Prognosis polycythemia benar

Antara penyakit darah terdapat banyak yang menyebabkan penurunan dalam pelbagai unsur - eritrosit, leukosit, platelet. Tetapi dengan beberapa patologi, sebaliknya, terdapat peningkatan yang tidak terkawal dalam jumlah sel darah. Keadaan di mana terdapat peningkatan kronik dalam bilangan sel darah merah, dan perubahan patologi lain berlaku, telah dipanggil "polycythemia vera".

Ciri-ciri penyakit ini

Polycythemia primer (benar) adalah penyakit darah dari kumpulan leukemia, yang timbul secara idiopatik (tanpa sebab yang jelas), mengambil masa yang lama (kronik) dan dicirikan oleh peningkatan bilangan eritrosit, peningkatan hematokrit dan kelikatan darah. Sinonim patologi - penyakit Wesa-Osler, erythremia, erythrocytosis utama. Akibat eritrositosis dan penebalan darah dalam penyakit myeloproliferative ini boleh menjadi serius dan berkaitan dengan risiko trombosis, peningkatan saiz dan gangguan limpa, peningkatan jumlah darah yang beredar, dan sebagainya.

Erythremia dianggap sebagai proses tumor malignan, yang disebabkan oleh peningkatan proliferasi (hiperplasia) sel-sel sumsum tulang. Proses patologis yang sangat mendalam meliputi erythroblastic bercambah - sebahagian daripada sumsum tulang, yang terdiri daripada erythroblast dan normoblas. Patogenesis manifestasi utama dikaitkan dengan penampilan dalam darah sejumlah besar erythrocytes, serta beberapa peningkatan platelet dan neutrofil (leukosit neutropilik). Sel-sel darah morfologi normal, tetapi bilangan mereka tidak normal. Akibatnya, kelikatan darah dan jumlah darah dalam aliran darah beredar meningkat. Hasilnya adalah aliran darah yang lebih perlahan, pembentukan bekuan darah, pelanggaran bekalan darah lokal ke tisu dan hipoksia mereka.

Jika pada mulanya pesakit paling kerap mempunyai erythrocytosis utama, iaitu, hanya bilangan erythrocytes yang meningkat, maka perubahan selanjutnya mula merangkul sel-sel darah yang lain. Hematopoiesis Extramedullary (pembentukan patologi darah di luar sumsum tulang) berlaku di organ peritoneal - di hati dan limpa, di mana sebahagian daripada erythropoiesis juga dilokalisasi - proses pembentukan eritrosit. Pada peringkat akhir penyakit, kitar hayat sel darah merah dipendekkan, anemia, trombositopenia, myelofibrosis dapat berkembang, dan sel-sel prekursor leukosit dan sel darah merah masuk ke aliran darah umum, tidak masak. Dalam kira-kira 10% kes, patologi mengalir ke leukemia akut.

Kajian dan uraian pertama erythrocytosis dibuat pada tahun 1892 oleh Vázez, dan pada tahun 1903 ahli sains Osler mencadangkan bahawa penyebab penyakit itu mengalami gangguan fungsi sumsum tulang. Polycythemia sejati diperhatikan agak lebih kerap daripada patologi lain yang serupa, tetapi masih jarang berlaku. Ia didiagnosis kira-kira 5 orang setiap tahun setiap 1 juta orang. Selalunya penyakit ini dicatatkan pada orang berusia lebih 50 tahun, umur pengesanan purata adalah 60 tahun. Pada kanak-kanak, diagnosis yang sama dibuat sangat jarang, kebanyakannya selepas 12 tahun. Secara purata, hanya 5% kes di bawah 40 tahun. Lelaki menderita patologi ini lebih kerap daripada wanita. Dalam struktur umum penyakit myeloproliferative kronik, polycythemia benar mengambil tempat ke-4. Kadang-kadang ia diwarisi, jadi ada kes keluarga.

Penyebab patologi

Bentuk utama penyakit itu dianggap keturunan, ia disebarkan melalui cara reses autosomal. Dalam kes ini, ia sering dirujuk sebagai "polycythemia keluarga." Tetapi yang paling kerap, erythremia adalah keadaan sekunder, yang mewakili salah satu manifestasi proses patologi umum. Sebab-sebab yang tepat tidak ditubuhkan, tetapi terdapat beberapa teori tentang penampilan polycythemia sejati. Oleh itu, terdapat hubungan antara perkembangan penyakit dan transformasi sel stem, apabila mutasi tyrosine kinase berlaku, yang berlaku dengan polycythemia benar lebih kerap daripada dengan penyakit darah lain.

Kajian sel dalam eritremia mendedahkan kepada banyak pesakit asal patologi patologi, kerana di leukosit, platelet, eritrosit mereka mempunyai enzim yang sama. Teori klon juga disahkan oleh kajian sitologi yang dilakukan berkenaan dengan karyotype kumpulan kromosom, di mana pelbagai kecacatan didedahkan, serupa dengan pesakit yang berbeza. Terdapat juga teori genetik-genetik, yang mana sehingga 15 jenis virus dapat diperkenalkan ke dalam badan dan, dengan penyertaan beberapa faktor yang memprovokasi, membawa kepada kerusakan tulang sumsum. Mereka menembusi ke dalam prekursor sel-sel darah, yang kemudian daripada pematangan normal mula membahagikan dan membentuk sel darah merah baru dan sel-sel lain.

Berkenaan dengan faktor-faktor risiko untuk perkembangan polycythemia benar, maka, mungkin, mereka mungkin adalah berikut:

• penyakit paru-paru;
• tinggal lama di ketinggian yang tinggi;
• sindrom hipoventilasi pulmonari;
• hemoglobinopati yang berbeza;
• pengalaman merokok panjang;
• tumor sum-sum tulang, darah;
• hemoconcentration dengan penggunaan jangka panjang diuretik;
• membakar bahagian besar badan;
• tekanan yang teruk;
• cirit-birit;
• Sinaran sinar-X;
• keracunan kimia oleh wap melalui kulit mereka;
• pengambilan bahan toksik dalam saluran penghadaman;
• rawatan dengan garam emas;
• batuk kering maju;
• pembedahan yang serius;
• Kecacatan jantung "biru";
• Patologi buah pinggang - hidronephrosis, stenosis arteri buah pinggang.

Oleh itu, penyebab utama erythrocytosis sekunder adalah semua keadaan yang entah bagaimana mencetuskan hipoksia tisu, tekanan untuk badan atau keracunannya. Di samping itu, proses onkologi, patologi endokrin, dan penyakit hati boleh memberi impak besar kepada otak dan pengeluaran sel darah tambahan.

Klasifikasi polycythemia benar

Penyakit ini diklasifikasikan ke peringkat berikut:

1. Peringkat pertama atau awal. Boleh bertahan selama lebih daripada 5 tahun, mewakili perkembangan sindrom pletorik, iaitu meningkatkan bekalan darah ke organ. Pada peringkat ini, gejala boleh ringan, tidak ada komplikasi. Jumlah darah yang lengkap mencerminkan sedikit peningkatan dalam jumlah sel darah merah, punca tulang sumsum menunjukkan peningkatan erythropoiesis atau pengeluaran semua unsur utama darah, kecuali limfosit.
2. Yang kedua ialah peringkat A, atau tahap politikokimia. Jangka masa - dari 5 hingga 15 tahun. Sindrom plethoric lebih ketara, peningkatan limpa, hati (organ hematopoietik) diperhatikan, pembentukan trombus dalam urat dan arteri sering direkodkan. Pertumbuhan tumor di peritoneum tidak diperhatikan. Sekiranya tahap ini selesai dengan mengurangkan jumlah platelet - thrombocytopenia, pesakit mungkin mengalami pelbagai pendarahan. Pendarahan kerap menyebabkan kekurangan zat besi dalam badan. Jumlah darah yang lengkap mencerminkan peningkatan eritrosit, platelet, leukosit, dengan kursus larian - penurunan platelet. Dalam myelogram, peningkatan pembentukan sel darah kebanyakannya diperhatikan (pengecualian adalah limfosit), perubahan cicatricial otak terbentuk.
3. Yang kedua ialah tahap B, atau peringkat polikytimik dengan metaplasia myeloid organ - limpa. Pesakit terus meningkatkan saiz limpa, dan selalunya hati. Apabila tusuk limpa mendedahkan pertumbuhan tumor. Terdapat trombosis kerap, diselaraskan dengan pendarahan. Dalam analisis umum, terdapat peningkatan yang lebih besar dalam jumlah erythrocytes, leukosit, terdapat erythrocyte dari pelbagai saiz, bentuk, dan terdapat pendahulunya yang tidak matang dari semua sel darah. Jumlah perubahan cicatricial meningkat dalam sumsum tulang.
4. Peringkat ketiga, atau anemia. Ini adalah hasil daripada penyakit di mana sel darah berkurangan. Bilangan eritrosit, leukosit dan platelet dikurangkan, hati dan limpa diperbesar dengan metaplasia myeloid, perubahan cicatricial yang luas berlaku di sumsum tulang. Seseorang menerima kecacatan, yang paling kerap disebabkan kesan trombosis atau penambahan leukemia akut, myelofibrosis, hipoplasia hematopoietik atau leukemia myeloid kronik. Tahap ini didaftarkan kira-kira dalam 10-20 tahun dari masa perkembangan patologi.

Gejala manifestasi

Seringkali patologi ini adalah asimtomatik, tetapi hanya pada tahap awalnya. Kemudian, penyakit dalam pesakit entah bagaimana menampakkan dirinya sendiri, dengan gejala tertentu boleh diubah. Pada dasarnya, kompleks gejala termasuk simptom utama berikut:

1. Menukar nada kulit, urat varicose. Selalunya, di bahagian leher pada orang dewasa, urat mula menunjukkan dengan kuat, corak mereka menjadi lebih kuat akibat pembengkakan, melimpah dengan darah. Tetapi yang paling jelas adalah tanda-tanda kulit: warna kulit menjadi merah gelap, secara harfiah ceri. Ini paling ketara di bahagian leher, lengan, muka, yang dikaitkan dengan penularan arteri subkutaneus dengan darah. Walau bagaimanapun, ramai pesakit keliru berfikir bahawa tekanan darah meningkat terhadap latar belakang hipertensi, yang berkaitan dengan mana mereka sering terus mengambil ubat untuk tekanan dan tidak pergi ke doktor. Dengan perhatian yang teliti terhadap kesihatan, anda dapat melihat bahawa bibir dan lidah juga berubah warna, menjadi merah-biru. Darah dan saluran darah mata dituangkan, kebanyakannya membawa kepada hiperemia daripada sclera dan konjunktiva organ penglihatan. Langit yang keras tetap warna yang sama, tetapi langit yang lembut juga menjadi lebih cerah, burgundy.
2. Kulit gatal. Semua perubahan yang dijelaskan dalam kulit kira-kira separuh daripada kes dilengkapkan dengan ketidakselesaan yang teruk dan gatal-gatal. Ciri ini sangat ciri erythremia, baik primer dan sekunder. Sejak mengambil prosedur air, histamin dan prostaglandin dikeluarkan pada pesakit, gatal-gatal pada kulit boleh menjadi lebih jelas selepas mandi atau mandi.
3. Sakit di kaki. Ramai orang mengalami endarteritis yang memusnahkan, akibat daripada sensasi yang menyakitkan dan kuat yang muncul di kaki. Mereka boleh meningkat dengan senaman, berjalan kaki lama, pada waktu petang, pada mulanya mereka sering dianggap sebagai gejala keletihan pada orang tua. Sakit juga diperhatikan semasa palpation dan mengetuk tulang rata, yang mencerminkan proses hiperplasia dan perubahan cicatricial dalam sumsum tulang. Jenis kesakitan yang seterusnya dalam seseorang dengan polycythemia benar adalah kesakitan membakar yang berterusan di kawasan sendi kaki besar dan kecil, yang menyerupai kesakitan gout dan disebabkan oleh sebab yang sama seperti gout - peningkatan kadar asid urik. Satu lagi jenis kesakitan - kesakitan yang paling kuat dan kurang toleran di jari, jari kaki, di mana kulit menjadi berwarna kebiruan, di atasnya terdapat bintik biru. Kesakitan ini disebabkan oleh peningkatan bilangan platelet dan kemunculan microthrombosis kapilari.
4. Splenomegaly. Pertumbuhan limpa dalam saiz diperhatikan di hampir setiap orang dengan polycythemia sejati, tetapi pada peringkat yang berlainan penyakit. Ini disebabkan oleh peningkatan pengisian limpa dengan darah dan perkembangan fenomena myeloproliferatif. Sedikit kurang, tetapi masih terdapat peningkatan yang kuat dalam saiz hati - hepatomegali.
5. Penyakit ulser peptik. Kira-kira setiap orang kesepuluh dengan penyakit Vaquez-Osler mengembangkan ulser pada usus kecil (biasanya di duodenum) dan di perut. Ini disebabkan oleh pengaktifan bakteria Helicobacter pylori, serta perkembangan microthrombosis dalam saluran pencernaan.
6. Trombosis dan pendarahan. Hampir semua pesakit di peringkat tertentu mempunyai kecenderungan untuk trombosis, dan sehingga baru-baru ini, pesakit meninggal akibat komplikasi yang sama pada peringkat awal penyakit. Pada masa kini, rawatan moden dapat mencegah pembekuan darah di otak, limpa, kaki yang terancam dengan embolisme dan kematian. Peningkatan kelikatan darah mencirikan polycythemia sebenar pada peringkat awal, dan kemudian pada latar belakang pengurangan sistem pembentukan platelet, pendarahan berkembang - ia diperhatikan dalam gusi, hidung, rahim, dan saluran gastrointestinal.

Terdapat tanda-tanda lain polycythemia yang benar bahawa seseorang boleh mengeluh, tetapi mereka tidak begitu spesifik dan mungkin wujud untuk pelbagai patologi:

• keletihan;
• matlamat utama;
• bunyi bising di telinga;
• mual;
• pening;
• perasaan denyutan di kuil-kuil, telinga;
• kehilangan selera makan, prestasi;
• penampilan "terbang" di hadapan mata;
• kejatuhan visual lain - kehilangan bidang, pengurangan ketajaman visual;
• sesak nafas, batuk;
• tekanan darah meningkat;
• kehilangan berat yang tidak dapat dijelaskan;
• keadaan subfebrus yang panjang;
• insomnia;
• mati rasa, kesemutan jari;
• epileptiform kejang dan kelumpuhan (jarang berlaku).

Secara umum, penyakit ini dicirikan oleh kursus yang panjang dan kadang-kadang jinak, terutama dengan rawatan yang mencukupi. Tetapi pada sesetengah orang, terutama mereka yang tidak menerima terapi, permulaan awal pelbagai kesan polycythemia benar mungkin berlaku.

Komplikasi yang mungkin

Selalunya, komplikasi dikaitkan dengan trombosis dan embolisme urat dan saluran limpa, hati, kaki, otak, bahagian lain badan. Ini membawa kesan yang berlainan bergantung kepada saiz bekuan darah, kawasan yang terjejas. Serangan iskemia sementara, pukulan, trombophlebitis dan phlebothrombosis urat dangkal dan dalam, penyumbatan saluran retina dan buta oleh trombus, infarksi organ dalaman, infarksi miokardium mungkin berlaku.

Pada peringkat lanjut patologi, batu ginjal (urolithiasis), gout, nephrosclerosis, dan sirosis hati sering muncul. Mungkin terjadinya komplikasi akibat tisu pendarahan - pendarahan dari ulser gastrointestinal, anemia. Dari sisi jantung, sebagai tambahan kepada infarksi miokardium, tanda-tanda miokardiosklerosis dan kegagalan jantung juga mungkin. Terdapat juga kemungkinan peralihan polycythemia sebenar kepada leukemia akut, leukemia kronik dan oncopathology lain.

Diagnostik

Ia tidak mudah untuk mendiagnosis penyakit ini, terutamanya jika tidak ada gambaran klinikal ciri dan di hadapan hanya gejala umum. Walau bagaimanapun, keseluruhan data analisis hematologi dan biokimia, serta beberapa ciri khas penampilan pesakit, bersama-sama dengan aduannya, akan membantu doktor untuk menentukan sebab perubahan tersebut.

Yang penting untuk menentukan diagnosis polycythemia benar adalah penunjuk kiraan darah lengkap - kiraan sel darah merah dan hematokrit. Pada lelaki, ada kemungkinan untuk mengesyaki perkembangan penyakit ini, jika bilangan sel darah merah lebih daripada 5.7 * 10 * 9 / l, hemoglobin lebih daripada 177 g / l, hematokrit di atas 52%. Pada wanita, lebihan indikator diperhatikan jika mereka lebih daripada 5.2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, 48-50%, masing-masing. Angka-angka ini adalah ciri-ciri tahap awal patologi, dan ketika ia berkembang, mereka menjadi lebih tinggi. Di samping itu, penting untuk menganggarkan jisim sel darah merah yang beredar, yang normal untuk lelaki sehingga 36 ml / kg, untuk wanita - sehingga 32 ml / kg.

Parameter darah lain (dalam biokimia, analisis umum dan analisis lain), yang, dalam kombinasi dengan gangguan yang dijelaskan dan digabungkan antara satu sama lain, mencerminkan gambaran perkembangan erythrocytosis primer atau sekunder:

1. Trombositosis yang sederhana atau bertanda (di atas 400 * 10 * 9 l), leukositosis neutrophilik (di atas 12 * 10 * 9 l) dengan kehadiran bilangan basofil dan eosinofil yang meningkat.
2. Meningkatkan bilangan reticulocytes.
3. Penampilan dalam darah myelocytes, metamyelocytes.
4. Meningkatkan kelikatan darah sebanyak 500-800%.
5. Pengurangan ESR teruk.
6. Meningkatkan jisim sel darah merah yang beredar.
7. Peningkatan fosfatase alkali, vitamin B12 serum.
8. Peningkatan jumlah asid urik dalam serum.
9. Ketepuan darah dalam arteri dengan oksigen lebih tinggi daripada 92%.
10. Penampilan koloni sel darah merah dalam vitro.
11. Pengurangan dalam erythropoietin.
12. Perubahan warna kurang daripada 1.

Pada peringkat myelofibrosis, petunjuk hemoglobin dan erythrocyte dapat kembali normal, tetapi jumlah leukosit sangat meningkat, bentuk tidak matang mereka muncul, kehadiran erythroblast didiagnosis. Bagi myelogram, yang diperoleh dengan memusnahkan sumsum tulang, ia mendedahkan perubahan tersebut:

• mengurangkan kehadiran kemasukan lemak;
• peningkatan erythroblast, normoblas;
• hiperplasia toksik myelopoiesis.

Terdapat kriteria lain di mana doktor dapat menyimpulkan tentang perubahan yang berlaku ciri polycythemia sebenar:

1. Hepatosplenomegaly.
2. Kecenderungan kepada trombosis.
3. Meningkatkan peluh digabungkan dengan penurunan berat badan, kelemahan.
4. Kehadiran keabnormalan gen jika ujian genetik dilakukan apabila ia berkaitan dengan erythremia primer.
5. Meningkatkan jumlah purata darah beredar.

Semua kriteria yang diterangkan di atas, kecuali tiga yang dianggap besar, adalah kecil. Bagi kriteria diagnostik yang besar, ini adalah peningkatan dalam jumlah sel darah merah yang beredar, splenomegaly, darah arteri dengan oksigen. Untuk menubuhkan diagnosis, biasanya cukup untuk mempunyai tiga kriteria besar yang ditetapkan, yang digabungkan dengan dua atau tiga yang kecil. Diagnosis pembezaan dilakukan oleh pakar hematologi antara keadaan yang disertai oleh erythrocytosis - kecacatan jantung, tuberkulosis, tumor, dan sebagainya.

Kaedah rawatan

Lebih cepat seseorang beralih bantuan, semakin berkesan terapi itu. Pada peringkat ketiga, atau apabila satu lagi proses tumor bertumpu pada erythremia, terapi gejala dilakukan dengan kombinasi kemoterapi. Kemoterapi boleh disyorkan pada peringkat lain penyakit ini, tetapi tidak semestinya tubuh memberikan respons yang memadai kepadanya. Daripada agen simptomatik yang meningkatkan kualiti hidup, gunakan perkara berikut:

1. Ubat terhadap tekanan darah tinggi, terutamanya dari kumpulan perencat ACE.
2. Ubat antihistamin untuk gatal-gatal, kerengsaan kulit, dan tindak balas alergi yang lain.
3. Antiplatelet dan antikoagulan untuk penipisan darah dengan kecenderungan untuk trombosis.
4. Ejen hemostatic tempatan dan sistemik dengan pendarahan tisu.
5. Ubat untuk mengurangkan asid urik.

Rawatan untuk polycythemia benar boleh:

1. Pendarahan, atau penyingkiran sebahagian kecil darah dari aliran darah (phlebotomy). Sebagai peraturan, mereka dibuat dalam jumlah 100-400 ml (menurut petunjuk) dan berehat 3-4 hari dengan kursus beberapa sesi. Darah selepas manipulasi sedemikian menjadi lebih cair, tetapi mereka tidak dapat dilakukan dengan adanya pembekuan darah dalam sejarah baru-baru ini. Sebelum rawatan pendarahan, pesakit diberikan larutan Reopoliglyukin, serta Heparin.
2. Erythrocytepharesis. Digunakan untuk membersihkan darah sel darah merah yang berlebihan, serta dari platelet. Sesi sedemikian dilakukan seminggu sekali.
3. Kemoterapi. Ia digunakan, sebagai peraturan, apabila penyakit itu mencapai peringkat tumor - yang kedua B. Tanda-tanda lain untuk kemoterapi adalah adanya komplikasi dari organ-organ peritoneal, nasib umum orang, peningkatan jumlah semua unsur darah. Untuk kemoterapi, atau terapi konduktif, sitostatics, antimetabolit, agen alkylating, dan persediaan biologi digunakan. Ubat yang paling biasa adalah Leikaran, Hydroxyurea, Mielosan, interferon rekombinan.
4. Rawatan kekurangan zat besi dengan androgen, erythropoietin, yang paling sering digunakan dalam kombinasi dengan glucocorticosteroids.
5. Terapi radiasi. Digunakan untuk meredakan kawasan limpa dan menghentikan proses kanser di dalamnya, ia digunakan dengan peningkatan saiz badan yang kuat.
6. Transfusi sel darah merah sel darah merah yang disucikan. Digunakan untuk anemia yang teruk sehingga koma. Sekiranya thrombocytopenia meningkat di peringkat akhir polycythemia benar, pemindahan lemak massa platelet mungkin diperlukan dari penderma.

Transplantasi sumsum tulang dalam penyakit seperti erythremia sering menyebabkan keputusan buruk, jadi jarang digunakan. Dalam sesetengah kes, splenektomi ditunjukkan, tetapi dengan perkembangan leukemia akut, operasi seperti itu tidak dilakukan walaupun dengan splenomegali yang teruk.

Ciri-ciri rawatan pada wanita hamil

Semasa kehamilan, patologi ini jarang berlaku. Walau bagaimanapun, dengan kehadiran kecenderungan (keturunan, atau daripada faktor sekunder), kehamilan, kelahiran dan pengguguran boleh menjadi pencetus bagi perkembangan polycythemia sebenar. Kehamilan selalu memburukkan lagi penyakit ini, dan hasilnya mungkin lebih serius daripada luar kehamilan. Walau bagaimanapun, dalam 50% kes, kehamilan berakhir dengan kelahiran yang berjaya. Separuh selebihnya adalah disebabkan oleh keguguran, kelewatan perkembangan, keabnormalan dalam struktur janin.

Rawatan penyakit pada wanita hamil tidak mudah. Kebanyakan ubat-ubatan adalah sangat kontraindikasi, kerana ia mempunyai sifat teratogenik yang ketara. Oleh itu, semasa mengandung, terapi terutama dilakukan dengan pendarahan dan, jika perlu, glukokortikosteroid. Untuk pencegahan komplikasi dan pengesanan awal penyakit pada wanita hamil, ujian darah perlu dilakukan secara teratur mengikut jadual yang ditunjukkan oleh ahli kandungan ginekologi.

Apa yang tidak boleh dilakukan

Ia adalah mustahil untuk menggunakan diuretik, yang juga menebal darah. Juga pada masa kita adalah terhad kepada penggunaan ubat fosforus radioaktif, yang secara serius menghalang myelopoiesis dan sering membawa kepada perkembangan leukemia. Juga, anda tidak boleh menyimpan sistem pemakanan lama: diet harus berubah. Di bawah larangan itu, semua makanan yang meningkatkan pembentukan darah, seperti hati. Adalah lebih baik untuk membentuk diet sebagai sayur-sayuran, dan untuk menolak daging lebihan.

Pesakit tidak boleh membebankan badan, melibatkan diri dalam sukan berat, mengabaikan rehat yang tetap. Rawatan ubat-ubatan rakyat boleh digunakan, tetapi hanya selepas pemeriksaan menyeluruh semua cara oleh doktor dalam komposisi, untuk mengelakkan peningkatan pengeluaran sel darah merah. Terapi gejala biasanya digunakan untuk mengeluarkan asid urik, mengurangkan kesakitan dan gatal-gatal kulit, dan lain-lain.

Pencegahan dan prognosis

Cara pencegahan belum dikembangkan. Prognosis untuk kehidupan berbeza-beza bergantung kepada keparahan penyakit. Tanpa rawatan, sehingga satu pertiga pesakit mati dalam tempoh 5 tahun pertama dari masa diagnosis. Sekiranya anda menjalani terapi sepenuhnya, anda boleh memanjangkan umur seseorang hingga 10-15 tahun atau lebih. Penyebab utama kematian ialah trombosis, dan kadang-kadang orang mati akibat kanser darah (leukemia) atau pendarahan yang teruk.

Kaedah untuk penentuan dan rawatan erythremia

Erythremia adalah penyakit kronik yang merupakan jenis leukemia. Ia dicirikan oleh suatu kursus jinak, tetapi dari masa ke masa, kemerosotan ganas atau perkembangan komplikasi yang mengancam nyawa adalah mungkin.

Penyakit ini dicirikan oleh peningkatan mendadak dalam sel darah merah (erythrocytes), yang disebabkan oleh kerosakan dalam pengawalan pembentukan darah. Dalam kesusasteraan perubatan terdapat nama lain untuk eritremia - polycythemia vera. Anda juga boleh bertemu penyakit penyakit Vaise-Osler.

Mekanisme pembangunan ermitemia

Sel darah merah dipanggil sel darah merah. Mereka memainkan peranan penting dalam badan, kerana mereka direka untuk mengangkut oksigen ke semua sel. Pengeluaran sel darah merah berlaku di beberapa organ manusia - di sumsum tulang (terletak di tulang-tulang tubular, vertebra, rusuk, dll), hati dan limpa.

Sel-sel darah ini adalah 96% hemoglobin, yang melakukan pengangkutan oksigen ke tisu. Warna merah mereka adalah disebabkan kandungan dalam komposisi besi. Erythrocytes terbentuk daripada sel stem. Mereka dianggap istimewa kerana mereka mempunyai sifat yang unik. Struktur ini dapat berubah menjadi sel yang diperlukan.

Terdapat juga sumsum tulang kuning di tulang manusia. Ia terdiri daripada tisu lemak. Ia mula berfungsi dan mengambil alih fungsi membangunkan unsur-unsur darah dalam keadaan kecemasan apabila pembentukan darah tidak berlaku dengan betul.

Polycythemia sejati merujuk kepada penyakit, punca-punca yang tidak lengkap. Pada satu ketika, tubuh orang sakit mula secara intensif menghasilkan sel darah merah, yang membawa kepada eritremia. Hasilnya adalah penebalan darah yang signifikan, pembekuan darah terbentuk. Juga dalam 75% kes erythremia, peningkatan jumlah platelet dan leukosit diperhatikan.

Sebagai akibat dari semua perubahan negatif, hipoksia mula meningkat, yang disertai oleh kebuluran oksigen dari tubuh manusia. Menghadapi latar belakang kekurangan nutrien kepada kebanyakan organ, kerja mereka gagal, dan banyak komorbiditi berkembang. Mereka mewakili bahaya kepada kehidupan pesakit dengan erythremia dan sering menjadi punca kematian mereka.

Punca-punca Eritremia

Erythremia dalam kebanyakan kes didiagnosis pada orang tua. Juga, penyakit ini boleh muncul pada lelaki atau wanita yang berumur bekerja. Telah didapati bahawa wakil-wakil seks yang lebih kuat lebih mudah terdedah kepada eritremia. Tetapi terbukti bahawa polycythemia benar merujuk kepada penyakit yang jarang berlaku. Ia berlaku setiap tahun pada kira-kira 5 orang setiap 100 juta.

Dalam kesusasteraan perubatan terdapat beberapa sebab utama yang membawa kepada perkembangan erythremia:

• kecenderungan genetik. Ia telah ditubuhkan bahawa mutasi gen membawa kepada perkembangan patologi berbahaya ini. Itulah sebabnya erythremia sering dikesan pada latar belakang penyakit seperti Sindrom Down, Marfan, Kleinfelter, Bloom dan banyak lagi;
• radiasi pengionan. Ia boleh membawa kepada perkembangan erythremia, kerana ia membawa kepada perubahan dalam badan pada tahap gen. Oleh kerana kesan negatif ini, beberapa sel mati, yang membawa kepada penyakit ini;
• bahan toksik. Apabila ditelan, mereka boleh menyebabkan perubahan serius pada tahap genetik, yang menimbulkan kemunculan eritrositosis. Bahan berbahaya termasuk benzena (terdapat dalam petrol, pelbagai pelarut kimia), beberapa persediaan antibakteria dan sitostatik.

Klasifikasi Eritremia

Penyakit seperti eritremia, yang diwujudkan pada usia apa pun, boleh menjadi akut atau kronik. Dalam kes yang kedua, perkembangan penyakit boleh terjadi secara asimtomatik selama bertahun-tahun. Dalam keadaan ini, hanya ujian darah makmal yang akan menunjukkan adanya patologi tertentu dalam tubuh manusia.

Bergantung kepada patogenesis, erythremia mungkin menjadi primer atau sekunder. Juga berdasarkan ciri-ciri perkembangan patologi membezakan dua bentuknya:

• benar. Peningkatan sel darah merah yang ketara diperhatikan;
• relatif (palsu). Ia dicirikan oleh nilai biasa bilangan eritrosit, yang digabungkan dengan penurunan mendadak dalam jumlah plasma darah.

Tahap Eritremia

Erythremia kronik dicirikan oleh beberapa peringkat, masing-masing mempunyai ciri-ciri sendiri kursus. Pakar mengenal pasti:

• peringkat permulaan. Tempohnya boleh berbeza - dari beberapa bulan hingga beberapa dekad. Tahap awal erythremia dicirikan oleh ketiadaan lengkap gejala klinikal penyakit. Dalam kajian makmal darah, sedikit peningkatan paras sel darah merah dapat dikesan (sekitar 5-7x1012 per liter darah). Peningkatan sederhana dalam hemoglobin juga diperhatikan;
• peringkat eritremik. Ia dicirikan oleh peningkatan berterusan dalam kepekatan sel darah merah dalam darah. Juga, pembentukan tumor mula membezakan leukosit dan platelet. Akibat semua perubahan negatif ini, jumlah darah di dalam kapal semakin meningkat. Dia sendiri juga berubah. Apabila darah erythremia menjadi lebih tebal, kelajuan pergerakannya berkurangan. Akibatnya, pengaktifan platelet berlaku. Mereka berkomunikasi antara satu sama lain, membentuk kesesakan lalu lintas. Mereka bertindih lumen dari kapal yang terkecil, yang menyebabkan bekalan darah yang tidak mencukupi kepada tisu. Akibat peningkatan jumlah unsur-unsur asas darah, ia mula menjadi lebih aktif merosot dalam limpa. Oleh kerana itu, banyak bahan berbahaya masuk ke dalam tubuh pasien dengan eritremia, yang mempengaruhi fungsinya;
• peringkat anemia. Dicirikan dengan perkembangan fibrosis dalam sumsum tulang. Dalam kes ini, ada transformasi sel yang digunakan untuk mengambil bahagian aktif dalam proses pembentukan darah. Akibatnya, mereka digantikan oleh tisu berserabut. Proses ini menyebabkan penurunan secara beransur-ansur dalam tahap sel darah merah, platelet dan sel darah putih. Juga, peringkat erythremia disifatkan oleh pembentukan strok extramedullary pembentukan darah dalam limpa dan hati. Ini adalah perlu untuk mengimbangi pelanggaran sedia ada.

Gejala tahap awal eritremia

Gejala erythremia sebahagian besarnya bergantung kepada peringkat perkembangan penyakit ini. Pertama, kebanyakan pesakit mencatatkan tanda amaran berikut:

• hiperemia kulit dan membran mukus. Penampilan gejala erythremia ini dikaitkan dengan peningkatan kepekatan sel merah dalam aliran darah. Perubahan warna kulit diperhatikan di semua bahagian badan tanpa terkecuali. Dalam kes ini, hiperemia dalam erythremia tidak selalu akut. Dalam sesetengah kes, kulit menjadi tidak merah, tetapi hanya merah jambu pucat. Sering kali, pesakit tidak mengaitkan perubahan tersebut dengan perkembangan erythremia, yang salah;
• penampilan kesakitan pada kaki dan jari. Perkembangan gejala ini dikaitkan dengan bekalan darah terjejas ke kapal-kapal kecil;
• sakit kepala Gejala ini tidak muncul di semua pesakit, tetapi sering dijumpai pada tahap awal eritremia.

Gejala tahap erythremic penyakit ini

Sekiranya penyakit itu berlanjutan dan perubahan serius dalam komposisi darah diperhatikan, gejala-gejala berikut akan berlaku:

• hepatomegali. Ia dicirikan oleh peningkatan saiz hati, yang menunjukkan perkembangan proses patologi tertentu dalam tubuh manusia;
• splenomegaly. Ia dicirikan oleh peningkatan saiz limpa, yang berlaku terhadap latar belakang overfilling tubuh dengan darah dan penyertaannya dalam proses pemisahan sel darah merah dan unsur-unsur lain;
• peningkatan hiperemia pada kulit dan membran mukus. Di samping itu, urat bengkak jelas kelihatan pada tubuh seseorang yang sakit akibat pengisian berlebihan dengan darah;
• meningkatkan tahap tekanan darah;

• penampilan erythromelalgia. Pelanggaran ini disertai oleh perkembangan kesakitan yang tidak dapat ditanggung untuk membakar watak di hujung jari pada bahagian bawah dan atas. Erythromelalgia membawa kepada kemerahan kulit yang teruk dan rupa bintik-bintik sianotik;
• perkembangan kesakitan teruk di sendi;
• pruritus muncul, yang bertambah buruk selepas prosedur air;
• perkembangan ulser gastrik dan ulser duodenal. Ini disebabkan oleh pelanggaran bekalan darah ke tisu dan terhadap latar belakang proses trophic;
• pendarahan. Pesakit mengesan gusi berdarah meningkat dan gangguan lain;
• gejala biasa. Oleh kerana perkembangan semua proses negatif di dalam badan, pesakit dengan erythremia mengadu kelemahan, keletihan, pening, tinnitus, dan sebagainya.

Gejala tahap erythremia anemia

Polycythemia sejati tanpa rawatan yang betul membawa kepada kemerosotan yang ketara dalam keadaan pesakit. Sekiranya dia tidak diberikan bantuan tepat pada masanya, gejala-gejala berikut akan berlaku:

• semua tanda anemia muncul. Pada manusia, kulitnya agak pucat, kelemahan, pening dan kemerosotan keadaan umum badan;
• pendarahan yang sengit. Boleh muncul secara spontan atau selepas kecederaan kecil. Dalam kes yang teruk, pendarahan boleh berlangsung beberapa jam dan cukup sukar untuk dihentikan;
• penampilan darah beku. Fenomena ini adalah punca kematian utama di hadapan eritremia. Oleh sebab pembentukan bekuan darah, peredaran darah terganggu di urat-urat ekstrem yang lebih rendah, di dalam kapal otak, dsb.

Diagnosis Eritremia

Erythremia didiagnosis oleh ahli hematologi yang sangat khusus. Dia menetapkan satu siri ujian dan peperiksaan untuk mengenal pasti tahap perubahan negatif dalam tubuh manusia dan menentukan strategi rawatan terbaik. Ini termasuk:

• kiraan darah yang lengkap, di mana perubahan dalam pelbagai petunjuk diperhatikan. Peningkatan sel darah merah dan hemoglobin, leukosit, platelet diperhatikan. Selepas itu, apabila penyakit itu telah mencapai peringkat terakhir keparahan, parameter darah ini menjadi jauh di bawah normal, yang menunjukkan perkembangan anemia;
• sumsum tulang sumsum. Prosedur ini dilakukan dengan jarum nipis. Selepas mengkaji bahan biologi yang dikumpul, bilangan sel hematopoietik, kehadiran proses ganas atau fibrosis boleh ditentukan;
• ujian darah biokimia. Membolehkan anda mengenal pasti jumlah besi di dalam badan. Menentukan tahap sampel hati dalam darah. Mereka sesuai dengan jumlah bahan yang dibebaskan ke dalam aliran darah apabila sel-sel organ ini dimusnahkan. Tahap bilirubin juga dikesan, yang menunjukkan keamatan proses pemusnahan sel darah merah;

• Ultrasound organ perut. Ia perlu menentukan saiz hati dan limpa, untuk mengenal pasti foci fibrosis;
• sonografi doppler. Direka untuk menentukan kelajuan aliran darah, membantu mengenal pasti bekuan darah di dalam kapal.

Ia juga membantu untuk membuat diagnosis yang betul dengan mengkaji sejarah pesakit dan memeriksa pesakit, kerana banyak gejala penyakit yang boleh dilihat oleh mata kasar. Doktor juga melakukan perbualan dengan pesakit dan dengan teliti rekod semua aduan yang ada.

Prinsip rawatan penyakit ini

Apabila rawatan erythremia terutamanya bertujuan untuk mengukuhkan keseluruhan badan. Untuk melakukan ini, pesakit disarankan untuk menjalani gaya hidup yang sihat, untuk mengatur rejimen hari dengan betul. Bagi pesakit erythremia, disyorkan untuk berjalan banyak di udara terbuka, tetapi untuk meminimumkan berjemur.

Juga, pesakit adalah wajar untuk mematuhi diet sayur-sayuran susu. Produk asal haiwan mungkin hadir dalam diet, tetapi tidak dalam kuantiti yang banyak. Contraindications didirikan mengenai makanan, yang mengandungi banyak asid askorbat atau besi.

Matlamat utama terapi dalam kehadiran erythremia adalah untuk mengurangkan tahap hemoglobin (sehingga 140-160 g / l) dan hematokrit (sehingga 45-46%). Rawatan gejala khas juga ditetapkan untuk menghilangkan gejala penyakit yang tidak menyenangkan. Khususnya, ubat-ubatan diresepkan untuk melegakan kesakitan pada anggota badan, masalah peredaran darah, dan sebagainya.

Untuk mengurangkan bilangan sel darah merah, hemoglobin dan hematokrit dalam prosedur spesies erythremia digunakan:

• pembunuhan darah. Dengan prosedur ini, anda dapat mengurangkan jumlah darah di dalam vesel, yang akan membawa kepada penstabilan sebahagian daripada petunjuk utama dalam eritremia. Sehingga 300-500 ml darah biasanya dikeluarkan pada satu masa dengan kekerapan 2-4 hari. Ini dilakukan sehingga paras hemoglobin turun ke tahap yang boleh diterima iaitu 140-150 g / l. Rawatan ini dikontraindikasikan untuk perkiraan platelet yang tinggi;
• erythrocytepheresis. Ini adalah prosedur yang berkesan, alternatif yang layak untuk pengalihan darah dalam erythremia. Semasa erythrocytapheresis, eritrosit disembur dari darah pesakit. Prosedur ini dijalankan menggunakan peranti penapisan khas. Ia membolehkan anda memisahkan sel-sel darah merah dan mengembalikan plasma kembali ke dalam aliran darah.

Rawatan ubat erythremia

Sekiranya polycythemia benar disertai dengan banyak gejala yang tidak menyenangkan, pesakit dirujuk sebagai sitostatik. Mereka digunakan di hadapan gatal-gatal yang hebat pada kulit, dengan peningkatan yang signifikan dalam tahap unsur-unsur utama darah. Juga tanda-tanda untuk pelantikan sitostatics termasuk peningkatan saiz limpa dan hati, perkembangan penyakit ulser peptik, trombosis vena dan komplikasi eritremia yang lain.

Ubat-ubatan ini boleh menyekat pertumbuhan sel-sel di dalam tubuh manusia, jadi ia adalah relevan dalam rawatan penyakit ini. Sitostatics yang paling popular termasuk:

• Mielosan;
• hidroksiurea;
• Imifos;
• Busulfan;
• fosforus radioaktif dan lain-lain.

Ubat terakhir dianggap berkesan. Ia boleh mengumpul tulang dan menghalang fungsi sumsum tulang, yang membawa kepada penghapusan banyak gejala erythrema yang mengganggu. Jika kursus rawatan dengan fosfor radioaktif memberikan hasil yang positif, pesakit akan mengalami remisi stabil selama 2-3 tahun. Jika, selepas terapi, kesan yang diingini tidak dipatuhi, ia diulang.

Kaedah rawatan untuk erythremia mempunyai banyak kesan sampingan, jadi penggunaannya harus dilakukan di bawah pengawasan doktor yang berpengalaman.

Penggunaan ubat-ubatan lain untuk eritremia

Sekiranya anemia dari asid autoimun berkembang dengan kehadiran erythremia, glucocorticosteroids ditetapkan. Prednisolone yang paling biasa digunakan. Dos dan rejimen ubat ini ditentukan oleh doktor bergantung kepada ciri-ciri penyakit tersebut. Sekiranya rawatan ini tidak memberi kesan positif, pesakit akan dibedah untuk membuang limpa.

Sekiranya perkembangan erythremia menunjukkan tanda-tanda leukemia akut, terapinya dilakukan mengikut skim yang diterima umum.

Anda juga tidak sepatutnya lupa bahawa di hadapan penyakit ini, badan kurang dalam besi. Hal ini disebabkan oleh fakta bahawa ia menghubungkan dengan hemoglobin, jumlah yang jauh melebihi norma.

Oleh itu, ramai pesakit yang diberi ubat yang mengimbangi kekurangan zat besi. Ini termasuk:

• Ferrum Lek;
• Totem;
• Sorbifer;
• Hemofer dan analog lain.

Jika diatesis uratovy diperhatikan semasa eritremia, Allopurinol ditetapkan. Ia membolehkan anda mengurangkan tahap urat dalam darah, yang meningkat dengan ketara terhadap latar belakang pemusnahan pesat sel darah merah. Dos dan rejimen ubat ini ditentukan oleh banyak faktor. Pertama sekali, ia adalah kepekatan asid urik dalam tubuh seseorang yang sakit.

Prognosis untuk eritremia

Rawatan penyakit ini dalam kebanyakan kes berlaku di hospital. Ini adalah keperluan yang perlu, kerana ubat-ubatan yang digunakan mempunyai banyak kesan sampingan. Semasa terapi erythremia, perlu sentiasa menyesuaikan dos ubat penting dan memantau tindak balas badan.

Komplikasi penyakit ini termasuk myelofibrosis dan sirosis hati. Mereka berkembang dengan ketiadaan rawatan yang mencukupi atau tidak mematuhi saranan doktor. Perkembangan leukemia myeloid juga mungkin. Tetapi memandangkan perkembangan ubat-ubatan moden, perjalanan erythremia biasanya jinak. Tempoh hidup dengan perkembangan penyakit ini adalah 10 tahun atau lebih.

Ramalan hidup demamremia

Erythremia adalah apa? Tahap Eritremia

Erythremia adalah sejenis gangguan darah yang dicirikan oleh perkembangan (pertumbuhan) sel darah merah dan peningkatan yang ketara dalam bilangan sel lain (leukosit, platelet). Ia adalah penyakit kronik yang kerap berlaku, yang jarang berlaku. Walau bagaimanapun, perubahan leukemia benigna menjadi malignan. Erythremia adalah penyakit yang menjejaskan kira-kira 4 daripada 100 juta orang setahun. Ia tidak bergantung kepada jantina, tetapi biasanya didiagnosis pada orang tua dan lebih tua. Walaupun kes-kes telah dilaporkan pada usia yang lebih muda, sering wanita.

Erythremia (kod ICD-10 - C94.1) mempunyai kursus kronik.

Sel darah dan mekanisme penyakit

Mekanisme erythremia berkembang seperti berikut.

Sel darah merah adalah sel darah merah, fungsi utamanya adalah pemindahan oksigen ke semua sel badan kita. Mereka dihasilkan dalam sumsum tulang, limpa dan hati. Sum-sum tulang terletak di tulang-tulang tubular, tulang belakang, tulang rusuk, tulang tengkorak dan sternum. 96% sel darah merah diisi dengan hemoglobin, yang melakukan fungsi pernafasan. Besi memberi mereka warna merah. Sel darah merah dibentuk dengan sel stem. Keupayaan tersendiri mereka adalah keupayaan untuk membahagikan (berganda), mengubah ke mana-mana sel lain.

Di tulang terdapat juga sumsum tulang kuning, yang diwakili oleh tisu adipose. Dia mula menghasilkan unsur darah hanya dalam keadaan yang melampau, ketika sumber pembentukan darah lain tidak berfungsi.

Erythremia (ICD-10 adalah klasifikasi antarabangsa penyakit di mana kod C 94.1 ditugaskan untuk penyakit ini) adalah penyakit yang patogenesisnya belum dipelajari. Atas sebab-sebab yang belum dijelaskan sepenuhnya oleh doktor, badan mula secara intensif menghasilkan sel darah merah, yang terhenti sesuai dengan aliran darah, peningkatan kelikatan darah, dan pembekuan darah mulai terbentuk. Lama kelamaan, hipoksia (kebuluran oksigen) meningkat. Sel-sel tidak menerima pemakanan yang mencukupi, terdapat kegagalan dalam keseluruhan sistem badan.

Beberapa fakta menarik tentang eritremia

Erythremia adalah penyakit yang paling jinak bagi semua leukemia. Iaitu, ia berlanjutan secara pasif untuk masa yang lama dan membawa kepada komplikasi yang agak lewat. Ia mungkin tanpa gejala dan tidak melaporkan dirinya selama bertahun-tahun. Walaupun paras platelet tinggi, pesakit terdedah kepada pendarahan berat. Erythremia mempunyai kecenderungan keluarga, oleh itu, jika terdapat pesakit dalam keluarga, risiko terjadinya dalam salah satu saudara mara meningkat.

Punca-punca Eritremia

Seperti jenis leukemia lain, eritremia masih tidak difahami sepenuhnya, dan sebab-sebab kejadiannya belum diketahui. Walau bagaimanapun, faktor yang menyumbang kepada penampilannya disuarakan:

Kecenderungan genetik. Bahan toksik memasuki badan. Radiasi pengion.

Kecenderungan genetik

Pada masa ini, tidak diketahui secara tepat mutasi gen yang menyebabkan kemunculan erythremia, bagaimanapun, telah ditubuhkan bahawa penyakit dalam keluarga sering cukup berulang dalam generasi berikutnya. Kebarangkalian membina penyakit ini meningkat beberapa kali jika orang itu mengalami:

Sindrom Down (pelanggaran bentuk muka dan leher, lag perkembangan); Sindrom Klinefelter (angka tidak seimbang dan kelewatan perkembangan mungkin); Sindrom Bloom (kedudukan pendek, pigmentasi pada muka dan perkembangannya yang tidak seimbang, kerentanan terhadap kanser); Sindrom Marfan (gangguan pembangunan tisu penyambung).

Kecenderungan kepada erythremia dijelaskan oleh hakikat bahawa radas selular genetik (termasuk radas darah) tidak stabil, oleh itu seseorang menjadi terdedah kepada kesan negatif luaran - toksin, radiasi.

Bahkan pancaran sinar-X dan sinar gamma sebahagiannya diserap oleh badan, yang menjejaskan sel-sel genetik. Mereka boleh mati atau bermutasi.

Walau bagaimanapun, sinaran radioaktif yang paling kuat diterima oleh orang-orang yang merawat penyakit onkologi dengan kemoterapi, serta mereka yang berada di tengah-tengah letupan loji kuasa atau bom atom.

Bahan toksik

Apabila ditelan, mereka boleh menyebabkan mutasi sel-sel genetik. Bahan-bahan ini dipanggil mutagens kimia. Selepas banyak kajian, saintis mendapati bahawa pesakit dengan eritremia bersentuhan dengan bahan-bahan sebelum perkembangan penyakit ini. Bahan-bahan ini termasuk:

benzena (terdapat dalam petrol dan banyak pelarut kimia); ubat antibakteria (khususnya, "Levomitsetin"); ubat cytostatic (antineoplastic).

Tahap eritremia dan gejala mereka

Erythremia mempunyai peringkat berikut: awal, berkembang dan terminal. Setiap orang mempunyai gejala sendiri. Peringkat awal dapat berlangsung selama beberapa dekad tanpa menunjukkan gejala yang serius. Pesakit simptom yang sedikit biasanya menyalahkan penyakit yang lain dan kurang serius. Lagipun, walaupun doktor sering tidak memberi perhatian yang cukup kepada ujian darah yang tidak sesuai.

Jika terdapat eritremia awal, ujian darah mempunyai keabnormalan yang sederhana.

Tahap awal juga dicirikan oleh keletihan, pening, dan tinnitus. Pesakit tidak tidur nyenyak, terasa sejuk dalam anggota badan, pembengkakan tangan dan kaki muncul. Terdapat penurunan prestasi mental. Tiada manifestasi luar penyakit ini lagi. Sakit kepala tidak dianggap sebagai gejala tertentu penyakit ini, tetapi ia berlaku pada peringkat awal disebabkan oleh peredaran yang lemah di dalam otak. Atas sebab yang sama, mengurangkan penglihatan, perhatian dan kebijaksanaan. Dengan diagnosis "eritremia", gejala penyakit pada peringkat kedua mempunyai ciri-ciri mereka sendiri - gusi berdarah, hematomas kecil menjadi ketara. Tompok gelap (gejala trombosis) dan juga ulser tropik boleh muncul di kaki. Peningkatan organ di mana sel darah merah terbentuk - limpa dan hati. Disebabkan perkembangan penyakit, nodus limfa membengkak.

Tahap kedua erythremia boleh bertahan sekitar 10 tahun. Berat ketara dikurangkan. Kulit memperoleh nada ceri (selalunya lengan dan kaki), lelangit lembut berubah warna, yang keras mengekalkan warna bekasnya. Pesakit terganggu oleh kulit gatal, yang meningkat selepas mandi di dalam air panas atau panas. Tubuh menjadi urat bengkak yang ketara dari kelebihan darah, terutama di leher. Mata nampaknya dituangkan dengan darah, karena erythremia, gejala yang cukup jelas pada tahap kedua, mempromosikan aliran darah ke pembuluh mata.

Oleh kerana peredaran darah yang lemah di dalam kapilari, sakit dan pembakaran ditunjukkan dalam jari dan jari kaki. Dalam kes-kes yang lebih maju, titik-titik cyaton pada mereka menjadi ketara.

Terdapat tulang dan sakit epigastrik. Kesakitan sendi Arthritic dikaitkan dengan lebihan asid urik. Secara umum, kerja buah pinggang terjejas, pyelonephritis sering didiagnosis dan batu ginjal uratovye dijumpai.

Sistem saraf menderita. Pesakit saraf, moodnya tidak stabil, air mata dan sering berubah.

Kelikatan darah meningkat, yang menyebabkan munculnya pembekuan darah dalam pelbagai kawasan vaskular. Terdapat juga risiko varises.

Perhatian! Pesakit juga mungkin mengalami hipertensi dan pembukaan ulser di duodenum. Ini disebabkan oleh penurunan dalam pertahanan tubuh dan peningkatan dalam jumlah Helicobacter pylori - bakteria ini yang menyebabkan ulser.

Tahap ketiga erythremia dicirikan oleh kelumpuhan kulit, kerap pengsan, kelemahan dan kelesuan. Mengesan pendarahan yang berpanjangan semasa kecederaan yang minimum, anemia aplastik disebabkan penurunan tahap hemoglobin dalam darah.

Fasa ketiga erythremia: gejala dan komplikasi

Erythremia adalah penyakit darah yang menjadi agresif di peringkat ketiga. Pada peringkat ini, sel sumsum tulang menjalani fibrosis. Dia tidak lagi boleh menghasilkan sel darah merah, jadi norma-norma korpuscorp darah jatuh, kadang-kadang kepada petunjuk kritikal. Foci melembutkan muncul di otak, fibrosis hati bermula. Dalam pundi hempedu tebal, hempedu likat dan batu pigmen. Akibat daripada ini adalah sirosis hati dan penyumbatan saluran darah.

Terdahulu, ia adalah peningkatan trombosis yang menyebabkan kematian pesakit dengan erythremia. Dinding saluran darah mengalami perubahan, terdapat penyumbatan urat di dalam kapal otak, limpa, jantung dan kaki. Penyakit endarteritis berlaku - penyumbatan saluran kaki dengan risiko penguncupan yang lengkap.

Buah pinggang terjejas. Oleh kerana pertumbuhan asid urik, pesakit mengalami sakit sendi artritis.

Perhatian! Dalam erythremia, kaki dan lengan sering berubah warna. Pesakit terdedah kepada bronkitis dan selesema.

Kursus penyakit ini

Erythremia adalah penyakit perlahan. Penyakit ini mula perlahan-lahan, permulaannya adalah progresif dan tidak dapat dilihat. Pesakit kadang-kadang hidup selama beberapa dekad, tidak memberi perhatian kepada gejala kecil. Walau bagaimanapun, dalam kes-kes yang lebih serius, kematian mungkin berlaku dalam tempoh 4-5 tahun disebabkan oleh pembekuan darah.

Bersama eritremia, limpa bertambah. Alaskan bentuk sirosis hati dan kerosakan pada diencephalon. Semasa penyakit, komplikasi alahan dan berjangkit mungkin terlibat, kadang-kadang pesakit tidak bertolak ansur dengan kumpulan ubat tertentu, mengalami urtikaria dan penyakit kulit lain. Kursus penyakit ini rumit oleh keadaan komorbid, kerana diagnosis biasanya dibuat untuk orang tua.

Myelofibrosis post-erythremic adalah transformasi penyakit dari jinak hingga malignan. Keadaan ini semula jadi pada pesakit yang telah menjalani tempoh ini. Dalam kes ini, doktor mengakui bahawa erythremia telah memperoleh watak tumor.

Ia amat penting untuk mendiagnosis erythremia dengan betul dan menetapkan rawatan yang sesuai. Diagnosis termasuk beberapa kajian.

Ujian darah untuk eritremia

Dengan diagnosis "eritremia" ujian darah, petunjuk yang sangat penting untuk diagnosis, dilakukan terlebih dahulu. Pertama sekali, ia adalah penghitungan darah lengkap. Ini penyimpangan dari norma di dalamnya menjadi loceng penggera pertama. Kiraan sel darah merah meningkat. Pada mulanya, adalah tidak kritis, bagaimanapun, dengan perkembangan penyakit semakin meningkat, dan pada peringkat terakhir jatuh. Tahap normal sel darah merah pada wanita adalah dari 3.5 hingga 4.7, dan pada lelaki 4-5.

Sekiranya erythremia didiagnosis, ujian darah, petunjuk menunjukkan peningkatan dalam sel darah merah, menunjukkan peningkatan hemoglobin yang sepadan. Hematokrit, menunjukkan keupayaan darah untuk membawa oksigen, meningkat kepada 60-80%. Indeks warna tidak berubah, tetapi pada peringkat ketiga ia boleh - normal, dibangkitkan atau diturunkan. Platelet dan leukosit semakin tinggi. Leukosit berkembang beberapa kali, dan kadang-kadang lebih. Pengeluaran eosinofil (kadang-kadang dengan basofil) dipertingkatkan. Platelet yang sangat tinggi. Kadar pemendapan ermitrosit - tidak lebih tinggi daripada 2 mm / jam.

Malangnya, kiraan darah yang lengkap, walaupun penting dalam diagnosis awal, adalah tidak diketahui, dan hanya berdasarkannya tiada diagnosis dibuat.

Kajian-kajian lain dengan erythremia

Analisis biokimia darah. Matlamat utamanya ialah menentukan jumlah besi dalam darah dan tahap sampel hati - AST dan ALT. Mereka dilepaskan dari hati dengan memusnahkan sel-selnya. Penentuan jumlah bilirubin menunjukkan keterukan proses pemusnahan sel darah merah. Tumpukan tulang sumsum. Analisis diambil menggunakan jarum, yang disuntik ke dalam kulit, di kawasan periosteum. Kaedah ini menunjukkan keadaan sel hematopoietik dalam sumsum tulang. Kajian menunjukkan bilangan sel dalam sumsum tulang, kehadiran sel-sel kanser dan fibrosis (proliferasi tisu penghubung). Dengan diagnosis erythremia kronik, penanda makmal dan imbasan ultrasound abdomen juga dilakukan. Ultrasound boleh mengesan limpahan organ dengan darah, pembesaran hati dan limpa, serta fokus fibrosis di dalamnya. Dopplerografi menunjukkan kelajuan pergerakan darah dan membantu mengenal pasti gumpalan darah.

Rawatan Erythremia

Perlu diingat bahawa eritremia sering berlangsung perlahan dan mempunyai kursus jinak. Pertama sekali, doktor menasihati anda untuk mengubah cara hidup anda - untuk menjadi lebih terbuka, berjalan, untuk mendapatkan emosi positif (kadang-kadang terapi endorphin mencapai hasil yang luar biasa). Produk yang mengandungi sejumlah besar besi dan vitamin C harus dikecualikan.

Di peringkat awal penyakit, matlamat utama dalam diagnosis "eritremia" adalah untuk mengurangkan parameter darah menjadi normal: hemoglobin menjadi 150-160, dan hematokrit menjadi 45-46. Ia juga penting untuk menafikan komplikasi yang disebabkan oleh penyakit - gangguan peredaran darah, rasa sakit di jari, dsb.

Normalisasi hematokrit dengan hemoglobin membantu pembuangan darah, yang dalam kes ini digunakan hingga ke hari ini. Walau bagaimanapun, prosedur ini dilakukan dalam rangka penjagaan kecemasan, kerana ia merangsang sumsum tulang dan fungsi thrombopoiesis (proses pembentukan platelet). Terdapat juga prosedur yang disebut erythrocytapheresis, yang terdiri daripada pembersihan darah dari sel darah merah. Dalam kes ini, plasma darah kekal.

Rawatan ubat

Cytostatics adalah ubat-ubatan antitumor, yang digunakan untuk komplikasi eritremia - ulser, trombosis, gangguan peredaran otak, yang berlaku pada peringkat kedua penyakit ini. Mielosan, Busulfan, hidroksiurea, Imifos, fosforus radioaktif. Yang terakhir ini dianggap berkesan kerana fakta bahawa ia berkumpul di tulang dan menghalang fungsi otak.

Glukokortikosteroid diberikan untuk anemia hemolitik dari asal-usul autoimun. Terutamanya popular ialah Prednisolone. Jika rawatan tidak memberikan hasil yang sesuai, operasi untuk mengeluarkan limpa ditetapkan.

Untuk mengelakkan kekurangan zat besi, ubat yang mengandungi besi boleh ditetapkan - Hemofer, Totem, Sorbifer.

Juga, jika perlu, menetapkan kumpulan ubat berikut:

Antihistamin. Mengurangkan tekanan darah. Antikoagulan (penipisan darah). Hepatoprotectors.

Erythremia, yang sering dirawat di hospital, adalah penyakit serius yang menyebabkan banyak komplikasi. Adalah penting untuk mengenal pasti ia secepat mungkin dan memulakan terapi.