Apakah agranulositosis - sebab, gejala dan rawatan

Apa itu? Agranulocytosis adalah keadaan patologi, kriteria diagnostik utama yang mana adalah pengurangan jumlah kiraan darah (dalam rumus) tahap keseluruhan leukosit kepada 1 · 109 / l dengan tepat kerana pecahan granulosit.

Granulosit adalah populasi leukosit yang mengandungi nukleus. Sebaliknya, mereka dibahagikan kepada tiga subpopulasi - basofil, neutrofil dan eosinofil. Nama masing-masing adalah disebabkan oleh keunikan pewarnaan, yang menunjukkan komposisi biokimia.

Ia dianggap sebagai neutrofil yang memberikan imuniti antibakteria, eosinofil - antiparasit. Oleh itu, ciri utama dan faktor yang paling penting untuk ancaman kepada kehidupan pesakit adalah kehilangan keupayaan secara tiba-tiba untuk menahan pelbagai jangkitan.

Punca agranulositosis

Apabila bentuk autoimun sindrom dalam berfungsi sistem imun berlaku kegagalan tertentu, akibatnya ia menghasilkan antibodi (autoantibodies yang disebut), menyerang granulosit, sehingga menyebabkan kematian mereka.

Penyebab penyakit biasa:

1. Jangkitan virus (disebabkan oleh virus Epstein-Barr, sitomegalovirus, demam kuning, hepatitis virus) biasanya diiringi oleh neutropenia yang sederhana, tetapi dalam sesetengah keadaan, agranulocytosis mungkin berkembang.
2. Radiasi radiasi dan terapi radiasi, bahan kimia (benzena), racun serangga.
3. Penyakit autoimun (contohnya lupus erythematosus, tiroiditis autoimun).
4. Infeksi umum yang teruk (kedua-dua bakteria dan virus).
5. Emasasi
6. Gangguan genetik.

Dadah boleh menyebabkan agranulositosis akibat penindasan langsung pembentukan darah (sitostatics, asid valproic, carbamazepine, antibiotik beta-laktam), atau bertindak sebagai haptens (persediaan emas, ubat antithyroid, dan sebagainya).

Borang

Agranulocytosis adalah kongenital dan diperolehi. Kongenital dikaitkan dengan faktor genetik dan sangat jarang berlaku.

Bentuk agranulositosis yang diperolehi dikesan dengan kekerapan 1 kes bagi setiap 1,300 orang. Diuraikan di atas bahawa, bergantung kepada ciri-ciri mekanisme patologi yang mendasari kematian granulosit, jenis berikut dibezakan:

• myelotoxic (penyakit sitotoksik);
• autoimun;
• hapten (ubat).

Juga diketahui adalah bentuk genuinic (idiopatik) di mana punca perkembangan agranulocytosis tidak dapat diwujudkan.

Dengan sifat kursus agranulocytosis adalah akut dan kronik.

Gejala agranulositosis

Symptomatology mula berlaku selepas kandungan anti-leukosit antibodi dalam darah mencapai had tertentu. Dalam hal ini, apabila agranulositosis muncul, orang itu terutama prihatin dengan gejala berikut:

• kesejahteraan umum yang lemah - kelemahan yang teruk, pucat dan berpeluh;
• demam (39º-40º), menggigil;
• penampilan ulser di mulut, tonsil dan langit-langit lembut. Dalam kes ini, orang berasa sakit tekak, sukar untuk dia menelan, air liur muncul;
• pneumonia;
• sepsis;
• luka ulseratif usus kecil. Pesakit merasakan kembung, dia mempunyai najis yang longgar, sakit pangkal perut.

Sebagai tambahan kepada manifestasi umum agranulositosis, perubahan berlaku dalam ujian darah:

• pada manusia, jumlah leukosit menurun dengan ketara;
• terdapat kejatuhan paras neutrofil, sehingga tidak melengkapkan ketiadaan;
• limfositosis relatif;
• peningkatan dalam ESR.

Untuk mengesahkan kehadiran agranulositosis pada manusia menetapkan kajian tulang sumsum. Selepas diagnosis, peringkat seterusnya bermula - rawatan agranulositosis.

Diagnosis agranulositosis

Kelompok risiko yang berpotensi untuk pengembangan agranulocytosis terdiri daripada pesakit yang telah menjalani penyakit berjangkit yang teruk, menerima radiasi, sitotoksik atau terapi obat lain, yang mengalami kolagenosis. Dari data klinikal, kombinasi hiperthermia, lesi ulseratif-nekrotik membran mukus yang kelihatan dan manifestasi hemorrhagic adalah nilai diagnostik.

Yang paling penting untuk mengesahkan agranulocytosis adalah ujian darah umum dan punca sumsum tulang. Gambar darah periferal dicirikan oleh leukopenia (1-2x109 / l), granulositopenia (kurang daripada 0.75x109 / l) atau agranulocytosis, anemia sederhana, dan dalam trombositopenia darjah yang teruk. Dalam kajian myelogram mendedahkan penurunan jumlah myelokaryocytes, pengurangan bilangan dan gangguan pematangan sel-sel kuman neutrophil, kehadiran sejumlah besar sel plasma dan megakaryosit. Untuk mengesahkan sifat autoimun agranulositosis, antibodi antineutrophil dikesan.

Semua pesakit dengan agranulositosis ditunjukkan mempunyai X-ray dada, ujian darah berulang untuk kemandulan, ujian darah biokimia, konsultasi dengan doktor gigi dan ahli otolaryngolog. Perbezaan agranulocytosis diperlukan dari leukemia akut, anemia hipoplasma. Penghapusan status HIV juga perlu.

Komplikasi

Penyakit Myelotoxic boleh mempunyai komplikasi berikut:

• Pneumonia.
• Sepsis (keracunan darah). Selalunya terdapat staphylococcal sepsis. Komplikasi yang paling berbahaya bagi kehidupan pesakit;
• Perforasi di dalam usus. Ileum paling sensitif terhadap pembentukan melalui lubang;
• Bengkak yang teruk pada mukosa usus. Pada masa yang sama, pesakit mempunyai halangan usus;
• Hepatitis akut. Selalunya semasa rawatan hepatitis epitelium terbentuk;
• Pembentukan nekrosis. Merujuk kepada komplikasi berjangkit;
• Septikemia Semakin pesakit mempunyai jenis penyakit myelotoxic, semakin sukar untuk menghilangkan gejala-gejalanya.

Sekiranya penyakit ini disebabkan oleh kebanggaan atau timbul akibat imuniti yang lemah, maka gejala-gejala penyakit muncul paling jelas. Antara sumber yang menyebabkan jangkitan, memancarkan flora saprophytic, termasuk pseudomonas atau E. coli. Dalam kes ini, pesakit mempunyai mabuk yang kuat, suhu meningkat kepada 40-41 darjah.

Bagaimana untuk merawat agranulositosis?

Dalam setiap kes, asal agranulositosis, keparahannya, kehadiran komplikasi, keadaan umum pesakit (seks, umur, komorbiditi, dan sebagainya) diambil kira.

Apabila agranulocytosis dikesan, rawatan kompleks ditunjukkan, termasuk beberapa langkah:

1. Hospitalisasi di jabatan hematologi hospital.
2. Pesakit ditempatkan di dalam bilik berkotak di mana pembasmian kuman udara dijalankan dengan kerap. Keadaan steril yang sepenuhnya akan membantu mencegah jangkitan dengan jangkitan bakteria atau virus.
3. Pemakanan parenteral ditunjukkan untuk pesakit dengan enteropati necrotizing.
4. Penjagaan mulut yang berhati-hati adalah membilas dengan antiseptik.
5. Terapi Etiotropik bertujuan untuk menghapuskan faktor penyebab - penamatan terapi radiasi dan pengenalan cytostatic.
6. Terapi antibiotik diberikan kepada pesakit yang mengalami jangkitan teruk dan komplikasi yang teruk. Untuk melakukan ini, gunakan dua ubat spektrum luas - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Rawatan disertakan dengan agen antikulat - "Nystatin", "Fluconazole", "Ketoconazole".
7. Transfusi pekat Leukocyte, pemindahan tulang sumsum.
8. Penggunaan glucorticoid dalam dos yang tinggi - "Prednisolone", "Dexamethasone", "Diprospana".
9. Stimulasi leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Detoksifikasi - pentadbiran parenteral "Hemodez", penyelesaian glukosa, larutan natrium klorida isotonik, penyelesaian "Ringer".
11. Pembetulan anemia - sebagai contoh. untuk persiapan besi IDA: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Rawatan sindrom hemorrhagic - transfusi platelet, pengenalan "Ditsinona", "Asid Aminocaproic", "Vikasola".
13. Rawatan rongga mulut dengan penyelesaian Levorin, pelinciran ulser dengan minyak buckthorn laut.

Prognosis untuk merawat penyakit biasanya menggalakkan. Ia boleh memburukkan lagi penampilan pusat nekrosis dan ulser berjangkit.

Langkah-langkah pencegahan

Pencegahan agranulocytosis, terutamanya, adalah dalam menjalankan kawalan hematologi menyeluruh semasa rawatan dengan ubat myelotoxic, tidak termasuk penggunaan ubat yang berulang yang sebelum ini menyebabkan fenomena agranulositosis imun dalam pesakit.

Prognosis yang tidak baik diperhatikan dengan perkembangan komplikasi septik yang teruk, pembangunan semula hapten agranulocytosis

Agranulocytosis

Agranulocytosis adalah sindrom klinik-hematologi, yang didasarkan pada penurunan tajam atau ketiadaan granulosit neutrophil di kalangan unsur-unsur sel darah periferal. Agranulocytosis disertai dengan perkembangan proses berjangkit, tonsilitis, stomatitis ulseratif, pneumonia, manifestasi hemoragik. Daripada komplikasi sering sepsis, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. Kepentingan utama untuk diagnosis agranulocytosis ialah kajian hemogram, punca sumsum tulang, pengesanan antibodi antineutrophil. Rawatan ini bertujuan untuk menghapuskan punca agranulocytosis, pencegahan komplikasi dan pemulihan pembentukan darah.

Agranulocytosis

Agranulocytosis adalah perubahan dalam pola darah periferal yang berkembang dalam beberapa penyakit bebas dan dicirikan oleh penurunan bilangan atau kehilangan granulosit. Dalam hematologi, agranulocytosis bermakna pengurangan dalam bilangan granulosit dalam darah kurang daripada 0.75 x 10 9 / l, atau jumlah leukosit di bawah 1 x 10 9 / l. Agranulocytosis kongenital sangat jarang berlaku; Keadaan yang diperolehi didiagnosis dengan kekerapan 1 kes bagi setiap 1200 orang. Wanita mengalami agranulocytosis 2-3 kali lebih kerap daripada lelaki; biasanya sindrom dikesan pada usia 40 tahun. Pada masa ini, disebabkan penggunaan terapi sitotoksik yang meluas dalam amalan perubatan, serta kemunculan sejumlah besar agen farmakologi baru, kejadian agranulositosis meningkat dengan ketara.

Klasifikasi agranulositosis

Pertama sekali, agranulocytosis dibahagikan kepada kongenital dan diperolehi. Yang terakhir ini mungkin merupakan keadaan patologi bebas atau salah satu manifestasi sindrom lain. Faktor patogenetik yang utama adalah myelotoxic, hapten imun dan agranulocytosis autoimun. Satu bentuk idiopatik (gen) dengan etiologi yang tidak diketahui juga terpencil.

Mengikut ciri-ciri kursus klinikal, mereka membezakan agranulocytosis akut dan berulang (kronik). Keterukan agranulositosis bergantung kepada jumlah granulosit dalam darah dan mungkin ringan (pada tahap granulosit 1.0-0.5x10 9 / l), sederhana (pada tahap kurang daripada 0.5x10 9 / l) atau teruk (dalam ketiadaan lengkap granulosit dalam darah ).

Peranan granulosit dalam badan

Granulosit dipanggil leukosit, dalam sitoplasma yang, apabila berwarna, butiran spesifik (granul) ditentukan. Granulosit dihasilkan dalam sumsum tulang, dan oleh itu tergolong dalam sel-sel siri myeloid. Mereka merupakan kumpulan leukosit terbesar. Bergantung pada ciri-ciri pengotor granul, sel-sel ini dibahagikan kepada neutrophils, eosinophils dan basophils - mereka berbeza dalam fungsi mereka dalam badan.

Bahagian granulosit neutrophil menyumbang sehingga 50-75% daripada semua sel darah putih. Antaranya matang dibahagikan (normal 45-70%) dan neutrophil menusuk matang (normal 1-6%). Keadaan yang dicirikan oleh peningkatan neutrophil dipanggil neutrophilia; dalam kes penurunan bilangan neutrofil, mereka bercakap tentang neutropenia (granulositopenia), dan jika tidak, mereka bercakap mengenai agranulositosis. Dalam badan, neutrofil granulosit memainkan peranan faktor perlindungan utama terhadap jangkitan (terutamanya mikrob dan kulat). Apabila ejen berjangkit diperkenalkan, neutrophil berhijrah melalui tembok kapilari dan tergesa-gesa ke tisu ke tempat jangkitan, fagositik dan memusnahkan bakteria dengan enzim mereka, secara aktif membentuk tindak balas keradangan tempatan. Apabila agranulositosis, tindak balas badan terhadap pengenalan patogen berjangkit adalah tidak berkesan, yang mungkin disertai dengan perkembangan komplikasi septik yang mematikan.

Punca agranulositosis

Agranulocytosis myelotoxic berlaku kerana penindasan pengeluaran sel progenitor myelopoiesis dalam sumsum tulang. Pada masa yang sama, penurunan tahap limfosit, retikulosit, dan platelet dinyatakan dalam darah. Jenis agranulositosis ini boleh berlaku apabila terdedah kepada radiasi pengionan, ubat sitostatik dan agen farmakologi lain (chloramphenicol, streptomycin, gentamicin, penicillin, colchicine, aminazine) dan lain-lain.

Agranulocytosis imun dikaitkan dengan pembentukan antibodi dalam badan, tindakan yang ditujukan terhadap leukositnya sendiri. Kemunculan agranulositosis imunisasi hapten menimbulkan penggunaan sulfonamides, NPVS-derivatif pyrazolone (amidopirin, analgin, aspirin, butadion), ubat-ubatan untuk rawatan tuberkulosis, kencing manis, jangkitan helminth, yang bertindak sebagai hapten. Mereka mampu membentuk sebatian kompleks dengan protein darah atau membran leukosit, menjadi antigen yang mana tubuh mula menghasilkan antibodi. Yang kedua adalah tetap di permukaan sel darah putih, menyebabkan kematian mereka.

Dasar agranulocytosis autoimun adalah tindak balas patologi sistem imun, disertai dengan pembentukan antibodi antineutrophil. Agranulocytosis semacam ini terdapat dalam tiroiditis autoimun, arthritis rheumatoid, sistemik lupus erythematosus dan kolagenosis lain. Agranulocytosis, yang berkembang dalam beberapa penyakit berjangkit (influenza, mononucleosis berjangkit, malaria, demam kuning, demam kepialu, hepatitis virus, polio, dll) juga mempunyai ciri imun. Neutropenia yang teruk boleh menandakan leukemia limfositik kronik, anemia aplastik, sindrom Felty, dan juga berlaku selari dengan trombositopenia atau anemia hemolitik. Agranulocytosis kongenital adalah akibat daripada gangguan genetik.

Reaksi patologi yang menyertai agranulocytosis, dalam kebanyakan kes, adalah perubahan ulseratif-nekrotik pada kulit, mukosa lisan dan pharynx, kurang kerap - rongga konjungtiva, laring dan perut. Ulser nekrotik boleh berlaku dalam mukosa usus, menyebabkan perforasi dinding usus, perkembangan pendarahan usus; di dinding pundi kencing dan vagina. Mikroskopi bidang nekrosis mendedahkan ketiadaan granulosit neutropilik.

Gejala agranulositosis

Klinik agranulositosis imun biasanya berkembang dengan ketara, berbeza dengan varian myelotoxic dan autoimun, di mana gejala patologi timbul dan berkembang secara beransur-ansur. Manifestasi manifestasi awal agranulositosis termasuk demam (39-40 ° C), kelemahan parah, pucat, berpeluh, arthralgia. Disifatkan oleh proses ulseratif-nekrotik membran mukus mulut dan pharynx (gingivitis, stomatitis, pharyngitis, tonsilitis), necrotization of uvula, lelangit lembut dan keras. Perubahan ini disertai dengan penyembuhan, sakit tekak, disfagia, kekejangan otot mengunyah. Limfadenitis serantau dicatatkan, pembesaran sederhana pada hati dan limpa.

Untuk agranulocytosis myelotoxicosis, kejadian sindrom hemorrhagic yang cukup jelas, yang ditunjukkan oleh gusi berdarah, pendarahan hidung, lebam dan hematoma, hematuria adalah tipikal. Dengan kekalahan usus berkembang enteropati nekrotik, manifestasi yang mengerikan sakit perut, cirit-birit, kembung. Dalam bentuk yang teruk, komplikasi seperti perforasi usus, peritonitis adalah mungkin.

Apabila agranulositosis pada pesakit dengan pneumonia pendarahan boleh berlaku, rumit oleh abses dan gangren paru-paru. Pada masa yang sama, data fizikal dan radiologi sangat terhad. Antara komplikasi yang paling kerap adalah pernafasan selaput lembut, sepsis, mediastinitis, hepatitis akut.

Diagnosis agranulositosis

Kelompok risiko yang berpotensi untuk pengembangan agranulocytosis terdiri daripada pesakit yang telah menjalani penyakit berjangkit yang teruk, menerima radiasi, sitotoksik atau terapi obat lain, yang mengalami kolagenosis. Dari data klinikal, kombinasi hiperthermia, lesi ulseratif-nekrotik membran mukus yang kelihatan dan manifestasi hemorrhagic adalah nilai diagnostik.

Yang paling penting untuk mengesahkan agranulocytosis adalah ujian darah umum dan punca sumsum tulang. Corak darah periferal disifatkan oleh leukopenia (1-2x10 9 / l), granulositopenia (kurang daripada 0.75x10 9 / l) atau agranulositosis, anemia sederhana, dan dalam thrombocytopenia darjah yang teruk. Dalam kajian myelogram mendedahkan penurunan jumlah myelokaryocytes, pengurangan bilangan dan gangguan pematangan sel-sel kuman neutrophil, kehadiran sejumlah besar sel plasma dan megakaryosit. Untuk mengesahkan sifat autoimun agranulositosis, antibodi antineutrophil dikesan.

Semua pesakit dengan agranulositosis ditunjukkan mempunyai X-ray dada, ujian darah berulang untuk kemandulan, ujian darah biokimia, konsultasi dengan doktor gigi dan ahli otolaryngolog. Perbezaan agranulocytosis diperlukan dari leukemia akut, anemia hipoplasma. Penghapusan status HIV juga perlu.

Rawatan dan pencegahan agranulositosis

Pesakit dengan agranulocytosis yang disahkan harus dimasukkan ke hospital di jabatan hematologi. Pesakit ditempatkan di wad pengasingan dengan keadaan aseptik, di mana rawatan kuarza biasa dilakukan, lawatan adalah terhad, kakitangan perubatan hanya bekerja di topi, topeng dan penutup kasut. Langkah-langkah ini bertujuan untuk mencegah komplikasi berjangkit. Dalam kes enteropati nekrotik, pesakit dipindahkan ke pemakanan parenteral. Pesakit dengan agranulositosis memerlukan penjagaan mulut yang berhati-hati (cuci mulut yang kerap dengan penyelesaian antiseptik, pelinciran membran mukus).

Terapi agranulositosis bermula dengan penghapusan faktor etiologi (pemansuhan ubat myelotoxicoks dan bahan kimia, dsb.). Untuk pencegahan jangkitan purulen, antibiotik yang tidak dapat diserap dan ubat antijamur ditetapkan. Pentadbiran intravena imunoglobulin dan plasma antistaphylococcal, pemindahan massa leukosit dan massa platelet telah ditunjukkan untuk sindrom hemorrhagic. Dalam sifat imun dan autoimun agranulocytosis, glucorticoid diberikan dalam dos yang tinggi. Di hadapan CIC dan antibodi dalam darah, plasmapheresis dilakukan. Dalam rawatan kompleks agranulositosis, perangsang leukopoiesis digunakan.

Pencegahan agranulocytosis, terutamanya, adalah dalam menjalankan kawalan hematologi menyeluruh semasa rawatan dengan ubat myelotoxic, tidak termasuk penggunaan ubat yang berulang yang sebelum ini menyebabkan fenomena agranulositosis imun dalam pesakit. Prognosis yang tidak baik diperhatikan dengan perkembangan komplikasi septik yang teruk, pembangunan semula hapten agranulocytosis

Agranulocytosis

Agranulocytosis adalah sindrom klinikal dan makmal, manifestasi utama yang terdiri daripada penurunan tajam atau ketiadaan granulosit neutrophilic yang lengkap dalam darah periferal, yang disertai dengan peningkatan kerentanan badan terhadap jangkitan kulat dan bakteria.

Granulosit adalah kumpulan leukosit yang paling banyak di mana butiran-butiran tertentu (granularity) menjadi kelihatan apabila berwarna dalam sitoplasma. Sel-sel ini adalah myeloid dan dihasilkan dalam sumsum tulang. Granulosit mengambil bahagian yang aktif dalam melindungi tubuh daripada jangkitan: apabila agen yang menular menembusi tisu, mereka berhijrah dari aliran darah melalui dinding kapilari dan tergesa-gesa menjadi fokus peradangan, di sini mereka menyerap bakteria atau kulat, dan kemudian memusnahkan mereka dengan enzim mereka. Proses yang ditunjukkan menyebabkan pembentukan tindak balas keradangan tempatan.

Apabila agranulositosis badan tidak dapat menahan jangkitan, yang sering menjadi faktor dalam berlakunya komplikasi septik.

Pada lelaki, agranulocytosis didiagnosis 2-3 kali lebih kerap daripada pada wanita; orang lebih dari 40 adalah yang paling mudah terdedah kepadanya.

Sebabnya

Apabila bentuk autoimun sindrom dalam berfungsi sistem imun berlaku kegagalan tertentu, akibatnya ia menghasilkan antibodi (autoantibodies yang disebut), menyerang granulosit, sehingga menyebabkan kematian mereka. Agranulocytosis autoimun boleh berlaku terhadap latar belakang penyakit berikut:

• tiroiditis autoimun;
• sistemik lupus erythematosus;
• arthritis rheumatoid dan lain-lain jenis kolagenosis.

Agranulocytosis, yang berkembang sebagai komplikasi penyakit berjangkit, mempunyai ciri imun, khususnya:

• poliomielitis;
• hepatitis virus;
• demam kepialu;
• demam kuning;
• malaria;
• mononukleosis berjangkit;
• selesema.

Pada masa ini, bentuk agrikulositosis hapten sering didiagnosis. Haptens adalah bahan kimia yang berat molekulnya tidak melebihi 10,000 Da. Ini termasuk banyak ubat. Menghidupkan diri mereka tidak mempunyai imunogenikiti dan memperoleh harta ini hanya selepas menggabungkan dengan antibodi. Senyawa yang dihasilkan boleh memberi kesan toksik pada granulosit, menyebabkan kematian mereka. Setelah dikembangkan, hapten agranulocytosis akan diulang setiap kali anda mengambil hapten (ubat) yang sama. Punca yang paling biasa agranulocytosis haptenated menjadi ubat Diakarb, Amidopyrine, Antipyrin, Analgin, aspirin, Isoniazid, meprobmate, Phenylbutazone phenacetin, indomethacin, procainamide, levamisole, Methicillin, Bactrim dan lain-lain sulfonamides, leponeks, Chloroquine, barbiturat.

Agranulocytosis myelotoxic berlaku akibat gangguan proses myelopoiesis yang terjadi dalam sumsum tulang dan dikaitkan dengan penindasan pengeluaran sel progenitor. Pengembangan bentuk ini dikaitkan dengan kesan pada badan ubat sitotoksik, radiasi pengionan, dan ubat-ubatan tertentu (Penicillin, Gentamicin, Streptomycin, Levomycetin, Aminazine, Colchicine). Apabila agranulocytosis myelotoxicosis dalam darah menurunkan jumlah bukan sahaja granulosit, tetapi juga platelet, retikulosit, limfosit, maka keadaan ini dipanggil penyakit sitotoksik.

Untuk mengurangkan risiko penyakit berjangkit dan keradangan, pesakit dengan agranulositosis yang disahkan dirawat di unit aseptik unit hematologi.

Borang

Agranulocytosis adalah kongenital dan diperolehi. Kongenital dikaitkan dengan faktor genetik dan sangat jarang berlaku.

Bentuk agranulositosis yang diperolehi dikesan dengan kekerapan 1 kes bagi setiap 1,300 orang. Diuraikan di atas bahawa, bergantung kepada ciri-ciri mekanisme patologi yang mendasari kematian granulosit, jenis berikut dibezakan:

• myelotoxic (penyakit sitotoksik);
• autoimun;
• hapten (ubat).

Juga diketahui adalah bentuk genuinic (idiopatik) di mana punca perkembangan agranulocytosis tidak dapat diwujudkan.

Dengan sifat kursus agranulocytosis adalah akut dan kronik.

Tanda-tanda

Gejala pertama agranulositosis ialah:

• kelemahan yang teruk;
• pucat kulit;
• sakit sendi;
• berpeluh berlebihan;
• suhu badan meningkat (sehingga 39-40 ° C).

Disifatkan oleh lesi ulseratif-nekrotik membran mukus rongga mulut dan pharynx, yang mungkin mempunyai bentuk penyakit berikut:

• sakit tekak;
• faringitis;
• stomatitis;
• gingivitis;
• necrotization dari lelangit keras dan lembut, uvula.

Proses ini disertai dengan kekejangan otot mengunyah, kesukaran menelan, sakit tekak, peningkatan drooling.

Apabila agranulositosis meningkatkan limpa dan hati, limfadenitis serantau berkembang.

Ciri-ciri agranulocytosis myelotoxic

Untuk agranulocytosis myelotoxic, sebagai tambahan kepada gejala di atas, yang dicirikan oleh sindrom hemorrhagic yang agak ketara:

• pembentukan hematoma;
• pendarahan hidung;
• gusi berdarah meningkat;
• hematuria;
• muntah dengan darah atau dalam bentuk "alasan kopi";
• darah merah yang kelihatan dalam najis atau najis hitam (melena).

Diagnostik

Untuk mengesahkan agranulositosis, jumlah darah lengkap dan punca sumsum tulang dilakukan.

Secara umumnya, analisis darah ditentukan oleh leukopenia yang teruk, di mana jumlah leukosit tidak melebihi 1-2 x 10 9 / l (norma ialah 4-9 x 10 9 / l). Pada masa yang sama, granulosit tidak dikesan sama sekali, atau bilangannya kurang daripada 0.75 x 10 9 / l (norma adalah 47-75% daripada jumlah leukosit).

Dalam kajian komposisi sel tulang sumsum mendedahkan:

• pengurangan bilangan myelokaryocytes;
• peningkatan dalam bilangan megakaryosit dan sel plasma;
• Kemerosotan kematangan dan pengurangan bilangan sel dalam kuman neutropilik

Untuk mengesahkan agranulositosis autoimun, kehadiran antibodi antineutrophil ditentukan.

Sekiranya agranulocytosis dikesan, pesakit perlu dirujuk oleh ahli otolaryngolog dan doktor pergigian. Di samping itu, dia perlu menjalani ujian darah tiga kali ganda untuk kemandulan, ujian darah biokimia dan sinar X dada.

Agranulocytosis memerlukan diagnosis pembedaan dengan anemia hipoplasia, leukemia akut, jangkitan HIV.

Agranulocytosis adalah kongenital dan diperoleh, dan bentuk pertama adalah fenomena yang sangat jarang berlaku dan disebabkan oleh faktor keturunan.

Rawatan

Pesakit dengan agranulositosis yang disahkan dirawat di unit aseptik jabatan hematologi, yang secara ketara mengurangkan risiko komplikasi berjangkit dan radang. Langkah pertama adalah mengenal pasti dan menghapuskan punca agranulocytosis, sebagai contoh, untuk membatalkan ubat sitostatik.

Apabila agranulositosis sifat imun, dos tinggi hormon glukokortikoid mesti ditetapkan, plasmapheresis dilakukan. Transfusi massa leukosit, pentadbiran intravena plasma antistaphylococcal dan immunoglobulin ditunjukkan. Untuk meningkatkan pengeluaran granulosit dalam sumsum tulang, perangsang leukopoiesis mesti diambil.

Pembilasan mulut secara tetap dengan penyelesaian antiseptik juga ditetapkan.

Apabila enteropati nekrotik berlaku, pesakit dipindahkan ke pemakanan parenteral (nutrien diberikan oleh infusi intravena penyelesaian yang mengandungi asid amino, glukosa, elektrolit, dan sebagainya).

Antibiotik dan ubat antikulat digunakan untuk mencegah jangkitan sekunder.

Prognosis bertambah dengan ketara dengan perkembangan keadaan septik yang teruk, serta dalam hal episod berulang agranulocytosis hapten.

Pencegahan

Tanpa preskripsi dan kawalan hematologi yang berhati-hati, tidak boleh diterima untuk mengambil ubat dengan kesan myelotoksik.

Jika episod hapten agranulocytosis dicatatkan, maka anda tidak boleh mengambil ubat yang menyebabkan perkembangannya.

Akibat dan komplikasi

Komplikasi agranulocytosis yang paling kerap adalah:

Prognosis bertambah dengan ketara dengan perkembangan keadaan septik yang teruk, serta dalam hal episod berulang agranulocytosis hapten.

Agranulocytosis apa itu

Agranulocytosis adalah sindrom klinik-hematologi, disertai dengan kehilangan sebahagian atau keseluruhan agranulocytes dari darah periferal. Agranulocytosis adalah dua jenis - myelotoxic dan imun. Yang pertama dicirikan oleh pemeliharaan granulosit tunggal dan dipanggil penyakit sitostatik.

Agranulocytosis Myelotoxic

Penyakit ini berlaku akibat gangguan pembentukan granulosit dalam sumsum tulang atau kematian mereka dalam sumsum tulang atau dalam darah periferal. Agranulocytosis myelotoxic berkembang akibat penindasan hematopoiesis sumsum tulang dan pemberhentian granulosit di bawah pengaruh ubat kemoterapi cytostatic (cyclophosphamide, myelosan, chlorbutin, dan lain-lain), radiasi pengion.

Pembentukan darah juga ditindas dalam leukemia akut, metastasis kanser dalam sumsum tulang dan sarcomas. Agranulocytosis chloramphenicol berkembang akibat kekurangan enzim yang mengubah dadah menjadi bentuk larut dan memastikan penghapusan mereka dari tubuh.

Bayi yang baru lahir mempunyai sensitiviti yang meningkat kepada ubat chloramphenicol dan sulfa, kerana ia dicirikan oleh fermentopenia.

Penyebab agranulositosis imun

Penyebab agranulositosis imun adalah pengambilan ubat-ubatan yang tidak lengkap antigen, atau haptens (amidopirin, analgin, sulfonamides, arsenik, diuretik merkuri, quinine, ftivazid, dan sebagainya).

Hasil daripada kombinasi antibodi dengan antigen yang dilokalisasi di permukaan leukosit, aglutinasi (perekat dan pemendakan), lisis (kemusnahan) dan kematian sel berlaku. Agranulocytosis imun, seperti semua penyakit imun, dicirikan oleh perkembangan pesat tanpa mengira dos ubat yang diambil.

Selain itu, penyebab agranulositosis imun boleh menjadi penampilan dalam darah antibodi anti-leukosit dalam antibodi besar seperti collagenoses besar seperti polyarthritis rheumatoid atau sistemik lupus erythematosus.

Gejala agranulositosis

Gejala agranulositosis mula muncul selepas kandungan anti-leukosit antibodi dalam darah mencapai had tertentu. Proses ini disertai dengan kenaikan suhu badan yang kuat. Penyelidikan makmal menunjukkan ketiadaan lengkap granulosit dalam darah periferal dan peningkatan ESR. Di samping itu, sesetengah pesakit mempunyai limpa yang diperbesarkan.

Myelotoksik dan agranulosit imun bervariasi dalam manifestasi klinikal. Agranulocytosis myelotoxicik dicirikan oleh perkembangan perlahan. Pada peringkat awal, penyakit itu tidak bersifat asimtomatik. Suspek kehadiran penyakit itu hanya mungkin dilakukan dengan penyelidikan makmal, yang menunjukkan penurunan jumlah leukosit.

Sebagai peraturan, leukopenia disertai oleh thrombocytopenia dan reticulopenia, dan kemudian erythrocytopenia berkembang. Penyakit cytostatic dicirikan oleh perkembangan berikutan dua sindrom: lisan, manifestasi yang stomatitis, edema, hyperkeratosis, nekrosis mendalam, dan hematologi, disertai dengan leukopenia, thrombocytopenia, penurunan bilangan reticulocytes.

Dalam kes penyakit yang teruk, kiraan platelet dikurangkan kepada had kritikal, yang disertai dengan pendarahan dan pendarahan di tapak suntikan dan kecederaan. Dos besar ubat sitostatik memberikan komplikasi seperti enteritis cytostatic, kolitis, esofagitis, gastritis, enteropati nekrotik.

Penyakit ini berkembang akibat kesan merosakkan cytostatics pada epitel saluran gastrointestinal. Dengan enteropati nekrotik, flora usus gram-negatif endogen diaktifkan. Gejala penyakit adalah serupa dengan manifestasi klinikal enterocolitis: demam, penurunan tekanan darah, sindrom hemorrhagic.

Di samping itu, penyakit sitostatik sering rumit oleh radang paru-paru. Agranulocytosis imun, yang disebabkan oleh ubat-ubatan kumpulan haptenik, dicirikan oleh permulaan yang teruk. Granulocytopenia, atau agranulositosis, yang tidak disertai oleh penurunan platelet darah, limfosit dan retikulosit, berkembang segera selepas mengambil ubat.

Akibat perubahan patologi dalam darah pesakit, suhu badan meningkat dengan cepat dan komplikasi mikrob berkembang (angina, radang paru-paru, stomatitis, dan lain-lain). Dengan kembalinya agranulocytosis, sel kuman sumsum tulang berkurangan, dan kemudian ia hancur.

Untuk tempoh pemulihan yang berlaku selepas terapi yang sesuai, leukositosis reaktif adalah ciri dengan pergeseran ke kiri. Dengan leukositosis jenis ini, jumlah leukosit meningkat kepada 15-20 x 103 dalam 1 μl atau 15 000-20 000 dalam 1 mm3. Peningkatan kandungan promeletosit dan myelosit diperhatikan dalam sum-sum tulang, yang menunjukkan pemulihan.

Rawatan

Pesakit dengan agranulositosis ditunjukkan rawatan pesakit dalam bilik terpencil di mana pensterilan udara ultraviolet dilakukan. Apabila enteropati nekrotik bermakna berpuasa, pemakanan parenteral. Di samping itu, pesakit memerlukan rawatan yang teliti terhadap mukosa mulut, pensterilan usus dengan antibiotik yang tidak dapat diserap.

Sekiranya suhu pesakit meningkat kepada 38 °, dia ditetapkan antibiotik spektrum luas: 2-3 gram cemorin dan 80 mg garamycin setiap hari. Di samping itu, pentadbiran intravena karbenisilin ditunjukkan, dos harian yang boleh mencapai 30 g. Rawatan dilakukan selama 5 hari atau lebih.

Di hadapan komplikasi bakteria penyakit sitostatik, antibiotik ditetapkan, yang menekan bukan sahaja gram-negatif, tetapi juga flora-gram positif, serta kulat. Ubat gluco-corticoid tidak digunakan dalam kes ini. Di samping itu, rawatan simptomatik dijalankan.

Apabila suhu dinaikkan, analgin ditetapkan, untuk gangguan sistem kardiovaskular, strophanthin, erythrocyte dan transfusi platelet (1-2 kali seminggu).

Transfusi platelet sangat penting dalam pencegahan dan rawatan pendarahan thrombocytopenic. Prosedur ini ditetapkan bukan sahaja semasa pendarahan dalaman dikesan, tetapi juga apabila pendarahan kecil berlaku pada kulit dada dan muka.

Untuk pencegahan penyakit sitostatik dalam proses rawatan dengan ubat sitostatik, perlu menjalankan pemantauan hematologi secara teratur, terutamanya kiraan leukosit, sekurang-kurangnya 2-3 kali seminggu.

Dalam hal mengurangkan tahap leukosit, dos ubat dikurangkan sebanyak 2 kali. Sekiranya cirit-birit, jaundis, demam, stomatitis, rawatan harus dihentikan.

Khususnya untuk pencegahan komplikasi berjangkit adalah penciptaan keadaan aseptik untuk pesakit. Apabila tanda-tanda agranulositosis imun muncul, perlu segera menghentikan penggunaan ubat-ubat, yang merupakan punca penyakit ini.

Untuk menghentikan pembentukan antibodi dalam darah, pesakit ditetapkan steroid gluco-corticoid - prednisone, triamcilone atau analog mereka. Dalam tempoh akut dos ubat-ubatan ini perlu agak tinggi. Sebagai contoh, dos harian prednison dalam kes ini akan menjadi 60-80 mg.

Apabila kandungan leukosit dalam darah pesakit meningkat, dos steroid dikurangkan dengan cepat, dan apabila komposisi darah normal, rawatan dihentikan sepenuhnya. Bersama penggunaan glucocorticosteroids, diperlukan untuk merawat komplikasi bakteria.

Pada hari-hari pertama penyakit itu, dos antibiotik yang penting ditetapkan. Ia disyorkan untuk menggunakan pada masa yang sama 2-3 ubat yang mempunyai kesan yang berbeza. Untuk mencegah pembentukan nekrosis dalam rongga mulut, pembilasan yang kerap dengan penyelesaian gramicidin ditunjukkan, 1 ml yang dicairkan dalam 100 ml air, serta furatsilin dalam nisbah 1: 5000.

Untuk pencegahan candidiasis digunakan nystatin. Apabila esophagitis menunjukkan makanan cair sejuk dan pengambilan minyak zaitun dan 1 sudu teh 3-4 kali sehari. Kursus rawatan antibiotik dihentikan sejurus selepas normalisasi leukosit darah dan penghapusan lengkap komplikasi bakteria.

Selepas pemulihan, pesakit itu dikontraindikasikan pengambilan ubat-ubatan yang menyebabkan perkembangan agranulocytosis imun. Dengan rawatan yang tepat pada masanya dan tepat, prognosis penyakit adalah baik. Bagi agranulocytosis myelotoxic, prognosis penyakit ini ditentukan oleh keterukan lesi. Dalam kes yang jarang berlaku, kematian disebabkan oleh sepsis, nekrosis, atau gangren. Pengarang: Victor Zaitsev

Tinjauan:

Jika anda mendapati ralat, pilih fragmen teks dan tekan Ctrl + Enter.

Agranulocytosis: bentuk dan sebab, tanda, diagnosis, bagaimana merawat

Agranulocytosis adalah disfungsi hematologi yang dicirikan oleh penurunan dalam darah periferi pecahan khas leukosit - granulosit (di antaranya adalah neutrofil, eosinofil, dan basofil). Ini adalah sindrom klinikal dan hematologi dari beberapa penyakit di mana kerentanan badan meningkat kepada jangkitan. Pada wanita, agranulositosis berkembang beberapa kali lebih kerap daripada pada lelaki. Biasanya, patologi ditemui pada orang yang lebih tua daripada 40 tahun.

Granulosit mendapat nama mereka kerana kehadiran butiran khas dalam sitoplasma, yang dikesan dengan pewarnaan dengan pewarna tertentu. Oleh kerana granulosit yang mendominasi dalam struktur formula leukosit, penyakit ini disertai oleh leukopenia.

Neutrophils membentuk asas granulosit (lebih daripada 90%). Ini adalah sel darah yang melakukan fungsi pelindung dalam tubuh, memastikan proses fagositosis dan membunuh sel-sel tumor. Mereka menyerap mikrob, unsur selular yang berpenyakit, badan asing dan sisa tisu, menghasilkan lysozyme untuk melawan bakteria dan interferon untuk mengaktifkan virus.

Fungsi utama granulosit neutrophilic utama adalah seperti berikut:

• Kekalkan imuniti pada tahap optimum
• Pengaktifan sistem pembekuan darah
• Menyediakan kemandulan darah.

Granulosit dihasilkan oleh sel-sel sum-sum tulang. Terutamanya secara intensif proses ini berlaku dengan peradangan berjangkit. Sel (pertama sekali, neutrofil) cepat mati dalam fokus keradangan dan sebahagian daripada nanah.

Oleh kerana penggunaan ubat-ubatan sitostatik moden dan radioterapi yang meluas, kejadian patologi telah meningkat dengan ketara. Sekiranya tiada rawatan yang mencukupi dan tepat pada masanya, komplikasi teruk agranulositosis berkembang: sepsis, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. Kematian dengan bentuk aganulositosis akut yang tetap tetap mencapai 80%.

Sebabnya

Agranulocytosis adalah patologi serius yang tidak hanya timbul. Penyebab penyakit ini sangat penting dan pelbagai.

Sebab endogen:

• Kecenderungan genetik
• Penyakit sistem imun - kolagenoses, thyroiditis, glomerulonephritis, ankylosing spondylitis, sistemik lupus erythematosus,
• Leukemia, anemia aplastik,
• Kemusnahan tulang sumsum metastatik,
• Cachexia.

Faktor eksogen:

1. Epstein-Barr virus, jangkitan sitomegalovirus, hepatitis virus, tuberkulosis,
2. Jangkitan bakteria, yang berlaku dalam bentuk umum, sepsis,
3. Penerimaan beberapa ubat - sitostatika, antibiotik beta-laktam, Aminazine,
4. Radioterapi jangka panjang
5. Beban sinaran
6. Kesan ke atas bahan kimia toksik - benzena, arsenik, merkuri, racun serangga,
7. Bahan kimia yang merupakan sebahagian daripada kosmetik, bahan kimia isi rumah, cat dan varnis,
8. Alkohol yang buruk.

Pengkelasan

Agranulocytosis, bergantung kepada asal, adalah kongenital dan diperolehi. Keabsahan kongenital ditentukan secara genetik dan praktikalnya tidak didaftarkan.

Menurut klinikal, agranulositosis adalah akut dan berulang atau kronik.

Klasifikasi patogenetik bentuk patologi yang diperolehi:

• Myelotoxic agranulocytosis atau penyakit sitostatik,
• Immune atau hapten - dengan pembentukan autoantibodies dalam tubuh manusia,
• Idiopatik atau genuinik - etiologi dan patogenesis belum ditubuhkan.

agranulocytosis dalam darah (kiri) dan pengeluaran sel yang merosakkan dalam sumsum tulang (kanan)

Agranulocytosis imun

Agranulocytosis imun berkembang akibat kematian granulosit matang di bawah pengaruh antibodi. Sel-sel progenitor neutrophil dikesan dalam darah, yang menunjukkan rangsangan pembentukan sel-sel ini dan mengesahkan diagnosis. Kematian sejumlah besar granulosit menyebabkan keracunan badan dan kemunculan tanda-tanda sindrom mabuk, yang sering disertai dengan gejala penyakit mendasari.

• Agranulocytosis autoimun adalah gejala penyakit autoimun sistemik: kolagenosis, scleroderma, vasculitis. Antibodi ke tisu badan sendiri terbentuk dalam darah. Pencetus dianggap sebagai predisposisi keturunan, jangkitan virus dan trauma psikologi. Hasil dan kursus agranulocytosis autoimun ditentukan oleh ciri-ciri penyakit yang mendasari.
• Agranulocytosis haptenic adalah bentuk patologi teruk yang berlaku sebagai tindak balas terhadap pentadbiran ubat tertentu. Haptens adalah bahan kimia yang memperoleh sifat antigeniknya setelah berinteraksi dengan protein granulosit. Antibodi melekat pada permukaan leukosit, gam dan memusnahkannya. Ubat-ubatan yang kerap bertindak seperti berikut: Diacarb, Amidopyrine, Acetylsalicylic Acid, Analgin, Indomethacin, Trimethoprim, Pipolfen, Isoniazid, Erythromycin, Butadion, Norsulfazol "," Ftivazid "," PASK ". Kursus mengambil ubat-ubatan ini membawa kepada perkembangan hapten atau agranulocytosis ubat. Ia bermula dengan akut dan terus berkembang walaupun selepas dos yang sangat rendah dadah.

Agranulocytosis Myelotoxic

Agranulocytosis myelotoxic adalah akibat radiasi atau terapi sitotoksik, di bawah pengaruh pertumbuhan sel-sel progenitor granulosit dalam sumsum tulang yang ditindas.

Semua granulosit mempunyai prekursor biasa - sel sum-sum tulang (myeloblasts)

Keterukan penyakit bergantung kepada dos radiasi pengionan dan ketoksikan ubat antikanser. Pengeluaran sel myelopoiesis juga ditindas oleh penggunaan cytostatics - Methotrexate, Cyclophosphan, serta beberapa antibiotik dari kumpulan penisilin, aminoglycosides, macrolides.

1. Dalam agranulocytosis endogenous myelotoksik, pembentukan sel darah dalam sumsum tulang merah ditindas oleh toksin tumor. Secara beransur-ansur, sel sumsum tulang digantikan dengan kanser.
2. Bentuk patologi eksogen adalah satu gejala penyakit yang serius, sebabnya pengaruh negatif faktor luaran. Sel sumsum tulang berkembang pesat dan sangat sensitif terhadap sebarang kesan alam sekitar yang buruk.
3. Jenis patologi dadah berlaku di bawah pengaruh cytostatics, yang digunakan secara meluas dalam rawatan kanser dan penyakit sistemik. Cytostatics menghalang aktiviti sistem imun dan pembentukan granulosit.

Symptomatology

Agranulocytosis myelotoxic sering gejala simptom atau tanda-tanda sindrom hemorrhagic dan enteropati nekrotik:

• Uterine dan pendarahan hidung,
• Kemunculan hematomas dan pendarahan pada kulit,
• Darah dalam air kencing
• Mengejutkan sakit perut
• Muntah
• Cirit-birit
• Rumble dan percikan di perut, kembung perut,
• Darah dalam tinja.

Keradangan mukosa usus membawa kepada perkembangan enteropati necrotizing. Ulser dan pusat nekrosis dengan cepat membentuk lapisan saluran pencernaan. Dalam kes yang teruk, pendarahan usus besar yang mengancam nyawa berkembang, atau klinik perut akut muncul.

Proses yang sama boleh berlaku pada membran mukus organ kencing, paru-paru, dan hati. Keradangan paru-paru semasa agranulositosis mempunyai kursus atipikal. Abses besar membentuk tisu paru-paru dan gangren berkembang. Pesakit membesar batuk, sesak nafas, sakit dada.

Ciri khas agranulositosis imun adalah:

1. Permulaan yang teruk
2. Demam,
3. Pallor kulit
4. Hyperhidrosis
5. Kesakitan bersama
6. Gingivitis, stomatitis, faringitis, tonsilitis,
7. Bau mulut dari mulut,
8. Pengintipan,
9. Dysphagia,
10. Limfadenitis serantau,
11. Hepatosplenomegaly.

Ulcerative-necrotic changes of mukosa oral disebabkan oleh penduduknya yang tinggi dan pembiakan mikroflora saprophytic yang tidak terkawal. Keradangan pharynx, tonsil dan gusi cepat menjadi nekrotik. Bakteria mengumpul dan membiak di bawah filem. Toksin dan produk pembusukan mereka dengan cepat menembusi aliran darah umum, yang ditunjukkan oleh mabuk, demam, menggigil, mual dan sakit kepala yang teruk. Diagnosis agranulositosis imun disahkan oleh pengesanan antibodi anti-leukosit dalam pemeriksaan serologi.

Penyakit pada kanak-kanak adalah kronik. Exacerbations disertai dengan rupa ulser pada membran mukus mulut dan pharynx. Dengan peningkatan granulosit dalam darah datang pengampunan. Apabila kanak-kanak membesar, gejala-gejala secara perlahan mereda.

Komplikasi bentuk agranulositosis yang teruk adalah: perforasi usus, peritonitis, radang paru-paru, pembengkakan tisu paru-paru, kerosakan darah septik, kegagalan pernafasan, kerosakan sistem genitouriner, kejutan endotoksik.

Diagnostik

Diagnosis agronulositosis terutamanya makmal. Pakar memberi perhatian kepada aduan utama pesakit: demam, pendarahan dan lesi nekrotik ulseratif pada membran mukus.

Langkah-langkah diagnostik untuk mengesan agranulocytosis:

• Analisis darah klinikal umum - leukopenia, neutropenia, limfositosis, anemia, trombositopenia.
• Urinalisis am - proteinuria, silindruria.
• Tahan sternal, myelogram, immunogram.
• Ujian darah untuk kemandulan pada puncak hiperthermia.
• Rundingan pakar sempit - doktor dan doktor gigi ENT.
• Radiografi paru-paru.

Rawatan

Rawatan pesakit dengan agranulositosis adalah kompleks, termasuk beberapa aktiviti:

1. Hospitalisasi di jabatan hematologi hospital.
2. Pesakit ditempatkan di dalam bilik berkotak di mana pembasmian kuman udara dijalankan dengan kerap. Keadaan steril yang sepenuhnya akan membantu mencegah jangkitan dengan jangkitan bakteria atau virus.
3. Pemakanan parenteral ditunjukkan untuk pesakit dengan enteropati necrotizing.
4. Penjagaan mulut yang berhati-hati adalah membilas dengan antiseptik.
5. Terapi Etiotropik bertujuan untuk menghapuskan faktor penyebab - penamatan terapi radiasi dan pengenalan cytostatic.
6. Terapi antibiotik diberikan kepada pesakit yang mengalami jangkitan teruk dan komplikasi yang teruk. Untuk melakukan ini, gunakan dua ubat spektrum luas - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Rawatan disertakan dengan agen antikulat - "Nystatin", "Fluconazole", "Ketoconazole".
7. Transfusi pekat Leukocyte, pemindahan tulang sumsum.
8. Penggunaan glucorticoid dalam dos yang tinggi - "Prednisolone", "Dexamethasone", "Diprospana".
9. Stimulasi leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Detoksifikasi - pentadbiran parenteral "Hemodez", penyelesaian glukosa, larutan natrium klorida isotonik, penyelesaian "Ringer".
11. Pembetulan anemia - sebagai contoh. untuk persiapan besi IDA: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Rawatan sindrom hemorrhagic - transfusi platelet, pengenalan "Ditsinona", "Asid Aminocaproic", "Vikasola".
13. Rawatan rongga mulut dengan penyelesaian Levorin, pelinciran ulser dengan minyak buckthorn laut.

Untuk mencegah perkembangan agranulocytosis, adalah perlu untuk memantau dengan teliti gambar darah semasa rawatan dengan ubat myelotoxic, semasa terapi sinaran dan kemoterapi. Jadi pesakit perlu makan makanan yang memulihkan fungsi sumsum tulang. Untuk melakukan ini, diet harus termasuk ikan berlemak, telur ayam, walnut, ayam, wortel, bit, epal, sayuran segar dan jus buah, kale laut, alpukat, bayam. Untuk tujuan prophylactic, vitamin yang menyokong sistem imun pada tahap optimum harus diambil.

Prognosis agranulocytosis bergantung kepada perjalanan penyakit yang mendasari. Dengan perkembangan komplikasi septik, ia menjadi tidak menguntungkan. Penyakit ini boleh mengakibatkan kecacatan kekal dan juga kematian pesakit.

Agranulocytosis

Unsur-unsur yang terkandung dalam darah bertanggungjawab untuk kekuatan sistem imun dan fungsi-fungsi lain yang sistem peredaran darah berfungsi dalam tubuh. Peningkatan atau penurunan mendadak dalam komposisi darah membawa kepada pelbagai patologi. Salah satunya adalah agranulositosis, yang boleh dilihat pada kanak-kanak. Artikel ini akan membincangkan gejala, sebab, serta kaedah pencegahan dan rawatan.

Agranulocytosis dipanggil sindrom di mana bilangan neutrofil dan granulosit dalam darah berkurangan dengan ketara. Ini adalah sejenis neutropenia, di mana tahap neutrofil jatuh. Mereka adalah sebahagian daripada sistem imun. Kemerosotan mereka menjadikan sistem kekebalan tubuh lebih lemah dan tidak dapat melawan pelbagai jangkitan.

Seseorang yang mengidap agranulositosis boleh mendapat sakit tekak, stomatitis ulseratif, pneumonia, manifestasi hemorrhagic, serta sepsis, hepatitis, peritonitis, mediastinitis.

Selalunya penyakit ini memberi kesan kepada wanita. Mereka adalah 2-3 kali lebih banyak daripada lelaki untuk mempunyai gejala yang sama. Ia sering dikaitkan dengan pelbagai ubat-ubatan yang boleh didapati hari ini dan dalam banyak cara menghalang imuniti manusia.

Agranulocytosis adalah patologi berbahaya, kerana walaupun selesema biasa boleh menyebabkan koma atau sepsis. Tubuh manusia tidak dapat melawan jangkitan, tidak seperti orang lain yang mempunyai imuniti yang kuat. Dalam agranulocytosis, seseorang menjadi tidak berdaya dan lemah dalam menghadapi penyakit biasa, yang membawa kepada komplikasi dan juga kematian.

Gejala agranulositosis

Gejala agranulositosis berkembang secara beransur-ansur. Beberapa hari pertama seseorang dapat merasa baik. Suhu dan keadaan tubuhnya tidak berubah. Walau bagaimanapun, selepas 6-7 hari, gejala mungkin sudah muncul yang menunjukkan penurunan dalam granulosit dalam darah.

Bentuk akut agranulocytosis jarang dilihat. Biasanya tanda-tanda penurunan granulosit dalam darah adalah komplikasi, penyakit berjangkit yang telah berkembang akibat imuniti yang lemah.

Kesihatan pesakit bergantung sepenuhnya kepada jumlah granulosit, yang telah menurun. Jika terdapat sedikit daripada mereka yang tersisa, maka penyakit berjangkit boleh berkembang, dan orang akan merasa sangat buruk. Dengan sedikit penurunan unsur-unsur tidak boleh diperhatikan tanda-tanda negatif. Seseorang mungkin tidak sakit jika dia melindungi dirinya dari punca jangkitan dan menjaga kebersihan dan kebersihan.

Di bawah keadaan hospital, kejatuhan granulosit menyebabkan perkembangan gejala yang teruk.

Semasa agranulocytosis, pelbagai bakteria boleh memasuki badan, yang paling biasa ialah E. coli, staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa. Jangkitan menyebabkan gejala berikut:

1. Sakit kepala yang teruk dan sakit otot.
2. Muntah.
3. Peningkatan suhu ke 40-41 ° C
4. Kemerahan kulit.
5. Pelangsingan
6. Stupefaction.
7. Turunkan tekanan darah.
8. Kemunculan lesi gelap dan gelap pada kulit, yang diamati di pyocyanic stick.

Enteropati nekrotik merupakan tanda agranulositosis lain. Ia menampakkan diri dalam najis longgar, sakit perut perut, muntah, demam tinggi, dan kelemahan umum. Mungkin perkembangan ulser yang pecah.

Anemia dan thrombocytopenia paling kerap berkembang dalam bentuk autoimun agranulocytosis. Ini ditunjukkan dalam perdarahan (dengan trombositopenia) dan pening, sakit kepala, kelemahan, takikardia, kulit pucat (dengan anemia), dsb.

Agranulocytosis pada kanak-kanak

Penyakit ini mungkin berlaku pada kanak-kanak sejak lahir. Selalunya ia adalah benigna. Ia dipanggil neutropenia kanak-kanak kronik yang kronik, di mana gejala agranulositosis biasanya tidak muncul. Kanak-kanak itu terasa baik. Dan orang dewasa mengandaikan bahawa kanak-kanak masih mempunyai imuniti yang lemah, itulah sebabnya mereka sering menjadi sangat sakit.

Agranulocytosis berkembang pada kanak-kanak atas alasan yang sama seperti pada orang dewasa. Ia boleh berlangsung dari beberapa bulan hingga beberapa hari. Sekiranya kanak-kanak itu sakit dengan apa-apa penyakit, maka untuk pencegahan selepas rawatan adalah perlu untuk lulus ujian darah untuk mengesan tahap granulosit. Ini amat penting jika ibu bapa tidak mahu anaknya segera sakit selepas penyakit lain jika dia mempunyai agranulocytosis.

Doktor percaya bahawa perkembangan agranulositosis pada kanak-kanak adalah akibat daripada kemerosotan sistem imun. Biasanya, pada umur 5 tahun dia mencapai keadaan matangnya, yang memungkinkan untuk meramalkan kecenderungan untuk pelbagai penyakit dengan tepat. Agranulocytosis biasanya berlaku secara bebas di kalangan kanak-kanak. Walau bagaimanapun, antibiotik masih ditetapkan untuk selesema, dan kanak-kanak itu didaftarkan dengan pakar pediatrik, imunologi, alergen dan hematologi.

Agranulocytosis pada kanak-kanak boleh berkembang dengan sebab-sebab berikut:

1. Kesan dadah.
2. Penyakit darah ganas. Kemoterapi diperlukan di sini.
3. Penyakit berjangkit yang kerap. Ini ditunjukkan dalam ulser pada mukosa lisan, suhu tinggi, perkembangan pneumonia. Ia adalah perlu untuk menghapuskan penyakit supaya kejutan septik tidak berkembang.

Mengekalkan sebilangan kecil neutrofil membawa kepada neutropenia febrile, yang menunjukkan dirinya dalam gejala berikut:

• Berkeringat hebat.
• Demam.
• Kelemahan
• Gegaran
• Penyakit periodontal.
• Penyakit kulat.
• Stomatitis
• Gingivitis

Dalam kes ini, adalah perlu untuk menghapuskan jangkitan dan komplikasi yang telah diwujudkan dan lebih menekan sistem imun.

Masih ada perbincangan mengenai bila vaksin harus diberikan, jika anak itu mempunyai agranulositosis. Dengan piawaian Rusia, dalam kes ini, vaksinasi ditangguhkan. Oleh piawai Eropah, agranulocytosis bukanlah kontraindikasi untuk vaksinasi.

Punca agranulositosis

Bergantung kepada punca agranulocytosis, spesies kongenital dan yang diperolehi terpencil. Mereka pula dibahagikan kepada:

• Kekebalan - adalah akibat daripada penampilan autoantibodi atau antibodi kepada granulosit sebagai hasil ubat, yang menyumbang kepada perkembangan fungsi antigen. Ia sendiri dibahagikan kepada:

1. Hapten. Dibentuk akibat mengambil ubat penghilang rasa sakit, antibiotik, ubat tuberkulosis, dsb.
2. Autoimun. Ia terbentuk kerana penyakit autoimun apabila antibodi kepada granulosit dihasilkan, yang membawa kepada kemusnahan mereka.

• Myelotoxic - diwujudkan dalam penghambatan pengeluaran granulosit muda dalam sumsum tulang, yang mengurangkan jumlahnya dalam darah. Ia adalah akibat mengambil dadah sitotoksik atau pendedahan kepada radiasi mengion.
• Genuinny - sebab-sebab kejadian tidak ditubuhkan.

Jika kita menganggap semua alasan yang, menurut pakar slovmed.com laman web, adalah faktor untuk perkembangan agranulocytosis, kita dapat membezakan:

• Pendedahan kimia atau radiasi.
• Emasasi
• Penyakit autoimun.
• Jangkitan virus.
• Jangkitan teruk yang teruk.
• Dadah yang menghalang pembentukan darah.
• Gangguan genetik.

Rawatan Agranulocytosis

Rawatan agranulositosis harus didekati dengan berhati-hati, kerana pelaksanaannya yang salah boleh menyebabkan kematian. Pertama, ubat-ubatan ditetapkan untuk menghapuskan penyebab penyakit (penyakit autoimun, kesan negatif ubat-ubatan lain, dll.).

Kemudian keadaan aseptik dicipta untuk pesakit. Ini adalah mungkin jika anda meletakkannya dalam kotak, wad berasingan dan steril, di mana anda hanya boleh memasukkan doktor dalam pakaian khas. Saudara-mara dan sanak saudara tidak boleh selalu melawatnya, kerana ini boleh menyebabkan dia berisiko mendapat jangkitan yang dibawa oleh pengunjung.

Rawatan adalah pemindahan lemak leukosit atau leukosit jisim. Di sini, analisis kesesuaian leukosit dilakukan, sehingga manipulasi ini mempunyai kesannya. Oleh itu, doktor dapat mengimbangi kekurangan yang diperhatikan semasa agranulositosis. Walau bagaimanapun, jenis rawatan ini tidak dilakukan dengan bentuk imun penyakit ini, kerana dalam hal ini pengeluaran antibodi tidak terhalang.

Prednisolone sedang diambil untuk memulihkan bilangan granulosit dalam darah. Kemudian dosnya secara beransur-ansur dikurangkan.

Ubat-ubatan lain adalah perangsang leukopoiesis. Ini termasuk:

• Natrium nukleinat.
• Molgramostin.
• Pentoxyl.
• Leucomax
• Leucogen.

Langkah-langkah terapeutik lain adalah:

1. Rawatan detoksifikasi dengan mabuk yang teruk.
2. Penggunaan permata gemodeza, larutan natrium klorida isotonik, larutan glukosa dan deringan.
3. Transfusi platelet dalam sindrom hemorrhagic.
4. Rawatan hemofisika untuk pendarahan: asid Aminocaproic, Ditsinon dan lain-lain.
5. Transfusi sel darah merah dengan anemia teruk.

Pencegahan Agranulocytosis

Selari dengan rawatan agranulositosis, penyakit ini juga dihalang. Antibiotik terutamanya digunakan jika bilangan granulosit dikurangkan sedikit. Dengan penurunan yang kuat dalam unsur-unsur ini, ubat antibakteria digunakan. Kursus rawatan diresepkan oleh doktor yang biasanya menggabungkan beberapa antibiotik.

Ubat antifungal digunakan dengan antibiotik. Pencegahan ini dilakukan sehingga tahap granulosit tidak kembali normal.

Ia menjadi penting bagaimana seseorang mengekalkan imuniti sendiri. Di sini, buah-buahan dan sayur-sayuran menjadi yang utama di musim panas, dengan mana seseorang mesti menepuk badannya, dan pada musim sejuk - vitamin ubat. Ini boleh merangkumi gaya hidup sihat apabila seseorang terlibat dalam latihan fizikal, berjalan di udara segar, mengaktifkan dan menolak tabiat buruk.

Ia perlu untuk mengambil rawatan sebaik sahaja penyakit berjangkit muncul, supaya mereka tidak menahan imuniti.

Jika seseorang mempunyai penyakit, maka dia harus sentiasa dipantau oleh doktor yang akan menetapkan ubat-ubatan yang diperlukan pada waktunya. Adalah lebih baik untuk memulakan rawatan pada peringkat awal, yang berlaku dengan mudah dan cepat dan tidak membenarkan komplikasi untuk berkembang.

Ramalan

Jangka hayat dikurangkan jika seseorang mengabaikan agranulositosis dan tidak berurusan dengan penghapusannya. Prognosis menjadi sangat menghiburkan apabila pesakit menyedari keseriusan keadaannya sendiri dan memulakan rawatan.

Ubat-ubatan sendiri tidak dijalankan. Tidak ada ubat rakyat yang boleh menyembuhkan penyakit ini. Bantuan doktor menjadi utama kerana mereka mengambil keadaan pesakit di bawah kawalan dan bertindak sehingga mereka menyembuhkannya. Hasil dari peristiwa sedemikian adalah positif, di sini anda boleh bercakap tentang pemulihan lengkap.

Keadaan yang sangat berbeza, jika seseorang tidak dirawat. Berapa lama mereka hidup dengan agranulositosis? Kematian mencapai 80%. Banyak bergantung kepada jangkitan yang menjejaskan tubuh manusia, dan penyakit yang mereka rasakan. Oleh kerana imuniti dalam agranulositosis tertekan, orang itu tidak melawan jangkitan, yang membolehkannya membina dan memusnahkan tubuhnya.