Echocardiography klinikal. Schiller N. / Bab 11 injap pulmonari

Bab 11. Injap arteri pulmonari

Arteri pulmonari dan injapnya divisualisasikan dari beberapa kedudukan ekokardiografi. Struktur ini paling baik dilihat ketika memeriksa dari paras paras akses (Gamb. 2.6, 2.8). Kadangkala arteri pulmonari dan injapnya dapat divisualisasikan sepanjang paksi pendek dari pendekatan subcosta (Gamb. 2.17). Dalam sesetengah pesakit, adalah mungkin untuk memeriksa injap arteri paru-paru dari akses apikal, dengan kuat memesongkan sensor dan mengarahkan rasuk ultrasonik ke atas.

Patologi injap pulmonari jarang diperoleh, dan di kalangan penyakit kongenital, pelbagai bentuk stenosis arteri pulmonari mempunyai makna yang paling besar dalam konteks ini. Seperti halnya injap tricuspid, pemeriksaan injap arteri pulmonari yang tidak berubah (terutamanya dengan bantuan kaedah Doppler) boleh menjadi kepentingan klinikal yang besar untuk penilaian hemodinamik. Seperti regurgitasi tricuspid, kekurangan injap paru boleh didapati di kebanyakan orang yang sihat; kelajuan jet regurgitating digunakan untuk menentukan tekanan diastolik dalam arteri pulmonari dengan formula: [Tekanan diastolik dalam arteri pulmonari] = [Gradien diastolik maksimum antara arteri pulmonari dan ventrikel kanan] + [Tekanan di atrium kanan].

Kekurangan injap paru-paru adalah jarang berlaku; ia didiagnosis hanya dalam kes-kes di mana punca-punca kelebihan jumlah voltan kanan dikecualikan. Perhatikan bahawa kekurangan injap paru (sederhana hingga parah) sering dikesan pada pesakit yang menjalani pembedahan rekonstruktif untuk tetrad Fallot.

Maklumat berharga mengenai status hemodinamik pesakit boleh diperolehi dengan memeriksa aliran darah sistolik yang normal melalui injap pulmonari. Di Makmal Echocardiography UCSF, integral halaju linear aliran darah dalam arteri pulmonari secara rutin diukur dalam mod gelombang tetap pada semua pesakit. Penunjuk ini membolehkan anda menilai output jantung - jumlah darah yang diperkayakan dengan oksigen dalam paru-paru (Rajah 11.1).

Rajah 11.1. Mengukur integral halaju linear aliran darah di arteri pulmonari: kajian Doppler gelombang tetap akses paras paras. Dalam isu ini, integral halaju linear (VTI) aliran darah dalam arteri pulmonari adalah kira-kira 15 cm.

Dengan bantuan kajian M-modal, jarang sekali mungkin untuk mendiagnosis stenosis injap paru-paru, tetapi dengan kemunculan kaedah Doppler, ia menjadi semakin dikenali pada pesakit dengan bunyi jantung asal tidak diketahui. Kajian dua dimensi dengan stenosis valvular yang terisolus arteri pulmonari mengungkapkan tusukan berbentuk kubah systolic injap cusps, penebalan cusps (dari ketiadaan pada golongan muda untuk mengetatkan penebalan dan penyerapan pada orang tua), pengembangan posten stenosis arteri pulmonari dan pengurangan pulsasi sistolik, hipendropi perut ventrikel kanan, hipertrofi dari ventrikel kanan. Analisis aliran darah melalui injap mendedahkan perubahan yang serupa dengan yang diperhatikan dalam stenosis aorta, dan membolehkan anda mengira kecerunan tekanan maksimum antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari menggunakan persamaan Bernoulli yang dipermudahkan: P (mm Hg) = 4V 2, di mana V ialah halaju jet stenotik maksimum.

Pembedahan jantung terbuka untuk stenosis valvular arteri pulmonari baru-baru ini memberi laluan kepada valvuloplasty belon. Penting secara haemodynamically dianggap sebagai stenosis arteri pulmonari, di mana kecerunan tekanan maksimum antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari melebihi 20 mm Hg. Art. Valvuloplasty belon selalu ditunjukkan dengan kecerunan tekanan melebihi 40 mm Hg. Art., Atau apabila kecerunannya adalah dari 20 hingga 40 mm Hg. Seni., Jika hipertropi ventrikel kanan yang dikesan.

Kelajuan regurgitasi tricuspid secara langsung bergantung kepada keterukan stenosis arteri pulmonari. Oleh itu, dalam kes stenosis arteri paru-paru, adalah mustahil untuk mengira tekanan sistolik dalam arteri pulmonari tanpa pembetulan menggunakan formula yang merumuskan kecerunan tekanan melalui injap tricuspid dan tekanan di atrium kanan. Untuk mendapatkan tekanan sistolik dalam arteri pulmonari, kecerunan tekanan merentasi injap injap paru-paru hendaklah dikurangkan daripada jumlah ini.

Stenosis subvalvular arteri pulmonari mungkin disebabkan oleh hipertropi daripada septum interventricular infundibular (Rajah 11.2). Stenosis infundibular hampir selalu disertai oleh kecacatan septum ventrikel dan merupakan bahagian integral dari tetrad Fallot. Satu lagi variasi stenosis infundibular mungkin disebabkan oleh stenosis valvular arteri pulmonari, yang menyebabkan penyempitan saluran keluar dari ventrikel kanan di systole. Kes stenosis pulmonari gabungan seperti ini ditunjukkan dalam Rajah. 11.3.

Rajah 11.2. Bilik ganda ventrikel kanan: pemeriksaan echocardiographic transesophageal dalam satah menegak. Bahagian ventrikel kanan menjadi dua ruangan berlaku akibat hipertropi (anak panah) bahagian infundibularnya (stenosis infundibular). Keadaan ini adalah komplikasi stenosis valvular arteri pulmonari. LA - atrium kiri, ventrikel kiri LV, arteri pulmonari PA - proksimal, pRV - ruang ventrikel kanan proksimal, dRV - ruang ventrikel kanan distal.

Rajah 11.3. Stenosis arteri paru-paru yang berbentuk valvular dan subvalvular (infundibular): kajian Doppler gelombang berterusan dari akses paras paras. Dua aliran stenotik dicatatkan serentak. Stenosis injap memberikan kecerunan tekanan (PG) sebanyak 100 mmHg. Art., Nadklapanny - 64 mm Hg. Art. Oleh itu, tekanan sistolik dalam ventrikel kanan melebihi tekanan dalam arteri pulmonari dengan 164 mm Hg. Art.

Patologi injap arteri pulmonari

Ia terdiri daripada cincin berserabut dan septum, yang mana 3 flaps dilampirkan. Disebabkan lokasinya, ia dipanggil injap pulmonal.

Apabila ventrikel kanan dimampatkan, tekanan darah meningkat, dan lumen arteri pulmonari dibuka. Pada peringkat kelonggaran, arteri secara automatik ditutup, dan oleh itu darah tidak boleh mengalir kembali ke dalam batang paru-paru.

Terima kasih kepada KLA, aliran darah satu arah ke hati dipastikan. Patologi yang paling biasa di KLAH adalah kekurangan dan stenosis. Keadaan sedemikian disamakan dengan kecacatan jantung.

Stenosis injap

Stenosis injap pulpa (CLA) ditunjukkan apabila injapnya terpengaruh, dan cincin itu sendiri tetap utuh. Injap pulmonari mempunyai 3 daun. Di antara mereka, perekatan boleh dibentuk yang mengehadkan pergerakannya.

Biasanya, CLA mesti membuka arah aliran darah dengan setiap denyutan jantung. Ia menghalang arteri pulmonari untuk mengelakkan darah mengalir ke dalam ventrikel kanan.

Jika stenosis terbentuk, maka salah satu injap menjadi terlalu padat atau sangat sempit, dan mungkin terdapat jarak yang jauh di antara mereka. Semua ini membawa kepada fakta bahawa injap pecah, dan akibatnya, aliran darah terganggu.

Dalam amalan perubatan, istilah "stenosis" bermaksud "menyempitkan" atau "mampatan." Patologi ini dicirikan oleh penebalan injap dan pemerolehan bentuk berbentuk kubah.

Sering kali keadaan ini membawa kepada hipertrofi dari ventrikel kanan, akibat daripada halangan subvalvular yang berlaku.

Patologi yang teruk disertai oleh hipoplasia batang paru-paru, cincin injap dan arteri paru-paru.

Stenosis KLA boleh menjadi kongenital dan diperolehi. Pilihan pertama adalah lebih biasa, dan punca perkembangannya adalah patologi kongenital.

Seperti penyempitan injap disebabkan oleh kecacatan pada tisu penghubung.

Semasa pertumbuhan pranatal dalam kanak-kanak, ia masih kurang berkembang, dan injapnya tidak sempit menyempit akibatnya.

Pakar perhatikan bahawa terdapat kecenderungan genetik terhadap patologi ini. Kecacatan sedemikian boleh berlaku secara berasingan dan disertai oleh kelainan jantung yang lain.

Pada orang yang lebih tua, keadaan ini adalah hasil daripada penyakit bersamaan. Terdapat beberapa faktor yang menyumbang kepada perkembangan patologi ini. Ini termasuk:

1. Sindrom Noonan. Ini adalah penyakit yang dicirikan oleh kedudukan pendek dan kecacatan luaran, khususnya, kecacatan sendi siku dan kaki, menandakan scoliosis di kawasan serviks.
2. Sindrom Carcinoid. Ini adalah hasil daripada perkembangan tumor jenis karsinoma yang terletak di saluran penghadaman.
3. Demam reumatik. Berlaku selepas mengalami jangkitan streptokokus yang teruk. Bakteria yang menyebabkan penyakit ini juga menjejaskan injap jantung.

Gejala KL stenosis

Stenosis kongenital yang ketara pada injap pulmonari boleh berlaku sebaik sahaja selepas lahir. Dalam kes ini, gejala klinikal mungkin menyerupai kegagalan jantung akut dengan sianosis diucapkan.

Sekiranya patologi itu sederhana, maka ia terus berkembang dengan sianosis ringan, yang hilang selepas tingkap bujur ditutup sepenuhnya. Ini mencadangkan 1 darjah stenosis. Lebih kerap kecacatan ini berlaku tanpa manifestasi apa-apa gejala dan dijumpai apabila mendengar hati melalui bunyi.

Gejala umum stenosis adalah seperti berikut:

• mendengar hati peluit yang tidak normal;
• sakit dada;
• sesak nafas;
• keletihan kronik;
• kerap pengsan;
• senaman intolerans.

Pada bayi, patologi ini boleh dikenalpasti dengan pelbagai tanda: kulit biru muncul, terdapat berat badan yang perlahan dan selera makan yang kurang, yang bahkan menyebabkan penurunan berat badan. Pada kanak-kanak yang mengalami masalah itu, pergelangan kaki dan perut membengkak, terdapat kelewatan dalam pertumbuhan dan perkembangan.

Kegagalan AC

Kekurangan injap paru adalah penyakit jantung yang dicirikan oleh pergerakan aliran darah yang terbalik dari arteri pulmonari ke ventrikel kanan.

Anomali jantung ini dipanggil kekurangan paru dan bermakna bahawa kepak injap tidak ditutup sepenuhnya.

Akibat pelanggaran ini meningkatkan beban pada ventrikel kanan jantung. Ketidakhadiran kapal angkasa boleh berlaku dalam kombinasi dengan kecacatan jantung lain dan secara berasingan.

Sebab utama pembentukan kecacatan kongenital adalah pengembangan berterusan lumen pada batang paru atau anomali struktur daun injap. Dalam amalan jantung, terdapat kemunduran atau ketiadaan lengkap injap ini atau daunnya. Bentuk kongenital disertai dengan patologi berikut:

• kecacatan septum interventricular;
• saluran arteri terbuka;
• kecacatan septal atrium;
• Sindrom marfan;
• Tetrad fallot.

Malformasi yang diperolehi yang berkaitan dengan ketidakcukupan kapal angkasa, yang disebabkan oleh endokarditis septik, sifilis atau aterosklerosis. Sekiranya pesakit menjalani valvuloplasty balon belon atas sebab tertentu, maka terdapat risiko untuk mengembangkan ketidakcukupan injap dalam pesawat.

Pakar mengenal pasti dan kekurangan relatif kapal angkasa. Ia didapati dalam tromboembolisme arteri pulmonari, hipertensi pulmonari, stenosis mitral, serta penyakit paru-paru kronik. Aneurisme aorta juga boleh menyebabkan kekurangan injap paru-paru akibat tekanan pada arteri pulmonari.

Kekurangan kongenital menunjukkan dirinya segera selepas lahir dalam bentuk ketidakstabilan ventrikel kanan dan pelbagai gangguan pernafasan.

Sekiranya tiada patologi lain yang berkaitan, ia mungkin tidak bergejolak untuk masa yang lama. Gejala mula muncul apabila disfungsi injap tricuspid berlaku. Dalam kes ini, gejala berikut muncul:

• mengantuk;
• palpitasi jantung;
• kelemahan;
• sesak nafas;
• sianosis kulit;
• sakit jantung;
• arrhythmia;
• bengkak pada leher;
• ubah bentuk falang jari.

Secara beransur-ansur, penyakit ini menyebabkan penampilan edema periferal dan takikardia berterusan. Patologi jantung ini menyebabkan ascites, hydrothorax dan sirosis jantung. Komplikasi yang paling serius ialah aneurisme pulmonari dan embolisme pulmonari.

Terapi Patologi KLA

Rawatan injap pulmonari dijalankan dengan bantuan ubat-ubatan. Mereka harus menyumbang kepada penghapusan gejala kegagalan jantung.

Untuk tujuan ini, diuretics dan dilator vena disediakan. Penyakit jantung ini memerlukan rawatan antibakteria endokarditis, kerana ia adalah salah satu sebab untuk perkembangan patologi ini.

Walaupun mengekalkan hemodinamik dalam julat normal, tidak ada keperluan untuk pembedahan jantung untuk kekurangan KLA.

Campur tangan paliatif mungkin diperlukan untuk semua kanak-kanak yang didiagnosis dengan kekurangan kongenital dari kapal angkasa. Dalam kes ini, batang pulmonari disempitkan atau anastomosis digunakan.

Dalam kes yang teruk, operasi radikal dilakukan dengan prostesis injap dengan implan mekanikal atau biologi. Sekiranya terdapat kecacatan jantung bersamaan, ia juga dihapuskan semasa operasi ini.

Kekurangan injap paru-paru

Kekurangan injap paru-paru - kerosakan injap paru-paru, yang dinyatakan dalam ketidakupayaan injap untuk menutup penutupan, yang disertai dengan pergerakan belakang darah dari batang pulmonari semasa diastole ventrikel kanan. Apabila ketidakcukupan injap arteri pulmonari berlaku kelemahan, palpitasi, sesak nafas, sianosis. Skim diagnostik untuk kekurangan injap paru termasuk ECG, echoCG, phlebography jugular, X-ray dada, catheterization jantung, dan angiopulmonografi. Algoritma rawatan terdiri daripada terapi kegagalan ventrikel kanan, pencegahan endokarditis infektif, dan pembaikan prostetik injap pulmonal.

Kekurangan injap paru-paru

Kekurangan injap paru - sambungan longgar antara injap injap paru-paru, yang membawa kepada regurgitasi patologi darah dari arteri pulmonari ke dalam ventrikel kanan dan perkembangan kelantangan jumlah yang lebih tinggi. Kekurangan injap paru boleh menjadi penyakit kongenital atau penyakit jantung yang diperoleh. Lazimnya ketumpatan injap pulpa kongenital adalah 0.2%; ia didapati secara berasingan dan digabungkan dengan kecacatan jantung kongenital yang lain.

Punca ketidakcukupan injap paru-paru

Malformasi kongenital terbentuk kerana dilatasi batang paru-paru atau gangguan perkembangan risalah injap. Hipoplasia dan ketiadaan lengkap injap paru-paru yang terdapat dalam kardiologi kanak-kanak (agenesia, arteri pulmonari valveless kongenital). Kadang-kadang satu injap hilang dalam injap pulmonari, dan dua yang lain mungkin normal atau asas. Kekurangan cecair kongenital arteri pulmonari biasanya berlaku dengan tetrad Fallot, digabungkan dengan saluran arteri terbuka, kecacatan septum atrium, kekurangan septum ventrikel, pelepasan dua saluran utama dari ventrikel kanan, sindrom Marfan.

Penyebab yang paling biasa bagi kekurangan injap paru yang diperoleh ialah endokarditis septik. Pengembangan komisar valvular boleh disebabkan oleh kerosakan pada arteri pulmonari dalam sifilis dan aterosklerosis.

Kekurangan injap paru boleh terjadi selepas valvuloplasty belon dan valvulotomy. Kekurangan injap relatif dari arteri pulmonari berlaku dalam hipertensi pulmonari, penyakit paru-paru kronik dan stenosis mitral, embolisme paru-paru. Kadang-kadang kekurangan injap berkembang kerana tekanan dari aneurisma aorta pada arteri pulmonari.

Ciri-ciri hemodinamik dengan kekurangan injap paru-paru

Kekurangan injap paru menyebabkan aliran darah terbalik dari batang pulmonari ke ventrikel kanan, yang juga menerima darah dari atrium kanan. Ini menyebabkan kelebihan kelantangan dan pelebaran ventrikel kanan.

Sekiranya tiada hipertensi pulmonari dan ketidakseimbangan tricuspid, ventrikel kanan hipertropiasi menghadapi beban meningkat. Dalam keadaan dekompensasi, tekanan diastolik dalam ventrikel kanan meningkat, yang disertai dengan perkembangan ketidakstabilan ventrikel kanan dan ketidakstabilan katup tricuspid atrioventricular.

Dengan kekurangan ketiadaan injap paru-paru, hemodinamik tidak mungkin menderita, tetapi ketiadaan lengkap injap dengan cepat membawa kepada perkembangan kegagalan jantung.

Gejala ketidakcukupan injap paru-paru

Klinik kecacatan injap pulpa yang kongenital tidak lama lagi berlaku selepas kelahiran dengan tanda-tanda kekurangan ventrikel kanan, gangguan pernafasan yang disebabkan oleh pemampatan bronkus dan trakea oleh cawangan lanjutan arteri pulmonari. Dengan kekurangan injap paru-paru sekunder terpencil, manifestasi klinikal tidak boleh diperhatikan untuk jangka masa yang lama.

Aduan muncul dengan perkembangan kegagalan ventrikel kanan dan ketidakseimbangan tricuspid. Pesakit akan mengantuk, kelemahan, berdebar-debar, sesak nafas, sianosis, sakit di hati. Pada pesakit dewasa yang lebih tua daripada 20-30 tahun, aritmia mungkin berlaku. Pada pemeriksaan, perhatian diberikan kepada bengkak pada leher urat, perubahan dalam falang jari-jari dalam bentuk tongkat drum. Selanjutnya, edema periferal, takikardia berterusan, hydrothorax, ascites, dan sirosis jantung berlaku. Komplikasi yang paling berbahaya bagi ketidakseimbangan injap paru-paru harus termasuk emboli pulmonari, aneurisme paru.

Diagnosis kekurangan injap paru-paru

Semasa pemeriksaan fizikal pesakit dengan kekurangan injap paru-paru, palpasi ventrikel kanan, gegaran diastolik ditentukan oleh palpation; penguatan komponen pulmonari nada II, mengurangkan murmur diastolik.

Phonokardiografi mendaftarkan di arteri pulmonari lebih awal, secara beransur-ansur merendahkan murmur diastolik. Data ECG menunjukkan hypertrophy dan beban jantung yang betul. Echocardiography Doppler menunjukkan tanda-tanda regurgitasi diastolik dari arteri pulmonari ke dalam ventrikel kanan. Kadang-kadang tumbuh-tumbuhan pada injap, stenosis, pengembangan cincin berserat arteri pulmonari, prolaps dari septum interventricular ke rongga ventrikel kiri ditentukan.

Radiografi dada dicirikan dengan membonjol arteri paru-paru, peningkatan pola vaskular paru-paru, tanda-tanda dilatasi hati yang betul. Hasil phlebography jugular dengan kekurangan injap paru menunjukkan kehadiran regurgitasi tricuspid sebagai akibat daripada kegagalan ventrikel kanan. Apabila cubaan bilik jantung ditentukan oleh peningkatan tekanan CVP dan tekanan diastolik di dalam ventrikel kanan. Angiopulmonografi menunjukkan kehadiran regurgitasi, seperti yang dibuktikan oleh aliran kontras semasa diastole dari arteri pulmonari ke ventrikel kanan. Di dalam diagnosis adalah perlu untuk mengecualikan ketidakstabilan aorta, pengembangan idiopatik arteri pulmonari.

Rawatan dan ramalan kekurangan injap paru-paru

Rawatan ubat untuk ketidakcukupan injap paru-paru menyumbang kepada pengurangan kegagalan jantung: dilator vena dan diuretik digunakan untuk tujuan ini. Penyakit injap organik memerlukan profilaksis antibiotik endokarditis bakteria.

Sekiranya tiada hemodinamik terjejas, pembedahan jantung untuk ketidakcukupan injap paru tidak ditunjukkan. Pada kanak-kanak yang kekurangan injap pulpa kongenital, campur tangan paliatif boleh dilakukan (penyempitan batang paru-paru, anastomosis sistemik-pulmonari, dan sebagainya). Pembedahan radikal untuk pembetulan kegagalan termasuk pembaikan prostetik injap paru dengan prostesis biologi atau mekanik dan penghapusan kecacatan jantung kongenital yang bersamaan.

Masa pasca operasi mungkin rumit dengan perkembangan embolisme pulmonari, endokarditis infeksi sekunder, kemerosotan prostesis biologi, yang memerlukan reprostetik.

Ramalan dan pencegahan kekurangan injap paru-paru

Prognosis untuk kekurangan injap arteri pulmonari mungkin berbeza. Bentuk-bentuk akut cacat, yang muncul dari hari-hari pertama kehidupan, memerlukan campur tangan pembedahan awal dan disertai oleh kematian yang tinggi. Dengan kekurangan injap paru-paru yang terpencil, kecacatan itu kekal untuk pampasan yang lama, dan pesakit hidup hingga 40-57 tahun.

Dalam pengurusan kehamilan pada wanita yang mempunyai kekurangan injap paru-paru, adalah perlu untuk mencegah hipoksia dan preterm janin janin. Wanita hamil memerlukan pemantauan ultrasound mengenai peredaran uteroplacental, pemerhatian oleh pakar bedah pakar ginekologi, pakar kardiologi, pengamal am, pakar bedah jantung.

Pencegahan ketidakcukupan injap sekunder arteri pulmonari dikurangkan kepada pencegahan endokarditis bakteria, aterosklerosis, sifilis, penyakit paru-paru kronik, komplikasi iatrogenik semasa pembedahan jantung. Pencegahan kekurangan injap paru-paru utama adalah sama dengan CHD lain.

Diagnosis dan rawatan kekurangan injap paru-paru

Kekurangan injap paru adalah penyakit di mana unsur tertentu tidak mempunyai keupayaan untuk menutup sepenuhnya. Ini menyebabkan aliran darah terbalik dari arteri paru-paru manakala otot jantung melegakan. Penyakit ini disertai oleh kelemahan, rasa kekurangan udara, takikardia, sianosis kulit dan gejala berbahaya yang lain.

Untuk mengenal pasti masalah injap pulmonari membolehkan ECG, ultrasound jantung, phlebography jugular, angiopulmonografi dan lain-lain analisis kaedah yang tepat dan sangat kompleks.

Ia sangat penting untuk merawat penyakit ini, kerana ia menyebabkan kegagalan jantung ventrikel kanan dan bahkan boleh menyebabkan endokarditis infektif.

Sebagai peraturan, rawatan dadah tidak diamalkan, tetapi injap prostetik arteri pulmonari digunakan.

Gejala

Pesakit mungkin melihat kesan negatif kedua-dua penyakit itu sendiri dan komplikasinya, tetapi selalunya gejala menunjukkan tepat kegagalan injap paru-paru. Terutamanya penyakit itu menampakkan diri jika terdapat tekanan darah tinggi paru-paru (peningkatan tekanan dari saluran paru-paru). Jika tidak, pesakit mungkin tidak tahu bahawa dia mempunyai penyakit yang teruk.

Kegagalan injap arteri pulmonari 1 darjah menunjukkan dirinya seperti berikut:

• kelemahan umum akibat aliran darah terjejas;
• sesak nafas;
• takikardia;
• Sianosis ringan pada kulit.

Kemudian setiap peringkat menambah lebih banyak gejala. Terdapat bengkak di kaki akibat daripada genangan darah, jumlah cecair dalam rongga abdomen bertambah, yang membawa kepada kemunculan perut besar, padat, dan kemudian hati meningkat sama sekali.

Jenis kegagalan

Patologi ini dibahagikan kepada beberapa subspesies. Ia bergantung kepada asal-usul penyakit dan sifatnya.

Masa berlakunya (atau asal) dibezakan:

1. kekurangan kongenital;
2. diperolehi (biasanya disebabkan oleh tindakan jangkitan, tumor, kecederaan).

Dengan sifat kegagalan boleh:

1. akut (apabila kecacatan jantung muncul hampir sejurus selepas kelahiran, kerana beberapa injap dan sekatan dipengaruhi);
2. kronik (penyakit itu muncul selepas beberapa tahun).

Terdapat klasifikasi lain. Kegagalan boleh menjadi organik (apabila ia disebabkan oleh patologi dalam struktur injap) atau berfungsi (apabila aliran keluar darah kembali ke jantung disebabkan oleh pengembangan batang arteri atau rongga jantung).

Punca

Ibu bapa, juga berpotensi sakit, adalah penting untuk mengetahui sebab-sebab penyakit itu, kerana itu boleh dicegah, atau mempersiapkannya secara moral.

1. Kekurangan kongenital. Penyakit ini agak jarang berlaku dan muncul hanya disebabkan pengaruh faktor-faktor yang merugikan semasa kehamilan. Ini mungkin lebihan radiasi, X-ray, jangkitan teruk. Kekurangan injap juga boleh berlaku dengan mekanisme genetik yang ditentukan. Sebagai peraturan, dalam kes ini, penyakit itu muncul seperti berikut:

• ketiadaan kongenital injap (mengurangkan saiz injap atau ketiadaan mereka);
• Sindrom Marfan (penyakit tisu penghubung), di mana arteri paru-paru diperbesarkan dengan ketara;
• Kemerosotan myxomatous dari risalah injap (apabila ketebalannya meningkat, tetapi kepadatan dikurangkan);
• pengembangan arteri pulmonari untuk sebab-sebab yang tidak diketahui.

1. Kekurangan organik yang diperolehi. Penyakit ini boleh berlaku di mana-mana umur, walaupun dewasa, sebagai komplikasi beberapa penyakit: reumatik, endokarditis berjangkit, sifilis, penyakit kardinoid, kesan trauma dada dan pembedahan pada arteri pulmonari.

1. Kekurangan fungsian yang diperoleh. Patologi ini berlaku lebih kerap, kerana ia berlaku sama ada dengan latar belakang penyakit paru-paru yang berpanjangan yang membawa kepada perkembangan patologi saluran darah, atau akibat hipertensi pulmonari yang disebabkan oleh faktor lain (misalnya, kehadiran stenosis mitral).

Kaedah diagnostik

Langkah penting dalam rawatan penyakit ini ialah diagnosisnya. Oleh itu, anda tidak hanya perlu mewujudkan kehadiran kekurangan, tetapi juga untuk mengetahui apa yang kelihatan dan keterukannya. Diagnosis dilakukan dalam beberapa peringkat:

• mengumpul sejarah penyakit itu, menetapkan semua aduan yang berkaitan dengan masalah ini (edema, sesak nafas, berdebar-debar, dan sebagainya);
• mengambil sejarah hidup untuk menentukan punca penyakit itu;
• pemeriksaan pesakit (doktor menarik perhatian kepada tanda-tanda luar penyakit ini - sianosis, acrocyanosis, pembesaran abdomen, urat leher, pembesaran jantung ke kanan, edema kaki, bunyi semasa diastole);
• ujian air kencing dan darah untuk mengesahkan keradangan;
• analisis biokimia darah untuk kolesterol, kreatinin dan petunjuk lain;
• analisis imunologi untuk mengesan antibodi untuk membolehkan ejen berjangkit menyebabkan penyakit jantung;
• ECG;
• phonocardiography (analisis murmur jantung);
• echocardiography (ultrasound of the heart) - satu kaedah diagnostik terpilih yang membolehkan anda menentukan secara tepat kehadiran kecacatan. Ia juga mungkin untuk belajar dengan sensor doppler;
• kaedah lain (X-ray dada, CT lingkaran, catheterization jantung, dll).

ECG untuk regurgitasi injap aorta

Kompleks kaedah diagnostik adalah penting bukan sahaja untuk mewujudkan kehadiran penyakit, tetapi untuk mengumpulkan lebih banyak maklumat mengenainya. Lagipun, rawatan boleh dilakukan secara pembedahan, dan apabila menyediakan operasi, penting untuk mengambil kira semua faktor yang mungkin menjejaskan kejayaannya.

Pendekatan rawatan

Bergantung pada tahap penyakit apa (1, 2, 3, dan lain-lain), serta apakah sebab-sebab kejadiannya, rawatan boleh sama ada ubat atau pembedahan. Pertama sekali, elakkan sebab-sebab kegagalan (menyingkirkan jangkitan, elakkan cecair terkumpul di dalam paru-paru, dan sebagainya). Kemudian, jika perlu, tetapkan ubat-ubatan:

• angiotensin-converting enzyme inhibitors (mereka membawa tekanan kembali normal, menghapuskan arrhythmia, menormalkan kerja jantung, melebarkan saluran darah);
• antagonis reseptor angiotensin 2 (digunakan jika bekas tidak berfungsi atau dikontraindikasikan);
• nitrat (sebagai contoh, nitrogliserin, yang melebarkan arteri dan urat, dengan itu mengurangkan tekanan di dalamnya);
• diuretik (menghapuskan cecair terkumpul dalam badan, melegakan pembengkakan).

Jika anda perlu menghapuskan gejala kegagalan khas (contohnya arrhythmia, kekurangan ventrikel), juga menetapkan ubat untuk rawatan mereka.

Sekiranya memerlukan campur tangan pembedahan (sebagai peraturan, diperlukan jika ada masalah yang disebut dengan injap, yang memerlukan gangguan hemodinamik yang serius) menjalankan salah satu daripada operasi ini:

• plastik (mengurangkan ketebalan batang arteri pulmonari);
• prostetik injap (menggunakan pengganti semula jadi atau buatan);
• pemindahan jantung dan paru-paru (jika jantung sudah mempunyai masalah serius, dan paru-paru - tekanan darah tinggi pulmonari yang tinggi).

Juga, pembedahan diperlukan sekiranya terdapat masalah lain selain kecacatan injap arteri pulmonari (contohnya, kecacatan septum atrium atau interventrikular). Kemudian elakkan semua masalah sekaligus.

Selepas pembedahan, rawatan tidak berakhir di sana. Ia perlu untuk memantau pesakit. Jika prosthesis mekanik dipasang, antikoagulan tidak langsung sentiasa diambil, jika biologi - dalam masa 1-3 bulan. Dan hanya selepas pembedahan plastik, terapi ubat tidak diperlukan.

Komplikasi dan prognosis yang mungkin

Sekiranya tidak melakukan operasi, kemungkinan banyak komplikasi dapat dilakukan. Ini dan kemerosotan ventrikel kanan, dan perkembangan penyakit injap tricuspid dari masa ke masa, dan berlakunya embolisme pulmonari, endokarditis infektif, arrhythmia, dan masalah lain. Lawatan tepat pada masanya kepada doktor akan membolehkan anda mengelakkan akibat yang serius, dan operasi itu akan membatalkan sepenuhnya kemungkinan risiko.

Tetapi dalam kes-kes khas, komplikasi mungkin berlaku walaupun selepas pembedahan, dan pesakit perlu mengambil kira ini. Sebagai peraturan, penyakit berikut:

• embolisme pulmonari;
• endokarditis infektif;
• trombosis prostetik;
• fistula paravalvular;
• pemusnahan atau penghabluran prostesis.

Ramalan apa yang boleh diberikan oleh doktor kepada pesakit dengan kekurangan ini? Ia bergantung kepada betapa seriusnya kecacatan, bagaimana badan bertindak balas terhadapnya, dan juga pada tahap penyakit ini. Jadi, jika gejala kekurangan kongenital muncul dari hari pertama, bayi biasanya mati, walaupun anda menjalani pembedahan. Sekiranya kecacatan itu terisolasi (iaitu tanpa stratifikasi patologi lain di hati), ia secara praktikal tidak nyata, anda boleh hidup dengannya untuk masa yang lama dan tanpa sebarang masalah khusus.

Penyakit injap paru-paru. Malformasi kongenital kla

Ketiadaan kongenital injap pulmonari adalah patologi yang jarang berlaku. Sindrom Fallo tetrad dengan injap paru-paru yang hilang didapati dalam 2-6% pesakit dengan tetraub Fallo. Dalam kebanyakan kes, anomali ini disertai dengan VSD, menyempitkan cincin injap paru-paru dan dilatasi yang teruk pada arteri paru-paru. Gabungan anomali ini sering dipanggil notebook Fallot dengan injap pulmonal yang hilang. Terdapat juga ketiadaan injap paru-paru yang terpencil dengan septum interventricular utuh, yang kurang biasa. Selepas penerangan pertama kecacatan pada tahun 1847, Chevers menerbitkan lebih daripada 300 pemerhatian serupa, termasuk 15 dengan septum interventricular utuh. Ciri khas sindrom ini adalah:

daun injap yang hilang atau asas;

dilatasi aneurisme pada satu atau kedua-dua arteri paru-paru memampatkan bronchi;

genetik kongenital saluran arteri, dengan arteri pulmonari penggabungan.

Embriologi dan genetik

Dalam sindrom ini, penghapusan kromosom 22 sering dijumpai. Oleh itu, terdapat mekanisme embrio tertentu, termasuk interaksi neural crests dan arches aortic primitif.

Terdapat anggapan bahawa pelebaran tajam arteri pulmonari pada janin adalah patogenetik yang berkaitan dengan agenesis duktus arteriosus. Gabungan ini diterbitkan semula dalam eksperimen pada janin tikus dengan mentadbir bis-diamine teratogen. Ketiadaan injap pulmonari diterangkan dalam pesakit dengan pemotongan interstitial cawangan panjang kromosom 6. Ketiadaan injap pulmonari diperhatikan dalam sindrom Di George.

Anatomi

Dalam kebanyakan kes, tidak terdapat injap pulmonal matang. Injap pulmonari asas terdiri daripada massa avaskular yang menonjol ke dalam lumen arteri pulmonari. Di tapak injap yang dicadangkan, tisu-tisu penyambung, nodular, tidak terekspresikan, primitif, nodular, gelatin didapati. Sesetengah pesakit tidak lengkap dan tidak sempurna, tetapi tisu injap matang. Prognosis dalam kes ini agak baik. Pesakit sering mengalami tempoh neonatal, tetapi banyak bayi dengan bentuk sindrom yang teruk mati lebih awal daripada rawatan kegagalan jantung pernafasan dan toleran.

Jantung biasanya sangat diperbesar kerana ventrikel kanan dan bahagian infundibularnya. Arteri pulmonari aneurysmatically melebar. Cincin injap adalah hipoplastik, infundibulum sempit, panjang dan berbelit-belit.

Di hadapan VSD dan stenosis infundibular, anatomi dalaman jantung sepadan dengan tetrad Fallot. Pesakit ini mempunyai semua tanda-tanda anatomi dari tetrad Fallot, termasuk 25% daripadanya mempunyai lengkungan aorta kanan. Dalam variasi tetradum Fallot ini, anomali arteri koronari yang biasa dijumpai. Arteri pulmonari mungkin tidak saling berhubungan dan boleh dibekalkan dengan darah melalui saluran saluran atau langsung dari aorta menaik. Kecacatan septum interventricular adalah besar, terletak di kawasan septum membran di bawah injap aorta. Aorta menaik diluaskan.

Dinding arteri pulmonari dilatasi secara patologis diubah dan dalam sesetengah keadaan secara histologis menyerupai sindrom Marfan, bagaimanapun, anomali senibina tidak dijumpai pada kebanyakan pesakit.

Terdapat hubungan antara orientasi infundibulum dan tahap dilatasi arteri pulmonari. Sekiranya kerucut ventrikel kanan berorientasikan ke kanan, arteri pulmonari yang betul secara aneurysmatically diperluaskan, sementara orientasi menegak dan kiri infundibulum disertai oleh dilatasi dua hala atau pengembangan arteri pulmonal kiri. Dalam patogenesis dilatasi arteri pulmonari, peranan dimainkan oleh hipoplasia cincin paru-paru, yang membawa kepada pengembangan pasca-stenosis.

Masalah paru-paru disebabkan oleh mampatan pokok tracheobronchial oleh arteri paru-paru yang dilatasi dan menyimpang secara luar biasa arteri paru-paru arteri yang membentuk ikatan vaskular yang mengelilingi dan memerah bronchi intrapulmonary kecil. Dalam sesetengah kes, bilangan cendawan alveolar bronkus berkurang dengan ketara, oleh itu, pada pesakit yang mengalami sindrom teruk, pembedahan mampatan bronkus utama tidak selalu dapat mengurangkan keadaan dan tidak menghilangkan kemungkinan kambuhan saluran pernafasan.

Agen-kantung pulmonari aorta mempunyai pelbagai saiz yang mungkin berlaku. Selalunya mereka kecil dan tidak langsung, kurang kerap mereka besar dan lurus. Collaterals berlepas dari aorta thoracic menurun dan memasuki akar paru-paru. Mereka merumitkan pembedahan jika mereka tidak dirawat sebelum pembetulan.

Kecacatan ini digabungkan dengan OAP, DMPP, pembuangan arteri utama dari ventrikel kanan, sindrom Marfan, VSD, tanpa stenosis cincin injap, ATK, TMA, anomali Uhl, pembuangan arteri pulmonari kanan atau kiri dari aorta menaik, penyambungan aorta. Stenosis aorta, AVSD lengkap atau separa, TADLV, kesinambungan azygosa vena cava inferior, dan sebagainya juga boleh mengiringi sindrom ini.

Klinik

Ketiadaan injap pulmonari boleh disyaki oleh tanda-tanda klinikal. Bunyi systolodiastol kasar pada bayi yang baru lahir dengan kegagalan pernafasan bersamaan biasanya menunjukkan adanya tetrad Fallot dengan injap pulmonal yang hilang.

Kebanyakan pesakit yang cacat teruk membangunkan sindrom kesusahan pernafasan sejurus selepas lahir. Sianosis tidak hadir, kecuali untuk tempoh awal neonatal. Kegagalan pernafasan disebabkan oleh pemampatan separa bronkus oleh arteri paru-paru yang diluaskan dengan tajam dan mampatan bronkial intrapulmonary oleh cawangan distal yang tidak bercabang pada arteri paru-paru. Pernafasan bertambah baik apabila kanak-kanak diletakkan di belakang. Gagal jantung yang teruk tidak lama lagi membawa kepada kematian. Auskultasi mendedahkan murmur systolodiastolik ciri, "bunyi salji yang mengalir di bawah kaki." Di hadapan VSD, sianosis sederhana diperhatikan, pernafasan dada perut dan mendalam dengan penguncupan interstisial intercostal. Selalunya stridor yang ditandakan menarik nafas dan menghembus nafas. Di bahagian kiri sternum ditentukan gegaran sistolik dan kadang-kadang diastolik. Bunyi sistolodastik lebih baik didengar dari atas di sebelah kiri sternum dan tersebar luas di seluruh kawasan pra-jantung. Kebisingannya terdiri daripada komponen sistolik yang kasar, disebabkan oleh penyempitan cincin injap paru-paru, dan komponen diastolik yang kasar dan berkurangan. Bunyi terganggu oleh nada unsplit II, yang lebih baik didengar di bawah pinggir bawah sternum dan pada puncaknya. Ia dijana oleh tutup injap aorta. Ketidakpatuhan bunyi systolodiastolik membezakannya daripada bunyi biasa PDA yang berterusan.

Oleh kerana kegagalan pernafasan terhenti, hati yang diperbesarkan jarang diperhatikan. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah pesakit yang mengalami kegagalan jantung yang teruk, hati mungkin diperbesarkan dengan ketara. Pada pesakit tanpa sipsomatics yang terang II, nada jantung boleh dipecah, yang menunjukkan kehadiran injap berfungsi. Dalam kes-kes ini, autopsi mendedahkan injap pulmonari bicuspid. Pada pesakit yang mengalami tahun pertama kehidupan, gejala kegagalan pernafasan secara spontan berkurang, sianosis hilang. Sianosis hilang apabila shunt membatalkan kerana penurunan LSS, yang biasanya berlaku dalam tempoh neonatal. Dengan penurunan rintangan vaskular, ketidakcukupan injap arteri pulmonari, beban diastolik ventrikel kanan, dan pelepasan ventrikel kiri semasa diastol dikurangkan. Shunt darah kecil dari kanan ke kiri semasa diastole boleh dikekalkan walaupun dengan menunaikan sistolik sederhana dari kiri ke kanan.

Elektrokardiografi

Tetrad Fallot dan ketiadaan injap pulmonal dicirikan oleh hipertrofi ventrikular kanan. Dengan kehadiran VSD, shunt atau kiri kanan, hipertropi kedua-dua ventrikel boleh direkodkan. Kekurangan injap terisolasi pada ECG ditunjukkan dengan hypertrophy ventrikel kanan yang tidak dinyatakan, yang boleh disyaki oleh rsR 'dalam petunjuk yang betul.

Radiografi

Pada radiografi, jantung yang cukup besar dengan batang dan cabang arteri paru-paru yang melebar. Walaubagaimanapun, dengan arka kanan, paru-paru yang sangat bengkak dengan perpindahan hati ke kiri, dilatasi aneurisme pada arteri pulmonari mungkin tidak jelas. Arteri paru-paru boleh terletak secara mediasi dan tersembunyi di dalam bayangan mediastinum. Akar padat menyerupai tumor, tetapi mudah dikenalpasti oleh fluoroscopy dengan sentuhan berdenyut dengan kontraksi jantung. Bayang bengkak di sepanjang tepi atas hati di bahagian tengahnya dibentuk oleh saluran pernafasan dilipat pada ventrikel kanan. Ini disebabkan pusingan jantung ke kiri. Lukisan pulmonari periferi biasanya normal dan boleh dipertingkatkan pada bayi yang lebih tua dan kanak-kanak dengan penolakan kiri kanan. Seringkali ditandakan emfisema unilateral unilateral dan atelectasis segmen individu dengan anjakan jantung ke arah yang bertentangan.

Dengan kekurangan injap pulpa yang kongenital yang terpencil, gambaran sinar-X boleh hampir normal, bagaimanapun, peningkatan pulsasi arteri dan "tarian" akar boleh didapati. Pada masa yang sama, pembasmian arteri pulmonari tidak mencapai bahagian aneurysmal yang tipikal tetrad Fallot dengan injap paru yang hilang.

Echocardiography

Sama seperti bentuk tetrad klasik Fallot, akses parasasa sepanjang paksi panjang, serta akses empat ruang, membolehkan kita melihat VSD dan prolaps aorta yang besar. Ventrikel kanan diluaskan dengan ketara, dan selalunya gerakan paradoks septum interventrikular adalah tanda kekurangan injap paru-paru. Dalam kebanyakan kes, anda boleh menentukan injap paru-paru asas yang tidak aktif dalam cincin stenosis. Dengan pendekatan parasit, pelebaran batang paru-paru dan kedua-dua arteri pulmonari dapat dilihat sepanjang paksi pendek.

Echocardiography Doppler mendedahkan arus sistolik antiradang berkelajuan tinggi melalui cincin paru-paru yang sempit dan arus ketidakseimbangan injap diastolik di arteri pulmonari dan saluran ekskresi kanan ventrikel. Sifat aliran darah dalam arteri paru-paru dapat meniru PDA, tetapi aliran darah diastolik retrograde di saluran aliran keluar nikmat kekurangan injap.

Diagnosis yang tepat dihalang oleh pergeseran mediastinum disebabkan oleh overstretching paru-paru dan penyimpangan anatomi jantung semasa pembesaran berat arteri paru-paru, oleh itu ia perlu mencari kedudukan atipikal sensor untuk mendapatkan imej yang tepat. Diagnosis echocardiographic mengenai kecacatan ini boleh dibuat sebelum penghantaran. Terdapat laporan bahawa anomali boleh menyebabkan edema janin.

Catheterization jantung

Dengan kehadiran kecacatan septum ventrikel dan stenosis arteri pulmonari, tekanan di dalam ventrikel kanan bersamaan dengan sistemik dengan pelepasan ventrikel kanan kiri. Sekiranya tidak ada penyempitan yang ketara dalam tempoh neonatal, LSS menurun, tekanan dalam ventrikel kanan jatuh dan shunt mengambil arah kanan kiri, walaupun kecerunan tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari sentiasa wujud. Tekanan diastolik dalam arteri pulmonari biasanya sama dengan yang di dalam ventrikel kanan. Hanya selepas beberapa percubaan telah memungkinkan untuk mendapatkan tekanan yang tepat dalam arteri paru disebabkan oleh artifak yang disebabkan oleh pergolakan dan kesukaran yang teruk dalam bernafas pada bayi. Kanak-kanak sianotik dengan kegagalan pernafasan semasa catheterization, pengenalan sedatif dikontraindikasikan kerana bahaya kegagalan pernafasan. Dalam kes ini, pengudaraan mekanikal adalah disyorkan.

Dengan kekurangan injap paru terpencil, tekanan dalam ventrikel kanan dan arteri pulmonari adalah normal. Terdapat sedikit kecerunan sistolik pada injap kerana kelajuan aliran darah yang tinggi melalui cincin pulmonari biasa dan peningkatan jumlah strok pada ventrikel kanan. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, terdapat stenosis sebenar injap yang berbeza-beza.

Angiocardiography menunjukkan penyetempatan dan keparahan penyempitan cincin paru-paru, orientasi infundibulum dan pembesaran arteri paru-paru. Daun injap tidak dikenal pasti, tetapi pada tahap stenosis cincin injap, rabung diskret injap asas boleh dilihat. Infundibulum dan ventrikel kanan biasanya diluaskan. Dalam kes stenosis yang teruk, pelepasan medium kontras dilihat dari kanan ke kiri. Perbezaan ini bertahan lebih lama di dalam ventrikel kanan kerana kekurangan injap. Berbeza dengan arteri paru-paru menjadikannya mungkin untuk melihat kehadiran kekurangan injap dan pelepasan yang ditandakan oleh arteri paru-paru. Dalam kes yang jarang berlaku, salah satu cawangan berlepas dari aorta menaik.

Sudah tentu, jumlah diastolik ventrikel kanan pada kanak-kanak yang teruk dengan prognosis yang buruk adalah jauh lebih besar daripada pada kanak-kanak yang telah bertahan dalam tempoh neonatal. Saiz relatif dari arteri pulmonari kanan dilelar berkorelasi dengan kekerapan komplikasi dan kematian: yang lebih luas arteri pulmonari yang betul, semakin teruk hasil kursus semulajadi.

Cineangiography memungkinkan untuk menilai keparahan anomali cawangan arteri paru-paru di akar paru-paru.

Aliran semula jadi

Dunia telah mengumpulkan banyak pengalaman dalam diagnosis pranatal tentang anomali conotruncus, termasuk tetrad Fallot. Kepentingan adalah hasil kes janin Fallrad's tetrad dengan injap pulmonari yang hilang. Oleh itu, daripada 18 kes yang didiagnosis dalam tempoh pranatal, dalam 7 kes keluarga memutuskan untuk menamatkan kehamilan, 4 janin mengalami kematian intrauterin spontan, 3 kanak-kanak mati dalam tempoh neonatal dan 2 meninggal dunia di peringkat awal. Oleh itu, hanya 2 orang kanak-kanak yang selamat dari kehamilan yang dipelihara. Dalam sesetengah kes ini, janin dan air yang tinggi telah didiagnosis. Di dalam penerbitan lain, diagnosis sindrom dibuat dalam 20 kes, dalam 6 dari mereka kehamilan selesai tepat pada waktunya, dalam 3 kes kematian janin berlaku, 5 bayi yang baru lahir meninggal dunia, 3 orang anak meninggal dunia dan 3 orang masih hidup. Sepuluh daripada 11 bayi kelahiran hidup memerlukan pengudaraan awal.

Prognosis untuk sindrom ini bergantung pada keparahan halangan pokok tracheobronchial. Seringkali penyebab kematian adalah jangkitan pernafasan banal di latar belakang emphysema obstruktif dan atelektasis. Dalam kes-kes yang ringan, keadaan ini secara spontan bertambah baik kepada 6-9 bulan dalam tahun pertama kehidupan. Ini disebabkan kematangan struktur bronkus dan penurunan tekanan dalam arteri pulmonari. Dalam bayi baru lahir, ciri biasa pokok tracheobronchial adalah kelemahan rawan, tisu otot dan elastik trakea dan bronkus. Semasa pematangan, bronkus menjadi lebih tegar dan tahan terhadap tekanan luaran. Bronchi matang menjadi lebih luas, jadi tekanan luaran menghasilkan kurang halangan. Penurunan LSS dan perkembangan penyempitan injap menyebabkan penurunan tekanan dalam arteri pulmonari dan kurang pelebaran arteri pulmonari diluaskan.

Hanya sesekali pesakit dengan sindrom ini dijumpai di kalangan orang dewasa. Dalam sesetengah pesakit, gambaran klinikal itu adalah sama seperti pada pesakit dengan buku latihan Fallo biasa; yang lain dalam usia neonatal atau usia muda dimasukkan ke klinik dengan kegagalan pernafasan atau jantung. Mampatan bronchi membawa kepada hyperventilation dan pneumothorax neonatal yang berulang dengan kemerosotan selanjutnya. Kebanyakan pesakit memerlukan pembedahan pada tempoh neonatal atau bayi.

Rawatan pembedahan

Secara bersejarah, rawatan pembedahan bertujuan untuk menghapuskan pembesaran aneurisme dari arteri pulmonari, tetapi selama bertahun-tahun tidak ada pendekatan yang jelas mengenai rawatan patologi ini. Sesetengah pakar bedah telah menggunakan penyempitan atau ligation arteri pulmonari untuk mengurangkan denyutan mereka dengan atau tanpa anastomosis Blalock-Taussig. Penutupan aneurisma, aneurismorrhaphy dengan penggantungan arteri pulmonari kepada fascia retrosternal juga digunakan. Kaedah translocation arteri pulmonari dari mediastinum posterior ke anterior digambarkan dengan menggunakan prostesis. Sesetengah penulis, sebagai tambahan kepada pembetulan kecacatan lengkap, mencadangkan menggunakan manuver Lecompte - memindahkan arteri pulmonari anterior kepada aorta dan jauh dari pokok tracheobronchial.

Tiada kaedah paliatif ini cukup berkesan. Mortalitas pembedahan agak tinggi, namun laporan baru-baru ini mengenai penggunaan homograft aortic menunjukkan hasil yang lebih baik. Dalam dekad yang lalu, sebagai pengalaman membetulkan pelbagai kecacatan pada usia neonatal telah terkumpul, kebanyakan pakar bedah memilih rawatan peringkat tunggal. Ia melibatkan penanaman homoclap, saluran, atau mono-kali ganda ke dalam kedudukan pulmonari, penutupan DMHP dengan tampalan, dan koreksi satu atau kedua-dua arteri paru-paru. Implantasi injap memberikan hasil hemodinamik terbaik, seperti yang dibuktikan oleh penambahbaikan prestasi fizikal dan keadaan fungsional dari ventrikel kanan. Terdapat banyak laporan pembetulan lengkap penyakit dengan implan injap mekanikal dan hasil klinikal yang baik.

Kadangkala, stigma bronkus besar mungkin diperlukan dalam penyempitan teruk Dengan peregangan paru-paru yang ketara, mungkin diperlukan untuk membuang segmen atau lobektomi yang terjejas. Corno dan rakan sekerja mengeluarkan pemampatan bronkus selepas membetulkan kecacatan dengan menyeberangi arteri paru-paru aneurysmally diperluas dan memanjangkannya dengan saluran.

Faktor utama menentukan kematian adalah keterukan manifestasi paru-paru sindrom. Penilaian saiografi prapensivasi anomali cawangan arteri pulmonari segmental sangat penting untuk meramalkan hasil. Perubahan vaskular mungkin begitu jelas bahawa mereka tidak serasi dengan kehidupan, kedua-duanya selepas pembedahan dan tanpa itu.

Pada pesakit tanpa gejala atau dengan manifestasi kegagalan pernafasan yang tidak dinyatakan, pembedahan biasanya ditunda sehingga lebih tua, apabila kematian pembedahan jauh lebih rendah.

Hasil rawatan pembedahan

Konsortium pediatrik yang berurusan dengan rawatan penyakit jantung menyampaikan data mengenai hasil rawatan 41 pesakit dengan tetralisasi Fallo dan injap pulmonal yang hilang. Dua puluh pesakit meninggal dunia. Kebanyakan mereka berada dalam neonatal atau bayi, dengan berat kurang daripada 5 kg. Dalam laporan lain, dari 28 yang beroperasi dari usia 1 hari hingga 16 tahun, 6 mati dalam tempoh awal operasi dan 1 mati dalam jangka masa panjang. Survival pada tahun 1 adalah 77% dan pada usia 10 - 72%. Tiga pesakit menjalani operasi berulang berikutan kegagalan pernafasan yang berlarutan, yang telah dihapuskan selepas aneurysmografi berulang dan implantasi saluran saluran. Faktor risiko adalah keperluan untuk intubasi pra-operasi.

Perlu diperhatikan peratusan besar operasi berulangan yang tidak dapat dielakkan selepas implantasi injap mekanikal, serta mengenai stenosis dalam kes-kes pemecatan yang agresif atau penyempitan arteri paru-paru.

Komplikasi yang jarang berlaku

Kes mampatan arteri koronari menurun anterior oleh aneurisma pulmonari, pendarahan paru-paru paru-paru, dan halangan arteri pulmonari oleh arteri pulmonari yang diperpanjang dijelaskan.

Selepas pembedahan, parameter pengudaraan dan pertukaran gas pada rehat dan pada beban maksimum di bawah normal. Rizab pernafasan agak rendah pada pesakit dengan injap paru-paru yang hilang daripada pesakit dengan bentuk biasa Fallrad's tetrad. Ini disebabkan oleh nisbah yang lebih tinggi ruang mati dan volum pengudaraan pada beban maksimum. Pesakit sedemikian memerlukan ventilasi minit yang besar untuk mencapai pengudaraan alveolar yang mencukupi.

Pesakit yang telah menjalani pembetulan kecacatan pada peringkat awal sering mempunyai saluran udara reaktif dengan halangan kronik, dan oleh itu mereka memerlukan terapi bronkodilator jangka panjang. Dalam sesetengah pesakit selepas reseksi atau plakasi aneurisma, pertumbuhan arteri pulmonari adalah ketinggalan, jadi terdapat keperluan untuk angioplasty belon dan stove endovaskular. Dalam tempoh selepas operasi, bayi baru lahir yang paling teruk memerlukan oksigen membran extracorporeal.

Salah satu keabnormalan tambahan yang biasa adalah kemunduran daripada miokardium ventrikel kanan. Injap tricuspid dalam keadaan ini mungkin stenosis atau tidak berlubang, seperti dalam ATC. Pada masa yang sama, kecacatan salur terusan berterusan, tidak seperti tetrad Fallot dengan injap pulmonal yang hilang.

Ciri ciri adalah kelonggaran miokardium, septum interventricular mungkin tidak menebal, menyerupai hipertrofi asimetris.

Apabila digabungkan dengan injap pulmonari yang hilang dengan ATK, prognosis adalah kurang baik. Pesakit hanya tertakluk kepada rawatan paliatif dalam bentuk anastomosis intervasekular atau operasi Fontan.