Punca, Gejala dan Rawatan Penyakit Takayasu

Kerosakan pada saluran darah menyebabkan banyak patologi yang membawa kepada dekompensasi jantung, hati, buah pinggang, dan organ penting lain. Tidak menghairankan, kerana arteri adalah garis di mana darah dari rongga jantung jatuh kepada mereka. Adalah penting untuk memahami bahawa bukan sahaja aterosklerosis adalah asas gangguan peredaran darah.

Keradangan Granulomatous dinding arteri kurang biasa, tetapi ia juga menyebabkan gejala, dan jika terjadi penguraian, ia menyebabkan kecacatan. Penyakit aorta tidak sepadan atau penyakit Takayasu berlaku dengan perubahan patologi yang sama di dinding arteri.

Kelaziman dan kemungkinan faktor penyebab

Antara penyakit rheumatologi yang berlaku dengan kekalahan katil arteri, ramai yang masih belum dijelajahi. Sindrom Takayasu merujuk kepada kumpulan patologi khusus ini. Menurut ICD 10 (pengelasan penyakit antarabangsa 10 revisi), aortoarteritis dianggap sebagai penyakit reumatologi dan mempunyai kod M31.4.

Nama lain patologi yang dijelaskan adalah aortoarteritis yang tidak spesifik, arteritis brachiocephalic. Kadang-kadang ada penggubalan seperti penyakit kekurangan nadi.

Perlu diingat bahawa wanita lebih kerap daripada lelaki yang menderita penyakit ini. Dan umur mereka kurang dari 45 tahun. Tempoh umur yang biasa, yang merupakan puncak pengesanan penyakit Takayasu, berusia 19-20 tahun.

Banyak penyakit autoimun berlaku pada usia yang sangat muda di kalangan wanita. Jika kita bercakap mengenai statistik, maka separuh daripada kes-kes pengesanan penyakit itu jatuh pada 100 ribu orang. Tetapi angka-angka ini berbeza-beza di negara-negara yang berbeza kerana tahap perkembangan diagnostik yang berlainan.

Sebab yang tepat dan tidak jelas untuk keadaan patologi ini tidak dapat dikenalpasti pada tahap perkembangan sains sekarang. Ini membawa kepada kesukaran yang jelas dalam pelan diagnostik dan rawatan, serta dalam langkah-langkah pencegahan untuk memperbaiki fungsi arteri.

Arteritis takayasu adalah penyakit arteri kronik yang berlaku dengan keradangan autoimun. Substrat morfologi - granuloma tertentu menyerupai sarcoidosis atau lesi tuberkulosis. Tidak ada satu pun pandangan mengenai etiologi penyakit Takayasu, tetapi ada faktor yang dianggap sebagai predisposisi kepada perkembangannya.

Hasil kajian baru-baru ini telah menunjukkan bahawa perkembangan penyakit ini berdasarkan pecahan atau mutasi dalam bahan genetik. Iaitu, penampilan penyakit aortoarteritis atau penyakit Takayasu adalah sifat familial (ada kecenderungan).

Pada pesakit dengan patologi yang dikenal pasti, antigen MB-3 lymphocytic dapat dikesan, serta gen HLA-DR4, pelaksanaan yang akan membawa kepada penyakit ini.

Apakah keadaan dan faktor lain yang boleh menyebabkan terjadinya aortoarteritis? Peranan utama dalam gangguan arteri dimainkan oleh jangkitan virus:

• hepatitis C;
• Epstein-Barr;
• virus herpes lain;
• jangkitan streptokokus.

Pakar perubatan mempertimbangkan faktor permulaan atau pemicu untuk menjadi insolasi jangka panjang, dan juga kehamilan. Apa-apa tekanan untuk tubuh manusia dengan mudah mengakibatkan pengaktifan mekanisme autoimun, serta gangguan pada arteri. Terutama jika terdapat predisposisi genetik yang ditentukan.

Intipati penyakit ini

Kegagalan untuk mengawal selia mekanisme imun membawa kepada fakta bahawa subpopulasi B-limfosit mensintesis immunoglobulin ke sel mereka sendiri. Antibodi dalam patologi yang dijelaskan menjadi penyebab langsung keradangan granulomatous dan permulaan penyakit mendasar.

Ia memberi kesan kepada dinding arteri besar - aorta, serta cawangannya. Proses keradangan membawa kepada nekrosis kawasan atau bahagian dinding. Akhirnya, manifestasi iskemik direalisasikan, serta gejala sistemik penyakit ini.

Arteritis Takayasu menyebabkan perubahan dalam segmen berikut arteri kardiovaskular:

• arteri subclavian;
• arteri karotid biasa, luaran, atau dalaman;
• segmen subclavian;
• cawangan besar aorta dan aorta itu sendiri;
• cawangan kecil: tidak bernama, koronari (koronari), buah pinggang, dan arteri pulmonari.

Bergantung kepada segmen arteri yang terjejas, manifestasi klinikal penyakit tertentu muncul.

Patogenesis

Pada peringkat awal patologi, keradangan terjadi akibat pengumpulan kompleks imun. Ini adalah satu set antibodi (ini adalah proses autoimun, mereka diarahkan ke sel mereka sendiri - lapisan endothelial arteri besar) dan antigen, yang sel endothelial.

Penyakit ini membawa kepada hakikat bahawa kulit kapal menjadi dystrophic, menipis. Kemudian datang nekrosis arteri. Mekanisme pampasan terlibat, yang membawa kepada peningkatan sintesis komponen tisu penghubung. Ia menyebabkan sklerosis vaskular. Ia membawa kepada penyempitan lumen arteri, yang merupakan asas penyakit iskemia.

Dengan jangka panjang penyakit ini, aterosklerosis bergabung. Ia lebih jauh menimbulkan manifestasi iskemik.

Komponen penyakit patogenetik yang penting adalah kecenderungan meningkat kepada trombosis. Penyakit ini dikaitkan dengan kompleks imun yang beredar dalam darah yang menetap di dinding arteri. Di samping itu, metabolisme lipid berubah ke arah hiperkolesterolemia - meningkatkan tahap kolesterol dalam arteri.

Symptomatology

Penyakit Takayasu, yang gejala dibahagikan kepada dua kumpulan, biasanya berlaku sebagai penyakit semula jika tidak dirawat. Pada permulaan penyakit ini, manifestasi sistemik dan bukan spesifik, serta gangguan pada arteri, datang ke hadapan. Apa yang boleh dikaitkan dengan mereka?

Seringkali, pesakit dengan patologi autoimun menurunkan berat badan, tetapi selera makan mereka tetap sama. Terhadap latar belakang ini, asthenia mungkin - kemunculan tanpa motivasi, tanpa kelemahan yang berkaitan, keletihan. Mod bekas muatan dilakukan lebih perlahan, dengan usaha yang besar, arteri kehilangan nada mereka.

Aortoarteritis bukan spesifik memerlukan terapi segera. Tetapi carian diagnostik sering mendapat ahli terapi atau pengamal am yang tidak berpengalaman menjadi buntu.

Sementara itu, keadaan subfebril mengganggu pesakit untuk masa yang lama. Ubat antipiretik hanya mempunyai kesan sementara dan hanya menjadi bahaya jika diambil untuk masa yang lama. Selalunya, ini disertai oleh hiperhidrosis malam (peningkatan berpeluh). Ini mengarahkan diagnostik kepada idea mengenai kemungkinan proses tabung, tetapi tidak mengenai penyakit Takayasu, manifestasi ciri adalah:

• pesakit mengantuk;
• pengantuk siang hari dan gulung tikar, tetapi pada waktu malam pesakit tidak dapat tidur (ada gejala dysomnia);
• sakit sepanjang otot, serta sakit sendi. Ini membawa doktor kepada idea tentang jangkitan kronik.

Manifestasi tertentu aortoarteritis

Kumpulan manifestasi ini timbul kerana stenosis sebenar lengai arteri. Gejala-gejala tertentu bergantung kepada penyetempatan proses keradangan:

• Sekiranya kejadian iskemia menjejaskan saluran ekstrem dan leher atas, kesakitan muncul di dalam otot bahu dan lengan bawah. Kemungkinan kelemahan dalam susunan otot ini. Tahap usaha fizikal, yang dilakukan sebelum ini tanpa kesulitan, sangat cepat menyebabkan keletihan dan kesakitan atau ketidakselesaan, memaksa untuk menangguhkan pelaksanaan tindakan;
• Jenis aortoarteritis 2 dan 3 jenis anatomi berlaku dengan kekalahan cabang aorta perut. Oleh itu, simtomokompleks Lerish berlaku, manifestasi utama yang mana adalah claudication sekejap-sekejap. Pesakit terpaksa berhenti apabila berjalan jarak berjalan kaki tertentu. Ini berlaku kerana keperluan untuk meningkatkan oksigen, dan stenosis saluran darah tidak membenarkan peningkatan aliran darah. Selepas berehat, kesakitan dan ketidakselesaan di kaki hilang. Kadang-kadang lelaki mempunyai kepincangan digabungkan dengan disfungsi erektil (mati pucuk);
• membangunkan sindrom seperti rhine atau penyakit Raynaud klasik. Ia ditunjukkan oleh gangguan peredaran yang disusun di bahagian distal dari anggota atas. Pertama, hujung jari menjadi pucat, kemudian menjadi sianotik (putar biru). Ini dalam kebanyakan kes disertai dengan kesakitan.

Dengan kekalahan salur darah dan arteri, membekalkan organ perut ke hadapan fenomena dispepsia usus atau gastrik. Ini adalah berat di perut, yang muncul selepas makan berat.

Kejadiannya dikaitkan dengan fakta bahawa keperluan untuk meningkatkan oksigen, dan lumen dari vesel dan arteri dipersempit, iaitu, ia berkembang ke had tertentu. Tetapi batasan ini tidak memberikan aliran arteri yang diperlukan dengan oksigen dan metabolit lain yang dibubarkan di dalamnya.

Apabila arteri yang membekalkan darah kepada buah pinggang terlibat dalam proses ini, hipertensi berterusan berkembang. Hipertensi adalah malignan dan tidak bertindak balas dengan terapi antihipertensi yang berterusan.

Kadang-kadang terdapat hematuria (penampilan sel darah merah dalam air kencing) atau tanda-tanda ketidakcukupan buah pinggang.

Bagaimana cara mendekati rawatan patologi?

Terapi penyakit direka untuk menghapuskan atau mengurangkan keterukan proses keradangan di dinding saluran darah. Ia termasuk beberapa peringkat:

• yang pertama dipanggil remission induksi. Tahap ini diperlukan untuk dengan cepat mengurangkan aktiviti proses. Untuk mencapai matlamat ini, gunakan kursus terapi sitostatik yang singkat tetapi agresif. Ia hanya boleh diresepkan oleh pakar rheumatologi;
• Fasa rawatan selanjutnya adalah penyelenggaraan remisi yang dicapai untuk jangka masa yang panjang. Mereka menggunakan ubat yang sama seperti pada peringkat induksi remisi, tetapi pada dos yang lebih rendah. Rawatan yang berasingan untuk penyembuhan sesekali penyakit juga dibezakan. Mereka dijalankan mengikut skema peringkat pertama (induksi).

Adalah sangat penting untuk mengikuti pendekatan patogenetik dalam rawatan aortoarteritis bukan spesifik. Ditugaskan kepada kumpulan ubat untuk menghilangkan manifestasi iskemia dan tanda hipertensi arteri.

Untuk tujuan ini, b-blocker ditunjukkan, yang termasuk Bisoprolol, Egilok, Nebilet, dan wakil lain dari kumpulan farmakologi. Inhibitor saluran kalsium melakukan kerja yang baik untuk menghilangkan sindrom Raynaud. Ini adalah Verapamil, Diltiazem dan analog mereka dengan tindakan jangka panjang (sehingga satu hari).

Pencegahan

Untuk pencegahan trombosis, adalah penting untuk menerapkan terapi anti agregasi. Dalam hal ini, adalah dinasihatkan untuk menetapkan asid acetylsalicylic dadah. Ini termasuk Trental dan ubat-ubatan lain dengan mekanisme tindakan yang sama pada sistem pembekuan (koagulasi).

Untuk stenosis yang disebabkan oleh iskemia, perundingan pakar bedah adalah mungkin. Dia diperlukan untuk menangani masalah rawatan pembedahan yang mungkin.

Aortoarteritis tidak spesifik adalah penyakit yang telah dirawat selama bertahun-tahun. Anda tidak perlu menunggu untuk pemulihan sepenuhnya, tetapi anda tidak boleh berputus asa. Lagipun, matlamat rawatan adalah untuk mencapai pengampunan yang stabil. Pada masa yang sama, pesakit menjalani kehidupan yang normal, melahirkan anak, bekerja. Untuk ini, anda hanya memerlukan sikap yang serius dan mencukupi untuk hidup anda dan kesihatan anda sendiri.

Aortoarteritis tidak spesifik

Sindrom Takayasu (Nonspecific aortoarteritis) [1] adalah penyakit keradangan asal tidak diketahui yang memberi kesan kepada aorta dan cawangannya. Kes penyakit ini direkodkan di mana-mana, tetapi wanita Asia muda yang paling mudah terdedah kepadanya. Nisbah wanita dan lelaki yang berpenyakit adalah 8: 1, dan penyakit ini biasanya muncul di antara tahun ke-15 dan ke-30.

Juga dikenali sebagai "penyakit pulseles" disebabkan kehilangan nadi yang kerap di bahagian atas badan.

Kandungannya

Sejarah

Kasus pertama Sindrom Takayasu diterangkan pada tahun 1908 oleh Dr. Mikito Takayasu pada Rapat Tahunan Kedua Belas Persatuan Oftalmologi Jepun. [2] [3] Dr. Takayasu menyifatkan manifestasi tertentu pembuluh darah pada retina. Dua rakan sekerja (Dr. Onishi dan Dr. Kagoshima) pada mesyuarat yang sama melaporkan manifestasi serupa di mata pesakit yang mengalami kekurangan nadi pada pergelangan tangan mereka. Kini diketahui bahawa kewujudan saluran darah dalam retina adalah respons angiogeneznuyu responsif kepada penyempitan arteri leher, yang juga menjelaskan kehilangan nadi dalam saluran darah tangan dalam sesetengah pesakit.

Gejala

Kira-kira separuh daripada pesakit mempunyai simptom somatik utama: rasa sakit, demam, gangguan tidur, penurunan berat badan, sakit sendi dan keletihan. Selalunya disertai dengan anemia dan peningkatan kadar pemendapan erythrocyte. Tahap ini secara beransur-ansur hilang dan masuk ke tahap kronik yang dicirikan oleh proses keradangan di aorta dan cawangannya. Dalam separuh lagi pesakit dengan sindrom Takayasu, hanya perubahan lewat sistem vaskular yang ditemui, tanpa gejala somatik sebelum ini. Pada peringkat kemudian, kelemahan dinding arteri dapat mengakibatkan terjadinya aneurisma setempat. Juga, sindrom biasanya menyebabkan fenomena Raynaud dalam pesakit.

Terdapat empat jenis tahap akhir sindrom Takayasu, yang mencirikan lesi:

• Jenis pertama - Kekurangan nadi klasik, yang mempengaruhi batang brachiocephalic, arteri karotid dan subclavian
• Jenis kedua - gabungan jenis pertama dan ketiga
• Jenis ketiga - Stenosis atipikal yang menjejaskan aorta toraks dan perut, terletak pada jarak dari arka dan cawangan utama.
• Jenis keempat - Pengembangan, yang membawa kepada pembesaran panjang aorta dan cawangan utama.

Yang paling biasa adalah jenis ketiga, yang terdapat di lebih daripada 65 peratus pesakit. [4]

Rawatan

Pesakit dengan sindrom Takayasu ditetapkan prednison. Dos permulaan harian adalah sama dengan satu miligram per kilogram berat badan. Oleh kerana kesan sampingan yang signifikan dalam dos panjang prednison yang besar, dos bermula secara beransur-ansur berkurangan selama beberapa minggu, sehingga doktor mendapati bahawa pesakit sedang menjalani rawatan.

Nota

1. ↑ Juga dikenali sebagai Takayasu Penyakit dan Takayasu Arteritis
2. ↑ http: //www.whonamedit.com/synd.cfm/2722.html
3. ↑ M. Takayasu. Kapal retina. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12: 554.
4. M eMedicine - Arteritis, Takayasu: Artikel oleh Robert L Cirillo, Jr., MD, MBA. Diperolehi 30 Jun 2008.

Pautan

Yayasan Wikimedia. 2010

Lihat apa "aortoarteritis tidak spesifik" dalam kamus lain:

Vaskulitis - I Vasculitis (vasculitis; lat vasculum vesculum + itis; sinonim angiitis) keradangan dinding saluran darah pelbagai etiologi. Vaskulitis tidak termasuk lesi vaskular yang tidak keradangan atau sifat tidak jelas, sebagai contoh...... Ensiklopedia perubatan

Vaskulitis - ICD 10 I77.677.6, I80.80., L95.95., M... Wikipedia

Usus usus - usus (intestine) sebahagian daripada saluran pencernaan, bermula dari pilorus dan berakhir dengan dubur. Penghadaman dan penyerapan makanan berlaku di dalam usus, penyingkiran slag yang terhasil, ada yang disintesis...... Ensiklopedia perubatan

Coronaritis - I Coronaritis (coronaritis; anat.) Arteri koronari arteri koronari + itis) keradangan dinding arteri koronari jantung. Dalam kebanyakan kes, K. adalah manifestasi tertentu dari sistemik Vaskulitis, tetapi ia juga boleh menjadi akibat dan...... Ensiklopedia perubatan

Aorta - I Aorta (Greek aorte) adalah kapal utama sistem arteri. Terdapat tiga pas ke dalam satu lagi kad A. Bahagian A. ke atas, dan ke bawah arc A. Bahagian A. di mana diasingkan bahagian toraks dan abdomen (Gamb. 1). Cawangan A. membawa darah arteri...... Ensiklopedia perubatan

Aortitis - I Aortitis (aortitis; Greek aortē aorta + itis) - keradangan dinding aorta, biasanya bersifat menular atau alergi. Kadang-kadang untuk A. membawa juga tidak jelas oleh asal melionecrosis utama aorta. Antara bentuk alergi A. membezakan...... Ensiklopedia perubatan

sel gergasi arteritis - Saya arteritis sel gergasi (arteri + itis; sinonim: arteritis temporal, arteritis temporal, gergasi mezarteriit sel granuloma, penyakit Horton, Brown Magatha Horton sindrom) Vaskulitis sistemik dengan kehadiran granuloma...... Medical Encyclopedia

Pembuluh darah - (vasa sanguifera, vaea sanguinea) membentuk sistem tertutup yang mana darah diangkut dari jantung ke pinggir ke seluruh organ dan tisu dan kembali ke jantung. Arteri membawa darah dari jantung, dan melalui darah urat mengembalikan ke jantung...... Ensiklopedia Perubatan

sindrom Leriche - sindrom Saya Leriche (R. NM Leriche, pakar bedah Perancis 1879 1955; sinonim: stalemate kronik aorta, stalemate aortoiliac itu.) Set gejala klinikal, disebabkan oleh keadaan macet kronik di pencabangan dua aorta abdomen dan...... Medical Encyclopedia

kaki luka occlusive - (lat Obliterare licin, boleh dibasuh;. sinonim kaki luka occlusive) sekumpulan penyakit darah dan saluran limfa daripada anggota badan; dicirikan oleh penyempitan lumen saluran darah sehingga menyelesaikan penghapusan (occlusion) dan...... Ensiklopedia Perubatan

Aortoarteritis tidak spesifik

Definisi aortoarteriit nonspecific (NAA) - sindrom gerbang aortic, Takayasu ini penyakit - a Vaskulitis granuloma sistemik menjangkiti arteri anjal besar - aorta dan cawangan utamanya arteri pulmonari.

ICD 10: M31.4 - Sarkoma arch Aortic [Takayasu].

Etiologi. NAA adalah penyakit autoimun, dalam perkembangan yang mana faktor alahan berjangkit memainkan peranan inisiatif. Kemungkinan besar ini adalah antigen mycobacterium tuberculosis. Penyakit ini dipromosikan oleh kecacatan fungsional sistem T-limfosit. NAA berlaku pada orang dengan jenis HLA DPB1 0901, tetapi tidak berlaku jika HLA DPB1 tergolong dalam spesies 0405.

Patogenesis. Di dinding arteri besar jenis anjal, kompleks imun tetap, di mana granuloma mononuklear dengan sel gergasi tunggal terbentuk. Sel-sel yang sama ada dalam infiltrat dan granuloma pada pesakit dengan arteritis temporal Horton. Dinding arteri sebagai akibat daripada proses keradangan adalah sclerosis, menyebabkan stenosis vaskular. Stenoses diperburuk kerana pembentukan bekuan dinding yang dapat menutup seluruh arteri. Terdapat 4 jenis lesi vaskular:

Arteritis gerbang anortik dan cawangannya: kepala brachial, meninggalkan arteri karotid biasa dan arteri subclavian.

Arteritis dari aorta toraks dan perut dengan penglibatan arteri mesenterik buah pinggang, selius, unggul dan rendah.

Jumlah luka aorta bersama-sama dengan semua batang arteri besar yang meluas daripadanya.

Arteritis gabungan aorta dan arteri pulmonari.

Gambar klinikal. Penyakit ini boleh bermula dengan teliti. Suhu badan meningkat. Kelemahan umum, myalgia, arthralgia muncul, selera makan hilang, berat badan jatuh dengan cepat.

Pada peringkat awal NAA, polyarthritis migratory muncul dengan lesi utama sendi dari kaki atas. Sindrom Raynaud berlaku. Disifatkan oleh lesi kulit dalam bentuk erythema nodosum, ulser trophik. Perikarditis kadang-kadang terbentuk, lebih jarang - episkleritis, iritis.

Pada peringkat akhir penyakit ini, ketidaksesuaian vaskular berkembang, yang membawa kepada pembentukan sindrom klinikal yang tipikal NAA:

Sindrom gulung Aortik.

Kekalahan arteri subclavian ditunjukkan oleh rasa sakit, kelemahan otot, kekejangan tangan, penurunan tajam atau kekurangan nadi lengkap pada arteri radial. Murmur sistolik didengar di kawasan penyempitan arteri subclavian. Kerana luka vaskular yang tidak sekata, tekanan darah pada tangan berbeza dengan lebih daripada 10 mm Hg.

Stenosis arteri karotid memerlukan ensefalopati iskemik sirkulasi, berulang-ulang pukulan. Boleh menyebabkan buta. Arteri karotid yang terjejas menyakitkan pada palpasi. Di atas mereka sering mendengar murmur sistolik.

Sindrom tekanan darah tinggi. Ini adalah hipertensi renovaskular simtomatik, disebabkan oleh penghambatan arteri buah pinggang.

Sindrom hipertensi pulmonari dengan penglibatan dalam proses patologi arteri pulmonari. Ia membawa kepada kegagalan jantung ventrikel kanan dengan hati yang diperbesar, ascites, dan edema periferal.

Sindrom kerosakan jantung. Stenosis arteri koronari proksimal dengan manifestasi iskemia sehingga infark miokard boleh berlaku. Kadangkala kecacatan injap aorta terbentuk. Myocarditis yang berlaku di setiap pesakit kedua boleh menyebabkan punca kegagalan jantung progresif.

Sindrom klaudikasi sekejap-sekejap. Ia berlaku di NAA dengan luka stenosis arteri iliac dan femoral. Ia dicirikan oleh ketidakupayaan pesakit untuk berjalan dengan cepat. Dengan kadar berjalan yang sederhana dan, terutama sekali, dipercepatkan, mereka mula merasakan kesakitan, kebas, kelemahan tajam di kaki.

Diagnosis Jumlah darah yang lengkap: leukositosis sederhana, peningkatan ESR (dalam tempoh akut).

Dalam kajian biokimia dan imunologi, dalam tempoh akut, paras seromukoid tinggi, haptoglobin, dan peningkatan kandungan gamma globulin dicatatkan.

Terdapat ujian positif untuk faktor rheumatoid, faktor antinuklear. Dalam sesetengah kes, antibodi kepada cardiolipin dicatatkan.

Dengan aortografi dan angiografi terpilih, ultrasound, termasuk menggunakan kaedah Doppler, stenosis aorta dan cawangan besarnya dikesan.

Kaedah echocardiographic digunakan untuk mendiagnosis aperture injap aorta, perubahan jantung yang disebabkan oleh miokarditis, hipertensi arteri renovaskular, dan stenosis pulmonari dikesan.

ECG menunjukkan tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri (dengan hipertensi arteri renovaskular, pembentukan injap aorta valvular), hipertrofi ventrikel kanan (dengan lesi arteri pulmonari), tanda-tanda iskemia miokardium pada pesakit dengan vasculitis stenosis arteri koronari.

Umur pesakit kurang dari 40 tahun.

Mengurangkan nadi dalam arteri radial.

Perbezaan tekanan pada arteri brachial adalah lebih besar daripada 10 mm Hg.

Ucrocolic murmur di atas arteri subclavian dan / atau di atas aorta.

Tanda-tanda angiografi stenosis aorta dan / atau kawasan proksimal cawangannya yang besar - brachiocephalic, kiri subclavian dan carotid, celiac, superior dan rendah mesenterik, arteri iliac dalam ketiadaan lesi aterosklerotik dan displasia fibromuskular kapal-kapal ini.

Diagnosis keseimbangan. Dijalankan dengan arteritis temporal sel gergasi Horton, aterosklerosis.

Tidak seperti NAA, yang memberi kesan kepada orang yang berumur di bawah 40 tahun, arteritis sel sel gergasi berlaku pada orang tua. Berbeza dengan NAA, arteritis duniawi tidak mempengaruhi perut abdomen dan cawangannya, dan tidak ada sindrom claudication sekejap-sekejap. Arteritis temporal sel raksasa sering berlaku dengan polymyalgia reumatik, yang tidak berlaku dengan NAA.

Tidak seperti lesi aterosklerotik aorta dan cawangannya, NAA mempunyai tempoh akut penyakit dengan demam, arthralgia, myalgia, leukositosis, dan peningkatan ESR. Di NAA, tiada gangguan metabolisme lipid yang biasa untuk aterosklerosis. Atherosclerosis tidak menyebabkan lesi arteri pulmonari, yang sering terjadi pada pesakit dengan NAA.

Ujian darah am.

Analisis biokimia darah: jumlah protein dan pecahan, seromukoid, haptoglobin, PSA.

Analisis imunologi: faktor rheumatoid, antibodi antinuklear, antibodi kepada cardiolipin.

Ultrasound (termasuk Doppler) kajian aorta dan cawangan utamanya, arteri pulmonari.

Rawatan. Dalam tempoh yang teruk, ubat glucocorticoid ditetapkan - prednisone oral 30-100 mg sehari sehingga tanda-tanda keradangan mereda. Sekiranya keberkesanan rawatan yang tidak mencukupi, cyclophosphamide ditambah secara lisan 2 mg / kg sehari.

Aktiviti ketara proses keradangan, kejadian gangguan vaskular yang mengancam nyawa memerlukan terapi nadi. Selama tiga hari, 1000 mg methylprednisolone diberikan secara parenteral setiap hari. Pada hari kedua, 1000 mg cyclophosphamide juga disuntik.

Dalam tempoh akut, heparin 2.5-5 U subkutan 4 kali sehari boleh digunakan untuk mencegah trombosis.

Penyekat saluran kalsium, penghalang beta digunakan untuk merawat hipertensi. Majikan inhibitor ACE pada pesakit dengan luka stenosis arteri buah pinggang tidak boleh.

Untuk menstabilkan hemodinamik, ubat antiplatelet digunakan (aspirin, kronik, clopidogrel), yang mempunyai kesan positif pada peredaran mikro (pentoxifylline, nikotinat xanthinol).

Angioprosthetics pembedahan dilakukan untuk menghapuskan kesan-kesan subtotal atau penghalangan jumlah batang arteri yang terkena.

Ramalan. Prognosis tidak menguntungkan. Kematian berlaku akibat angin ahmar, jantung decompensated, kegagalan buah pinggang. Rawatan yang mencukupi dan tepat pada masanya memanjangkan umur sehingga 5-7 tahun dari masa manifestasi klinikal pertama NAA.

Aortoarteritis yang tidak spesifik (penyakit Takayasu)

Nonspecific aortoarteritis (sindrom arch aortik, penyakit Takayasu, penyakit pulseles) - aortitis segmental yang merosakkan-produktif dan penularan arteri yang rendah hati pada arteri yang kaya dengan serat elastik dengan kemungkinan kerosakan pada cawangan koronari dan paru-paru mereka.

Kod ICD 10

M31.4 Aortic arch syndrome (Takayasu).

Epidemiologi Penyakit Takayasu

Aortoarteritis yang tidak spesifik bermula lebih awal antara umur 10 hingga 20 tahun, kebanyakannya wanita sakit. Dalam jumlah pemerhatian yang menggembirakan, simptom pertama penyakit muncul pada usia 8-12 tahun, tetapi permulaan penyakit ini juga mungkin berlaku pada usia prasekolah.

Penyakit ini paling biasa di negara-negara Asia Tenggara dan Amerika Selatan, tetapi kes penyakit Takayasu dicatatkan di pelbagai wilayah. Insiden tahunan berbeza dari 0.12 hingga 0.63 kes bagi setiap 100,000 penduduk. Selalunya, remaja perempuan dan wanita muda sakit (sehingga 40 tahun). Kes yang dinamakan NAA pada kanak-kanak dan orang tua.

Punca Penyakit Takayasu

Ejen etiologi penyakit ini tidak diketahui. Sambungan penyakit dengan jangkitan streptokokus telah diturunkan, peranan Mycobacterium tuberculosis dibincangkan.

Pada masa ini, dipercayai bahawa ketidakseimbangan imuniti selular sangat penting dalam perkembangan gangguan autoimun. Dalam darah pesakit terdapat pelanggaran nisbah limfosit; Kandungan CD4 + T-limfosit meningkat dan jumlah CD8 + T-limfosit berkurangan. Peningkatan bilangan kompleks imun yang beredar, kandungan elastin-peptida dan peningkatan aktiviti elastase, cathepsin G, peningkatan dalam penambahan antigen MHC I dan II.

Perubahan Pathomorphological paling ketara di tapak arteri yang berpisah dari aorta. Di dalam cangkang pertengahan, foci necrosis diperhatikan, dikelilingi oleh infiltrat sel yang terdiri daripada sel-sel limfoid, sel-sel plasma, makrofag dan sel-sel multinucleated gergasi.

Gejala Penyakit Takayasu

Untuk peringkat awal penyakit dicirikan oleh demam, menggigil, berkeringat malam, kelemahan, myalgia, arthralgia, anoreksia. Melawan latar belakang ini, tanda-tanda penyakit vaskular (coronary, cerebral, peripheral), terutamanya dengan penglibatan anggota atas (tiada nadi), perlu membimbangkan.

Tahap lanjut penyakit Takayasu ditunjukkan oleh lesi arteri yang meluas dari gerbang aorta: subclavian, karotid, dan vertebral. Di samping lesi, peningkatan keletihan lengan berkembang di bawah beban, penyejukan, perasaan kebas dan paresthesia, perkembangan yang beransur-ansur otot-otot pinggang dan leher bahu, melemahkan atau hilangnya denyut arteri, pengurangan tekanan darah, murmur sistolik dalam arteri karotid biasa. Juga dicirikan oleh rasa sakit di leher, bersama-sama dengan kapal dan kesakitan mereka pada palpasi kerana proses progresif keradangan dinding vaskular, serangan iskemia sementara, gangguan visual sementara.

Gejala-gejala yang disebabkan oleh lesi arteri yang berlanjutan dari aorta perut kelihatan kurang kerap: perkembangan hipertensi vasorenal kursus malignan, serangan "katak perut" yang disebabkan oleh luka arteri mesenterik, terjadinya sindrom dispepsia usus dan malabsorpsi.

Di NAA, luka yang terdapat dalam saluran koronari (koronaritis) berlaku pada 3/4 pesakit; keanehannya terdiri dari lesi mulut kapal koronari dalam 90% kes, dan bahagian distal kurang kerap terkena. Permulaan penyakit ini dijelaskan dengan stenosis arteri koronari yang terisolasi dengan klinik sindrom koronari akut atau miokardium infarksi (MI), sering tanpa perubahan ECG ciri. Coronaritis juga boleh diwujudkan dengan perkembangan DCM iskemik dengan pengurangan resin dalam kontraksi jantung akibat hibernasi miokardium. Selalunya menggambarkan kekalahan aorta menaik - pemadatan digabungkan dengan dilatasi dan pembentukan aneurisma. Pada pesakit dengan NAA, regurgitasi aorta sering terbentuk kerana dilatasi akar aorta dan / atau aortitis. Hipertensi berlaku dalam 35-50% kes dan mungkin disebabkan penglibatan arteri buah pinggang atau perkembangan glomerulonephritis, kurang kerap membentuk pembentukan aorta atau iskemia pada pusat vasomotor terhadap latar belakang vasculitis arteri karotid. CHF dalam arteritis Takayasu timbul akibat hipertensi, koronaritis dan regurgitasi aorta. Kes-kes trombosis daripada rongga jantung, serta lesi miokardia dengan perkembangan miokarditis, disahkan oleh biopsi endomyocardial dengan pengesanan nekrosis kardiomiosit, penyusupan mononuklear dan berkaitan dengan fasa aktif penyakit ini diterangkan.

Nonspecific aortoarteritis (Takayasu syndrome)

Terdapat kes-kes apabila penyakit yang berlaku di dalam tubuh manusia, mempunyai manifestasi yang sangat pelik dan tidak sepenuhnya dikaji etiologi. Terdapat satu penyakit yang hanya menjejaskan jantina wanita, terutamanya perempuan dan wanita muda, di bawah umur 35 tahun. Nonspecific aortoarteritis ibc 10 adalah penyakit yang dicirikan oleh keradangan reumatik sistemik. Keradangan dilokalisasi di aorta dan urat yang meluas dari saluran darah utama. Anda boleh mencari nama lain untuk penyakit ini - sindrom Takayasu.

Pengkelasan

Klasifikasi penyakit ini termasuk 4 jenis proses keradangan:

• Jenis penyakit pertama dicirikan oleh proses keradangan yang berlaku di arteri dan cabangnya.
• Jenis kedua - proses keradangan terletak di dinding rongga abdomen dan di daerah torak.
• jenis ketiga - gerbang arteri yang melewati sternum dan rongga perut disentuh.
• Jenis keempat - keradangan berlaku pada arteri pulmonari.

Ada klasifikasi penyakit lain, yang dicadangkan oleh Akademik Spiridonov A.

Pada pendapatnya, aortoarteritis tidak khusus mempunyai 5 jenis:

1. Arteri arteri yang terjejas pertama.
2. Yang kedua adalah keradangan yang terjadi di aorta tengah.
3. Jenis ketiga adalah kerosakan pada arteri iliac dan bahagian terminal rongga perut.
4. Jenis penyakit keempat - keradangan boleh berlaku serentak di beberapa tempat.
5. Jenis kelima dicirikan oleh proses keradangan yang berlaku di dalam paru-paru.

Penyakit Takayasu menimbulkan iskemia vaskular daripada aorta peredaran darah utama.

Proses ini mempunyai urutan tersendiri:

• Keradangan yang terhasil adalah biasa.
• Cawangan lengkungan aorta dipengaruhi.
• Keradangan memperoleh lokasi yang jelas dan bergerak di sternum.
• Hipertensi vaskular terbentuk.
• Pembentukan iskemia abdomen dalam bentuk kronik.
• Terdapat bifurasi kawasan iliac aorta dan arteri.
• Keradangan memberi kesan kepada arteri koronari.
• Kekurangan injap aorta dalam bentuk akut berkembang.
• Keradangan melepasi arteri melalui paru-paru.
• Aneurisme aorta berlaku.

Sebabnya

Punca-punca aortoarteritis tidak diketahui sepenuhnya. Selama tempoh yang agak lama, dipercayai Sindrom Takayasu disebabkan oleh pembiakan dan pembiakan cepat bakteri Koch dalam tubuh manusia. Teori ini telah disahkan oleh banyak kes sindrom pada orang yang telah dirawat untuk batuk kering paru-paru. Terdapat satu lagi pendapat mengenai penyebab penyakit itu - penyakit itu adalah akibat daripada reumatisme.

Sehingga kini, lebih banyak lagi bukti adalah teori bahawa sindrom itu adalah penyakit autoimun. Penyebab Sindrom Takayasu adalah reaksi atipikal tubuh manusia untuk merangsang persekitaran luaran dan dalaman. Ia boleh menjadi pelbagai bahan alahan, bahan kimia rumah tangga, keadaan alam sekitar yang buruk.

Peratusan yang lebih tinggi dilihat di Amerika Selatan dan negara-negara Asia. Selalunya, dari semua negara, Puerto-Ricans mudah terdedah kepada penyakit aorta yang tidak spesifik.

Gejala

Gejala-gejala sindrom Takayasu hampir tidak mungkin untuk mengenal pasti mereka sendiri, seperti, sesungguhnya, dalam keadaan pesakit dalam hospital. Tanda-tanda utama penyakit ini adalah pelanggaran denyutan - ketiadaan lengkap nadi, atau bunyi asimetrisnya. Petunjuk tekanan diastolik pada tangan kiri dan kanan akan sama sekali berbeza. Apabila mendengar dada, terdapat bunyi di aorta.

Manifestasi pada tahap fizikal, yang diperhatikan oleh pesakit, adalah kelemahan tangan, yang menghalang aktivitas kerja biasa. Kesakitan boleh dilokalisasi di rantau serviks, rantau toraks, untuk memberi ke bahu kiri. Dalam sesetengah kes, sindrom ini membawa kepada gangguan fungsi saraf optik. Pesakit mempunyai penglihatan berganda, mungkin terdapat buta tiba-tiba di salah satu mata. Kerosakan pada saluran darah boleh mengakibatkan infarksi miokardium.

Jika proses keradangan dilokalisasi di dinding rongga perut, trombosis arteri dan rasa sakit pada kaki bawah boleh berkembang. Keradangan tisu artikular menjurus kepada perkembangan arthritis. Penyempitan lumen saluran darah boleh menyebabkan hipertensi arteri. Penyakit ini tidak boleh diperbetulkan dengan ubat-ubatan. Sindrom Takayasu, bergantung pada keparahan, mempunyai peringkat akut dan kronik.

Gangguan denyut nadi - gejala utama sindrom Takayasu

Tanda-tanda utama akut aortoarteritis yang tidak spesifik:

• Kehilangan berat badan secara tiba-tiba, cepat.
• Peningkatan suhu badan, yang berselang dengan penurunan prestasi.
• Peluh yang berlebihan, yang diamati, dalam kebanyakan kes, semasa tidur malam.
• Keletihan kronik.
• Rheumatik sakit yang terletak di sendi besar.
• Perkembangan pleurisy.

Tanda-tanda awal aortoarteritis, dengan rupa yang dianjurkan untuk segera mendapatkan bantuan perubatan untuk menjelaskan diagnosis - sakit kepala yang berterusan dan keletihan otot yang teruk. Mungkin ada masalah dengan ingatan, dan kesakitan pada sendi.

Diagnostik

Diagnosis sindrom Takayasu adalah rumit oleh gambaran gejala yang tidak tipikal dan etiologi yang kurang dipelajari. Dalam banyak kes, diagnosis primer adalah salah. Nonspecific aortoarteritis sangat disembunyikan oleh beberapa ciri-ciri gejala penyakit lain. Untuk diagnosis, anda mesti menjalani pemeriksaan perubatan penuh dan lulus satu siri ujian perubatan. Sebagai peraturan, diagnosis mengambil masa 2-3 minggu.

Diagnosis aortoarteritis tidak khusus hanya dibuat apabila tanda-tanda berikut dijumpai pada pesakit:

• Nadi lemah pada seseorang, atau ketiadaannya yang lengkap.
• Perbezaan tekanan darah di tangan.
• Lemah tiba-tiba yang boleh bergerak dari satu kaki ke yang lain.
• Kebisingan di aorta.
• Umur - 40 tahun.
• Ketiadaan injap arteri.
• Kesalahan arteri.
• ESR tinggi yang berterusan.
• Tekanan darah secara terus meningkat.

Untuk mengenal pasti semua gejala-gejala penyakit ini, adalah perlu untuk jangka masa yang panjang untuk memantau pesakit.

Untuk menjelaskan diagnosis awal, pesakit mesti menjalani ujian tambahan:

• Derma darah untuk ujian darah biokimia dan am. Dilakukan untuk mengesan kelainan dalam komposisi darah.
• Prosedur angiografi vaskular. Untuk menjalankan analisis ini, penyelesaian kontras khas disuntik ke dalam sistem peredaran manusia, yang membantu untuk mengesan penyempitan saluran darah.
• Ubat ultrasound (ultrasound) dan arteri. Mengesan kelajuan pergerakan darah.
• X-ray dada. Menggalakkan pengenalpastian proses patologi pada tisu paru-paru.
• Electroencephalography - menunjukkan pelanggaran di dalam kapal yang melalui otak.

Rawatan

Rawatan aortoarteritis bukan spesifik dan kaedah terapeutik bergantung pada tahap perkembangan penyakit dan lokasi proses keradangan. Faktor penting dalam memilih kaedah rawatan yang betul ialah kehadiran komplikasi.

Bantuan pertolongan pertama bertujuan untuk melegakan proses keradangan dan menormalkan tekanan darah untuk mengurangkan risiko serangan jantung. Ubat perubatan utama untuk rawatan sindrom Takayasu ialah Prednisone, yang membantu dengan cepat mengeluarkan gejala penyakit akut.

Dalam kes ketidakberkesanan Prednisolone, Methotrexate ditambah pula. Alat ini mempunyai kesan antitumor. Dalam kes-kes yang teruk, hemocorrection extracorporeal dilakukan, lebih dikenali sebagai pembedahan graviti pada bahagian atas. Cara intervensi pembedahan ini adalah operasi yang sangat sukar. Ia dijalankan hanya jika terdapat penunjuk tertentu, contohnya, dengan perkembangan iskemia vaskular.

Apabila mendiagnosis aortoarteritis yang tidak spesifik, langkah pencegahan perlu diambil untuk mengurangkan risiko membina aterosklerosis saluran darah. Pesakit harus mengambil acetylsalicylic acid (aspirin) dan ubat lain yang mempunyai sifat penipisan darah.

Masalah utama dalam terapi Sindrom Takayasu adalah untuk mencegah hipertensi arteri. Sekiranya kapal sentiasa berada dalam keadaan yang sempit, penyakit iskemia mungkin berlaku, yang menimbulkan disfungsi organ dalaman yang terjejas oleh keradangan.

Rawatan aortoarteritis yang tidak spesifik adalah teruk dan panjang. Sindrom ini boleh mencetuskan perkembangan komplikasi dalam kerja sistem kardiovaskular. Dalam banyak kes, penyakit itu tidak dapat dielakkan menimbulkan serangan jantung. Untuk menyembuhkan pesakit sepenuhnya pada masa ini tidak mungkin. Semua yang boleh dilakukan dengan bantuan terapi perubatan adalah untuk memanjangkan pengampunan secara maksimal.

Untuk mencapai kelemahan gambar simtomatik dan untuk mengembalikan pesakit kepada kehidupan normal, adalah penting untuk mendiagnosis penyakit tersebut dalam masa yang singkat.

Sekiranya anda mendapati perubahan aneh di dalam badan, bukan sakit kepala biasa, dan keletihan yang berterusan, yang tidak hilang selepas rehat yang baik, anda harus segera mendapatkan bantuan perubatan.

Aortoarteritis tidak spesifik

Aortoarteritis tidak spesifik

• Kesatuan Pediatrik Rusia

Jadual kandungan

Kata kunci

• Aortoarteritis tidak spesifik
• Aduan
• Anamnesis
• Pemeriksaan fizikal
• Diagnostik
• Rawatan
• Algoritma rawatan
• Mengekalkan keadaan pegun
• Mengekalkan keadaan pesakit luar
• Maklumat Pesakit

Singkatan

BP - Tekanan darah

AKR - Kolej Rheumatologi Amerika

AKRpedi - Kriteria pediatrik American College of Rheumatology

ANF ​​- Faktor antinuklear

AT - Arteritis Takayasu

ACCP - Antibodi untuk peptida citrullinated

IBD - penyakit usus radang

HIV - Human Immunodeficiency Virus

GIBP - biologi kejuruteraan genetik

GK - Glucocorticoids

GN-Glomerulonephritis

DNA - Asid Deoxyribonucleic

GIT - Gastrointestinal

CT scan - Tomografi terkomputer

LS - Ubat

LFK - Terapi Fizikal

ME - Unit Antarabangsa

INR - Sikap Normalisasi Antarabangsa

MRA - Angiografi Resonans Magnetik

MRI - Pengimejan Resonans Magnetik

NAA - aortoarteritis bukan spesifik

NSAID - Ubat anti-radang bukan steroid

ARI - Jangkitan Pernafasan Akut

RF - Rheumatoid faktor

ESR - Kadar pemendapan Erythrocyte

Protein CRP - C-reaktif

Ultrasound - Ultrasound

Ultrasound Doppler - Ultrasound Doppler

Penyinaran UV - Ultraviolet

TNF - Faktor Tumor Nekrosis

CNS - Sistem Saraf Pusat

CMV - Cytomegalovirus

ECG - Elektrokardiografi

Echocardiography - Echocardiography

JIA - Arthritis idiopatik remaja

SAS - Spondylitis ankylosing Juvenile

JUS - Juvenile Sarcoidor

ANCA - antibodi kepada sitoplasma neutrophil

EULAR - Liga Eropah Terhadap Rematik

GPP - Mata Amalan Baik (amalan yang baik)

HLA - Kompleks utama histokompatibiliti manusia

PreS - Persatuan Rheumatologi Pediatrik Eropah

PRINTO - Pertubuhan Penyelidikan Klinikal Rheumatologi Pediatrik Antarabangsa

1. Maklumat ringkas

1.1 Definisi

Nonspecific aortoarteritis (NAA) adalah aortitis segmental yang merosakkan-produktif dan penebalan subterortal dari arteri yang kaya dengan serat elastik dengan kemungkinan kerosakan pada cawangan koronari dan paru-paru. Ia dicirikan oleh keradangan produktif yang tidak spesifik pada dinding aorta, cawangannya dengan penghancuran mulut mereka, serta arteri otot yang besar.

Sinonim: Takayasu arteritis, penyakit Takayasu, penyakit pulseles.

1.2 Etiologi dan patogenesis

Penyakit etiologi tidak ditubuhkan. Antara sebab yang mungkin membincangkan peranan jangkitan (khususnya tuberkulosis), virus, intoleransi ubat. Terdapat bukti kecenderungan genetik, yang digambarkan oleh perkembangan penyakit dalam kembar identik dan dengan persatuan dengan HLA Bw52, Dw12, DR2 dan DQw (dalam populasi Jepun).

Dalam patogenesis penyakit itu, mekanisme autoimun sangat penting. Vasa vasorum, media dan adventitia aorta dan saluran darah besar di bahagian mulut atau bahagian proksimal mereka terlibat dalam proses patologi. Pemeriksaan mikroskopik mendedahkan bengkak mukosa, nekrosis fibrinoid, tindak balas sel infiltratif-proliferatif dan sklerosis dinding sistem vaskular yang terjejas dengan corak ciri panaortitis merosakkan, proliferatif dan fibroblastik segmental dan panarteritis. Pemusnahan rangka elastik boleh membawa kepada pembentukan aneurisma, dan trombovaskular dan kecacatan lumen dari kapal - kepada oklusi arteri, yang secara klinikal ditunjukkan oleh gangguan iskemia dan sindrom asimetri atau kekurangan nadi.

1.3 Epidemiologi

Penyakit ini berlaku di semua negara di dunia, lebih kerap diperhatikan di negara-negara Asia. Insiden berkisar dari 1.2 hingga 6.3 per juta penduduk. Nonspecific aortoarteritis terutamanya memberi kesan kepada wanita berusia 11 hingga 30 tahun.

Ciri-ciri epidemiologi pediatrik tidak difahami dengan baik. Dalam kebanyakan kes, simptom pertama penyakit muncul pada usia 8-12 tahun, tetapi permulaan penyakit ini juga mungkin berlaku pada usia prasekolah. Nisbah lelaki dan perempuan yang berusia lebih 7 tahun adalah serupa dengan orang dewasa dan 1: 7.5-9. Pada usia 7 tahun, kanak-kanak lelaki dan perempuan sama-sama sakit.

1.4 Pengekodan pada ICD 10

M31.4 - Sindrom gempa Aortic (Takayasu)

1.5 Klasifikasi

Menurut penyetempatan lesi, terdapat 5 jenis aortoarteritis yang tidak spesifik (Persidangan Takayasu, 1994):

• Jenis I - gerbang aorta dan arteri yang meluas daripadanya.
• Jenis IIa - bahagian menaik, gerbang aorta dan cawangannya.
• Jenis IIb - bahagian menaik, gerbang aorta dan cawangannya, tori yang menurun.
• Tipe III - thoracic descending, aorta abdomen dan (atau) arteri renal.
• Jenis IV - aorta perut dan (atau) arteri buah pinggang.
• Jenis V adalah versi bercampur jenis IIb dan IV.

Kriteria diagnostik untuk aortoarteritis tidak disampaikan dalam jadual 1.

Jadual 1 - Kriteria diagnostik untuk aortoarteritis yang tidak spesifik pada kanak-kanak (EULAR / PRINTO / PReS, 2010)

Kriteria

Definisi

1. Sindrom kekurangan nadi

Asimetri nadi dalam anggota badan, kekurangan nadi dalam 1 atau 2 radial atau arteri lain

2. Kecocokan arteri

Perbezaan tekanan darah sistolik di kaki kanan dan kiri> 10 mm Hg

3. Kebisingan vaskular patologi

Kebisingan kasar ditentukan oleh auscultation carotid, subclavian, arteri femoral, aorta abdomen

4. Sindrom hipertensi arteri

Perkembangan peningkatan tekanan darah yang berterusan> pertumbuhan persentil ke-95

5. Meningkatkan kadar sedimentasi erythrocyte (ESR)

Peningkatan berterusan dalam ESR> 20 mm / h atau kepekatan CRP melebihi normal

Diagnosis aortoarteritis bukan spesifik didirikan semasa pengesahan patologi aorta: aneurisma / dilatasi, stenosis, oklusi atau penipisan dinding aorta, cawangan utama atau arteri paru-paru (tidak termasuk punca kerosakan lain) digabungkan dengan 1 daripada 5 kriteria yang disenaraikan

2. Diagnosis

2.1 Aduan dan sejarah

Pesakit boleh mengadu kelemahan, kehilangan berat badan, peningkatan suhu badan kepada subfebrile, nombor febrile, kehilangan kesedaran berkala, penglihatan yang cacat; kekejangan, sakit kepala, tekanan darah tinggi, sakit dada; sakit di lengan dan / atau kaki semasa senaman, berdebar-debar, sesak nafas, sakit perut; najis yang longgar dengan darah; kromat berselang; kebas pada jari; sakit sendi, bengkak otot sendi.

Sifat aduan pada pesakit dengan NAA bergantung kepada tahap lesi.

Gejala sistem saraf pusat (strok iskemia, sawan), kesakitan dada, berdebar-debar, tanda-tanda kegagalan jantung, keadaan sintetik, hipertensi arteri, claudication sekejap, Lesi arteri terisolasi jarang berlaku, kira-kira 10% pesakit. Dalam 2/3 pesakit, gabungan lesi dan arteri aorta yang berlanjutan dan difragmatik memanjangkan daripadanya. Untuk lesi aortik infra-diafragma, hipertensi arteri dan sakit perut adalah ciri. Dengan kerosakan pada arteri renal, satu-satunya gejala penyakit dalam 66-93% pesakit adalah hipertensi buah pinggang, yang boleh digabungkan dengan bunyi bising. Hemeacolit dan sakit perut yang teruk adalah ciri luka pada arteri mesenterik. Manifestasi sistemik - penurunan berat badan, demam, kelemahan - berkembang dalam 42-83%; arthritis, arthralgia dan myalgia - dalam 12-65% pesakit.

• Adalah disyorkan untuk menganalisis sejarah ginekologi dan obstetrik ibu [2, 3, 4].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: adalah perlu untuk mengumpul data semasa kehamilan terdahulu. Ketahui sama ada terdapat kematian janin intrauterin, keguguran kronik, kelahiran pramatang, ketidaksuburan primer atau kedua. Data mengenai kehamilan semasa ini (bahaya yang ditangani ibu semasa mengandung, gestosis pada separuh pertama dan kedua, ancaman gangguan pada awal dan lewat, anemia wanita hamil, penyakit yang lalu semasa kehamilan). Data mengenai tenaga kerja (ketepatan masa kerja, tempoh tempoh anhydrous, tempoh tempoh pertama dan kedua buruh, sifat cecair amniotik, ketepatan masa plasenta dan kualitinya).

• Adalah disyorkan untuk menganalisis sejarah kehidupan kanak-kanak [2, 3, 4].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: perhatian khas harus dibayar kepada manifestasi klinikal jangkitan, kehadiran kontak dengan pesakit dengan tuberkulosis; reaksi alahan, serta tindak balas terhadap vaksin profilaksis; kehadiran haiwan, burung di dalam rumah.

• Adalah disyorkan untuk menganalisis anamnesis keturunan [2, 3, 4].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: Adalah perlu untuk mengenal pasti kehadiran saudara-mara dengan penyakit reumatik.

• Adalah disyorkan untuk menganalisis sejarah penyakit [2, 3, 4].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: adalah perlu untuk mengetahui apa yang mendahului perkembangan penyakit ini (trauma fizikal, psikologi, jangkitan pernafasan akut (ARI), jangkitan bakteria, vaksinasi, insolasi); Sama ada pesakit menerima ubat antibakteria: yang mana, dos dan tempoh rawatannya. Ia adalah perlu untuk menubuhkan sifat kemunculan, serta ciri-ciri dan tempoh perjalanan penyakit.

Terdapat dua fasa NAA: akut dan kronik.

Dalam fasa akut, tanda-tanda keradangan sistemik (fasa sistemik, prestenosis) berlaku. Dalam 65% pesakit, aortoarteritis debuts akut dengan manifestasi sistemik. Fasa akut berlangsung dari beberapa minggu hingga beberapa bulan. Tanda-tanda "lilin" subfebril atau tidak dibahagikan ditandakan; kehilangan berat badan, sakit kepala, arthralgia, myalgia; ruam (erythema nodosum, pyoderma gangrenous); arthritis; myocarditis, menyebabkan kegagalan jantung; dengan atau tanpa hipertensi arteri; atau valvulitis dengan luka injap mitral dan / atau aorta; infarksi miokardium; tekanan darah tinggi; kecenderungan untuk trombosis. Kemungkinan eritema nodosum atau pendarahan pada kulit.

Dalam fasa kronik, tanda-tanda oklusi vaskular dan iskemia (fasa stenosis) muncul: asimetri atau kekurangan nadi dan tekanan darah; hipertensi sistemik; bunyi bising vaskular tempatan ke atas arteri; kegagalan jantung; kesakitan setempat pada palpasi arteri yang terjejas; claudication sekejap; angina koronari; angina mesenterik, dicirikan oleh sakit perut, cirit-birit di latar belakang malabsorption; kesakitan dada berulang yang dikaitkan dengan kerosakan pada aorta torak atau arteri pulmonari; hipertensi pulmonari.

Gejala klinikal bergantung kepada lokasi lesi vaskular dibentangkan dalam Jadual. 2

Jadual 2 - Gejala klinikal aortoarteritis tidak spesifik bergantung kepada lokasi lesi vaskular

Penyetempatan proses patologi

Gejala klinikal

Subclavian, brachial, femoral, arteri popliteal

Sindrom asimetri atau kekurangan nadi. Bunyi vaskular patologi.

Sakit pada satu atau kedua-dua lengan atau kaki dengan perasaan keletihan dan rasa mati rasa jari.

Sindrom claudication berselang

Kerosakan visual, retinopati.

Pelanggaran peredaran otak.

Bunyi vaskular di atas arteri karotid.

Pelanggaran peredaran otak.

Celiac, mesenterik arteri

Kesakitan abdomen, muntah, cirit-birit

2.2 Pemeriksaan fizikal

• Adalah disyorkan untuk menilai keadaan umum [2, 3, 4].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: keadaan umum mungkin sederhana, kadang-kadang teruk. Keterukan keadaan itu ditentukan oleh tahap dan jumlah lesi aorta dan arteri yang meluas darinya; kehadiran kegagalan jantung; keterukan hipertensi arteri. Semasa tempoh remisi, keadaan pesakit adalah memuaskan.

• Adalah disyorkan untuk menilai kehadiran demam [2, 3, 4].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: peningkatan suhu badan diperhatikan dalam 42-83% pesakit. Suhu boleh menjadi subfebril, febril.

• Adalah disyorkan untuk memeriksa kulit.

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: untuk ruam kulit NAA tidak tipikal. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes pyoderma gangrenous, erythema nodosum, ruam hemoragik boleh berkembang. Dalam kes-kes yang sangat jarang berlaku, gangguan tropik mungkin berkembang dalam bentuk gangren hujung hidung dan telinga, yang merupakan manifestasi sindrom ketidakcukupan bekalan darah muka dan leher.

• Adalah disyorkan untuk menjalankan pemeriksaan, palpasi semua kumpulan sendi, untuk menilai warna kulit di atas sendi, suhu tempatan, kehadiran edema dan kesakitan; berjalan kaki [2, 3, 4].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: NAA lebih banyak ciri arthralgia, dalam sesetengah kes polyarthritis berkembang, sama dengan arthritis idiopatik remaja (JIA). NAA boleh digabungkan dengan JIA atau remaja ankylosing spondylitis (SAA). Apabila dilihat sendi bengkak, suhu tempatan di atas sendi meningkat, fungsi itu terjejas. Jika sindrom artikular kekal, maka perlu untuk mengecualikan / mengesahkan JIA atau SAAS yang mana NAA mungkin dikaitkan (lihat garis panduan klinikal yang bersesuaian).

• Adalah disyorkan untuk menentukan kehadiran entesis [2, 3, 4].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: sakit pada rabaan proses spinous vertebra boleh dikesan pada pesakit dengan NAA dalam toraks kekalahan dan aorta abdomen; enthesitis (perubahan keradangan di lokasi penahanan ligamen, tendon dan fascia ke tulang) - tanda-tanda pathognomonic artritis yang berkaitan dengan enthesitis - (. melihat cadangan klinikal) spondylitis ankylosing juvana.

• Adalah disyorkan untuk menilai tahap kerosakan otot [2, 3, 4].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: NAA dicirikan oleh myalgia, otot boleh menyakitkan pada palpation, atrofi otot ditentukan bergantung pada kawasan yang terjejas

• Adalah disyorkan untuk menjalankan palpasi nodus limfa untuk menilai kehadiran limfadenopati [2, 3, 4].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: limfadenopati bukan tipikal untuk NAA. Nodus limfa, sebagai peraturan, mudah alih, tidak menyakitkan, tidak dikimpal antara satu sama lain dan dengan tisu asas, konsisten lembut atau padat elastik, sehingga 1.5 cm.

• Adalah disyorkan untuk menjalankan pemeriksaan sistem kardiovaskular: perkusi sempadan dan auscultasi jantung dan saluran darah, palpasi vaskular, penentuan denyutan nadi dan tekanan darah [2, 3, 4].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: arteri koronari dalam aortoarteritis tidak spesifik jarang terjejas, tetapi pada masa yang sama sindrom iskemia dan infark miokard boleh berkembang. Lebih sering lagi, patologi jantung dikaitkan dengan kekalahan bahagian menaik dari aorta, disertai dengan pemadatan dan dilatasi aorta, diikuti dengan pembentukan kekurangan injap aorta atau aneurisme dindingnya. Perkembangan kegagalan jantung berlaku terhadap latar belakang hipertensi pulmonari atau arteri, kekurangan injap aorta; myocarditis dan cardiomyopathy juga boleh berkembang.

Pada peperiksaan, pengembangan sempadan jantung, nada hati yang terkendali dikesan; dengan kekalahan injap aorta dan / atau mitral - bunyi bising; dalam fasa kronik (stenosis), bunyi kasar di atas karotid, subclavian, femoral, arteri buah pinggang, aorta abdomen didengar secara auscultationally; dengan perkembangan hipertensi pulmonari - aksen nada kedua ke atas arteri pulmonari.

Penentuan palpation dan nadi dilakukan secara simetri pada arteri karotid, radial, femoral, arteri popliteal, arteri kaki.

Kadar nadi dalam kebanyakan pesakit dalam norma umur. Dengan perkembangan fasa kronik (stenosis) penyakit ini, yang dicirikan oleh oklusi vaskular, kesakitan setempat dapat dikesan semasa palpasi arteri yang terkena; sindrom asimetri atau kekurangan nadi.

Tekanan darah diukur pada kedua-dua bahagian atas dan bawah. Dalam fasa kronik (stenosis) penyakit ini, hipertensi sistemik berkembang; asimetri atau kekurangan tekanan darah ditentukan. Hipertensi arteri mungkin satu-satunya gejala penyakit yang digabungkan dengan bunyi di atas kapal. Sindrom hipertensi arteri dalam aortoarteritis tidak spesifik mempunyai genetik renovaskular kerana penglibatan dalam proses arteri buah pinggang. Hipertensi buah pinggang mungkin satu-satunya gejala penglibatan dalam proses pembuluh arteri pada 66% -93% pesakit.

• Adalah disyorkan untuk memeriksa sistem pernafasan: perkusi dan auscultation paru-paru, menentukan kadar pernafasan, dan mengesan kehadiran dyspnea [2, 3, 4].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dalam jenis hipertensi paru-paru NAA berkembang, sebagai peraturan, dengan gejala-gejala penyakit lain, jarang dalam pengasingan. Kadar pernafasan, sebagai peraturan, dalam norma usia, mengidam auskultasi tidak didengar. Dengan kehadiran kegagalan jantung, sesak najis boleh dilakukan semasa latihan dan / atau berehat, peningkatan kekerapan pernafasan.

• Perkusi dan palpasi abdomen, termasuk hati dan limpa, disyorkan [2, 3, 4].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: palpasi abdomen boleh mendedahkan kelembutan dalam unjuran kapal terjejas; dalam kes gabungan NAA dengan IBD, di sepanjang usus, termasuk dalam arang ileo-cecal. Saiz hati dan limpa tidak meningkat. Peningkatan saiz hati mungkin menunjukkan kehadiran kegagalan jantung, amiloidosis.

• Ia disyorkan pada kanak-kanak yang disyaki NAA sebelum menetapkan terapi antirheumatik untuk mengecualikan penyakit yang mungkin berlaku dengan gejala klinikal yang serupa [2, 3, 4].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: penyakit, yang perlu dikecualikan dalam diagnosis: demam akut reumatik, systemic lupus erythematosus, penyakit Henoch-kanak, polyarteritis nodosa, artritis idiopatik juvenil, spondylitis seronegative, penyakit Behcet, keabnormalan kongenital saluran utama, endokarditis bakteria, sepsis, batuk kering, sarcoidosis, sifilis, HIV, borrelliosis, brucellosis, sindrom Blau.

2.3 Peperiksaan pesakit yang disyaki NAA

Pemeriksaan kanak-kanak untuk tujuan diagnosis pembezaan jauh lebih luas daripada pemeriksaan pesakit dengan diagnosis yang mantap. Ia adalah perlu untuk menjalankan ujian makmal tertentu dan kajian instrumental.

2.3.1 Diagnosis makmal

• Analisis klinikal darah disyorkan untuk semua pesakit untuk mendirikan diagnosis [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: apabila NAA dikesan, sebagai peraturan, peningkatan jumlah leukosit, platelet, ESR, jarang anemia hipokromik. Dalam 1/3 pesakit, kiraan darah periferal mungkin berada dalam had normal.

• Kajian coagulogram disyorkan [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: NAA dicirikan oleh perubahan dalam sistem hemostasis mengikut jenis hypercoagulation.

• Adalah disyorkan untuk menjalankan ujian darah biokimia untuk semua pesakit untuk menentukan diagnosis dan tidak termasuk penyakit rematik dan bukan reumatik lain [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: jumlah kepekatan protein ditentukan, albumin, jumlah bilirubin (langsung, pecahan tidak langsung), kreatinin, urea, asid urik, enzim, kolesterol, dehidrogenase laktat (LDH), creatine phosphokinase (CPK), elektrolit, trigliserida ferritin.

Dalam fasa akut NAA, hypoalbuminemia berkembang; peningkatan paras transaminase. Sekiranya berlaku kegagalan buah pinggang, konsentrasi kreatinin, urea, asid urik, peningkatan kalium.

• Ujian darah imunologi disyorkan untuk semua pesakit untuk menubuhkan diagnosis, tidak termasuk penyakit reumatik yang lain [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: kepekatan imunoglobulin (Ig) G, A, M, protein C-reaktif ditentukan; faktor reumatoid (RF), saling melengkapi, antistreptolysin O, faktor antinuklear (ANF), antibodi untuk menggandakan terkandas DNA, antibodi untuk kitaran peptida citrullinated (anti-CCP) antibodi untuk melengkapkan, antibodi anti RO, anti antibodi LA, antibodi anti-neutrophil (ANCA), SLc7 antibodi kepada cardiolipins, b2 glikoprotein.

Untuk NAA dalam fasa akut, peningkatan kepekatan komponen CRP, IgA, IgM, IgG, C3, antibodi kepada cardiolipin, b2 glikoprotein adalah ciri.

Faktor rheumatoid, ANF, ACCP, antibodi DNA double-stranded, ANCA, antibodi anti-RO, antibodi anti-LA, SLc70 - negatif.

• Adalah disyorkan untuk menjalankan analisis klinikal air kencing, pemeriksaan mikroskopik sedimen air kencing; perkumuhan erythrocytes, leukosit, silinder, protein untuk semua pesakit yang disyaki NAA [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dilakukan kepada semua pesakit untuk diagnosis pembedahan dengan penyakit buah pinggang dan pengecualian penyakit rematik, bukan reumatik yang lain dan komplikasi iatrogenik.

Kerosakan buah pinggang dalam NAA adalah akibat gejala stenosis arteri renal (selalunya arteri renal kiri dipengaruhi). Mungkin perkembangan glomerulonefritis, trombosis arteri buah pinggang.

Hematuria mikroskopik, mungkin akibat perkembangan infark buah pinggang; kesan toksik NSAID dan imunosupresan pada buah pinggang; hematuria dalam kombinasi dengan proteinuria, silindruria - glomerulonephritis, amiloidosis buah pinggang.

• Ia disyorkan untuk menjalankan kajian genetik molekul darah pada HLA-B27 untuk mengecualikan arthritis yang berkaitan dengan enthesitis, UAS [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: HLA-B27 dikesan dalam 90% kanak-kanak dengan SAS dan arthritis yang berkaitan dengan enthesitis.

• Adalah disyorkan untuk menjalankan kajian genetik molekul darah pada pesakit dengan demam, ruam, uveitis, serta kanak-kanak dengan permulaan awal dan masalah atipikal penyakit [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: kajian dijalankan untuk diagnosis pembezaan dengan sindrom Blau auto-radang monogenik / sarcoidosis remaja (AS). Mutasi dalam gen NOD2 yang bertanggungjawab untuk pembangunan sindrom Blau / JS ditentukan. Dalam sindrom Blau / AS, keradangan kronik berkembang dengan pembentukan granulomas dalam pelbagai organ dan tisu badan. Manifestasi klinikal utama termasuk demam berulang, ruam, arthritis, uveitis, hipertensi, kegagalan organ banyak.

• Ujian procalcitonin disyorkan untuk pesakit dengan demam demam [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan untuk diagnosis pembezaan dengan tindak balas keradangan akut (sepsis). Dalam tindak balas keradangan akut, nilai akan tinggi. Dalam NAA tanpa komplikasi berjangkit, ujian procalcitonin adalah negatif.

• Takrif imunophenotype limfosit adalah disyorkan [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan kepada pesakit yang sering mengalami jangkitan bakteria virus, purulen, termasuk jangkitan oportunistik, untuk diagnosis pembezaan dengan keadaan imunodefisiensi. Tiada perubahan khusus dalam NAA.

• Adalah disyorkan untuk melakukan ujian kulit dengan tuberkulin (reaksi Mantoux, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan untuk semua pesakit untuk mengetepikan tuberkulosis

• Penentuan antibodi kelas A, M, G dalam serum terhadap bakteria kumpulan usus, mycoplasma dan klamidia disyorkan. [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: mengenalpasti antibodi kelas A, M, G ke Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae.

• Penentuan antibodi untuk Borrelia burgdorferi kelas A, M dan G dalam serum dengan kaedah imunofluoresensi tidak langsung disyorkan [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan kepada pesakit yang mempunyai data anamnestic pada kenaikan di hutan, yang tinggal di kawasan endemik untuk pengedaran tick, gigitan kutu, untuk diagnosis pembezaan dengan borreliosis.

• Pemeriksaan biologi molekular (PCR) darah untuk penentuan DNA Brucella Bakteria disyorkan [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan untuk mengecualikan brucellosis pada pesakit yang mempunyai data mengenai kehadiran kontak dengan kambing, biri-biri, lembu, babi, anjing, serta penggunaan susu mentah, keju, yang dibuat daripada susu tidak pasteur.

• Adalah disyorkan untuk melakukan tindak balas ujian Wright dan Brunet.

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dilakukan untuk mengecualikan brucellosis pada peringkat awal pesakit yang mempunyai bukti hubungan dengan kambing, kambing biri-biri, lembu, babi, anjing, dan / atau penggunaan susu mentah, keju, yang dibuat daripada susu yang tidak dipasteurisasi.

• Adalah disyorkan untuk menjalankan ujian Coombs.

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan untuk mengecualikan peringkat kronik brucellosis pada pesakit yang mempunyai bukti hubungan dengan kambing, domba, lembu, babi, anjing dan / atau penggunaan susu mentah, keju yang dibuat daripada susu tidak pasteur.

• Adalah disyorkan untuk menjalankan pemeriksaan bacteriological lendir dari tonsil dan dari dinding pharyngeal posterior ke aerobik dan opsyenal mikroorganisma anaerobik [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: kajian ini dilakukan pada pesakit dengan jangkitan pernafasan akut yang kerap, bronkitis, radang paru-paru, patologi saluran pernafasan atas.

• Pemeriksaan mikrobiologi darah dan air kencing adalah disyorkan [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dilakukan kepada semua pesakit untuk diagnosis pembezaan dengan tindak balas keradangan akut (sepsis) untuk mengecualikan bakteria.

• Ia disyorkan untuk menjalankan kajian fecal pada calprotectin [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan pada pesakit dengan tanda-tanda klinik penyakit radang usus dan / atau kehadiran saudara-saudara penyakit usus radang usus besar dan / atau kedua.

• Kajian spesimen biopsi mukosa gastrik untuk kehadiran Helicobacter pylori [2, 3, 4, 14] adalah disyorkan.

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan di hadapan patologi saluran gastrointestinal atas (GIT) mengikut esophagogastroduodenoscopy.

• Adalah disyorkan bahawa spesimen biopsi membran mukus bagi bahagian-bahagian yang berlainan titik usus diperiksa untuk kehadiran penyakit radang [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dilakukan pada pesakit dengan tanda-tanda klinik penyakit usus radang dan / atau meningkat dengan ketara calprotectin untuk diagnosis pembedaan dengan penyakit radang usus.

• Pemeriksaan cytological dan histologi bagi ubat nodus limfa (periferi, menurut tanda-tanda - intra-perut, intrathoracic), [2, 3, 4, 14] adalah disyorkan.

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan pada pesakit dengan peningkatan ketara dalam saiz nodus limfa periferi dan / atau intrathoracic, dan / atau intra-abdomen untuk diagnosis pembezaan dengan hemablastosis, penyakit limfoproliferatif, lesi metastatik tulang sumsum.

2.3.2 Instrumen diagnostik

• Adalah disyorkan untuk mengendalikan ultrasound komprehensif (AS) organ-organ dalaman kepada semua pesakit [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: mengendalikan ultrasound organ abdomen, ginjal, nodus limfa. Perubahan dalam parenchyma hati, buah pinggang, limfadenopati dapat dikesan.

• Echocardiography (EchoCG) disyorkan untuk semua pesakit [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: tanda-tanda miokarditis, kardiomiopati, dilatasi dinding, aneurisme aorta, tanda-tanda kekurangan injap aorta / mitral, hipertensi pulmonari dikesan di NAE pada echoCG; fungsi jantung terjejas.

• Pengimejan Ultrasound-Doppler dan pengimbasan dupleks aorta dan arteri yang meluas daripadanya adalah disyorkan untuk semua pesakit [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: apabila NAA dengan doppler ultrasound dan pengimbasan dupleks mendedahkan aneurisme, penebalan dinding, stenosis vaskular, trombus intravaskular.

• Elektrokardiografi (ECG) disyorkan untuk semua pesakit [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: apabila NAA pada ECG, perubahan ciri-ciri infarksi iskemia / miokardium, hipertensi pulmonari boleh dikesan.

• Adalah disyorkan untuk menjalankan kajian fungsi pernafasan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dilakukan kepada semua pesakit untuk mengesahkan / mengecualikan perubahan yang menghalang atau membetulkan di dalam paru-paru.

• Angiografi yang disyorkan untuk semua pesakit.

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: angiografi aorta dan arteri yang dilanjutkan daripadanya dijalankan untuk menubuhkan diagnosis NAA dan tidak termasuk anomali kongenital perkembangan kapal besar; polyarteritis nodosa. NAA dicirikan oleh aneurisma / dilatasi, stenosis, oklusi atau penipisan dinding aorta, cawangan utamanya atau arteri paru-paru.

• Pengimejan resonans magnetik (MRI) dan angiografi resonans magnetik (MRA) disyorkan [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: untuk diagnosis NAA pada kanak-kanak, lebih baik menggunakan MRI dan MRA. Penilaian yang tidak invasif ketebalan intima media dan sifat elastik aorta membolehkan untuk mengenal pasti aktiviti proses dan memantau tindak balas terhadap terapi.

• Cadangan otak CT / MRI

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: Pesakit untuk mengecualikan / mengesahkan strok.

• Pemeriksaan ultrabunyi sendi terjejas disyorkan [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: jumlah cecair sinovial, keadaan membran sinovial dan tulang rawan artikular ditentukan.

• Radiografi / kompilasi tomografi sendi terjejas disyorkan [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan pada pesakit yang mempunyai arthritis aktif untuk diagnosis / diagnosis pembezaan dengan JIA, SAAS (lihat garis panduan klinikal yang berkaitan); untuk mengenal pasti / tidak termasuk osteomyelitis, tuberkulosis, osteonecrosis.

Tahap bukti kredibiliti D

• Pencitraan resonans magnet bagi sendi terjejas disyorkan [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan pada pesakit yang mempunyai arthritis aktif untuk diagnosis / diagnosis pembezaan dengan JIA, SAAS; untuk mengesan tanda awal osteonecrosis

• Pencitraan resonans magnetik pada sendi sacroiliac disyorkan [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan pada pesakit dengan enthesopati dan lesi sendi tulang paksi bagi diagnosis / diagnosis pembedahan arthritis yang berkaitan dengan enthesitis, UAS.

• Adalah disyorkan untuk melakukan esophagogastroduodenoscopy dengan biopsi mukosa gastrik dan ulser duodenal [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan dengan adanya fenomena dyspeptik dan / atau penggunaan jangka panjang ubat-ubatan anti-radang nonsteroid (NSAIDs), dan / atau glucocorticoids, dan / atau imunosupresan.

• Adalah disyorkan bahawa endoskopi kolik, endoskopi video, dan rektum dilakukan menggunakan teknologi video endoskopik [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dilakukan pada pesakit dengan tanda-tanda klinik penyakit usus radang dan / atau meningkat dengan ketara calprotectin untuk diagnosis pembedaan dengan penyakit radang usus.

• Satu tomografi yang dikira oleh organ rongga dada adalah disyorkan (jika perlu dengan kontras bolus intravena) [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dilakukan kepada semua pesakit untuk diagnosis pembezaan dengan penyakit rematik, batuk kering, sarcoidosis, dan luka-luka besar.

• Pencitraan resonans berkomputer dan magnetik rongga perut, ruang retroperitoneal dan pelvis kecil (dengan bolus intravena yang bersesuaian jika perlu) adalah disyorkan [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan pada pesakit yang mempunyai keadaan umum yang teruk, demam, untuk diagnosis pembezaan dengan lesi besar, penyakit limfoproliferatif, batuk kering nodus limfa intra-abdomen, keradangan purulen dalam rongga perut.

• Tumpukan sumsum tulang, pemeriksaan sitologi pada tulang sumsum tulang, kajian histologi dan sitokimia penyediaan sumsum tulang, pengiraan formula sumsum tulang adalah disyorkan [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan pada pesakit dengan keadaan umum yang teruk, demam untuk diagnosis pembezaan dengan hemablastosis, penyakit limfoproliferatif, lesi metastatik tulang sumsum.

• Biopsi yang disyorkan bagi nodus limfa (periferi, menurut petunjuk - intra-perut, intrathoracic), [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan pada pesakit dengan peningkatan ketara dalam saiz nodus limfa periferi dan / atau intrathoracic, dan / atau intra-abdomen untuk diagnosis pembezaan dengan hemablastosis, penyakit limfoproliferatif, lesi metastatik tulang sumsum.

• Skintigraphy tulang disyorkan [4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan pada pesakit dengan penyakit pemusnahan tulang yang tidak tipikal untuk NAA, untuk diagnosis pembezaan dengan tumor tulang malignan dan benigna dan lesi tulang metastatik.

• Trepanobiopsy yang disyorkan [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan pada pesakit dengan penyakit pemusnahan tulang yang tidak tipikal untuk NAA, untuk diagnosis pembezaan dengan tumor tulang malignan dan benigna dan lesi tulang metastatik.

2.3.3 Diagnostik lain

• Adalah disyorkan untuk berunding dengan pakar lain untuk mendiagnosis dan merawat manifestasi penyakit, komorbiditi dan / atau komplikasi yang mendasari [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

• Rundingan dengan ahli neuropsikologi adalah disyorkan.

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan untuk semua pesakit yang mengalami gejala neurologi. Gangguan neurologi di NAA berlaku di latar belakang luka-luka kiri (kurang sering hak) arteri karotid biasa dan arteri vertebra. Kadang-kadang, pesakit tanpa rawatan diperhatikan pengsan. Keparahan ensefalopati disysirculatory dengan simptom-simptom aortoarteritis tidak konsisten berhubungan dengan tahap stenosis arteri karotid kiri; dengan penyempitan dua hala, iskemia paling ketara dan mungkin rumit oleh strok. Dengan kekalahan gejala ciri arteri vertebral: gangguan ingatan, perhatian dan prestasi, bertambah buruk apabila tahap peningkatan iskemia serebrum.

• Adalah disyorkan untuk berunding dengan pakar hematologi, onkologi [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dilakukan pada pesakit dengan demam yang berpanjangan, limfadenopati yang teruk, ossalgia dan / atau arthralgia yang degil, dan / atau keadaan umum yang teruk, dan / atau gangguan hematologi, lesi yang dikesan dalam proses pemeriksaan, perubahan yang merosakkan tulang yang tidak tipikal untuk NAA.

• Adalah disyorkan untuk berunding dengan ortopedik dan traumatologi [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan pada pesakit dengan perubahan volumetrik dan merosakkan, serta dengan ubah bentuk pada tulang, yang tidak tipikal untuk NAA.

• Perundingan genetik disyorkan [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan pada pesakit dengan pelbagai anomali perkembangan kecil, sindrom tisu penyambung tisu, disyaki sindrom Blau / AS.

• Rundingan ahli gastroenterologi disyorkan [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dilakukan pada pesakit yang disyaki IBD.

• Rundingan seorang pakar otolaryng adalah disyorkan [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan untuk semua pesakit. Dengan perkembangan sindrom ketidakcukupan bekalan darah muka dan leher, penembusan septum hidung boleh berkembang.

• Rujukan pakar fisiisi dan ortopedik [2, 3, 4, 14] adalah disyorkan.

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dilakukan pada pesakit dengan keputusan ujian tuberkulin positif, fokus, perubahan infiltratif dalam paru-paru untuk mengecualikan tuberkulosis, dengan disyaki batuk kering tulang.

• Rundingan seorang oktik adalah disyorkan [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan untuk semua pesakit yang disyaki NAA. Gangguan ophthalmologic dalam aortoarteritis yang tidak spesifik dinyatakan dalam 60% pesakit. Gejala ditunjukkan oleh penyempitan medan visual, keletihan mata, penurunan ketajaman penglihatan secara beransur-ansur, diplopia. Kadang-kadang ada kehilangan penglihatan secara tiba-tiba dalam satu mata akibat dari oklusi akut arteri retina tengah dengan atropi berikutnya kepala saraf optik. Satu kajian kapal fundus mendedahkan aneurisma vesel retina, pendarahan, dan jarang detasmen retina. Dalam kes yang jarang berlaku, keratouveveitis dapat dikesan.

2.4. Pemeriksaan pesakit dengan diagnosis disahkan aortoarteritis tidak spesifik di peringkat penyakit aktif

2.4.1 Makmal makmal

• Ujian darah klinikal (lihat di atas) disyorkan [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan untuk semua pesakit untuk mengesan aktiviti penyakit. Satu, dua atau tiga sitopenia mungkin merupakan manifestasi rawatan yang tidak diingini dengan imunosupresan dan / atau ubat biologi kejuruteraan genetik (GIBP).

• Coagulogram disyorkan (lihat di atas) [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan untuk semua pesakit.

• Adalah disyorkan untuk menjalankan analisis klinikal air kencing, pemeriksaan mikroskopik sedimen air kencing; perkumuhan erythrocyte, leukosit, silinder, protein harian (lihat di atas) [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dilakukan untuk semua pesakit.

• Ia disyorkan untuk menjalankan ujian darah biokimia [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan kepada semua pesakit untuk menilai aktiviti penyakit dan ketoksikan ubat antirheumatik (glucocorticoids (GC), imunosupresan, persediaan biologi kejuruteraan genetik (GIBP)). Kepekatan total protein, besi, kalsium terion, albumin, jumlah bilirubin (fraksi tidak langsung), kreatinin, urea, asid urik, transaminase, kolesterol, LDH, CK, elektrolit, trigliserida, feritin ditentukan.

• Ujian procalcitonin disyorkan [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan pada pesakit yang menerima imunosupresan dan / atau GC dan / atau GIBP, dengan manifestasi klinikal tindak balas radang akut (sepsis). Ujian procalcitonin akan positif apabila jangkitan dilampirkan dan tindak balas keradangan akut berkembang.

• Ujian darah imunologi (lihat di atas) adalah disyorkan [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan untuk semua pesakit. Kepekatan imunoglobulin (Ig) G, A, M, CRP, RF, antistreptolysin O, ANF, antibodi kepada DNA double-stranded, dilengkapkan.

ANF ​​positif dan antibodi untuk DNA double-stranded pada pesakit yang menerima faktor tumor nekrosis TNF inhibitors ?, Tunjukkan fenomena yang tidak diingini - tindak balas seperti lupus.

• Takrif imunophenotype limfosit adalah disyorkan [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan kepada semua pesakit, termasuk mereka yang menerima GIBP dan / atau GK dan / atau imunosupresan, yang sering mengalami jangkitan bakteria virus, termasuk jangkitan oportunis, untuk mengecualikan keadaan imunodefisiensi.

• Adalah disyorkan untuk melakukan ujian kulit dengan tuberkulin (reaksi Mantoux, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dilakukan kepada semua pesakit untuk mengecualikan jangkitan dengan Mycobacterium tuberculosis sebelum menetapkan terapi antirheumatik atau pembetulannya, serta kepada pesakit yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP, 1 kali dalam 6 bulan, untuk mengecualikan jangkitan tuberkulosis.

• Penentuan antibodi kelas A, M, G dalam darah ke Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3] adalah disyorkan.

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan kepada semua pesakit, sebelum pelantikan / pembetulan terapi antirheumatik. Pesakit yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP, serta pesakit dengan data mengenai jangkitan usus pada bulan lalu, dan / atau manifestasi klinikal jangkitan usus dan / atau chlamydial dan / atau mycoplasmal. Pemeriksaan untuk jangkitan klamidia dan mycoplasma juga dilakukan pada pesakit dengan pneumonia focal dan / atau interstitial.

• Pemeriksaan biologi molekular (PCR) darah, air liur, air kencing untuk virus herpes disyorkan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan kepada semua pesakit sebelum pelantikan / pembetulan terapi antirheumatik, pesakit yang menerima glucocorticoids dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP, pesakit dengan manifestasi klinikal jangkitan herpes, pesakit dengan radang paru-paru interstitial.

• Adalah disyorkan untuk menjalankan pemeriksaan bacteriological lendir dari tonsil dan dari dinding pharyngeal posterior ke aerobik dan opsyenal mikroorganisma anaerobik [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan kepada semua pesakit sebelum pelantikan / pembetulan terapi antirheumatik, pesakit yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP, serta pesakit yang sering mengalami jangkitan pernafasan akut (ARI, bronkitis, pneumonia, patologi organ ENT, sebelum menetapkan terapi antirheumatik.

• Adalah disyorkan bahawa penentuan antibodi kelas M, G kepada pneumocysts [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan pada pesakit dengan pneumonia focal dan / atau interstitial, menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP.

• Adalah disyorkan untuk melakukan pemeriksaan mikroskopik dari swab dari pharynx / sputum untuk pneumocystis [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan pada pesakit dengan pneumonia focal dan / atau interstitial, menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP.

• Pemeriksaan mikrobiologi darah dan air kencing adalah disyorkan [2, 3,]

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan untuk semua pesakit dengan tanda klinikal dan makmal tindak balas keradangan akut (sepsis).

• Adalah disyorkan untuk menjalankan kajian mengenai najis untuk calprotectin [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dilakukan untuk pesakit yang telah mengalami manifestasi klinikal penyakit radang usus.

• Biopsi diucapkan mukosa gastrik untuk kehadiran Helicobacter pylori [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan di hadapan patologi saluran GI atas menurut esophagogastroduodenoscopy.

2.4.2 Instrumen diagnostik

• Adalah disyorkan untuk menjalankan pemeriksaan ultrasound menyeluruh bagi organ-organ dalaman (lihat di atas) [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: merangkumi ultrasound organ abdomen, buah pinggang. Ia dilakukan kepada semua pesakit sebelum pelantikan / pembetulan terapi antirheumatik, kepada pesakit yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP.

• Echocardiography disyorkan (lihat di atas) [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan kepada semua pesakit, sebelum pelantikan / pembetulan terapi antirheumatik, pesakit yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP.

• Sonografi Ultrasound-Doppler dan pengimbasan dupleks aorta dan arteri yang dilanjutkan daripadanya adalah disyorkan (lihat di atas) [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dilakukan kepada semua pesakit sebelum pelantikan, pembetulan terapi antirheumatik.

• Elektrokardiografi adalah disyorkan (lihat di atas) [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan kepada semua pesakit, sebelum pelantikan / pembetulan terapi antirheumatik, serta pesakit yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP.

• Adalah disyorkan untuk menjalankan kajian fungsi pernafasan (lihat di atas) [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan kepada semua pesakit yang mengalami luka paru-paru, menerima atau tidak menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP.

• Adalah disyorkan untuk melakukan esophagogastroduodenoscopy dengan biopsi mukosa gastrik dan ulser duodenal untuk kehadiran [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan dengan adanya fenomena dyspeptik dan / atau penggunaan glucocorticoid yang berpanjangan, dan / atau imunosupresan, dan / atau HIBP.

• Tomografi yang dikira dari rongga dada disyorkan [2, 3, 4, 5, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan kepada semua pesakit sebelum pelantikan / pembetulan terapi antirheumatik, serta pesakit yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP 1 dalam masa 6 bulan. untuk mengecualikan tuberkulosis pulmonari.

• Osteodensitometry disyorkan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan pada pesakit yang menerima atau menerima glucocorticoids untuk mengenal pasti osteopenia / osteoporosis.

• Pengimejan resonans magnetik (MRI) dan angiografi resonans magnetik (MRA) disyorkan (lihat di atas) [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan kepada semua pesakit untuk menilai aktiviti proses, sebelum pelantikan, pembetulan dan untuk memantau keberkesanan terapi antirheumatik.

• CT / MRI otak disyorkan (lihat di atas) [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: untuk pesakit yang mengalami gangguan neurologi untuk mengecualikan / mengesahkan strok.

• Radiografi / kompilasi tomografi / MRI sendi disyorkan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan pada pesakit yang mempunyai artritis aktif; pesakit yang mengalami kesakitan yang teruk, fungsi gangguan dalam sendi, termasuk GK yang lama dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP untuk mengesan / tidak termasuk osteomyelitis, osteonecrosis.

• Adalah disyorkan untuk mempunyai endoskopi kolik, endoskopi video, biopsi rektum menggunakan teknologi endoskopik video, pemeriksaan histologi penyediaan membran mukus pelbagai bahagian usus besar [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dilakukan pada pesakit dengan tanda-tanda klinik penyakit radang usus dan / atau meningkat dengan ketara calprotektin untuk mengesan / menghapuskan penyakit usus radang.

2.4.3 Diagnostik lain

• Adalah disyorkan untuk berunding dengan pakar lain untuk mendiagnosis dan merawat manifestasi penyakit, komorbiditi dan / atau komplikasi yang mendasari [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

• Adalah disyorkan untuk berunding dengan oculist dengan biomikroskopi mata wajib (lihat di atas) [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dilakukan kepada semua pesakit untuk mengecualikan uveitis, retinopati, dan juga pesakit yang menerima glukokortikoid untuk mengecualikan katarak yang rumit. Pesakit dengan uveitis - untuk menentukan tahap aktiviti uveitis dan pembetulan terapi tempatan.

• Rundingan dengan neuropsychiatrist adalah disyorkan (lihat di atas) [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan pada pesakit dengan gejala neurologi sebelum pelantikan / pembetulan terapi antirheumatik.

• Rundingan dengan ahli endokrinologi adalah disyorkan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan kepada pesakit yang mengalami masalah pertumbuhan, perkembangan seksual dan patologi endokrinologi yang bersamaan, serta kepada pesakit yang menerima HA.

• Perundingan seorang pakar otorinolaryng disarankan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan kepada semua pesakit yang kerap mempunyai ARI, patologi organ ENT, serta pesakit yang mempunyai jangkitan kronik dalam organ ENT sebelum menetapkan / pembetulan terapi antirheumatik, pesakit yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP.

• Adalah disyorkan untuk berunding dengan doktor gigi dengan kehadiran patologi oral [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

• Rundingan pakar fisiisi adalah disyorkan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dilakukan pada pesakit dengan keputusan ujian tuberkulin positif, tumpuan, perubahan infiltratif dalam paru-paru sebelum menetapkan / pembetulan terapi antirheumatik, pesakit yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP.

• Adalah disyorkan untuk berunding dengan ortopedik dan traumatologist [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan pada pesakit dengan kekurangan sendi fungsional, sakit belakang, dan juga untuk memutuskan sama ada untuk melakukan operasi rekonstruktif dan sendi prostetik.

• Rundingan ahli gastroenterologi disyorkan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan pada pesakit yang disyaki IBD sebelum menetapkan / pembetulan terapi antirheumatik

• Rundingan dengan pakar bedah vaskular disyorkan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan untuk menentukan tanda-tanda dan skop campur tangan pembedahan

2.5. Pemeriksaan pesakit di peringkat penyakit tidak aktif, menerima GK, imunosupresan dan persediaan biologi kejuruteraan genetik

2.5.1 Diagnosis makmal

• Ujian darah klinikal adalah disyorkan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan kepada semua pesakit untuk mengesan aktiviti penyakit dan mengawal keselamatan ubat antirheumatik. Petunjuk ujian darah klinikal harus berada dalam had biasa. Satu, dua atau tiga sitopenia mungkin, antara lain, manifestasi rawatan yang tidak diingini dengan imunosupresan dan / atau GIBP.

• Ujian darah biokimia disyorkan untuk semua pesakit [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: kepekatan jumlah protein, jumlah bilirubin (fraksi tidak langsung), kreatinin, kolesterol, urea, asid urik, transaminase, LDH, CK, elektrolit ditentukan. Peningkatan fungsi buah pinggang mungkin menunjukkan perkembangan kegagalan buah pinggang. Peningkatan kreatinin dan / atau urea dan / atau konsentrasi transaminase mungkin merupakan manifestasi rawatan yang tidak diingini dengan imunosupresan dan / atau GIBP.

• Ujian darah imunologi (lihat di atas) adalah disyorkan [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan untuk semua pesakit. Konsentrasi imunoglobulin (Ig) G, A, M, protein C-reaktif, faktor reumatoid, antistreptolysin O, faktor antinuklear, antibodi kepada DNA double-stranded, pelengkap ditentukan.

Faktor antinuklear positif dan antibodi untuk DNA double-stranded pada pesakit yang menerima perencat TNF ?, Tunjukkan fenomena yang tidak diingini - tindak balas seperti lupus.

• Takrif imunophenotype limfosit adalah disyorkan [2, 3, 4, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan kepada semua pesakit, termasuk mereka yang menerima GIBP dan / atau GK dan / atau imunosupresan, yang sering mengalami jangkitan bakteria virus, termasuk jangkitan oportunis, untuk mengecualikan keadaan imunodefisiensi.

• Penentuan antibodi kelas A, M, G dalam darah ke Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3] adalah disyorkan.

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dilakukan kepada semua pesakit yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP, serta kepada pesakit yang mempunyai data mengenai jangkitan usus masa lalu pada bulan lalu, dan / atau manifestasi klinikal dari jangkitan usus dan / atau klamidia dan / atau mycoplasma. Pemeriksaan untuk jangkitan klamidia dan mycoplasma juga dilakukan pada pesakit dengan pneumonia focal dan / atau interstitial.

• Pemeriksaan biologi molekular (PCR) darah, air liur, air kencing untuk virus herpes disyorkan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: menerima glucocorticoids (GC) dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP, pesakit dengan manifestasi klinikal jangkitan herpes, pesakit dengan radang paru-paru interstitial.

• Adalah disyorkan untuk menjalankan pemeriksaan bacteriological lendir dari tonsil dan dinding pharyngeal posterior untuk mikroorganisme anaerobik aerobik dan pilihan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan kepada semua pesakit yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP, serta pesakit yang sering mempunyai ARI, bronkitis, radang paru-paru, dan patologi organ ENT.

• Adalah disyorkan bahawa penentuan antibodi kelas M, G kepada pneumocysts [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan pada pesakit dengan pneumonia focal dan / atau interstitial, menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP.

• Adalah disyorkan untuk melakukan pemeriksaan mikroskopik dari swab dari pharynx / sputum untuk pneumocystis [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan pada pesakit dengan pneumonia focal dan / atau interstitial, menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP.

• Adalah disyorkan untuk menjalankan urinalisis pemeriksaan klinikal, mikroskopik sedimen urin, penentuan protein air kencing [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan untuk semua pesakit. Kehadiran mikrohematuria yang terpencil mungkin merupakan peristiwa yang tidak diingini dengan metotreksat. Kehadiran proteinuria mungkin menunjukkan perkembangan amyloidosis sekunder buah pinggang.

• Biopsi diucapkan mukosa gastrik untuk kehadiran Helicobacter pylori [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan di hadapan patologi saluran GI atas menurut esophagogastroduodenoscopy.

• Ujian kulit dengan tuberkulin disyorkan (ujian Mantoux, Diaskintest) [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dilakukan kepada semua pesakit yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP, 1 kali dalam 6 bulan, untuk mengecualikan jangkitan tuberkulosis.

2.5.2 Instrumen diagnostik

• Elektrokardiografi disyorkan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan untuk semua pesakit.

• Adalah disyorkan untuk menjalankan kajian fungsi pernafasan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan untuk semua pesakit yang mengalami luka paru-paru.

• Pemeriksaan ultrasound komprehensif organ-organ dalaman disyorkan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan untuk semua pesakit.

• Echocardiography disyorkan (lihat di atas) [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan untuk semua pesakit.

• Sonografi Ultrasound-Doppler dan pengimbasan dupleks aorta dan arteri yang meluas daripadanya adalah disyorkan untuk semua pesakit [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan kepada semua pesakit untuk memantau keberkesanan terapi antirheumatik.

• Adalah disyorkan untuk melakukan esophagogastroduodenoscopy dengan biopsi mukosa gastrik dan ulser duodenal [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan kepada semua pesakit di hadapan kegunaan dispepsia dan / atau penggunaan jangka panjang glucocorticoids dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP.

• Biopsi diucapkan mukosa gastrik untuk kehadiran Helicobacter pylori [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan di hadapan patologi saluran GI atas menurut esophagogastroduodenoscopy.

• Komponen tomografi rongga dada disyorkan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan kepada semua pesakit yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP.

• Radiografi / kompilasi tomografi sendi disyorkan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan pada pesakit dengan tanda-tanda coxarthrosis sekunder.

• Osteodensitometry disyorkan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan kepada semua pesakit yang menerima atau menerima glucocorticoid, untuk mengenal pasti osteopenia / osteoporosis.

• Pengimejan resonans magnetik (MRI) dan angiografi resonans magnetik (MRA) disyorkan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan kepada semua pesakit untuk menilai keberkesanan terapi antirheumatik.

2.5.3 Diagnostik lain

• Adalah disyorkan untuk berunding dengan pakar lain untuk mendiagnosis dan merawat manifestasi penyakit, komorbiditi dan / atau komplikasi yang mendasari [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

• Adalah disyorkan untuk berunding dengan oculist dengan biomikroskopi mata wajib [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dilakukan kepada semua pesakit untuk mengecualikan uveitis, retinopati, dan juga pesakit yang menerima glukokortikoid untuk mengecualikan katarak yang rumit. Pesakit dengan uveitis - untuk menentukan tahap aktiviti uveitis dan pembetulan terapi tempatan.

• Rundingan dengan ahli endokrinologi adalah disyorkan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan pada pesakit dengan keterlambatan pertumbuhan, pembangunan seksual dan patologi endokrinologi yang bersamaan.

• Perundingan seorang pakar otorinolaryng disarankan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan kepada pesakit yang sering mengalami jangkitan pernafasan akut (ARI), patologi organ ENT, serta pesakit yang mempunyai jangkitan kronik di organ ENT yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP.

• Adalah disyorkan untuk berunding dengan doktor gigi dengan kehadiran patologi oral [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

• Rundingan pakar fisiisi adalah disyorkan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dilakukan pada pesakit dengan keputusan ujian tuberkulin positif, tumpuan, perubahan infiltratif dalam paru-paru.

• Adalah disyorkan untuk berunding dengan ortopedik dan traumatologist [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan pada pesakit dengan coxarthrosis untuk memutuskan sama ada untuk melakukan operasi rekonstruktif dan sendi prostetik.

• Rundingan dengan neuropsychiatrist adalah disyorkan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: untuk pesakit yang mengalami gangguan neurologi.

• Rundingan dengan pakar fisioterapi disyorkan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan kepada pesakit untuk membangunkan program pemulihan.

• Rundingan dengan pakar bedah vaskular disyorkan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan untuk menentukan tanda-tanda dan skop campur tangan pembedahan

3. Rawatan

3.1 rawatan konservatif

• Adalah disyorkan untuk induksi pengampunan (3-6 bulan) pelantikan prednison secara lisan.

Tahap kebolehpercayaan bukti

Komen: Prednisolone ditetapkan pada dos 1-2 mg sehari selama 4 minggu, diikuti dengan pengurangan dos 0.3-0.7 mg / kg selama 6-8 minggu.

• Disyorkan untuk induksi remisi (3-6 bulan), penggunaan prednisolone untuk pentadbiran lisan yang digabungkan dengan terapi nadi dengan methylprednisolone;

Tahap kebolehpercayaan bukti

Komen: methylprednisolone digunakan dalam dos 20-30 mg / kg / pentadbiran selama 3 hari berturut-turut

• Adalah disyorkan untuk induksi pengampunan (3-6 bulan) penggunaan prednisolon oral dan terapi nadi dengan methylprednisolone, dalam kombinasi dengan imunosupresan:

methotrexate w, VK

Tahap bukti kredibiliti B

cyclophosphamide w, wk

Tahap kebolehpercayaan bukti

Komen: methotrexate digunakan pada dos 15 mg / m 2 (0.5-1 mg / kg) setiap minggu; cyclophosphamide - 2.0 mg / kg sehari secara lisan selama 2-3 bulan atau sebagai terapi nadi pada dos 0.5-0.75 mg / m 2 1 kali setiap 2 minggu atau 500-1000 mg / m 2 maksimum 1.2 g) bulanan selama 6 bulan, atau pada dos 15 mg / kg (maksimum 1 g) setiap 2 minggu tiga kali dan kemudian setiap 3 minggu. Pentadbiran cyclophosphamide yang lebih intravena

• Disyorkan dalam kombinasi dengan cyclophosphamide, penggunaan co-trimoxazole;

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: co-trimaxosol diberikan secara oral pada dos 5 mg / kg berat badan / hari untuk pencegahan Pneumonia.

• Adalah disyorkan bahawa plasmapheresis mulut dan terapi immunoglobulin dengan W manusia biasa, VC (IVIH) dan ubat biologi kejuruteraan genetik (GIBP) - rituximabum, I, dan lain-lain, perlu dirawat dengan rituximabum i) dan rituximabum harus diberikan dengan ritximabum atau cyclophosphamide oral. vk

Tahap kebolehpercayaan bukti

Komen: plasmapheresis dijalankan selama 5 atau 10 hari; IVIG digunakan pada dos 2 g / kg setiap kursus; Rituximab - 375 mg / m 2 untuk pentadbiran sekali seminggu intravena selama 4 minggu berturut-turut atau 750 mg / m 2 permukaan badan dua kali dengan selang 14 hari; Infliximab - pada dos 5 mg / kg untuk pentadbiran intravena dua kali sebulan.

• Disyorkan dalam kombinasi dengan rituximab penggunaan co-trimoxazole g, VK.

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: co-trimaxosol diberikan secara oral pada dos 5 mg / kg berat badan / hari untuk pencegahan Pneumonia.

• Disyorkan untuk vasodilator, antiplatelet dan penggunaan tindakan angioprotective analog prostaglandin semula jadi E1 - alprostadil * g

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: alprostadil diberikan secara intravena pada dos 3-6 mg / kg / jam selama 12 jam. Tempoh terapi adalah 14-28 hari. Untuk mengelakkan perkembangan kejadian buruk (penurunan mendadak dalam tekanan darah, extrasystoles, tachy, bradycardia), ubat harus ditadbirkan di bawah pengawasan ECG (monitor).

• Penggunaan heparin berat molekul rendah adalah disyorkan.

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: heparin berat molekul yang rendah digunakan dalam dos 65-85 IU per kg berat badan sehari subcutaneously di bawah kawalan aktiviti anti-Xa. Tahap anti-Xa dalam plasma mestilah berada dalam julat 0.2-0.4 IU anti-Xa / ml. Tahap maksimum yang dibenarkan adalah 1-1.5 IU anti-Xa / ml.

• Penggunaan antikoagulan tindakan tak langsung - warfarin disyorkan.

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: warfarin diberikan secara oral selepas selesai terapi dengan heparin berat molekul yang rendah untuk mencegah komplikasi trombosis. Dos ubat dikawal oleh tahap INR. Koridor yang disyorkan nisbah normal normal antarabangsa ialah 2.0-3.0.

• Penggunaan agen antiplatelet disyorkan: asid acetylsalicylic g, VK, atau dipyridamole

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: asid acetylsalicylic digunakan dalam dos 1-2 mg / kg 1 kali sehari secara lisan, dipyridamole - 2.5 mg / kg secara lisan dua kali sehari.

• Adalah disyorkan untuk penyelenggaraan remisi (dari 24 bulan hingga 3 tahun) penggunaan prednison secara lisan dalam kombinasi dengan imunosupresan:

Tahap bukti kredibiliti B

azathioprine, wk

Tahap bukti kredibiliti B

mycophenolate mofitil * g

Tahap kebolehpercayaan bukti

Komen: Prednisolone diberikan secara oral pada dos 0.2-0.3 mg / kg; methotrexate - 15 mg / m 2 (0.5-1 mg / kg) subkutan mingguan; azathioprine g, BK - 2-3 mg / kg sehari secara lisan, mycophenolate mofetil * g - 600 mg / m 2, 2 kali sehari secara lisan.

• Adalah disyorkan untuk terus mengambil agen antiplatelet: asid acetylsalicylic atau dipyridamole

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: asid acetylsalicylic digunakan dalam dos 1-2 mg / kg 1 kali setiap hari secara oral; Dipyridamole - 2.5 mg / kg 2 kali sehari secara lisan.

Sekiranya berlaku kemerosotan serius terhadap latar belakang terapi penyelenggaraan

• Adalah disarankan jika terdapat masalah yang serius terhadap latar belakang terapi penyelenggaraan siklophosphamide g, suntikan IV tunggal, VC pada dos 750-1000 mg / m2, bersama dengan terapi pulse dengan methylprednisolone pada dos 15-30 mg / kg (maksimum 1 g) dalam / dalam selama 3 hari dan pertukaran plasma 2-harian setiap 5 atau 10 hari.

Tahap kebolehpercayaan bukti

Komen: suntikan intramuskular tunggal cyclophosphamide digunakan jika cyclophosphamide oral digunakan untuk mendorong pengampunan.

• Adalah disyorkan sekiranya berlaku ketakutan serius terhadap latar belakang terapi penyelenggaraan, cyclophosphamide dan terapi nadi dengan methylprednisolone digabungkan dengan IVIG intravena, termasuk VG yang mengandungi IgG

Tahap kebolehpercayaan bukti

Komen: IVIG digunakan dalam dos 1-2 g / kg setiap kursus.

dan gibp: rituximab g atau infliximab

Tahap kebolehpercayaan bukti

Komen: rituximab digunakan dalam dos 375 mg / m 2 untuk pentadbiran intravena seminggu sekali selama 4 minggu berturut-turut atau 750 mg / m 2 permukaan badan dua kali dengan selang 14 hari; Infliximab - 5 mg / kg suntikan intravena dua kali sebulan.

• Adalah disyorkan apabila membesar-besarkan tekanan ringan dan remisi yang tidak stabil, beralih ke ubat baris kedua (imunosupresan):

Tahap bukti kredibiliti B

Tahap bukti kredibiliti D

mycophenolate mofitil * g

Tahap kebolehpercayaan bukti

Komen: methotrexate digunakan pada dos 15 mg / m 2 (0.5-1 mg / kg) cyclosporine mingguan subcutaneously g - 3.5-5 mg / kg sehari secara lisan, mycophenolate mofitil * g - 600 mg / m 2 2 kali setiap hari secara lisan (tab 3).

Dos, kesan sampingan dan pemantauan pesakit semasa terapi dengan ubat-ubatan imunosupresif yang digunakan untuk merawat aortoarteritis bukan spesifik ditunjukkan dalam jadual 3.

Jadual 3 - Dos, kesan sampingan dan pemantauan pesakit semasa terapi dengan ubat-ubatan imunosupresif yang digunakan untuk merawat aortoarteritis yang tidak spesifik

Cyclophosphamide

Azathioprine

Mycophenolate mofetil

Methotrexate

Dos

2-3 mg / kg 1 kali sehari, secara lisan, 2-3 bulan; 0.5-1.0 g / m 2 w / w setiap bulan

0.5-2.5 mg / kg 1 kali sehari secara lisan selama 1 tahun atau lebih

600 mg / m 2 dua kali sehari

secara lisan atau subcutaneously

Kesan sampingan

Leukopenia; cystitis hemorrhagic; alopecia boleh balik; kemandulan; leukemia, limfoma, karsinoma sel peralihan pundi kencing

Gejala-gejala dyspeptik; hepatotoxicity; ruam; leukopenia

Penindasan sumsum tulang; cirit-birit akut; fibrosis pulmonari

Myolotoxicity dan interstitial pneumonitis (pengurangan risiko semasa mengambil asid folik), peningkatan berulang dalam transaminase, fibrosis hati

Dos toksik kumulatif

Tidak dijelaskan untuk onkologi

500 mg / kg untuk azoospermia

Pemantauan klinikal

KLA mingguan pada masa rawatan (biasanya 2-3 bulan); asas dan penilaian bulanan fungsi buah pinggang dan hati.

Pembatalan sementara dan / atau pengurangan dos untuk neutropenia 9 / l, thrombocytopenia 9 / l, atau hematuria

KLA pada hari ke 10 dengan / dalam pengenalan. Kurangkan dos jika berlaku kekurangan buah pinggang atau hati kepada 250-300 mg / m 2

KLA mingguan selama 1 bulan, kemudian setiap 3 bulan.

Pembatalan sementara dan / atau pengurangan dos dengan neutropenia 9 / l, thrombocytopenia 9 / l

Setiap 2 minggu UAC selama 2 bulan, kemudian setiap bulan.

Petunjuk utama hati dan buah pinggang berfungsi setiap bulan untuk menormalkan keadaan.

Pembatalan sementara dan / atau pengurangan dos dengan neutropenia 9 / l, thrombocytopenia 9 / l, atau dengan kesan sampingan yang ketara dari saluran gastrointestinal

Baseline - radiografi atau CT scan OGK, UAC dan parameter hepatik, kemudian UAC dan parameter hepatik setiap 2 minggu.

Pembatalan sementara dan / atau pengurangan dos dengan peningkatan enzim hepatik di atas nilai rujukan, bilangan neutrofil 9 / l, platelet 9 / l, atau penurunan pesat; dengan perkembangan jangkitan atau gejala gejala (mual, muntah, cirit-birit).

Pemantauan keberkesanan terapi dijalankan selepas 1 minggu, 1, 3 bulan dan kemudian setiap 6 bulan. Pembetulan terapi dilakukan dengan tidak berkesan dan / atau intoleransi di mana-mana peringkat rawatan.

3.2 rawatan pembedahan

• Stenting, shunting, endarterectomy disyorkan [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: menunjukkan skop pembedahan ditentukan bersempena dengan pakar bedah vaskular.

3.3 Rawatan bukan dadah

• Makan makanan tinggi kalsium dan vitamin D adalah disyorkan untuk mencegah osteoporosis [2].

Tahap bukti kredibiliti D

4. Pemulihan

• Latihan fizikal terapeutik (terapi latihan) disyorkan [2, 14].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: program terapi fizikal dibangunkan oleh pakar terapi fizikal mengikut keupayaan pesakit [2, 14].

5. Pencegahan dan susulan

Pencegahan utama tidak dikembangkan, kerana etiologi tidak sepenuhnya terbentuk.

• Adalah disyorkan bahawa pencegahan sekunder terhadap masalah penyakit dan perkembangan kecacatan [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: disyorkan untuk melakukan pemerhatian kanak-kanak; terapi penyelenggaraan jangka panjang, dibangunkan dengan mengambil kira ciri-ciri individu pesakit dan varian penyakit; pemantauan berterusan terhadap keselamatan rawatan dan, jika perlu, pembetulannya; memastikan rejim perlindungan (mengehadkan tekanan psiko-emosi dan fizikal, jika perlu, melatih kanak-kanak di rumah, melawat sekolah hanya apabila menerima klinikal dan penghasil makmal yang stabil, mengehadkan hubungan untuk mengurangkan risiko mengembangkan penyakit berjangkit); perlindungan dari insolasi dan penggunaan penyinaran ultraviolet (penggunaan pelindung matahari, memakai pakaian yang menutupi kulit sebanyak mungkin, topi dengan bidang, enggan untuk pergi ke kawasan dengan tahap insolasi yang tinggi); pendekatan individu untuk vaksinasi (vaksinasi kanak-kanak boleh dijalankan hanya dalam tempoh remisi penyakit yang lengkap, dengan pemeliharaan jangka panjang mengikut jadual individu); pengenalan gamma globulin dijalankan hanya dengan tanda mutlak [2].

6. Maklumat tambahan yang memberi kesan kepada kursus dan hasil penyakit

6.1 Mengekalkan pesakit di hospital

• Adalah disyorkan bahawa kanak-kanak yang mempunyai aktiviti penyakit tinggi dan sederhana menyediakan rawatan perubatan khusus dalam suasana hospital 24 jam [2].

Tahap bukti kredibiliti D

• Adalah disyorkan untuk kanak-kanak dengan tahap rendah aktiviti dan remisi penyakit untuk menyediakan rawatan perubatan khusus di hospital hari dan hari [2].

Tahap bukti kredibiliti D

• Adalah disyorkan untuk melepaskan kanak-kanak dari hospital selepas pemeriksaan, preskripsi dan / atau pembetulan terapi, penstabilan / peningkatan keadaan, pengesahan keselamatan ubat-ubatan antirheumatik [2].

Tahap bukti kredibiliti D

• Adalah disyorkan agar kanak-kanak dimasukkan ke hospital untuk memantau keberkesanan dan keselamatan produk antirheumatik yang baru ditetapkan dan untuk memperbaiki terapi (jika perlu) selepas 3 bulan dan 6 bulan [2].

Tahap bukti kredibiliti D

• Adalah disyorkan bahawa kanak-kanak dalam peringkat remisi penyakit itu harus menjalani pemeriksaan rutin berjadual 1 kali dalam 6-12 bulan [2].

Tahap bukti kredibiliti D

• Adalah disyorkan agar kanak-kanak dimasukkan ke hospital dan membetulkan terapi pada bila-bila masa jika terdapat bukti [2].

Tahap bukti kredibiliti D

6.1.1 Pengurusan pesakit sebelum menetapkan / mengubah imunosupresan dan / atau GIBP.

• Adalah disyorkan bahawa sebelum pelantikan (atau perubahan) imunosupresan dan / atau ejen biologi kejuruteraan genetik, skrining kehadiran / ketiadaan tuberkulosis (reaksi Mantoux, Diaskintest, tomografi terkira dada) [2].

Tahap bukti kredibiliti D

• Rundingan dengan ahli fisiologi adalah disyorkan; kemoterapi anti-tuberkulosis tertentu (pelantikan pakar TB); apabila ujian tuberculin positif (papule> 5 mm) dan / atau lesi di dalam paru-paru dikesan [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: Disarankan untuk menahan penggunaan imunosupresan dan GIBP. Di hadapan penyakit aktif, pelantikan hormon glucocorticoid disarankan secara lisan dan / atau intravena untuk tempoh kemoterapi tertentu. Pelantikan imunosupresan dan / atau GIBP adalah disyorkan selepas menyelesaikan kursus kemoterapi dan penyelesaian pakar TB berdasarkan keputusan peperiksaan di sebuah hospital rheumatologi khusus.

• Pengawasan di ahli fisiologi adalah disyorkan; mengendalikan kemoterapi anti-tuberkulosis khusus selama 3 bulan (preskripsi pakar TB) ketika mengesan jangkitan tuberkulosis tanpa tumpuan [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: rawatan disyorkan untuk terus di bawah pengawasan ujian darah klinikal dan biokimia; Persoalan pelantikan GIBP diselesaikan setelah selesai kursus kemoterapi khusus dan resolusi pakar TB menurut hasil pemeriksaan di sebuah hospital rheumatologi khusus.

6.1.2. Pengurusan pesakit yang menerima HA dan imunosupresan

• Adalah disyorkan untuk melakukan ujian darah klinikal 1 kali dalam 1-2 minggu lebih kerap jika perlu [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: disyorkan untuk menentukan kepekatan hemoglobin, bilangan sel darah merah, platelet, leukosit, formula leukosit, ESR. Adalah disyorkan untuk melangkau mengambil / menyuntikkan imunosupresan sambil mengurangkan bilangan sel darah putih dan / atau sel darah merah dan / atau platelet di bawah normal. Penerimaan GC secara lisan terus. Adalah disyorkan untuk mengulangi ujian darah klinikal selepas seminggu; Penyambilan semula rawatan dengan imunosupresan dalam dos yang sama disyorkan selepas pemulihan analisis klinikal darah. Sekiranya berlaku episod berulang dalam pengurangan bilangan sel darah, disyorkan untuk berunding dengan doktor dan pakar rheumatologi hospital dan memutuskan penyesuaian dos imunosupresan. Jika perlu, kemasukan ke hospital di rheumatology department untuk pembetulan terapi adalah disyorkan.

• Ia disyorkan untuk menjalankan ujian darah biokimia 1 kali dalam 1-2 minggu lebih kerap jika perlu [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: definisi penunjuk berikut disyorkan: jumlah protein, pecahan protein, urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, kalsium terionisasi, transaminase, alkali fosfatase. Adalah disyorkan untuk melangkau mengambil / menyuntikkan imunosupresan apabila tahap urea dan / atau kreatinin dan / atau transaminase dan / atau paras bilirubin lebih tinggi daripada biasa. Penerimaan GK secara lanjutan terus. Adalah disyorkan untuk mengulangi ujian darah biokimia selepas seminggu. Pemulihan rawatan dengan imunosupresan dalam dos yang sama disyorkan selepas pemulihan parameter darah biokimia. Dalam kes episod berulang peningkatan parameter darah biokimia, disyorkan untuk berunding dengan pakar rheumatologi hospital dan memutuskan pelarasan dos imunosupresan. Jika perlu, kemasukan ke hospital di rheumatology department untuk pembetulan terapi adalah disyorkan.

• Adalah disyorkan bahawa analisis imunologi darah 1 kali dalam 2 minggu (lihat di atas) [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: dijalankan untuk semua pesakit; Kepekatan serum Ig A, M, G ditentukan; CRP, faktor rheumatoid.

• Analisis klinikal air kencing adalah disyorkan - 1 kali dalam 2 minggu lebih kerap jika perlu [2].

Tahap bukti kredibiliti - D

Komen: dilakukan kepada semua pesakit untuk memantau keberkesanan / toksis terapi anti merawat.

• Resipi ubat antibakteria spektrum luas untuk akut atau percambahan jangkitan kronik adalah disyorkan [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: Disarankan untuk menyuntik / mengambil ubat imunosupresan. Penerimaan GK secara lanjutan terus. Pemulihan rawatan dengan imunosupresan disyorkan tidak lebih awal daripada satu minggu selepas penawar lengkap tanda-tanda klinikal dan makmal jangkitan dan penghujung terapi antibiotik.

6.1.3 Pengurusan pesakit yang menerima GIBP.

6.1.3.1 Mengekalkan pesakit yang menerima infliximab.

• Dengan perkembangan reaksi alahan sistemik terhadap penyerapan perencat TNF? Adalah disyorkan untuk membatalkan ubat dan bertukar kepada GIBP lain [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: disyorkan selepas menghentikan tindak balas alahan sistemik kepada TNF? bertukar lagi gibp.

• Adalah disyorkan untuk membatalkan perencat TNF? apabila faktor antinuklear dan / atau antibodi kepada DNA muncul dalam serum [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: disyorkan untuk beralih ke GIBP lain selepas kehilangan ANF dan antibodi kepada DNA dalam serum.

• Resipi ubat antibakteria spektrum luas untuk akut atau percambahan jangkitan kronik adalah disyorkan [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: mencadangkan penyerapan TNF inhibitor? dan suntikan / terima skip imunosupresan. Penerimaan GK secara lanjutan terus. Penyembuhan rawatan GIBP dan imunosupresan disyorkan tidak lebih awal daripada satu minggu selepas pembasmian lengkap tanda-tanda klinikal dan makmal bagi jangkitan dan penghujung terapi antibiotik.

6.1.3.2 Mengekalkan pesakit yang menerima rituximab

• Adalah disyorkan untuk menjalankan rawatan di institusi perubatan khusus dengan kehadiran unit makmal dan diagnostik untuk diagnosis tepat pada masanya keadaan yang berkaitan dengan perkembangan kejadian buruk semasa terapi rituximab, serta unit penjagaan rapi dan rawatan intensif [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

• Adalah disyorkan bahawa co-trimoxazole + trimethoprim diberikan secara oral pada dos 5 mg / kg / hari apabila rituximab ditetapkan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: pelantikan co-trimoxazole + trimethoprim, VC disyorkan untuk tempoh rawatan dengan rituximab, serta dalam masa satu tahun selepas pembatalan mereka untuk mencegah jangkitan Pneumocystis.

• Resipsi ubat anti-bakterial spektrum luas disyorkan secara lisan sekiranya berlaku akut atau eksaserbasi jangkitan kronik [2, 3, 4].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: Adalah disyorkan untuk melangkau infus rituximab dan suntikan / pentadbiran imunosupresan; Pentadbiran lisan pentadbiran lisan diteruskan. Penyembuhan rawatan GIBP dan ubat imunosupresif disyorkan tidak lebih awal daripada satu minggu selepas pembasmian lengkap tanda-tanda klinikal dan makmal jangkitan dan penghujung terapi antibiotik.

• Ia disyorkan untuk mengendalikan intravena: co-trimoxazole + trimethoprim 15 mg / kg / hari (untuk trimethoprim), clarithromycin g, Vc 15 mg / kg / hari, dan ceftriaxone dan 50-100 mg / kg / hari dengan perkembangan interstitial pneumonia untuk mendapatkan keputusan ujian makmal) dalam hal fenomena catarrhal, demam dan "podkashlivaniya" [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: Adalah disyorkan untuk melangkau infus rituximab dan suntikan / pentadbiran imunosupresan; Pentadbiran lisan pentadbiran lisan diteruskan. Komponen komputasi paru-paru untuk mengecualikan pneumonia interstitial; pemeriksaan serologi darah untuk menentukan antibodi kepada pneumocysts, chlamydia, mycoplasmas, virus herpes simplex, cytomegalovirus (CMV), virus Epstein - Barr; kajian aspirat, sputum (jika ada) untuk penentuan antigen, klamidia, mycoplasma, pneumocysts; Kajian air liur dan air kencing, darah dengan kaedah reaksi rantai polimerase untuk mengesan replikasi aktif virus herpes simplex, CMV, Epstein - Barr); Adalah disyorkan untuk meneruskan rawatan dengan co-trimoxazole + trimethoprim dan clarithromycin selama 14-21 hari, ceftriaxone - 14 hari. Penyembuhan rawatan GIBP dan imunosupresan disyorkan tidak lebih awal daripada satu minggu selepas pembasmian lengkap tanda klinikal dan makmal jangkitan oppurtonistik akut dan penghujung terapi antibakteria.

• Adalah disyorkan untuk menguruskan acyclovir g, vc 5-10 mg / kg / pentadbiran intravenous setiap 8 jam, atau ganciclovir g, vc (dari umur 12) 5 mg / kg / pentadbiran intravena setiap 12 jam dengan kombinasi immunoglobulin intravenous g, vc, mengandungi IgG 0.2-0.5 g / kg / kursus untuk herpetic, cytomegalovirus aktif, jangkitan virus Epstein - Barr [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: Adalah disyorkan untuk melangkau infusions rituximab dan suntikan / asupan imunosupresan sehingga kanak-kanak sembuh sepenuhnya; Pentadbiran lisan pentadbiran lisan diteruskan. Mengendalikan rawatan dengan ubat antivirus selama 14-21 hari. Penyembuhan rawatan GIBP dan imunosupresan tidak disarankan tidak lebih awal daripada satu minggu selepas pembasmian lengkap tanda-tanda klinikal dan makmal jangkitan dan penghujung terapi antiviral.

• Adalah disyorkan bahawa immunoglobulin intravena manusia yang mengandungi IgA, IgG, IgM 2-8 ml / kg digunakan sekiranya berlaku penurunan tahap serum semua imunoglobulin [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: Adalah disyorkan untuk melangkau infus rituximab dan suntikan / pentadbiran imunosupresan; Pentadbiran lisan pentadbiran lisan diteruskan. Jika paras imunoglobulin yang mencukupi tidak tercapai atau penurunan pesat berlaku, dos imunoglobulin boleh ditingkatkan menjadi 16 ml / kg atau selang antara suntikan dapat dikurangkan; Penyembuhan rawatan GIBP dan imunosupresan disyorkan selepas pemulihan tahap imunoglobulin serum.

• Resipsi immunoglobulin intravena manusia yang mengandungi IgG 2-8 ml / kg dalam kes penurunan paras serum immunoglobulin G (IgG) adalah disyorkan [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: Adalah disyorkan untuk melangkau infus rituximab dan suntikan / pentadbiran imunosupresan; Pentadbiran lisan pentadbiran lisan diteruskan. Jika tahap IgG tidak mencukupi, atau jika ia dikurangkan dengan cepat, dos imunoglobulin dapat ditingkatkan menjadi 16 ml / kg atau selang antara suntikan dapat dikurangkan; Penyembuhan semula rawatan GIBP dan imunosupresan disyorkan selepas pemulihan tahap serum G immunoglobulin G.

• Adalah disyorkan untuk menetapkan faktor koloni-stimulasi granulocyte (filgrastim) 5-10 μg / kg / hari subcutaneously untuk leukopenia dan neutropenia dengan jumlah neutrofil yang mutlak kurang daripada 1.5x109 / l [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: Adalah disyorkan untuk melangkau infus rituximab dan suntikan / pentadbiran imunosupresan; Pentadbiran lisan pentadbiran lisan diteruskan. Rawatan filgrastim dilakukan selama 3-5 hari (jika perlu - lebih lama) sehingga bilangan leukosit dan neutrofil sepenuhnya dinormalisasi. Penyembuhan rawatan GIBP dan ubat imunosupresif disyorkan selepas bilangan neutrofil telah dipulihkan.

• Adalah disyorkan bahawa faktor-faktor merangsang koloni granulocyte (filgrastim) diberikan 5-10 μg / kg / hari subcutaneously dalam kombinasi dengan antibiotik spektrum luas intravena untuk neutropenia febrile (neutropenia disertai demam) [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: Adalah disyorkan untuk melangkau infus rituximab dan suntikan / pentadbiran imunosupresan; Pentadbiran lisan pentadbiran lisan diteruskan. Rawatan filgrastim dilakukan selama 3-5 hari (jika perlu - lebih lama) sehingga bilangan leukosit dan neutrofil sepenuhnya dinormalisasi. Rawatan antibiotik disyorkan sebelum memulihkan formula leukosit dan pemberhentian demam. Penyembuhan rawatan GIBP dan imunosupresan disyorkan selepas pemulihan jumlah neutrofil.

• Resep ubat antibakteria spektrum luas dengan kombinasi immunoglobulin intravena manusia yang mengandungi IgA, M dan G, 5 ml / kg semasa pembangunan sepsis disyorkan (mengikut garis panduan klinikal semasa) [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: Disarankan untuk melangkau infusions rituximab dan suntikan / asupan imunosupresan untuk keseluruhan tempoh rawatan antibiotik; Pentadbiran lisan pentadbiran lisan diteruskan. Penyelenggaraan rawatan GIBP dan imunosupresan disyorkan tidak lebih awal daripada satu minggu selepas pembasmian lengkap tanda klinikal dan makmal sepsis dan penghujung terapi antibiotik.

• Resep ubat antibakteria spektrum luas (amoksisilin, cephalosporins generasi ke-3 dan keempat) disyorkan untuk jangkitan kulit dan lemak subkutaneus [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: adalah disyorkan untuk melangkau infus rituximab yang dirancang dan suntikan / pentadbiran imunosupresan untuk keseluruhan tempoh rawatan antibiotik; Pentadbiran lisan pentadbiran lisan diteruskan. Pemerhatian pakar bedah; melakukan terapi tempatan (pelantikan seorang pakar bedah). Penyembuhan rawatan GIBP dan imunosupresan disyorkan tidak lebih awal daripada satu minggu selepas edema penuh tanda-tanda klinikal dan makmal jangkitan dan penghujung terapi antibiotik.

• Adalah disyorkan bahawa ubat-ubatan antibakteria dan uropetics akan ditetapkan (mengikut garis panduan klinikal semasa) dalam perkembangan jangkitan saluran kencing [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: adalah disyorkan untuk melangkau infus rituximab yang dirancang dan suntikan / pentadbiran imunosupresan untuk keseluruhan tempoh rawatan antibiotik; Pentadbiran lisan pentadbiran lisan diteruskan. Urologi perundingan. Penyembuhan rawatan GIBP dan imunosupresan disyorkan tidak lebih awal daripada seminggu selepas jumlah edema tanda-tanda klinikal dan makmal sepsis dan akhir terapi antibiotik.

6.2 Mengekalkan pesakit pada pesakit luar

• Adalah disyorkan untuk menghantar kanak-kanak kepada biro kepakaran perubatan dan sosial untuk pendaftaran status "kanak-kanak kurang upaya"; homeschooling kanak-kanak di peringkat penyakit aktif; senaman dalam peringkat remisi penyakit [2].

Tahap bukti kredibiliti D

6.2.2. Pengurusan pesakit yang menerima HA dan imunosupresan

• Disarankan agar pemeriksaan oleh seorang pakar rheumatologi - 1 kali sebulan [2].

Tahap bukti kredibiliti D

• Adalah disyorkan untuk menjalankan ujian darah klinikal 1 kali dalam 2 minggu [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: disyorkan untuk menentukan kepekatan hemoglobin, bilangan sel darah merah, platelet, leukosit, formula leukosit, ESR. Adalah disyorkan untuk melangkau suntikan / pentadbiran imunosupresan semasa mengurangkan jumlah leukosit dan / atau sel darah merah dan / atau platelet di bawah normal. Teruskan pentadbiran lisan. Adalah disyorkan untuk mengulangi ujian darah klinikal selepas seminggu; Penyambilan semula rawatan dengan imunosupresan dalam dos yang sama disyorkan selepas pemulihan analisis klinikal darah. Sekiranya berlaku episod berulang dalam pengurangan bilangan sel darah, disyorkan untuk berunding dengan doktor dan pakar rheumatologi hospital dan memutuskan penyesuaian dos imunosupresan. Jika perlu, kemasukan ke hospital di rheumatology department untuk pembetulan terapi adalah disyorkan.

• Adalah disyorkan untuk menjalankan ujian darah biokimia 1 kali dalam 2 minggu [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: definisi penunjuk berikut disyorkan: jumlah protein, pecahan protein, urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, kalsium terionisasi, transaminase, alkali fosfatase. Adalah disyorkan untuk melangkau suntikan / pentadbiran imunosupresan dengan peningkatan tahap urea dan / atau kreatinin dan / atau transaminase dan / atau bilirubin di atas normal. Teruskan pentadbiran lisan. Adalah disyorkan untuk mengulangi ujian darah biokimia selepas seminggu. Pemulihan rawatan dengan imunosupresan dalam dos yang sama disyorkan selepas pemulihan parameter darah biokimia. Dalam kes episod berulang peningkatan parameter darah biokimia, disyorkan untuk berunding dengan pakar rheumatologi hospital dan memutuskan pelarasan dos imunosupresan. Jika perlu, kemasukan ke hospital di rheumatology department untuk pembetulan terapi adalah disyorkan.

• Adalah disyorkan untuk melakukan ujian darah imunologi 1 kali dalam 3 bulan [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: kepekatan serum Ig A, M, G ditentukan; CRP, faktor antistreptolysin-O rheumatoid.

• Adalah disyorkan untuk menjalankan analisis klinikal air kencing - 1 kali sebulan [2].

Tahap bukti kredibiliti - D

• Disyorkan ECG 1 kali dalam 3 bulan [2].

Tahap bukti kredibiliti D

• Adalah disyorkan bahawa imbasan ultrasound rongga abdomen, jantung, dan ginjal dilakukan sekali setiap 6 bulan [2].

Tahap bukti kredibiliti D

• Adalah disyorkan untuk menetapkan ubat antibakteria spektrum luas secara lisan jika berlaku akut atau eksaserbasi jangkitan kronik [2, 3, 4].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: disyorkan untuk melangkau suntikan / pentadbiran imunosupresan, meneruskan pentadbiran lisan HA. Pemulihan rawatan dengan imunosupresan disyorkan tidak lebih awal daripada satu minggu selepas penawar lengkap tanda-tanda klinikal dan makmal jangkitan dan penghujung terapi antibiotik. Jika perlu, kemasukan ke hospital di rheumatology department untuk pembetulan terapi adalah disyorkan.

• Adalah disyorkan bahawa hospitalisasi yang dirancang 2 kali setahun [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: kemasukan ke hospital adalah disyorkan untuk peperiksaan penuh dan, jika perlu, pembetulan terapi.

• Rawatan hospital yang tidak dirancangkan adalah disyorkan sekiranya terdapat tanda-tanda penyakit atau intoleransi berterusan kepada imunosupresan [2].

Tahap bukti kredibiliti D

6.2.3 Pengurusan pesakit yang menerima persediaan biologi kejuruteraan genetik

6.2.3. 1. Pengurusan pesakit yang menerima infliximab.

• Adalah disyorkan bahawa peperiksaan oleh rheumatologi 1 kali sebulan [2].

Tahap bukti kredibiliti D

• Adalah disyorkan untuk menjalankan ujian darah klinikal 1 kali dalam 2 minggu [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: disyorkan untuk menentukan kepekatan hemoglobin, bilangan sel darah merah, platelet, leukosit, formula leukosit, ESR. Adalah disyorkan untuk melangkau infusi infliximab dan suntikan / pentadbiran imunosupresan semasa mengurangkan jumlah leukosit dan / atau sel darah merah dan / atau platelet di bawah normal. Penerimaan GK secara lanjutan terus. Ujian darah disyorkan untuk berulang selepas seminggu; Penyembuhan rawatan GIBP dan imunosupresan dalam dos yang sama disyorkan selepas pemulihan analisis klinikal darah. Dalam kes episod berulang pengurangan sel darah, disyorkan untuk berunding dengan doktor dan pakar rheumatologi hospital dan memutuskan pembetulan terapi. Jika perlu, kemasukan ke rheumatology department adalah disyorkan, yang memulakan rawatan dengan perencat TNF? untuk pembetulan terapi.

• Adalah disyorkan untuk menjalankan ujian darah biokimia 1 kali dalam 2 minggu [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: definisi penunjuk berikut disyorkan: jumlah protein, pecahan protein, urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, kalsium terionisasi, transaminase, alkali fosfatase. Adalah disyorkan untuk melangkaui infusi infliximab dan suntikan / pentadbiran imunosupresan dengan peningkatan tahap urea dan / atau kreatinin, dan / atau transaminase, dan / atau bilirubin di atas normal. Penerimaan GK secara lanjutan terus. Ujian darah biokimia disyorkan untuk mengulangi seminggu. Pemulihan rawatan dengan GIBP dan imunosupresan dalam dos yang sama disyorkan selepas pemulihan parameter darah biokimia. Dalam kes episod berulang yang meningkatkan parameter darah biokimia, disarankan untuk berunding dengan doktor dan pakar rheumatologi hospital dan memutuskan pembetulan terapi. Jika perlu, kemasukan ke rheumatology department adalah disyorkan, yang memulakan rawatan dengan perencat TNF? untuk pembetulan terapi.

• Adalah disyorkan untuk melakukan ujian darah imunologi 1 kali dalam 3 bulan [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: kepekatan Ig A, M, G ditentukan; CRP, faktor antistreptolysin-O rheumatoid, antibodi kepada DNA double-stranded dan ANF. Dengan peningkatan titer antibodi kepada DNA double-stranded dan ANF, disyorkan untuk membatalkan perencat TNF ?, Rujuk kepada doktor rheumatologi jabatan yang memulakan rawatan dengan perencat TNF? Dan dimasukkan ke hospital untuk pembetulan terapi.

• Adalah disyorkan untuk menjalankan analisis klinikal air kencing - 1 kali sebulan [2].

Tahap bukti kredibiliti D

• Disyorkan ECG 1 kali dalam 3 bulan [2].

Tahap bukti kredibiliti D

• Adalah disyorkan bahawa imbasan ultrasound rongga abdomen, jantung, dan ginjal dilakukan sekali setiap 6 bulan [2].

Tahap bukti kredibiliti D

• Adalah disyorkan bahawa hospitalisasi yang dirancang 2 kali setahun [2].

Tahap bukti kredibiliti D

• Adalah disyorkan untuk berunding dengan pakar oftalmologi 1 kali dalam 3 bulan [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: kemasukan ke hospital adalah disyorkan untuk peperiksaan penuh dan, jika perlu, pembetulan terapi.

• Adalah disyorkan untuk menetapkan ubat antibakteria spektrum luas secara lisan jika berlaku akut atau eksaserbasi jangkitan kronik [2, 3, 4].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: Adalah disyorkan untuk melangkau infusi infliximab dan suntikan / pentadbiran imunosupresan. Penerimaan GK secara lanjutan terus. Penyambilan semula terapi dengan infliximab dan imunosupresan disyorkan tidak lebih awal daripada satu minggu selepas pembasmian lengkap tanda-tanda klinikal dan makmal jangkitan dan penghujung terapi antibiotik. Jika perlu, kemasukan ke hospital di rheumatology department untuk pembetulan terapi adalah disyorkan.

• Adalah disyorkan bahawa hospital tidak berjadual dalam kes penyakit akut [2].

Tahap bukti kredibiliti D

6.2.3.2 Mengekalkan pesakit yang menerima rituximab

• Disarankan agar pemeriksaan oleh seorang pakar rheumatologi - 1 kali sebulan [2].

Tahap bukti kredibiliti D

• Adalah disyorkan untuk menjalankan ujian darah klinikal 1 kali dalam 2 minggu [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: disyorkan untuk menentukan kepekatan hemoglobin, bilangan sel darah merah, platelet, leukosit, formula leukosit, ESR. Adalah disyorkan untuk melangkau suntikan / pentadbiran imunosupresan, sambil mengurangkan bilangan leukosit dan / atau sel darah merah dan / atau platelet di bawah normal. Penerimaan GK secara lanjutan terus. Ujian darah disyorkan untuk berulang selepas seminggu; Pemulihan rawatan dengan imunosupresan disyorkan selepas pemulihan analisis darah klinikal. Dalam kes episod berulang pengurangan jumlah sel darah, disyorkan untuk berunding dengan doktor dan pakar rheumatologi hospital dan memutuskan pembetulan terapi. Jika perlu, kanak-kanak itu dimasukkan ke hospital dalam jabatan reumatologi, yang memulakan rawatan dengan rituximab, untuk pembetulan terapi.

• Adalah disyorkan untuk menetapkan faktor koloni-stimulasi granulocyte (filgrastim) f 5-10 μg / kg / hari subcutaneously untuk leukopenia dan neutropenia dengan bilangan neutrofil yang mutlak kurang daripada 1.5 × 109 / l [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: disyorkan untuk melangkau suntikan / pentadbiran imunosupresan; Pentadbiran lisan pentadbiran lisan diteruskan. Rawatan filgrastim dilakukan selama 3-5 hari (jika perlu - lebih lama) sehingga bilangan leukosit dan neutrofil sepenuhnya dinormalisasi. Adalah disyorkan untuk meneruskan rawatan dengan imunosupresan selepas bilangan neutrofil telah dipulihkan.

• Adalah disyorkan bahawa faktor-faktor penstabilan koloni granulocyte (filgrastim) diberikan 5-10 μg / kg / hari subcutaneously dalam kombinasi dengan antibiotik spektrum luas intravena untuk neutropenia febrile (neutropenia disertai oleh demam) [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: disyorkan untuk melangkau suntikan / pentadbiran imunosupresan; Pentadbiran lisan pentadbiran lisan diteruskan. Rujuk jabatan rheumatologi khusus yang memulakan terapi GIBP; menghabiskan rawatan filastrik selama 3-5 hari (jika perlu - lebih lama) sehingga jumlah leukosit dan neutrofil sepenuhnya dinormalisasi. Rawatan antibiotik disyorkan sebelum memulihkan formula leukosit dan pemberhentian demam. Adalah disyorkan untuk meneruskan rawatan dengan imunosupresan selepas bilangan neutrofil telah dipulihkan. Dalam kes episod berulang pengurangan jumlah sel darah, disyorkan untuk berunding dengan doktor dan pakar rheumatologi hospital dan memutuskan pembetulan terapi. Sekiranya perlu, kanak-kanak dimasukkan ke hospital dalam jabatan reumatologi, yang memulakan rawatan dengan rituximab untuk pembetulan terapi.

• Adalah disyorkan untuk menjalankan ujian darah biokimia 1 kali dalam 2 minggu [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: definisi penunjuk berikut disyorkan: (jumlah protein, pecahan protein, urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, kalsium terionisasi, transaminase, alkali fosfatase). Adalah disyorkan untuk melangkau suntikan / pentadbiran imunosupresan dengan peningkatan tahap urea, dan / atau kreatinin, dan / atau transaminase, dan / atau bilirubin di atas norma, ulangi ujian darah biokimia selepas seminggu. Penerimaan GK secara lanjutan terus. Penyembuhan rawatan dengan imunosupresan disyorkan selepas pemulihan parameter darah biokimia. Dalam kes episod berulang pengurangan jumlah sel darah, disyorkan untuk berunding dengan doktor dan pakar rheumatologi hospital dan memutuskan pembetulan terapi. Jika perlu, kanak-kanak itu dimasukkan ke hospital dalam jabatan reumatologi, yang memulakan rawatan dengan rituximab, untuk pembetulan terapi.

• Adalah disyorkan untuk melakukan ujian darah imunologi 1 kali dalam 3 bulan [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: kepekatan Ig A, M, G ditentukan; Srb

• Adalah disyorkan bahawa imunoglobulin intravena normal yang mengandungi IgA, G dan M diberikan pada dos 2-8 ml / kg sekiranya terdapat penurunan tahap serum semua imunoglobulin [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: disyorkan untuk melangkau suntikan / penerimaan imunosupresan; Pentadbiran lisan pentadbiran lisan diteruskan. Jika paras imunoglobulin yang mencukupi tidak tercapai atau penurunan pesat berlaku, dos imunoglobulin boleh ditingkatkan menjadi 16 ml / kg atau selang antara suntikan dapat dikurangkan; terus rawatan dengan imunosupresan selepas pemulihan tahap imunoglobulin serum. Dengan episod berulang penurunan paras serum imunoglobulin, kemasukan ke hospital di hospital rheumatologi adalah disyorkan, memulakan rawatan dengan rituximab.

• Resipsi immunoglobulin intravena manusia yang mengandungi IgG dengan dos 2-8 ml / kg dalam kes penurunan paras serum imunoglobulin G (IgG) adalah disyorkan [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: disyorkan untuk melangkau suntikan / penerimaan imunosupresan; Pentadbiran lisan pentadbiran lisan diteruskan. Jika tahap IgG tidak mencukupi, atau jika ia dikurangkan dengan cepat, dos imunoglobulin dapat ditingkatkan menjadi 16 ml / kg atau selang antara suntikan dapat dikurangkan; terus rawatan dengan imunosupresan selepas pemulihan tahap serum imunoglobulin G. Dengan episod berulang penurunan paras serum imunoglobulin, kemasukan ke hospital di hospital rheumatologi adalah disyorkan, memulakan rawatan dengan rituximab.

• Adalah disyorkan untuk menjalankan analisis klinikal air kencing - 1 kali sebulan [2].

Tahap bukti kredibiliti D

• Disyorkan ECG 1 kali dalam 3 bulan [2].

Tahap bukti kredibiliti D

• Adalah disyorkan bahawa imbasan ultrasound rongga abdomen, jantung, dan ginjal dilakukan sekali setiap 6 bulan [2].

Tahap bukti kredibiliti D

• Adalah disyorkan untuk menetapkan ubat antibakteria spektrum luas secara lisan jika berlaku akut atau eksaserbasi jangkitan kronik [2, 3, 4].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: disyorkan untuk melangkau suntikan / pentadbiran imunosupresan, meneruskan pentadbiran lisan HA. Pemulihan rawatan dengan imunosupresan disyorkan tidak lebih awal daripada satu minggu selepas penawar lengkap tanda-tanda klinikal dan makmal jangkitan dan penghujung terapi antibiotik. Jika perlu, kemasukan ke hospital di rheumatology department untuk pembetulan terapi adalah disyorkan.

• Dianjurkan untuk mengendalikan intravena: co-trimaxosol + trimethoprim 15 mg / kg / hari (untuk trimethoprim), clarithromycin 15 mg / kg / hari, dan ceftriaxone 50-100 mg / kg untuk gejala catarrhal, demam, batuk [2].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: disyorkan untuk melangkau suntikan / pentadbiran imunosupresan; penerimaan GK secara terus menerus; Komputasi paru-paru untuk mengecualikan interstitial (atypical) radang paru-paru (pada peringkat awal ia biasanya tidak gejala, dengan perkembangan kegagalan pernafasan). Rawatan hospital segera di jabatan reumatologi yang memulakan terapi rituximab.

• Adalah disyorkan bahawa hospitalisasi yang dirancang 2 kali setahun [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

Komen: kemasukan ke hospital adalah disyorkan untuk peperiksaan penuh dan, jika perlu, pembetulan terapi.

• Adalah disarankan agar kemasukan ke hospital tidak berjadual sekiranya berlaku tanda-tanda penyakit atau perkembangan kejadian buruk yang serius [2, 3].

Tahap bukti kredibiliti D

6.3 Hasil dan Ramalan

Antara simptom pertama penyakit dan diagnosis, sebagai peraturan, ia mengambil masa kira-kira 18 bulan, dan dalam beberapa kes lebih. Dalam tempoh ini, lesi arteri berkembang, yang menjejaskan prognosis. Kursus penyakit ini berbeza-beza. Dalam kebanyakan pesakit, lesi baru muncul dari masa ke masa. Perubahan keradangan di dalam kapal tetap berlaku walaupun remisi klinikal ditubuhkan. 25% pesakit mengalami kekurangan injap aortik dan kegagalan jantung kongestif, 40% mempunyai claudication berselang-seli genesis vaskular. Kematian jangka panjang dengan pemerhatian jangka panjang adalah 10-30%. Sebab utama adalah: kegagalan jantung kongestif, infark miokard, pecah aneurisme, kegagalan buah pinggang.

60% pesakit bertindak balas terhadap terapi kortikosteroid, dalam 40% pesakit, dengan latar belakang pemusnahan GC, diperkuatkan. Penanda prognosis buruk adalah regurgitasi aortik yang teruk, hipertensi yang ketara, kegagalan jantung, aneurysm.

Kriteria untuk menilai kualiti penjagaan

Jadual 1 - Keadaan penjagaan organisasi dan teknikal.

Jenis penjagaan perubatan

Penjagaan perubatan khusus

Syarat penjagaan

Penjagaan pesakit dalam / hari

Bentuk penjagaan kesihatan

Jadual 2 - Kriteria kualiti untuk diagnosis aortoarteritis tidak spesifik

Kriteria

Tahap bukti

Ujian darah klinikal, biokimia darah, terapeutik umum

Analisis air kencing dilakukan

Penentuan kepekatan serum imunoglobulin (Ig) G, A, M, protein C-reaktif, titer faktor rheumatoid, faktor antinuklear, antibodi kepada DNA double-stranded, antibodi kepada cardiolipins, 2-glikoprotein, antibodi kepada sitoplasma neutrofil

Pemeriksaan ultrasound yang komprehensif untuk pemeriksaan dalaman organ, echocardiography, elektrokardiografi, ultrasound Doppler dan pengimbasan dupleks vaskular, tomografi computed dada dan organ perut, pengimejan resonans magnetik rongga perut dan otak

Angiografi angiografi / resonans magnetik

Fungsi pernafasan dinilai.

Diadakan esophagogastroduodenoscopy dan colonoscopy

Lain-lain penyakit rematik, berjangkit, onkologi dan anomali kongenital perkembangan vaskular tidak termasuk.

Jadual 3 - Kriteria untuk kualiti rawatan aortoarteritis yang tidak spesifik

Kriteria

Tahap kredibiliti keterangan

Terapi dilakukan dengan prednison dalam kombinasi dengan terapi nadi dengan glucocorticoids dan cyclophosphamide atau rituximab dalam kombinasi dengan co-trimoxazole (untuk mengatasi remitan)

Prednisolone (atau methylprednisolone) secara oral diberikan pada dos 1-2 mg / kg / hari.

Terapi berdenyut dengan methylprednisolone dalam dos 10-30 mg / kg untuk pentadbiran selama 3 hari berturut-turut

Cyclophosphamide secara oral diberikan pada dos 2.0 mg / kg / hari atau intravena pada dos 0.5-0.75 mg / m 2 untuk pentadbiran sekali setiap 2 minggu, atau 500-1000 mg / m 2 untuk pentadbiran sekali sehari. bulan, atau pada dos 15 mg / kg pentadbiran 1 kali dalam 2 minggu

Rituximab diberikan secara intravena pada dos 375 mg / m 2 untuk pentadbiran selama 4 minggu berturut-turut atau pada dos 750 mg / m 2 untuk pentadbiran dua kali dengan selang 14 hari

Co-trimoxazole diberikan secara oral pada dos 5 mg / kg sehari sekali sehari.

Terapi dilakukan dengan imunoglobulin intravena, rituximab atau infliximab (dengan tidak berkesan glucocorticoids, cyclophosphamide)

Penggunaan immunoglobulin intravena pada dos 1-2 g / kg setiap kursus

Infliximab diberikan secara intravena pada dos 5 mg / kg untuk pentadbiran 2 kali sebulan.

Terapi Alprostadil (dengan gangguan peredaran darah, nekrosis, gangrene, alprostadil diberikan)

Penggunaan alprostadil secara intravena pada dos harian 3-6 mg / kg / jam selama 12 jam

Rawatan dengan antikoagulan dan angiogregants

Terapi prednison oral diberikan secara oral pada dos 0.2-0.3 mg / kg dengan azathioprine.

atau mypophenolate mofitil (pada akhir perjalanan cyclophosphamide untuk mengekalkan pengampunan 24 bulan-3 g)

Keberkesanan terapi dipantau selepas 1 minggu, 1, 3 bulan dan kemudian setiap 6 bulan.

Kawalan keselamatan terapi dilakukan selepas 1 minggu, 1, 3 bulan dan kemudian setiap 6 bulan

Terapi ini diperbetulkan kerana tidak berkesan dan / atau intoleransi di mana-mana peringkat rawatan.

Peralihan penyakit ke fasa tidak aktif telah dicapai.

Peredaran darah yang bertambah baik di dalam saluran darah arteri yang besar

Rujukan

1. Bockeria L.A., Pokrovsky A.V., Sokurenko G.Yu. et al. Garis panduan kebangsaan untuk pengurusan pesakit dengan penyakit arteri brachiocephalic. Kertas perjanjian Rusia. Moscow 2013. 72 p.
2. Rheumatologi kanak-kanak. Atlas. Ed. Pererab ke-2. dan tambahkan. Ed. A.A. Baranova, E.I. Alekseeva. Moscow: Pediatr. 2015. ms 66-69.
3. Baranov A.A., Alekseeva E.I. Garis panduan klinikal untuk kanak-kanak. Penyakit rematik pada kanak-kanak. Moscow: Pediatr. 2016. 144 p.
4. Lyskina G.A. Sistemik vasculitis. Dalam buku ini: Rektakoterapi rasional penyakit zaman kanak-kanak. Ed. A.A. Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsyginoy. / I.: Litterra. 2007. ms 842-871.
5. Pokrovsky A.V., Zotikov A.E., Yudin V.I. Nonspecific aortoarteritis (penyakit Takayasu). M.: IRSIS. 2002
6. Smityenko I.O. Varian klinikal lesi organ, penilaian aktiviti dan prognosis arteritis Takayasu. Pengarang. dis..cand. madu sains. M. 2010 22 p.
7. Forsey J, Dhandayuthapani G, Hamilton M. et al. Takayasu arteritis: faktor klinikal utama untuk diagnosis awal. Arch Dis Child.Educ Pract Ed. 2011; 96: 176-82.
8. Hedna VS, Patel A, Bidari S, Elder M, Hoh BL Yachnis A, Waters MR Takayasu "Arteritis: a)
9. Henes JC, Mueller M, Pfannenberg C, Kanz L, Koetter I. Cyclophosphamide untuk vasculitis vesculitis besar: Penilaian tindak balas oleh PET / CT. Clin Exp Rheumatol. 2011; 29 (Suppl.64): S43-8.
10. Johnston SL, Rock RJ, Gompels MM. Takayasu arteritis: kajian semula. J Clin Pathol. 2002; 55 (7): 481-486 (PMID: 12101189).
11. Mason JC.Takayasu arteritis_advances dalam diagnosis dan pengurusan. Ulasan Alam Rheumatologi. 2010; 6: 407-416.
12. Mukhtyar C et al. Cadangan untuk pengurusan vasculitis vesel besar. Ann Rheum Dis. 2009; 68: 318-323.
13. Perera AH, Mason JC, Wolfe J.H.Takayasu Arteritis: Kriteria untuk Intervensi Bedah Tidak Perlu Diabaikan. IntJVascMed. 2013; 2013: 8.
14. Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. et al. Buku teks rheumatologi pediatrik. Edn 5th. ElsevierSaunders, Philadelphia. 2016
15. Sadurska E, Jawniak R, Majewski M, Czekajska_Chehab E. Takayasu arteritis sebagai penyebab hipertensi arteri. Laporan kes dan kajian literatur. EurJPediatr. 2012; 171: 863-869.
16. Soto ME, Melendez_Ramirez G, Kimura_Hayama E. et al. Angiografi koronari CT di arteritis Takayasu. JACC Cardiovasc Imaging. 2011; 4 (9): 958-966.
17. Vidhate M, Garg RK, Yadav R, Kohli N, Naphade P, Anuradha HK. Kes yang luar biasa dari arteritis Takayasu: Evaluasi CT angiography. Ann Indian Acad Neurol 2011; 14 (4): 304-306.
18. Gilden D, White TM, Nagae L, Gurdin WH, Boyer PJ, Nagel MA. Rawatan Antiviral yang berjaya untuk Arteri Arteri Giant dan Takayasu Arteritis. JAMA Neurol. 2015 Ogos. 72 (8): 943-6.
19. Katz-Agranov N, Tanay A, DJ Bachar, Zandman-Goddard G. Arteritis dan Arteritis Overlap Takayasu. Isr Med Assoc J. 2015 17 Feb (2): 123-5.
20. Youngstein T, Peters JE, Hamdulay SS, Mewar D, Price-Forbes A, Lloyd M, et al. Analisis siri indeks klinikal dan pengimejan terapi TNF-a dan IL-6 reseptor dalam arthitis Takayasu refraktori. Clin Exp Rheumatol. 2014 Mei-Jun. 32 (3 Suppl 82): S11-8.

Lampiran A1. Komposisi kumpulan kerja

Garis panduan klinikal ini disediakan oleh Persatuan Profesional Pediatrik Pakar Kesatuan Pediatrik Rusia, dikaji semula dan diluluskan pada mesyuarat Jawatankuasa Eksekutif AB di Kongres Pediatrik XVIII Rusia "Masalah Sebenar Pediatrik" pada 14 Februari 2015.

1. Baranov A.A. Ph.D., profesor, acad. RAS, Pengerusi Jawatankuasa Eksekutif Kesatuan Pediatrik Rusia. Anugerah: Perintah Banner Merah Buruh, Perintah Kehormatan, Perintah untuk Perkhidmatan ke Tanah Air, ijazah IV, Perintah untuk Perkhidmatan ke Tanah Air, ijazah III
2. Alekseeva E.I. Ph.D., Professor, Corr. RAS, ahli Jawatankuasa Eksekutif Kesatuan Pediatrik Rusia, ketua pakar rheumatologi pediatrik profesional Kementerian Kesihatan Persekutuan Rusia. Anugerah: Diploma Akademi Sains Perubatan Rusia, lencana "Kecemerlangan dalam Kesihatan Awam", Diploma Kementerian Kesihatan Persekutuan Rusia, Diploma Persekutuan Persekutuan Persekutuan Rusia.
3. Valiyeva S.I., MD.
4. Bzarov TM, Ph.D.
5. Lyskina G.A., MD, Profesor
6. Chasnyk V.G., MD. profesor
7. Kostik MM, Ph.D.

Kaedah untuk membangunkan garis panduan klinikal

1. Pediatrik
2. Rheumatologi jabatan rheumatologi pediatrik
3. Rheumatologi pejabat klinik kanak-kanak rheumatologi kanak-kanak

Kaedah yang digunakan untuk mengumpul / memilih bukti: carian dalam pangkalan data elektronik.

Huraian kaedah yang digunakan untuk menilai kualiti dan kekuatan bukti: bukti yang disediakan untuk cadangan adalah penerbitan yang termasuk dalam Perpustakaan Cochrane, pangkalan data EMBASE, MEDLINE dan PubMed. Kedalaman carian - 5 tahun.

Kaedah yang digunakan untuk menilai kualiti dan kekuatan bukti:

• konsensus pakar;
• penilaian penting mengikut skim penarafan.

Kaedah yang digunakan untuk menganalisis bukti:

• ulasan analisis meta yang disiarkan;
• ulasan sistematik dengan jadual keterangan.

Penerangan kaedah yang digunakan untuk menganalisis bukti

Dalam memilih penerbitan sebagai sumber bukti yang berpotensi, metodologi yang digunakan dalam setiap kajian diperiksa untuk memastikan kesahannya. Hasil kajian mempengaruhi tahap bukti yang diberikan kepada penerbitan, yang seterusnya mempengaruhi kekuatan saranan.

Untuk meminimumkan potensi kesalahan, setiap kajian dinilai secara bebas. Sebarang perbezaan dalam penarafan dibincangkan oleh seluruh kumpulan pengarang. Apabila tidak mungkin mencapai persetujuan, seorang pakar bebas terlibat.

Jadual keterangan: diisi oleh penulis garis panduan klinikal.

Kaedah yang digunakan untuk merumuskan cadangan: pakar konsensus.

Petunjuk Amalan Penanda Aras (Mata Amalan Baik - GPP)

Amalan jinak yang disyorkan adalah berdasarkan pengalaman klinikal pengarang cadangan yang dibangunkan.

Analisis kos tidak dijalankan dan penerbitan di farmacoeconomics tidak dianalisis.

Cadangan Kaedah Pengesahan

• Penilaian pakar luaran.
• Penilaian pakar dalaman.

Huraian kaedah pengesahan cadangan

Cadangan sekarang dalam versi awal telah dikaji semula oleh pakar bebas, yang terutama diminta mengulas mengenai tafsiran bukti yang mendasari saranan difahami untuk memahami.

Pakar rheumatologi pediatrik utama telah menerima komen mengenai kejelasan pembentangan kepentingan cadangan yang dicadangkan sebagai alat untuk amalan harian.

Semua komen yang diterima daripada pakar-pakar telah diprogramkan dengan teliti dan dibincangkan oleh pengarang cadangan. Setiap item dibincangkan secara berasingan.

Perundingan dan penilaian pakar

Cadangan draf disemak oleh pakar bebas, yang menilai kejelasan dan ketepatan penafsiran asas bukti yang mendasari cadangan.

Untuk semakan akhir dan cadangan kawalan mutu telah dianalisis semula oleh ahli-ahli kumpulan kerja yang menyimpulkan bahawa semua komen dan ulasan ahli diambil kira, risiko kesilapan sistematik dalam pembangunan cadangan diminimumkan.

Jadual P1 - Tahap bukti teknologi perubatan yang digunakan seperti yang ditakrifkan oleh Pusat Perubatan Berasaskan Bukti di Oxford University

Kelas (peringkat)

Kriteria kebolehpercayaan

Saya (A)

Kajian buta double-blind, plasebo terkawal, serta data yang diperoleh daripada meta-analisis beberapa ujian terkawal rawak.

II (B)

Kajian rawak dan terkawal kecil di mana statistik berdasarkan bilangan pesakit yang kecil.

III (C)

Ujian klinikal bukan rawak pada bilangan pesakit yang terhad

IV (D)

Membangun sekumpulan pakar konsensus mengenai masalah tertentu

Lampiran A2. Kaedah untuk membangunkan garis panduan klinikal

1. Pediatrik
2. Rheumatologi jabatan rheumatologi pediatrik
3. Rheumatologi pejabat klinik kanak-kanak rheumatologi kanak-kanak

Kaedah yang digunakan untuk mengumpul / memilih bukti: carian dalam pangkalan data elektronik.

Huraian kaedah yang digunakan untuk menilai kualiti dan kekuatan bukti: bukti yang disediakan untuk cadangan adalah penerbitan yang termasuk dalam Perpustakaan Cochrane, pangkalan data EMBASE, MEDLINE dan PubMed. Kedalaman carian - 5 tahun.

Kaedah yang digunakan untuk menilai kualiti dan kekuatan bukti:

• konsensus pakar;
• penilaian penting mengikut skim penarafan.

Kaedah yang digunakan untuk menganalisis bukti:

• ulasan analisis meta yang disiarkan;
• ulasan sistematik dengan jadual keterangan.

Penerangan kaedah yang digunakan untuk menganalisis bukti

Dalam memilih penerbitan sebagai sumber bukti yang berpotensi, metodologi yang digunakan dalam setiap kajian diperiksa untuk memastikan kesahannya. Hasil kajian mempengaruhi tahap bukti yang diberikan kepada penerbitan, yang seterusnya mempengaruhi kekuatan saranan.

Untuk meminimumkan potensi kesalahan, setiap kajian dinilai secara bebas. Sebarang perbezaan dalam penarafan dibincangkan oleh seluruh kumpulan pengarang. Apabila tidak mungkin mencapai persetujuan, seorang pakar bebas terlibat.

Jadual keterangan: diisi oleh penulis garis panduan klinikal.

Kaedah yang digunakan untuk merumuskan cadangan: pakar konsensus.

Petunjuk Amalan Penanda Aras (Mata Amalan Baik - GPP)

Amalan jinak yang disyorkan adalah berdasarkan pengalaman klinikal pengarang cadangan yang dibangunkan.

Analisis kos tidak dijalankan dan penerbitan di farmacoeconomics tidak dianalisis.

Cadangan Kaedah Pengesahan

• Penilaian pakar luaran.
• Penilaian pakar dalaman.

Huraian kaedah pengesahan cadangan

Cadangan sekarang dalam versi awal telah dikaji semula oleh pakar bebas, yang terutama diminta mengulas mengenai tafsiran bukti yang mendasari saranan difahami untuk memahami.

Pakar rheumatologi pediatrik utama telah menerima komen mengenai kejelasan pembentangan kepentingan cadangan yang dicadangkan sebagai alat untuk amalan harian.

Semua komen yang diterima daripada pakar-pakar telah diprogramkan dengan teliti dan dibincangkan oleh pengarang cadangan. Setiap item dibincangkan secara berasingan.

Perundingan dan penilaian pakar

Cadangan draf disemak oleh pakar bebas, yang menilai kejelasan dan ketepatan penafsiran asas bukti yang mendasari cadangan.

Untuk semakan akhir dan cadangan kawalan mutu telah dianalisis semula oleh ahli-ahli kumpulan kerja yang menyimpulkan bahawa semua komen dan ulasan ahli diambil kira, risiko kesilapan sistematik dalam pembangunan cadangan diminimumkan.

Jadual P1 - Tahap bukti teknologi perubatan yang digunakan seperti yang ditakrifkan oleh Pusat Perubatan Berasaskan Bukti di Oxford University

Kelas (peringkat)

Kriteria kebolehpercayaan

Saya (A)

Kajian buta double-blind, plasebo terkawal, serta data yang diperoleh daripada meta-analisis beberapa ujian terkawal rawak.

II (B)

Kajian rawak dan terkawal kecil di mana statistik berdasarkan bilangan pesakit yang kecil.

III (C)

Ujian klinikal bukan rawak pada bilangan pesakit yang terhad

IV (D)

Membangun sekumpulan pakar konsensus mengenai masalah tertentu

Lampiran A3. Dokumen berkaitan

1. Perintah Kementerian Kesihatan Persekutuan Rusia pada 25 Oktober 2012 N 441n "Pada persetujuan Prosedur untuk rawatan perubatan untuk kanak-kanak dalam bidang reumatologi", telah didaftarkan dengan Kementerian Kehakiman Persekutuan Rusia pada 25 Disember 2012. Pendaftaran No. 26370.
2. Perintah Kementerian Kesihatan Persekutuan Rusia pada 07 Oktober 2015 No. 70000 "Mengenai tatanan kepakaran pakar dengan pendidikan perubatan dan farmaseutikal yang lebih tinggi" (berdaftar dengan Kementerian Keadilan Persekutuan Rusia pada 12.11.2015 N 39696).
3. Perintah Kementerian Kesihatan nombor pendaftaran Persekutuan Rusia 39438
4. Keputusan Kerajaan pada 26 April 2012 N 403 "Mengenai prosedur untuk mengekalkan daftar persekutuan orang yang menderita penyakit yang mengancam nyawa dan kronik yang jarang berlaku (penyakit yatim piatu) yang membawa kepada pengurangan jangka hayat rakyat atau ketidakupayaan mereka, dan segmen serantaunya".

Lampiran B. Algoritma Pengurusan Pesakit

Lampiran B. Maklumat Pesakit

1. ARTERIITIS TAKAYUSU

1.1 Apa itu?

Arteritis Takayasu (AT) terutamanya memberi kesan kepada arteri besar, terutamanya aorta dan cawangannya, serta cawangan utama arteri paru-paru. Kadang-kadang istilah "granulomatous" atau "gergasi sel" vaskulitis digunakan, yang menekankan ciri mikroskopik utama lesi nodular kecil yang membentuk sekitar sel khusus sel ("sel gergasi") di dinding arteri. Dalam kesusasteraan sains popular, penyakit ini kadang-kadang juga disebut sebagai "penyakit pulseles", kerana dalam beberapa kes nadi dalam anggota mungkin tidak hadir atau tidak merata.

1.2 Berapa kerap penyakit ini berlaku?

AT adalah di mana-mana dan dianggap sebagai penyakit yang agak biasa kerana hakikat bahawa ia adalah lebih biasa pada orang bukan putih (kebanyakan orang Asia). Penyakit ini sangat jarang berlaku di kalangan orang Eropah. Gadis-gadis (biasanya dalam masa remaja) lebih cenderung menderita daripada lelaki.

1.3 Apakah gejala utama?

Gejala di peringkat awal penyakit termasuk demam, kehilangan selera makan, penurunan berat badan, sakit otot dan sendi, sakit kepala, dan berpeluh pada waktu malam. Penanda keradangan makmal meningkat. Kerana peradangan arteri berkembang, tanda-tanda bekalan darah terjejas menjadi jelas. Peningkatan tekanan darah (hipertensi) adalah tanda awal penyakit yang sangat biasa pada kanak-kanak. Ia disebabkan oleh luka arteri rongga perut, yang memberi kesan kepada aliran darah ke buah pinggang. Tanda-tanda penyakit yang biasa adalah kehilangan nadi dalam anggota badan, perbezaan tekanan darah di anggota badan yang berbeza, bunyi yang didengar di stetoskop di atas arteri yang sempit, dan rasa sakit yang tajam pada anggota badan apabila berjalan ("claudication sekejap-sekejap"). Sakit kepala, pelbagai gejala saraf dan mata mungkin disebabkan oleh pelanggaran bekalan darah ke otak.

1.4 Bagaimana penyakit itu didiagnosis?

Pemeriksaan ultrabunyi menggunakan analisis Doppler (untuk menilai aliran darah) boleh digunakan untuk pemeriksaan atau kemudiannya untuk mengesan kerosakan pada batang arteri utama yang dekat dengan jantung, walaupun kaedah ini sering gagal untuk mengesan lesi lebih banyak arteri periferal.

Pencitraan resonans magnetik (MRI) struktur saluran darah dan aliran darah (MR-angiography, MRA) adalah kaedah paling sesuai untuk menggambarkan arteri besar, seperti aorta dan cawangan utamanya. Untuk melihat saluran darah yang lebih kecil, kaedah X-ray boleh digunakan di mana saluran darah divisualisasikan dengan cecair kontras (secara langsung disuntik ke dalam aliran darah). Kaedah ini dikenali sebagai angiografi.

Komponen tomografi (CT angiography) juga boleh digunakan. Radiologi perubatan mempunyai kaedah yang dipanggil PET (tomography emission positron). Radioisotop disuntik ke dalam vena dan direkodkan menggunakan pengimbas. Pengumpulan isotop radioaktif di kawasan dengan keradangan aktif menunjukkan tahap kerosakan pada dinding arteri.

1.5 Apakah rawatan yang digunakan?

Kortikosteroid kekal sebagai rawatan utama untuk AT pada kanak-kanak. Kaedah pentadbiran ubat-ubatan ini, serta dos dan tempoh rawatan dipilih secara individu berdasarkan penilaian yang teliti mengenai tahap dan keterukan penyakit. Ejen lain yang menekan fungsi kekebalan sering digunakan pada peringkat awal penyakit ini untuk meminimumkan keperluan untuk kortikosteroid. Ubat-ubatan yang biasa digunakan termasuk azathioprine, methotrexate, dan mofetil mycophenolate. Dalam bentuk yang teruk, cyclophosphamide digunakan untuk mencapai kawalan penyakit (yang dikenali sebagai terapi induksi). Dalam kes-kes yang teruk dan tidak boleh dirawat dengan penyakit, ubat lain kadang-kadang digunakan, termasuk agen biologi (seperti TNF inhibitor atau tocilizumab), tetapi keberkesanannya dengan AT tidak dipelajari dalam kajian rasmi.

Rawatan tambahan yang digunakan secara individu termasuk dadah yang melebarkan saluran darah (vasodilators), agen menurunkan tekanan darah, agen pembekuan darah (aspirin atau antikoagulan), dan ubat penahan sakit (ubat anti radang nonsteroid - NSAID).

Lampiran G.

... baik - produk perubatan yang termasuk dalam Senarai ubat penting dan penting untuk kegunaan perubatan untuk 2016 (Perintah Kerajaan Persekutuan Rusia pada 12.26.2015 N 2724-p)

... VK - produk perubatan yang termasuk dalam Senarai produk ubat untuk kegunaan perubatan, termasuk produk perubatan untuk kegunaan perubatan, yang dilantik oleh keputusan komisen perubatan organisasi perubatan (Perintah Kerajaan Persekutuan Rusia bertarikh 12.26.2015 N 2724-p)

* - setelah mendapat persetujuan ibu bapa dan pesakit yang berumur lebih dari 14 tahun, persetujuan Jawatankuasa Etika dan Rumusan Setempat di sebuah hospital rheumatologi khusus di peringkat persekutuan.