Utama

Iskemia

Scleroderma: gejala, sebab dan kaedah rawatan

Scleroderma adalah lesi autoimun pada tisu penghubung, yang ditunjukkan oleh usus sclerosis dan keradangan pada kulit dan organ dalaman. Penyakit ini berlaku dalam dua varian utama: sistemik dan setempat.

Menurut statistik, penyakit ini berlaku pada kira-kira 20 orang setiap 1 juta setahun. Pada masa yang sama, bentuk terhad didiagnosis terutamanya pada kanak-kanak perempuan dan remaja. Nisbah perkiraan wanita dan lelaki dengan scleroderma adalah 6: 1.

Apa itu?

Scleroderma adalah penyakit autoimun dari tisu penghubung, dengan lesi ciri kulit, saluran darah, sistem muskuloskeletal dan organ dalaman (paru-paru, jantung, saluran penghadaman, buah pinggang), yang berdasarkan gangguan mikro peredaran, keradangan dan fibrosis umum.

Punca

Sehingga kini, tidak ada pendapat sebulat suara tentang para saintis mengenai sebab skleroderma, oleh itu, lebih sesuai untuk bercakap tentang faktor-faktor yang mempelajarinya. Ini termasuk:

  • radang dingin;
  • pendedahan getaran;
  • malaria lepas;
  • kerosakan sistem endokrin;
  • kecederaan;
  • kecenderungan genetik dan mengenal pasti perubahan genetik;
  • jangkitan virus, terutamanya sitomegalovirus;
  • debu dari kuarza dan dari arang batu;
  • kenalan dengan pelarut organik;
  • bahan polimer vinil klorida;
  • beberapa sitostatics yang kuat yang digunakan dalam kemoterapi tumor.

Kajian komposisi darah pesakit dengan scleroderma menunjukkan kandungan faktor pembekuan yang tinggi VIII, enzim (granzim-A) yang dapat merosakkan lapisan dalam dinding vaskular.

Klasifikasi Scleroderma

Bergantung pada kelaziman proses patologi, bentuk berikut penyakit ini dibezakan:

  • meresap (lesi kulit biasa, perkembangan awal patologi organ dalaman);
  • scleroderma tanpa scleroderma (fenomena Raynaud; tiada meterai pada kulit; ada tanda-tanda kerosakan pada organ dalaman);
  • terhad atau terhad (untuk sekian lama hanya sindrom Raynaud yang dipelihara, yang mana lesi kulit kemudiannya ditambah di kawasan tangan, kaki dan muka, diikuti oleh organ dalaman);
  • bentuk silang (gabungan tanda-tanda sistemik scleroderma dengan penyakit lain dari tisu penghubung);
  • prescleroderma (terpencil sindrom Raynaud ditambah ciri-ciri perubahan kapiler skleroderma sistemik);
  • Skleroderma remaja (debut pada usia 16 tahun, lesi kulit jenis skleroderma fokus, pembentukan contractures, kerosakan organ dalaman tidak dapat dilihat secara klinikal, tetapi hanya dikesan semasa peperiksaan).

Perlu diperhatikan bahawa setiap bentuk penyakit ini juga dicirikan oleh perubahan tertentu dalam saluran darah yang dikesan oleh capillaroscopy, serta beberapa ciri ujian darah. Walau bagaimanapun, kerana artikel ini dimaksudkan untuk pelbagai pembaca, kami telah memutuskan untuk tidak membebankan anda dengan data tertentu itu.

Gejala umum scleroderma

Symptomatology berbeza bergantung kepada bentuk scleroderma. Sesetengah gejala mungkin bertindak sebagai penyakit yang berasingan, dan juga bertindak balas kepada rawatan tempatan. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa manifestasi umum skleroderma untuk semua bentuk:

  1. Sindrom Raynaud - kekalahan anggota badan sebagai tindak balas kepada cuaca sejuk atau tekanan. Kapal-kapal kecil menjadi hipersensitif kepada suhu dan impuls sistem saraf, jadi jari-jari atau bahkan telapak tangan menjadi kebas pada latar belakang vasospasm (penurunan dalam diameter kapal). Menghadapi latar belakang kursus kronik, warna tangan dan kaki berubah, mungkin ada rasa sakit pada anggota badan, kesemutan dan gatal-gatal.
  2. Pengubahsuaian kulit. Luka dan muka yang paling biasa. Kulit terlalu diregangkan, kerana ini terdapat kilasan khas. Terdapat bengkak dalam falang dan di antara jari-jari. Perubahan pada kulit dan pembengkakan terjadi di sekitar berus dan di sekitar bibir. Gerakan boleh menjadi menyakitkan dan sukar.
  3. GERD - penyakit refluks gastroesophageal yang dikaitkan dengan disfungsi dan penebalan dinding esofagus dan kekalahan spinktor ototnya. Kerosakan ke dinding akibat peningkatan keasidan dan belching. Peristalsis perut diganggu, oleh itu, pencernaan makanan menjadi sukar. Terdapat masalah dengan penyerapan unsur surih dan vitamin melalui dinding saluran gastrointestinal. Avitaminosis dan gangguan hormon kecil mungkin timbul akibat GERD.

Apa yang kelihatan seperti scleroderma: foto

Gambar di bawah menunjukkan bagaimana penyakit itu muncul pada manusia.

Diagnostik

Selepas melawat ahli terapi, pesakit pergi ke seorang pakar reumatologi, yang menilai gejala dan memutuskan cara merawat penyakit itu. Peperiksaan luaran dijalankan di mana ia dinilai:

  • Perubahan pada kulit anggota dan sendi karpal-phalangeal;
  • Petua patologi pada jari;
  • Perubahan ciri-ciri kulit dan muka badan.

Ujian makmal membenarkan mengenal pasti gangguan utama dalam badan - struktur, metabolik, fungsi:

  • biokimia darah - tahap urea yang tinggi, kreatinin menunjukkan kegagalan buah pinggang, bilirubin tinggi menunjukkan kerosakan kepada saluran hempedu;
  • Ujian darah klinikal mendedahkan anemia, trombositopenia (kiraan platelet menurun), dengan penyakit yang tidak diingini - peningkatan ESR;
  • Ujian darah untuk menentukan tahap CXCL4 dan NT-proBNP - bahan aktif secara biologi, peningkatan pengeluaran yang menunjukkan fibrosis pulmonari dan hipertensi pulmonari;
  • urinalisis - protein yang dikesan dan sel darah merah menunjukkan kekurangan buah pinggang berfungsi;
  • ujian untuk autoantibodies (faktor rheumatoid) - yang dijalankan untuk mengesan penyakit autoimun;
  • Analisis protein C-reaktif mendedahkan peringkat keradangan akut di dalam badan.

Juga, pesakit dijalankan:

  • ECG untuk mengesan kelainan jantung;
  • Ultrasound organ-organ dalaman untuk menilai struktur dan fungsi mereka;
  • echography transthoracic untuk menentukan tekanan dalam arteri pulmonari;
  • capillaroskopi katil kuku untuk memeriksa keadaan kapilari periferi;
  • pengukuran jumlah vital paru-paru untuk mengenal pasti sejauh mana penglibatan organ dalam proses sclerosis;
  • pengukuran jumlah vital paru-paru untuk mengenal pasti sejauh mana penglibatan organ dalam proses sclerosis;
  • pemeriksaan histologi (biopsi) kulit dan paru-paru untuk mengesan perubahan tisu sclerosis.

Di samping ujian makmal, kaedah radiologi digunakan: tomografi dan radiografi yang dikira, yang diperlukan untuk mengesan osteomyelitis, fibrosis pulmonari, pembentukan kalsifikasi di bawah kulit.

Komplikasi

Scleroderma menjejaskan hampir semua organ dan sistem manusia. Oleh itu, penyakit itu dianggap boleh disembuhkan.

Pada mulanya, kulit mengalami skleroderma, sudah tentu. Atas dasar ini, dan mendiagnosis penyakit ini. Gambar standard bengkak dan berkulit merah pada kepala dan tangan. Di samping itu, peredaran darah sering terganggu di kawasan ini, terdapat bisul, bentuk perubahan kuku, dan rambut jatuh. Ciri-ciri wajah berubah, kedutan muncul. Kulit kehilangan kualitinya. Ia berlaku bahawa penyakit menangkap bukan sahaja kepala dan tangan, tetapi juga bahagian lain badan. Dalam kes ini, penyakit ini dipanggil skleroderma menyebar, tetapi jika hanya sebahagian bahagian badan yang terjejas, maka skleroderma ini terhad.

Ia berlaku bahawa penyakit itu mempengaruhi sistem otot. Dari serat otot ini cacat, beberapa serpihan mati, jumlah tisu otot menjadi lebih kecil, dan ligamen, sebaliknya, menjadi lebih besar. Sekiranya penyakit ini memberikan komplikasi kepada rangka manusia, jari-jari pada semua anggota badan akan cacat. Ini juga salah satu tanda scleroderma.

Kira-kira 50% pesakit dengan scleroderma juga mengalami organ-organ saluran pencernaan. Jika imbasan ultrasound organ-organ ini dilakukan dan perubahannya dikesan, ini juga akan menjadi tanda scleroderma. Di samping itu, hampir dua pertiga pesakit mengalami masalah dengan kerja jantung dan paru-paru.

Kaedah merawat scleroderma

Cara merawat skleroderma bergantung kepada bentuk penyakit, sejauh mana proses patologi dan kedalaman kerosakan kepada organ dan sistem. Kaedah terapeutik utama termasuk ubat berikut:

  1. Ubat vaskular antifibros, yang bertujuan menghalang kekejangan pembuluh darah. Penyekat saluran kalsium dianggap sebagai cara yang paling berkesan untuk pembesaran vaskular. Ini termasuk: dihydropyridines (amlodipine, nifedipine, nicardipine), phenylalkylamines (gallopamil, verapamil) dan derivatif piperazine (flunarizin, cinnarizine).
  2. Ejen antiplatelet yang menghalang trombosis. Ubat-ubatan seperti asid acetylsalicylic, ticlopidine, dipyridamole meningkatkan keberkesanan ubat vasodilator.
  3. Rawatan antifibrous. Doktor untuk skleroderma sering dirawat penicillamine kepada pesakit, yang menghalang pembentukan kolagen. Oleh itu, menyekat pembentukan tisu penghubung yang berlebihan.
  4. Terapi anti-radang dengan diclofenac, ketoprofen, ibuprofen, nimesulide dalam dos standard menghapuskan gangguan sistem muskuloskeletal.
  5. Rawatan simptom yang bertujuan untuk menghapuskan simptom individu penyakit. Oleh itu, sekiranya keradangan kerongkong bawah, doktor menyarankan agar melekat pada peraturan pemberian fraksional dan mengambil kursus prokinetik dalam bentuk meklozin, domperidone atau ondansetron. Luka usus kecil memerlukan penggunaan agen antibakteria (amoksisilin, eritromisin dan metronidazol). Manifestasi fibrosis pulmonari dihentikan oleh dosis rendah prednison.

Terapi untuk skleroderma terhad adalah individu. Tujuan rawatan ini adalah untuk menghentikan kemunculan keradangan sclerosing kulit.

Fisioterapi

Pesakit dengan skleroderma ditunjukkan:

  • urut;
  • elektroforesis dengan enzim, diserap, ubat anti-radang;
  • terapi laser;
  • phototerapi - terapi PUVA (terapi ultraviolet).

Kesan yang baik mempunyai mandi karbon dioksida dan hidrogen sulfida. Sesi akupunktur (akupunktur) ditetapkan kepada pesakit dengan bentuk sistemik penyakit ini.

Pemakanan dan Diet

Scleroderma tidak digunakan untuk penyakit yang memerlukan diet tertentu. Walau bagaimanapun, pemakanan yang betul dapat mengurangkan ketidakselesaan dan meringankan keadaan umum pesakit.

Apabila skleroderma disyorkan untuk mematuhi prinsip pemakanan berikut:

  • jika esophagus rosak, makanan pepejal harus dielakkan;
  • anda perlu mengambil kalori yang mencukupi;
  • dos besar vitamin C (lebih daripada 1000 mg / hari) harus dielakkan, kerana ia merangsang pembentukan tisu penghubung;
  • dengan kekalahan usus, perlu makan makanan yang kaya dengan serat tumbuhan;
  • perlu dimakan sejumlah besar vitamin dan mineral, selalunya penyerapan mereka dalam usus mengalami gangguan;
  • dengan kerosakan buah pinggang, adalah dinasihatkan untuk mengurangkan jumlah garam dan air yang berasal dari makanan.

Ramalan

Di scleroderma, prognosis kekal paling tidak menentu di kalangan penyakit sistemik tisu penghubung dan sebahagian besarnya bergantung kepada bentuk dan perjalanan penyakit. Mengikut keputusan 11 kajian, pesakit 5 tahun bertahan dengan scleroderma berkisar antara 34 hingga 73% dan purata 68%.

Faktor-faktor prognosis yang tidak baik adalah:

  • jantina lelaki;
  • bentuk biasa;
  • umur permulaan penyakit adalah lebih dari 45;
  • anemia, ESR tinggi, perkumuhan protein kencing pada permulaan penyakit;
  • fibrosis pulmonari, hipertensi pulmonari, arrhythmia dan kerosakan buah pinggang dalam 3 tahun pertama penyakit ini.

Semua pesakit dengan scleroderma adalah tertakluk kepada susulan. Pemeriksaan perubatan dijalankan setiap 3-6 bulan bergantung kepada perjalanan penyakit, kehadiran dan keterukan lesi organ-organ dalaman. Pada masa yang sama, ujian darah dan air kencing umum dan biokimia dilakukan. Kajian fungsi pernafasan dan echocardiography adalah disyorkan.

Dalam pesakit yang mengambil warfarin, indeks prothrombin dan nisbah normal normal antarabangsa perlu dipantau, dan dalam rawatan dengan cyclophosphamide, ujian darah umum dan air kencing perlu diperiksa sekali setiap 1-3 bulan.

Scleroderma - bentuk, gejala (bintik), foto, rawatan dan dadah

Scleroderma, atau "mengubati kulit"

Topik artikel kami hari ini adalah scleroderma. Ia tergolong dalam "penyakit tisu penyambung besar" dan oleh itu dipanggil sistemik. Biasanya penyakit ini, atau, seperti yang dikatakan oleh doktor, "kategori nosologi," atau lebih mudah, "nosologi," dalam buku teks rheumatologi bersebelahan dengan penyakit seperti sistemik lupus erythematosus, dermatomyositis, atau rheumatoid arthritis. Mereka bersatu dengan kekalahan sistematik. Sebelum kita bercakap mengenai apa itu - scleroderma, dan bagaimana untuk merawatnya, anda perlu mengatakan beberapa perkataan mengenai penyakit sistemik.

Jika anda membuka apa-apa buku teks penyakit dalaman, maka anda tidak akan menemui apa-apa patologi di atas di sana, dan hanya mungkin dalam panduan berbilang volum anda akan menemui bahagian "penyakit rematik". Faktanya ialah penyakit dalaman yang mengkaji penyakit tertentu organ-organ dalaman. Dan penyakit reumatik, di atas semua, mempengaruhi tisu penghubung - ligamen, tendon, sendi, dan akhirnya, formasi longgar di mana kapal terletak.

Semua ini adalah jenis tisu penghubung yang berbeza, yang sememangnya dijumpai terutamanya dalam sendi sistem muskuloskeletal - pada sendi, tetapi juga terdapat dalam "kerangka" organ-organ dalaman, dan juga pada kulit.

Semua ini agregat tisu penghubung yang tersebar di seluruh badan merupakan "sistem". Ia tidak dapat menentukan organ tertentu, kerana seluruh tubuh mengalami. Dan scleroderma merujuk tepat kepada penyakit seperti itu.

Ia harus dirawat oleh pakar rheumatologi atau pakar dalam penyakit tersebut. Tetapi ini tidak bererti bahawa organ-organ dalaman tetap tersisih: dalam banyak penyakit sistemik, lambat laun mereka terlibat dalam proses patologi. Bagaimana sains moden menentukan scleroderma?

Peralihan pantas pada halaman

Scleroderma - apa itu?

foto kulit scleroderma

Apa itu? Sistemik scleroderma adalah penderitaan yang meresap dari tisu penghubung dan kulit, yang juga mempengaruhi saluran (terutamanya kapilari), sistem muskuloskeletal (sendi), dan beberapa organ dalaman. Apabila ini berlaku, lesi kulit ciri, yang berlaku akibat:

  1. Pelanggaran peredaran mikro kapilari;
  2. Kaedah autoimun radang (bertujuan untuk tisu sendiri);
  3. Fibrosis biasa atau umum.

tempat foto scleroderma dan parut pada kulit

Dengan penyakit ini, klinik yang cukup terang timbul, oleh itu, SJS (atau scleroderma sistemik) bukan hanya mewakili ciri penyakit autoimun, tetapi juga mengetuai seluruh kumpulan "patologi scleroderma". Ia juga termasuk penyakit seperti:

  • luka scleroderma focal atau terhad pada kulit;
  • fasciitis alahan eosinophilic;
  • Buske scleroderma;
  • multifokal, atau fibrosis multisenter;
  • beberapa pseudosclerodermal (scleroderma-seperti sindrom).

Menurut ICD - 10, scleroderma dikodkan sebagai M-34, sekumpulan sklerosis sistemik, seksyen tisu penghubung.

Berapa kerapkah kekalahan menarik ini berlaku, dan apakah sebab yang menyebabkan berlakunya kejadian itu?

Punca scleroderma

Penyakit Scleroderma agak biasa, dan kadar pertumbuhannya berbeza-beza: di kawasan yang berbeza dari 4 hingga 20 kes per juta penduduk setahun.

Ini bermakna di sebuah bandar raya dengan populasi satu juta orang, jumlah kes baru ini didaftarkan setiap tahun, dan kejadian itu adalah kira-kira 25 orang bagi setiap 100 ribu penduduk. Ini bermakna di bandar yang sama kira-kira 250 orang akan mempunyai diagnosis ini (dengan mengandaikan diagnosis yang sangat baik).

Pada asasnya, kejadian puncak berlaku dalam usia bekerja: dari 30 hingga 50 tahun. Sehingga kini, punca-punca penyakit itu tidak diketahui. Terdapat kes keluarga, terdapat sambungan penyakit dengan sistem antigenik histocompatibility. Peranan virus dalam perkembangan penyakit, penampilannya di kawasan-kawasan yang tidak ramah dan industri (aerosol silikon, debu industri) dibincangkan.

  • Kesan racun perosak, produk penyulingan petroleum dan beberapa ubat (contohnya, bleomycin) dalam permulaan SJS telah terbukti.

Jika kita bercakap mengenai patogenesis atau perkembangan penyakit, ia sangat rumit dan tidak difahami sepenuhnya. Ini mungkin yang paling sukar, pelbagai dan keradangan silang, dengan penyertaan banyak unit alergi dan imuniti. Kapal terjejas, penebalan dinding mereka berlaku, trombosis terbentuk.

Hasil utama ini adalah kejadian iskemia tisu kronik, yang membawa kepada peningkatan sintesis tisu berserabut dan protein tisu kolagen - dalam jumlah terlalu besar. Dalam bentuk apa yang dicatatkan, dan apa gejala SJS berlaku pada pesakit?

Bentuk skleroderma pada orang dewasa dan kanak-kanak

Oleh kerana gambaran penyakit ini sangat pelbagai, bentuk skleroderma manusia juga banyak. Rheumatologists membezakan jenis penyakit berikut di kalangan orang dewasa dan kanak-kanak:

  • Penyebaran scleroderma (menjejaskan semua tisu penghubung).

Pada tahun ini, kulit lengan, kaki, muka, batang badan terjejas, dan kekurangan peredaran darah kapilari (Raynaud's syndrome) berkembang. Awalnya memberi kesan kepada organ dalaman (paru-paru, buah pinggang, jantung).

  • Scleroderma terhad

Skleroderma terhad sering dimanifestikan oleh sindrom Raynaud yang lama, "tunggal", dan kulit biasanya terkena pada muka, kaki dan tangan, dan badannya bebas. Dari patologi organ-organ dalaman - kekalahan kemudian pada saluran gastrointestinal (misalnya, kerongkong) berkembang, hipertensi pulmonari muncul.

  • Bentuk salib Pada masa yang sama, gejala-gejala SJS digabungkan dengan tanda-tanda lesi sistemik lain, contohnya, dengan artritis reumatoid;
  • Kekalahan organ-organ dalaman. Ini adalah bentuk mendatar, atau tipikal. Tiada gejala kulit. Terdapat sindrom Raynaud, dan kerosakan organ progresif (fibrosis jantung, rupa gejala buah pinggang scleroderma);
  • Skleroderma Juvenile. Malah, ia adalah scleroderma pada kanak-kanak. Muncul sebelum usia 16, kulit sering terjejas, seperti dalam jenis tumpuan. Sejak permulaan adalah awal, adalah mungkin untuk membangunkan pelbagai kontrak yang membawa kepada ketidakupayaan, dan anomali yang terhasil dalam perkembangan lengan dan kaki.

Penyelidik juga mengenalpasti jenis skleroderma yang meresap khas yang dibangunkan selepas pendedahan kepada faktor persekitaran, dan juga prescleroderma, yang tidak lain hanyalah sindrom Raynaud yang terisolasi dengan aliran darah kapilari dan manifestasi keradangan imun.

Gejala scleroderma sistemik

Nama "scleroderma" diterjemahkan sebagai kulit "padat" (atau "keras"). Selalunya penyakit ini bermula dengan rupa edema padat pada kulit, dengan pengerasannya, dan penampilan tempat hiperpigmentasi. Artritis atau kerosakan pada sendi berlaku, berat badan berkurangan, demam muncul. Dalam bentuk tersebar, organ-organ dalaman terlibat lebih awal.

Penglibatan kulit

Lesi kulit dalam penyakit ini adalah paling ciri, dan mereka memberikan nama seluruh penyakit. Gejala yang muncul pada kulit juga mengubah rupa pesakit. Secara konsisten, misalnya, di muka, terdapat edema padat, penyembuhan (induration), tisu atrofi, bintik dengan scleroderma.

Wajah menyerupai topeng, dicirikan oleh "pembersihan tali" kedutan di sekeliling mulut. Terdapat ketegangan kulit, kebotakan mungkin. Ada urat labah-labah pada kulit.

Fenomena sklerodactyly adalah ciri-ciri - kulit tangan juga membengkak dan menjadi lebih padat, pelbagai pergerakan menurun, contractures muncul. Oleh kerana bengkak jari yang tebal, mereka menjadi seperti "sosis". Pandangan muka seperti muka muka pesakit dengan jari-jari "berbentuk sosej" sering menjadikannya mungkin untuk membuat diagnosis awal yang tepat.

  • Kadang-kadang terdapat bentuk linear SSD, di mana terdapat luka-luka berbentuk kerang yang sama dengan parut saber.

Selalunya terdapat lesi saluran darah, terutamanya dengan peredaran mikro. Krisis vaskular awal timbul di mana jari-jari dan jari kaki menjadi kebas dan pucat, terutama dalam cuaca sejuk dan kegelisahan. Perkembangan keradangan dalam kapilari dan iskemia teruk membawa kepada penampilan ulser dan parut di ujung jari, seperti "gigitan tikus", kadang-kadang dengan perkembangan gangren.

Ulser ulkus juga berlaku di pelbagai bahagian badan, contohnya, pada sendi, pada pergelangan kaki, dan juga pada gegelung.

Mengenai kekalahan organ-organ dalaman

Dalam SJS, tulang dan sendi turut terjejas, dan kemusnahan terminal phalanges (osteolisis) berlaku. Melibatkan organ-organ saluran gastrointestinal: dengan esophagitis (keradangan esofagus), pedih ulu hati yang berterusan muncul, "benjolan" di belakang sternum, refluks gastroesophageal, iaitu, refluks jus gastrik ke dalam esofagus berlaku.

Penyebab kematian pertama di SJS adalah kerosakan paru-paru progresif. Apabila SJS mengembangkan alveolitis fibrosing. Tentang dia terdapat satu artikel yang berasingan, yang dapat dijelaskan luka tisu penghubung. Juga terdapat hipertensi pulmonari, pembentukan gagal jantung ventrikel kanan, jantung pulmonari akut.

Selalunya punca kematian adalah trombosis pulmonari, atau embolisme paru - kerana keradangan imun menyebabkan trombosis tersebar intravaskular.

Dengan kekalahan jantung timbul fibrosis myocardial diucapkan. Ini membawa kepada pencabulan fungsi kontraksi, kegagalan jantung berlaku, dan gangguan irama jantung. Pelbagai jenis perikarditis dan endokarditis berkembang, risiko trombosis koronari dengan perkembangan serangan jantung, termasuk yang berulang, adalah tinggi.

Bagi kerosakan buah pinggang, mereka terjejas dalam 20% kes, dan boleh berlaku tersembunyi (laten) dan menyebabkan kematian pesakit, disebabkan oleh perkembangan pesat kegagalan buah pinggang, dan terhadap latar belakang tekanan darah normal.

Kursus penyakit ini

Mengikut senarai penyetempatan di atas, terdapat 3 peringkat dalam perjalanan penyakit ini:

  1. Pada peringkat awal scleroderma, tidak diketahui sama ada proses itu akan umum atau kekal terhad. Oleh itu, jika tidak terdapat lebih daripada 3 lokalisasi, maka tahap 1 ditetapkan;
  2. Pada peringkat 2 scleroderma, kita boleh bercakap mengenai lesi sistemik;
  3. Tahap 3 dicirikan oleh penglibatan organ dalaman, dengan perkembangan tanda-tanda kegagalan (jantung, paru, buah pinggang).

Rawatan skleroderma pada orang dewasa dan kanak-kanak, dadah

Rawatan untuk scleroderma adalah masalah yang serius, menyerupai simpul besar di dalam bilik gelap, dari mana berpuluh-puluh tip keluar. Masih tiada ubat, kaedah atau kaedah rawatan yang menyembuhkan secara radikal. Sebabnya juga tidak jelas, oleh itu hanya rawatan patogenetik yang tersedia, serta rawatan gejala.

Tugas pertama adalah untuk melambatkan gangguan vaskular, trombosis dan iskemia, kemudian melambatkan fibrosis, jika mungkin, dan merosakkan organ dalaman. Peranan penting dalam melambatkan proses ini dimainkan oleh kaedah rawatan bukan ubat:

  • pengurangan beban (baik fizikal dan psychoemotional);
  • menghapuskan kesan getaran dan sejuk, tempoh tinggal di bawah matahari;
  • mengurangkan faktor traumatik vaskular: anda perlu berhenti merokok, berhenti menggunakan kopi, dan ubat-ubatan yang sempit kapal (contohnya, jatuh di hidung).

Terapi dadah bertujuan untuk melegakan sindrom Raynaud dan memulihkan peredaran mikro.

Melantik inhibitor ACE, penyekat saluran kalsium ("Nifedipine"). Dana ini mencegah vasospasme. Apabila sindrom Raynaud berkembang, Vazaprostan digunakan, yang ditunjukkan untuk ulser dan nekrosis. Ia juga boleh mempunyai kesan sistemik.

Juga digunakan vazadilotatory, agen antiplatelet ("Kurantil", "Trental"). Pesakit adalah kursus yang disyorkan menggunakan heparin, fraxiparin dan pecahan berat molekul rendah yang lain.

Juga dalam rawatan pelbagai jenis penggunaan scleroderma:

  • Penggunaan standard NSAIDs (untuk mengurangkan sakit arthritis dan melegakan demam);
  • Hormon glucocorticosteroid dengan lesi kulit yang menyebar. Oleh itu, rawatan skleroderma fokus dengan hormon tidak dijalankan;
  • Cytostatics (cyclophosphamide), methotrexate. Ia digunakan dalam perkembangan awal alveolitis, digabungkan dengan D - penicillamine. Rawatan ini dijelaskan dalam artikel mengenai alveolitis fibrosing;
  • Pemindahan sel stem. Ia boleh memberi kesan yang luar biasa, tetapi ia memerlukan pemilihan penderma yang kompleks dan kesukaran yang besar;
  • Terapi antifibrous (D - penicillamine, "Kuprenil"). Tindakannya dikaitkan dengan penghambatan sintesis kolagen.

Dalam kes-kes lanjut, kaedah pembedahan juga digunakan. Sudah tentu, mereka tidak menyembuhkan scleroderma, tetapi mereka membantu memulihkan pelbagai gerakan dengan kehadiran kontraksi, dengan pecahan berterusan laluan makan melalui kerongkong, dengan perkembangan kegagalan buah pinggang - maka kadang-kadang terdapat tanda-tanda untuk pemindahan buah pinggang.

Juga, dengan bantuan campur tangan pembedahan, jari-jari dikurangkan semasa perkembangan gangren, dan sympathectomy dilakukan untuk mencegah perkembangan vasospasm.

Dalam bentuk tersebar dan perkembangan pesat penyakit, kaedah detoksifikasi extracorporeal, seperti plasmapheresis, digunakan. Tugasnya adalah membersihkan darah kompleks imun dan antibodi yang dapat menyumbang kepada generalisasi proses tersebut.

Ramalan

Scleroderma adalah penyakit yang serius. Terdapat lebih daripada 10 kajian di dunia yang melibatkan lebih daripada 2,000 pesakit. Survival lima tahun purata 68%. Dalam kes itu, jika bentuk ranap mula berkembang pesat, terutamanya pada usia lebih daripada 45 tahun, maka angka ini turun menjadi 33%.

Dalam erti kata lain, hanya satu dari tiga pesakit yang boleh hidup selama 5 tahun, dan jika penyakit itu sudah berkembang terhadap latar belakang penyakit paru-paru kronik, kerosakan buah pinggang, anemia, maka kadar kelangsungan hidup, meskipun semua jenis rawatan, akan lebih rendah.

Scleroderma - apa itu, adakah ia mengancam nyawa?

Scleroderma adalah penyakit kronik tisu penghubung seluruh badan, dinyatakan dalam pemadatan semua struktur tisu penghubung yang merupakan sebahagian daripada organ dan kulit akibat gangguan bekalan darah mereka. Semasa perkembangan penyakit ini, pembentukan tisu parut, iaitu tisu penghubung yang menebal dalam organ dan sistem, berlaku.

Scleroderma adalah penyakit yang jarang berlaku, tetapi tidak menimbulkan bahaya kepada orang-orang di sekeliling pesakit, kerana ia tidak menular. Selalunya, patologi tisu penghubung ini berlaku pada wanita berumur kira-kira 50 tahun. Sebagai perbandingan, skleroderma pada lelaki adalah 5 kali kurang biasa. Pada kanak-kanak dan orang dewasa, berlaku dengan kekerapan yang sama.

Manifestasi skleroderma boleh menjadi sistemik (meluas, meresap) dan setempat (fokus, terhad). Dalam kes pertama, sebagai tambahan kepada kekalahan kulit, pelbagai organ dan sistem manusia terlibat dalam proses patologi. Dengan bentuk skleroderma focal hanya manifestasi kulit, iaitu, bentuk ini juga boleh dipanggil kulit.

Punca scleroderma:

Faktor penyebab utama adalah pembentukan dan pengumpulan protein kolagen yang berlebihan dalam tisu kulit dengan pembentukan parut dan gambaran klinikal ciri penyakit. Tetapi penyakit ini tidak selalu dikaitkan dengan ini: ada pendapat bahawa pembentukan kolagen yang berlebihan, disertai dengan proses keradangan, merupakan reaksi sifat autoimun, apabila sistem imun manusia mula menghasilkan protein pelindung khusus terhadap organisma sendiri.

Walaupun kewujudan versi-istilah ini berlaku pada scleroderma, satu sudut pandangan mengenai etiologinya belum tersedia.

Faktor-faktor yang boleh mencetuskan perkembangan scleroderma

  1. Kes-kes frostbite dan hipotermia
  2. Kesan getaran pada badan
  3. Pendedahan kepada sebatian toksik (pelarut, debu silika)
  4. Seks (khususnya, wanita)
  5. Penyakit berjangkit yang menjejaskan sistem saraf (contohnya, malaria)
  6. Gangguan Endokrin
  7. Kecederaan traumatik
  8. Ubat (contohnya, bleomycin)

Tanda-tanda:

Antara simptom umum yang dapat dikesan bukan sahaja pada scleroderma, tetapi juga dalam penyakit lain, boleh dipanggil perasaan lemah, ekspresi muka seperti muka, pergerakan terhad kerja di sendi, gangguan peredaran darah di kaki, gangguan kesihatan dan keletihan cepat seseorang.

Penyakit ini bermula pada kadar yang beransur-ansur, seseorang mungkin tidak merasakan permulaan penyakit ini.

Manifestasi pertama pada kulit biasanya dikesan secara tidak sengaja dan tidak sengaja, setelah itu gambaran keseluruhan skleroderma memperoleh watak seperti gelombang dengan keterpecutan berkala proses dan pengalihan sementara gejala.

Kualiti hidup pesakit menderita terasa, belum lagi rupa kulit. Terdapat lesi patologi pada kulit, melalui tiga peringkat dalam perkembangannya: noda, plak, atrofi. Ia adalah lesi kulit pelbagai jenis yang merupakan gejala simtomatik utama skleroderma kulit, dan mereka berbeza untuk setiap bentuknya.

Anda juga mungkin tertarik:

Bentuk skleroderma kulit dan manifestasi ciri-ciri mereka

  • Focal (patchy)
    Jenis skleroderma yang paling biasa pada kulit. Ia dicirikan oleh kemunculan satu atau berbilang (dalam kes penyakit yang teruk) fokus patologi warna merah jambu, sedikit tinggi di atas paras kulit yang sihat dan menyerupai plak. Saiz lesi bervariasi dalam lingkungan 1-20 cm. Bentuknya, biasanya bulat atau bujur, sangat jarang ada luka bentuk yang tidak teratur. Foci scleroderma boleh terletak kedua-dua simetri dan asimetrik, biasanya pada kulit anggota badan dan batang badan. Foci juga boleh didapati di kulit kepala. Rambut di plak jatuh keluar membentuk kawasan botak. Corak kulit licin, berpeluh dan ekskresi sebum.
    Terdapat juga penyakit sifat yang sama sekali berbeza, yang dicirikan oleh bintik merah jambu - lichen pink.

Linear
Ia tidak begitu biasa daripada sebelumnya. Kekalahan kulit mempunyai bentuk jalur ("reben"), yang terletak dalam tisu lembut yang dikimpal antara satu sama lain (lemak otot, kulit subkutan, kulit itu sendiri). Band-band ini terletak secara tunggal atau berganda di kepala, muka, anggota atas dan bawah, jarang muncul di badan.

Secara luaran, mereka mencapai saiz beberapa sentimeter, mempunyai warna coklat atau kekuningan. Untuk penampilan khusus bekas luka dalam bentuk skleroderma ini dibandingkan dengan parut selepas memukul saber.

  • Penyakit bintik putih (lichen scleroatrophic)
    Ia dicirikan oleh pelbagai lesi kulit dalam bentuk bintik putih berbentuk jatuh warna kecil. Kulit di kawasan pernafasan menjadi lebih kurus dan banyak lipatan. Foci kecil mampu menggabungkan dan membentuk besar, kadang kala mencapai diameter hingga 15 cm.
  • Rawatan Scleroderma

    Langkah-langkah terapeutik di hadapan skleroderma tidak seragam untuk semua dan dipilih untuk setiap pesakit secara individu, tetapi bagi setiap bentuk skleroderma, sama ada ia adalah focal (patchy), linear atau rawatan meresap akan sama. Sebelum ini rawatan telah bermula, yang kurang jelas boleh menjadi gejala dan kemajuan semasa perjalanan penyakit.

    Bentuk dadah luar yang digunakan dalam bentuk pelembab, hormon, salap anti-radang dan vaskular.

    Salap anti-keradangan (untuk melegakan kesakitan dan tanda-tanda tindak balas keradangan di tapak luka pada kulit):

    • indomethacin
    • butadion
    • dimexide
    • methyluracil

    Salap vaskular (untuk meningkatkan bekalan darah ke kawasan yang terjejas dan mencegah pembentukan bekuan darah):

    • heparin
    • troxevasin
    • Rawatan Heparoid
    • Actovegin

    Salap hormon (juga mengurangkan keradangan keradangan, terutamanya semasa ketinggian penyakit):

    • flucinar
    • afloderm
    • hidrokortison
    • daivoobvod

    Salap pelembap (untuk melembutkan kulit):

    • akriderm
    • salisilat
    • Kartalin

    Juga menggunakan ubat yang dihasilkan dalam bentuk tablet dan penyelesaian untuk suntikan.

    Tablet ubat:

    • delagil
    • plakokil
    • niacin
    • penisilin
    • benzylpenicillin
    • fuzidin sodium
    • lidaza
    • longidase

    Terapi untuk ubat-ubatan rakyat skleroderma termasuk penggunaan horsetail, rosemary liar, heather, rhododendron, pisang besar, balsem lemon, pudar, peony.

    Prognosis untuk scleroderma:

    Bentuk skleroderma kulit selepas kursus yang mencukupi dan tepat pada masanya mempunyai prognosis yang baik dan tidak mengancam nyawa. Sekiranya penyakit itu secara progresif berterusan dan tidak tertakluk kepada terapi dalam tempoh yang diperlukan, ia boleh masuk ke dalam bentuk sistemik dengan penglibatan organ dan sistem dalam proses patologi.

    Scleroderma membawa beberapa komplikasi, seperti perubahan wajah, penampilan kedutan, kehilangan rambut, perubahan bentuk kuku dan katil kuku. Secara umum, semua sifat kulit normal berubah, khususnya, keanjalannya hilang.

    Scleroderma adalah penyakit serius pada tisu penghubung manusia, tanpa mengira bentuk manifestasinya. Tetapi dengan pendekatan yang tepat untuk rawatan, dan yang paling penting untuk pencegahan kejadian, pembentukan patologi jarang ini boleh dielakkan.

    Scleroderma: penyebab, gejala dan rawatan

    Penyakit autoimun pada masa ini adalah sejenis "papan putih" disebabkan fakta bahawa punca-punca yang membawa kepada kejadian mereka masih belum dipelajari sepenuhnya. Bagaimanapun, walaupun kekurangan pengetahuan mereka, keadaan ini agak biasa di kalangan manusia dan membawa kepada pembangunan pelbagai manifestasi klinikal.

    Perlu dikatakan bahawa sesetengah wakil dari kumpulan ini memerlukan perhatian dan rawatan yang tepat pada masanya, kerana mereka dapat mengganggu fungsi organ dan sistem manusia dan mengakibatkan kematian.

    Penyakit ini termasuk:

    • sistemik lupus erythematosus.
    • dermatomyositis;
    • pelbagai vaskulitis, sebagai contoh, vasculitis pada kaki;
    • scleroderma.

    Apa itu scleroderma?

    Scleroderma adalah lesi dari tisu penghubung yang berlaku akibat daripada serangan sistem imun pesakit pada sel sendiri. Akibat pendedahan sedemikian, sel-sel yang rosak mati dan digantikan oleh tisu berserabut.

    Sebagai peraturan, skleroderma sistemik membawa kepada perkembangan gangguan berikut di dalam tubuh manusia:

    • Gangguan metabolisme dalam tisu penghubung.
    • Peningkatan ketara dalam pembentukan proses kolagen dan fibrosis;
    • Kerosakan yang disebabkan oleh sistem imun yang terjejas:
    • Keradangan dinding vaskular dan peredaran mikro;
    • Pelbagai lesi organ dalaman.

    Struktur yang paling biasa yang rosak oleh skleroderma sistemik, kecuali untuk kulit dan tisu penghubung, adalah:

    • sistem kardiovaskular;
    • buah pinggang;
    • saluran gastrousus;
    • paru-paru;
    • otot rangka.

    Kerja mereka boleh terganggu disebabkan oleh penyelewengan yang diterangkan di atas dalam mikroskopik dan, sebagai akibatnya, kekurangan zat makanan organ-organ, serta tindakan langsung sistem imun di atasnya.

    Punca scleroderma

    Kami bercakap tentang gejala dan punca lupus erythematosus pada wanita, dan apakah punca-punca skleroderma?

    Pada masa ini, tidak ada sebab untuk menjelaskan sepenuhnya penampilan scleroderma dalam pesakit. Walau bagaimanapun, beberapa faktor telah dikenal pasti yang boleh mencetuskan permulaan penyakit ini ("faktor pencetus").

    Antaranya ialah:

    • Pemindahan penyakit berjangkit dan virus;
    • Kesan kehamilan dan ketidakseimbangan hormon pada wanita;
    • Keturunan;
    • Komplikasi selepas pemindahan organ;
    • Transfusi darah;
    • Vaksin dan serum di bawah standard.

    Psoriasis adalah penyakit dermatologi yang tidak berjangkit, terdapat kemerahan kulit, mengelupas, gatal-gatal, retakan yang menyakitkan. Saya menasihatkan pesakit saya betul-betul ubat ini.

    Ubat ini melegakan gatal-gatal, melawan plak psoriatik, melembapkan dan menghilangkan rasa sakit di kawasan yang terjejas. Ubat tidak mempunyai kontraindikasi, dalam kes yang jarang berlaku, intoleransi individu terhadap komponen dadah.

    Borang Scleroderma

    Scleroderma dikelaskan mengikut prinsip-prinsip berikut:

    • Dengan sifat aliran;
    • Dengan aktiviti dan peringkat proses;
    • Menurut manifestasi klinikal.

    Mengikut sifat kursus, bentuk akut, subacute dan kronik skleroderma dibezakan.

    Mengikut klasifikasi aktiviti penyakit memancarkan:

    1. Tahap 1 dengan manifestasi minimal scleroderma dalam kedua-dua pemeriksaan fizikal dan makmal dan kajian instrumental;
    2. Tahap 2 dengan manifestasi dan gejala klinikal yang ringan;
    3. Tahap 3 dengan gejala klinikal yang paling ketara dan perubahan ketara dalam kajian makmal dan instrumental.

    Klasifikasi klinikal scleroderma termasuk:

    • Borang fokus;
    • Sistemik scleroderma;

    Statistik yang mengejutkan - mendapati lebih daripada 74% penyakit kulit - tanda jangkitan oleh parasit (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). Worms menyebabkan kemudaratan besar kepada badan, dan sistem kekebalan tubuh kita adalah yang pertama menderita, yang harus melindungi tubuh daripada pelbagai penyakit. E. Malysheva berkongsi rahsia cara menyingkirkannya dengan cepat dan membersihkan kulit mereka cukup. Baca lebih lanjut »

    Fler scleroderma

    Bentuk fokus skleroderma adalah lesi tempatan dari mana-mana bahagian kulit, yang, sebagai peraturan, tidak disertai oleh manifestasi sistemik yang signifikan.

    Spesies ini berbeza dengan jenis kursus yang agak buruk dan dalam sesetengah kes mungkin hilang sendiri. Kawasan luka dalam bentuk ini adalah "mengetuk" kulit yang ketat.

    Biasanya terdapat tiga peringkat dalam pembentukan skleroderma fokus:

    • Tahap edema, di mana ciri-ciri cincin ungu-merah muncul di kawasan lesi kulit, yang disebabkan oleh serangan sistem imun dan keradangan seterusnya;
    • Tahap pemadatan, di mana lesi menjadi lebih padat, berubah warna menjadi kekuningan atau putih dan terus membelasah (digantikan oleh fibrin);
    • Satu peringkat atrofi di mana tumpahan hiperpigmentasi dan atrofi kelihatan tetap di tempat yang terjejas;

    Kerana hakikat bahawa bidang kerosakan pada kulit dengan skleroderma focal mempunyai ciri dan bentuk yang berbeza, untuk memudahkan diagnosis, ia telah memutuskan untuk mengklasifikasikannya ke dalam subspesies berikut:

    • Spesies plak;
    • Linear;
    • Surface
    • Kekalahan dalam bentuk "bintik putih" (penyakit bintik putih)

    Skleroderma focal plak mempunyai ciri-ciri bulat (dalam bentuk perubahan kulit "syiling"). Sebagai peraturan, mereka adalah tunggal, padat, dibataskan dari kulit yang sihat dan mempunyai permukaan berkilat. Plak semacam itu biasanya terletak pada anggota kaki dan kaki, pada badan atau di muka. Selalunya, bentuk skleroderma ini berlaku pada wanita usia reproduktif.

    Berbagai linear mempunyai penampilan yang aneh, yang juga biasa disebut "saber mark": tempat yang memanjang dengan tepi yang jelas. Selalunya, skleroderma linear mempengaruhi kulit kepala (kedua-dua dahi dan bahagian berbulu), muka, dada, anggota badan yang lebih rendah. Di samping itu, dalam beberapa kes, spesies ini boleh dibentuk di sepanjang batang saraf.

    Bentuk permukaan juga muncul sebagai plak, namun, mereka, tidak seperti skleroderma plak sejati, longgar, berbilang dan tidak disertai oleh lesi atropik yang penting.

    "Penyakit bintik putih" adalah bentuk yang berasingan dan mempunyai rupa bintik-bintik dengan warna "porselin" yang khas dan agak padat.

    Sebagai peraturan, mereka mempengaruhi leher, separuh bahagian atas pesakit, alat kelamin dan bahkan rongga mulut. Kepentingan jenis skleroderma ini sering kali dikelirukan dengan penyakit lain. Iaitu, lichen planus, yang kemudiannya membawa kepada pelantikan rawatan yang salah. Di sini anda boleh membaca lebih lanjut mengenai penyakit ini dan melihat foto lichen planus.

    Siapa kata bahawa mengubati psoriasis adalah sukar?

    Psoriasis menjejaskan bukan sahaja kulit, tetapi juga kuku. Dan juga luka dalaman sendi adalah mungkin!

    Jangan tunggu psoriasis untuk merosakkan kecantikan dan kesihatan anda! Mulakan rawatan sekarang.

    Pembaca kami mengesyorkan penggunaan alat yang berkesan - PsoriControl.

    Ia mempunyai ciri-ciri berikut:

    • Melembutkan skala kulit yang horny dan menyumbang kepada penyingkiran cepat mereka.
    • Mengurangkan keradangan kulit dan gatal-gatal, menyejukkan kulit, menghilangkan perasaan "mengencangkan" kulit
    • Menghapuskan psoriasis dalam 97% kes
    • Bahan aktif aktif membasmi kulit dan mencegah komplikasi.
    • Selesaikan melegakan gatal-gatal

    Sistemik scleroderma

    Sistemik scleroderma adalah keadaan yang lebih serius daripada fokus, dan sering disertai dengan perkembangan komplikasi yang berkaitan dalam bentuk disfungsi organ-organ individu. Selalunya bentuk penyakit ini memberi kesan kepada wanita, terutamanya kanak-kanak perempuan dan perempuan muda.

    Tahap perkembangan lesi sesuai dengan bentuk fokus, bagaimanapun, kerana skala mereka, mereka membawa kepada pergerakan anggota tubuh, ekspresi muka, dan sebagainya. Seseorang yang mempunyai skleroderma sistemik mengambil rupa sifat "topeng anak patung": yang "sempit seperti mulut", amymicity, dan warna waxy kulit.

    Reaksi kulit umum terhadap keradangan sistemik akan ditambah kepada perubahan kulit:

    • Nodus limfa bengkak;
    • Kehilangan berat badan, selera makan, kelemahan, penurunan prestasi, insomnia;
    • Sakit kepala dan malaise;
    • Peningkatan suhu ke nombor subfebril
    • Kesakitan bersama dan otot
    • Sakit di sepanjang plexus saraf.

    Di samping itu, pesakit mungkin melihat rupa nodul kalsifikasi di tapak lesi kulit (Tibodzhe-Weissenbach nodul). Mereka adalah deposit berkapur yang boleh membuka dan menyebabkan ulser kecil di permukaan mereka.

    Selain itu, sebagai hasil kalsifikasi di scleroderma, otot-otot lengan dan kaki boleh menjadi atrofi. Hasilnya, anggota badan boleh membengkok dan memperoleh rupa "cakar burung mangsa" dan kehilangan mobiliti mereka.

    Diagnosis skleroderma

    Ciri-ciri diagnostik utama scleroderma adalah:

    • Lesi kulit ciri;
    • Penampilan "mencurigakan" tindak balas sistemik badan: subfebrile, otot dan sakit sendi, malaise;
    • Tanda-tanda makmal: peningkatan kadar sedimentasi erythrocyte, hyperproteinemia, hypergammaglobulinemia, kehadiran antibodi kepada DNA dan ANF dalam darah, ujian positif untuk faktor rheumatoid.

    Cerita pembaca kami!
    "Setelah kelahiran anak itu, ada kepalanya yang kuat di kepala, yang masuk ke scabs, kemudian ada bintik-bintik dan di tangan. Dokter mengatakan ia adalah psoriasis. Seorang rakan sekerja juga menderita dari itu, ternyata dia menyembuhkan penyakit dengan ubat ini

    Saya memerintahkan dan tidak menyesal! Ini adalah kompleks untuk rawatan, melepasi kursus. Psoriasis telah hilang sepenuhnya! Saya cadangkan semua orang yang mempunyai masalah yang sama. "

    Rawatan Scleroderma

    Terapi yang digunakan untuk skleroderma sistemik terdiri daripada langkah-langkah berikut:

    Tahap patogenetik adalah kesan pada proses patologi utama yang terlibat dalam perkembangan scleroderma, iaitu:

    1. Pengeluaran kolagen yang berlebihan;
    2. Pelanggaran peredaran mikro dalam kapal;
    3. Keradangan autoimun;

    Untuk memerangi proses ini, tiga kumpulan ubat utama digunakan:

    • Ubat antifibrotik
    • Nonsteroidal anti-radang dadah
    • Ubat imunosupresif

    Perwakilan ubat anti-fibrotik yang paling sering digunakan dalam skleroderma ialah D-penicillamine (nama kedua ialah kuprenil). Ubat ini mengurangkan pengeluaran aktif kolagen, dengan itu menghentikan pengeluaran hiperanya dan mengurangkan aktiviti penyakit itu sendiri.

    Satu lagi kesan anti-fibrosis cuprenyl adalah keupayaannya untuk mengeluarkan sebatian tembaga dari badan, yang menekan pengeluaran enzim yang memecah kolagen. Di samping itu, D-penicillamine dapat mengurangkan keradangan autoimun, dengan itu memberikan kesan imunosupresif tambahan.

    Ubat anti-radang bukan steroid (NSAIDs) dalam rawatan scleroderma sistemik menyebabkan kesan berikut:

    • Mereka menyekat pengeluaran bahan keradangan;
    • Boleh menekan aktiviti sistem imun pada jumlah yang kecil.

    Ubat-ubatan ini biasanya ditetapkan dengan tanda-tanda berikut:

    • Tahap rendah aktiviti scleroderma sistemik;
    • Sindrom artikular bersambung.

    Ubat imunosupresif adalah sekumpulan ubat-ubatan yang mempunyai kesan depresan pada sistem imun manusia.

    Akibatnya, dana ini boleh menyebabkan kesan berikut:

    • Pengurangan proses keradangan yang disebabkan oleh serangan imun pesakit;
    • Pengurangan pengeluaran fibrin dan fibrosis lanjut.

    Untuk rawatan scleroderma di kalangan imunosupresan yang digunakan 2 kumpulan ubat:

    • Glucocorticosteroids (GCS);
    • Cytostatics.

    Glukokortikosteroid digunakan dengan tahap penyakit ke-2 dan ke-3 dan, sebagai peraturan, ditetapkan oleh kursus yang panjang.

    Terapi simtomatik scleroderma sistemik digunakan untuk memerangi manifestasi individu dan untuk memperbaiki keadaan umum pesakit.

    Kumpulan ini termasuk:

    • Pelantikan ubat yang meningkatkan peredaran mikro: agen antiplatelet, antihipertensi;
    • Rawatan luka saluran penghadaman dengan scleroderma;
    • Kaedah rawatan fisioterapeutik, fisioterapi;
    • Teknik penyerap: hemosorption, plasmapheresis.

    Ramalan

    Kesimpulannya

    Oleh itu, scleroderma adalah penyakit yang mempunyai mekanisme kekebalan tubuh yang kompleks dan boleh mengakibatkan gangguan organ-organ penting seperti jantung, paru-paru, buah pinggang, saluran gastrointestinal, sistem saraf dan sebagainya. Itulah sebabnya rawatan dan diagnosis penyakit yang tepat pada masanya sangat penting..

    Scleroderma: rawatan, penyebab, diagnosis

    Scleroderma adalah patologi yang dicirikan oleh pemendapan kolagen dalam pelbagai tisu dan organ. Kulit yang paling kerap menderita, tetapi prosesnya juga boleh berlaku di dalam tubuh. Kulit menebal dan menjadi keras. Dengan kekalahan organ-organ dalaman terdapat pelanggaran peredaran darah, yang membawa kepada kemunculan pelbagai penyakit. Dalam kes yang teruk, kemerosotan organ-organ penting yang teruk mungkin, yang boleh membawa maut. Pada lelaki, penyakit itu diperhatikan 4 kali kurang kerap berbanding wanita. Scleroderma pada kanak-kanak dan remaja boleh membawa kepada perubahan yang tidak dapat dikembalikan pada otot, sendi dan kulit.

    Punca scleroderma

    Respons yang tidak mencukupi sistem imun kepada kolagen organisma sendiri memainkan peranan utama dalam perkembangan penyakit ini. Protein ini adalah sebahagian daripada tisu penghubung dan kulit. Oleh kerana serangan imun, sintesisnya sangat dipertingkatkan, yang membawa kepada pembentukan deposit patologi.

    Untuk mencetuskan perkembangan scleroderma boleh:

    • tekanan yang teruk;
    • hipotermia;
    • penyakit yang teruk di dalam organ dalaman;
    • jangkitan;
    • pendedahan radiasi;
    • ubat kemoterapi;
    • debu silikon yang terbentuk di dalam lombong arang batu.

    Jenis dan gejala scleroderma

    Terdapat dua bentuk scleroderma: focal dan systemic. Apabila luka focal tersebar di kawasan yang kecil, tetapi tisu dan tulang subkutaneus mungkin terlibat dalam proses tersebut. Dalam bentuk sistemik, bersama-sama dengan perubahan kulit, perubahan berlaku di dalam badan: jantung, paru-paru, saluran penghadaman, sendi dan buah pinggang terjejas. Kadang-kadang penyakit ini hanya berlaku di dalam organ-organ dalaman, tanpa menjejaskan kulit. Selalunya wanita berumur antara 30 dan 50 adalah sakit.

    Skleroderma focal dibahagikan kepada dua jenis:

    • Plyashechnaya - penyatuan bujur (plak) muncul di kulit, dengan pinggiran ungu di sekitar pinggir dan kawasan yang jelas di pusat lesi. Pemulihan berlaku selepas tempoh masa yang cukup (sehingga 3-5 tahun), selepas itu bintik hitam kekal pada kulit.
    • Skleroderma linear - pada muka dan kaki membentuk kawasan anjing laut, menyerupai jalur. Kadangkala hanya separuh badan yang terlibat. Sekiranya gejala berlaku pada zaman kanak-kanak atau remaja, maka seseorang mungkin mengalami contractures - mengehadkan mobiliti otot dan sendi.

    Scleroderma sistemik terdiri daripada dua jenis:

    • Penyebaran - gejala berkembang dalam masa yang singkat, kulit dengan cepat menebal, terdapat pelanggaran pertama dalam kerja organ-organ dalaman. Pertama, muka dan anggota badan terjejas, kemudian kulit batangnya. Selepas itu, proses patologi semakin menangkap organ-organ dalaman, yang boleh membawa maut.
    • Terhad - bermula dengan tidak kelihatan, perubahan kulit perlahan-lahan. Untuk masa yang lama, gejala boleh dibatasi oleh bengkak jari, kebas kelamin dan perubahan warna kulit tangan akibat kesan sejuk atau tekanan. Hanya kulit muka dan tangan yang terjejas. Dengan jangka masa yang panjang, kontraksi kelenjar kerongkong berkurangan, pengambilan makanan menjadi sukar, terdapat pedih ulu hati. Kadangkala penyakit paru-paru dan pencernaan yang parah boleh berlaku.

    Tempat untuk scleroderma

    Rawatan Scleroderma

    Tiada ubat dan terapi yang diketahui dapat menghapuskan punca skleroderma dengan menghentikan sintesis kolagen yang berlebihan. Rawatan ini bertujuan untuk mengekalkan tubuh, memerangi gejala dan mencegah komplikasi. Untuk tujuan ini, gunakan beberapa kumpulan ubat:

    1. Bermakna untuk memperluaskan saluran darah - meningkatkan aliran darah di organ yang terjejas.
    2. Dadah untuk menahan imuniti - mengurangkan keamatan tindak balas autoimun.
    3. Ejen antiplatelet adalah bahan penipisan darah, memperbaiki alirannya melalui saluran dan mencegah pembentukan bekuan darah.
    4. Ejen antifibrous - mencegah penyatuan deposit kolagen.

    Urut terapeutik, fisioterapi dan mandian hidrogen sulfida disyorkan sebagai terapi pembantu.

    Rawatan remedi rakyat

    Pengamal tradisional menawarkan beberapa resipi untuk memerangi skleroderma:

    • Ambil bahagian yang sama knotweed, padang kuda dan lungwort. 1 sudu besar. l Campurkan tuangkan segelas air mendidih dan tegaskan setengah jam. Minum sepertiga dari kaca tiga kali sehari, sebelum makan.
    • Meleleh 200 g lemak babi dalam mandi air, tambah 20 g rumput kering kering dan masukkan ke dalam ketuhar selama 5-6 jam. Kemudian ketegangan, sejuk dan letakkan salap di dalam peti sejuk. Sapukan kepada lesi 2-3 kali sehari selama 2-3 bulan.
    • Bakar dalam bawang sederhana dan potong ketuhar. Untuk 1 sudu besar. l bawang tambah 1 sudu kecil. madu dan 2 sudu besar. l kefir. Dari campuran yang dihasilkan untuk membuat kompres 3-4 kali seminggu.
    • Tincture Rhodiola - berdasarkan dos 2 titis setiap 1 kg berat badan, hitung jumlah ubat yang diperlukan dan ambil secara lisan 3 kali sehari selama 3 bulan.

    Pencegahan dan prognosis skleroderma

    Pencegahan utama tidak hadir. Untuk mengurangkan keadaan, memperlahankan proses patologi dan mempercepatkan pemulihan, latihan fizikal terapi dan beban harian yang meter direkomendasikan untuk pesakit. Ini akan meningkatkan kekuatan, meningkatkan peredaran darah dan mengekalkan mobiliti bersama. Anda tidak boleh merokok - nikotin menyebabkan kekejangan pembuluh darah, yang sudah pun berlalu kerana skleroderma. Ia perlu mengikuti diet untuk mencegah gastritis dan pedih ulu hati, untuk melindungi tubuh daripada hipotermia.

    Dengan skleroderma fokus, tidak ada bahaya untuk hidup, penyakit itu selepas beberapa ketika boleh melepasi secara spontan. Fenomena tidak dapat dipulihkan yang boleh berlaku dalam bentuk bintik pada kulit dan pergerakan terhad separa.

    Dengan skleroderma menyebar, prognosis adalah kurang baik, terutamanya dengan perkembangan akut proses dan kemunculan gejala pada usia tua. Kematian boleh mengakibatkan kerosakan paru-paru, jantung atau buah pinggang. Sepuluh tahun selepas gejala dikesan, kira-kira 25% pesakit mati. Dalam kes kursus kronik, prognosis untuk kehidupan adalah agak baik - gejala tumbuh dengan perlahan, dan organ-organ mengekalkan fungsi mereka untuk masa yang lama.