Malformasi vaskular: jenis, sebab, diagnosis dan rawatan

Dari artikel ini, anda akan belajar: apa bentuk malformasi vaskular, mengapa terdapat patologi, jenis utamanya. Bagaimana penyakit itu muncul, kemungkinan moden diagnosis dan rawatannya.

Penulis artikel ini: Alina Yachnaya, pakar bedah onkologi, pendidikan perubatan yang lebih tinggi dengan gelar dalam Perubatan Umum.

Malformasi adalah pelanggaran perkembangan intrauterin organ dengan patologi struktur dan fungsinya. Artikel ini memberikan maklumat mengenai malformasi vaskular.

Perubahan patologi dalam arteri dan urat berlaku semasa pembentukan embrio dan boleh menjejaskan mana-mana bahagian badan. Dalam perubatan moden, istilah "angiodysplasia arteriovenous, atau AVD" digunakan, yang sinonim dengan kecacatan vaskular.

Perubahan patologi termasuk pembentukan kapal mengikat tambahan antara komponen pembekalan darah, venous, dan limfa sistem bekalan darah dalam pelbagai kombinasi, yang membawa kepada kehilangan darah dan kekurangan zat makanan di kawasan di bawah lesi ("lebih rendah" - iaitu, sebagai langkah bendalir). Manifestasi klinikal patologi bergantung kepada saiz batang vaskular utama, perkembangan rangkaian yang menyambungkannya.

Klik pada foto untuk membesarkannya

Penyakit ini dicirikan oleh aliran jangka panjang tanpa asymptomatic, apabila sistem kardiovaskular mengkompensasi kecacatan yang terhasil.

Malformasi otak dan saraf tunjang paling banyak diwakili dari segi kejadian. Manifestasi klinikal berlaku antara 20 dan 40 tahun, wanita sakit dua kali lebih kerap.

Lesi anggota badan untuk 5-20% daripada semua angiodysplasias, dan penyetempatan di kepala dan leher - 5-14%.

Kebanyakan kecacatan vaskular asal - bentuk vena atau limfa, didominasi oleh tidak berpunca (tiada vesel yang mengikat besar), dengan rangkaian vaskular kecil.

Manifestasi penyakit dan keterukan kursus yang berkaitan dengan kawasan yang terjejas. Malformasi luas kapal dengan kerosakan kepada organ sistem saraf pusat (otak, saraf tunjang) dan organ dalaman (usus) adalah berbahaya. Komplikasi penyakit yang teruk - pendarahan, dalam beberapa kes dengan hasil yang teruk.

Malformasi vaskular dengan manifestasi utama pada masa kanak-kanak dibezakan oleh prognosis yang buruk dari segi penyembuhan dan kompensasi penuh patologi. Penyakit ini, yang pertama didiagnosis selepas 40-50 tahun, mempunyai prognosis yang paling baik untuk pemulihan sepenuhnya.

Diagnosis utama kecacatan vaskular boleh dibuat oleh mana-mana doktor, tetapi pendekatan moden untuk rawatan memerlukan penyertaan beberapa doktor: pakar bedah vaskular dan endovaskular, pakar dalam bidang plastik dan neurosurgi.

Patologi terbentuk dalam perkembangan pranatal, tetapi yang paling sering terjadi pada masa dewasa.

Punca dan mekanisme pembangunan patologi

Walaupun jarang, malformasi vaskular boleh menjadi sangat sukar, dengan ketara mengganggu kualiti hidup, oleh itu, bekerja untuk mengenal pasti punca-punca kejadian sedang dijalankan sekarang.

Faktor penyebab utama:

1. Genetik. Berkaitan dengan kemunculan perubahan patologi dalam beberapa gen, selalunya keturunan. Yang paling terkenal dengan kecacatan ini adalah Sindrom Osler (pelbagai "urat labah-labah" pada kulit dan membran mukus).
2. Rawak. Malformasi vaskular yang bukan sebahagian daripada sindrom yang diketahui adalah lebih kerap satu watak tunggal.

Terlepas dari sebabnya, mekanisme untuk perkembangan kecacatan adalah sama: semasa pembentukan sistem pembekalan darah intrauterin, sambungan tambahan antara kapal berkembang dengan pembentukan zat pembuangan darah patologi ("zon pusat"). Bergantung pada masa kemunculan patologi, komunikasi boleh menjadi longgar (tidak berpunca) secara semulajadi, jika kecacatan berlaku pada minggu pertama selepas pembuahan, atau batang - ini adalah perkembangan kecacatan pada akhir yang pertama - permulaan trimester kedua.

Keupayaan angiodysplasias untuk meningkatkan atau mengulangi masa selepas rawatan dikaitkan dengan pemeliharaan oleh sel-sel kapal patologi fungsi pertumbuhan yang wujud dalam sel-sel embrio.

Klasifikasi dan jenis keganasan vaskular

Terdapat beberapa klasifikasi angiodysplasias keturunan, dalam amalan klinikal mereka menggunakan segalanya sebagai pelengkap antara satu sama lain dan membolehkan untuk membangunkan satu pelan rawatan individu.

Klasifikasi angiographic of malformations arteriovenous.
Jenis 1 (fistula arteriovenous): memintas (huruf W dalam gambar) biasanya tiga arteri yang berasingan (huruf A dalam gambar) dan satu-satunya urat darah (huruf B dalam gambar).
Jenis 2 (fistula arteriovenous): pintasan (III) pelbagai arteriol (A) dan saliran perparitan (B).
Jenis 3 (fistula arteri-vena): pelbagai shunt (W) antara arteriol (A) dan venula (B).

Klasifikasi Hamburg

Menilai jenis gangguan vaskular yang utama:

1. Arteri
2. Venous.
3. Shaler arteriovenous.
4. Limfatik.
5. Microvascular (kapilari).
6. Gabungan.

Ia termasuk subclassification berdasarkan jenis kapal penyambung dan kedalaman lokasi:

• bentuk batang dan bukan batang (jenis sambungan vaskular tunggal atau longgar);
• terbahagi dan diselaraskan (mengikut jenis kerosakan tisu);
• bentuk yang dalam dan dangkal.

Klasifikasi Masyarakat Antarabangsa untuk Kajian Anomali Vaskular (ISSVA)

Menilai kadar aliran darah dalam pembentukan patologi dan menyoroti tumor vaskular jinak (hemangiomas):

Fistula arteriovenous (fistula)

Klasifikasi Schobinger

Menggambarkan perkembangan patologi yang dipentaskan, digunakan untuk memilih rawatan yang optimum.

Pemeriksaan ultrasound pada pembuluh darah adalah pembuangan darah dari arteri ke tempat tidur vena.

Malformasi vaskular kelihatan seperti tumor vaskular jinak

Kapal meningkat dalam diameter

Vena dilatarkan, berselang-seli

Ditentukan oleh peningkatan pulsasi arteri

Malnutrisi tisu dengan ulser dan pendarahan

Pemusnahan struktur tulang (dengan penyetempatan di tulang)

Kekurangan kardiovaskular dengan peningkatan dalam ventrikel kiri

Gejala ciri

Kompleks gejala dengan angiodysplasia adalah berbeza, bergantung kepada penyetempatan perubahan patologi, termasuk:

• Perubahan kulit - dari kemerahan dan penebalan kepada ulser;
• sindrom kesakitan;
• pelanggaran kepekaan;
• luka berjangkit di kawasan patologi;
• pendarahan;
• gangguan sistem saraf pusat (paresis, kelumpuhan, koordinasi gangguan, ucapan);
• tanda-tanda kekurangan kardiovaskular (tahap penguraian).

Dalam kes-kes yang jarang berlaku, kecacatan kapal serebrum, yang rumit oleh pendarahan, adalah membawa maut.

Dalam bayi yang baru lahir, angiodysplasia dapat menunjukkan dirinya sebagai "tempat merah", menjadikan diagnosis sukar. Untuk menentukan jenis proses patologi, pemeriksaan tambahan diperlukan (ultrasound, kadangkala biopsi tisu).

Diagnostik

Persoalan lengkap pesakit (atau ibu bapanya) dan peperiksaan menyeluruh membenarkan seseorang untuk mengesyaki angiodysplasia arteriovenous dalam kes-kes lokasi cetek atau peralihan ke dalam fasa pertumbuhan aktif.

Malformasi patologi yang disyaki kapal serebrum akan menyebabkan aduan mengenai:

• meningkatkan sindrom kesakitan;
• langkah berjalan kaki, visi atau gangguan pendengaran;
• episod pening, sawan, atau kehilangan kesedaran.

Jika anda mempunyai sebarang keraguan, doktor akan menetapkan satu kajian yang kompleks untuk menjelaskan sebab patologi. Untuk angiodysplasias, satu standard emas untuk diagnostik telah dibangunkan:

Jelas menentukan jenis aliran darah dalam kecacatan (cepat, perlahan atau tidak hadir)

Memerlukan tahap latihan pakar yang tinggi

Kajian ini tidak diketahui dengan lokasi mendalam patologi atau penyetempatan di tulang, organ-organ sistem saraf pusat

Kaedah penyelidikan utama untuk kecacatan kapal cerebral dan organ dalaman

Tiada pendedahan radiasi membolehkan penggunaan yang selamat pada kanak-kanak

Boleh menggantikan angiografi radiologi diagnostik

The minus penyelidikan adalah dos radiasi yang tinggi, yang menjadikannya sukar digunakan dalam amalan yang luas

Skintigrafi seluruh tubuh dengan sel darah merah dilabelkan sebagai kaedah pilihan untuk mengawasi pesakit dengan angiodysplasia yang dirawat di bahagian kaki.

Untuk mengurangkan jumlah pendedahan radiasi, kajian selektif tinggi ditunjukkan (pemeriksaan kapal sampel)

Kaedah rawatan

Matlamat utama rawatan angiodysplasias arteriovenous ialah penghapusan lengkap atau penutupan semua saluran yang mengikat ("tumpuan utama"). Ligation arteri sokongan atau shunts vaskular tunggal membawa kepada kemajuan penyakit dan hari ini adalah pelanggaran kasar protokol rawatan.

Kaedah pembedahan

1. Pembedahan terbuka atau perut dengan pengasingan keseluruhan isipadu lesi, termasuk tisu di sekelilingnya, adalah "standard emas" penyembuhan. Proses biasa atau penyetempatan patologi (muka, leher) tidak selalu membenarkan pembedahan radikal (dengan pembedahan lengkap). Dalam kes sedemikian, gabungan dengan kaedah endovaskular (intravaskular) membolehkan peningkatan peratusan penghapusan tisu patologi lengkap.

Selalunya memerlukan penyertaan beberapa pakar: profil pembuluh darah dan plastik, traumatologist dan ahli bedah saraf.

Kaedah perubatan

Penggunaan dalam rawatan ubat-ubatan dengan pertumbuhan saluran darah (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) telah terbukti berkesan dalam mengurangkan kesakitan dan edema, tanpa tindak balas dari fokus utama. Penyelidikan ke kawasan rawatan ini sedang dijalankan.

Ramalan

Prognosis bergantung pada masa diagnosis, kelengkapan rawatan. Dalam kes manifestasi dan perkembangan penyakit pada kanak-kanak, kursus malformasi vaskular adalah agresif, dengan cepat bergerak ke peringkat ketidaksuburan eksisi lengkap. Rawatan dalam kes seperti ini adalah bersifat tambahan, bertujuan untuk mencegah perubahan sekunder dalam tisu (ulser, pendarahan).

Kursus asimptomatik penyakit ini hingga 40-50 tahun dibezakan oleh prognosis yang baik dari segi penyembuhan lengkap dan pemeliharaan kualiti hidup.

Ia adalah mungkin untuk bercakap mengenai penawar yang kekal dalam kes-kes luka tunggal yang tidak menyeluruh, apabila pembedahan pembedahan lengkap bagi fokus adalah mungkin. Sekiranya operasi itu tidak mungkin secara teknikal, selalu ada penyembuhan penyakit itu.

Kecacatan arteriovenous otak

Malformasi arteriovenous adalah penyakit di mana sambungan patologi antara arteri dan urat dibentuk. Ia berlaku terutamanya dalam sistem saraf, tetapi terdapat variasi lain yang lebih kompleks, contohnya, kecacatan antara aorta dan batang paru-paru.

Penyakit ini menjejaskan 12 orang daripada 100,000 penduduk, kebanyakannya lelaki. Selalunya penyakit itu muncul dalam selang antara 20 hingga 40 tahun kehidupan.

Kecacatan arteriovenous otak membawa kepada peredaran darah yang merosot dalam tisu saraf, menyebabkan iskemia. Sebaliknya, ini membawa kepada pecahan fungsi mental, gejala neurologi dan sakit kepala yang teruk.

Dinding saluran benjolan patologis adalah nipis, jadi terobosan terjadi: 3-4% setiap tahun. Kebarangkalian meningkat hingga 17-18%, jika riwayat pesakit sudah menunjukkan tanda-tanda strok pendarahan. Kematian dalam strok hemoragik pada latar belakang ketidakpatuhan berlaku dalam 10%. Daripada semua pesakit, sebagai peraturan, 50% menerima kurang upaya.

Malformasi vaskular membawa kepada komplikasi:

Mekanisme patologi kecacatan dalam sistem vaskular adalah bahawa tiada kapilari di tapak kecacatan. Ini bermakna bahawa tiada "penapis" di antara urat dan arteri, jadi darah vena menerima darah arteri secara langsung. Ia meningkatkan tekanan dalam urat dan memperluaskannya.

Sebabnya

AVM otak terbentuk akibat kecacatan intrauterin semasa pembentukan sistem peredaran sistem saraf pusat. Sebab-sebab untuk ini termasuk:

1. Faktor teratogenik: latar belakang radiasi meningkat, ibu bapa yang tinggal di zon perindustrian bandar.
2. Jangkitan intrauterin.
3. Penyakit ibu: kencing manis, penyakit radang sistem pernafasan, pelepasan, pencernaan.
4. Tabiat dan kecanduan ibubapa yang berbahaya: merokok, alkohol, ketagihan dadah.
5. Penggunaan dadah farmakologi jangka panjang.

Gejala

Kecacatan vena arteri mempunyai dua jenis aliran:

Hemorrhagic

Ia didapati dalam 60% daripada semua kecacatan. Jenis aliran ini berlaku dengan shunts saiz kecil, di mana terdapat urat saliran. Juga terdapat di kawasan otak otak. Sindrom dominan adalah hipertensi arteri dengan kecenderungan stroke hemorrhagic. Dengan kursus yang laten, penyakit itu tidak begitu asimtomatik.

Kemusnahan kursus hemorrhagic dicirikan oleh peningkatan pesat dalam sakit kepala, gangguan kesedaran dan kelainan. Sebahagian daripada tubuh tiba-tiba menjadi kebas, lebih sering satu sisi muka, kaki atau tangan. Ucapan jenis aphasia frustrasi, komponen tatabahasa dari kalimat dilanggar. Kadang-kadang pemahaman mengenai ucapan dan tulisan terganggu. Akibat kursus hemorrhagic - strok dan pemulihan fungsi neurologi jangka panjang.

Bidang paparan jatuh, ketepatannya berkurang. Kadang-kadang terdapat diplopia - penglihatan berganda. Kurang kerap - penglihatan benar-benar hilang dalam satu atau kedua-dua mata pada masa yang sama. Penyelarasan terganggu: gaya berjalan tidak mantap muncul, pergerakan kehilangan ketepatan.

Torpid

Torpid - versi kedua aliran.

Ketidakseimbangan semulajadi jenis ini mempunyai ciri ciri - cephalgia cluster. Ia dicirikan oleh sakit kepala akut, sukar untuk dibawa dan teruk. Kadang-kadang sindrom kesakitan mencapai ketinggian yang menyebabkan bunuh diri melakukan bunuh diri. Cephalgia muncul episod berkala (cluster) kesakitan di kepala dan hampir tidak dapat diterima oleh tindakan ubat-ubatan anti-radang nonsteroid.

Kerana gangguan kerengsaan teruk, kompleks gejala berikut terbentuk - kejang epilepsi kecil. Mereka berlaku pada 20-25% pesakit. Serangan ini dicirikan oleh penguncupan otot mata dan konvulsi otot rangka. Sesetengah membangunkan kejang epilepsi yang besar dengan manifestasi gambar klinikal biasa (aura, prekursor, kejang tonik, sawan clonik dan jalan keluar dari negeri).

Kecacatan arteriovenous dapat meniru neoplasma otak. Dalam kes ini, simptom kekurangan saraf fokus diperhatikan. Sebagai contoh, jika kecacatan itu terletak pada pendahuluan pendahuluan, gangguan pada sfera motor, seperti paresis atau lumpuh, direkodkan. Sekiranya kepekaan parietal terganggu di anggota badan.

Klasifikasi penyakit

Terdapat jenis kelainan ini:

1. Ketidakseimbangan arteriovenous dari urat Galen. Ini adalah kecacatan kongenital yang berlaku apabila kapilari terbentuk antara arteri dan urat. Ia dicirikan oleh pelanggaran pembentukan lapisan otot dan elastik di dinding vena. Oleh sebab itu, urat membesar dan tekanan meningkat. Patologi dicirikan oleh perkembangan berterusan.
   Galena AVM Galen mula-mula diwujudkan dalam anak usia sekolah. Sindrom utama adalah hypertensive-hydrocephalic. Ia dicirikan oleh simptom otak yang biasa: sakit kepala, pening, mual, berpeluh, kejang kejang kecil. Juga di Klinik Galen Vein AVM, pukulan hemorrhagic, kegagalan jantung, keterbelakangan mental dan gejala neurologi kekurangan diperhatikan (jarang).
2. Kecacatan Arnold Chiari. Dalam gambaran klinikal patologi ini ada sindrom terkemuka seperti hipertensi dan cerebrobulbar. Yang pertama dicirikan oleh cephalgia, sakit di leher dan belakang, yang diperburuk oleh kencing dan batuk. Selalunya terdapat muntah-muntah dan peningkatan otot-otot tulang leher.
   Sindrom cerebrobulbar ditunjukkan oleh penurunan ketepatan visual, penglihatan berganda, kesukaran menelan, gangguan pendengaran, pening, dan ilusi visual. Dengan kursus yang rumit, apnea tidur malam (penangkapan pernafasan secara tiba-tiba semasa tidur) dan keadaan sintetik jangka pendek (kehilangan kesedaran) akan ditambah kepada gambar klinikal.
3. Ketidakseimbangan Cavernous, atau hemangioma gua. Gejala pertama muncul selepas 50 tahun. Patologi ditentukan oleh penyetempatan kecacatan. Sebagai contoh, cavernoma batang otak, atau kelainan jenis tumor, menunjukkan dirinya dengan gambaran klinikal pendarahan dan gejala neurologi tumpuan. Di dalam batang otak adalah pusat yang menyokong fungsi vital pernafasan dan degupan jantung. Dengan kekalahan mereka, terdapat patologi irama jantung dan pernafasan jenis apnea.

Diagnosis dan rawatan

Pesakit dengan kecurigaan kecacatan dijalankan dengan beberapa kaedah instrumental, yang menentukan dalam menentukan diagnosis:

Malformasi dirawat dengan pembedahan. Dalam masa yang diperparah, operasi untuk menghapuskan seketul pembuluh darah ditetapkan. Dengan sindrom hipertensi utama, saliran ventrikel otak dilakukan untuk mengurangkan tekanan intrakranial. Laluan ke tengkorak itu dilakukan dengan cara klasik: pengambilan. Pertama, kapal-kapal yang mengelilingi kecacatan itu terapung, maka kecacatan itu sendiri terisolasi dan dibungkus, maka kecacatan itu dipotong.

Malformasi batang otak menyebabkan masalah dalam rawatan pembedahan kerana berdekatan dengan pusat fungsian yang penting. Dalam kes sedemikian, pengasingan radiosurgikal ditetapkan.

Kecacatan Venous

Ketidakseimbangan Venous (BM) adalah perkembangan yang tidak normal dan pengembangan patologi urat cetek atau dalam. Malformasi vena adalah malformasi vaskular yang paling biasa. Ini adalah patologi kongenital, walaupun ia mungkin secara klinikal muncul pada awal, remaja atau bahkan pada masa dewasa. Manifestasi VM di mana-mana bahagian badan, termasuk kulit, otot, tulang dan organ dalaman.

Kekurangan vena berbeza dengan saiz dan lokasi. Mereka boleh dangkal atau mendalam, terpencil atau menjejaskan beberapa bahagian badan atau organ. Warna mereka bergantung pada kedalaman dan jumlah kapal yang terjejas. Lebih dekat dengan kapal yang terjejas ke permukaan kulit, semakin tepu warna. Dari biru tua atau merah marung ke biru (gambar 1).

Oleh sebab itu, beberapa VM dikelirukan dengan hemangiomas. Dengan lokasi yang cemar, yang terisolasi, kulit tidak boleh diubah sama sekali. Malformasi venous, sebagai peraturan, lembut untuk disentuh dan apabila ditekan, mereka mudah menyusut, menukar warna.

Sebagai peraturan, malformasi vena meningkat dengan umur berkadaran dengan pertumbuhan anak. Walau bagaimanapun, faktor-faktor seperti trauma, pembedahan, jangkitan, mengambil ubat kontraseptif, atau perubahan hormon yang berkaitan dengan akil baligh, kehamilan atau menopaus boleh menyebabkan pertumbuhan pesat pesat.

Diagnostik

Diagnosis venous malformation, serta semua anomali vaskular lain, dibuat berdasarkan sejarah yang dikumpulkan dengan teliti, pemeriksaan fizikal dan kaedah pemeriksaan instrumental: ultrasound, CT, MRI dan angiography. Dengan kekalahan saluran gastrousus digunakan untuk diagnosis endoskopi.

Komplikasi

Komplikasi malformasi vena bergantung pada kedalaman dan jumlah lesi.
• Bengkak dan kelembutan di kawasan yang terjejas;
• Urat varikos;
• Perdarahan dan gangguan pendarahan;
• Pembentukan trombosis dan trombophlebitis.

Rawatan

Rawatan terhadap kecacatan vena termasuk kaedah seperti:
• Mampatan memakai jangka panjang atau kekal bersatu
• Sclerotherapy
• Pembuangan pembedahan
• Terapi laser
• Rawatan dadah Perlu diperhatikan bahawa pilihan rawatan boleh digabungkan bergantung pada lokasi, saiz, gejala dan komplikasi.

Cacat Venous

Pundi kencing Blue Nevus Syndrome / Bean Syndrome

Sindrom Nevus, sejenis pundi kencing getah biru atau sindrom kacang, adalah malformasi venous multifocal yang jarang berlaku, yang menunjukkan dirinya dalam pembentukan satu set papules biru atau hitam pada kulit, kepala dan organ dalaman, yang paling biasa di dalam saluran gastrointestinal (Foto 2-3).

Penyakit ini sangat serius dan sering dikaitkan dengan perdarahan dan anemia yang teruk dan berpotensi. Rawatan ini terdiri daripada gabungan kaedah perubatan, pembedahan dan endoskopik.

Sindrom Maffucci

Sindrom Muffucci adalah penyakit jarang, genetik dan sangat serius yang menggabungkan gabungan malformasi vena dan enchondromatosis. Penyakit ini membawa kepada kecacatan anggota badan yang penting, terutamanya pada lengan dan kaki, pemendekan dan patah tulang. Malformasi vaskular dengan kecacatan ini muncul pada kulit atau lemak subkutan, tetapi boleh berlaku di dalam organ dalaman dan membran mukus. Juga pada masa yang sama, kemunculan malformasi limfatik (limfangioma) adalah mungkin.

Kecacatan glomusovenous

Malformasi glomovenous adalah malformasi venous keturunan, yang dicirikan oleh kehadiran sel glomus di dinding-dinding kapal yang tidak normal. Penyakit ini menampakkan diri dalam bentuk banyak bintik-bintik kecil dan papules pada kulit. Warna ruam berbeza dari merah jambu hingga berwarna ungu. Selalunya, penyakit itu muncul di bahagian kaki, tetapi kemungkinan manifestasi pada mukosa mulut, kelopak mata dan otot.

Penyingkiran Hemangiomas

ANOMALIS VASCULAR

Angioma (dari bahasa Yunani Angeon - sebuah kapal dan oma - tumor) - neoplasma jinak, yang terbentuk dari saluran limfatik dan / atau darah. Semua anomali vaskular terbahagi kepada dua kumpulan utama:
Hemangiomas (tumor vaskular)
Malformasi vaskular (angiodysplasias)

Hemangiomas diperhatikan lebih kerap daripada malformasi vaskular. Walau bagaimanapun, untuk memanggil semua anomali vaskular hemangiomas salah. Kursus klinikal, struktur dan rawatan tumor ini berbeza sekali.

Hemangiomas

Hemangioma (dari bahasa Yunani "Haima" - darah dan "angeon" - sebuah kapal) - tumor benigna yang berkembang dari dinding vaskular. Ia boleh didapati dalam pelbagai organ dan tisu manusia. Dalam sesetengah kes, terdapat kursus yang agresif, di mana terdapat pertumbuhan yang pesat dan percambahan pada tisu di sekelilingnya. Ini seterusnya membawa kepada kemusnahan mereka. Ini mungkin disertai oleh pelbagai kecacatan kosmetik, dan gangguan fizikal yang berbeza.

HEMANGIOMAS KANAK-KANAK

Salah satu anomali vaskular yang paling biasa pada kanak-kanak adalah hemangioma. Ia boleh berlaku di mana-mana bahagian badan, sama ada pada kulit atau di dalam organ. Hemangioma diperhatikan dalam 10-12% bayi yang baru lahir dan dapat dilihat dengan jelas selepas kelahiran, yang mendominasi pada perempuan dalam nisbah 7: 1. Dalam 80% kes, satu hemangioma diperhatikan dengan lokalisasi pada badan. Pada 20% boleh muncul di beberapa tempat. Lokasi yang paling biasa adalah kawasan kepala dan leher.

Dalam kebanyakan kes, terdapat tahap pemulihan hemangiomas.

Peringkat pertama: pertumbuhannya pantas, dalam tempoh 6-9 bulan pertama. Semasa tahap ini, hemangioma menjadi yang paling nyata, ia memperoleh warna merah terang dan bentuk yang tidak rata. Jika hemangioma tidak berada di permukaan kulit, tetapi lebih dalam daripada itu, warna mungkin berwarna biru.

Tahap kedua: sebaik sahaja pertumbuhan berakhir, hemangioma mula meresap. Proses ini perlahan dan boleh berlangsung dari satu hingga sembilan tahun. Pada masa ini, ia akan menyusut dan warna akan berubah menjadi ungu atau kelabu pucat. Luka-luka akan menjadi lembut pada sentuhan, jika ada ulser di hemangeomes, maka mereka boleh meninggalkan parut. Jika ada rambut di badan, akan ada sedikit atau tidak sama sekali di tempat-tempat lesi.

Peringkat ketiga: ini adalah peringkat terakhir apabila tapak lesi memperoleh warna yang normal dan kadang-kadang hanya serpihan kulit yang memanjang yang masih boleh dikeluarkan.

Penampilan hemangioma bergantung pada lapisan kulit yang ada pada permukaannya atau di lapisan dalam. Hemangioma cetek mempunyai warna merah terang. Warna dalam, biasanya biru atau warna kulit. Sesetengah hemangiomas boleh terdiri daripada kedua-dua serpihan dangkal dan dalam.

CONGENITAL HEMANGIOMES

Hemangioma kongenital adalah tumor jinak yang sama seperti hemangiomas kanak-kanak, tetapi tidak seperti kanak-kanak, mereka terbentuk sepenuhnya pada saat lahir. Mereka, seperti kanak-kanak, boleh merosot dan hilang sepenuhnya.

Dalam amalan, hemangiomas kongenital kelihatan kurang kerap pada kanak-kanak. Hemangioma ini boleh menjadi sukar untuk membezakan dari lesi kongenital lain, khususnya dari fibrosarcomas. Oleh itu, sangat penting untuk membuat diagnosis yang tepat mengenai lesi, menghapuskan campur tangan pembedahan yang tidak perlu.

HEMANGIOMAS INTRAMUSKULAR

Hemangioma intramuskular adalah luka yang jarang berlaku, ia berbeza daripada hemangioma kanak-kanak kerana ia berlaku pada orang tua. Keadaan ini sering dikelirukan dengan hemangiomas lain. Dalam kebanyakan kes, dalam kesusasteraan, "hemangioma intramuskular" bermaksud tisu lunak malformasi vena. Kekeliruan ini timbul akibat penyelidikan dan kesilapan perubatan yang tidak sesuai. Berbanding dengan kecacatan vena, hemangioma intramuskular dapat dikesan pada usia berapa pun, ia mempunyai pemakanan arteri, dan, tidak seperti kecacatan arteriovenous, lesi ini tidak memperlihatkan pintasan arteriovenous.

Secara umum, hemangioma intramuskular juga merupakan tumor benigna yang boleh berkembang pesat, dan diberi hakikat bahawa ia berada dalam tisu otot, kebanyakan pesakit mungkin mengalami rasa sakit yang berbeza-beza.

VASCULAR ANGIODASPLASIA (MALFORMATION)

Malformasi vaskular - luka vaskular jinak (bukan kanser) juga tersilap disebut "hemangiomas". Lesi ini sentiasa wujud pada saat lahir, tetapi mungkin tetap tidak diketahui dan nyata setelah beberapa hari atau bahkan bertahun-tahun. Gangguan ini berlaku sama rata di kalangan lelaki dan wanita. Perbezaan yang paling ketara antara kecacatan vaskular dan hemangioma adalah cara alami perkembangan lesi. Hemangioma tumbuh pesat, dan kemudian mula beransur-ansur berkurangan, dan kecacatan vaskular tumbuh dengan seseorang sepanjang hayat dan tidak berkurang. Terdapat lima jenis malformasi vaskular, mereka boleh dikelaskan mengikut jenis bekalan darah mereka (urat, arteri atau saluran limfa).

MALFORMASI KAPILITAS

Malformasi kapilari (mereka juga dikenali sebagai tempat wain Port) hadir semasa lahir dan datang dalam pelbagai saiz dan di tempat yang berbeza, tetapi lebih sering di muka. Luka-luka ini cenderung berkembang mengikut kadar pertumbuhan kanak-kanak dan mempunyai warna merah jambu atau kemerah-merahan, tetapi dengan usia mereka menjadi lebih gelap.

Sehingga baru-baru ini, sebab kemunculan wain anggur Port tidak jelas. Hari ini ia dipercayai bahawa luka ini muncul sebagai hasil daripada hubungan yang tidak baik atau tiada akhir saraf dengan kawasan kapilari ini. Hasil daripada defisit impuls saraf, penguncupan kapilari berkurang, yang menyebabkan perkembangan mereka. Dan kerana kapilari ini terletak berdekatan dengan permukaan kulit, bintik-bintik merah jambu atau ungu muncul.

MALFORMASI YANG SANGAT BAIK

Malformasi vena adalah anomali vaskular yang paling biasa. Mereka hadir semasa lahir, dan tidak selalu jelas. Malformasi vena boleh menjejaskan hampir semua jenis tisu di dalam badan, termasuk kulit, otot, tulang, dan organ dalaman. Di samping itu, mereka boleh memampatkan saraf, menyebabkan perubahan dalam aktiviti motor.

Selalunya, lesi ini terletak pada muka, lengan atau kaki. Mereka boleh dilokalisasi di kawasan kecil atau mungkin meliputi sebahagian besar badan (contohnya, seluruh tangan atau separuh muka, dsb.). Malformasi vena boleh mendalam atau cetek. Permukaan kebanyakannya biru dan merah. Luka dalam tidak berwarna atau pengsan. Di permukaan kulit, mereka membuat benjolan atau bonggol. Untuk sentuhan mereka lembut dan hangat, mereka menjadi lebih kecil apabila diperah. Apabila kanak-kanak menangis atau berbohong, luka-luka ini boleh menjadi lebih gelap dan bertambah.

Malformasi vena tumbuh secara proporsional dengan kanak-kanak, secara beransur-ansur berkembang, tetapi boleh meningkat apabila berlaku akil baligh atau kontraseptif oral diambil. Wanita mungkin mengalami gejala-gejala yang semakin teruk semasa mengandung.

MALFORMASI YANG BENTUK

Malformasi arteriovenous adalah pembentukan saluran darah yang tidak normal apabila darah arteri daripada arteri memasuki urat, memintas rangkaian kapilari. Oleh itu, urat biasanya diluaskan, kerana mereka mengambil jumlah darah tambahan. Lesi ini berlaku semasa kelahiran hanya 40% pesakit. Semasa hidup mereka mungkin muncul atau meningkat, semasa akil baligh, kehamilan, atau akibat kecederaan.

Malformasi arteriovenous dibahagikan kepada empat keadaan:
Negeri 1 - Keamanan
Lesi mungkin kelihatan seperti kawasan kemerah-merahan pada kulit atau jisim berdenyut dengan warna semulajadi.
Negeri 2 - Menambah
Kawasan yang terjejas menjadi lebih besar dan lebih panas pada sentuhan, dan denyutan urat permukaan dirasakan di permukaan lembut.
Keadaan 3 - Kerosakan
Lesi bermula berdarah dan ulser muncul.
Keadaan 4 - Kerosakan ditambah dengan penampilan kegagalan jantung
Lesi adalah sangat besar sehingga jumlah darah yang melewatinya mempengaruhi aktiviti jantung.

MALFORMASI LYMPHATIC

Malformasi limfatik adalah lesi sifat kongenital, struktur mikroskopik yang menyerupai sista berdinding nipis dengan pelbagai saiz - dari nodul dengan diameter 0.2-0.3 cm ke pembentukan besar. Malformasi limfatik adalah kurang biasa daripada hemangiomas, dan membentuk kira-kira 10-12% daripada semua tumor jinak pada kanak-kanak. Pengelasan patologi dan klinikal pada dasarnya sama. Terdapat malformasi limfa yang mudah, gambut dan sista.

Malformasi limfa yang mudah ialah pertumbuhan saluran limfa kulit organik dan tisu subkutaneus. Lesi ini adalah penebalan kulit, sedikit bergelombang, tidak digariskan secara mendadak, sebagai peraturan, dengan bahagian subkutan yang kecil. Kadang-kadang pada kulit terdapat pertumbuhan unsur-unsur malformasi dalam bentuk nodul kecil. Permukaan lesi mungkin agak basah (lymphorrhea).

Kemandulan limfatik Cavernous adalah bentuk yang paling umum dilihat pada kanak-kanak. Strukturnya diwakili oleh rongga limfa yang tidak teratur yang terbentuk daripada pangkal spongy tisu penghubung yang mengandungi serat otot licin, tulang elastik, dan saluran limfa kecil yang dibarisi dengan epitel. Kecacatan limfatik Cavernous ditentukan oleh kehadiran bengkak, garis besar unsharp, konsistensi lembut. Selalunya terdapat turun naik. Kulit boleh dibakar untuk membentuk, tetapi tidak berubah atau sedikit berubah. Apabila ditekan, tumor boleh mengecut, kemudian perlahan-lahan diisi semula. Kelemahan tumor boleh diabaikan. Pertumbuhan agak perlahan. Penyelarasan yang paling khas dari malformasi limfa gergasi adalah leher, rumpun parotid, pipi, lidah, bibir. Proses keradangan yang kerap berlaku dalam lesi ini sangat ciri. Kadang-kadang sebagai hasil keradangan, malformasi limfatik berhenti pertumbuhannya dan bahkan hilang.

Malformasi limfatik kistik boleh diwakili oleh satu atau satu set sista yang berkisar dari 0.3 cm ke saiz kepala kanak-kanak, yang boleh berkomunikasi antara satu sama lain. Ia adalah pembentukan elastik yang ditutup dengan kulit yang diregangkan, yang, sebagai peraturan, tidak berubah. Terdapat perubahan yang berbeza. Kadangkala pembentukan kebiruan muncul melalui kulit menipis. Pada palpation, anda boleh menangkap penyelewengan dinding sista. Selalunya kecacatan ini terdapat pada leher (dan satu bahagian tumor mungkin berada dalam mediastinum dalam bentuk "jam pasir"). Malformasi limfatik kistik berkembang agak perlahan, tetapi dengan pertumbuhan mereka, mereka dapat memaksa pembuluh darah, saraf, dan ketika berada berhampiran trakea dan kerongkongan - organ-organ ini, yang kadang-kadang memerlukan campur tangan pembedahan kecemasan.

Mungkin ada unsur peralihan dari malformasi limfatik, satu bentuk boleh digabungkan dengan yang lain.

Malformasi limfatik paling sering dijumpai pada tahun pertama kehidupan kanak-kanak (sehingga 90%), kurang kerap dalam 2-3 tahun pertama. Mereka dilokalisasikan di mana ada kelompok kelenjar getah bening serantau: di ketiak, leher, pipi, bibir, lidah, kawasan selangkangan, kurang kerap di kawasan akar mesentery, ruang retroperitoneal, mediastinum.

Malformasi limfatik tumbuh agak perlahan, lebih serentak dengan pertumbuhan anak, tetapi kadang-kadang mereka meningkat dengan ketara tanpa mengira usia.

MALFORMASI BERKUMPULAN

Seperti namanya, gabungan malformasi vaskular termasuk beberapa jenis lesi, mereka terdiri daripada tisu kapilari yang baru dibentuk, diselaraskan dengan kawasan yang lebih matang dari rongga dengan lapisan endothelial (sebagai contoh: vena kapilari, limfatik arteri). Pertumbuhan kecacatan berlaku terutamanya disebabkan oleh kemasukan rahang kapilari, kawasan vena dan arteriovenous terutamanya mewakili bahagian pegun lesi. Malformasi gabungan boleh dicirikan sebagai pembentukan dinamik, yang mewakili peringkat peralihan daripada kapilari kepada malformasi vena dan arteriovenous.

Malformasi gabungan adalah nama-nama doktor yang mula-mula menggambarkan mereka (mereka juga dikenali sebagai sindrom). Pada masa ini terdapat dua sindrom utama, Klippel-Trenaunay dan Parkes Veber.

Sindrom Klippel-Trenaunay adalah kombinasi malformasi kapilari dan limfatik dengan hipertropi tisu lembut dan anggota badan (pertumbuhan anggota badan). Mana-mana bahagian badan dan mana-mana anggota badan mungkin terjejas. Tanda pertama Klippel-Trenaunay berada pada kulit, dan biasanya hanya pada satu anggota badan. Hypertrophy anggota yang terkena boleh muncul pada saat lahir atau dalam beberapa bulan pertama kehidupan.

Seperti dengan kecacatan vaskular lain, stok mampatan elastik digunakan untuk mengurangkan peningkatan kerosakan. Stoking ini akan membantu mengurangkan jumlah bendalir yang terkumpul dalam anggota badan. Dengan perbezaan yang ketara dalam panjang kaki bawah, gunakan kaedah pembetulan pembedahan.

Sindrom Parkes Veber adalah kombinasi dari malformasi kapilari dan arteriovenous. Sindrom ini juga boleh menjejaskan mana-mana anggota dan membawa kepada pertumbuhannya. Secara luaran, luka ini kelihatan seperti bintik-bintik hangat, pada kulit, berubah menjadi sendi vaskular, memanjangkan tisu otot jauh. Lulus darah melalui sebatian yang tidak normal ini membawa kepada genangan dan kegagalan jantung.

Rawatan biasanya serupa dengan sindrom Klippel-Trenaunay. Pembedahan atau sclerotherapy dijalankan dalam kes-kes yang luar biasa dengan pemeriksaan yang teliti.

Konsep kecacatan, jenis dan cara rawatan. Bantuan

Malformasi (Malformasi, Malus - buruk dan formatio - pendidikan, pembentukan) - sebarang penyelewengan dari perkembangan fizikal biasa, anomali perkembangan, menyebabkan perubahan kasar dalam struktur dan fungsi organ atau tisu. Ia boleh menjadi kecacatan perkembangan kongenital atau diperoleh, serta hasil daripada beberapa penyakit atau kecederaan.

Malformasi vaskular merujuk kepada sebatian abnormal arteri, urat, atau kedua-duanya. Ia termasuk malformasi urat biasa (angioma vena) atau arteri yang terus berubah menjadi urat (malformasi arteriovenous atau AVM). Malformasi ini adalah kongenital, dan punca sebenar pembentukannya tidak diketahui.

Skala malformasi vaskular sangat berbeza. Malformasi berskala besar boleh menyebabkan sakit kepala, mampatan otak, yang membawa kepada pendarahan dan kejang epilepsi.

Selalunya, terdapat jenis malformasi vaskular seperti arteriovenous. Ia dicirikan oleh intertwining kapal berkotak berdinding nipis, yang menghubungkan arteri dan urat. Berdasarkan pelbagai kajian, kapal ini terbentuk daripada fistula arteriovenous, yang meningkat dari masa ke masa. Akibat penyakit ini, pembawa arteri membesar, dan dinding mereka hipertrofi melalui urat keluar dan aliran darah arteri.

Dalam amalan perubatan, terdapat malformasi kecil dan besar. Dengan kecacatan yang sangat maju, aliran darah menjadi cukup kuat untuk meningkatkan output jantung. Pembuluh-pembuluh yang berasal dari kecacatan mempunyai kemunculan kapal denyut gergasi.

Malformasi arteriovenos boleh terbentuk di semua bahagian hemisfera serebrum, di dalam batang otak, dan di kord rahim, tetapi yang terbesar di dalamnya terbentuk di bahagian belakang bahagian hemisfera otak. Pada lelaki, kecacatan arteriovenous lebih biasa dan boleh berlaku dalam anggota keluarga yang berbeza selama satu atau beberapa generasi.

Penyakit ini biasanya hadir sejak lahir, tetapi muncul di antara umur 10 dan 30 tahun dan dalam kes yang jarang berlaku selepas 50 tahun. Gejala utama penyakit ini adalah sakit kepala (boleh menjadi satu sisi, berdenyut) dan kejang epilepsi.
Dalam kira-kira 30% kes, kejang separa berlaku (sawan di mana pengaktifan patologi kumpulan neuron terpencil berlaku di salah satu hemisfera otak), dan dalam 50% kes pendarahan intrakranial diperhatikan. Selalunya, pendarahan adalah intracerebral dan hanya sebahagian kecil darah menembusi ruang subarachnoid (rongga antara arachnoid dan pia mater).

Pendarahan berulang pada minggu pertama penyakit ini sangat jarang, jadi doktor tidak menetapkan ubat antifibrinolitik (menurunkan aktiviti fibrinolytic darah).

Dalam amalan perubatan, terdapat kes pendarahan secara besar-besaran, dengan cepat menyebabkan kematian, dan kecil (kira-kira 1 cm diameter). Dalam kes yang kedua, ia disertai dengan hanya patologi neurologi fokus yang minimum atau asimptomatik.

Diagnosis AVM ditubuhkan oleh pengimejan resonans magnetik (MRI), Angiografi tomografi terompet (angiography CT) dan angiografi serebrum. AVM boleh merengsakan otak di sekeliling dan menyebabkan kekejangan, sakit kepala. AVM yang tidak dirawat boleh tumbuh dan pecah, yang membawa kepada pendarahan intracerebral dan pemusnahan otak yang tidak dapat digantikan.

Terdapat tiga jenis rawatan untuk kecacatan: penyingkiran microsurgical langsung, radiosurgeri stereotactic dan embolisasi (penyumbatan saluran darah) menggunakan kaedah neuroendovaskular. Walaupun rawatan mikrosurgikal sering menghilangkan semua kecacatan, dalam beberapa kes kombinasi kaedah yang berbeza digunakan. Malangnya, penggunaan radiosurgeri stereotaktik hanya boleh dilakukan dengan kecacatan yang tidak melebihi 3.5 cm. Keradangan dalam dinding kapal, yang menyebabkan penyinaran, membawa kepada penutupan malformasi (sehingga 2 tahun) secara beransur-ansur. Semasa embolisasi, kateter nipis dimasukkan ke dalam lumen dari vesel makan dan gam atau zarah-zarah kecil dimasukkan. Kadang-kadang kaedah neuroendovaskular memudahkan penghapusan langsung kecacatan atau mengurangkan saiz untuk radiosurgery stereotactic.

Satu lagi jenis kecacatan adalah anomali Chiari, gangguan kongenital struktur otak, yang dicirikan oleh lokasi yang rendah dari tonsil cerebellar.

Penyakit ini dinamakan selepas ahli patologi Austria Hans Chiari, yang pada 1891 menerangkan beberapa jenis kelainan perkembangan otak dan cerebellum. Chiari I dan Type II anomali adalah yang paling biasa, dan oleh itu pada masa akan datang kita akan membincangkan hanya mereka.

Dengan anomali Chiari, tonsil rendah cerebellum menghalang peredaran bebas cecair spinal antara otak dan saraf tunjang. Tali-tali menghalang foramen occipital besar sebagai penyumbatnya memancarkan hambatan itu. Akibatnya, aliran keluar cerebrospinal cecair (cecair cerebrospinal) terganggu dan hidrosefalus berkembang (jatuh otak).

Chiari malaria type I dicirikan oleh anjakan amandel-amandel otak turun melalui foramen besar ke saraf tunjang atas. Jenis ketidakpatuhan ini disertakan dengan hydromyelia (pengembangan kanal pusat saraf tunjang) dan biasanya menunjukkan dirinya pada masa remaja atau dewasa.

Simptom yang paling biasa adalah sakit kepala. Terutama kesakitan ciri-ciri di kawasan okipital, diperparah dengan batuk dan meneran; sakit leher; kelemahan dan sensitiviti tangan yang merosot; berjalan lancar; penglihatan berganda, ucapan kabur, kesukaran menelan, muntah, tinnitus.

Pada remaja, gejala utama adalah pelanggaran fleksi dan penurunan kekuatan dalam lengan, kehilangan kesakitan dan kepekaan suhu di bahagian atas badan dan lengan.

Rawatan: operasi neurosurgikal untuk penyahmampatan fossa kranial posterior.

Di hadapan hidrosefalus, pembedahan pintasan dilakukan.

Chiari malaria jenis II, juga dikenali sebagai malformasi Arnold Chiari.

Penyakit ini dinamakan sempena ahli patologi Jerman, Julius Arnold, yang menggambarkan penyakit itu pada tahun 1984.
Kekerapan penyakit ini adalah dari 3.3 hingga 8.2 pemerhatian bagi setiap 100 ribu penduduk.

Dengan anomali Arnold Chiari, peningkatan kongenital dalam diameter pendarfluor tulang belakang besar diperhatikan. Bahagian bawah cerebellum (tonsil dari cerebellum) mungkin jatuh ke dalam pembukaan yang diperbesar dan menyebabkan mampatan serebrum dan saraf tunjang bersama. Hydrocephalus (peningkatan tekanan cecair dalam rongga tengkorak), keabnormalan kardiovaskular, anus tertutup dan gangguan lain pada saluran penghadaman, gangguan perkembangan sistem kencing juga mungkin.

Walau pun punca ketidakmampuan Chiari tidak diketahui, terdapat beberapa teori yang berasas dengan baik yang menunjuk kepada anjakan cerebellum akibat peningkatan tekanan di kawasan pendalaman.

Diagnosis ditubuhkan oleh hasil pengimejan resonans magnetik. Jika perlu, tomografi yang dikira dengan pembinaan semula tiga dimensi tulang oksipital dan vertebra serviks dilakukan. Pencitraan resonans magnetik membolehkan neurosurgeon menentukan secara tepat jumlah anjakan cerebellar, untuk menentukan bentuk kecacatan dan tahap perkembangan penyakit.

Tanda-tanda untuk anomali Arnold Chiari - pening dan / atau ketidakstabilan (mungkin meningkat dengan memalingkan kepala); bunyi bising (berdering, hum, bersiul, mendesis, dan lain-lain) dalam satu atau kedua telinga (boleh meningkat apabila kepala bertukar); sakit kepala yang dikaitkan dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat pada waktu pagi) atau dengan peningkatan nada otot leher (titik kesakitan di bawah nape); nystagmus (tidak sengaja mengelilingi bola mata). Dalam kes yang lebih teruk, mungkin ada: kebutaan sementara, penglihatan berganda, atau gangguan visual lain (mungkin muncul dengan berpaling kepala); gegaran tangan, kaki, gangguan pergerakan; penurunan sensitiviti bahagian muka, bahagian badan, satu atau beberapa anggota badan; kelemahan otot bahagian muka, bahagian badan, satu atau beberapa anggota badan; kencing tanpa sukarela atau sukar; kehilangan kesedaran (mungkin diprovokasi dengan menghidupkan kepala).

Dalam kes yang teruk, perkembangan keadaan yang mengancam infarksi otak dan saraf tunjang.

Rawatan kecacatan Chiari dan syringomyelia bersamaan (penyakit progresif kronik sistem saraf, di mana rongga terbentuk di saraf tunjang) mungkin, malangnya, hanya dengan pembedahan. Operasi ini terdiri daripada dekompresi tempatan atau pemasangan shunt minuman keras. Penyahmampatan tempatan dilakukan di bawah anestesia umum dan terdiri daripada membuang sebahagian tulang oksipital, serta bahagian posterior vertebra serviks I dan / atau II ke tempat di mana tonsil serebrum turun. Operasi yang berkesan ini memperluaskan foramen occipital besar dan menghilangkan mampatan otak, kord rahim, dan tonsil cerebellar. Semasa operasi, dura mater juga membuka membran tebal yang mengelilingi otak dan saraf tunjang. Tisu tisu lain (buatan atau diambil dari pesakit itu sendiri) dimasukkan ke dalam mater dura yang dibuka untuk laluan yang lebih bebas dari CSF.

Kurang kerap, operasi dijalankan untuk mengalirkan cecair serebrospinal dari korda tunjang yang diperbesar ke dada atau rongga abdomen dengan tiub berongga khas dengan injap (shunt) atau ke dalam ruang cengkerang dalaman. Kadang-kadang operasi ini dilakukan secara berperingkat-peringkat.

Mengapa kecacatan arteriovenous? 5 fakta penting mengenai patologi ini

Setelah hidup selama beberapa tahun, ramai orang tidak berfikir bahawa mereka mempunyai penyakit, oleh itu kehidupan mereka boleh berakhir dalam beberapa minit. Kecacatan arteriovenos merujuk secara khusus kepada patologi ini.

Apa itu?

Kecacatan arteriovenous (AVM) lebih kerap merupakan gabungan kongenital, tidak memadai arteri, urat dan garis kecil yang kecil, secara rawak saling berkait dengan satu sama lain, menyebabkan peredaran darah terjejas dalam organ yang terjejas. Vena dan arteri mengambil bentuk "kusut" tertentu dari saluran darah. Mereka disambungkan dengan satu sama lain melalui shunts atau fistulas. Pusat kapal interlacing dipanggil teras kecacatan.

Mujurlah, ia agak jarang, kira-kira 1 - 2 orang bagi setiap 100 000 penduduk. Bilangan terbesar didaftarkan di Scotland. Terdapat kecacatan pada 16 - 17 orang per 100 ribu penduduk.

5 fakta penting mengenai kecacatan arteriovenous

1. Gejala pertama penyakit biasanya muncul di antara umur 35 dan 40 tahun.
2. Selalunya ia memberi kesan kepada wakil-wakil seks yang lebih kuat, tetapi ia berlaku pada lelaki dan wanita, dan sama sekali usia.
3. Yang paling sering dikesan kecacatan arteriovenous otak.
4. Pada orang yang mengalami kecacatan yang didiagnosis, pelbagai patologi vaskular lain juga dikesan, yang merumitkan rawatan pesakit dengan ketara. Dalam 20-40%, aneurisma (protrusion dinding tertentu) dari pelbagai kapal didapati.
5. Komplikasi yang paling kerap dan dahsyat adalah pendarahan di dalam otak. Setiap tahun risiko kejadiannya meningkat sebanyak 5 - 7%.

Mengapa ia timbul?

Untuk masa yang lama, isu kerentanan genetik terhadap patologi ini telah dibincangkan, tetapi tiada bukti yang boleh dipercayai didapati. Ia adalah penyakit kongenital. Proses pelanggaran saluran darah yang membawa kepada patologi ini berlaku pada bulan pertama atau kedua pembentukan intrauterin janin. Pada masa ini, faktor predisposisi menganggap:

• Penggunaan dadah yang tidak terkawal, terutama yang menjejaskan janin (dengan kesan teratogenik);
• penyakit terdahulu yang berlaku semasa trimester pertama kehamilan, dari jenis virus atau bakteria;
• penyakit rubella semasa hamil;
• merokok dan minum alkohol semasa hamil. Tidak semua kanak-kanak perempuan, walaupun berada "dalam kedudukan", menyerahkan tabiat ini;
• radiasi pengion;
• patologi rahim;
• keracunan teruk oleh bahan kimia atau agen beracun yang lain;
• kecederaan intrauterine janin;
• Ekspresi patologi kronik dalam wanita hamil (diabetes mellitus, glomerulonephritis, asma bronkial, dan lain-lain)

Akibatnya, ikatan vaskular disambungkan secara salah, kecacatan terselubung dan arteriovenous berlaku. Apabila membentuk saiznya yang besar, peningkatan output jantung, dinding hipertropi pembuluh darah (peningkatan pampasan), dan pembentukannya mengambil imej "tumor" berdenyut besar.

Di manakah kecacatan terletak dan bagaimanakah ia nyata?

Malformasi arteriovenous boleh berlaku di:

• otak;
• saraf tunjang;
• organ dalaman.

Kecacatan vaskular otak menunjukkan dirinya bergantung kepada lokasi lesi:

1. Kerosakan pada lobus frontal ditunjukkan oleh ketidakcekapan ucapan, penurunan kemampuan intelektual, sakit kepala, penurunan keupayaan untuk bekerja, kurang kerap menarik bibir dengan "tiub", sawan kejang.
2. Dengan kekalahan cerebellum, terdapat penyelarasan penyelarasan pergerakan, hipotensi otot (kelemahan), nystagmus mendatar (gerakan mata sukarela), jatuh dengan berjalan normal, ketidakstabilan dalam kedudukan Romberg (berdiri, meregangkan lengan ke depan dan menutup mata).
3. Dengan penglibatan dalam proses patologi lobus temporal, sakit kepala yang teruk berlaku, kemerosotan persepsi ucapan (pesakit mendengar dengan baik, tetapi mereka tidak memahami inti dari apa yang dikatakan), denyutan di rantau temporal, sawan kejang, pengurangan medan visual.
4. Sekiranya kecacatan arteriovenous berlaku di pangkal otak, maka ia ditunjukkan: strabismus, buta tunggal atau dua hala, lumpuh (kehilangan pergerakan lengkap) pada bahagian bawah atau atas. Pergerakan bola mata yang terganggu.

Dengan kecederaan saraf tunjang, gejala berikut berlaku:

• pada susunan yang cetek yang menyatakan pembentukan berdenyut dinyatakan;
• Kesakitan di ruang tunjang, terutama di rantau toraks atau lumbar, boleh memancarkan (memberikan) ke bahagian kaki toraks, atas dan bawah;
• mengurangkan nada otot;
• kelengkungan senjata atau kaki;
• kemungkinan pelanggaran aktiviti fungsi organ di pelvis. Ini ditunjukkan dalam kes-kes yang teruk dalam inkontinensia atau air kencing;
• peningkatan keletihan, terutamanya apabila berjalan atau melakukan senaman fizikal.

Dari organ dalaman, kecacatan arteriovenous boleh berlaku antara aorta dan batang paru-paru (dua saluran besar yang muncul dari otot jantung) - saluran arteri terbuka (Botallov) (penyakit jantung putih). Keadaan ini boleh mencetuskan penyakit kromosom, contohnya, sindrom Down; rubella dipindahkan oleh ibu semasa bersalin; pra-matang bayi. Biasanya, ia tumbuh tidak melebihi lapan minggu, dalam kes yang jarang berlaku sehingga lima belas tahun. Keadaan ini nyata:

• meningkatkan saiz otot jantung;
• sesak nafas;
• "Bunyi enjin", yang boleh didengar di ruang intercostal kedua atau ketiga;
• peningkatan kadar denyutan jantung (takikardia);
• pertumbuhan perlahan dan perkembangan kanak-kanak;
• sianosis kulit;
• dalam kes-kes yang teruk, bengkak bahagian atas atau bawah, hemoptisis, gangguan fungsi jantung, kesukaran bernafas. Penangkapan jantung secara spontan boleh berlaku.

Kecacatan arteriovenous yang timbul dalam buah pinggang ditunjukkan:

• kesakitan di rantau lumbar pada satu atau kedua-dua sisi;
• hematuria (rupa darah dalam air kencing);
• peningkatan dalam tekanan darah, tidak dapat diterima dengan pembetulan dengan ubat antihipertensi.

Dengan kerosakan hati, yang jarang berlaku, tidak mungkin untuk mengesan gejala-gejala tertentu. Mereka berlaku hanya dengan pendarahan bersamaan. Terdapat pucat kulit, kelemahan, pengsan (syncopal), pening, najis boleh berubah menjadi hitam (melena), dalam kes-kes yang teruk tekanan darah jatuh.

Sekiranya kecacatan vaskular menjejaskan paru-paru, maka ia muncul:

• sakit kepala;
• pendarahan pulmonari dalam 10-15% kes;
• peningkatan jumlah karbon dioksida dalam darah;
• kecenderungan meningkat kepada trombosis.

Apakah jenisnya?

Pertama sekali, malformations dibezakan mengikut saiz:

• mikrometer sehingga satu sentimeter;
• saiz kecil - sehingga dua;
• sederhana - sehingga empat;
• besar - sehingga enam;
• gergasi - lebih daripada enam.

Bergantung kepada saiz kecacatan arteriovenous, rawatan pembedahan yang sesuai dipilih.

Malformasi kapal cerebral adalah:

• terletak dalam batang, ganglia subkortikal, ventrikel;
• cetek - dalam korteks atau perkara putih otak;
• intradural - dalam cangkang pepejal.

Mengikut jenis:

• bentuk hemorrhagic. Diwujudkan oleh perdarahan ke dalam otak akibat kenaikan tekanan, akibat peredaran darah yang merosot, dinding pembuluh darah nipis, dan pecahannya berikut;
• torpid Tidak ada pendarahan, tetapi secara beransur-ansur meningkatkan cacat kelantangan, meremas pelbagai bahagian otak dengan pelbagai gejala neurologi yang biasa.

AVM dalam saraf tunjang boleh diletakkan di dalam membran tulang belakang, secara langsung di otak sendiri atau di permukaan depan dan belakangnya. Menurut struktur dibezakan:

• Taipkan saya Bundel mengandungi dua arteri hipertrofik dan satu vein terpencil;
• II - kusut dengan arteri yang tersusun yang saling berkaitan dengan urat;
• III - dibentuk oleh kapal yang tidak matang berukuran besar;
• IV - tanpa kapal kecil.

Bergantung pada lesi vaskular:

• arteri (7-8% daripada kes);
• arteriovenous cavernous (kira-kira 10 - 12%);
• fistulosis (4-5%);
• racemik (sehingga 70%);
• vena (9 - 11%).

Bagaimana untuk mengenalpasti kecacatan arteriovenous?

Diagnostik bermula dengan:

• penentuan berhati-hati terhadap status neurologi;
• pengukuran tekanan darah;
• penilaian kulit dan gaya hidup;
• aduan pesakit;
• kaji selidik mengenai perjalanan kehamilan.

Orang dengan menunjukkan patologi ini:

• Ultrasound Doppler. Membolehkan anda untuk menilai struktur urat dan arteri, peredaran darah di dalamnya;
• angiografi radiografi. Untuk visualisasi kapal, agen kontras disuntik, yang "menyoroti" mereka;
• angiografi komputer. Dengan itu, anda boleh mencipta imej 3D kapal manusia;
• angiografi resonans magnetik. Kaedah ketepatan tinggi untuk menentukan kecacatan arteriovenous membolehkan untuk menilai bentuk, struktur, peredaran darah dalam kapal yang rosak;
• ultrasound jantung. Untuk diagnosis saluran arteri terbuka. Anda juga boleh menganggarkan pecahan pecah, jika lebih daripada 70%, maka secara tidak langsung ini membolehkan anda menilai kehadiran kecacatan.

Rawatan

AVM tidak digunakan untuk penyakit yang hilang sendiri. Dengan lokasi kecacatan vaskular dalam struktur permukaan otak, ia boleh digunakan:

• campur tangan pembedahan. Pemulihan yang berjaya adalah mungkin dengan jumlah pendidikan tidak melebihi 300 sentimeter padu;
• embolisasi. Inti dari kaedah ini terdiri daripada pengenalan ke dalam kapal yang terjejas dari bahan khas (copolymer polivinil alkohol), yang menghalang peredaran darah dalam kecacatan arteriovenous. Sangat jarang, dengan kaedah ini, ia telah sembuh sepenuhnya. Pada asasnya, saiz AVM dikurangkan kepada jumlahnya sebanyak 70 - 80%, yang mengurangkan kemungkinan pendarahan;
• radiosurgeri. Kaedah terbaru rawatan patologi ini, yang sedang digunakan dengan jayanya. Dengan saiz pendidikan yang kurang daripada tiga sentimeter, kecacatan hilang dalam 90% kes.

Anda boleh menggunakan gabungan kaedah di atas untuk mendapatkan hasil yang lebih baik.

Dengan susunan kecacatan arteriovenous, prognosis tetap tidak menguntungkan, kerana doktor tidak dapat mendekati pendidikan.

Dengan pembentukan malformasi vaskular di dalam organ-organ dalaman terpaksa menjalani pembedahan dan pengasingannya. Dalam banyak kes, prognosis adalah baik.

Apakah malformasi arteriovenous berbahaya?

Ia adalah penyakit yang sangat berbahaya dan berbahaya, jadi komplikasinya selalu tiba-tiba dan mungkin menyebabkan kematian atau ketidakupayaan. Terdapat:

• intracerebral, intraventricular dan subarachnoidal (ke dalam rongga antara sarung tangan arachnoid dan lembut) pendarahan. Ia berlaku dalam 55 - 65% kes. Gejala adalah sama dengan gambaran strok: kebas pada kaki, ucapan sukar, penglihatan kabur dan koordinasi, penampilan tiba-tiba sakit kepala yang teruk;
• kejang epilepsi dalam kira-kira 25-40% kes;
• Pelanggaran bekalan darah yang memadai ke otak menyebabkan kepupusan sebahagian besar neuron dan, akibatnya, ini menyebabkan terjadinya penurunan signifikan dalam ucapan, kemampuan intelektual, dalam beberapa kasus untuk paresis atau lumpuh dari berbagai bagian tubuh.

Malformasi arteriovenous organ-organ dalaman jarang rumit, mereka lebih ciri-ciri penyakit asymptomatic penyakit.

Kesimpulannya

Malangnya, tiada siapa yang diinsuranskan terhadap berlakunya penyakit ini, dan tidak ada langkah pencegahan yang telah dibangunkan sama ada. Satu-satunya perkara yang pakar menasihatkan adalah mengelakkan pelbagai jenis kecederaan, terutama kawasan kepala.