non-spesifik aortoarteritis): tanda-tanda, diagnosis, terapi

Penyakit yang jarang terjadi, yang memberi kesan terutamanya kepada wanita muda dan perempuan, sejak remaja (penyakit ini tidak berlaku pada kanak-kanak) - aortoarteritis bukan spesifik, juga dikenali sebagai penyakit Takayasu, terutama diperhatikan di negara-negara Asia.

Ini adalah penyakit keradangan sistemik reumatik, yang mempengaruhi permukaan dalaman aorta dan cawangannya. Dengan keradangan yang progresif, permukaan dalaman kapal rosak, akibatnya cangkang dalaman dan tengah saluran darah menebal, lapisan otot licin tengah dihancurkan dan dicampur dengan tisu penghubung, granulomas muncul di dalam lumen kapal, yang terdiri daripada sel-sel gergasi. Ini menyebabkan pelebaran dan penonjolan saluran darah, dan aneurisme muncul. Dengan perkembangan lanjut penyakit ini, serat elastik dan sel-sel otot licin mati. Akibatnya, aliran darah terganggu, iskemia organ dan tisu berlaku. Plak Atherosclerotic dan microthrombs terbentuk pada dinding kapal yang rosak.

Klasifikasi aortoarteritis yang tidak spesifik

Terdapat beberapa jenis penyakit Takayasu, bergantung kepada anatomi lesi:

• Jenis pertama - gerbang dan cabang aortik yang dipanjangkan dari daratan (arteri);
• Jenis kedua - mempengaruhi aorta torak dan perut;
• Jenis ketiga yang terkena lengkungan aorta, bersama dengan bahagian toraks dan perut.
• Jenis keempat - arteri pulmonari dimasukkan ke dalam penyakit ini.

Gejala-gejala aortoarteritis yang tidak spesifik

Sebab-sebab untuk perkembangan penyakit Takayasu tidak ditentukan secara pasti, mungkin, penyakit ini bersifat autoimun dan dikaitkan dengan perubahan pada tahap gen.

Tanda-tanda ciri-ciri penyakit ini sama ada asimetri atau kekurangan denyut ketika diukur di arteri brachial, perbezaan tekanan darah pada tangan yang berbeza, bunyi luaran di aorta, penyempitan atau halangan (halangan) aorta dan cabangnya didengar.

Pesakit mengadu kelemahan, sakit di tangan, dan senaman tidak diterima dengan baik. Mungkin sakit di dada di sebelah kiri, di leher, di bahu di sebelah kiri. Akibatnya, gejala gangguan neurologi muncul: perhatian yang meresap, masalah ingatan, gaya berjalan lurus, penurunan prestasi, dan kehilangan kesedaran adalah kerap.

Sekiranya saraf optik terjejas dalam sindrom Takayasu, mungkin terdapat penurunan mendadak dalam penglihatan, penglihatan berganda, kebutaan buta secara tiba-tiba dalam satu mata, jika terjadi penghambatan arteri retina tengah.

Oleh kerana perubahan patologi dalam arteri, kekurangan aorta berkembang, yang seterusnya membawa kepada infarksi miokardium, miokarditis, dan juga pelanggaran dalam peredaran koronari.

Dengan perubahan dalam aorta perut, peredaran darah di kaki merosot, pesakit mengalami kesakitan yang teruk ketika berjalan. Jika arteri buah pinggang terjejas, sel-sel darah merah yang terdapat di dalam air kencing, protein, dan trombosis arteri buah pinggang boleh berkembang.

Dengan penglibatan dalam radang paru-paru, sesak nafas berkembang, pesakit mengadu sakit dada. Sindrom artikular juga biasa - arthralgia, arthritis migrasi, kebanyakannya sendi tangan terjejas.

Satu lagi gejala adalah tekanan darah tinggi arteri, yang disebabkan oleh penyempitan lumen kapal, yang bersifat berterusan, yang sukar untuk dibetulkan dengan ubat.

Semasa aortoarteritis yang tidak spesifik, tahap akut dan kronik dibezakan, tetapi gejala tempoh akut boleh menjadi tidak spesifik, oleh sebab itu, diagnosis yang betul dapat dibuat sangat jarang, sebab gejala yang sama terjadi pada banyak penyakit menular lain.

Sebagai peraturan, dalam fasa akut penyakit Takayasu boleh:

1. Gangguan suhu sedikit;
2. Berat badan;
3. Peningkatan keletihan;
4. Peningkatan berpeluh, kebanyakannya pada waktu malam;
5. Rheumatik sakit pada sendi besar.
6. Mungkin ada pleurisy, pericarditis, penampilan nodul kulit.

Oleh kerana gejala ini sangat mirip dengan arthritis rheumatoid, ia dalam kebanyakan kes meletakkannya sakit.

Tahap kronik penyakit Takayasu berkembang 6-8 tahun selepas permulaan penyakit, dan kemudian gejala tertentu muncul yang membolehkan diagnosis yang betul dibuat.

Pesakit perlu dimaklumkan oleh kelemahan otot kronik, sakit kepala, kesakitan di sepanjang sendi besar, koordinasi terjejas, ingatan. Ini adalah sebab untuk berkonsultasi dengan doktor untuk menentukan punca gangguan ini, adalah mungkin bahawa ini adalah tanda-tanda aortoarteritis yang tidak spesifik.

Pelbagai manifestasi arteritis Takayasu

Bagaimana penyakit Takayasu didiagnosis?

Diagnosis penyakit Takayasu boleh dibuat oleh doktor sekiranya terdapat sekurang-kurangnya tiga gejala yang pesakit memberi perhatian kepada:

• Antara tekanan darah pada bahagian atas badan sekurang-kurangnya 10 mm. Hg Art. perbezaannya.
• Kehilangan nadi di tangan atau kelemahannya;
• Lumpuh berjaga-jaga;
• Pesakit tidak lebih daripada 40 tahun;
• Kebisingan di aorta, ditakrifkan semasa mendengar;
• Penyempitan atau penyumbatan arteri yang dikesan semasa peperiksaan;
• Kekurangan injap aortik didedahkan semasa peperiksaan;
• Peningkatan tekanan darah berterusan;
• Peningkatan berpanjangan dalam ESR (kadar pemendapan erythrocyte sebab-sebab yang tidak diketahui)

Untuk membantu diagnosis akhir dirancang kajian, yang dilantik selepas diagnosis awal penyakit Takayasu:

1. Pesakit diberikan kiraan darah biokimia dan lengkap, sementara mungkin untuk menentukan penyimpangan dalam komposisi kualitatif darah yang menjadi ciri penyakit ini.
2. Ultrasound saluran darah - kaedah pengimbasan membolehkan anda menilai keadaan kapal koronari dan halaju aliran darah.
3. Angiography (kajian sinar-x pembuluh darah) dengan pengenalan agen kontras membolehkan untuk mengenal pasti tapak penyempitan dan penyumbatan arteri.
4. Pemeriksaan sinar-X dada - membolehkan anda mengesan kerosakan pada batang aorta dan arteri pulmonari.
5. Echocardiography - akan menilai kerja otot jantung.
6. Rheoencephalografi dan elektroensefalografi - dengan bantuan peperiksaan ini, pelanggaran dalam saluran darah di otak dan tahap aktiviti dapat dinilai.

Sindrom Takayasu dalam gambar

Rawatan penyakit Takayasu

Terapi untuk aortoarteritis tidak khusus direka untuk:

• Kesan pada keradangan aktif, keluarkannya sejauh mungkin;
• Salah satu tugas utama adalah memerangi komplikasi iskemik;
• Menurunkan gejala hipertensi (menurunkan tekanan darah).

Ubat utama dalam rawatan aortoarteritis tidak spesifik adalah preparat hormon "Prednisolone", yang berjaya melawan manifestasi klinikal akut penyakit Takayasu. Ubat ini biasanya ditetapkan secara berterusan, doktor menetapkan dos. Ia hanya boleh dibatalkan jika pengembalian yang stabil dicapai - ketiadaan semua gejala penyakit Takayasu selama beberapa tahun dan hasil makmal dan diagnostik yang memuaskan.

Dalam kes kekurangan Prednisolone, satu lagi ubat kuat, Methotrexate, disambungkan kepada rawatan. Ia adalah agen sitostatik yang menindas sintesis DNA dan mempunyai aktiviti antitumor, tujuannya untuk mengurangkan dos "Prednisolone", dan ia juga membuktikan dirinya dalam kes-kes di mana rawatan dengan Prednisolone tidak memberi kesan yang diinginkan.

Mengikut petunjuk, doktor juga boleh merangkumi rawatan arteri aromatitis Takayasu bagi hemocorrection extracorporation, juga dikenali sebagai pembedahan darah graviti, yang merupakan rawatan komponen di luar tubuh pesakit. Tujuan prosedur yang kompleks adalah untuk mengasingkan unsur-unsur darah patologi yang menyokong atau menyebabkan penyakit. Kaedah ini digunakan dalam penyakit sistemik kompleks lain yang tidak dapat diterima oleh rawatan.

Sekiranya berlaku pelanggaran fungsi paruh kaki, otak yang disebabkan oleh iskemia dan penyumbatan arteri, rawatan pembedahan disyorkan untuk memulihkan bekalan darah ke organ dan tisu, akibat yang terganggu akibat proses patologi. Masalah utama dalam sindrom aortic arch adalah peningkatan aneurisma aorta dan kemungkinan pecahnya, dalam kes-kes yang sukar ini juga memerlukan campur tangan pembedahan, di mana pembedahan pintasan aorta dilakukan. Sekiranya sebahagian kecil arteri terjejas, pembedahan plastik bagi kapal yang terjejas dilakukan menggunakan tisu pesakit atau bahan sintetik.

Untuk mengurangkan risiko penyakit kardiovaskular dan pencegahan aterosklerosis vaskular, pesakit yang mengalami penyakit kronik tidak disarankan digalakkan menggunakan keradangan darah dengan kerap (dengan asetilsalicylic acid sebagai bahan aktif).

Kesukaran yang paling besar dalam aortoarteritis bukanlah rawatan hipertensi. Pada masa yang sama, kesukaran timbul dengan mengukur tekanan darah, kerana ia amat sukar untuk mengukur tekanan darah pada kaki atas yang terpengaruh, indikator mungkin tidak dapat diandalkan. Dalam kes sedemikian, adalah perlu untuk mengukur tekanan darah di kaki. Terdapat juga bahaya besar penyempitan aliran darah yang ketara dalam arteri, kerana terdapat kebarangkalian iskemia yang tinggi (penurunan bekalan oksigen ke tisu, akibatnya tubuh tidak dapat melaksanakan fungsinya).

Memo kepada orang yang menderita penyakit Takayas

Pesakit yang telah didiagnosis dengan Aortoarteritis Nonspecific harus memahami bahawa penyakit ini memerlukan terapi berterusan jangka panjang, dengan pematuhan wajib ubat, jika tidak, risiko komplikasi kardiovaskular meningkat banyak kali.

Rawatan penyakit ini dikaitkan dengan risiko kesan sampingan, tetapi perlu. Agar rawatan menjadi berkesan dan selamat, mungkin perlu menjalani peperiksaan rutin dan ujian makmal.

Sekiranya berlaku keadaan kecemasan, perubahan keadaan kesihatan secara tiba-tiba, perlu segera menghubungi doktor anda.

Malangnya, adalah mustahil untuk menyembuhkan penyakit aorta yang tidak spesifik, bagaimanapun, adalah mungkin untuk memindahkan penyakit ini ke tahap remisi, yang akan membolehkan pesakit menjalani kehidupan normal tanpa mengalami kesulitan yang besar dan sensasi yang menyakitkan. Kejayaan terapi sebahagian besarnya bergantung kepada kehadiran komplikasi dan aktiviti proses patologi, dan ini pula bergantung kepada masa membuat diagnosis yang betul - sebelum ini penyakit ini dikenalpasti, semakin optimistik prognosis akan terjadi.

Kaedah untuk pencegahan aristokrasi Takayasu tidak dikembangkan kerana tidak mungkin untuk mewujudkan sebab-sebab kejadiannya.

Penyakit Takayasu

Penyakit Takayasu (sindrom Takayasu, sindrom arch aortic, aortoarteritis bukan spesifik) adalah keradangan granulomatous aorta dan cawangan besar dan stenosis mereka. Penyakit ini mula-mula digambarkan oleh ahli bidhologi Jepun Mikito Takayasu pada tahun 1908. Penyakit ini kebanyakannya terdedah kepada wanita. Umur purata pesakit di Eropah mencapai 41 tahun, Jepun - 29, India - 24. Paling sering dijumpai di Jepun, Asia Tenggara, India dan Mexico. Data prevalensi yang tepat di Rusia tidak tersedia. Pada kanak-kanak, penyakit ini lebih teruk dan agresif.

Sejarah

Dalam uraian pertama, aortoarteritis nonspecific dipanggil "penyakit pulseless" - kerana pesakit dengan penghapusan cawangan besar aorta sering tidak mempunyai nadi di bahagian atas badan.

Sebelum penemuan rasmi, penyakit yang paling serupa digambarkan oleh Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), profesor anatomi di University of Padua, pada 1761: seorang wanita yang berumur sekitar empat puluh tahun menunjukkan pembesaran aorta proksimal dengan kombinasi stenosis distal pada autopsi; aorta dalaman berwarna kuning. dan mengandungi calcinates. Semasa nyawa pesakit itu mencatatkan ketiadaan nadi dalam arteri radial.

Pada tahun 1839, doktor tentera British James Davy menyifatkan satu lagi kes serupa. Seorang askar berusia 55 tahun mengalami sakit di bahu kirinya pada usia 49 tahun, dan empat tahun kemudian nadinya lemah di tangannya, dan dia pergi ke doktor mengenainya. Setahun kemudian, lelaki itu meninggal dunia secara tiba-tiba, pecah aneurisme lengkungan aorta dan penyumbatan lengkap kapal yang memanjang dari gerbang aorta ditemui semasa autopsi.

Pada tahun 1854 di London, pakar bedah William Savori (1826-1895) juga melaporkan penyakit yang sangat mirip dengan penyakit Takayasu. Seorang wanita berusia 22 tahun tidak mempunyai denyut nadi di leher, kepala dan bahagian atas selama lima tahun, kejang mula berlaku semasa penyakit itu, pesakit meninggal dunia. Pada autopsi, mereka mendedahkan penebalan dan penyempitan aorta dan arcuate vessels - mereka merasa seperti tali yang ketat ke sentuhan, tidak ada aneurisme.

Akhirnya, pada tahun 1908, pakar mata Jepun Makito Takayasu (Makito Takayasu) pada Persidangan Tahunan Ke-12 Persatuan Oftalmologi Jepun melaporkan mengenai dua anastomosis anular di sekeliling kepala saraf optik pada wanita muda tanpa nadi pada arteri periferal. Ini adalah shunts arteriolo-venular. Di samping itu, saluran darah yang mengelilingi kepala saraf optik sedikit meningkat. Rakan sejawat Jepun berkaitan perubahan dalam kapal retina dengan kekurangan nadi dalam arteri radial pesakit.

Ketiadaan sindrom nadi dipanggil satu set nama, yang menyebabkan kekeliruan. Dan hanya pada tahun 1954, doktor Jepun William Kakkamise (William Caccamise) dan Kunio Okuda (Kunio Okuda) memperkenalkan istilah "penyakit Takayasu" (BT) ke dalam sastera bahasa Inggeris.

Etiologi dan patogenesis sindrom Takayasu

Selalunya, punca BT tidak dapat ditubuhkan, ia dianggap dikaitkan dengan jangkitan tuberkulosis dan streptokokus. Terdapat bukti peningkatan kekerapan beberapa antigen histocompatibility pada pesakit dengan pelbagai populasi:

• India - HLA B5, B21;
• USA - HLADR4, MB3;
• Jepun - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

Dalam patogenesis, mekanisme autoimun memainkan peranan yang pasti: peningkatan tahap IgG dan IgA dan penetapan immunoglobulin di dinding kapal yang terjejas tercatat. Juga disifatkan oleh perubahan dalam kekebalan selular dan merosakkan sifat rheologi darah dengan perkembangan DIC kronik.

Gambar klinikal: Gejala penyakit Takayasu

Dalam peringkat akut pesakit, gejala tidak spesifik keradangan sistemik paling kerap terganggu. Ini adalah demam, peluh malam, kelesuan, penurunan berat badan, sakit pada sendi dan otot, sederhana anemia. Tetapi sudah pada tahap ini mungkin terdapat tanda-tanda kekurangan vaskular, terutama pada bahagian atas badan - kekurangan nadi. Ketiadaan nadi atau pengurangan pengisian dan ketegangan pada salah satu tangan, asimetri tekanan darah sistolik pada arteri brachial dicatatkan dalam 15-20% kes. Selalunya, dalam 40% kes, pesakit mengadu perasaan kelemahan, keletihan dan kesakitan pada otot lengan dan bahu, selalunya unilateral, diperparah oleh usaha fizikal. Pada peringkat ini, BT jarang didiagnosis.

Peringkat kronik, atau tahap gambar yang diluncurkan, bermula dalam 6-8 tahun. Gejala kerosakan kepada arteri yang meluas dari gerbang anortik, disebabkan perkembangan keradangan dinding kapal dan perkembangan stenosis, biasanya dua hala, mendominasi. Walaupun dengan aneurisme, stenosis terdapat dalam hampir semua kes. Apabila stenosis berlangsung, gejala iskemia dari organ-organ individu muncul. Keradangan vaskular boleh berlaku tanpa tindak balas keradangan sistemik, maka terdapat rasa sakit di lokasi unjuran kapal yang terkena atau sakit semasa palpation.

Di samping lesi, peningkatan keletihan lengan berkembang di bawah beban, penyejukan, kebas dan paresthesia, perkembangan beransur-ansur otot pinggang dan leher bahu, melemahkan atau hilangnya denyut arteri, pengurangan tekanan darah, 70% - murmur sistolik pada arteri karotid biasa didengar. Dalam 7-15% pesakit, sakit leher, pening, detik-detik gangguan visual, sesak napas dan berdebar-debar berlaku, dan dalam 15% pesakit, kesakitan diperhatikan semasa palpasi arteri karotid biasa (karotidinia).

Dalam tempoh ini, berbanding tahap awal penyakit, gejala kekurangan vaskular anggota atas dan klasifikasi seketika, luka sistem kardiovaskular, otak dan paru-paru adalah lebih biasa (50-70%).

Lesion organ dalaman

Di peringkat kronik, gejala kadang-kadang muncul akibat lesi arteri yang meluas dari aorta perut, yang paling sering dalam jenis anatomi II dan III penyakit ini. Hipertensi arteri daripada Vasoreal mengenai kursus malignan, serangan "katak perut" yang disebabkan oleh kerosakan pada arteri mesenterik, dispepsia usus dan malabsorpsi dapat berkembang.

Tanda-tanda klinikal kerosakan paru-paru (sakit dada, sesak nafas, batuk tidak produktif, jarang hemoptisis) dicatatkan dalam kurang daripada seperempat pesakit.

Penyakit arteri koronari didapati dalam ¾ pesakit, dalam 90% kes, mulut daripada saluran koronari terjejas, dan bahagian distal jarang berlaku. Selalunya menggambarkan kekalahan aorta menaik - pemadatan digabungkan dengan dilatasi dan pembentukan aneurisma. Hipertensi arteri berlaku dalam 35-50% kes dan mungkin disebabkan penglibatan arteri renal atau perkembangan glomerulonephritis, kurang kerap membentuk pembentukan aortic atau iskemia pada pusat vasomotor terhadap latar belakang vasculitis arteri karotid. Akibat hipertensi arteri, koronaritis dan regurgitasi aorta, kegagalan jantung kronik berkembang.

Varian anatomi penyakit Takayasu:

Jenis I - lesi adalah terhad kepada gerbang anortik dan cawangannya (8% daripada pesakit);
Jenis II - bahagian menurun (bahagian toraks dan perut) aorta terjejas (11%);
Jenis III (campuran) - yang paling kerap, termasuk kekalahan lengkungan aorta dan bahagian menurunnya (65%);
Jenis IV - termasuk ciri-ciri luka dari tiga varian pertama yang digabungkan dengan arteritis cawangan arteri pulmonari, penyumbatan arteri brachial dan iliac, kerosakan pada arteri aorta dan arteri buah pinggang juga diperhatikan (Sindrom Takayasu-Denérya, 16%).

Pathomorphology

Dalam fasa kronik, aorta akan menebal kerana fibrosis ketiga-tiga lapisan vesel tersebut. Lumen sering menyempit di beberapa tempat. Sekiranya penyakit ini berkembang dengan pesat, fibrosis tidak mempunyai masa untuk membawa pembentukan aneurisme. Intima boleh disebarkan, dengan penampilan "kulit kayu", ciri ini adalah ciri-ciri aortoarteritov banyak. Perubahan ini biasanya berlaku dalam lengkungan aorta dan cawangan yang meluas darinya, tetapi bahagian toraks dan perut aorta dengan cawangan yang sesuai mungkin terlibat.

Kajian baru-baru ini mengenai komposisi sel dinding aorta telah menunjukkan bahawa pembentukan kapal-kapal baru berlaku dalam intim yang berkaitan dengan adventitia. Dikelilingi oleh saluran darah, sel T dan sel dendritik juga diperhatikan, dengan sejumlah kecil sel B, granulosit dan makrofag. Keradangan adalah paling ketara dalam adventitia, dengan penyusupan sel B dan T.

Akibatnya, iskemia, hipertensi, dan aterosklerosis berkembang. Dengan kursus yang perlahan, satu perkembangan peredaran cagaran yang terkenal.

Diagnosis

Ciri-ciri paling tipikal dari arteritis Takayasu dibentangkan dalam Jadual 1, yang dikumpulkan pada tahun 1990 di American College of Rheumatology.

Rawatan aortoarteritis yang tidak spesifik

Ubat steroid adalah rawatan utama untuk penyakit Takayasu. Data mengenai keberkesanannya berbeza-beza, yang mungkin dikaitkan dengan peringkat penyakit ini. Data yang diperoleh di Amerika Syarikat pada tahun 1985 menunjukkan bahawa dalam enam daripada 29 pesakit, rawatan steroid mengakibatkan penurunan ESR, gejala keradangan. Dalam lapan daripada 16 pesakit dengan nadi yang hilang, pulangannya diperhatikan dengan kelewatan beberapa bulan. Kemudian (1994) kajian Amerika menunjukkan bahawa dalam 60% kes (daripada 48 pesakit) remisi dicapai.

Kini secara amnya diterima bahawa kira-kira separuh daripada pesakit yang mengambil steroid telah bertambah baik. Kekurangan rawatan sejagat dan kesan sampingan yang berkaitan dengan penggunaan steroid menyebabkan pencarian rawatan yang lebih berkesan.

Dengan analogi dengan vaskulitis sistemik yang lain, ubat imunosupresif boleh digunakan, termasuk cyclophosphamide, azathioprine dan methotrexate. Pada tahun 1994, para penyelidik Amerika, mengenai contoh 25 pesakit yang tidak dapat dirawat dengan ubat steroid, menunjukkan bahawa mengambil ubat sitotoksik (cyclophosphamide, azathioprine atau methotrexate) membawa kepada remisi pada 33% (arititis Takayasu) Ann Intern Med 1994; 29).

Oleh kerana methotrexate mudah ditoleransi, keberkesanannya disiasat dengan kombinasi steroid. 13 daripada 16 peserta dalam kajian dengan sindrom arteri aortic mengambil methotrexate (81%) berada dalam pengampunan. Walau bagaimanapun, dalam 7 daripadanya, dengan pengabaian sepenuhnya terhadap ubat steroid, gegaran telah diperhatikan. Akibatnya, lapan pesakit mengalami remisi yang berkekalan dari empat hingga 34 bulan dan empat daripadanya dapat menghentikan rawatan sepenuhnya. Dalam tiga daripada 16, penyakit itu berkembang walaupun rawatan.

Oleh itu, kira-kira seperempat pesakit dengan penyakit aktif tidak bertindak balas terhadap kaedah rawatan moden.

Rawatan pembedahan

Campur tangan bedah pada aorta dan kapal besar sebaiknya dilakukan dalam lima tahun pertama setelah diagnosis.

• Endarterectomy ditunjukkan untuk hentakan kecil.
• Bypass pintasan prostesis khas dilakukan dengan jumlah kerosakan yang ketara.

Petunjuk untuk pembedahan ditentukan oleh panjang proses dan tahap halangan pembawa periferi. Campur tangan bedah dilakukan di luar tahap aktif BT.

Contoh klinikal

Seorang gadis berumur 13 tahun, dimasukkan ke jabatan pediatrik ke arah seorang pakar kardiologi dengan aduan sakit kepala, hidung berdarah, peningkatan tekanan darah hingga 220/110 mm. Hg Art. Infeksi kanak-kanak tidak menyakitkan. Vaksinasi mengikut umur sehingga tiga tahun. Dari umur sembilan dia berada di sekolah asrama (ibu dan bapa penyalahgunaan alkohol, dilucutkan hak ibu). Sepuluh tahun yang mendedahkan miopia (memakai gelas). Selama dua tahun yang lalu, kanak-kanak itu berada di bawah jagaan seorang ibu saudara, yang menganggap gadis itu sakit sejak berumur sembilan, apabila aduan di atas muncul.

Sebaik sahaja masuk ke jabatan, keadaan gadis itu sederhana, kanak-kanak yang asyik fizikal, kuasa rendah. Semasa auscultation jantung, murmur sistol pada titik V didengar. Hati - 1 cm di bawah pinggir gerbang kosta, tekanan darah pada 180-150 / 85-80.

Dalam hemogram - neutrophilia kecil, ESR - 43 mm / h. Dalam analisis biokimia darah, protein C-reaktif meningkat, selebihnya tanpa patologi, faktor antistreptolysin-O dan rheumatoid tidak dikesan. Coagulogram - menurunkan indeks prothrombin. ECG tanpa patologi. EchoCG - hipertrofi sederhana septum interventricular dan dinding posterior ventrikel kiri, gerbang aortik, sebelah kiri, penyempitan aorta di lokasi yang tipikal sehingga 5-6 mm. Menurut CT / MRI, ada tanda-tanda penyakit Takayasu (jenis IV): detasmen intima aorta menaik dengan peralihan kepada arka, stenosis segmental di daerah torak aorta menurun, merosakkan segmen panjang dari saluran cerebral utama, data CT memihak kepada penyempitan segmental arteri renal kiri.

Ditugaskan metipred, methotrexan. Terapi gejala termasuk aspirin, atenolol, chime, captopril. Terhadap latar belakang terapi, regresi tanda keradangan umum telah dicatatkan, bagaimanapun, AG tidak dapat dihentikan sepenuhnya. Tiga bulan kemudian, dos metipred meningkat, terapi antihipertensi diselaraskan, tetapi tekanan tetap tinggi. Memandangkan jenis luka vaskular (jenis IV), kesan anti-radang yang tidak stabil dan separa terapi, dalam kes ini, prognosis untuk kehidupan sangat tidak menyenangkan.

Diadaptasi dari: E. N. Okhotnikova, et al: Penyakit Takayasu (bukan aortoarteritis yang tidak spesifik) adalah vaskulitis sistemik yang maut pada kanak-kanak. "Imunologi klinikal. Alergi. Infectology ", № 2, 2011.

Exodus

Kadar survival 5-10 tahun untuk penyakit Takayasu adalah kira-kira 80%, dan kadar kelangsungan hidup dari lima bulan hingga setahun adalah hampir 100%. Penyebab kematian paling umum ialah strok (50%) dan infark miokard (kira-kira 25%), kurang kerap - aortic aneurysm rupture (5%). Dengan kekalahan arteri koronari dalam dua tahun pertama sejak timbulnya gejala patologi jantung, kadar kematian mencapai 56%. Prognosis yang tidak menyenangkan pada pesakit yang penyakitnya rumit oleh retinopati, hipertensi, kekurangan aorta dan aneurisme aorta. Pada pesakit dengan dua atau lebih daripada sindrom di atas, bertahan selama sepuluh tahun dari masa diagnosis adalah 59%, dengan majoriti kematian yang berlaku dalam lima tahun pertama penyakit ini.

Penyakit Takayasu

Penyakit Takayasu (bukan aortoarteritis yang tidak spesifik) adalah luka inflamasi idiopatik daripada aorta, bahagiannya, dan cawangan arteri yang besar. Etiologi penyakit Takayasu tidak jelas, mungkin merupakan pola pembangunan autoimun. Kursus klinikal non-spesifik aortoarteritis bergantung kepada tahap kerosakan aorta (gerbang, toraks atau aorta perut) atau arteri pulmonari dengan cawangannya. Tanda-tanda ciri adalah asimetri atau kekurangan nadi dalam arteri brachial, perbezaan tekanan darah pada anggota badan yang berbeza, bunyi bising aorta, perubahan angiografi - penyempitan atau penyumbatan aorta dan cawangannya. Penyakit Takayasu dirawat dengan kortikosteroid, komplikasi serebrovaskular adalah perkara biasa.

Penyakit Takayasu

Penyebab penyakit Takayasu tidak dikenal pasti. Debutnya dikaitkan dengan pendedahan kepada agen-agen alahan berjangkit dan pencegahan autoimun. Dihadapkan di dinding vaskular, kompleks imun menyebabkan keradangan granulomatous dan penyempitan diameter dalaman kapal, yang menyumbang kepada trombosis. Hasil daripada aortoarteritis bukan spesifik adalah perubahan sclerosis dalam segmen proksimal arteri sederhana dan kecil.

Penyebaran penyakit Takayasu lebih tinggi di Amerika Selatan dan Asia berbanding di Eropah. Nonspecific aortoarteritis menjejaskan lebih ramai orang muda berusia 10-30 tahun dan wanita di bawah 40 tahun.

Klasifikasi penyakit Takayasu

Terdapat beberapa variasi penyakit Takayasu mengikut ciri-ciri topografi. Pilihan pertama dicirikan oleh luka terpencil gerbang aorta dan cawangannya - arteri karotid dan subclavian kiri yang biasa. Dalam jenis anatomi jenis aortoarteritis yang tidak spesifik menghasilkan luka di bahagian dada atau perut abdomen dengan cawangannya. Untuk pilihan ketiga, gabungan perubahan gerbang aorta, serta bahagian toraks dan perutnya adalah tipikal. Jenis penyakit Anatomi terakhir penyakit Takayasu dicirikan oleh penglibatan arteri pulmonari dengan cawangannya dan kemungkinan kombinasi dengan mana-mana pilihan di atas.

Gejala Penyakit Takayasu

Untuk penyakit Takayasu, klinik iskemia pada bahagian atas kaki adalah tipikal - kelemahan dan kesakitan di tangan, kebas, toleransi yang rendah terhadap penuaan fizikal, kekurangan denyutan pada satu atau kedua-dua subclavian, brachial, radial arteri, penyejukan tangan. Perbezaan tekanan darah yang jelas pada anggota bahagian atas yang terjejas dan sihat adalah ciri, serta nilai tekanan darah tinggi di bahagian bawah badan. Dalam aortoarteritis yang tidak khusus, sakit di bahu kiri, leher, sebelah kiri dada adalah mungkin. Semasa pernafasan arteri yang diubah, rasa sakit dirasakan, dengan auscultation atas mereka bunyi-bunyi ciri telah didengar.

Keradangan arteri vertebral dan karotid dalam penyakit Takayasu menyebabkan gejala neurologi - pening, kekeliruan perhatian dan ingatan, penurunan prestasi, ketidakstabilan perjalanan, pengsan. Gejala fokus objektif menunjukkan iskemia jabatan yang berkaitan dengan sistem saraf pusat. Pengasih penganalisis visual dalam aortoarteritis tidak jelas dinyatakan dalam kemerosotan penglihatan, penampilan diplopia, kadang-kadang buta tiba-tiba dalam satu mata disebabkan oleh oklusi akut atrophy arteri retina tengah dan atrofi saraf optik.

Pengembangan patologis dan indurasi aorta menaik pada pesakit dengan penyakit Takayasu seringkali mengakibatkan kekurangan aorta, merosakkan sirkulasi koroner, iskemia, dan infark miokard. Dalam 50% pesakit dengan manifestasi jantung penyakit jantung yang tidak spesifik, miokarditis, hipertensi arteri, dan kegagalan peredaran darah kronik.

Perubahan pada aorta abdomen menyebabkan penurunan peredaran darah yang progresif di anggota badan yang lebih rendah, kesakitan pada kaki semasa berjalan. Dengan kekalahan arteri buah pinggang dikesan proteinuria, hematuria, kurang berkembangnya trombosis. Penglibatan arteri pulmonari menunjukkan kesakitan dada, sesak nafas, perkembangan hipertensi pulmonari. Dalam penyakit Takayasu, sindrom artikular dijumpai - arthralgia, arthritis migrasi dengan kepentingan utama sendi tangan.

Diagnosis Penyakit Takayasu

Pelbagai gambar klinikal dalam penyakit Takayasu membawa pesakit untuk berunding dengan pakar rheumatologi, ahli saraf, pakar bedah vaskular. Diagnosis aortoarteritis yang tidak spesifik dianggap jelas jika 3 atau lebih kriteria berikut ada: penyakit ini bermula pada usia muda (sehingga 40 tahun); perkembangan sindrom "claudication sekejap-sekejap"; kelemahan denyutan perifer; perbezaan> 10 mm Hg. Art. apabila mengukur tekanan darah di arteri brachial yang berbeza; bunyi bising yang tidak normal dalam unjuran aorta abdomen dan arteri subclavian; perubahan saiografi ciri.

Ujian darah untuk aortoarteritis yang tidak spesifik menunjukkan anemia sederhana, peningkatan ESR, dan leukositosis. Dalam analisis biokimia darah, penurunan kadar γ-globulin, albumin, haptoglobin, seromukoid, kolesterol, dan lipoprotein ditentukan. Semasa kajian imunologi, kehadiran antigen HLA, peningkatan dalam tahap imunoglobulin didirikan.

Apabila uzdg kapal, angiografi terpilih, aortografi mendedahkan oklusi separa atau lengkap cawangan vaskular aorta yang berbeza-beza panjang dan penyetempatan. Rheoencephalografi ini dengan penyakit Takayasu menunjukkan penurunan dalam bekalan darah ke otak; apabila EEG otak ditentukan oleh pengurangan aktiviti otak berfungsi. Apabila melakukan biopsi vaskular pada tahap awal aortoarteritis yang tidak spesifik, bahan yang diperoleh menunjukkan tanda-tanda keradangan granulomatous.

Rawatan penyakit Takayasu

Dalam tempoh aktif yang tidak spesifik aortoarteritis, keradangan ditindas, imunosupresi dan pembetulan gangguan hemodinamik dilakukan. Pesakit dengan penyakit Takayasu ditetapkan methotrexate, prednisone, azathioprine, cyclophosphamide, ubat antihipertensi. Untuk pencegahan trombosis, antiagregat (acetylsalicylic to-you, dipyridamole) dan antikoagulan tidak langsung ditunjukkan.

Penyertaan kaedah hemocorrection extracorporeal dalam terapi kompleks penyakit Takayasu membolehkan anda membersihkan darah kompleks imun, faktor pembekuan darah, memulihkan aliran darah dan memperbaiki kerja organ iskemik. Dalam kes aortoarteritis yang tidak spesifik, cryophoresis, plasmapheresis, limfositepheresis, penapisan cascade plasma, dan immunotherapy extracorporeal dijalankan.

Dalam kes komplikasi vaskular, masalah campur tangan angiovaskular (endarterectomy, pintasan pintasan laman sesekat, angioplasti perkutaneus) sering diselesaikan. Tanda-tanda untuk plastik vaskular dalam aortoarteritis bukan spesifik adalah perkembangan stenosis arteri koronari dengan iskemia miokardium, stenosis arteri renal dengan hipertensi arteri, claudication sekejap; stenosis kritikal tiga atau lebih kapal otak; kekurangan injap aorta; anorysm aorta> thoracic / abdomen> 5 cm diameter.

Prognosis penyakit Takayasu

Aortoarteritis tanpa spesifik mempunyai kursus abadi. Diagnosis tepat pada masanya penyakit Takayasu dan terapi imunosupresif dapat menyelamatkan pesakit daripada keperluan campur tangan angiosurgikal. Prognostically kurang menggalakkan adalah perkembangan pesat penyakit Takayasu. Komplikasi yang mengerikan (strok, serangan jantung, retinopati, pembedahan aneurisme aorta) dikaitkan dengan risiko kecacatan dan kematian pesakit.

Kaedah untuk pencegahan aortoarteritis tidak diketahui.

Aortoarteritis yang tidak spesifik (penyakit Takayasu)

Nonspecific aortoarteritis (penyakit Takayasu) dicirikan oleh perubahan keradangan dan perosak di dinding gerbang aorta dan cawangan utama utama.

Kes-kes terpilih penyakit Takayasu (BT) telah dijelaskan pada 1856, 1872 dan 1908. Pada tahun 1908, pakar mata Jepun M. Takayasu menyatakan perubahan dalam arteri pusat retina dan ketiadaan nadi pada arteri radial pada seorang wanita berusia 21 tahun. BT dalam kesusasteraan diketahui oleh beberapa nama lain: penyakit kekurangan nadi, sindrom aortitis, arteritis brachiocephalic.

Penyakit Takayasu adalah di mana-mana, tetapi bilangan mesej yang paling banyak disampaikan oleh penulis Jepun. Oleh itu, dua laporan utama mengenai kumpulan pesakit yang besar di Timur Jauh telah dibuat pada tahun 1967 (K. Nacao et al.) Dan pada tahun 1978 (K. Ishikawa). Di Amerika, kejadian itu adalah 2.6 kes bagi 1 juta penduduk.

Penyakit ini berlaku terutamanya pada wanita muda (80-90% daripada kes), usia purata adalah 10 hingga 30 tahun.

Penyakit etiologi masih tidak diketahui. Gabungan BT dengan penyakit tisu penghubung yang lain (penyakit Masih, penyakit Crohn, kolitis ulseratif), peningkatan paras serum globulin, pengesanan antibodi anti-aorta menunjukkan ciri autoimun lesi. Kepentingan penting dikaitkan dengan kajian faktor genetik, termasuk peningkatan kekerapan kejadian HLA-Bw52 di Asia dan HLA-DR4 di Amerika Utara dengan BT.

Pathomorphology

Lokalisasi tipikal proses patologis adalah aorta dan batang utamanya, termasuk arteri koronari dan buah pinggang, serta arteri paru-paru elastik. Corak histologi menunjukkan lesi utama media dan adventitia. Infiltrat inflamasi diwakili terutamanya oleh limfosit dan sel plasma dengan bilangan sel gergasi yang berlainan. Proses ini berakhir dengan pengerasan, degenerasi media dan fibrosis adventitia.

Dalam kira-kira 20% pesakit dengan BT, aneurisme terbentuk, yang boleh dilokalkan di mana-mana bahagian kapal, termasuk aorta. Lesi vaskular adalah segmen, yang membawa kepada perkembangan iskemia di bawah tapak lesi. Oleh kerana perkembangan lambat penyakit dan jenis lesi segmental, rangkaian cagaran yang baik biasanya terbentuk.

Gambar klinikal

Pada kemunculan gejala penyakit biasa berlaku: demam jenis yang salah, penurunan berat badan, asthenia.

Lebih separuh daripada pesakit mengalami luka sendi dalam bentuk arthralgia atau artritis sederhana sendi yang sederhana dan besar. Kes-kes lesi kulit dalam bentuk erythema nodosum atau panniculitis diterangkan. Kulit wajah dengan perkembangan penyakit menjadi atrophik, kemungkinan kehilangan gigi dan rambut di kepala, kehadiran borok pada bibir dan sayap hidung. Myalgias agak biasa, mempunyai watak yang tidak menentu dengan lokalisasi dalam tali bahu.
Kemudian mengembangkan tanda-tanda kekurangan vaskular, yang ditunjukkan dalam bentuk sindrom iskemia.

Cawangan-cawangan gerbang aorta paling kerap terjejas (kira-kira 80% kes). Dengan penyetempatan proses keradangan di dalam kapal anggota atas terdapat penyejukan, mati rasa dan kelemahan di tangan dengan perkembangan hypotrophy dari otot-otot pinggang bahu. Pemeriksaan objektif ditentukan oleh kelemahan atau ketiadaan nadi pada satu atau kedua tangan, asimetri dari lesi adalah tipikal.

Sehubungan dengan penghambatan arteri karotid terdapat aduan pening, sakit kepala, kemungkinan perkembangan keadaan sintetik, serta demensia.

Apabila menyempitkan aorta menurun, gejala utama adalah tahap tekanan darah sistolik yang berbeza di bahagian atas dan bawah.

Kegagalan jantung berlaku pada 50-75% pesakit dengan BT. Gejala jantung ditunjukkan oleh infark miokard, kekurangan aorta dan kegagalan jantung.

Hipertensi arteri diperhatikan di lebih daripada 50% pesakit. Mekanisme utama untuk perkembangan hipertensi adalah renovaskular, ciri BT adalah stenosis dari orifis arteri renal dan perkembangan yang jarang terjadi pada oklalis kapal. Dalam kes lain, hipertensi disebabkan oleh penyempitan aorta, penurunan keanjalan dindingnya. Dalam kebanyakan kes, hipertensi adalah berterusan dan malignan.

Kekalahan saluran gastrointestinal (10-25% daripada kes) disebabkan oleh iskemia abdomen. Disifatkan oleh penglibatan dalam proses beberapa cabang aorta perut, bersama dengan perubahan aorta itu sendiri. Kesakitan diselaraskan lebih kerap di rantau epigastrik atau di mesogaster dan muncul kira-kira 30 minit selepas makan, berlangsung kira-kira 2 jam dan, sebagai peraturan, menyusut sendiri. Anda mungkin mengalami najis yang tidak stabil, kembung, dan cirit-birit.

Kesan paru-paru diperhatikan dalam 10-30% pesakit dan secara klinikal ditunjukkan oleh sakit dada, sesak nafas, batuk, dan kadang-kadang hemoptisis.

Kerosakan visual menunjukkan dirinya dalam bentuk kebutaan yang cepat atau pengurangan ketajaman penglihatan dan boleh menjadi satu sisi dan dua sisi.

Kerosakan bifurkasi Aortic sering disertai oleh penglibatan arteri iliac dan femoral dan secara klinikal dinyatakan dalam iskemia anggota bawah dengan gejala klaudikasi seketika, ketiadaan atau kelemahan tajam arteri pulsasi, menurunkan tekanan darah pada anggota bawah, murmur sistolik terhadap arteri yang terkena.

Semasa BT, tiga varian boleh dibezakan (K. Ishikava et al., 1981). Dalam varian pertama, luka-luka darah yang minima diperhatikan tanpa komplikasi. Prognosis adalah baik. Pada pesakit dengan pilihan kedua, satu komplikasi biasanya diperhatikan dalam bentuk hipertensi, retinopathy atau aneurysm aortoarterial. Pilihan ketiga adalah yang paling sukar kerana ia membangkitkan pelbagai komplikasi. Penyebab kematian di BT adalah kegagalan jantung, gangguan serebrum, infarksi miokardium.

Diagnostik

Ujian makmal spesifik untuk diagnosis BT tidak wujud. Dalam fasa aktif penyakit ini, terdapat peningkatan ESR, protein fasa akut, anemia, trombositosis.

Untuk diagnosis pembezaan, angiografi sangat penting, yang perlu dilakukan pada semua pesakit yang disyaki BT.

Kriteria klasifikasi BT diberikan dalam jadual. 8.7.

Jadual 8.7. Kriteria klasifikasi untuk aortoarteritis yang tidak spesifik, yang diguna pakai oleh American College of Rheumatology (1990)

Nota Sekiranya terdapat tiga atau lebih kriteria daripada enam, diagnosis boleh dianggap boleh dipercayai. Kepekaan tiga atau lebih kriteria adalah 90.5%, kekhususan adalah 97.8%.

Perumusan anggaran diagnosis. Kursus aortoarteritis yang tidak spesifik, kursus kronik dengan kecederaan lengkung aorta (aneurisma), stenosis arteri karotid dalaman kiri (dengan gangguan dinamik serebral circulation), aktiviti gred I, hipertensi simptomatik, kekurangan peredaran darah gred II.

Ramalan. Kehidupan 5 tahun direkodkan pada kira-kira 85% pesakit dengan BT.

Aortoarteritis yang tidak spesifik (penyakit Takayasu)

Nonspecific aortoarteritis (sindrom arch aortik, penyakit Takayasu, penyakit pulseles) - aortitis segmental yang merosakkan-produktif dan penularan arteri yang rendah hati pada arteri yang kaya dengan serat elastik dengan kemungkinan kerosakan pada cawangan koronari dan paru-paru mereka.

Kod ICD 10

M31.4 Aortic arch syndrome (Takayasu).

Epidemiologi Penyakit Takayasu

Aortoarteritis yang tidak spesifik bermula lebih awal antara umur 10 hingga 20 tahun, kebanyakannya wanita sakit. Dalam jumlah pemerhatian yang menggembirakan, simptom pertama penyakit muncul pada usia 8-12 tahun, tetapi permulaan penyakit ini juga mungkin berlaku pada usia prasekolah.

Penyakit ini paling biasa di negara-negara Asia Tenggara dan Amerika Selatan, tetapi kes penyakit Takayasu dicatatkan di pelbagai wilayah. Insiden tahunan berbeza dari 0.12 hingga 0.63 kes bagi setiap 100,000 penduduk. Selalunya, remaja perempuan dan wanita muda sakit (sehingga 40 tahun). Kes yang dinamakan NAA pada kanak-kanak dan orang tua.

Punca Penyakit Takayasu

Ejen etiologi penyakit ini tidak diketahui. Sambungan penyakit dengan jangkitan streptokokus telah diturunkan, peranan Mycobacterium tuberculosis dibincangkan.

Pada masa ini, dipercayai bahawa ketidakseimbangan imuniti selular sangat penting dalam perkembangan gangguan autoimun. Dalam darah pesakit terdapat pelanggaran nisbah limfosit; Kandungan CD4 + T-limfosit meningkat dan jumlah CD8 + T-limfosit berkurangan. Peningkatan bilangan kompleks imun yang beredar, kandungan elastin-peptida dan peningkatan aktiviti elastase, cathepsin G, peningkatan dalam penambahan antigen MHC I dan II.

Perubahan Pathomorphological paling ketara di tapak arteri yang berpisah dari aorta. Di dalam cangkang pertengahan, foci necrosis diperhatikan, dikelilingi oleh infiltrat sel yang terdiri daripada sel-sel limfoid, sel-sel plasma, makrofag dan sel-sel multinucleated gergasi.

Gejala Penyakit Takayasu

Untuk peringkat awal penyakit dicirikan oleh demam, menggigil, berkeringat malam, kelemahan, myalgia, arthralgia, anoreksia. Melawan latar belakang ini, tanda-tanda penyakit vaskular (coronary, cerebral, peripheral), terutamanya dengan penglibatan anggota atas (tiada nadi), perlu membimbangkan.

Tahap lanjut penyakit Takayasu ditunjukkan oleh lesi arteri yang meluas dari gerbang aorta: subclavian, karotid, dan vertebral. Di samping lesi, peningkatan keletihan lengan berkembang di bawah beban, penyejukan, perasaan kebas dan paresthesia, perkembangan yang beransur-ansur otot-otot pinggang dan leher bahu, melemahkan atau hilangnya denyut arteri, pengurangan tekanan darah, murmur sistolik dalam arteri karotid biasa. Juga dicirikan oleh rasa sakit di leher, bersama-sama dengan kapal dan kesakitan mereka pada palpasi kerana proses progresif keradangan dinding vaskular, serangan iskemia sementara, gangguan visual sementara.

Gejala-gejala yang disebabkan oleh lesi arteri yang berlanjutan dari aorta perut kelihatan kurang kerap: perkembangan hipertensi vasorenal kursus malignan, serangan "katak perut" yang disebabkan oleh luka arteri mesenterik, terjadinya sindrom dispepsia usus dan malabsorpsi.

Di NAA, luka yang terdapat dalam saluran koronari (koronaritis) berlaku pada 3/4 pesakit; keanehannya terdiri dari lesi mulut kapal koronari dalam 90% kes, dan bahagian distal kurang kerap terkena. Permulaan penyakit ini dijelaskan dengan stenosis arteri koronari yang terisolasi dengan klinik sindrom koronari akut atau miokardium infarksi (MI), sering tanpa perubahan ECG ciri. Coronaritis juga boleh diwujudkan dengan perkembangan DCM iskemik dengan pengurangan resin dalam kontraksi jantung akibat hibernasi miokardium. Selalunya menggambarkan kekalahan aorta menaik - pemadatan digabungkan dengan dilatasi dan pembentukan aneurisma. Pada pesakit dengan NAA, regurgitasi aorta sering terbentuk kerana dilatasi akar aorta dan / atau aortitis. Hipertensi berlaku dalam 35-50% kes dan mungkin disebabkan penglibatan arteri buah pinggang atau perkembangan glomerulonephritis, kurang kerap membentuk pembentukan aorta atau iskemia pada pusat vasomotor terhadap latar belakang vasculitis arteri karotid. CHF dalam arteritis Takayasu timbul akibat hipertensi, koronaritis dan regurgitasi aorta. Kes-kes trombosis daripada rongga jantung, serta lesi miokardia dengan perkembangan miokarditis, disahkan oleh biopsi endomyocardial dengan pengesanan nekrosis kardiomiosit, penyusupan mononuklear dan berkaitan dengan fasa aktif penyakit ini diterangkan.