Apakah eritremia, apa jenis parameter darah yang ada, apakah ia diwarisi, apakah rawatan eritremia?

Erythremia adalah penyakit tumor sistem peredaran darah, jenis leukemia. Penyakit ini sifat onkologi dalam istilah perubatan dipanggil penyakit Vaise-Osler dan polycythemia sejati, dan pada orang-orang ia dipanggil darah berlebihan. Keadaan patologi agak berbahaya, jadi mana-mana orang harus tahu tanda-tanda pertamanya untuk segera berjumpa doktor.

Erythrocytes, pendidikan, struktur, fungsi utama dan ciri-ciri hemolisis (kemusnahan)

Erythrocytes - sel darah merah, mempunyai bentuk cakera cekung dengan 2 sisi. Tujuannya adalah untuk memastikan proses metabolik biasa, yang dicapai dengan cara protein khas, hemoglobin, yang memberikan warna merah darah. Elemen ini dihasilkan oleh sumsum tulang, tapak utama yang mana adalah tulang pelvis.

Kehidupan sel darah merah tidak lebih daripada 120 hari, di mana mereka melakukan beberapa fungsi yang diperlukan untuk berfungsi normal badan:

• tepu organ dalaman dengan oksigen dan penyingkiran karbon dioksida daripada mereka;
• pengaktifan proses kimia yang memastikan fungsi penting badan;
• pemindahan radikal dan nutrien percuma;
• memastikan keseimbangan asid-asas.

Sihat, hidup di dalam waktunya, sel-sel darah tanpa sebarang masalah melaksanakan fungsi yang diberikan kepada mereka secara semula jadi, tetapi jika kegagalan patologi berlaku dalam sistem peredaran darah, sel-sel darah merah mengubah saiz, bentuk dan tingkah laku mereka. Rangka hidup mereka juga berubah - unsur-unsur darah ini, di bawah pengaruh faktor-faktor negatif tertentu, mula runtuh secara bersungguh-sungguh segera selepas penubuhan mereka, atau, sebaliknya, kehilangan keupayaan semulajadi mereka untuk merosakkan sendiri dan tidak terkawal, dengan kuat berkongsi.

Apakah eritremia, bagaimana ia berkembang dan mengalir?

Salah satu penyakit darah yang membawa kepada kegagalan dalam proses aktiviti eritrosit, erythremia.

Penyakit ini mempunyai sifat tumor clonal dan dicirikan oleh beberapa ciri-ciri patologi pembangunan:

• dalam salah satu daripada sel-sel letupan tisu hematopoietik, yang menerima tugas pembangunan selanjutnya oleh jenis eritrosit, mutasi gen bermula di bawah pengaruh beberapa faktor negatif;
• sebagai akibat daripada perubahan patologi, erythrocyte masa depan, yang berada dalam keadaan embrio, mula membahagikan dengan kuat, membentuk banyak klon dengan gangguan anomali yang sama dalam struktur dan kurang keupayaan berfungsi dengan normal;
• pertumbuhan sel yang tidak terkawal yang tertakluk kepada mutasi gen menyebabkan pengaliran sel darah yang sihat dan penampilan sel darah merah yang berlebihan dalam aliran darah.

Betul mengetahui! Onkologi ini sistem peredaran darah, yang tersilap dirujuk dalam kehidupan seharian sebagai kanser darah, adalah bentuk jarang leukemia kronik. Selalunya, leukemia tersebut didiagnosis pada lelaki yang agak matang, selepas 50 tahun. Tetapi, menurut statistik yang diambil dari amalan klinikal, kes-kes Eritremia juga dijumpai di kalangan orang muda.

Klasifikasi Eritremia

Untuk memilih langkah-langkah terapeutik yang mencukupi untuk jenis kerosakan darah onkologi ini, pakar perlu mengetahui sifatnya, patogenesis dan bentuk kursus. Petunjuk ini ditunjukkan dalam kriteria klasifikasi penyakit ini. Pertama sekali, semasa memilih taktik perubatan, perlu mempertimbangkan jenis perjalanan penyakit. Ia boleh menjadi akut atau kronik, tetapi bahagian ini bersyarat, kerana ia hanya mengambil masa perkembangan penyakit. Erythremia bentuk akut untuk menjadi kronik, seperti yang berlaku dengan penyakit lain, tidak boleh.

Bergantung pada mekanisme nukleasi, mereka membezakan jenis utama yang telah timbul secara bebas dan jenis menengah yang berkembang terhadap latar belakang patologi lain.

Menurut keanehan perkembangan penyakit, erythremia dibahagikan kepada 2 jenis:

1. Eritremia sejati - bentuk penyakit ini dicirikan oleh kehadiran dalam aliran darah sejumlah besar sel darah merah - mereka mula ketara melebihi norma. Dalam beberapa kes, peningkatan platelet atau leukosit diperhatikan.
2. Palsu eritremia relatif. Dengan jenis penyakit ini, tidak ada peningkatan dalam sel darah merah, platelet atau leukosit. Peningkatan bilangan mereka adalah penglihatan biasa yang ditimbulkan oleh penurunan jumlah plasma.

Apa yang menyebabkan erythremia?

Tidak ada yang dapat menjawab dengan tepat apa yang menimbulkan permulaan mutasi dalam sel-sel letupan tisu hematopoietik, tetapi beberapa faktor diketahui mempunyai kesan negatif terhadap tubuh manusia, yang menyumbang kepada peningkatan risiko eritremia.

Faktor-faktor berikut memainkan peranan terbesar dalam mempercepatkan perkembangan erythremia:

1. Kecenderungan genetik. Kecenderungan mutasi gen diperhatikan pada orang yang mempunyai sejarah Down's syndrome, Bloom, Kleinfelter dan Marfan. Penyakit-penyakit ini, sebab-sebab yang masih belum diketahui, dicirikan oleh berlakunya perubahan kromosom yang boleh membawa kepada permulaan proses keganasan dalam darah.
2. Pengaruh radiasi. Sinar alfa dan gamma yang digunakan dalam terapi sinaran kanser, serta yang berlebihan di kawasan berhampiran dengan loji kuasa nuklear, diserap oleh sel-sel badan kita dan mencetuskan perubahan DNA.
3. Pendedahan yang berpanjangan kepada bahan toksik. Toksin dan bahan kimia, apabila terkumpul dalam struktur selular, juga menyumbang kepada kemunculan mutasi gen. Bahan-bahan yang amat berbahaya, yang mempunyai peranan dalam permulaan erythremia telah terbukti, adalah benzena, beberapa sitostatics (Cyclophosphan) dan antibiotik (Levomycetin).

Risiko yang paling besar dalam membangunkan erythremia diperhatikan pada pesakit dengan lesi onkologi yang ditetapkan kursus radiasi dan kemoterapi serentak.

Gejala yang disertai eritremia

Orang yang mempunyai eritremia tidak mempunyai tanda-tanda tertentu untuk masa yang lama. Manifestasi yang mengiringi penyakit ini sebelum peralihannya ke terminal, tahap yang tidak dapat diubati sangat luar biasa dan kabur sehingga seseorang tidak memperhatikannya.

Namun, perlu diingat beberapa tanda yang secara tidak langsung menunjukkan perkembangan erythremia:

• penampilan pening yang kerap, sakit tajam di kepala dan di belakang sternum;
• berterusan, walaupun penggunaan agen histamin, pruritus;
• Kemunculan erythrocyanosis yang tidak dijangka (bintik merah pada kaki dan paha);
• kelemahan umum, peningkatan tekanan, kelembutan pada tulang, berat di hipokondrium kiri.

Tetapi tanda-tanda ini biasanya tidak diperhatikan, oleh itu, eritremia ditemui secara kebetulan - semasa ujian diagnostik untuk penyakit lain, atau semasa ujian perubatan pencegahan.

Tahap perkembangan erythremia

Penyelenggaraan patologi darah ini adalah kriteria klasifikasi wajib apabila menetapkan kursus terapeutik untuk pesakit. Dalam menentukan tahap perkembangan erythremia, penglibatan limpa dalam proses keganasan sel darah merah akan diambil kira.

Dalam amalan klinikal, terdapat 3 peringkat proses patologi:

1. Awalnya. Penyakit itu masih muda, oleh itu, tanda-tanda negatif tidak hadir sepenuhnya. Hemoglobin berada dalam had atas normal, bilangan eritrosit sedikit meningkat, limpa adalah normal dan tidak dapat dirasakan pada palpation. Tempoh tahap eritremia ini mungkin melebihi lima tahun.
2. Peringkat lanjutan. Ia dicirikan oleh penampilan tanda-tanda bukan khusus, limpa yang diperbesar dan hiperplasia sumsum tulang. Oleh kerana peningkatan yang ketara dalam sel darah merah di dalam kapal, aliran perlahan dan kelikatan darah membawa kepada komplikasi trombosis. Tempoh peringkat diperluas boleh menjadi 15 tahun atau lebih.
3. Terminal, peringkat terakhir. Pada peringkat ini, kursus ketam erythremia berakhir, dan proses keganasan menjadi sangat agresif. Pada manusia, pancytopenia berkembang (dalam darah periferal, bilangan platelet yang berfungsi normal, leukosit dan eritrosit berkurangan mendadak) atau anemia teruk yang ditimbulkan oleh kekurangan hemoglobin.

Ujian diagnostik makmal dan instrumental untuk disyaki erythremia

Fakta bahawa seseorang yang mengembangkan erythremia boleh dibuktikan dengan ujian darah yang diambil semasa pemeriksaan rutin atau ketika penyakit lain dikesan. Alasan untuk mengesyaki kanser jenis tisu hematopoietik adalah peningkatan hemoglobin (pada wanita, penunjuk yang membimbangkan adalah peningkatan kepada 160 g / l, dan pada lelaki 150 g / l), jadi doktor tidak mencadangkan lebih daripada 40 orang untuk mengabaikan peperiksaan perubatan rutin.

Sekiranya doktor mengesyaki perkembangan penyakit berbahaya, pesakit dirujuk kepada pakar hematologi. Diagnosis dan rawatan penyakit darah dilakukan oleh doktor kualifikasi ini.

Senarai kajian diagnostik yang perlu termasuk:

• analisis semula darah yang mengesahkan atau menafikan diagnosis yang menganggapnya;
• ultrasound, yang membenarkan pengecualian erythrocytosis dan menentukan tahap pembesaran limpa;
• sumsum sumsum tulang yang mengesahkan sifat onkologi penyakit.

Ciri-ciri rawatan ubat erythremia dan kaedah rawatan tambahan Erythremia disifatkan sebagai penebalan darah yang ketara dan kehilangan ketidakstabilan, jadi rawatan penyakit ini terutama bertujuan untuk menghapuskan masalah ini.

Untuk menekan fungsi hematopoietik atau menyebabkan pecahan sel darah merah, pesakit boleh ditetapkan ubat berikut:

• Cytostatics Hydroxyurea, Myelobromol, Mielosan, menyekat pembahagian sel-sel bermutasi yang tidak terkawal.
• Suntikan Heparin, Curantil dan Aspirin untuk menipis darah dan memperbaiki ketidakstabilannya.

Untuk mengurangkan jumlah hemoglobin, pendarahan dilakukan kepada pesakit (200-400 ml darah diambil dari urna ulnar setiap hari). Selain itu, terapi gejala dijalankan, yang membolehkan untuk menormalkan tekanan dan menghilangkan gatal-gatal kulit. Juga membantu dalam mengehadkan proses pembentukan darah dan diet, yang tidak termasuk makanan yang mengandung zat besi. Juga, pesakit dengan erythremia tidak disyorkan untuk makan daging. Pencairan darah dicapai dengan meningkatkan rezim minuman dan dimasukkan dalam menu beberapa produk protein yang menghalang pengeluaran sel darah merah.

Komplikasi dan akibat daripada penyakit darah

Erythremia adalah penyakit darah yang berbahaya yang mengancam kesihatan pesakit dan kehidupan. Komplikasi penyakit yang paling serius adalah penampilan dalam tubuh manusia kecenderungan untuk trombosis. Gumpalan darah yang terkumpul di dinding kapal dan jumlah hemoglobin yang berlebihan memprovokasi perkembangan penyakit berbahaya dalam pesakit:

• strok atau serangan jantung;
• urolithiasis;
• limpa dan hati yang diperbesarkan;
• ulser saluran gastrousus.

Sejumlah komplikasi eritremia mungkin dikaitkan dengan pendarahan tisu yang teruk. Ia membawa kepada perkembangan pendarahan dalaman dan anemia yang teruk. Terdapat kemungkinan nyata untuk menukar erythremia ke leukemia kronik dan akut dan oncopathology darah lain.

Ramalan Hayat Erythremia

Statistik yang menunjukkan tempoh hidup dalam erythremia adalah samar-samar.

Sebilangan besar faktor menjejaskan ramalan hayat:

• jenis penyakit;
• peringkat pembangunan pada diagnosis;
• rintangan sel darah ke terapi;
• kehadiran dan tahap perkembangan komplikasi trombolitik.

Dengan pengesanan awal penyakit dan rawatan yang mencukupi, prognosis erythremia sangat baik. Pesakit hidup lebih daripada 15 tahun dengan kualiti kehidupan yang sesuai. jika penyakit itu dikesan lewat, peluang untuk pemulihan jatuh dramatik - walaupun dengan terapi yang sesuai, orang itu mati dalam masa 1.5 tahun selepas diagnosis.

Video yang bermaklumat

Pengarang: Ivanov Alexander Andreevich, pengamal am (ahli terapi), pengulas perubatan.

Betapa bergunanya artikel untuk anda?

Sekiranya anda mendapati kesilapan, serahkan saja dan tekan Shift + Enter atau klik di sini. Terima kasih banyak!

Terima kasih atas mesej anda. Kami akan membetulkan ralat tidak lama lagi

Kaedah untuk penentuan dan rawatan erythremia

Erythremia adalah penyakit kronik yang merupakan jenis leukemia. Ia dicirikan oleh suatu kursus jinak, tetapi dari masa ke masa, kemerosotan ganas atau perkembangan komplikasi yang mengancam nyawa adalah mungkin.

Penyakit ini dicirikan oleh peningkatan mendadak dalam sel darah merah (erythrocytes), yang disebabkan oleh kerosakan dalam pengawalan pembentukan darah. Dalam kesusasteraan perubatan terdapat nama lain untuk eritremia - polycythemia vera. Anda juga boleh bertemu penyakit penyakit Vaise-Osler.

Mekanisme pembangunan ermitemia

Sel darah merah dipanggil sel darah merah. Mereka memainkan peranan penting dalam badan, kerana mereka direka untuk mengangkut oksigen ke semua sel. Pengeluaran sel darah merah berlaku di beberapa organ manusia - di sumsum tulang (terletak di tulang-tulang tubular, vertebra, rusuk, dll), hati dan limpa.

Sel-sel darah ini adalah 96% hemoglobin, yang melakukan pengangkutan oksigen ke tisu. Warna merah mereka adalah disebabkan kandungan dalam komposisi besi. Erythrocytes terbentuk daripada sel stem. Mereka dianggap istimewa kerana mereka mempunyai sifat yang unik. Struktur ini dapat berubah menjadi sel yang diperlukan.

Terdapat juga sumsum tulang kuning di tulang manusia. Ia terdiri daripada tisu lemak. Ia mula berfungsi dan mengambil alih fungsi membangunkan unsur-unsur darah dalam keadaan kecemasan apabila pembentukan darah tidak berlaku dengan betul.

Polycythemia sejati merujuk kepada penyakit, punca-punca yang tidak lengkap. Pada satu ketika, tubuh orang sakit mula secara intensif menghasilkan sel darah merah, yang membawa kepada eritremia. Hasilnya adalah penebalan darah yang signifikan, pembekuan darah terbentuk. Juga dalam 75% kes erythremia, peningkatan jumlah platelet dan leukosit diperhatikan.

Sebagai akibat dari semua perubahan negatif, hipoksia mula meningkat, yang disertai oleh kebuluran oksigen dari tubuh manusia. Menghadapi latar belakang kekurangan nutrien kepada kebanyakan organ, kerja mereka gagal, dan banyak komorbiditi berkembang. Mereka mewakili bahaya kepada kehidupan pesakit dengan erythremia dan sering menjadi punca kematian mereka.

Punca-punca Eritremia

Erythremia dalam kebanyakan kes didiagnosis pada orang tua. Juga, penyakit ini boleh muncul pada lelaki atau wanita yang berumur bekerja. Telah didapati bahawa wakil-wakil seks yang lebih kuat lebih mudah terdedah kepada eritremia. Tetapi terbukti bahawa polycythemia benar merujuk kepada penyakit yang jarang berlaku. Ia berlaku setiap tahun pada kira-kira 5 orang setiap 100 juta.

Dalam kesusasteraan perubatan terdapat beberapa sebab utama yang membawa kepada perkembangan erythremia:

• kecenderungan genetik. Ia telah ditubuhkan bahawa mutasi gen membawa kepada perkembangan patologi berbahaya ini. Itulah sebabnya erythremia sering dikesan pada latar belakang penyakit seperti Sindrom Down, Marfan, Kleinfelter, Bloom dan banyak lagi;
• radiasi pengionan. Ia boleh membawa kepada perkembangan erythremia, kerana ia membawa kepada perubahan dalam badan pada tahap gen. Oleh kerana kesan negatif ini, beberapa sel mati, yang membawa kepada penyakit ini;
• bahan toksik. Apabila ditelan, mereka boleh menyebabkan perubahan serius pada tahap genetik, yang menimbulkan kemunculan eritrositosis. Bahan berbahaya termasuk benzena (terdapat dalam petrol, pelbagai pelarut kimia), beberapa persediaan antibakteria dan sitostatik.

Klasifikasi Eritremia

Penyakit seperti eritremia, yang diwujudkan pada usia apa pun, boleh menjadi akut atau kronik. Dalam kes yang kedua, perkembangan penyakit boleh terjadi secara asimtomatik selama bertahun-tahun. Dalam keadaan ini, hanya ujian darah makmal yang akan menunjukkan adanya patologi tertentu dalam tubuh manusia.

Bergantung kepada patogenesis, erythremia mungkin menjadi primer atau sekunder. Juga berdasarkan ciri-ciri perkembangan patologi membezakan dua bentuknya:

• benar. Peningkatan sel darah merah yang ketara diperhatikan;
• relatif (palsu). Ia dicirikan oleh nilai biasa bilangan eritrosit, yang digabungkan dengan penurunan mendadak dalam jumlah plasma darah.

Tahap Eritremia

Erythremia kronik dicirikan oleh beberapa peringkat, masing-masing mempunyai ciri-ciri sendiri kursus. Pakar mengenal pasti:

• peringkat permulaan. Tempohnya boleh berbeza - dari beberapa bulan hingga beberapa dekad. Tahap awal erythremia dicirikan oleh ketiadaan lengkap gejala klinikal penyakit. Dalam kajian makmal darah, sedikit peningkatan paras sel darah merah dapat dikesan (sekitar 5-7x1012 per liter darah). Peningkatan sederhana dalam hemoglobin juga diperhatikan;
• peringkat eritremik. Ia dicirikan oleh peningkatan berterusan dalam kepekatan sel darah merah dalam darah. Juga, pembentukan tumor mula membezakan leukosit dan platelet. Akibat semua perubahan negatif ini, jumlah darah di dalam kapal semakin meningkat. Dia sendiri juga berubah. Apabila darah erythremia menjadi lebih tebal, kelajuan pergerakannya berkurangan. Akibatnya, pengaktifan platelet berlaku. Mereka berkomunikasi antara satu sama lain, membentuk kesesakan lalu lintas. Mereka bertindih lumen dari kapal yang terkecil, yang menyebabkan bekalan darah yang tidak mencukupi kepada tisu. Akibat peningkatan jumlah unsur-unsur asas darah, ia mula menjadi lebih aktif merosot dalam limpa. Oleh kerana itu, banyak bahan berbahaya masuk ke dalam tubuh pasien dengan eritremia, yang mempengaruhi fungsinya;
• peringkat anemia. Dicirikan dengan perkembangan fibrosis dalam sumsum tulang. Dalam kes ini, ada transformasi sel yang digunakan untuk mengambil bahagian aktif dalam proses pembentukan darah. Akibatnya, mereka digantikan oleh tisu berserabut. Proses ini menyebabkan penurunan secara beransur-ansur dalam tahap sel darah merah, platelet dan sel darah putih. Juga, peringkat erythremia disifatkan oleh pembentukan strok extramedullary pembentukan darah dalam limpa dan hati. Ini adalah perlu untuk mengimbangi pelanggaran sedia ada.

Gejala tahap awal eritremia

Gejala erythremia sebahagian besarnya bergantung kepada peringkat perkembangan penyakit ini. Pertama, kebanyakan pesakit mencatatkan tanda amaran berikut:

• hiperemia kulit dan membran mukus. Penampilan gejala erythremia ini dikaitkan dengan peningkatan kepekatan sel merah dalam aliran darah. Perubahan warna kulit diperhatikan di semua bahagian badan tanpa terkecuali. Dalam kes ini, hiperemia dalam erythremia tidak selalu akut. Dalam sesetengah kes, kulit menjadi tidak merah, tetapi hanya merah jambu pucat. Sering kali, pesakit tidak mengaitkan perubahan tersebut dengan perkembangan erythremia, yang salah;
• penampilan kesakitan pada kaki dan jari. Perkembangan gejala ini dikaitkan dengan bekalan darah terjejas ke kapal-kapal kecil;
• sakit kepala Gejala ini tidak muncul di semua pesakit, tetapi sering dijumpai pada tahap awal eritremia.

Gejala tahap erythremic penyakit ini

Sekiranya penyakit itu berlanjutan dan perubahan serius dalam komposisi darah diperhatikan, gejala-gejala berikut akan berlaku:

• hepatomegali. Ia dicirikan oleh peningkatan saiz hati, yang menunjukkan perkembangan proses patologi tertentu dalam tubuh manusia;
• splenomegaly. Ia dicirikan oleh peningkatan saiz limpa, yang berlaku terhadap latar belakang overfilling tubuh dengan darah dan penyertaannya dalam proses pemisahan sel darah merah dan unsur-unsur lain;
• peningkatan hiperemia pada kulit dan membran mukus. Di samping itu, urat bengkak jelas kelihatan pada tubuh seseorang yang sakit akibat pengisian berlebihan dengan darah;
• meningkatkan tahap tekanan darah;

• penampilan erythromelalgia. Pelanggaran ini disertai oleh perkembangan kesakitan yang tidak dapat ditanggung untuk membakar watak di hujung jari pada bahagian bawah dan atas. Erythromelalgia membawa kepada kemerahan kulit yang teruk dan rupa bintik-bintik sianotik;
• perkembangan kesakitan teruk di sendi;
• pruritus muncul, yang bertambah buruk selepas prosedur air;
• perkembangan ulser gastrik dan ulser duodenal. Ini disebabkan oleh pelanggaran bekalan darah ke tisu dan terhadap latar belakang proses trophic;
• pendarahan. Pesakit mengesan gusi berdarah meningkat dan gangguan lain;
• gejala biasa. Oleh kerana perkembangan semua proses negatif di dalam badan, pesakit dengan erythremia mengadu kelemahan, keletihan, pening, tinnitus, dan sebagainya.

Gejala tahap erythremia anemia

Polycythemia sejati tanpa rawatan yang betul membawa kepada kemerosotan yang ketara dalam keadaan pesakit. Sekiranya dia tidak diberikan bantuan tepat pada masanya, gejala-gejala berikut akan berlaku:

• semua tanda anemia muncul. Pada manusia, kulitnya agak pucat, kelemahan, pening dan kemerosotan keadaan umum badan;
• pendarahan yang sengit. Boleh muncul secara spontan atau selepas kecederaan kecil. Dalam kes yang teruk, pendarahan boleh berlangsung beberapa jam dan cukup sukar untuk dihentikan;
• penampilan darah beku. Fenomena ini adalah punca kematian utama di hadapan eritremia. Oleh sebab pembentukan bekuan darah, peredaran darah terganggu di urat-urat ekstrem yang lebih rendah, di dalam kapal otak, dsb.

Diagnosis Eritremia

Erythremia didiagnosis oleh ahli hematologi yang sangat khusus. Dia menetapkan satu siri ujian dan peperiksaan untuk mengenal pasti tahap perubahan negatif dalam tubuh manusia dan menentukan strategi rawatan terbaik. Ini termasuk:

• kiraan darah yang lengkap, di mana perubahan dalam pelbagai petunjuk diperhatikan. Peningkatan sel darah merah dan hemoglobin, leukosit, platelet diperhatikan. Selepas itu, apabila penyakit itu telah mencapai peringkat terakhir keparahan, parameter darah ini menjadi jauh di bawah normal, yang menunjukkan perkembangan anemia;
• sumsum tulang sumsum. Prosedur ini dilakukan dengan jarum nipis. Selepas mengkaji bahan biologi yang dikumpul, bilangan sel hematopoietik, kehadiran proses ganas atau fibrosis boleh ditentukan;
• ujian darah biokimia. Membolehkan anda mengenal pasti jumlah besi di dalam badan. Menentukan tahap sampel hati dalam darah. Mereka sesuai dengan jumlah bahan yang dibebaskan ke dalam aliran darah apabila sel-sel organ ini dimusnahkan. Tahap bilirubin juga dikesan, yang menunjukkan keamatan proses pemusnahan sel darah merah;

• Ultrasound organ perut. Ia perlu menentukan saiz hati dan limpa, untuk mengenal pasti foci fibrosis;
• sonografi doppler. Direka untuk menentukan kelajuan aliran darah, membantu mengenal pasti bekuan darah di dalam kapal.

Ia juga membantu untuk membuat diagnosis yang betul dengan mengkaji sejarah pesakit dan memeriksa pesakit, kerana banyak gejala penyakit yang boleh dilihat oleh mata kasar. Doktor juga melakukan perbualan dengan pesakit dan dengan teliti rekod semua aduan yang ada.

Prinsip rawatan penyakit ini

Apabila rawatan erythremia terutamanya bertujuan untuk mengukuhkan keseluruhan badan. Untuk melakukan ini, pesakit disarankan untuk menjalani gaya hidup yang sihat, untuk mengatur rejimen hari dengan betul. Bagi pesakit erythremia, disyorkan untuk berjalan banyak di udara terbuka, tetapi untuk meminimumkan berjemur.

Juga, pesakit adalah wajar untuk mematuhi diet sayur-sayuran susu. Produk asal haiwan mungkin hadir dalam diet, tetapi tidak dalam kuantiti yang banyak. Contraindications didirikan mengenai makanan, yang mengandungi banyak asid askorbat atau besi.

Matlamat utama terapi dalam kehadiran erythremia adalah untuk mengurangkan tahap hemoglobin (sehingga 140-160 g / l) dan hematokrit (sehingga 45-46%). Rawatan gejala khas juga ditetapkan untuk menghilangkan gejala penyakit yang tidak menyenangkan. Khususnya, ubat-ubatan diresepkan untuk melegakan kesakitan pada anggota badan, masalah peredaran darah, dan sebagainya.

Untuk mengurangkan bilangan sel darah merah, hemoglobin dan hematokrit dalam prosedur spesies erythremia digunakan:

• pembunuhan darah. Dengan prosedur ini, anda dapat mengurangkan jumlah darah di dalam vesel, yang akan membawa kepada penstabilan sebahagian daripada petunjuk utama dalam eritremia. Sehingga 300-500 ml darah biasanya dikeluarkan pada satu masa dengan kekerapan 2-4 hari. Ini dilakukan sehingga paras hemoglobin turun ke tahap yang boleh diterima iaitu 140-150 g / l. Rawatan ini dikontraindikasikan untuk perkiraan platelet yang tinggi;
• erythrocytepheresis. Ini adalah prosedur yang berkesan, alternatif yang layak untuk pengalihan darah dalam erythremia. Semasa erythrocytapheresis, eritrosit disembur dari darah pesakit. Prosedur ini dijalankan menggunakan peranti penapisan khas. Ia membolehkan anda memisahkan sel-sel darah merah dan mengembalikan plasma kembali ke dalam aliran darah.

Rawatan ubat erythremia

Sekiranya polycythemia benar disertai dengan banyak gejala yang tidak menyenangkan, pesakit dirujuk sebagai sitostatik. Mereka digunakan di hadapan gatal-gatal yang hebat pada kulit, dengan peningkatan yang signifikan dalam tahap unsur-unsur utama darah. Juga tanda-tanda untuk pelantikan sitostatics termasuk peningkatan saiz limpa dan hati, perkembangan penyakit ulser peptik, trombosis vena dan komplikasi eritremia yang lain.

Ubat-ubatan ini boleh menyekat pertumbuhan sel-sel di dalam tubuh manusia, jadi ia adalah relevan dalam rawatan penyakit ini. Sitostatics yang paling popular termasuk:

• Mielosan;
• hidroksiurea;
• Imifos;
• Busulfan;
• fosforus radioaktif dan lain-lain.

Ubat terakhir dianggap berkesan. Ia boleh mengumpul tulang dan menghalang fungsi sumsum tulang, yang membawa kepada penghapusan banyak gejala erythrema yang mengganggu. Jika kursus rawatan dengan fosfor radioaktif memberikan hasil yang positif, pesakit akan mengalami remisi stabil selama 2-3 tahun. Jika, selepas terapi, kesan yang diingini tidak dipatuhi, ia diulang.

Kaedah rawatan untuk erythremia mempunyai banyak kesan sampingan, jadi penggunaannya harus dilakukan di bawah pengawasan doktor yang berpengalaman.

Penggunaan ubat-ubatan lain untuk eritremia

Sekiranya anemia dari asid autoimun berkembang dengan kehadiran erythremia, glucocorticosteroids ditetapkan. Prednisolone yang paling biasa digunakan. Dos dan rejimen ubat ini ditentukan oleh doktor bergantung kepada ciri-ciri penyakit tersebut. Sekiranya rawatan ini tidak memberi kesan positif, pesakit akan dibedah untuk membuang limpa.

Sekiranya perkembangan erythremia menunjukkan tanda-tanda leukemia akut, terapinya dilakukan mengikut skim yang diterima umum.

Anda juga tidak sepatutnya lupa bahawa di hadapan penyakit ini, badan kurang dalam besi. Hal ini disebabkan oleh fakta bahawa ia menghubungkan dengan hemoglobin, jumlah yang jauh melebihi norma.

Oleh itu, ramai pesakit yang diberi ubat yang mengimbangi kekurangan zat besi. Ini termasuk:

• Ferrum Lek;
• Totem;
• Sorbifer;
• Hemofer dan analog lain.

Jika diatesis uratovy diperhatikan semasa eritremia, Allopurinol ditetapkan. Ia membolehkan anda mengurangkan tahap urat dalam darah, yang meningkat dengan ketara terhadap latar belakang pemusnahan pesat sel darah merah. Dos dan rejimen ubat ini ditentukan oleh banyak faktor. Pertama sekali, ia adalah kepekatan asid urik dalam tubuh seseorang yang sakit.

Prognosis untuk eritremia

Rawatan penyakit ini dalam kebanyakan kes berlaku di hospital. Ini adalah keperluan yang perlu, kerana ubat-ubatan yang digunakan mempunyai banyak kesan sampingan. Semasa terapi erythremia, perlu sentiasa menyesuaikan dos ubat penting dan memantau tindak balas badan.

Komplikasi penyakit ini termasuk myelofibrosis dan sirosis hati. Mereka berkembang dengan ketiadaan rawatan yang mencukupi atau tidak mematuhi saranan doktor. Perkembangan leukemia myeloid juga mungkin. Tetapi memandangkan perkembangan ubat-ubatan moden, perjalanan erythremia biasanya jinak. Tempoh hidup dengan perkembangan penyakit ini adalah 10 tahun atau lebih.

Prognosis untuk eritremia

Terdapat kategori orang yang menerima sambutan mandi hangat adalah masalah. Sebarang sentuhan kulit dengan air panas menyebabkan gatal-gatal dan kemerahan kulit. Sebab bagi keadaan sedemikian seseorang mengaitkan alahan dengan bahan kimia rumah tangga (sabun, gel mandi, syampu) atau klorin yang terkandung di dalam air. Tetapi pada hakikatnya, ini adalah gejala pertama dan utama kanser, yang dikenali sebagai erythremia, penyakit darah berlebihan.

Klinik terkemuka di luar negara

Apakah bahaya penyakit itu dan apakah sebabnya?

Tanda utama yang harus diperingatkan dan menggalakkan pemeriksaan lanjut adalah hemoglobin yang tinggi dalam darah. Kebanyakan orang percaya bahawa lebih banyak komponen ini, lebih baik. Walau bagaimanapun, ini adalah penghakiman yang salah.

Kadar eritrosit dan hemoglobin yang tinggi menyebabkan dua keadaan paradoks. Pada satu tangan ─ pendarahan, di sisi lain ─ kelikatan darah, yang menggalakkan pembentukan pembekuan darah. Yang seterusnya pula, memprovokasi perkembangan komplikasi thromboembolic berbahaya ─ serangan jantung, strok, buta.

Ubat saintifik hipotesis bahawa penyebab penyakit itu dikaitkan dengan transformasi sel stem, yang terkandung dalam bahan spongy sumsum tulang. Enzim tyrosine kinase bermutasi dalam sel-sel ini, ia adalah pautan utama dalam penghantaran isyarat dalam sel. Asid yang tidak digantikan ─ mengetuk, yang bertanggungjawab untuk sintesis dan pertumbuhan semua tisu badan, digantikan oleh ─ phenylalanine yang lain. Asam amino fenilalanin bertanggungjawab untuk lipatan protein ke dalam struktur terlipat (DNA dan RNA). Kesilapan proses ini menyebabkan pembentukan protein yang dilipat atau tidak aktif secara tidak betul. Konfigurasi yang tidak normal itu berkumpul dan menyebabkan penyakit.

Terdapat pembiakan sel darah merah yang tidak terkawal dalam mod sengit, menekan proses normal pembentukan darah.

Erythremia darah adalah penyakit radas pembentukan darah, yang dicirikan oleh peningkatan jumlah sel darah merah, hemoglobin dan jumlah darah yang beredar. Selalunya sakit lelaki berusia 50 tahun.

Tanda awal dan gejala matang penyakit ini

Gatal-gatal yang menyakitkan adalah tanda diagnostik tertentu yang muncul lama sebelum gejala pertama dan dikaitkan dengan pembebasan hormon serotonin dan histamin.

Gejala yang mencirikan keadaan umum:

• pening kepala, sakit kepala yang teruk;
• tergesa-gesa darah ke otak;
• sesak nafas, kelemahan;
• penglihatan kabur, mata kabur;
• tekanan darah tinggi - tindak balas pampasan sistem vaskular kepada peningkatan kelikatan;
• kegagalan jantung, aterosklerosis (kerosakan pada saluran darah yang besar).

Kelikatan darah yang berterusan membawa kepada aliran darah yang lebih perlahan dan tekanan pada jantung, menjadi sukar untuk mengepam darah tebal. Hypoxia berkembang ─ tisu dan organ tidak menerima oksigen.

Gejala peringkat lewat:

1. Kemerahan kulit disebabkan oleh pembesaran urat kulit, gejala yang paling ketara di kawasan terbuka badan ─ leher, tangan. Bibir dan lidah merah dengan warna biru. Ubat bengkak kelihatan di leher. Bola mata adalah petikan darah.
2. Gumpalan darah akibat gangguan peredaran darah di dalam koronari, serebral, saluran splenik, gangguan peredaran pada bahagian bawah dan atas.
3. Erythromelalgia ─ Kesakitan membakar teruk dari hujung jari dan jari kaki. Sebabnya adalah gangguan neurovaskular di mana platelet yang tinggi membawa kepada pembentukan mikrotrombus dalam kapilari.
4. Perdarahan, selalunya dari gusi dan urat varicose esofagus.
5. Limpa yang diperbesarkan kerana pengisian berlebihan dengan darah, sakit di hipokondrium kiri.
6. Sakit di sendi dan tulang yang bervariasi intens. Jika kesakitan tidak dinyatakan, mereka boleh dikenal pasti dengan tekanan pada tulang, atau mengetuk ke atasnya. Kesakitan boleh menjadi spontan.
7. Thrombosis dari vesel kecil mukosa gastrointestinal bersama-sama dengan gangguan tropis mengurangkan rintangannya terhadap bakteria helicobacter, yang dalam 10 ─ 15% kes membawa kepada ulser perut dan duodenum.

Manifestasi luar penyakit ini

Apa yang termasuk dalam diagnosis?

Diagnostik, pertama sekali, harus mengecualikan penyakit yang boleh menyebabkan peningkatan dalam pengeluaran sel darah merah: penyakit jantung, paru-paru, buah pinggang, yang menghasilkan bahan-bahan yang merangsang pembentukan sel darah merah.

Erythremia boleh disyaki mengikut keputusan ujian darah klinikal rutin:

• sel darah merah ─ 6 ─ 12 × 10 12 l.;
• hemoglobin ─ 160 ─ 200 g / l.;
• hematokrit meningkat kepada 0, 60 ─ 0.80 g / l.;
• leukositosis;
• trombositosis;
• mengurangkan ESR disebabkan oleh kelikatan;
• mengurangkan erythropoietin ─ hormon, pengawalselia proses pembentukan sel darah merah.

Diagnosis yang tepat dibuat berdasarkan hasil kajian morfologi sel otak merah yang diambil oleh trepanobiopsy (tusukan).

Erythremia

Erythremia adalah patologi darah yang ganas, disertai oleh myeloproliferation yang sengit, yang membawa kepada penampilan dalam aliran darah sejumlah besar sel darah merah, serta beberapa sel lain. Erythremia juga dipanggil polycythemia vera. Dalam erti kata lain, ia adalah leukemia kronik.

Sel darah yang terbentuk berlebihan, mempunyai bentuk normal, struktur. Oleh kerana bilangan mereka semakin meningkat, kelikatan meningkat, aliran darah melambatkan dengan ketara, dan gumpalan darah mula berkembang. Semua ini menyebabkan masalah bekalan darah, yang membawa kepada hipoksia, yang bertambah dengan masa. Kali pertama mengenai penyakit pada akhir abad kesembilan belas, Vaquez bercakap, dan sudah dalam lima tahun pertama Osler abad ke-20 menceritakan tentang mekanisme penampilan patologi darah ini. Dia juga menentukan erythremia sebagai nosologi yang berasingan.

Penyebab erythremia

Walaupun fakta bahawa hampir satu setengah abad diketahui mengenai eritremia, ia masih tidak difahami, sebab-sebab yang boleh dipercayai untuk penampilannya tidak diketahui.

Erythremia ICD (Klasifikasi Penyakit Antarabangsa) - D45. Sesetengah penyelidik menyimpulkan semasa pemantauan epidemiologi bahawa erythremia dikaitkan dengan proses transformasi dalam sel stem. Mereka mengamati mutasi tyrosine kinase (JAK2), di mana phenylalanine menggantikan valine dalam kedudukan enam ratus dan ketujuh belas. Anomali seperti itu adalah satelit banyak penyakit darah, tetapi ia berlaku terutamanya dalam erythremia.

Adalah dipercayai bahawa terdapat kecenderungan keluarga terhadap penyakit ini. Jadi, jika erythremia menyerang saudara terdekat, peluang untuk mendapatkan penyakit ini akan meningkat pada masa akan datang. Terdapat beberapa corak berlakunya patologi ini. Erythremia kebanyakannya dipengaruhi oleh orang yang berusia (enam puluh hingga delapan puluh tahun), tetapi masih ada kes terpencil apabila ia berkembang pada kanak-kanak dan orang muda. Dalam pesakit muda, eritremia sangat sukar. Lelaki adalah satu setengah kali lebih cenderung untuk menderita penyakit, tetapi di kalangan kes-kes yang jarang morbiditi di kalangan golongan muda, jantina wanita wujud.

Di antara semua patologi darah, disertai dengan myeloproliferation, erythremia adalah penyakit kronik yang paling biasa. Dari seratus ribu orang, dua puluh sembilan orang mengalami polycythemia sejati.

Gejala erythremia

Penyakit erythremia muncul perlahan-lahan, untuk beberapa waktu seseorang tidak mengesyaki bahawa dia sakit. Lama kelamaan, penyakit tersebut dirasakan sendiri, di klinik yang dikuasai oleh fenomena yang banyak, serta komplikasi yang berkaitan. Jadi, pada kulit, dan terutama pada leher, bengkak urat besar menjadi jelas kelihatan. Dalam kes polycythemia, kulit mempunyai warna ceri, pewarnaan cerah seperti ini terutama di kawasan terbuka (muka, tangan). Bibir dan lidah mengambil naungan merah-biru, hiperemik dan konjunktiva (mata seolah-olah dipenuhi dengan darah).

Ciri ciri erythremia yang lain adalah gejala Kuperman, di mana langit-langit lembut berbeza warna, sementara yang keras tetap sama. Warna-warna kulit dan membran mukus adalah disebabkan oleh kapal kecil yang berada di permukaan, limpahan dengan darah, pergerakannya menjadi lambat. Atas sebab ini, hampir semua hemoglobin masuk ke bentuk yang dikurangkan.

Gejala penting kedua ialah pruritus. Dia hampir separuh daripada orang yang menderita eritremia. Gatal-gatal ini menjadi sangat sengit selepas berenang di air panas dan panas. Sebabnya ini adalah pembebasan serotonin, prostaglandin dan histamin. Selalunya berlaku erythromelalgia. Ia akan ditandakan dengan sensasi membakar yang sangat kuat pada hujung jari. Satu jenis kesakitan disertai dengan kemerahan dan pembentukan bintik-bintik sianotik. Penyebab pembakaran adalah sejumlah besar platelet, yang disebabkan oleh microthrombs yang terbentuk.

Eritremia sejati sering disertai dengan peningkatan saiz limpa. Perbesaran badan ini boleh menjadi ijazah apa pun. Boleh menderita dan hati. Hepatomegali dalam kes ini akan disebabkan oleh peningkatan bekalan darah, penyertaan langsung hati dalam proses myeloproliferation.

Dalam beberapa kes erythremia, rupa ulser duodenum, perut. Ulser duodenal dalam pesakit ini lebih kerap. Ini disebabkan oleh fakta bahawa gumpalan darah di dalam vesel lendir memerlukan kemerosotan trofi, yang mengurangkan keupayaan tubuh untuk menghalang pertumbuhan Helicobacter pylori.

Satu lagi gejala berbahaya adalah perkembangan gumpalan darah di dalam kapal. Sebelum ini, bekuan darah menjadi penyebab utama kematian dalam erythremia. Gumpalan darah terbentuk pada pesakit dengan penyakit ini akibat kelikatan yang berlebihan tinggi, perubahan dalam dinding vaskular. Ini menyebabkan kecacatan dalam peredaran darah dalam urat otak, kaki, dan limpa limpa, serta juga saluran koronari. Walaupun keupayaan tubuh untuk trombosis tinggi, erythremia mungkin disertai dengan pendarahan. Seringkali pendarahan dari urat esofagus, gusi.

Erythremia juga boleh disertai oleh sakit sendi rematik. Sebabnya ini adalah peningkatan dalam kadar asid urik. Menurut hasil pemantauan, gejala ini diperhatikan oleh setiap orang kelima dengan erythremia. Polycythemia sejati sering diiringi dengan menghilangkan endarteritis, jadi pesakit mengadu sakit pada kaki. Kesakitan akan menyebabkan erythromelalgia yang disebut di atas. Hyperplasia KM menunjukkan rasa sakit dengan tekanan atau mengetuk tulang rata.

Simptom-simptom subtek yang mana pesakit dengan erythremia boleh menunjukkan: keletihan, bunyi bising, tinnitus, penglihatan depan, sakit kepala, penglihatan yang lemah, pening, sesak nafas. Kerana kelikatan tekanan darah pada pesakit stabil meningkat. Dengan jangka panjang penyakit ini, kardiosklerosis, kegagalan jantung boleh berlaku.

Erythremia melepasi 3 peringkat. Dengan erythrocytosis awal sederhana, dalam CMC - panmielosis. Kompleks vaskular, komplikasi belum. Limpa yang sedikit dibesarkan. Peringkat ini boleh bertahan lima tahun atau lebih. Dalam fasa proliferatif dari plethor dan hepatosplenomegaly disebut kerana metaplasia myeloid. Pesakit mula berkurangan. Dalam darah, gambar itu berbeza. Ia mungkin secara eksklusif eritrositosis atau trombositosis dengan erythrocytosis, atau panmielosis. Variasi Neutrophilia dan peralihan kiri juga tidak dapat diketepikan. Dalam serum, asid urik meningkat dengan ketara. Erythremia dalam fasa kekurangan (peringkat ketiga) dicirikan oleh hati yang besar, limpa, di mana myelodysplasia didapati. Pancytopenia tumbuh dalam darah, dan myelofibrosis dalam CMC.

Erythremia disertai dengan penurunan berat badan, gejala "kaus kaki dan sarung tangan" (kaki dan tangan terutamanya perubahan warna secara intensif). Erythremia juga disertai dengan tekanan darah tinggi, kecenderungan meningkat kepada bronkitis, dan penyakit pernafasan. Semasa trepanobiopsy, proses hiperplastik (sifat produktif) didiagnosis.

Ujian darah Erythremia

Data makmal untuk erythremia sangat berbeza dengan orang yang sihat. Jadi, penunjuk bilangan eritrosit meningkat dengan ketara. Hemoglobin darah juga berkembang, ia boleh menjadi 180-220 gram seliter. Penunjuk warna untuk penyakit ini, sebagai peraturan, di bawah unit, dan ialah 0.7 - 0.8. Jumlah keseluruhan darah yang beredar di dalam badan adalah lebih daripada biasa (satu setengah - dua setengah kali). Ini disebabkan peningkatan bilangan sel darah merah. Hematocrit (nisbah unsur darah ke plasma) juga berubah dengan pantas kerana peningkatan sel darah merah. Ia boleh mencecah enam puluh lima peratus atau lebih. Fakta bahawa regenerasi eritrosit semasa erythremia meneruskan dalam mod dipercepat ditunjukkan oleh jumlah sel reticulocyte yang tinggi. Peratusan mereka boleh mencapai lima belas hingga dua puluh peratus. Erythroblast (tunggal) boleh didapati di dalam perut, polikromasi eritrosit terdapat dalam darah.

Jumlah leukosit juga meningkat, biasanya separuh hingga dua kali. Dalam sesetengah kes, leukositosis mungkin lebih jelas. Peningkatan ini dipromosikan oleh kenaikan yang ketara dalam neutrofil, yang mencapai tujuh puluh lapan peratus, dan kadang-kadang lebih banyak. Kadang-kadang terdapat peralihan watak myelocytic, lebih kerap - menikam. Fraksi eosinofil juga bertambah, kadang-kadang dengan basofil. Bilangan platelet boleh meningkat kepada 400-600 * 10 9 l. Kadang-kadang platelet boleh mencapai paras yang tinggi. Peningkatan kelikatan darah secara serius. Kadar pemendapan erythrocyte tidak melebihi dua milimeter sejam. Jumlah asid urik juga meningkat, kadang-kadang dengan cepat.

Anda harus tahu bahawa untuk diagnosis ujian darah sahaja tidak cukup. Diagnosis "erythremia" dibuat berdasarkan klinik (aduan), hemoglobin yang tinggi, sebilangan besar sel darah merah. Bersama dengan ujian darah untuk eritremia, mereka juga membuat pemeriksaan sumsum tulang. Ia adalah mungkin untuk mencari di dalamnya percambahan elemen KM, dalam kebanyakan kes ini disebabkan oleh sel-sel progenitor eritrosit. Pada masa yang sama, keupayaan untuk matang dalam sel-sel dalam sumsum tulang dikekalkan pada tahap yang sama. Penyakit ini mesti dibezakan dengan pelbagai erythrocytosis sekunder, yang muncul akibat kerengsaan reaktif erythropoiesis.

Erythremia berlaku dalam bentuk proses yang panjang dan kronik. Bahaya untuk hidup dikurangkan kepada risiko pendarahan yang tinggi dan pembentukan pembekuan darah.

Rawatan Erythremia

Pada awal perkembangan penyakit eritremia, langkah-langkah yang bertujuan untuk pengukuhan umum ditunjukkan: mod biasa, kedua-dua kerja dan rehat, berjalan, meminimumkan berjemur, aktiviti fisioterapi. Diet untuk erythremia - sayur-sayuran. Protein haiwan sepatutnya terhad, tetapi tidak dikecualikan. Anda tidak boleh menggunakan produk tersebut yang mengandungi banyak asid askorbik, besi.

Matlamat utama terapi erythremia adalah untuk menormalkan hemoglobin (sehingga seratus empat puluh hingga seratus lima puluh), dan hematokrit hingga empat puluh lima hingga empat puluh enam peratus. Ia juga perlu meminimumkan komplikasi yang disebabkan oleh perubahan dalam darah periferi dalam erythremia: rasa sakit pada anggota badan, kekurangan zat besi, masalah peredaran darah di otak, serta organ.

Untuk menormalkan hematokrit dengan hemoglobin, pendarahan masih digunakan. Jumlah pengeluaran darah dalam erythremia adalah lima ratus mililiter pada satu masa. Pemboran darah dilakukan setiap dua hari atau setiap empat hingga lima hari sehingga penunjuk di atas dinormalisasi. Kaedah ini dibenarkan dalam rangka langkah-langkah segera, kerana ia merangsang sumsum tulang, terutama fungsi thrombopoiesis. Dengan tujuan yang sama boleh digunakan dan erythrocytapheresis. Dengan manipulasi ini, hanya massa eritrosit dikeluarkan dari aliran darah, memulangkan plasma. Selalunya, ini juga dilakukan setiap hari, menggunakan peranti penapisan khas.

Jika erythremia disertai oleh gatal-gatal yang sengit, pertumbuhan fraksi leukosit, serta platelet, limpa besar, penyakit organ dalaman (GU atau duodenum, penyakit arteri koronari, masalah peredaran otak), komplikasi dari vagina (trombosis arteri, urat). Ubat-ubat ini digunakan untuk menekan pendaraban sel-sel yang berbeza. Ini termasuk Imifos, Mielosan, serta fosforus radioaktif (P32).

Fosforus dianggap paling berkesan, kerana ia terkumpul dalam dos yang tinggi di tulang, dengan itu menghalang fungsi sumsum tulang, yang mempengaruhi erythropoiesis. P32 diberikan secara oral tiga hingga empat kali 2 mC. Jeda antara mengambil dua dos - dari lima hari hingga seminggu. Satu kursus enam hingga lapan mC diperlukan. Sekiranya rawatan berjaya, pesakit akan terkena penyakit selama dua hingga tiga tahun. Remisi ini adalah klinikal dan hematologi. Sekiranya kesannya tidak mencukupi, kursus itu diulangi selepas beberapa bulan (biasanya tiga atau empat). Sindrom stopenik mungkin muncul daripada mengambil ubat-ubatan ini, yang mungkin akan berkembang menjadi osteomyelofibrosis, leukemia myeloid kronik. Untuk mengelakkan hasil yang tidak menyenangkan, serta metaplasia hati dan limpa, diperlukan untuk mengekalkan jumlah dos ubat yang terkawal. Doktor mesti memastikan bahawa pesakit tidak mengambil lebih dari tiga puluh mC.

Imiphos dalam erythremia yang diucapkan menghalang pembiakan sel darah merah. Kursus ini memerlukan lima ratus atau enam ratus miligram Imifos. Dia ditadbir lima puluh miligram sehari. Tempoh pengampunan adalah dari enam bulan hingga satu setengah tahun. Perlu diingatkan bahawa alat ini mempunyai kesan buruk pada tisu myeloid (mengandungi myelotoxin), dan ini menyebabkan hemolisis sel darah merah. Itulah sebabnya ubat ini untuk erythremia harus digunakan dengan berhati-hati, jika pecahan limpa dan platelet tidak terlibat dalam proses ini, leukosit berbeza sedikit daripada norma.

Mielosan bukan ubat pilihan untuk eritremia, tetapi kadang-kadang ditetapkan. Ubat ini tidak digunakan jika luka-luka, platelet mengikut hasil kajian berada dalam julat biasa atau menurun. Sebagai agen tambahan, ubat anticoagulant digunakan (di hadapan trombosis). Rawatan sedemikian dilakukan secara eksklusif di bawah kawalan ketat indeks prothrombin (ia mesti sekurang-kurangnya enam puluh peratus).

Dari antikoagulan pendedahan tidak langsung kepada pesakit dengan erythremia memberi Fenilin. Ia dibawa setiap hari selama tiga ratus miligram. Pengurangan platelet juga digunakan (asid asetilat adalah lima ratus miligram setiap hari). Selepas mengambil Aspirin, saline disuntik ke dalam vena. Jujukan sedemikian adalah perlu untuk menghapuskan pesakit.

Sekiranya erythremia dirawat di wad, disarankan menggunakan myelobromol. Dua ratus lima puluh miligram ditetapkan setiap hari. Apabila leukosit mula jatuh, ubat diberikan dalam sehari. Membatalkan sepenuhnya apabila leukosit berkurangan kepada 5 * 10 2 l. Chlorbutin ditetapkan lapan hingga sepuluh miligram secara lisan. Tempoh rawatan dengan ubat ini untuk tempoh erythremia adalah kira-kira enam minggu. Selepas beberapa lama, rawatan dengan Chlorbutin diulangi. Sebelum permulaan remisi, pesakit perlu mengambil Cyclophosphamide setiap hari pada seratus miligram.

Jika anemia hemolitik dari genetik autoimun bermula dalam erythremia, glucocorticosteroids digunakan. Keutamaan diberikan kepada Prednisolone. Dia ditetapkan tiga puluh hingga enam puluh miligram setiap hari. Jika rawatan sedemikian tidak menghasilkan apa-apa keputusan khas, splenektomi (manipulasi bedah untuk mengeluarkan limpa) adalah disyorkan. Sekiranya erythremia telah melewati leukemia akut, ia dirawat mengikut rejimen rawatan yang sesuai.

Oleh kerana hampir semua besi terikat pada hemoglobin, organ-organ lain tidak menerimanya. Sehingga pesakit tidak mengalami kekurangan unsur ini, dengan erythremia, persiapan besi diperkenalkan ke dalam skema. Ini termasuk Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - ini adalah titisan yang menetapkan lima puluh lima tetes (dua mililiter) dua kali sehari. Apabila tahap besi kembali normal, untuk mengelakkan dos dikurangkan sebanyak separuh. Tempoh minimum rawatan untuk eritremia dengan agen ini adalah lapan minggu. Peningkatan dalam gambar akan menjadi ketara dua hingga tiga bulan selepas permulaan terapi dengan Hemofer. Ubat ini kadang-kadang boleh memberi kesan ke atas saluran penghadaman, menyebabkan selera makan yang tidak enak, mual dengan muntah, rasa kesesakan, epigastrium, sembelit, atau sebaliknya, cirit-birit.

Ferrum Lek hanya boleh disuntik ke otot, intravena tidak mustahil. Sebelum memulakan rawatan, anda mesti memberikan dos ujian ubat ini (separuh atau separa ampul). Jika selama seperempat jam tidak ada kesan yang tidak diingini telah dikenalpasti, baki jumlah dadah diberikan. Dos ubat ini ditetapkan secara individu, memandangkan penunjuk kekurangan zat besi. Dos biasa untuk eritremia adalah satu atau dua ampul ubat per hari (seratus hingga dua ratus miligram). Kandungan dua ampul ini hanya diberikan jika hemoglobin terlalu tinggi. Ferrum Lek mesti disuntik secara mendalam ke bahagian kiri, bokong kanan bergantian. Untuk mengurangkan kesakitan dengan pengenalan, ubat itu dicucuk di kuadran luar dengan jarum, panjangnya yang paling kurang lima sentimeter. Selepas kulit dirawat dengan disinfektan, ia mesti dialihkan beberapa sentimeter sebelum jarum dimasukkan. Ini adalah perlu untuk mencegah pengaliran balik Ferrum Leka, yang boleh mengakibatkan pengotor kulit. Segera setelah suntikan, kulit dilepaskan, dan tapak suntikan ditekan rapat dengan jari dan kapas, memegangnya sekurang-kurangnya satu minit. Perhatian harus dibayar kepada ampul sebelum suntikan: ubat harus kelihatan homogen, tanpa sedimen. Ia perlu dimasukkan terus selepas membuka ampul.

Sorbifer diambil secara lisan. Minum satu tablet dua kali sehari sebelum sarapan pagi dan makan malam selama tiga puluh minit. Sekiranya ubat menyebabkan kesan sampingan (rasa tidak enak dalam mulut, mual), anda perlu menjalani satu dos (satu tablet). Terapi dengan Sorbifer dalam erythremia dijalankan di bawah kawalan besi dalam saluran. Setelah membawa tahap besi kembali normal, rawatan perlu dilanjutkan selama dua bulan lagi. Jika kesnya teruk, tempoh rawatan dapat ditingkatkan hingga empat hingga enam bulan.

Satu botol dadah Totem ditambah kepada air atau minuman yang tidak mengandungi etanol. Minum lebih baik pada perut kosong. Berikan seratus hingga dua ratus miligram setiap hari. Tempoh terapi erythremia adalah tiga hingga enam bulan. Totem tidak boleh diambil jika eritremia disertai oleh YABZH atau YADPK, bentuk anemia hemolitik, anemia aplastik dan sideroachrestic, hemosiderosis, hemochromatosis.

Erythremia mungkin disertai oleh diatesis urat. Ia disebabkan oleh pemusnahan pesat sel darah merah, disertai oleh kemasukan ke dalam darah pelbagai produk metabolik. Ia mungkin membawa urat kembali kepada normal dalam erythremia dengan ubat seperti Allopurinol (Milurit). Dos harian bermakna pemboleh ubah, bergantung kepada keparahan aliran, jumlah asid urik dalam tubuh. Lazimnya, jumlah dadah adalah dari seratus miligram hingga satu gram. Satu gram adalah dos maksimum yang ditetapkan dalam kes-kes yang luar biasa. Seringkali, seratus dua ratus miligram dengan diagnosis "eritremia" cukup mencukupi. Adalah penting untuk mengetahui bahawa Milurit (atau Allopurinol) tidak boleh diambil jika eritremia disertai dengan kegagalan buah pinggang atau alahan kepada mana-mana bahagian ubat ini. Rawatan itu perlu panjang, selang antara mengambil ubat selama lebih dari dua hari tidak dapat diterima. Apabila merawat eritremia dengan ubat ini, seseorang harus minum banyak air untuk memastikan diuresis sekurang-kurangnya dua liter sehari. Ubat ini tidak disyorkan untuk digunakan semasa terapi antitumor, kerana Allopurinol menjadikan ubat ini lebih toksik. Sekiranya tidak mustahil untuk mengelakkan pentadbiran serentak, dos ubat sitostatik adalah separuh. Apabila menggunakan Milurita, kesan antikoagulan tidak langsung dipertingkatkan (termasuk kesan yang tidak diingini). Juga, ubat ini tidak perlu diminum pada masa yang sama sebagai suplemen zat besi, kerana ini dapat menyumbang kepada pengumpulan unsur dalam hati.