Apakah amiloidosis jantung, dan bagaimana ia berbahaya?

Jantung amyloidosis adalah proses gangguan metabolisme protein, menyebabkan pembentukan kompleks protein-saccharide dipanggil amiloid dalam tisu jantung. Ia menimbulkan hypertrophy miokardium dan juga menjejaskan kontraktilnya. Menyumbang kepada perkembangan gangguan peredaran darah, kemunculan pelbagai aritmia dan penyakit jantung lain yang serius.

Kardiopati amyloid, yang dipanggil amyloidosis jantung, adalah akibat daripada gangguan sistemik sintesis protein dalam badan. Sebagai akibat daripada berlakunya amyloidosis dalam organ berpenyakit, protein mempunyai struktur b-fibrillar. Ia didepositkan pada:

• kapal koronari;
• dinding aorta;
• pericardium;
• endokardium;
• myocardium.

Amyloidosis otot jantung ditunjukkan dalam beberapa bentuk, yang menerima nama berikut:

• AL - rantai cahaya amyloidosis;
• SSA - amyloidosis sistemik senile;
• FAP - amyloidosis keluarga;
• AA - amyloidosis sekunder.

Jika amiloidosis umum berkembang di dalam tubuh pesakit, maka jantung akan menjadi "sasaran" utama untuk penyakit ini. Jarang sekali terdapat perkembangan amyloidosis atrium yang terisolasi.

Amyloidosis tidak hanya memberi kesan kepada jantung, tetapi juga organ-organ lain, contohnya:

Kemerosotan sistem deposit protein boleh berlaku di organ lain. Diagnosis tepat hanya boleh memberi ujian makmal.

Pihak yang mengharapkan "musuh"

Amyloidosis jantung berasal dari saat pelanggaran metabolisme protein terjadi di dalam tubuh. Dalam banyak kes, hampir mustahil untuk mengesan faktor amiloidosis jantung. Amiloididah keluarga ditularkan melalui jenis penyebaran penyakit yang dominan autosomal. Amyloidosis keturunan jantung terjejas dalam kebanyakan kes oleh penduduk Mediterranean.

Para saintis mempelajari amyloidosis sekunder dengan lebih terperinci. Pembangunannya dipadankan dengan perkembangan berterusan penyakit seperti:

• artritis reumatoid;
  
• Penyakit Crohn;
• sifilis;
• actinomycosis;
• limfogranulomatosis (penyakit granulomatous kronik);
• bronkitis;
• tuberkulosis;
• bronchiectasis;
• arthritis psoriatik;
• ankylosing spondylitis.

Dalam sesetengah kes, pesakit dengan kegagalan buah pinggang kronik menerima patologi ini.

Patogenesis penyakit ini

Malangnya, bentuk amiloididis yang idiopatik, keluarga, idiopatik mengejar hampir 100% pesakit. Pemendapan bahan amyloid berlaku dalam kebanyakan kes di lapisan otot jantung. Sedikit kurang, proses ini berlaku di perikardium atau endokardium. Jika amyloid menjangkiti myocardium, ia cenderung untuk mengumpul antara myofibrils, yang membawa kepada mampatan kuat arteriol, serta arteri intramural. Amyloidosis jantung dicirikan oleh fakta bahawa dengan pengumpulan intensif amiloid, miokardium menjadi kurang elastik dan elastik, yang boleh menyumbang kepada kemusnahan mereka. Jumlah rongga jantung pada masa yang sama praktikal tidak berubah.

Jenis kecantikan amiloid di dalam hati disertai dengan luka resapan gentian otot. Proses ini membawa kepada atrofi otot jantung. Amyloid sering disimpan di arteri aorta dan arteri koronari.

Perubahan struktur dalam miokardium menyebabkan gangguan fungsi diastolik dan sistolik. Pelepasan jantung dikurangkan, kegagalan jantung dipatuhi. Sekiranya amiloid dibuang ke dalam injap jantung, maka ini akan menyebabkan kekurangan injap. Sekiranya protein fibrillar terkumpul di dalam bundle, nodus atrioventricular atau sinus, semua tanda sekatan sistem pengaliran otot jantung muncul.

Pertubuhan Kesihatan Sedunia telah membangunkan empat klasifikasi penyakit ini. Setiap mencirikan tahap kerosakan organ oleh amiloid.

• Saya panggung. Semasa prosedur pemeriksaan biopsi atau pemeriksaan tidak invasif, tiada amiloidosis jantung yang jelas.
• Peringkat II. Amyloidosis adalah gejala percuma. Hasil pemeriksaan biopsi atau pemeriksaan tidak invasif menunjukkan terdapat pengumpulan amiloid yang penting dalam otot jantung.
• Tahap III ditandai dengan pampasan amyloidosis simptomatik.
• Peringkat IV. Kardiomiopati decompensated dikembangkan.

Selalunya, mungkin untuk mendiagnosis kerosakan jantung dengan amyloidosis menggunakan electrocardiography, pemeriksaan gema jantung, scintigraphy, atau sinar-X. Juga datang ke analisis makmal bantuan serum darah atau biopsi tisu jantung.

Gejala utama penyakit ini

Amyloidosis jantung cenderung menyamar sebagai:

• penyakit jantung iskemia;
• kardiomiopati hipertropik.

Oleh kerana itu, agak sukar untuk mendiagnosis penyakit dengan betul dan tepat pada waktunya. Kardiopati Amyloid pada peringkat awal hampir tidak mempunyai gejala. Tanda-tanda yang paling khas pada permulaan penyakit:

• kehilangan berat secara tiba-tiba;
• merasa letih;
• kerengsaan yang tidak munasabah;
• pening kerap;
• bengkak.

Kemerosotan mendadak dalam kesihatan boleh dicetuskan oleh penyakit semasa semasa, seperti tekanan, jangkitan pernafasan, tekanan emosi, dan lain-lain. Terdapat juga fenomena hipotensi ortostatik, disertai dengan penurunan mendadak dalam tekanan darah, sakit yang teruk di jantung angina, keadaan syncopal, arrhythmia.

Tanda-tanda perkembangan kronik amyloidosis kardiak:

Kegagalan jantung, yang telah berkembang akibat penampilan amyloid yang banyak di dalam hati, mempunyai satu ciri yang membezakan - perkembangan pesat penyakit. Tahan penggunaan kardiak glikosida.

Dalam kebanyakan kes, pesakit yang menghidapi amiloidosis jantung "mendapat" ascites atau penguraian perikard. Penyusupan Amyloid menimbulkan perkembangan sindrom sinus sakit, yang disertai oleh bradikardia dan membawa kepada kematian awal jantung.

Jika amyloidosis adalah akibat daripada penyakit sistemik, maka majoriti pesakit mempunyai:

• cirit-birit;
• disfagia;
• kerosakan kepada sistem saraf;
• pendarahan kulit;
• macroglossia.

Amiloididosis umum dicirikan oleh tambahan gejala baru yang belum pernah muncul, yang menggambarkan keseluruhan gambaran penyakit.

Diagnosis dan rawatan

Penyakit ini sangat sukar untuk didiagnosis. Selalunya, patologi ditemui selepas autopsi. Pada otot jantung otot jantung pada pesakit yang menghidap amyloidosis jantung, terdapat bunyi jantung pekak, injap ventrikular atrial disertai oleh murmurs sistolik. ECG mengesan sistem pengaliran terjejas dan kegembiraan miokardium.

Hasil kajian echo jantung dapat menunjukkan:

• penebalan ketara septum interatrial dan interventricular, injap otot jantung, dinding ventrikel;
• hypokinesia miokardium;
• dilatasi atrium, dsb.

Dalam sesetengah kes, pengumpulan amiloid seperti granul dapat dikesan dalam miokardium.

Dalam proses merawat amiloidosis jantung, perhatian yang banyak diberikan kepada proses memperlambat perkembangan kegagalan jantung. Bergantung kepada keterukan penyakit jantung, doktor menetapkan:

• antikoagulan;
• diuretik;
• vitamin;
• glikosida jantung.

Penyakit ini dianggap salah satu yang paling berbahaya, kerana hampir mustahil untuk mendiagnosisnya di peringkat awal. Apabila diagnosis dibuat, penyakit biasanya masuk ke tahap kronik dan pemulihan penuh hampir mustahil. Semua dadah hanya bertujuan untuk melambatkan proses pemusnahan organ yang paling penting - hati.

Amyloidosis jantung

Amyloidosis jantung adalah dysproteinosis sistemik, yang membawa kepada pemendapan amiloid, kompleks protein-polisakarida tertentu dalam tisu jantung. Amyloidosis jantung disertai oleh hypertrophy miokardium, pelanggaran keupayaan kontraksi, perkembangan kegagalan peredaran darah kronik, aritmia, hipotensi, kecacatan valvular. Diagnosis klinikal amyloidosis jantung didirikan menggunakan data dari elektrokardiografi, echocardiography, sinar-X, scintigrafi, kajian makmal serum, biopsi tisu. Rawatan dalam amyloidosis jantung bertujuan untuk menghalang amyloidogenesis (polychemotherapy) dan memperlambat perkembangan kegagalan jantung (diuretik, glikosida jantung, vitamin).

Amyloidosis jantung

Amyloidosis jantung (amyloid cardiopathy) adalah satu bentuk gangguan sistem metabolisme protein dengan pemendapan utama protein b-fibrillar (amiloid) dalam dinding myocardium, endokardium, pericardium, aorta, dan dinding koronari. Penyakit jantung boleh dilihat dalam jenis amyloidosis berikut: AL - amyloidosis rantai ringan, SSA - amyloidosis sistemik yang senile, FAP - amyloidosis keluarga, amyloidosis AA - sekunder. Dalam amiloidosis umum, jantung adalah organ sasaran dominan, tetapi dalam beberapa kes, amiloidosis atrial yang terasing dapat terjadi. Antara lain penyakit klinikal, bersama dengan amiloidosis jantung, amiloidosis buah pinggang, paru-paru, limpa, usus dan organ lain yang paling biasa.

Punca amiloidosis jantung

Bercakap mengenai faktor pencetus amyloidogenesis dalam kebanyakan kes tidak mungkin. Dalam amiloidosis keluarga, jenis penyebaran penyakit dominan autosomal berlaku. Amyloidosis jantung keturunan adalah lebih biasa di kalangan wakil-wakil kumpulan etnik Mediterranean.

Patogenesis amiloidosis jantung

Dalam bentuk amiloidosis keluarga yang idiopatik dan canggih, kegagalan jantung berlaku pada 80-100% pesakit. Selalunya, pemendapan amiloid berlaku di lapisan otot jantung, kurang kerap - dalam perikardium dan endokardium. Dalam miokardium, amiloid terkumpul di antara myofibrils, yang membawa kepada mampatan arteri intramural dan arteriol.

Dengan amyloidosis jantung, miokardium dipadatkan, ia menjadi kurang diperbaiki ("getah" myocardium); jumlah rongga jantung biasanya berbeza sedikit. Amiloididil hati yang gemuk berlaku sebagai luka meresap serat otot, yang disertai oleh atrofi mereka; Pemendapan amiloid sering dikesan dalam arteri koronari dan aorta. Perubahan struktur dalam miokardium menyebabkan fungsi systolic dan diastolic terjejas, penurunan output jantung, dan tanda-tanda kegagalan jantung.

Dalam kes pemendapan amyloid di kawasan injap, klinik penyakit jantung berjangkit berkembang; dengan pengumpulan protein fibrillar dalam bungkusannya, sinus dan nod atrioventrikular, tanda-tanda sekatan sistem konduksi jantung datang ke hadapan.

Dalam klasifikasi yang dikembangkan oleh WHO, terdapat 4 peringkat amiloidosis jantung, dengan mengambil kira tahap penglibatan organ dalam proses patologis:

• І - tanda-tanda dan tanda-tanda amyloidosis jantung semasa peperiksaan tanpa invasif atau biopsi tidak dikesan;
• II - Kerosakan jantung disahkan oleh ujian bukan invasif (ECG, EchoCG) atau biopsi, bagaimanapun, amyloidosis adalah asimptomatik;
• III - peringkat amyloidosis jantung simtomatik yang diberi pampasan;
• IV - tahap cardiomyopathy decompensated.

Gejala amyloidosis jantung

Amyloidosis jantung sering disembunyikan oleh klinik penyakit jantung iskemik, kardiomiopati hipertrofik, yang menjadikan sukar untuk mengiktiraf kardiopati amyloid tepat pada masanya. Pada peringkat awal perkembangan amiloidosis jantung berlaku secara beransur-ansur, tanpa gejala. Mungkin terdapat penurunan berat badan, keletihan, kerengsaan, pening, bengkak.

Kemerosotan tajam kesejahteraan biasanya didahului oleh penyakit intercurrent yang ditangguhkan, termasuk jangkitan pernafasan, stres, overstrain emosional. Di peringkat amyloidosis tahap lanjut jantung, tekanan darah rendah dengan gejala hipotensi ortostatik menarik perhatian; sakit di rantau jantung, mempunyai watak stenokardik; keadaan sintetik, aritmia. Tanda-tanda untuk membangunkan kegagalan jantung kronik adalah sesak nafas, hepatomegali, edema. Ciri khas kegagalan jantung dengan amyloidosis jantung adalah perkembangan pesat dan ketahanan terhadap rawatan dengan glikosida jantung.

Seringkali, pesakit dengan amyloidosis jantung mempunyai cirit-birit pericardial dan ascites. Oleh kerana penyusupan amiloid, sindrom sinus sakit berkembang, yang disertai dengan bradikardia dan boleh mengakibatkan kematian jantung secara tiba-tiba.

Sekiranya amyloidosis jantung adalah salah satu manifestasi amyloidosis sistemik, pesakit mungkin mengalami kegagalan buah pinggang, disfagia, cirit-birit, makroglossia, pendarahan kulit, purpura periorbital, dan kerosakan sistem saraf. Untuk amiloidosis umum, penambahan simptom baru dan baru adalah tipikal, mewujudkan gambaran klinikal yang berbeza dengan manifestasi multiorgan.

Diagnosis amyloidosis jantung

Ketiadaan tanda-tanda pathognomonik menjadikannya sukar untuk mendiagnosis amyloidosis jantung dalam hidupnya. Selalunya, data yang boleh dipercayai untuk kardiopati amyloid dikesan hanya pada autopsi.

Semasa auscultation jantung di pesakit dengan amyloidosis, pekak nada jantung dan murmur sistolik regurgitation pada injap atrioventricular didengar. Pada ECG, pengurangan voltan kompleks QRS, pelbagai gangguan kegembiraan dan kekonduksian miokardium dicatatkan.

Tanda echoCG amiloidosis jantung termasuk penebalan septum interventricular dan interatrial, dinding ventrikel, injap jantung, dilatasi atrium, hypokinesia miokardium. Perubahan fungsional dicirikan oleh penurunan mendadak dalam pecahan ventrikel kiri vaksin, pengurangan diastolik yang cacat, regurgitasi valvular. Kadang-kadang dalam miokardium adalah mungkin untuk mengenal pasti kemasukan gema positif dalam bentuk granul kecil, yang mewakili deposit amiloid.

Pada radiografi dada boleh ditentukan oleh peningkatan bayangan jantung, pleurisy eksudatif. Scintigraphy miokardium dan MRI jantung berfungsi sebagai kaedah yang lebih sensitif dan khusus dalam diagnosis seumur hidup amyloidosis jantung.

Pengesahan morfologi amyloidosis jantung boleh diperolehi melalui biopsi miokardium atau organ lain yang terkena (lidah, gusi, lemak subkutaneus, nodus limfa, buah pinggang, rektum, dll).

Dalam ujian makmal dan darah dengan amyloidosis jantung, proteinuria, hipoproteinemia, hyperglobulinemia dan hypoalbuminemia didapati.

Diagnosis pembezaan amyloidosis jantung dilakukan dengan lipidosis dystonik (penyakit Fabry), myxedema, sindrom jantung, hipotiroidisme, cardiomyopathy idiopathic, cardiomyopathy restrictive idiopathic, jantung paru-paru, hemochromatosis, stenosis aorta, cystosis;

Rawatan amyloidosis jantung

Rawatan pesakit dengan amyloidosis jantung memberikan kesukaran yang besar. Untuk menekan amyloidogenesis, pelbagai rejimen polikimoterapi dan ubat imunosupresif digunakan. Dalam kebanyakan kes, rawatan amiloidosis jantung datang untuk memperlambat perkembangan kegagalan jantung. Ubat-ubatan simptomatik ditetapkan - diuretik, glikosida jantung, vitamin, antikoagulan.

Apabila SSSU boleh digunakan implan perentak tiruan. Pada masa ini dalam kardiologi, untuk rawatan amyloidosis, pemindahan organ yang terkena, termasuk jantung, dimulakan. Selepas diagnosis, pesakit dengan amyloidosis jantung harus dipantau secara sistematik oleh ahli kardiologi, ahli hematologi, pakar neurologi, ahli nefrologi, dan pakar lain.

Prognosis untuk amyloidosis jantung

Diagnosis intravital tepat pada masanya amyloidosis jantung dan rawatan yang berkesan adalah masalah yang sukar dalam amalan kardiologi. Ini disebabkan oleh kelainan patologi yang jarang berlaku, ketidaktentuan gejala tertentu di klinik penyakit ini, kekurangan pusat khusus di Rusia yang menangani masalah amiloidosis.

Prognosis amyloidosis jantung tidak menguntungkan: kegagalan jantung terdedah kepada perkembangan yang mantap. Kematian pesakit berlaku secara purata 1.5-2.5 tahun selepas bermulanya tanda-tanda penyakit jantung akibat kegagalan jantung atau daripada komplikasi tanpa kardiovaskular.

Amyloidosis hati: apa yang menyebabkannya, bagaimana ia menunjukkan, bagaimana untuk merawatnya

Amyloidosis jantung (atau amyloid cardiopathy) merujuk kepada keadaan patologi, disertai dengan pemendapan dalam ruang antara sel-sel tisu jantung amiloid, bahan yang tidak larut dengan struktur b-fibrillar, yang terdiri daripada protein yang berkaitan dengan polisakarida dan terbentuk semasa gangguan metabolik. Pengumpulan kompleks protein-sakarida seperti dalam otot jantung, pericardium, endokardium, dinding aortik dan saluran koronari membawa kepada hipertrofi miokardium, gangguan keupayaan kontraksi normal organ penting dan hemodinamik, kecacatan injap, hipotensi dan aritmia.

Kekalahan amiloid jantung dapat diperhatikan dengan berbagai jenis gangguan metabolisme protein - amyloidosis rantai cahaya, sianosis sistemik, amiloidosis keluarga atau sekunder. Dengan amiloidosis umum, hati menjadi salah satu sasaran pertama. Di samping itu, organ-organ lain juga boleh terjejas - hati, limpa, buah pinggang, paru-paru, usus, dan lain-lain. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, amiloidosis atrial yang terpencil juga boleh diperhatikan.

Setakat ini, saintis tidak dapat belajar bagaimana untuk menyembuhkan penyakit yang jarang berlaku ini. Bagaimanapun, mereka membangunkan rejimen rawatan perubatan dan pembedahan yang membantu memanjangkan hayat pesakit dengan diagnosis sedemikian.

Dalam artikel ini, kami akan memberi anda maklumat tentang penyebab, manifestasi, mekanisme pembangunan, prognosis, kaedah diagnosis dan rawatan amyloidosis jantung. Pengetahuan ini akan membantu anda dalam masa untuk mengesyaki perkembangan penyakit berbahaya ini, dan anda membuat keputusan yang tepat mengenai keperluan untuk berunding dengan doktor.

Sebabnya

Penyebab utama perkembangan amyloidosis jantung adalah pelanggaran metabolisme protein, disertai dengan pembentukan amiloid. Kegagalan metabolik seperti itu boleh dicetuskan oleh sebab keturunan yang membawa kepada perkembangan amiloidosis keluarga. Penyakit ini lebih biasa di kalangan penduduk Mediterranean dan disebarkan secara autosomal.

Satu lagi jenis penyakit amyloidosis jantung adalah amyloidosis sekunder, yang boleh berlaku semasa kursus jangka panjang penyakit dan keadaan berikut:

• sifilis;
• tuberkulosis;
• Penyakit Crohn;
• artritis reumatoid;
• ankylosing spondylitis;
• arthritis psoriatik;
• actinomycosis;
• bronkitis;
• bronchiectasis;
• limfogranulomatosis.

Kadang-kadang punca perkembangan amiloidosis jantung menjadi kegagalan buah pinggang yang tahan lama. Dalam kes sedemikian, hemodialisis boleh menjadi faktor yang memicu pecahan metabolisme protein.

Dalam kes yang lebih jarang, amyloidosis jantung dikesan pada orang tua. Diasumsikan bahawa pemendapan amiloid dipicu oleh banyak kerosakan dalam organisma penuaan, yang disebabkan oleh pelbagai patologi terkumpul selama bertahun-tahun - gangguan dalam fungsi sistem saraf pusat, pankreas, hati, dan sebagainya. Sebagai peraturan, dalam kes seperti itu, amyloidosis jantung hanya dapat dikesan selepas pembedahan.

Mekanisme pembangunan

Pemendapan amiloid dalam tisu jantung diperhatikan di hampir 100% pesakit yang mengidap bentuk amiloidosis keluarga, idiopatik, atau diabaikan. Kebanyakan bahan protein-saccharide ini disimpan dalam miokardium dan kurang terkumpul di lapisan lain jantung.

Dalam otot jantung, ia menduduki ruang antara myofibrils (serat tisu otot) dan memerah vakum jantung. Oleh kerana itu, miokardium menjadi padat dan kurang elastik. Pada masa yang sama, bilik jantung berubah sedikit.

Dalam varian amyloidosis tua, amiloid terkumpul diffusely dan menyebabkan atrofi miokardium. Di samping itu, ia berkumpul di arteri koronari dan aorta.

Semua perubahan miokard di atas menyebabkan pencabulan fungsi sistolik dan diastolik jantung. Pesakit terganggu oleh hemodinamik kerana penurunan output jantung dan kegagalan jantung berkembang.

Dengan kekalahan tisu amyloid injap jantung injap kecacatan terbentuk. Keadaan seperti ini ditunjukkan oleh gejala yang sesuai dan juga membawa kepada gangguan hemodinamik.

Jika protein yang diubah suai disimpan dalam sistem pengalihan jantung (bundle, sinus atau atrioventricular node), maka pesakit mempunyai tanda-tanda aritmia.

Tahap aliran

Bergantung kepada tahap penglibatan dalam proses patologi tisu-tisu badan, empat tahap amiloidosis jantung dibezakan:

• I - apabila kaedah pemeriksaan bukan jantung invasif atau biopsi, tanda-tanda pengumpulan amiloid tidak dapat dikesan, patologi tidak asimtomatik;
• II - dengan kaedah pemeriksaan jantung atau biopsi yang tidak invasif, pengumpulan amiloid yang ketara dikesan, tetapi patologi tidak asimtomatik;
• III - patologi ditunjukkan oleh tanda-tanda kardiomiopati, tetapi keadaan pesakit masih dikompensasi;
• IV - pesakit mengembangkan cardiomyopathy decompensated, dan amyloidosis menjadi ireversibel.

Gejala

Untuk masa yang lama, amyloidosis jantung adalah asimtomatik. Selepas itu, pesakit mungkin mengalami simptom-simptom yang tidak spesifik berikut:

• penurunan toleransi terhadap aktiviti fizikal;
• kelemahan;
• penurunan berat badan yang tajam;
• episod vertigo sering;
• kesengsaraan;
• bengkak

Kesemua simptom ini biasanya dikaitkan dengan keletihan dan tidak menjadi alasan untuk pergi ke ahli kardiologi.

Selalunya penampilan tanda amyloidosis pertama di jantung dicetuskan oleh faktor-faktor berikut:

• kelebihan emosi atau situasi tekanan yang kerap dan berpanjangan;
• jangkitan virus akut.

Selepas pendedahan kepada sebab-sebab ini, pesakit mengalami gejala yang menunjukkan kerosakan amyloid pada tisu jantung:

• kesakitan di alam stenokardicheskogo dada;
• nadi yang tidak teratur;
• menurunkan tekanan darah sebanyak 20-25% di bawah normal;
• kelemahan yang teruk;
• pengsan dan pengsan;
• peningkatan visual dari urat serviks dalam jumlah;
• batuk kering pada waktu malam (tanda-tanda lemas).

Ini manifestasi amyloidosis jantung boleh diambil untuk penyakit lain - cardiomyopathy hypertrophic, penyakit jantung koronari. Adalah mungkin untuk membuat diagnosis yang betul dalam kes tersebut hanya selepas melakukan pemeriksaan yang komprehensif dengan menggunakan kaedah instrumental dan makmal (Echo-KG, scintigraphy miokardium, analisis serum darah, biopsi jantung, dan sebagainya).

Biasanya, keadaan pesakit dengan cepat merosot dan semua gejala di atas tidak lagi dihapuskan dengan mengambil glikosida jantung. Manifestasi kegagalan jantung yang progresif akan ditambah kepada mereka:

Dengan kekalahan nod sinus, pesakit mengembangkan bradikardia, yang boleh menimbulkan serangan jantung dan permulaan kematian koronari mendadak.

Jika pengumpulan amiloid di dalam hati disebabkan oleh amyloidosis sistemik, maka pesakit mempunyai tanda-tanda yang menunjukkan bahawa organ dan sistem lain rosak:

• meningkatkan saiz lidah;
• gangguan menelan;
• cirit-birit;
• sakit perut;
• halangan usus;
• kegagalan buah pinggang;
• kulit gatal;
• yellowness;
• air kencing gelap dan perubahan warna najis;
• purpura periorbital;
• membran membran mukus;
• ruam kulit hemorrhagic;
• kesakitan teruk di bilah bahu.

Variabiliti gejala di atas amiloidosis umum boleh berbeza dan bergantung kepada kehadiran lesi pelbagai organ. Pesakit dengan bentuk penyakit ini dari semasa ke semasa mempunyai lebih banyak gejala baru.

Diagnostik

Pengesanan amyloidosis jantung adalah tugas yang sukar, kerana penyakit ini tidak disertai oleh gejala tertentu. Doktor mungkin mengesyaki kehadiran patologi ini dengan alasan berikut:

• apabila mendengar suara jantung, mereka mendengar bunyi bisul dan systolic murmur;
• Pada radiografi dada, bayang jantung yang lebih tinggi kelihatan (mungkin ada tanda-tanda pengumpulan cecair dalam kantong jantung atau rongga pleura);
• ECG mengesan kegagalan dalam pengujaan jantung dan penyelewengan skala besar dalam sistem pengaliran dan pengujaan miokardium;
• Echo-KG mendedahkan penebalan partisi intercameral, miokardium, injap dan dinding ventrikel, hypokinesia otot jantung, dilarasi atria, penurunan jumlah pelepasan dari ventrikel kiri.

Kadang-kadang apabila melakukan ultrasound jantung, adalah mungkin untuk mengesan kehadiran deposit amyloid dalam bentuk butiran kecil dalam miokardium.

Untuk membuat diagnosis yang tepat, pesakit ditetapkan kajian berikut:

• analisis biopsi dan histologi tisu jantung - untuk menentukan kehadiran amiloid;
• ujian darah dan air kencing - untuk mengenal pasti proteinuria, hipoproteinemia, mengurangkan tahap globulin dan albumin.

Gambaran yang lebih terperinci mengenai perubahan struktur di dalam hati dalam lesi amyloidnya diberikan oleh kajian-kajian berikut:

• MRI hati dengan kontras;
• scintigraphy miokardium.

Untuk mengecualikan diagnosis salah, diagnosis pembezaan dilakukan dengan penyakit seperti:

• cardiomyopathy restrictive idiopathy;
• myxedema cardiomyopathy;
• kardiomiopati hipertropik;
• Penyakit Fabry;
• stenosis aorta;
• glikogenosis;
• hemochromatosis;
• sarcoidosis;
• jantung pulmonari.

Rawatan

Setakat ini, ubat-ubatan moden tidak menghasilkan ubat yang berkesan untuk menghapuskan amyloidosis sepenuhnya. Kompleks rawatan untuk penyakit ini bertujuan untuk memperlambat proses akumulasi amil dalam tisu dan terapi gejala. Selepas pengesanan amiloidosis, pesakit harus berada di bawah pengawasan ahli kardiologi, ahli hematologi, ahli nefrologi, pakar neurologi dan pakar lain yang berkaitan.

Rawatan konservatif

Dalam kes amyloidosis jantung, pelan terapi ubat dibuat bergantung kepada punca penyakit:

1. Dengan amiloidosis primer. Cytostatics ditetapkan untuk bertindak pada tumor sel plasma. Ubat berikut boleh digunakan untuk ini: Melphalan dengan Prednisolone atau Dexamethasone, Thalidomide sahaja atau dengan agen kemoterapi, gabungan Adriamycin, Vincristine dengan Dexamethasone. Terapi ubat tersebut ditetapkan oleh kursus dan dijalankan di bawah penyeliaan ahli hematologi dan kardiologi. Kesan sampingannya adalah sama dengan kemoterapi dan nyata sebagai mabuk, mual, muntah, kehilangan berat badan, botak. Dos yang tinggi melphalan boleh mencetuskan perkembangan leukemia.
2. Dengan amiloidosis sekunder. Dadah kortikosteroid dan colchicine ditetapkan. Ejen hormon mempunyai kesan anti-radang, dan mengambil Colchicine membantu menghalang pembentukan pecahan amiloid, berkesan dalam 95% kes dan membolehkan anda meningkatkan jangka hayat pesakit.

Pada masa ini, penyelidikan sedang dijalankan terhadap penggunaan agen antitumor seperti rituximab, yang terdiri daripada antibodi monoklonal terhadap antigen CD20, untuk rawatan amyloidosis jantung. Setakat ini tiada kesimpulan mengenai keberkesanan ubat ini dalam patologi ini.

Sebagai tambahan kepada ubat-ubatan ini, pesakit diberikan terapi gejala yang bertujuan untuk menghapus fungsi gangguan jantung. Untuk ini, anda boleh memohon:

Apabila menetapkan ubat, doktor menggunakan dos yang rendah, kerana mengambil beberapa daripada mereka dengan amyloidosis boleh menyebabkan penurunan tekanan darah yang lebih besar.

Jika organ-organ lain dipengaruhi oleh amiloid, ubat-ubatan lain untuk terapi gejala boleh dimasukkan dalam pelan rawatan.

Pesakit dengan amyloidosis jantung dinasihatkan untuk mengikuti diet yang menggalakkan pemunggahan organ ini. Ia melibatkan mengehadkan jumlah garam dan lemak haiwan.

Sebagai tambahan kepada ubat-ubatan, pesakit dengan amyloidosis teruk (terutama jika mereka dipengaruhi oleh amiloid buah pinggang) mungkin disyorkan untuk menjalani hemodialisis. Kaedah ini membolehkan anda untuk menghapuskan kesan-kesan kegagalan buah pinggang dan menyumbang kepada pelanjutan kehidupan pesakit.

Rawatan pembedahan

Dalam sesetengah kes, pesakit dengan amyloidosis jantung boleh ditugaskan untuk melaksanakan operasi sedemikian:

1. Implan perentak jantung. Campurtangan ini dilakukan apabila tidak mungkin untuk menstabilkan denyutan jantung dan menghilangkan aritmia dengan bantuan obat-obatan.
2. Pemindahan sel stem. Dilakukan menggunakan dos sitostatik yang tinggi, yang merosakkan sumsum tulang. Bahan untuk pemindahan boleh diambil dari pesakit sendiri atau dari penderma.
3. Pemindahan jantung. Intervensi seperti ini boleh dilakukan dalam kombinasi dengan kemoterapi dan pemindahan stem sel dalam amyloidosis primer. Walau bagaimanapun, kemudian organ penderma sekali lagi boleh dipengaruhi oleh amiloid, dan campur tangan tersebut hanya dijalankan untuk memanjangkan hayat pesakit.
4. Pemindahan organ-organ lain. Dengan amyloidosis sistemik, pemindahan buah pinggang dan hati boleh dilakukan.

Ramalan

Prognosis amyloidosis jantung sentiasa tidak baik kerana kegagalan jantung yang progresif. Patologi ini mungkin rumit oleh infark miokard, strok iskemia dan perkembangan proses berjangkit dalam sistem dan organ yang berlainan (radang paru-paru, glomerulonephritis, erysipelas, dan lain-lain). Komplikasi yang paling berbahaya bagi penyakit ini ialah kematian koronari mendadak.

Permulaan kematian dalam amyloidosis jantung berlaku kira-kira 1.5 - 2.5 tahun selepas pengesanan patologi. Penyebab kematian boleh menjadi pelbagai faktor - komplikasi amyloidosis kegagalan jantung, jantung atau tidak kardiak.

Amyloidosis jantung adalah penyakit yang jarang berlaku tetapi berbahaya. Oleh kerana pengumpulan amiloid dalam tisu jantung, aktiviti jantung terganggu. Proses ini tidak dapat dipulihkan, dan rawatan untuk penyakit semacam itu hanya bertujuan untuk memanjangkan hayat pesakit.

Saluran pertama, program "Hidup sihat!" Dengan Elena Malysheva, dalam bahagian "Tentang ubat" bercakap mengenai amiloidosis:

Metabolisme protein yang serius atau amyloidosis jantung

Gangguan metabolik yang disertai oleh pemendapan protein tertentu (amyloid) dalam otot jantung, membran dalaman dan luaran jantung, aorta, dan saluran koronari dipanggil amiloidosis kardiak. Ini menyebabkan hypertrophy miokardium, pengurangan ketara dalam kontraksi.

Manifestasi penyakit adalah dalam bentuk kegagalan peredaran darah, gangguan irama, menurunkan tekanan darah, perkembangan kecacatan jantung yang diperoleh. Untuk rawatan terapi ubat kompleks yang ditetapkan.

Baca dalam artikel ini.

Punca amiloidosis

Selalunya proses dan keradangan kronik jangka panjang menyebabkan pembentukan dan pemendapan protein amyloid dalam tisu. Terdapat kes-kes perkembangan penyakit selepas patologi berikut:

• batuk kering,
• jangkitan sifilis
• penyakit kulat
• osteomyelitis
• endokarditis reumatik,
• kanser buah pinggang, paru-paru, darah,
• aterosklerosis
• ankylosing spondylitis,
• psoriasis,
• arthritis
• bronkitis.

Terdapat teori-teori yang menghubungkan sintesis amiloid dengan reaksi autoimun, pendedahan kepada faktor-faktor yang menyebabkan mutasi kromosom.

Kami mengesyorkan membaca artikel mengenai cardiomyopathy yang ketat. Dari sini anda akan mempelajari tentang patogenesis dan jenis penyakit, gejala pada orang dewasa dan kanak-kanak, diagnosis dan rawatan.

Dan di sini lebih lanjut mengenai angiopati amyloid otak.

Pecahan pecah dalam amyloidosis jantung

Myocardium paling banyak mengalami amyloidosis. Protein yang tidak normal berkumpul di antara serat otot, memampatkan arteri yang melalui dinding jantung. Lapisan otot menjadi padat, terbentang sangat teruk. Pada masa yang sama proses atropik berkembang secara selari, jumlah bilik jantung sedikit meningkat atau tidak berubah.

Tisu otot yang tegar dan padat tidak dapat memastikan pengisian gigi secara normal semasa tempoh diastole, dan pemotongan yang lemah menghalang systole sepenuhnya daripada direalisasikan. Oleh itu, aliran darah ke dalam rangkaian arteri menderita, dan output jantung sentiasa menurun. Manifestasi kegagalan peredaran sedang berjalan.

Sekiranya amiloid didepositkan pada injap injap, kecacatan jantung terbentuk. Dalam kes pengumpulan protein ini di sepanjang garis gentian konduktif atau nod (sinus dan atrioventricular), penyumbatan pengaliran berlaku, yang menguatkan gangguan hemodinamik.

Gejala patologi

Tidak terdapat tanda-tanda biasa yang menjadi ciri amiloidosis pada peringkat awal. Pesakit mungkin menyedari keletihan, pening, keletihan emosi, penurunan berat badan, bengkak pada kaki. Di sesetengah pesakit, terdapat serangan jenis angina.

Terdapat tahap lanjut penyakit ini dengan manifestasi klinikal berikut:

• tekanan darah rendah;
• pengsan semasa menukar kedudukan badan;
• serangan angina;
• episod ketidaksonsayaan;
• pelbagai irama;
• kesukaran bernafas;
• hati yang diperbesarkan;
• bengkak anggota badan yang lebih rendah.

Semua gangguan ini dicirikan oleh pertumbuhan berterusan dan ketahanan terhadap terapi tradisional. Pengumpulan cecair disebabkan kelemahan otot jantung berlaku dalam bentuk perikarditis atau asites. Komplikasi yang berbahaya adalah kehilangan keupayaan nod sinus untuk menghasilkan impuls; bentuk bradikardia yang teruk boleh menyebabkan penangkapan jantung.

Jantung amyloidosis sering menjadi sebahagian daripada kerosakan organ sistemik. Kegagalan buah pinggang, kesukaran menelan, disfungsi usus, kehilangan ingatan dibentuk. Semua perubahan patologi ini semakin meningkat, manifestasi klinikal baru menyertai mereka.

Lihat video tentang amyloidosis jantung dan bahayanya:

Kaedah diagnostik

Selalunya, amyloidosis hanya terdapat dalam pesakit selepas kematian. Ini adalah kerana semua tanda-tandanya ada dalam penyakit lain.

Pemeriksaan

Apabila memeriksa sesetengah pesakit, anda dapat melihat peningkatan dalam lidah dalam saiz, pendarahan pada kulit, kemerahan mata. Gambar auskultori terdiri daripada bunyi bising dan suara bising semasa tempoh penguncupan ventrikel disebabkan penutupan injap cusop yang tidak mencukupi.

Echocardiography dan kaedah lain

Kajian ECG mendedahkan amplitudo kompleks ventrikel yang dikurangkan, keceriaan gangguan miokardium dan penyumbatan impuls yang berbeza-beza.

Ultrasound jantung menunjukkan perubahan berikut:

• partisi tebal antara bahagian-bahagian jantung;
• dinding ventrikel yang diperbesarkan dan injap bengkak;
• sedikit membesar atria;
• lapisan otot mempunyai pergerakan rendah;
• pecahan pecah telah berkurangan;
• pengisian diastolik yang lemah pada ventrikel;
• aliran darah terbalik melalui injap yang tidak tersambung;
• butiran kecil dalam miokardium (tidak selalu kelihatan).

Sinar-X mendedahkan hati yang besar, seperti bola, aliran air di dalam beg perikardium. Kaedah diagnostik yang lebih bermaklumat adalah CT dan MRI, mereka membantu untuk menggambarkan struktur miokardium dan untuk mengenal pasti tumpuan fizikal protein amyloid. Diagnosis akhir dipromosikan oleh biopsi miokardium atau tisu lidah, nodus limfa, dan usus.

Ujian makmal

Semasa menjalankan ujian darah menunjukkan kandungan protein dan albumin yang rendah, peningkatan kadar globulin. Uji air kencing menunjukkan kehilangan protein.

Rawatan amyloidosis jantung

Masalah dengan rawatan amiloidosis adalah bahawa walaupun dengan kemoterapi perubatan intensif hasilnya dalam beberapa pesakit sangat tidak penting.

Selepas kursus, kadar survival pesakit sepanjang tahun adalah 55%. Untuk mempengaruhi punca penyakit itu diberikan kombinasi:

• Alkeran dan Prednisolone;
• Colchicine, Melfolan, Metipred;
• Vincristine dan Adriablastin, Dexon.

Untuk terapi gejala dan melambatkan peningkatan kegagalan peredaran darah, diuretik (Lasix), glikosida jantung (Digoxin, Celanid), vitamin (Vitrum Cardio, Supradin), antikoagulan (Aspirin, Curantil) digunakan.

Prognosis untuk patologi

Diagnosis awal dan terapi berkesan untuk amyloidosis belum lagi berjaya. Ini disebabkan oleh manifestasi klinikal yang tidak spesifik, kekurangan kewaspadaan doktor terhadap penyakit ini dan rintangan proses kepada ubat-ubatan yang diketahui. Kesemua faktor ini membawa kepada fakta bahawa prognosis penyakit ini sangat tidak menguntungkan.

Hampir semua pesakit selepas kerosakan organ dalaman tidak hidup selama lebih dari 3 tahun. Kematian boleh disebabkan oleh kegagalan jantung atau buah pinggang, penangkapan jantung.

Kami mengesyorkan membaca artikel mengenai distrofi miokardium dysmetabolic. Dari sini anda akan mempelajari tentang sebab dan mekanisme patologi, gejala dan bentuk penyakit, diagnosis dan rawatan.

Dan ini lebih lanjut mengenai serangan Morgagni-Adams-Stokes.

Amyloidosis jantung adalah salah satu manifestasi yang paling teruk pelanggaran metabolisme protein ini. Ia dicirikan oleh pengumpulan protein yang tidak normal dalam miokardium dan dinding arteri. Ini mengurangkan keupayaan jantung untuk mengeluarkan output jantung yang berkesan dan menyebabkan kegagalan peredaran darah.

Untuk diagnosis yang digunakan ultrasound jantung, CT, MRI dan biopsi. Rawatan termasuk cytostatics, hormon, glikosida jantung. Dalam kebanyakan kes, prognosis adalah miskin, walaupun terapi gabungan.

Kardiomiopati ketat penyakit jarang berlaku. Patogenesis adalah asimtomatik ringan, manifestasi pada kanak-kanak lebih ketara, tetapi boleh dikelirukan dengan penyakit lain. Apakah fibrosis endomyokardial khas?

Orang lebih dari 55 mempunyai banyak ketakutan. Dan angiopati amiloid cerebral otak adalah salah satu ancaman yang berkaitan dengan usia yang serius. MRI akan membantu menubuhkannya, tetapi belum mungkin untuk merawatnya.

Seperti diagnosis yang tidak menyenangkan, sebagai sindrom kelemahan nod sinus, kadangkala boleh dijumpai walaupun pada kanak-kanak. Bagaimanakah ia muncul di ECG? Apakah tanda-tanda patologi? Apakah rawatan yang akan diberikan oleh doktor? Adakah mungkin menyertai tentera di SSSU?

Tidak semestinya jantung yang membesar menunjukkan patologi. Walau bagaimanapun, perubahan saiz mungkin menunjukkan kehadiran sindrom berbahaya, sebabnya adalah kecacatan miokard. Gejala dihanyutkan, diagnosis termasuk sinar-x, fluorografi. Rawatan cardiomegaly adalah tahan lama, akibatnya memerlukan pemindahan jantung.

Mengesan irama atrium lebih rendah terutamanya pada ECG. Sebabnya terletak di IRR, jadi ia boleh dipasang walaupun pada seorang kanak-kanak. Denyutan jantung yang cepat memerlukan rawatan sebagai cara terakhir, lebih terapi bukan ubat yang ditetapkan

Di bawah pengaruh penyakit tertentu berlaku extrasystoles yang kerap. Mereka adalah jenis yang berbeza - ventrikel monomorfik yang bersendirian, sangat kerap, supraventrikular, dan ventrikel. Sebabnya berbeza, termasuk penyakit vaskular dan jantung pada orang dewasa dan kanak-kanak. Apakah rawatan yang ditetapkan?

Setiap orang boleh mendengar diagnosis dystrophy miokard dysmetabolik. Kejadiannya jelas ditubuhkan oleh doktor. Sekiranya rawatan bermula tepat pada masanya, proses itu akan dapat dipulihkan.

Catheterization jantung dilakukan untuk mengesahkan patologi yang serius. Kajian mengenai bahagian yang betul, rongga boleh dilakukan. Ia juga dilakukan dengan hipertensi pulmonari.

MRI jantung dilakukan mengikut parameter. Dan walaupun kanak-kanak sedang diperiksa, tanda-tanda yang mana adalah cacat jantung, injap, kapal koronari. MRI dengan kontras akan menunjukkan keupayaan miokardium untuk mengumpul cecair, akan mendedahkan tumor.

Rawatan jantung Amyloidosis

Amyloidosis jantung berlaku sebagai manifestasi amiloidosis primer, yang jarang dikaitkan dengan pelbagai myeloma. Di samping itu, amyloidosis jantung dikesan di bahagian dalam kira-kira 2% orang tua, tetapi agak jarang berlaku dalam penyebab kematian mereka. Penyakit ini dikaitkan dengan metabolisma protein dan pemendapan amiloid dalam miokardium. Myocardium contractile mengalami atrofi. Kadangkala perikardium terjejas, jarang - injap.

Amyloidosis jantung (amyloid cardiopathy) adalah punca kegagalan jantung kronik. Penyakit ini berkembang dalam bentuk amyloidosis primer, keturunan atau senile. Dengan amyloidosis jantung, protein disimpan di sekeliling kolagen, oleh sebab itulah miokardiumnya menebal dan menebalkan (jantung mencapai saiz yang besar, miokardium menjadi kurang lentur, peredaran darah bertambah buruk). Amiloidosis keturunan sering tidak menyebabkan kegagalan peredaran darah, tetapi ia berlaku paling sering dalam kumpulan etnik tertentu (kumpulan Mediterranean).

Dalam amiloidosis senile, sering terdapat gejala klinikal. Dalam bentuk penyakit ini, amiloid terbentuk dalam miokardium, arteri koronari, aorta.

Tanda-tanda

1. Kegagalan jantung (sesak nafas dengan penekanan, sesak nafas paroki, keletihan, edema).
2. Kesakitan dada.
3. Tekanan darah rendah dengan nadi yang rendah, hipotensi ortostatik.
4. Simbolik regurgitasi pada injap atrio-ventrikel.
5. Kesan pericardial adalah mungkin.
6. Sindrom kelemahan sinus nod mungkin timbul kerana penyusupannya.
7. Aritmia dan kematian secara tiba-tiba.

Semasa auscultation, sebagai tambahan kepada murmur sistolik, terdapat kepekakan nada hati. Selalunya, sehingga tempoh tertentu, kerosakan miokard dalam amiloidosis primer adalah asimtomatik, dan kemudian gejala-gejala cepat meningkat, terutama selepas beberapa penyakit sedang, termasuk penyakit pernafasan akut. Tanda-tanda umum kardiomiopati amyloid adalah kelemahan, keletihan, bengkak, sesak nafas, pening, dan keadaan sintetik.

Yang terakhir adalah manifestasi keradangan amyloidosis kardiopatik dan akibat ketidakupayaan jantung untuk meningkatkan output jantung semasa aktiviti fizikal akibat pembatasan ventrikel kiri, lesi atrium dan / atau penurunan aliran darah dalam amyloidosis yang terkena arteri koronari kecil, serta akibat tachyarrhythmias atau bradikardia yang tajam. hipotensi postur, neuropati bersamaan. Keadaan syncopal dalam sesetengah pesakit berlaku dengan tekanan emosi atau fizikal. Pengsan dalam kategori pesakit ini adalah tanda yang kurang baik prognostik - majoriti mutlak pesakit-pesakit ini mati mendadak dalam masa 1 tahun dari permulaan gejala.

Cara membuat rawatan aneurisme aorta di sini

Oleh kerana amiloid boleh didepositkan dalam struktur mana-mana jantung, amyloidosis perikardium, injap, dan lain-lain digambarkan.

Pemendakan amiloid dalam kapal miokardium kecil dengan perkembangan angina mikrosirkulasi (sindrom X) juga digambarkan. Pada masa yang sama, pada autopsi, amiloid dalam miokardium itu sendiri mungkin tidak hadir, dan ia tidak berbeza berbanding dengan miokardium yang tidak terjejas.

Pada elektrokardiogram dengan bentuk kardiopatik amiloid, perubahan berlaku, yang paling sering menyerupai perubahan cicatricial dalam miokardium. Pembentukan gelombang Q pada ECG dikaitkan dengan kehadiran infiltrasi amyloid dan bidang fibrosis, pemisahan gentian konduktor miokardium. Perubahan yang berlaku pada ECG pada pesakit dengan bentuk kardiopatik amyloidosis idiopatik adalah seperti berikut.
Sumber: medicus.ru

Gejala

Gejala kegelisahan amyloid cardiopathy adalah kegagalan jantung, sesak nafas, keletihan, sakit dada, tekanan darah rendah, kelemahan, arrhythmia. Amyloidosis jantung boleh menyebabkan kematian secara tiba-tiba.

Amyloidosis berbahaya kerana ia hampir tidak asymptomatic pada peringkat awal, tetapi kesejahteraan pesakit merosot secara dramatik. Ini biasanya berlaku selepas mengalami penyakit berjangkit. Gejala amyloidosis juga boleh membengkak, pening dan pengsan di bawah tekanan, tenaga fizikal dan kecerdasan emosi. Sintetik adalah tanda penyakit yang tidak diingini, ramai pesakit yang mengalami gejala sedemikian mati dalam tempoh setahun dari permulaannya.

Sangat kerap, amyloidosis menjejaskan kulit: salur kecil terjejas, kemerahan muncul di sekeliling mata, ruam dan urtikaria mungkin berlaku di dalam badan. Dalam amyloidosis utama, peningkatan lidah berlaku (kadang-kadang ia tidak sesuai di dalam mulut, ditutup dengan retak dan ulser).

Kegagalan jantung dengan amiloidosis cenderung kepada perkembangan, jadi prognosis dalam kebanyakan kes adalah kurang baik. Rawatan ini bertujuan untuk memerangi kemerosotan peredaran darah, normalisasi kerja otot jantung: pesakit mengambil diuretik, glikosida, vitamin.
Sumber: ayzdorov.ru

Tahap

Dalam bentuk amiloidosis keluarga yang idiopatik dan canggih, kegagalan jantung berlaku pada 80-100% pesakit. Selalunya, pemendapan amiloid berlaku di lapisan otot jantung, kurang kerap - dalam perikardium dan endokardium. Dalam miokardium, amiloid terkumpul di antara myofibrils, yang membawa kepada mampatan arteri intramural dan arteriol.

Dengan amyloidosis jantung, miokardium dipadatkan, ia menjadi kurang diperbaiki ("getah" myocardium); jumlah rongga jantung biasanya berbeza sedikit. Amiloididil hati yang gemuk berlaku sebagai luka meresap serat otot, yang disertai oleh atrofi mereka; Pemendapan amiloid sering dikesan dalam arteri koronari dan aorta. Perubahan struktur dalam miokardium menyebabkan fungsi systolic dan diastolic terjejas, penurunan output jantung, dan tanda-tanda kegagalan jantung.

Dalam kes pemendapan amyloid di kawasan injap, klinik penyakit jantung berjangkit berkembang; dengan pengumpulan protein fibrillar dalam bungkusannya, sinus dan nod atrioventrikular, tanda-tanda sekatan sistem konduksi jantung datang ke hadapan.

Dalam klasifikasi yang dikembangkan oleh WHO, terdapat 4 peringkat amiloidosis jantung, dengan mengambil kira tahap penglibatan organ dalam proses patologis:

• І - tanda-tanda dan tanda-tanda amyloidosis jantung semasa peperiksaan tanpa invasif atau biopsi tidak dikesan;
• II - Kerosakan jantung disahkan oleh ujian bukan invasif (ECG, EchoCG) atau biopsi, bagaimanapun, amyloidosis adalah asimptomatik;
• III - peringkat amyloidosis jantung simtomatik yang diberi pampasan;
• IV - tahap cardiomyopathy decompensated.

Diagnostik

Kehadiran penebalan dinding LV yang ketara menyebabkan pembezaan amyloidosis jantung dengan HCM. Di hadapan penyusupan amiloid teruk miokardium, kegagalan jantung kongestif berkembang, yang tidak tipikal dari HCM. Di amyloidosis jantung, voltan gigi ECG menurun, manakala dalam G'KMP, tanda hipertropi LV (khususnya, peningkatan amplitud gelombang R) didapati.

Kegagalan jantung, kardiomegali, pekak nada, penurunan voltan gigi ECG mencadangkan bahawa pengaliran pericardial disyaki, namun penyakit ini dapat dengan mudah dikesampingkan dengan echoCG (tiada ruang echo di belakang dinding LV).

Penting dalam diagnosis amyloidosis jantung adalah pengenalpastian tanda-tanda penyakit sistemik: hati yang diperbesar dan limpa, lidah, dan proteinuria. Diagnosis amyloidosis boleh disahkan oleh biopsi membran mukus gusi, rektum, buah pinggang, dan hati. Adalah lebih sukar untuk menubuhkan diagnosis dalam kes-kes di mana kerosakan miokard berlaku dalam gambaran klinikal penyakit ini, dan manifestasi sistemik hanya sedikit dinyatakan atau tidak hadir. Contohnya termasuk varian kardiopatik keturunan dan kurang kerap amyloidosis primer. Untuk amiloidosis sekunder, luka terpencil jantung tidak tipikal; kebanyakan pesakit mengalami kerosakan buah pinggang dalam bentuk proteinuria atau sindrom nefrotik.

Dengan amiloidosis terpencil jantung, kaedah diagnosis utama adalah biopsi miokardium; Kajian imunohistokimia terhadap tisu yang terhasil membantu membezakan antara jenis amyloidosis jantung yang berlainan.

Adalah sukar untuk mendiagnosis amyloidosis jantung pada orang-orang tua, kerana apa-apa kelainan aktiviti jantung pada orang tua biasanya ditafsirkan sebagai manifestasi aterosklerosis arteri koronari, dan ketiadaan angina biasa atau MI tidak mengecualikan diagnosis ini. Keadaan ini rumit, dalam satu tangan, oleh ketidakhadiran manifestasi sistemik penyakit yang sering terjadi, dan sebaliknya, kemungkinan meredakan peredaran koronari dan hasil pemendapan amiloid dalam arteri koronari kecil. EchoCG boleh memberi manfaat, yang membenarkan penebalan dinding LV, granulariti miokardium, serta gangguan fungsi diastolik LV. Walau bagaimanapun, perlu diperhatikan bahawa yang kedua tidak khusus untuk amyloidosis dan terdapat di cardiosclerosis atherosclerosis.
Sumber: medbe.ru

Rawatan

Rawatan pesakit dengan amyloidosis jantung memberikan kesukaran yang besar. Untuk menekan amyloidogenesis, pelbagai rejimen polikimoterapi dan ubat imunosupresif digunakan.

Dalam kebanyakan kes, rawatan amiloidosis jantung datang untuk memperlambat perkembangan kegagalan jantung. Ubat-ubatan simptomatik ditetapkan - diuretik, glikosida jantung, vitamin, antikoagulan.

Apabila SSSU boleh digunakan implan perentak tiruan. Pada masa ini dalam kardiologi, untuk rawatan amyloidosis, pemindahan organ yang terkena, termasuk jantung, dimulakan.

Selepas diagnosis, pesakit dengan amyloidosis jantung harus dipantau secara sistematik oleh ahli kardiologi, ahli hematologi, pakar neurologi, ahli nefrologi, dan pakar lain.
Sumber: krasotaimedicina.ru

Ramalan

Prognosis amiloidosis jantung sangat tidak menyenangkan: kegagalan jantung terdedah kepada perkembangan yang mantap. Kematian pesakit berlaku kira-kira pada purata 2-3 tahun selepas penyakit itu telah muncul sendiri. Ini disebabkan terutamanya oleh kerosakan jantung atau kegagalan jantung, atau daripada komplikasi ekstrasardi.