CBC untuk anemia hemolitik

Contoh ujian darah klinikal untuk anemia hemolitik (nilai normal ditunjukkan dalam kurungan):

• Sel darah merah (4-5 · 10 12 / l) - 2.5 · 10 12 / l;
• Hemoglobin (120-150 g / l) - 90 g / l;
• Penunjuk warna (0.9-1.1) - 1.0;
• Reticulocytes (0.2-1.4%) - 14%;
• Leukosit (4-8 · 10 9 / l) - 6.5 · 10 9 / l;
• basofil (0-1%) - 0;
• eosinofil (1-2%) - 2;
• muda - 0;
• ditikam (3-6%) - 3;
• dibahagikan (51-67%) - 63;
• limfosit (23-42%) - 22;
• monosit (4-8%) - 10.
• ESR - 30 mm / h.

Penyimpangan ciri dari nilai normal analisis klinikal darah dalam anemia hemolitik:

• mengurangkan hemoglobin, sel darah merah;
• microspherocytosis;
• rintangan osmosis eritrosit berkurang dengan ketara (bermula hemolisis - 0.8-0.6%; hemolisis lengkap - 0.4%): biasanya, hemolisis bermula pada kepekatan NaCl 0.42-0.46% (hemolisis lengkap - 0.30- 0.32%);
• autohemolisisis meningkat: semasa pengerutan eritrosit selama 48 jam pada t = 37 ° C, 30% eritrosit dan lebih banyak hemolyze (norma adalah 3-4%);
• sampel positif dengan glukosa dan ATP: menambahkannya ke sel darah merah mengurangkan autohemolisis;
• reticulocytosis.

Apakah anemia hemolitik dan cara untuk merawatnya?

Anemia hemolitik penyakit adalah patologi darah kongenital atau diperolehi di mana proses pecahnya sel-sel darah merah berlaku di dalam tubuh manusia, iaitu. terdapat patologi dalam kitaran kerja sel darah merah. Dengan kematian sel darah merah, banyak bilirubin tidak langsung dikeluarkan, penyakit ini hampir selalu diiringi oleh perubahan dalam saiz limpa, kulit kuning dan manifestasi anemia. Bahaya penyakit di atas adalah bahawa sumsum tulang tidak mempunyai masa untuk menghasilkan kepekatan sel darah merah yang tepat, dan tidak lama lagi fungsinya habis. Itulah mengapa diagnosis awal penyakit itu begitu penting. Pertimbangkan dengan lebih terperinci apa yang anemia hemolitik, sebab perkembangan dan gejala-gejalanya. Dan juga kita akan mengkaji semua kaedah rawatan. Tetapi sebelum kita menganalisis konsep anemia hemolitik, ingat apa itu - "sel darah merah", dan apakah fungsi yang berfungsi dalam darah?

Apakah sel darah merah?

Di dalam yang lain mereka dipanggil sel darah merah, mereka adalah salah satu unsur utama darah dan melakukan fungsi pertukaran gas dalam tubuh, khususnya, oksigen. Ya sel darah merah menghantar oksigen ke tisu, dan mengeluarkan karbon dioksida. Sekiranya bilangan sel darah merah memenuhi piawaian, maka mereka lancar melaksanakan fungsi mereka.

Terdapat parameter berikut yang mana kerja sel dinilai:

• tempoh kitaran sel darah merah adalah 3 hingga 4 bulan;
• pada lelaki, tahap hemoglobin adalah normal pada 130-160 g / l;
• untuk wanita - 120-150 g l;
• diameter satu eritrosit adalah 7.2-7.5 mikron;
• bilangan mereka adalah purata 90 μm3.

Jika saiz sel darah merah dan jumlahnya dalam darah berubah, maka mereka tidak boleh melakukan fungsi mereka tanpa kegagalan. Sebagai contoh, apabila tahap eritrosit jatuh, tahap hemoglobin menurun, yang menunjukkan anemia. Juga penting adalah bentuk erythrocyte, jika betul, maka ada hubungan lengkap dengan dinding kapal, dan, oleh itu, terdapat tepu oksigen yang lebih baik.

Di samping itu, bentuk yang diubahsuai memberi kesan kepada kemusnahan sel-sel darah merah.

Seperti yang disebutkan di atas, kitaran hidup eritrosit adalah 3-4 bulan, dan semasa pembendungan anemia hemolitik pesat berkembang, yang akan kita bincangkan dengan lebih terperinci.

Gambar klinikal

Jika kita benar-benar menterjemahkan konsep anemia hemolitik, maka perkataan Latin terdengar seperti "pembusukan darah". Penyakit ini dicirikan oleh:

• pecahan pantas sel darah merah;
• anemia;
• peningkatan tahap produk degradasi sel darah merah.

Juga dengan penyakit ini, hemolisis diperhatikan, iaitu dipercepatkan perpecahan hemoglobin dan sel-sel darah. Jangka hayat eritrosit dalam jenis anemia ini adalah terhad kepada dua minggu, dan semakin banyak sel-sel darah mati, semakin patologi ia muncul. Sumsum tulang semata-mata tidak dapat mengekalkan tahap sel darah merah, akibatnya kadar hemoglobin juga menurun. Oleh sebab pada tahap awal perkembangan penyakit, gejala tidak jelas, anemia didiagnosis apabila fungsi kompensasi sumsum tulang telah terganggu.

Anemia hemolitik dibahagikan kepada dua jenis utama: keturunan (kongenital) dan diperolehi.

Pertama, mari kita periksa jenis genetik anemia hemolitik, yang berlaku akibat faktor-faktor yang merosakkan yang mempengaruhi genetik pesakit. Terdapat beberapa jenis:

• Anemia microspherocytic dicirikan oleh keabnormalan mutasi dalam gen yang bertanggungjawab terhadap struktur protein yang membentuk dinding sel darah merah. Bentuk membran di dinding eritrosit, dan air mula berkumpul di dalamnya, kepekatan natrium bertambah, akibatnya dinding sel darah mula runtuh dan kitaran hidupnya berkurang beberapa kali. Erythrocytes mengambil bentuk sfera dan tidak boleh melalui lumens sempit saluran darah, oleh itu mereka mula berkumpul di kawasan tertentu, membentuk mikrosferosit;
• disebabkan oleh talasemia, pelanggaran berlaku dalam proses pembentukan hemoglobin, akibatnya rantai protein mula pecah. Membran eritrosit dimusnahkan, dan eritrosit itu sendiri mati;
• pada pesakit dengan anemia hemolitik jenis bukan sfera, pengeluaran enzim enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase yang tidak mencukupi diperhatikan, yang memastikan kitaran hayat panjang eritrosit;
• anemia sel sabit berkembang kerana patologi gen yang bertanggungjawab untuk penghasilan hemoglobin. Sel-sel darah membentuk bentuk sabit dan tidak dapat diubah suai, sebab itulah mereka cepat hancur.

Dalam jenis anemia hemolitik yang diperolehi, faktor negatif luaran mempengaruhi pecahan sel darah merah. Perkembangan jenis penyakit ini diprovokasi oleh ciri-ciri berikut:

• Rhesus-konflik, biasanya didiagnosis pada bayi baru lahir, apabila faktor Rh pada janin dan ibu adalah berbeza. Dalam tubuh wanita, antibodi mula dihasilkan yang memusnahkan sel-sel darah merah dalam kanak-kanak;
• Anemia yang diperolehi dicirikan oleh hemolisis, kerana ubat atau mabuk. Racun dan bahan kimia lain mula memusnahkan sel-sel darah merah di dalam badan;
• pelbagai autoimun berkembang apabila badan menghasilkan antibodi yang mengiktiraf sel darah merah sebagai asing, dan sistem imuniti mula memusnahkannya;
• traumatik - sel darah merah boleh rosak akibat kerosakan vaskular atau prostetik organ.

Anemia hemolitik juga berkembang disebabkan oleh sindrom jarang - hemoklobinuria pada waktu malam yang tidak normal, dicirikan oleh keabnormalan dalam struktur sel darah merah, di mana sampulnya dihancurkan dengan cepat. Walau bagaimanapun, penyakit ini didiagnosis hanya pada 16 pesakit daripada 1 juta.

Sebabnya

Perlu diingat, walaupun anda menentukan punca anemia hemolitik, ini tidak bermakna proses hemolisis dapat dihentikan. Kerana tidak semua sebab boleh dihapuskan, dan pengecualian beberapa akan membawa kepada gangguan yang lebih besar penyakit ini.

Faktor utama yang menimbulkan anemia hemolitik termasuk:

• anomali kongenital kromosom yang mempengaruhi sintesis hemoglobin dan pengeluaran enzim yang bertanggungjawab untuk kerja sel darah merah;
• Penyakit autoimmune seperti lupus erythematosus, jenis vasculitis, scleroderma, dan sebagainya, dalam penyakit-penyakit ini, tisu vaskular berlaku, menyebabkan kematian sel darah merah;
• beberapa gangguan darah yang dipilih;
• penyakit bakteria akut pelbagai jenis;
• keracunan oleh bahan kimia toksik atau racun;
• jangkitan berbahaya seperti malaria;
• reaksi terhadap ubat atau keracunan dadah;
• terbakar dengan luas lesi kulit;
• pemindahan darah penderma, yang tidak sesuai untuk faktor Rh;
• konflik rhesus-ibu-janin semasa kehamilan;
• prostetik organ;
• penyakit jantung kongenital;
• endokarditis bakteria;
• amyloidosis adalah penyakit yang dicirikan oleh patologi fungsi sistem imun manusia;
• sepsis;
• glomerulonephritis kronik;
• avitaminosis.

Symptomatology

Sekiranya pesakit didiagnosis dengan anemia hemolitik, simptomnya dibahagikan kepada dua jenis: anemia dan hemolitik. Perlu diperhatikan bahawa dalam hal apabila pemusnahan sel darah merah adalah komplikasi penyakit lain, jenis anemia ini dilengkapi dengan gejala penyakit mendasari.

Penampilan anemik dicirikan oleh yang berikut:

• pucat, sianosis kulit;
• pening kerap;
• peningkatan keletihan;
• sesak nafas teruk dengan aktiviti fizikal yang biasa;
• palpitasi jantung;

Untuk spesies hemolytic lebih ciri:

• kulit kuning dan membran mukus;
• warna air kencing berwarna merah, coklat atau ceri, kadang-kadang warna hitam air kencing juga dicatatkan;
• pembesaran hati atau limpa, selalunya pada pesakit terdapat protrusi hati yang kuat;
• sakit di bawah kelebihan kiri;
• suhu tinggi, pada masa ini proses pemusnahan sel darah merah adalah maksimum.

Ciri-ciri penyakit pada kanak-kanak

Pada kanak-kanak, anemia hemolitik diperoleh paling sering didiagnosis, manifestasi kongenital ditunjukkan dalam 2 kes setiap 100 ribu penyakit yang ditunjukkan. Tanda utama manifestasi anemia yang diperoleh di kalangan kanak-kanak adalah kesedihan kulit dan membran mukus. Gejala boleh dilihat pada zaman kanak-kanak awal. Juga, perkembangan penyakit mengubah penampilan kanak-kanak, bentuk perubahan tengkorak, hidung menjadi berbentuk pelana, lelangit keras lebih tinggi daripada pada kanak-kanak yang sihat.

Selalunya, anemia di kalangan kanak-kanak ini ditunjukkan oleh thalicemia, yang didiagnosis pada kanak-kanak yang baru lahir. Gejala-gejalanya juga adalah kesunyian kulit dan membran mukus, ketinggalan dalam perkembangan awal, rupa anaknya biasanya menyerupai jenis bangsa Mongoloid (jambatan hidung datar, bentuk yang lebih persegi dari tengkorak).

Selalunya, penyakit ini berkembang akibat konflik Rh ibu dan janin, adalah mungkin untuk menentukan patologi ini semasa perkembangan janin dengan tanda-tanda awal.

Rawatan

Sekiranya pesakit telah didiagnosis dengan anemia hemolitik, maka rawatan diresepkan segera. Sebelum membuat rancangan untuk merawat penyakit, pakar meneliti ujian darah, yang menunjukkan tanda-tanda anemia hemolitik berikut:

• penurunan ketara dalam sel darah merah;
• penurunan paras hemoglobin;
• kehadiran sel darah merah yang tidak teratur;
• sebilangan besar sel darah merah "tidak matang".

Harus diingat bahawa anemia hemolitik sangat sukar untuk sembuh, kadang-kadang mustahil untuk menghentikan proses hemolisis. Selalunya rawatan termasuk aktiviti-aktiviti berikut:

• pelantikan kompleks vitamin dengan sejumlah besar asid folik dan vitamin B12;
• jika bilangan eritrosit telah mencapai minimum, maka kaedah pemindahan darah eritrosit yang dibasuh digunakan;
• pemindahan immunoglobulin manusia;
• pelantikan kursus glucocorticosteroids, yang bertujuan untuk menormalkan saiz hati dan limpa;
• dalam kes penyebab penyakit autoimmune, sitostatics ditetapkan;
• juga menggunakan kaedah campur tangan pembedahan - splenectomy, dengan operasi ini, limpa dikeluarkan. Kaedah ini digunakan jika terapi ubat tidak memberikan kesan yang diingini.

Mana-mana rawatan jenis anemia ini dilakukan secara eksklusif dalam keadaan pegun, di mana doktor yang hadir boleh memantau keadaan kesihatan pesakitnya, dan menyesuaikan pelan rawatan bergantung kepada hasil terapi.

Untuk mengurangkan risiko anemia jenis hemolitik, disarankan untuk menjalani pemeriksaan rutin dan pemeriksaan darah rutin.

Anemia hemolitik

Anemia hemolitik adalah patologi sel darah merah, ciri yang merupakan pemusnahan sel darah merah dengan mempercepatkan peningkatan jumlah bilirubin tidak langsung. Bagi kumpulan penyakit ini, gabungan sindrom anemia, penyakit kuning dan peningkatan dalam saiz limpa adalah tipikal. Dalam proses diagnosis, ujian darah umum, tahap bilirubin, analisis najis dan air kencing, ultrasound organ perut; biopsi sumsum tulang, kajian imunologi. Sebagai kaedah rawatan ubat yang digunakan, terapi transfusi darah; dengan splenectomy hypersplenism ditunjukkan.

Anemia hemolitik

anemia hemolitik (HA) - anemia kerana melanggar kitaran hidup sel-sel darah merah, iaitu penguasaan proses kehancuran mereka (hemoclasis) ke atas pembentukan dan kematangan (erythropoiesis). Kumpulan anemia ini sangat luas. Kelaziman mereka tidak sama dalam latitud geografi yang berbeza dan kohort umur; secara purata, patologi berlaku dalam 1% penduduk. Antara jenis anemia lain, ejen hemolitik adalah 11%. patologi dicirikan dengan memendekkan sel-sel darah merah dan keruntuhan kitaran hidup (hemolisis) lebih awal (dalam 14-21 hari daripada 100-120 hari adalah normal). Dalam kes ini, pemusnahan eritrosit boleh berlaku secara langsung dalam aliran darah (hemolisis intravaskular) atau di dalam limpa, hati, sum-sum tulang (hemolisis extravascular) itu.

Sebabnya

Dasar etiopatogenetik sindrom hemolisis keturunan terdiri dari cacat genetik dalam membran erythrocyte, sistem enzim mereka atau struktur hemoglobin. Anggapan ini menyebabkan kelemahan sel darah merah dan peningkatan kemusnahan morfofun. Hemolisisis sel darah merah dengan anemia yang diperoleh berlaku di bawah pengaruh faktor dalaman atau faktor persekitaran, termasuk:

• Proses autoimun. Pembentukan antibodi eritrosit agglutinated boleh dalam keganasan hematologi (leukemia akut, leukemia limfa kronik, penyakit Hodgkin, multiple myeloma), penyakit autoimun (SLE, ulser kolitis), penyakit berjangkit (mononucleosis berjangkit, toksoplasmosis, sifilis, virus pneumonia). Pembangunan imun anemia hemolitik boleh menyumbang kepada reaksi selepas pemindahan, vaksin pencegahan, penyakit hemolitik janin.
• Kesan toksik pada eritrosit. Dalam beberapa kes, akut hemolisis intravaskular mendahului sebatian arsenik keracunan, logam berat, asid asetik, racun kulat, alkohol, dan lain-lain. Untuk menyebabkan kemusnahan sel-sel darah merah boleh mengambil ubat-ubatan tertentu (antimalarials, sulfonamides, derivatif siri Nitrofuran, analgesik).
• Kerosakan mekanikal ke sel darah merah. Hemolisis eritrosit mungkin berlaku semasa tekanan yang teruk fizikal (berjalan lama, berlari, peralihan ski) dengan DIC, malaria, tekanan darah tinggi malignan, injap jantung palsu dan kapal yang membawa oksigen hiperbarik, sepsis, terbakar yang menyeluruh. Dalam kes-kes ini, di bawah tindakan faktor-faktor tertentu, traumatis dan pecahnya membran sel-sel darah merah pada mulanya penuh.

Patogenesis

Pusat kepada patogenesis CA meningkat kemusnahan sel-sel darah merah di dalam organ-organ sistem reticuloendothelial (limpa, hati, sum-sum tulang, kelenjar limfa) atau secara terus dalam aliran darah. Apabila mekanisme autoimun anemia, pembentukan anti-eritrosit AT (haba, sejuk), yang menyebabkan lisis enzimatik membran erythrocyte. Bahan toksik, sebagai pengoksida terkuat, memusnahkan eritrosit akibat perkembangan metabolik, fungsional dan perubahan morfologi dalam membran dan stroma sel darah merah. Faktor mekanikal mempunyai kesan langsung pada membran sel. Di bawah pengaruh mekanisme ini, ion kalium dan fosforus dibebaskan dari erythrocytes, dan ion natrium masuk ke dalam. Pembengkakan sel, dengan peningkatan kritikal dalam jumlahnya, hemolisis berlaku. Punca eritrosit disertai oleh perkembangan sindrom anemia dan penyakit kuning (yang disebut "penyakit kuning pucat"). Mungkin mengotorkan kotoran dan air kencing, limpa dan hati yang diperbesar.

Pengkelasan

Dalam hematologi, anemia hemolitik dibahagikan kepada dua kumpulan besar: kongenital (keturunan) dan diperolehi. HAs herediter termasuk bentuk berikut:

• membranopatii eritrosit (microspherocytosis - penyakit Minkowski-Chauffard, elliptocytosis, acanthocytosis) - anemia disebabkan oleh keabnormalan struktur membran eritrosit
• fermentopenia (enzymopenia) - anemia yang disebabkan oleh kekurangan enzim tertentu (glukosa-6-fosfat dehidrogenase, pyruvate kinase, dan sebagainya)
• hemoglobinopati - anemia yang berkaitan dengan gangguan kualitatif struktur hemoglobin atau perubahan nisbah bentuk normalnya (thalasemia, anemia sel sabit).

GA diperoleh dibahagikan kepada:

• membranopati yang diperoleh (hemokloururia nokturnal semenokrosis - Markiafavi-Micheli b-n, anemia sel spora)
• imun (auto dan isoimmune) - disebabkan pendedahan kepada antibodi
• toksik - anemia yang disebabkan oleh pendedahan kepada bahan kimia, racun biologi, toksin bakteria
• mekanik - anemia yang disebabkan oleh kerosakan mekanikal kepada struktur sel darah merah (purpura trombositopenik, hemoglobinuria berarak)

Gejala

Membranopati keturunan, fermentopenia dan hemoglobinopati

Bentuk anemia yang paling biasa adalah mikspherositosis, atau penyakit Minkowski-Chauffard. Diwarisi oleh jenis dominan autosomal; biasanya dikesan dari beberapa ahli keluarga. Defectiveness kerana kekurangan eritrosit dalam actomyosin protein membran dan lipid, yang membawa kepada perubahan dalam bentuk dan diameter daripada eritrosit, hemolisis besar-besaran dan pra-matang mereka dalam limpa. Manifestasi microspherocytic HA adalah mungkin pada mana-mana umur (di peringkat awal, remaja, usia tua), tetapi biasanya manifestasi berlaku pada kanak-kanak dan remaja yang lebih tua. Keparahan penyakit ini berbeza dari kursus subklinikal hingga ke bentuk yang teruk yang dicirikan oleh krisis hemolitik yang kerap berulang. Pada masa krisis, suhu badan, pening, peningkatan kelemahan; sakit perut dan muntah berlaku.

Gejala utama anemia hemolitik microspherocytic adalah penyakit kuning yang berbeza-beza intensiti. Oleh kerana kandungan stercobilin yang tinggi, najis menjadi coklat gelap yang sangat berwarna. Pesakit dengan penyakit Minkowski-Chauffard kecenderungan diperhatikan untuk membentuk batu dalam pundi hempedu, jadi mereka sering membangunkan tanda-tanda cholecystitis akut calculous, serangan kolik biliary berlaku, dan dengan keadaan macet hempedu biasa saluran kalkulus - jaundis obstruktif. Dalam microspherocytosis, limpa diperbesar dalam semua kes, dan pada separuh daripada pesakit, hati juga diperbesar. Selain keturunan anemia microspherocytic pada kanak-kanak sering bertemu displasia kongenital lain :. Tower tengkorak, melintasi mata, pelana kecacatan hidung, malocclusion dan lelangit Gothic, polidaktili atau bradidaktiliya dan pesakit lain pertengahan umur dan lama mengalami ulser trofik kaki yang lebih rendah, yang timbul akibat daripada hemolisis sel darah merah dalam kapilari anggota badan dan kurang boleh dirawat.

Anemia enzimopenik dikaitkan dengan kekurangan enzim eritrosit tertentu (yang paling biasa, G-6-PD, enzim yang bergantung kepada glutation, pyruvate kinase, dan sebagainya). Anemia hemolitik mungkin pertama kali mengisytiharkan dirinya selepas mengalami penyakit semasa atau mengambil ubat-ubatan (salicylates, sulfonamides, nitrofurans). Biasanya penyakit itu mempunyai kursus yang sama; biasa "penyakit kuning pucat", hepatosplenomegali sederhana, bunyi bising. Dalam kes-kes yang teruk, pola hemolitik yang ketara berkembang (lemah, muntah, sesak nafas, berdebar-debar, keadaan collaptoid). Sehubungan dengan hemolisis intravaskular eritrosit dan pembebasan hemosiderin dalam air kencing, yang terakhir menjadi gelap (kadang-kadang hitam) dalam warna. Ulasan khas dikhaskan untuk ciri-ciri kursus klinikal hemoglobinopati - thalasemia dan anemia sel sabit.

Anemia hemolitik diperolehi

Antara variasi yang diperolehi, anemia autoimun adalah lebih biasa. Bagi mereka, faktor pencetus yang biasa ialah pembentukan antibodi kepada antigen dari eritrosit mereka sendiri. Hemolisis erythrocyte boleh sama ada intravaskular atau intraselular. Krisis hemolytic dalam anemia autoimun berkembang dengan mendadak dan tiba-tiba. Ia berjalan dengan demam, kelemahan yang teruk, pening, berdebar-debar, sesak nafas, sakit epigastrik dan bahagian bawah. Kadang-kadang prekursor dalam bentuk subfebril dan arthralgia mendahului manifestasi akut. Semasa krisis, penyakit kuning berkembang pesat, tidak disertai dengan kulit gatal, meningkatkan hati dan limpa. Dalam beberapa bentuk anemia autoimun, pesakit tidak bertolak ansur dengan sejuk; dalam keadaan suhu rendah mereka boleh membina sindrom Raynaud, urticaria, hemoglobinuria. Kerana kegagalan peredaran darah di dalam kapal kecil, komplikasi seperti gangrene jari kaki dan tangan mungkin.

Anemia toksik berlaku dengan kelemahan progresif, sakit pada hipokondrium kanan dan rantau lumbar, muntah, hemoglobinuria, suhu badan tinggi. Dari 2-3 hari jaundis dan bilirubinemia; selama 3-5 hari hati dan kegagalan buah pinggang berlaku, tanda-tanda diantaranya adalah hepatomegali, fermentemia, azotemia, anuria. Beberapa jenis anemia hemolitik yang diperolehi dibincangkan dalam artikel yang berkaitan: Hemoglobinuria dan Thrombocytopenic Purpura, Penyakit Fetus Hemolytic.

Komplikasi

Setiap jenis HA mempunyai komplikasi tersendiri: misalnya, JCB - dalam microspherocytosis, kegagalan hati - dalam bentuk toksik, dan sebagainya. Komplikasi yang biasa termasuk krisis hemolitik, yang boleh dicetuskan oleh jangkitan, tekanan, kelahiran pada wanita. Dalam hemolisis akut yang besar boleh membina koma hemolitik, yang dicirikan oleh keruntuhan, kekeliruan, oliguria, peningkatan penyakit kuning. Ancaman hidup pesakit adalah DIC, limpa infarksi atau pecah spontan badan. Penjagaan kecemasan diperlukan untuk kegagalan akut kardiovaskular dan buah pinggang.

Diagnostik

Penentuan bentuk HA berdasarkan analisis sebab-sebab, simptom dan data objektif adalah dalam kecekapan ahli hematologi. Semasa perbualan awal, sejarah keluarga, kekerapan dan keterukan krisis hemolitik dijelaskan. Semasa peperiksaan, pewarna kulit, sclera dan membran mukosa yang dilihat akan dinilai, dan perutnya terapung untuk menilai saiz hati dan limpa. Spleno- dan hepatomegali disahkan oleh ultrasound hati dan limpa. Kompleks diagnostik makmal termasuk:

• Ujian darah Perubahan dalam hemogram dicirikan oleh anemia normo atau hypochromic, leukopenia, thrombocytopenia, reticulocytosis, pecutan ESR. Dalam sampel darah biokimia hiperbilirubinemia ditentukan (peningkatan dalam pecahan bilirubin tidak langsung), peningkatan dalam aktiviti laktat dehidrogenase. Dalam anemia autoimun, ujian positif Coombs adalah nilai diagnostik yang hebat.
• Urin dan najis. Urinalisis mendedahkan proteinuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. Dalam coprogram, kandungan stercobilin meningkat.
• Myelogram Untuk pengesahan sitologi, tusukan sternal dilakukan. Kajian mengenai punca sumsum tulang menunjukkan hiperplasia daripada tumbuh-tumbuhan erythroid.

Dalam proses diagnosis pembezaan, hepatitis, sirosis hati, hipertensi portal, sindrom hepatolien, porphyria, hemoblastosis dikecualikan. Pesakit dinasihatkan oleh ahli gastroenterologi, ahli farmakologi klinikal, pakar penyakit berjangkit dan pakar lain.

Rawatan

Pelbagai bentuk HA mempunyai ciri-ciri dan pendekatan mereka sendiri untuk rawatan. Dalam semua variasi anemia hemolitik yang diperoleh, penjagaan mesti diambil untuk menghapuskan faktor hemolitik. Semasa krisis hemolitik, pesakit memerlukan penyelesaian penyelesaian, plasma darah; terapi vitamin, jika perlu - terapi hormon dan antibiotik. Dalam microspherocytosis, splenectomy adalah satu-satunya kaedah yang berkesan yang membawa kepada penghentian hemolisis sebanyak 100%.

Dalam anemia autoimun, terapi dengan hormon glucocorticoid (prednisone), mengurangkan atau menghentikan hemolisis, ditunjukkan. Dalam sesetengah kes, kesan yang diinginkan dicapai dengan menetapkan imunosuppressants (azathioprine, 6-mercaptopurine, chlorambucil), ubat anti-malarial (chloroquine). Dalam kes anemia autoimun yang tahan terhadap terapi dadah, splenectomy dilakukan. Rawatan hemoglobinuria melibatkan pengalihan sel darah merah yang dibasuh, pengganti plasma, pelantikan antikoagulan dan agen antiplatelet. Pengembangan anemia hemolitik beracun menunjukkan keperluan untuk terapi intensif: detoksifikasi, dipaksa diuresis, hemodialisis, mengikut petunjuk - pengenalan antidot.

Prognosis dan pencegahan

Kursus dan hasilnya bergantung kepada jenis anemia, keparahan krisis, kesempurnaan terapi patogenetik. Dengan banyak pilihan yang diperoleh, penghapusan sebab-sebab dan rawatan penuh membawa kepada pemulihan lengkap. Mengubati anemia kongenital tidak dapat dicapai, tetapi mungkin untuk mencapai pengampunan jangka panjang. Dengan perkembangan kegagalan buah pinggang dan komplikasi maut lain, prognosis tidak menguntungkan. Untuk mencegah perkembangan HA membolehkan pencegahan penyakit berjangkit akut, mabuk, keracunan. Penggunaan dadah bebas yang tidak terkawal adalah dilarang. Sediakan penyediaan pesakit untuk pemindahan darah, vaksinasi dengan melakukan pemeriksaan penuh yang diperlukan.

Anemia hemolitik
(jaundis hemolitik, jaundice acholur)

Penyakit darah

Penerangan umum

Anemia hemolitik adalah sekumpulan penyakit yang disifatkan oleh peningkatan pecahan sel darah merah dan pemendekan jangka hayat mereka.

• anemia hemolitik keturunan - microspherocytosis, talasemia;
• memperoleh anemia hemolitik - anemia autoimun (leukemia limfositik kronik, limfogranulomatosis), hemoglobinuria malam paroxysmal.

Gambar klinikal

• kelemahan umum, keletihan;
• pening;
• denyutan jantung, sesak nafas;
• menurun selera makan;
• demam, menggigil;
• sakit belakang;
• perubahan warna air kencing;
• jaundis sklera, kulit;
• berat, sakit di hipokondrium yang betul;
• berat pada hipokondrium kiri.

Diagnostik

• Jumlah darah lengkap: penurunan paras hemoglobin, eritrosit, retikulositosis hingga 20%, indeks warna normal.
• Analisis biokimia darah: peningkatan kandungan bilirubin tidak langsung, peningkatan tahap besi serum.
• Urinalisis: penampilan hemosiderin.
• Ultrasound organ perut: pembesaran limpa, saiz normal hati, mungkin batu karang.
• Ujian Coombs (garis positif).

Reticulocytosis yang berterusan dalam kombinasi dengan darjah anemia atau paras hemoglobin yang stabil mungkin menunjukkan kehadiran hemolisis.

Rawatan anemia hemolitik

Rawatan bergantung kepada punca anemia hemolitik. Dalam rawatan anemia hemolitik keturunan, splenectomy (penyingkiran limpa) adalah berkesan, dalam anemia autoimun, hormon glucocorticosteroid, sitostatika.

Ubat-ubatan penting

Terdapat kontraindikasi. Rundingan diperlukan.

Apakah anemia hemolitik berbahaya?

Anemia hemolitik adalah satu kompleks penyakit yang digabungkan menjadi satu kumpulan kerana hakikat bahawa bagi mereka semua, jangka hayat sel darah merah dapat dikurangkan. Ini menyumbang kepada kehilangan hemoglobin dan menyebabkan hemolisis. Patologi-patologi ini adalah sama antara satu sama lain, tetapi manifestasi, asal, dan bahkan manifestasi klinikal mereka berbeza. Anemia hemolitik pada kanak-kanak juga mempunyai ciri-ciri sendiri.

Hemolisis apa itu

Hemolisis adalah kematian besar sel darah. Intinya, ia adalah proses patologi yang boleh berlaku dalam dua ruang badan.

1. Extravascular, iaitu, di luar kapal. Golongan yang paling biasa adalah organ parenchymal - hati, ginjal, limpa, dan sumsum tulang merah. Jenis hemolisis ini berlaku sama dengan fisiologi;
2. Intravascularly apabila sel darah dimusnahkan dalam lumen saluran darah.

Pemusnahan massa erythrocytes berlangsung dengan kompleks gejala khas, sementara manifestasi hemolisis intravaskular dan extravascular berbeza. Mereka ditentukan oleh pemeriksaan umum pesakit, akan membantu menentukan diagnosis kiraan darah lengkap dan ujian khusus lain.

Mengapa hemolisis berlaku

Kematian bukan fisiologi sel darah merah berlaku kerana pelbagai sebab, di mana salah satu tempat yang paling penting adalah kekurangan zat besi dalam tubuh. Walau bagaimanapun, keadaan ini harus dibezakan daripada sintesis eritrosit eritrosit dan hemoglobin, di mana ujian makmal dan gejala klinikal membantu.

1. Yellowness kulit, yang ditunjukkan oleh peningkatan jumlah bilirubin dan pecahan percuma.
2. Peningkatan kelikatan dan ketumpatan hempedu dengan kecenderungan meningkat kepada pembentukan batu menjadi manifestasi agak jauh. Ia juga mengubah warna kerana kandungan pigmen hempedu meningkat. Proses ini disebabkan oleh fakta bahawa sel hati cuba meneutralkan bilirubin yang berlebihan.
3. Cal juga mengubah warna, kerana pigmen empedu "mendapatkan" padanya, menimbulkan peningkatan dalam indeks stercobilin, urobilinogen.
4. Dengan kematian sel-sel darah yang extravascular, tahap urobilin bertambah, yang ditunjukkan oleh kemerosotan air kencing.
5. Jumlah darah yang lengkap bertindak balas dengan mengurangkan sel darah merah, penurunan hemoglobin. Bentuk sel muda, reticulocytes, tumbuh kompensasi.

Jenis hemolisis eritrosit

Kemusnahan sel darah merah berlaku sama ada dalam lumen saluran darah, atau dalam organ parenkim. Oleh kerana hemolisis extravascular dalam mekanisme patofisiologinya adalah serupa dengan kematian sel darah merah normal dalam organ parenchymal, perbezaan hanya terletak pada kelajuannya, dan sebahagiannya dijelaskan di atas.

Dengan pemusnahan sel darah merah di dalam lumen saluran darah berkembang:

• peningkatan dalam hemoglobin bebas, darah memperolehi naungan lakuer yang dipanggil;
• Perubahan dalam warna air kencing kerana hemoglobin atau hemosiderin percuma;
• hemosiderosis adalah keadaan di mana pigmen yang mengandungi besi disimpan di dalam organ parenchymal.

Apakah anemia hemolitik?

Pada terasnya, anemia hemolitik adalah patologi di mana jangka hayat sel darah merah berkurangan. Ini disebabkan oleh banyak faktor, sementara ia adalah luaran atau dalaman. Hemoglobin semasa pemusnahan unsur-unsur yang terbentuk sebahagiannya dimusnahkan, dan sebahagiannya memperoleh bentuk bebas. Penurunan hemoglobin kurang daripada 110 g / l menunjukkan perkembangan anemia. Anemia hemolitik yang sangat jarang dikaitkan dengan penurunan dalam jumlah besi.

Faktor dalaman yang menyumbang kepada perkembangan penyakit adalah kelainan struktur sel darah, dan faktor luaran adalah konflik imun, agen infeksi, dan kerosakan mekanikal.

Pengkelasan

Penyakit ini boleh menjadi kongenital atau diperoleh, dan perkembangan anemia hemolitik selepas kelahiran seorang anak dipanggil diperolehi.

Kongenital dibahagikan kepada membranopati, fermentopati dan hemoglobinopati, dan diperolehi untuk membranopati yang diperolehi oleh immun, kerosakan mekanikal kepada unsur-unsur yang terbentuk, akibat proses berjangkit.

Sehingga kini, doktor tidak berkongsi bentuk anemia hemolitik di tempat pemusnahan sel darah merah. Autoimun yang paling sering dirakam. Juga, kebanyakan dari semua patologi tetap kumpulan ini diambil kira untuk mendapatkan anemia hemolitik, dan mereka adalah ciri semua peringkat umur, bermula dari bulan pertama kehidupan. Kanak-kanak perlu berhati-hati, kerana proses ini boleh menjadi keturunan. Pembangunan mereka adalah disebabkan oleh beberapa mekanisme.

1. Kemunculan antibodi anti-erythrocyte yang jatuh di luar. Dalam penyakit hemolitik bayi yang baru lahir, kita bercakap mengenai proses imunimun.
2. Mutasi somatik yang berfungsi sebagai salah satu pencetus untuk anemia hemolitik kronik. Ini tidak boleh menjadi faktor warisan genetik.
3. Kerosakan mekanikal ke sel darah merah berlaku akibat pendedahan kepada ketegangan fizikal berat atau injap jantung prostetik.
4. Vitamin E memainkan peranan khas.
5. Plasmodium malaria.
6. Pendedahan kepada bahan toksik.

Anemia hemolitik autoimun

Apabila anemia autoimun, badan bertindak balas dengan peningkatan kerentanan kepada sebarang protein asing, dan juga mempunyai kecenderungan meningkat kepada tindak balas alahan. Ini disebabkan peningkatan aktiviti sistem imun sendiri. Dalam darah, petunjuk berikut mungkin berubah: imunoglobulin tertentu, bilangan basofil dan eosinofil.

Anemia autoimun dicirikan oleh pengeluaran antibodi ke sel darah biasa, yang membawa kepada pengiktirafan sel-sel mereka. Subtipe patologi ini adalah anemia transimun, di mana organisme ibu menjadi sasaran sistem imun janin.

Ujian Coombs digunakan untuk mengesan proses. Mereka membolehkan anda untuk mengenal pasti kompleks imun yang beredar yang tidak dalam kesihatan penuh. Rawatan itu terlibat dalam alahan atau imunologi.

Sebabnya

Penyakit ini berkembang dengan beberapa sebab, mereka juga boleh menjadi kongenital atau diperolehi. Kira-kira 50% kes kekal tanpa penjelasan sebab, bentuk ini dipanggil idiopatik. Antara punca anemia hemolitik, penting untuk menyerlahkan mereka yang memprovokasi proses ini lebih kerap daripada yang lain, iaitu:

• pemindahan darah yang tidak serasi dalam transfusi darah, termasuk faktor Rh.
• pendedahan kepada bahan toksik, kesan toksik dadah;
• perkembangan yang tidak normal pada bayi, kecacatan jantung;
• leukemia;
• perubahan yang ditimbulkan oleh aktiviti parasit.

Di bawah pengaruh pencetus di atas dan kehadiran pencetus lain, sel-sel berbentuk dimusnahkan, menyumbang kepada kemunculan gejala tipikal anemia.

Symptomatology

Manifestasi klinikal anemia hemolitik agak luas, tetapi sifat mereka selalu bergantung kepada penyebab penyakit, satu jenis atau yang lain. Kadang-kadang patologi muncul hanya apabila krisis atau pembesaran muncul, dan remisi tidak asimtomatik, seseorang tidak mengemukakan sebarang aduan.

Semua simptom-simptom proses itu dapat dikesan hanya apabila keadaan diurban, apabila terdapat ketidakseimbangan yang jelas antara unsur yang sehat, membentuk dan menghancurkan unsur-unsur darah yang terbentuk, dan sumsum tulang tidak dapat menampung beban yang dikenakan ke atasnya.

Manifestasi klinikal klasik diwakili oleh tiga kompleks gejala:

• anemia;
• jaundiced;
• membesar hati dan limpa - hepatosplenomegali.

Mereka biasanya berkembang dengan kemusnahan extravascular unsur-unsur berbentuk.

Sel Sickle, autoimun dan anemia hemolitik lain ditunjukkan oleh tanda-tanda ciri seperti itu.

1. Meningkatkan suhu badan, pening kepala. Ia berlaku dengan perkembangan pesat penyakit pada zaman kanak-kanak, dan suhu itu sendiri mencapai 38C.
2. Sindrom jaundis Kemunculan ciri ini disebabkan oleh pemusnahan sel darah merah, yang menyebabkan peningkatan dalam bilirubin tidak langsung, yang diproses oleh hati. Kepekatannya yang tinggi menyumbang kepada pertumbuhan stercobilin dan urobilin usus, yang mana tinja, kulit dan membran mukus berwarna.
3. Apabila penyakit kuning berkembang, splenomegaly juga berkembang. Sindrom ini sering berlaku dengan hepatomegali, iaitu kedua-dua hati dan limpa bertambah pada masa yang sama.
4. Anemia Diiringi oleh pengurangan jumlah hemoglobin dalam darah.

Tanda-tanda anemia hemolitik adalah:

• sakit di epigastrium, abdomen, rantau lumbar, buah pinggang, tulang;
• sakit seperti infarksi;
• kecacatan kanak-kanak, disertai dengan tanda-tanda pembentukan janin yang terjejas;
• perubahan dalam sifat kerusi.

Kaedah diagnostik

Diagnosis anemia hemolitik dilakukan oleh ahli hematologi. Ia menetapkan diagnosis berdasarkan data yang diperoleh semasa pemeriksaan pesakit. Pertama, data anamnestic dikumpulkan, kehadiran faktor pencetus dijelaskan. Doktor menilai tahap pucat kulit dan membran mukus yang kelihatan, menjalankan pemeriksaan palpatory pada organ perut, di mana peningkatan dalam hati dan limpa dapat ditentukan.

Peringkat seterusnya adalah makmal dan peperiksaan instrumental. Analisis umum air kencing, darah, pemeriksaan biokimia, yang dapat mewujudkan kehadiran dalam darah bilirubin tidak langsung yang tinggi. Satu imbasan ultrasound perut juga dilakukan.

Dalam kes yang teruk, biopsi sumsum tulang ditetapkan, di mana anda boleh menentukan bagaimana sel darah merah berkembang dalam anemia hemolitik. Adalah penting untuk menjalankan diagnosis pembezaan yang betul agar tidak termasuk patologi seperti hepatitis virus, hemoblastosis, proses onkologi, sirosis hati, dan jaundis mekanikal.

Rawatan

Setiap bentuk individu memerlukan pendekatan sendiri untuk rawatan kerana ciri-ciri kejadiannya. Adalah penting untuk segera menghapuskan semua faktor hemolyzing apabila ia berkaitan dengan proses yang diambil. Jika rawatan anemia hemolitik berlaku semasa krisis, maka pesakit harus menerima banyak pemindahan darah - plasma darah, jisim sel darah merah, juga menjalankan terapi metabolik dan vitamin, dengan kompensasi untuk kekurangan vitamin E.

Kadangkala terdapat keperluan untuk pelantikan hormon dan antibiotik. Dalam kes diagnosis microspherocytosis, satu-satunya pilihan rawatan adalah splenectomy.

Proses autoimun melibatkan penggunaan hormon steroid. Dadah pilihan adalah prednison. Terapi sedemikian mengurangkan hemolisis, dan kadang-kadang berhenti sepenuhnya. Kes-kes yang sangat teruk memerlukan pelantikan immunosuppressants. Sekiranya penyakit itu benar-benar tahan terhadap ubat-ubatan perubatan, doktor mengambil tindakan untuk mengeluarkan limpa.

Sekiranya terdapat bentuk toksik penyakit itu, terdapat keperluan untuk menjalankan penjagaan intensif detoksifikasi - hemodialisis, terapi antidote, dipaksa diuresis dengan buah pinggang yang dikekalkan.

Rawatan anemia hemolitik pada kanak-kanak

Seperti yang disebutkan sebelumnya, anemia hemolitik adalah sekumpulan proses patologi yang mungkin berbeza secara signifikan dalam mekanisme perkembangan mereka, tetapi semua penyakit mempunyai satu ciri umum - hemolisis. Ia berlaku bukan sahaja di dalam aliran darah, tetapi juga di dalam organ parenchymal.

Tanda-tanda awal perkembangan proses ini sering tidak membangkitkan sebarang kecurigaan pada orang sakit. Sekiranya kanak-kanak mengalami anemia dengan pantas, maka rasa marah, keletihan, air mata, dan juga kulit pucat. Tanda-tanda ini mudah diambil untuk ciri-ciri watak bayi. Terutama jika kita bercakap tentang kanak-kanak yang sering sakit. Ini tidak menghairankan, kerana dalam kehadiran patologi ini, orang-orang cenderung kepada perkembangan proses berjangkit.

Gejala utama anemia pada kanak-kanak adalah pucat kulit, yang mesti dibezakan dari patologi buah pinggang, tuberkulosis, mabuk pelbagai genesis.

Tanda utama yang akan membolehkan untuk menentukan kehadiran anemia adalah tanpa menentukan parameter makmal - dalam kes anemia, membran mukus juga menjadi pucat.

Komplikasi dan prognosis

Komplikasi utama anemia hemolitik ialah:

• Yang paling teruk adalah koma anemia dan kematian;
• penurunan tekanan darah, disertai dengan nadi yang cepat;
• oliguria;
• pembentukan batu di pundi hempedu dan saluran empedu.

Harus diingat bahawa sesetengah pesakit melaporkan masalah penyakit semasa musim sejuk. Doktor mengesyorkan pesakit sedemikian bukan untuk supercool.

Pencegahan

Langkah pencegahan adalah primer dan sekunder:

• bantuan utama mencegah perkembangan penyakit ini;
• langkah-langkah pencegahan menengah sedang bergelut dengan peningkatan patologi.

Jika anemia kongenital berkembang, maka segera anda perlu memulakan aktiviti sekunder. Satu-satunya cara yang pasti untuk mencegah penyakit ini ialah mematuhi prinsip gaya hidup sihat, memberi keutamaan kepada makanan semula jadi, rawatan tepat pada masanya mengenai sebarang proses patologi.

Anemia hemolitik. Punca, gejala, diagnosis dan rawatan patologi

Laman ini menyediakan maklumat latar belakang. Diagnosis dan rawatan yang mencukupi penyakit ini mungkin dilakukan di bawah penyeliaan seorang doktor yang teliti.

Anemia hemolitik adalah penyakit darah bebas atau keadaan patologi badan, di mana pemusnahan sel darah merah yang beredar dalam darah berlaku melalui pelbagai mekanisme. Berdasarkan sebab-sebab anemia hemolitik dibahagikan kepada erythrocyte dan bukan erythrocyte. Dalam anemia eritrosit, penyebab hemolisis terletak pada pelbagai kecacatan herediter eritrosit itu sendiri, seperti struktur abnormal sitoskeleton sel, gangguan dalam struktur hemoglobin dan kegagalan enzim erythrocyte tertentu. Anemia hemolitik bukan erythrocyte disifatkan oleh struktur normal sel darah merah, dan kemusnahannya berlaku di bawah pengaruh faktor patogenik luaran, seperti tindakan mekanikal, pencegahan autoimun, agen berjangkit, dan sebagainya.

Oleh kerana kompleks gejala anemia hemolitik adalah sama untuk kebanyakan sebab yang menyebabkan mereka, sejarah yang dikumpulkan dengan betul, serta kajian makmal dan kajian paraklinikal, sangat penting.

Rawatan anemia hemolitik perlu dilakukan hanya selepas penubuhan diagnosis muktamad, tetapi jauh dari kemungkinan yang mungkin disebabkan oleh kadar pemusnahan sel darah merah yang tinggi dan kekurangan masa untuk membuat diagnosis. Dalam kes sedemikian, aktiviti yang bertujuan untuk menyediakan pesakit dengan sokongan nyawa, seperti pemindahan darah, pertukaran plasma, rawatan empirik dengan ubat antibakteria dan ubat hormon glucocorticoid, datang ke hadapan.

Fakta menarik

• Jumlah purata besi yang terkandung dalam darah orang dewasa adalah kira-kira 4 gram.
• Jumlah sel darah merah dalam tubuh orang dewasa dari segi berat kering adalah purata 2 kg.
• Keupayaan regeneratif sumsum tulang sumsum eritrosit cukup besar. Bagaimanapun, ia mengambil masa yang lama agar mekanisme pembaharuan diaktifkan. Atas sebab ini, hemolisis kronik lebih mudah ditoleransi oleh pesakit daripada akut, walaupun paras hemoglobin mencapai 40-50 g / l.

Apakah sel darah merah?

Erythrocytes adalah unsur yang paling banyak membentuk darah, fungsi utamanya adalah untuk menjalankan pemindahan gas. Oleh itu, erythrocytes membekalkan oksigen ke tisu periferal dan mengeluarkan karbon dioksida dari badan, produk akhir dari pecahan lengkap bahan-bahan biologi.

Eritrosit biasa mempunyai beberapa parameter yang memastikan kejayaan fungsinya.

Parameter utama sel darah merah adalah:

• bentuk cakera biconcave;
• diameter purata - 7.2 - 7.5 mikron;
• jumlah purata adalah 90 mikron 3;
• tempoh "nyawa" - 90 - 120 hari;
• Kepekatan normal pada lelaki ialah 3.9 - 5.2 x 10 12 l;
• Kepekatan normal pada wanita ialah 3.7 - 4.9 x 10 12 l;
• kepekatan normal hemoglobin pada lelaki adalah 130-160 g / l;
• Kepekatan hemoglobin normal pada wanita - 120 - 150 g l;
• hematokrit (nisbah sel darah ke bahagian cairnya) pada lelaki ialah 0.40 - 0.48;
• hematokrit pada wanita - 0.36 - 0.46.

Mengubah bentuk dan saiz sel darah merah mempunyai kesan negatif terhadap fungsi mereka. Sebagai contoh, penurunan saiz erythrocyte menunjukkan kandungan hemoglobin yang lebih rendah di dalamnya. Dalam kes ini, bilangan sel darah merah mungkin normal, namun, anemia akan berlaku, kerana jumlah hemoglobin akan dikurangkan. Meningkatkan diameter sel darah merah sering menunjukkan megaloblastik B₁₂-kekurangan atau anemia kekurangan asid folik. Kehadiran dalam analisis darah eritrosit pada diameter yang berbeza dipanggil anisositosis.

Bentuk erythrocyte yang betul dari segi fisiologi sangat penting. Pertama, ia memberikan kawasan paling besar hubungan antara eritrosit dan dinding vaskular semasa laluan melalui kapilari, dan, dengan itu, kadar pertukaran gas yang tinggi. Kedua, sel diubahsuai sel darah merah sering menunjukkan sifat plastik rendah dari sitoskeleton erythrocyte (sistem protein yang teratur dalam rangkaian yang menyokong bentuk sel yang diperlukan). Oleh kerana perubahan dalam bentuk normal sel, pemusnahan pramatang sel darah merah sedemikian berlaku apabila melepasi kapilari limpa. Kehadiran di dalam darah periferal eritrosit pelbagai bentuk dipanggil poikilositosis.

Ciri struktur sel darah merah

Sitoskeleton erythrocyte adalah sistem microtubules dan mikrofilamen yang memberikan erythrocyte satu bentuk atau yang lain. Mikrofilamen terdiri daripada tiga jenis protein - actin, myosin dan tubulin. Protein ini dapat mengikat secara aktif, mengubah bentuk sel darah merah untuk mencapai tugas yang diperlukan. Sebagai contoh, untuk melewati kapilari, eritrosit ditarik keluar, dan apabila meninggalkan bahagian sempit ia mengambil bentuk asal sekali lagi. Transformasi ini berlaku apabila menggunakan tenaga ATP (adenosine triphosphate) dan ion kalsium, yang merupakan faktor pemicu dalam penyusunan semula sitoskeleton.

Satu lagi ciri sel darah merah ialah ketiadaan nukleus. Harta ini sangat berfaedah dari sudut pandangan evolusi, kerana ia membolehkan penggunaan lebih rasional ruang yang akan menduduki nukleus, dan sebaliknya menempatkan lebih banyak hemoglobin dalam sel darah merah. Lebih-lebih lagi, nukleus akan mengurangkan sifat plastik eritrosit, yang tidak dapat diterima, memandangkan sel ini mesti menembusi kapilari, yang diameternya beberapa kali lebih kecil daripada yang tersendiri.

Hemoglobin adalah makromolekul yang mengisi 98% daripada jumlah sel darah merah matang. Ia terletak di sel-sel sitoskeleton sel. Dianggarkan bahawa erythrocyte purata mengandungi kira-kira 280 - 400 juta molekul hemoglobin. Ia terdiri daripada bahagian protein - bahagian globin dan bukan protein - heme. Globin, pada gilirannya, terdiri daripada empat monomer, dua daripadanya adalah monomer α (alpha) dan dua yang lain monomer β (beta). Heme adalah molekul tak organik yang kompleks, di mana terletaknya besi, mampu mengoksidasi dan memulihkan, bergantung kepada keadaan persekitaran. Fungsi utama hemoglobin adalah untuk menangkap, mengangkut dan melepaskan oksigen dan karbon dioksida. Proses-proses ini dikawal oleh keasidan medium, tekanan separa gas darah dan faktor-faktor lain.

Jenis hemoglobin berikut dibezakan:

• hemoglobin A (HbA);
• hemoglobin A₂ (HbA₂);
• hemoglobin F (HbF);
• hemoglobin H (HbH);
• hemoglobin S (HbS).

Hemoglobin A adalah pecahan yang paling banyak, yang bahagiannya adalah 95-98%. Hemoglobin ini adalah normal, dan strukturnya seperti yang diterangkan di atas. Hemoglobin A₂ terdiri daripada dua rantai α dan dua rantai δ (delta). Jenis hemoglobin ini tidak kurang berfungsi berbanding hemoglobin A, tetapi bahagiannya hanya 2-3%. Hemoglobin F ialah pecahan pediatrik atau hemoglobin janin dan berlaku secara purata sehingga 1 tahun. Sejurus selepas lahir, pecahan hemoglobin tersebut adalah tertinggi dan berjumlah 70-90%. Pada penghujung tahun pertama hayat, hemoglobin janin musnah, dan tempatnya diambil oleh hemoglobin A. Hemoglobin H berlaku dalam talasemia, dan ia terbentuk dari 4 β-monomer. Hemoglobin S adalah tanda diagnosa anemia sel sabit.

Membran erythrocyte terdiri daripada lapisan lipid berganda, yang diserap dengan pelbagai protein, yang berfungsi sebagai pam bagi pelbagai unsur surih. Unsur-unsur sitoskeleton dilampirkan pada permukaan dalaman membran. Di permukaan luar eritrosit adalah sebilangan besar glikoprotein yang bertindak sebagai reseptor dan antigen - molekul yang menentukan keunikan sel. Setakat ini, lebih daripada 250 jenis antigen telah dijumpai di permukaan eritrosit, yang paling banyak dikaji antigen adalah sistem antigen AB0 dan sistem faktor Rh.

Menurut sistem AB0, 4 kumpulan darah dibezakan, dan menurut faktor Rh - 2 kumpulan. Penemuan jenis darah ini menandakan permulaan era baru dalam bidang perubatan, kerana ia membenarkan pemindahan darah dan komponennya kepada pesakit dengan penyakit darah ganas, kehilangan darah yang besar, dan sebagainya. Selain itu, terima kasih kepada pemindahan darah, kadar survival pesakit selepas campur tangan pembedahan besar-besaran telah meningkat dengan ketara.

Sistem AB0 membezakan jenis darah berikut:

• agglutinogens (antigen pada permukaan eritrosit yang, apabila bersentuhan dengan agglutinin dengan nama yang sama, menyebabkan pemendapan sel darah merah) pada permukaan eritrosit tidak hadir;
• agglutinogens A hadir;
• agglutinogens B hadir;
• Agglutinogens A dan B hadir.

Dengan kehadiran faktor Rh, jenis darah berikut dibezakan:

• Rh-positif - 85% daripada populasi;
• Rh negatif - 15% daripada penduduk.

Walaupun pada hakikatnya, secara teori, tidak sepatutnya sebarang pemindahan darah yang serasi sepenuhnya dari satu pesakit ke yang lain, terdapat secara berkala reaksi anaphylactic. Sebabnya komplikasi ini adalah ketidakcocokan jenis antigen eritrosit yang lain, yang, malangnya, praktikalnya tidak dikaji setakat ini. Selain itu, penyebab anafilaksis mungkin ada beberapa komponen plasma - bahagian cecair darah. Oleh itu, menurut cadangan terkini panduan perubatan antarabangsa, pemindahan darah secara keseluruhan tidak dialu-alukan. Sebaliknya, komponen darah disalurkan - jisim erythrocyte, jisim platelet, albumin, plasma beku segar, faktor pembekuan pekat, dan sebagainya.

Glikoprotein yang disebut terdahulu, yang terletak di permukaan membran erythrocyte, membentuk lapisan yang dipanggil glycocalyx. Ciri penting lapisan ini ialah caj negatif pada permukaannya. Permukaan lapisan dalaman salur darah juga mempunyai caj negatif. Oleh itu, dalam aliran darah, sel darah merah ditolak dari dinding kapal dan antara satu sama lain, yang menghalang pembentukan bekuan darah. Walau bagaimanapun, adalah perlu untuk menyebabkan kerosakan eritrosit atau kecederaan pada dinding kapal, kerana caj negatif mereka secara beransur-ansur digantikan oleh sel-sel darah merah yang positif dan positif dikelompokkan di sekitar tapak kecederaan, dan bekuan darah terbentuk.

Konsep deformabilitas dan kelikatan sitoplasma eritrosit dikaitkan rapat dengan fungsi sitoskeleton dan kepekatan hemoglobin dalam sel. Ketidaksuburan adalah keupayaan sel merah sewenang-wenangnya mengubah bentuknya untuk mengatasi halangan-halangan. Kelikatan sittlasma berkadar songsang dengan deformabiliti dan bertambah dengan peningkatan kandungan hemoglobin berhubung dengan bahagian cecair sel. Peningkatan kelikatan berlaku dengan penuaan eritrosit dan merupakan proses fisiologi. Selari dengan peningkatan kelikatan terdapat penurunan kecacatan.

Walau bagaimanapun, perubahan dalam penunjuk ini boleh berlaku bukan sahaja dalam proses fisiologi penuaan eritrosit, tetapi juga dalam banyak penyakit kongenital dan diperolehi, seperti membranopati, fermentopati dan hemoglobinopati keturunan, yang akan diterangkan dengan lebih terperinci kemudian.

Eritrosit, seperti mana-mana sel hidup yang lain, memerlukan tenaga untuk berfungsi dengan jayanya. Eritrosit tenaga mendapat dalam proses redoks yang berlaku di mitokondria. Mitokondria dibandingkan dengan loji janakuasa sel, kerana ia menukar glukosa ke ATP semasa proses yang dipanggil glikolisis. Keupayaan tersendiri eritrosit adalah mitokondrianya yang membentuk ATP hanya dengan glikolisis anaerobik. Dalam erti kata lain, sel-sel ini tidak memerlukan oksigen untuk menyokong fungsi-fungsi penting mereka dan oleh itu memberikan oksigen ke tisu seperti yang mereka terima ketika melewati alveoli pulmonari.

Walaupun sel darah merah telah mengembangkan pendapat sebagai pembawa utama oksigen dan karbon dioksida, di samping itu, mereka melakukan beberapa fungsi penting lain.

Fungsi sekunder sel-sel darah merah adalah:

• peraturan keseimbangan asid-darah darah melalui sistem penahan karbonat;
• hemostasis adalah proses yang bertujuan untuk menghentikan pendarahan;
• penentuan sifat rheologi darah - perubahan dalam bilangan eritrosit berhubung dengan jumlah plasma membawa kepada penebalan atau penipisan darah.
• penyertaan dalam proses imun - reseptor untuk melampirkan antibodi terletak pada permukaan eritrosit;
• fungsi pencernaan - pembusukan, sel darah merah melepaskan hem, secara bebas berubah menjadi bilirubin bebas. Di dalam hati, bilirubin bebas ditukar kepada hempedu, yang digunakan untuk memecah lemak dalam makanan.

Siklus hidup Erythrocyte

Sel darah merah terbentuk dalam sumsum tulang merah, melalui pelbagai peringkat pertumbuhan dan pematangan. Semua bentuk pendahuluan erythrocyte digabungkan menjadi satu istilah - erythrocyte bercambah.

Apabila mereka matang, prekursor erythrocyte mengalami perubahan keasidan cytoplasm (bahagian cecair sel), pencernaan sendiri nukleus dan pengumpulan hemoglobin. Prekursor segera dari eritrosit adalah retikulosit - sel di mana, ketika diperiksa di bawah mikroskop, Anda dapat menemukan beberapa kemasukan padat yang pernah menjadi nukleus. Reticulocytes beredar dalam darah dari 36 hingga 44 jam, di mana mereka menyingkirkan sisa-sisa nukleus dan menyiapkan sintesis hemoglobin dari rantaian sisa RNA utusan (asid ribonukleik).

Peraturan pematangan sel darah merah baru dilakukan melalui mekanisme umpan balik langsung. Bahan yang merangsang pertumbuhan sel darah merah adalah erythropoietin, hormon yang dihasilkan oleh parenchyma buah pinggang. Dengan kelaparan oksigen, pengeluaran erythropoietin dipertingkatkan, yang mempercepat pematangan sel darah merah dan akhirnya mengembalikan tahap optimum ketepuan oksigen tisu. Peraturan menengah aktiviti germanium eritrosit dilakukan oleh interleukin-3, faktor sel stem, vitamin B₁₂, hormon (thyroxin, somatostatin, androgens, estrogen, kortikosteroid) dan unsur surih (selenium, besi, zink, tembaga, dan lain-lain).

Selepas 3-4 bulan kewujudan erythrocyte, invasif secara beransur-ansur berlaku, yang ditunjukkan oleh pelepasan cecair intraselular daripadanya kerana haus dan lusuh sistem enzim pengangkutan paling. Berikutan itu, eritrosit dipadatkan, disertai dengan pengurangan sifat plastiknya. Pengurangan sifat plastik mempengaruhi kebolehtelapan eritrosit melalui kapilari. Akhirnya, eritrosit seperti itu memasuki limpa, terjebak dalam kapilari dan dimusnahkan oleh leukosit dan makrofag yang terletak di sekelilingnya.

Selepas eritrosit dimusnahkan, hemoglobin percuma dikeluarkan ke dalam aliran darah. Dengan kadar hemolisis kurang daripada 10% daripada jumlah bilangan eritrosit setiap hari, hemoglobin ditangkap oleh protein yang dipanggil haptoglobin dan disimpan di dalam limpa dan lapisan dalaman salur darah, di mana ia dimusnahkan oleh makrofaj. Macrophages memusnahkan bahagian protein hemoglobin, tetapi melepaskan heme. Heme di bawah tindakan beberapa enzim darah diubah menjadi bilirubin bebas, selepas itu ia diangkut ke hati oleh albumin. Kehadiran dalam darah sejumlah besar bilirubin percuma disertai dengan penampilan penyakit kuning berwarna lemon. Di dalam hati, bilirubin bebas mengikat ke asid glucuronic dan dirembes ke dalam usus sebagai hempedu. Sekiranya terdapat halangan kepada aliran keluar hempedu, ia masuk kembali ke dalam darah dan beredar dalam bentuk bilirubin terikat. Dalam kes ini, penyakit kuning juga muncul, tetapi teduh gelap (membran mukus dan kulit warna oren atau kemerahan).

Selepas pembebasan bilirubin terikat dalam usus dalam bentuk hempedu, ia dikembalikan kepada stercobilinogen dan urobilinogen menggunakan flora usus. Kebanyakan stekobilinogen ditukar kepada sterkobilin, yang dikumuhkan dalam tinja dan menjadikannya coklat. Bahagian sisa stercobilinogen dan urobilinogen diserap dalam usus dan kembali ke aliran darah. Urobilinogen bertukar menjadi urobilin dan diekskresikan dalam air kencing, dan stercobilinogen memasuki semula hati dan diekskresikan dalam empedu. Siklus ini pada pandangan pertama mungkin kelihatan tidak berguna, bagaimanapun, ini adalah kesalahan. Semasa kemasukan semula produk pecah erythrocyte ke dalam darah, rangsangan aktiviti sistem imun dijalankan.

Dengan peningkatan kadar hemolisis dari 10% hingga 17-18% daripada jumlah bilangan eritrosit setiap hari, rizab haptoglobin tidak mencukupi untuk menangkap hemoglobin yang dilepaskan dan melupuskannya mengikut cara yang dinyatakan di atas. Dalam kes ini, hemoglobin percuma dari aliran darah memasuki kapilari buah pinggang, ditapis ke dalam air kencing utama dan dioksidakan menjadi hemosiderin. Kemudian hemosiderin memasuki air kencing yang menengah dan dikeluarkan daripada badan.

Dengan hemolisis yang sangat ketara, kadarnya melebihi 17-18% daripada jumlah bilangan eritrosit setiap hari, hemoglobin memasuki buah pinggang dalam jumlah yang terlalu besar. Oleh kerana itu, pengoksidaannya tidak berlaku dan hemoglobin tulen memasuki air kencing. Oleh itu, penentuan dalam air kencing lebihan urobilin adalah tanda anemia hemolitik ringan. Kemunculan hemosiderin menunjukkan peralihan kepada tahap hemolisis yang sederhana. Pengesanan hemoglobin dalam air kencing menunjukkan keamatan tinggi pemusnahan sel darah merah.

Apakah anemia hemolitik?

Anemia hemolitik adalah penyakit di mana tempoh erythrocytes dipendekkan dengan ketara kerana beberapa faktor erythrocyte luaran dan dalaman. Faktor dalaman yang membawa kepada pemusnahan sel darah merah adalah pelbagai keabnormalan struktur enzim sel darah merah, heme atau membran sel. Faktor luaran yang boleh menyebabkan kemusnahan sel darah merah adalah pelbagai jenis konflik imun, pemusnahan mekanik sel darah merah, serta jangkitan badan oleh beberapa penyakit berjangkit.

Anemia hemolitik dikelaskan sebagai kongenital dan diperolehi.

Jenis anemia hemolitik kongenital berikut dibezakan:

• membranopati;
• fermentopati;
• hemoglobinopati.

Jenis anemia hemolitik yang diperolehi dibezakan:

• anemia hemolitik imun;
• membranopati yang diperoleh;
• anemia akibat pemusnahan mekanikal sel darah merah;
• anemia hemolitik yang disebabkan oleh agen berjangkit.

Anemia hemolitik kongenital

Membranopati

Seperti yang dijelaskan sebelumnya, bentuk normal sel darah merah adalah bentuk cakera biconcave. Bentuk ini sepadan dengan komposisi protein yang betul membran dan membolehkan eritrosit menembusi kapilari, diameter yang beberapa kali lebih kecil daripada diameter eritrosit itu sendiri. Keupayaan menembusi sel darah merah yang tinggi, dalam satu tangan, membolehkan mereka untuk melaksanakan fungsi utama mereka dengan berkesan - pertukaran gas antara persekitaran dalaman badan dan persekitaran luaran, dan sebaliknya - untuk mengelakkan kemusnahan mereka yang berlebihan dalam limpa.

Kekurangan protein membran tertentu membawa kepada gangguan bentuknya. Dengan pelanggaran bentuk itu, penurunan keupayaan eritrosit berlaku dan, sebagai akibatnya, kemusnahan mereka meningkat di limpa.

Hari ini, terdapat 3 jenis membranopati kongenital:

• acanthocytosis
• microspherocytosis
• ovalositosis

Acantocytosis adalah satu keadaan di mana erythrocytes dengan banyak buah pinggang, dipanggil acanthocytes, muncul di dalam aliran darah pesakit. Membran seperti erythrocytes tidak bulat dan di bawah mikroskop menyerupai paip, maka nama patologi itu. Penyebab acanthocytosis hari ini tidak difahami sepenuhnya, tetapi ada kaitan yang jelas antara patologi ini dan kerosakan hati yang teruk dengan penunjuk lemak darah yang tinggi (jumlah kolesterol dan pecahannya, beta-lipoprotein, triacylglycerides, dan sebagainya). Gabungan faktor-faktor ini boleh berlaku dalam penyakit keturunan seperti chorea Huntington dan abetalipoproteinemia. Acanthocytes tidak dapat melalui kapilari limpa dan oleh itu tidak lama lagi runtuh, yang membawa kepada anemia hemolitik. Oleh itu, keterukan acanthocytosis berkorelasi secara langsung dengan intensiti hemolisis dan tanda-tanda klinikal anemia.

Microspherocytosis adalah penyakit yang pada masa lalu dikenali sebagai penyakit kuning hemolytic familial, kerana ia dapat dikesan untuk warisan reses autosomal yang jelas dari gen yang cacat yang bertanggungjawab untuk pembentukan sel darah merah biconcave. Akibatnya, dalam pesakit sedemikian, semua sel darah merah yang terbentuk berbeza dalam bentuk sfera dan diameter yang lebih kecil, berhubung dengan sel darah merah yang sihat. Bentuk sfera mempunyai luas permukaan yang lebih kecil berbanding dengan bentuk biconcave biasa, sehingga kecekapan pertukaran gas sel darah merah tersebut berkurang. Lebih-lebih lagi, mereka mengandungi kurang hemoglobin dan lebih teruk lagi apabila melewati kapilari. Ciri-ciri ini membawa kepada pemendekan tempoh kewujudan eritrosit sedemikian melalui hemolisis pra-matang dalam limpa.

Sejak zaman kanak-kanak, pesakit ini mempunyai hipertrofi sumsum tulang sumsum eritrosit, mengimbangi hemolisis. Oleh itu, microspherocytosis lebih kerap disertai dengan anemia ringan dan sederhana, yang muncul pada masa-masa apabila tubuh lemah oleh penyakit virus, kekurangan zat makanan atau tenaga fizikal yang kuat.

Ovalocytosis adalah penyakit keturunan yang dihantar secara autosomal. Selalunya penyakit ini berlaku secara subklinikal dengan kehadiran kurang daripada 25% erythrocyte bujur dalam darah. Lebih kurang biasa adalah bentuk yang teruk di mana jumlah sel darah merah yang cacat menghampiri 100%. Penyebab ovalocytosis terletak pada kecacatan gen yang bertanggungjawab terhadap sintesis protein spectrin. Spektrin terlibat dalam pembinaan sitoskeleton eritrosit. Oleh itu, disebabkan oleh kepekaan pada sitoskeleton, erythrocyte tidak dapat memulihkan bentuk biconcave selepas melewati kapilari dan beredar di dalam darah periferal dalam bentuk sel-sel elips. Lebih ketara nisbah diameter membujur dan melintang ovalokium, lebih cepat kemusnahan berlaku di limpa. Pembuangan limpa dengan ketara mengurangkan kadar hemolisis dan membawa kepada remisi penyakit dalam 87% kes.

Fermentopati

Eritrosit mengandungi sejumlah enzim, dengan bantuan yang mana persekitaran dalamannya dikekalkan, pemprosesan glukosa ke ATP dan peraturan keseimbangan asid darah.

Menurut arahan di atas, terdapat 3 jenis fermentopati:

• kekurangan enzim yang terlibat dalam pengoksidaan dan pengurangan glutation (lihat di bawah);
• kekurangan enzim glikolisis;
• kekurangan enzim yang menggunakan ATP.

Glutathione adalah kompleks tripeptida yang terlibat dalam kebanyakan proses redoks tubuh. Khususnya, diperlukan untuk operasi mitokondria - stesen tenaga pada mana-mana sel, termasuk eritrosit. Kecacatan kongenital enzim yang terlibat dalam pengoksidaan dan pengurangan glutation daripada erythrocytes membawa kepada penurunan dalam kadar pengeluaran molekul ATP - substrat tenaga utama untuk kebanyakan sistem sel yang bergantung kepada tenaga. Kekurangan ATP membawa kepada perlambatan dalam metabolisme sel darah merah dan pemusnahan diri mereka yang cepat, yang dipanggil apoptosis.

Glikolisis adalah proses penguraian glukosa dengan pembentukan molekul ATP. Untuk pelaksanaan glikolisis, kehadiran beberapa enzim diperlukan, yang berulang kali menukar glukosa ke dalam sebatian pertengahan dan akhirnya melepaskan ATP. Seperti yang disebutkan sebelumnya, eritrosit adalah sel yang tidak menggunakan oksigen untuk membentuk molekul ATP. Jenis glikolisis ini adalah anaerobik (tanpa udara). Akibatnya, 2 molekul ATP terbentuk daripada satu molekul glukosa dalam erythrocyte, yang digunakan untuk mengekalkan kecekapan sistem enzim sel yang paling. Oleh itu, kecacatan kongenital enzim glikolisis menghilangkan eritrosit jumlah tenaga yang diperlukan untuk menyokong aktiviti penting, dan ia musnah.

ATP adalah molekul universal, pengoksidaan yang melepaskan tenaga yang diperlukan untuk kerja lebih daripada 90% sistem enzim semua sel badan. Eritrosit juga mengandungi banyak sistem enzim, iaitu substrat ATP. Tenaga yang dilepaskan dibelanjakan untuk proses pertukaran gas, mengekalkan keseimbangan ionik yang tetap di dalam dan di luar sel, mengekalkan tekanan osmotik dan onkotik sel tetap, serta kerja aktif sitoskeleton dan banyak lagi. Pelanggaran penggunaan glukosa dalam sekurang-kurangnya salah satu sistem tersebut menyebabkan kehilangan fungsinya dan reaksi berantai selanjutnya, hasilnya adalah pemusnahan sel darah merah.

Hemoglobinopathies

Hemoglobin adalah molekul yang menduduki 98% daripada jumlah erythrocyte, yang bertanggungjawab untuk memastikan proses penangkapan dan pelepasan gas, serta untuk pengangkutan mereka dari alveoli pulmonari ke tisu periferal dan belakang. Dengan beberapa kecacatan hemoglobin, sel-sel darah merah lebih teruk menjalankan pemindahan gas. Di samping itu, dengan latar belakang perubahan dalam molekul hemoglobin, bentuk erythrocyte itu sendiri berubah di sepanjang jalan, yang juga memberi kesan buruk kepada tempoh peredaran mereka dalam aliran darah.

Terdapat 2 jenis hemoglobinopati:

• kuantitatif - talasemia;
• kualiti - anemia sel sabit atau drepanocytosis.

Thalasemia adalah penyakit keturunan yang dikaitkan dengan sintesis hemoglobin terjejas. Menurut strukturnya, hemoglobin adalah molekul kompleks yang terdiri daripada dua monomer alfa dan dua monomer beta yang saling terhubung. Rantai alfa disintesis daripada 4 bahagian DNA. Rantai beta - dari 2 tapak. Oleh itu, apabila mutasi berlaku di salah satu daripada 6 plot, sintesis monomer itu yang gennya rosak berkurangan atau berhenti. Gen yang sihat meneruskan sintesis monomer, yang dari semasa ke semasa membawa kepada dominasi kuantitatif sesetengah rantai berbanding yang lain. Monomer-monomer yang berlebihan bentuk sebatian lemah yang fungsinya jauh lebih rendah daripada hemoglobin biasa. Menurut rantai, sintesis yang dilanggar, terdapat 3 jenis utama talasemia - alpha, beta dan beta talasemia alpha-beta. Gambar klinikal bergantung kepada bilangan gen yang bermutasi.

Anemia sel Sickle adalah penyakit keturunan yang mana, bukan hemoglobin normal A, hemoglobin S yang tidak normal. Hemoglobin yang tidak normal ini lebih rendah daripada hemoglobin. Fungsi dan juga mengubah bentuk erythrocyte kepada sabit. Bentuk ini membawa kepada pemusnahan sel darah merah dalam tempoh 5 hingga 70 hari berbanding tempoh normal kewujudannya - dari 90 hingga 120 hari. Akibatnya, kadar erythrocyte sabit muncul dalam darah, nilai yang bergantung kepada sama ada mutasi itu adalah heterozigot atau homozigot. Dengan mutasi heterozygous, perkadaran eritrosit yang tidak normal jarang mencapai 50%, dan pesakit mengalami gejala anemia hanya dengan penuaan fizikal yang cukup atau di bawah keadaan kepekatan oksigen yang berkurang di udara atmosfera. Dengan mutasi homozygous, semua erythrocyte pesakit adalah berbentuk sabit dan oleh itu gejala-gejala anemia muncul dari kelahiran seorang kanak-kanak, dan penyakit ini dicirikan oleh satu kursus yang teruk.

Anemia hemolitik diperolehi

Anemia hemolitik imun

Dengan jenis anemia ini, pemusnahan sel darah merah berlaku di bawah tindakan sistem imun badan.

Terdapat 4 jenis anemia hemolitik imun:

• autoimun;
• isoimun;
• heteroimun;
• transimun.

Dalam anemia autoimun, tubuh pesakit menghasilkan antibodi ke sel darah merah yang biasa disebabkan oleh kerosakan sistem imun dan pelanggaran pengiktirafan sel-sel mereka sendiri dan lain-lain oleh limfosit.

Anemia isokimun berkembang apabila pesakit disalurkan dengan darah yang tidak serasi dengan sistem AB0 dan faktor Rh atau, dengan kata lain, darah kumpulan lain. Dalam kes ini, pada malam sel darah merah transfused dimusnahkan oleh sel-sel sistem imun dan antibodi penerima. Satu konflik imun yang sama berkembang dengan faktor Rh positif dalam darah janin dan satu negatif dalam darah ibu hamil. Patologi ini dipanggil penyakit hemolitik bayi baru lahir.

Anemia Heteroimun berkembang apabila antigen asing muncul pada membran erythrocyte, yang diiktiraf oleh sistem imun pesakit sebagai asing. Antigen asing boleh muncul di permukaan erythrocyte dalam kes penggunaan ubat tertentu atau selepas jangkitan virus akut.

Anemia transimun berkembang pada janin apabila antibodi terhadap eritrosit hadir dalam tubuh ibu (anemia autoimun). Dalam kes ini, kedua-dua erythrocyte ibu dan eritrosit janin menjadi sasaran sistem imun, walaupun tidak ada ketidakcocokan dengan faktor Rh, seperti dalam penyakit hemolitik bayi yang baru lahir.

Membranopati yang diperolehi

Anemia akibat pemusnahan mekanikal sel darah merah

Kumpulan penyakit ini termasuk:

• berarak hemoglobinuria;
• anemia hemolitik mikroangiopatik;
• anemia semasa pemindahan injap jantung mekanikal.

Memerhati hemoglobinuria, seperti namanya, berkembang dengan perarakan panjang. Membentuk unsur-unsur darah yang berada di kaki, dengan pemampatan biasa berterusan sol, tertakluk kepada ubah bentuk dan juga runtuh. Akibatnya, sejumlah besar hemoglobin yang dibebaskan dibebaskan ke dalam darah, yang diekskresikan dalam air kencing.

Anemia hemolitik mikroangiopatik timbul akibat kecacatan dan pemusnahan sel darah merah dalam glomerulonephritis akut dan penyebaran sindrom intravaskular yang tersebar. Dalam kes pertama, disebabkan oleh keradangan tubula buah pinggang dan, oleh itu, kapilari yang mengelilingi mereka, lumen mereka sempit, dan sel darah merah mengalami kecacatan dengan geseran dengan membran dalaman mereka. Dalam kes kedua, agregasi platelet cepat kilat berlaku di seluruh sistem peredaran darah, disertai dengan pembentukan filamen fibrin berganda yang mengatasi lumen dari salur. Sebahagian daripada erythrocytes segera terjebak dalam rangkaian yang terbentuk dan membentuk beberapa pembekuan darah, dan selebihnya pada slip kelajuan tinggi melalui rangkaian, pada masa yang sama berubah bentuk. Akibatnya, eritrosit yang cacat dengan cara ini, yang dipanggil "dinobatkan," masih beredar dalam darah untuk beberapa waktu dan kemudian runtuh sendiri atau ketika mereka melewati kapilari limpa.

Anemia semasa transplantasi injap jantung mekanikal berkembang apabila sel darah merah bertembung, bergerak pada kelajuan tinggi, dengan plastik atau logam padat yang membentuk injap jantung tiruan. Kadar pemusnahan bergantung kepada kelajuan aliran darah di kawasan injap. Hemolisisis meningkat dengan prestasi kerja fizikal, pengalaman emosi, peningkatan mendadak atau penurunan tekanan darah dan peningkatan suhu badan.

Anemia hemolitik disebabkan oleh agen berjangkit

Punca anemia hemolitik

Merumuskan semua maklumat dari bahagian sebelumnya, adalah selamat untuk mengatakan bahawa punca-punca hemolisis adalah luas. Sebabnya mungkin terletak pada penyakit keturunan dan juga yang diperolehi. Oleh sebab itu, sangat penting untuk mencari penyebab hemolisis bukan sahaja dalam sistem darah, tetapi juga dalam sistem tubuh lain, kerana selalunya pemusnahan sel darah merah bukanlah penyakit bebas, tetapi gejala penyakit lain.

Oleh itu, anemia hemolitik boleh berkembang dengan sebab-sebab berikut:

• penembusan pelbagai toksin dan racun ke dalam darah (bahan kimia toksik, racun perosak, gigitan ular, dan sebagainya);
• pemusnahan mekanikal sel darah merah (semasa berjalan kaki, selepas implan injap jantung buatan, dan lain-lain);
• sindrom pembekuan intravaskular;
• pelbagai keabnormalan genetik struktur sel darah merah;
• penyakit autoimun;
• sindrom paraneoplastik (pemusnahan sel-sel darah merah bersama-sama dengan sel-sel tumor);
• komplikasi selepas pemindahan darah;
• jangkitan dengan beberapa penyakit berjangkit (malaria, toksoplasmosis);
• glomerulonephritis kronik;
• jangkitan purulen teruk dengan sepsis;
• hepatitis B berjangkit, kurang kerap C dan D;
• kehamilan;
• avitaminosis, dsb.

Gejala anemia hemolitik

Gejala anemia hemolitik sesuai dengan dua sindrom utama - anemia dan hemolitik. Dalam kes apabila hemolisis adalah gejala penyakit lain, gambaran klinikal adalah rumit oleh gejala-gejalanya.

Sindrom anemik ditunjukkan oleh gejala berikut:

• pucat kulit dan membran mukus;
• pening;
• kelemahan umum yang teruk;
• keletihan cepat;
• sesak nafas semasa latihan biasa;
• denyutan jantung;
• denyutan nadi, dsb.

Sindrom Hemolytic ditunjukkan oleh gejala berikut:

• kulit pucat icteric dan membran mukus;
• coklat gelap, ceri atau air kencing merah;
• peningkatan dalam saiz limpa;
• kesakitan di hypochondria kiri, dsb.

Diagnosis anemia hemolitik

Peringkat diagnosis pertama

Hemolisis sel darah merah adalah dua jenis. Jenis pertama hemolisis dipanggil intraselular, iaitu pemusnahan sel darah merah terjadi pada limpa melalui penyerapan sel darah merah yang cacat oleh limfosit dan phagocyte. Jenis hemolisis kedua dipanggil intravaskular, iaitu pemusnahan sel darah merah berlaku di dalam aliran darah di bawah tindakan limfosit yang beredar dalam darah, antibodi dan pelengkap. Menentukan jenis hemolisis adalah sangat penting, kerana ia memberi petunjuk kepada para penyelidik di mana arahnya untuk terus mencari penyebab kemusnahan sel darah merah.

Pengesahan hemolisis intraselular dilakukan menggunakan parameter makmal berikut:

• hemoglobinemia - kehadiran hemoglobin bebas dalam darah akibat pemusnahan aktif sel darah merah;
• hemosiderinuria - kehadiran dalam air kencing hemosiderin - hasil pengoksidaan dalam buah pinggang hemoglobin yang berlebihan;
• hemoglobinuria - kehadiran dalam air kencing hemoglobin yang tidak berubah, tanda yang sangat tinggi pemusnahan sel darah merah.

Pengesahan hemolisis intravaskular dilakukan menggunakan ujian makmal berikut:

• kiraan darah lengkap - pengurangan bilangan sel darah merah dan / atau hemoglobin, peningkatan jumlah reticulocytes;
• ujian darah biokimia - peningkatan jumlah bilirubin disebabkan oleh pecahan tak langsung.
• Pembedahan darah periferal - majoriti keabnormalan erythrocyte ditentukan oleh kaedah pewarnaan dan pembetulan smear yang berlainan.

Dengan pengecualian hemolisis, penyelidik beralih untuk mencari satu lagi penyebab anemia.

Tahap diagnosis kedua

Sebab-sebab perkembangan hemolisis adalah banyak, masing-masing, pencarian mereka mungkin tidak dapat diterima lama. Dalam kes ini, perlu untuk menjelaskan sejarah penyakit itu secukupnya. Dalam erti kata lain, ia dikehendaki untuk mengetahui tempat-tempat yang telah dikunjungi pesakit dalam tempoh enam bulan yang lalu, di mana dia bekerja, dalam keadaan apa yang dia tinggal, urutan di mana gejala-gejala penyakit muncul, keamatan perkembangan mereka dan banyak lagi. Maklumat sedemikian mungkin berguna dalam mempersempit mencari penyebab hemolisis. Dengan ketiadaan maklumat sedemikian, satu siri analisis dijalankan untuk menentukan substrat penyakit paling kerap yang mengakibatkan pemusnahan sel-sel darah merah.

Analisis peringkat diagnosis kedua adalah:

• Ujian Coombs secara langsung dan tidak langsung;
• mengedarkan kompleks imun;
• rintangan osmotik erythrocyte;
• penyelidikan aktiviti enzim erythrocyte (glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G-6-FDG), pyruvate kinase, dan lain-lain);
• elektroforesis hemoglobin;
• ujian untuk erythrosit sel sabit;
• ujian pada anak lembu Heinz;
• budaya darah bakteria;
• ujian penurunan darah;
• myelogram;
• Contoh Hem, ujian Hartman (ujian sukrosa).

Coombs ujian langsung dan tidak langsung
Ujian ini dilakukan untuk mengesahkan atau tidak termasuk anemia hemolitik autoimun. Mengedarkan kompleks imun secara tidak langsung menunjukkan sifat hemolisis autoimun.

Rintangan osmosis eritrosit
Pengurangan rintangan osmosis eritrosit sering kali berkembang dengan bentuk kongenital anemia hemolitik, seperti sperositosis, ovalositosis dan acanthocytosis. Dalam talasemia, sebaliknya, peningkatan rintangan osmosis eritrosit diperhatikan.

Pengujian aktiviti enzim Erythrocyte
Dengan tujuan ini, mula-mula menjalankan analisis kualitatif tentang kehadiran atau ketiadaan enzim yang diinginkan, dan kemudian menggunakan analisis kuantitatif yang dilakukan menggunakan PCR (tindak balas rantai polimerase). Penentuan kuantitatif enzim erythrocyte memungkinkan untuk mengenal pasti penurunannya berbanding dengan nilai normal dan untuk mendiagnosis bentuk laten fermentopati erythrocyte.

Elektroforesis hemoglobin
Kajian ini dijalankan untuk mengecualikan hemoglobinopati kualitatif dan kuantitatif (thalasemia dan anemia sel sabit).

Ujian sabit Erythrocyte
Inti kajian ini adalah untuk menentukan perubahan dalam bentuk sel darah merah sebagai tekanan separa oksigen dalam darah menurun. Jika sel darah merah mengambil bentuk sabit, maka diagnosis anemia sel sabit dianggap telah disahkan.

Uji pada Taurus Heinz
Tujuan ujian ini adalah untuk mengesan kemasukan khas darah yang tidak dapat larut dalam hemoglobin. Ujian ini dijalankan untuk mengesahkan fermentopati ini sebagai kekurangan G-6-FDG. Walau bagaimanapun, perlu diingatkan bahawa mayat kecil Heinz mungkin muncul dalam darah yang berlebihan dengan overdosis sulfonamides atau pewarna aniline. Takrif pembentukan ini dilakukan dalam mikroskop medan gelap atau dalam mikroskop cahaya konvensional dengan pewarnaan khas.

Budaya darah bakteria
Pembenihan Buck dilakukan untuk menentukan jenis agen berjangkit yang beredar dalam darah yang boleh berinteraksi dengan sel darah merah dan menyebabkan kemusnahan mereka secara langsung atau melalui mekanisme imun.

Kajian "titisan tebal" darah
Kajian ini dijalankan untuk mengenalpasti patogen malaria, kitaran hidup yang berkaitan dengan pemusnahan sel darah merah.

Myelogram
Myelogram adalah hasil dari punca tulang sumsum. Kaedah paraklinik ini memungkinkan untuk mengenal pasti penyakit seperti penyakit darah ganas, yang, melalui serangan salur darah dalam sindrom paraneoplastik, memusnahkan sel-sel darah merah. Di samping itu, pertumbuhan pertumbuhan tumbuh erythroid ditentukan dalam sumsum tulang sumsum, yang menunjukkan kadar penghasilan eritrosit yang tinggi dalam tindak balas terhadap hemolisis.

Sampel Hema. Ujian Hartman (ujian sukrosa)
Kedua-dua ujian dijalankan untuk menentukan tempoh kewujudan sel darah merah pesakit. Untuk mempercepatkan proses pemusnahan mereka, sampel ujian darah diletakkan dalam larutan asid atau sukrosa yang lemah, dan kemudian peratusan sel darah merah yang dihancurkan dianggarkan. Ujian Hema dianggap positif jika lebih daripada 5% sel darah merah dimusnahkan. Ujian Hartman dianggap positif apabila lebih daripada 4% sel darah merah dimusnahkan. Ujian positif menunjukkan hemoglobinuria pada waktu malam yang paroki.

Sebagai tambahan kepada ujian makmal yang dibentangkan, ujian tambahan lain dan pemeriksaan instrumental yang ditetapkan oleh pakar dalam bidang penyakit yang disyaki menyebabkan hemolisis dapat dilakukan untuk menentukan penyebab anemia hemolitik.

Rawatan anemia hemolitik

Rawatan anemia hemolitik adalah proses dinamik pelbagai peringkat yang kompleks. Adalah lebih baik untuk memulakan rawatan selepas diagnosis lengkap dan penubuhan punca sebenar hemolisis. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, pemusnahan sel darah merah berlaku begitu cepat sehingga masa untuk menentukan diagnosis tidak mencukupi. Dalam kes sedemikian, sebagai langkah yang perlu, penggantian sel-sel darah merah yang hilang dibuat melalui pemindahan darah yang disumbangkan atau mencuci sel darah merah.

Rawatan utama idiopatik (sebab-sebab yang tidak jelas) anemia hemolitik, serta anemia hemolitik sekunder akibat penyakit sistem darah, ditangani oleh ahli hematologi. Rawatan anemia hemolitik sekunder kerana penyakit lain jatuh ke bahagian pakar dalam bidang aktiviti penyakit ini. Oleh itu, anemia yang disebabkan oleh malaria akan dirawat oleh doktor penyakit berjangkit. Anemia autoimun akan dirawat oleh imunologi atau alahan. Anemia akibat sindrom paraneoplastik dalam tumor malignan akan dirawat oleh onkosurgeon, dan lain-lain.

Ubat untuk anemia hemolitik

Asas rawatan penyakit autoimun dan, khususnya, anemia hemolitik adalah hormon glukokortikoid. Mereka digunakan untuk masa yang lama - pertama untuk melegakan hemolisis, dan kemudian sebagai rawatan yang menyokong. Sejak glucocorticoids mempunyai beberapa kesan sampingan, untuk pencegahan mereka, rawatan tambahan dengan vitamin B dan persediaan yang mengurangkan keasidan jus gastrik dilakukan.

Sebagai tambahan untuk mengurangkan aktiviti autoimun, perhatian harus diberikan kepada pencegahan DIC (pembekuan darah terjejas), terutama dengan hemolisis yang sederhana hingga tinggi. Dengan efikasi rendah terapi glukokortikoid, imunosupresan adalah ubat barisan rawatan terakhir.