Hipertensi portal pada kanak-kanak

Apabila peredaran darah dalam urat portal terganggu, hipertensi portal berlaku pada kanak-kanak dan orang dewasa. Dan jika pada pesakit yang lama patologi membawa kepada keadaan yang semakin buruk, maka pada usia yang lebih muda terapi penyakit ini memberikan hasil yang positif. Pertimbangkan ciri-ciri penyakit ini pada kanak-kanak dan kaedah rawatan yang digunakan untuk pesakit muda.

Klasifikasi dan punca kejadian

Melalui vena portal, darah memasuki hati dari semua organ pencernaan (perut, pankreas, usus). Tekanan normal dalam kapal adalah rendah. Hipertensi berkembang apabila terdapat halangan dalam aliran darah. Disebabkan lokasinya, patologi berlaku:

• hipertensi portal extrahepatic (trombosis dalam sebuah kapal portal);
• hepatic (dalam organ itu sendiri);
• suprahepatic (dalam urat hati);
• jenis bercampur.

Symptomatology

Gangguan yang diwarisi dalam fisiologi urat portal sering berfungsi sebagai dorongan untuk permulaan penyakit seperti hipertensi portal pediatrik. Pada kanak-kanak, keabnormalan ditandakan dengan gejala-gejala berikut: pendarahan yang tidak dijangka dari urat-urat yang dilipat dari saluran (kadang-kadang sengit atau dalam bentuk melena), limpa yang diperbesar. Secara luaran, patologi itu muncul dengan meningkatnya pembentukan gas dan peningkatan perut, muntah, pola vena yang disebut, kurang sering - putus perut.

Kaedah diagnostik

Peperiksaan kanak-kanak bermula dengan peperiksaan luaran. Doktor memeriksa organ-organ dalaman oleh palpation dan menentukan saiz hati dan limpa. Seterusnya, pesakit kecil dijalankan beberapa ujian darah dan jumlah air kencing. Dalam bentuk analisis darah am memberi perhatian kepada perkiraan platelet. Pengurangan bilangan mereka menunjukkan kehadiran penyakit ini. Peperiksaan khusus kanak-kanak bertujuan untuk memeriksa keadaan dalaman vena portal dan hati:

• Ultrasound Doppler - kaedah pemeriksaan ultrasound badan untuk mencari trombosis vaskular dan parameter limpa dan hati.
• Splenoportography - menentukan lumen urat sistem menggunakan x-ray.
• Fibroesophagoscopy - tiub anjal dimasukkan ke dalam pesakit dengan alat visual untuk memeriksa dan menilai keadaan organ perut.

Rawatan penyakit

Pilihan ubat atau jenis pembedahan bergantung pada tempoh patologi dan keadaan kanak-kanak. Pentadbiran dadah bertujuan untuk menghentikan pendarahan dan mengurangkan petunjuk tekanan di kawasan urat portal. Pembedahan menawarkan 4 kaedah utama: sklerotisasi endoskopik atau ligation, pengasingan varises dilatasi urat yang rosak (devascularization), pembedahan pintasan dan pemindahan. Pemindahan adalah kaedah kardinal rawatan hipertensi portal pada kanak-kanak. Ia ditunjukkan untuk hipertensi hati, yang terbentuk di latar belakang sirosis.

Ubat-ubatan

Tindakan ubat-ubatan utama, yang ditetapkan untuk kanak-kanak dalam kes penyakit, bertujuan untuk menurunkan kekuatan aliran dan jumlah darah, akibatnya tekanan menurun. Ubat bantu termasuk: diuretik (mengurangkan jumlah bendalir dalam badan, yang diperlukan untuk dropsy perut) dan dadah hemostatik. Ubat-ubatan utama dibentangkan dalam jadual.

Sindrom hipertensi portal pada kanak-kanak. PANDUAN PENGAJARAN DAN METODOLOGI

KEMENTERIAN KESIHATAN DAN PERKEMBANGAN SOSIAL RF

Jabatan PENYAKIT SURGIKAL KANAK-KANAK

untuk pelajar fakulti, pelatih, penduduk dan pakar kanak-kanak pediatrik.

Sindrom hipertensi portal pada kanak-kanak.

Hipertensi Portal (PG) adalah salah satu punca utama perdarahan yang paling teruk dari saluran gastrousus atas. Dan walaupun bahagian sindrom ini dalam semua kes pendarahan dari saluran gastrointestinal (GIT) tidak lebih dari 4.5%, tetapi keparahan pendarahan dan kerumitan merawat penyakit menjadikannya perlu untuk memperhatikan sindrom ini. Sindrom hipertensi portal menggabungkan sebilangan besar unit nosologi, yang dicirikan oleh peningkatan tekanan dalam portal (portal) sistem vena. Gejala utama penyakit yang biasa untuk semua jenis hipertensi portal adalah pendarahan dari vena varikos esofagus dan perut, yang ditunjukkan oleh muntah yang banyak jenis "kopi" tebal dan kapur (tanda biasa pendarahan dari saluran GI atas).

Pendarahan dari urat varikos boleh berlaku pada usia apa-apa (dalam pemerhatian kita - umur anak bongsu dengan pendarahan dengan hipertensi portal adalah 4 bulan) dan merupakan gejala penyakit yang diketahui dalam 63% pesakit. Keamatan pendarahan biasanya penting dan memerlukan kemasukan ke hospital kecemasan kanak-kanak dan terapi hemostatic intensif. Kekerapan episod pendarahan adalah individu dan tidak bergantung pada faktor apa pun. Ia adalah pendarahan yang merupakan gejala paling mengancam nyawa pesakit. Malah pada pertengahan tahun 80-an, menurut pelbagai penulis, kadar kematian mencapai 5-7%. Dalam 50% kanak-kanak dengan PG, pendarahan pertama berlaku sebelum mencapai umur 4 tahun, dan pada 18% dalam 3 tahun pertama selepas kelahiran.

Simptom kedua kekerapan manifestasi utama ialah splenomegaly dan hypersplenism. Limpa yang diperbesarkan dengan hipertensi portal berlaku hampir selalu dan boleh mencapai saiz yang ketara. (Gamb.1.) Dalam 22% kanak-kanak, splenomegaly adalah gejala utama berdasarkan hipertensi portal yang dikesan. Hipersplenism atau pancytopenia adalah sekunder dan disebabkan oleh limpa yang diperbesar. Yang paling ciri adalah penurunan yang signifikan dalam bilangan platelet - 3-4 kali lebih rendah daripada biasa.

Rajah 1. Splenomegaly dalam bayi berusia 4 bulan dengan hipertensi portal.

Ascites dengan hipertensi portal tidak biasa. Ia lebih banyak ciri-ciri kanak-kanak yang mempunyai pelbagai penyakit hati: sirosis, sindrom Budd-Kiarri. Walau bagaimanapun, dalam sebahagian kecil kanak-kanak, 5-7%, ia adalah gejala yang nyata. Ascites berkembang lebih kerap disebabkan oleh fungsi hati terjejas, tetapi peningkatan dalam tekanan portal juga memainkan peranan patofisiologi.

Untuk memahami patofisiologi hipertensi portal, perlu kembali ke anatomi normal sistem portal portal. (Rajah 2)

Vena portal mengumpul darah dari hampir keseluruhan rongga perut: saluran gastrousus, limpa, pankreas, pundi hempedu. Ia terbentuk daripada gabungan limpa (yang mengumpul darah dari limpa dan perut, pankreas) dan vena mesenterik yang unggul (yang membawa darah dari perut dan usus kecil). Aliran masuk yang sama besar dalam sistem portal adalah urat mesenterik inferior, yang mengumpul darah dari separuh kiri kolon dan rektum. Di pintu gerbang hati, darah dibahagikan kepada cawangan kanan dan kiri.

Rajah 2. Susun atur sistem portal. VV - urat portal, urat SV - splenik, urat varicose - urat mesenterik yang lebih tinggi, urat pinggul PLHIV - NBV - urat mesenterik inferior.

Aliran darah dalam urat portal pada anak dewasa boleh mencapai 1200 ml / min. Vena portal membawa sehingga 65% daripada semua darah yang mengalir ke hati dan 72% daripada oksigen yang dihasilkan oleh hati dengan darah mengalir. Tekanan normal di urat portal adalah 7 mm Hg. Aliran darah melalui vena portal sebahagian besarnya menentukan keadaan fungsi hati. Selain oksigen, darah membawa nutrien dari usus (untuk memastikan fungsi sintetik hati), produk metabolik toksik (detoksifikasi dalam hati), hormon dari pankreas, dan sebagainya.

Sekiranya penghalang dalam aliran darah keluar dari sistem portal berlaku, sindrom hipertensi portal berkembang - peningkatan tekanan vena dalam vakum viser. Mekanisme patofisiologi yang sama penting, yang membawa kepada peningkatan tekanan dalam sistem vena portal, adalah sindrom jantung hiperdynamik. Sindrom jantung hyperdynamic berkembang sebagai tindak balas kepada peningkatan rintangan pada saluran rongga perut, meningkatkan aliran darah ke organ visceral. Oleh itu, mekanisme patofisiologi tertutup untuk mengekalkan tekanan tinggi dalam sistem vena portal terbentuk. Oleh kerana jalur corong aliran cagaran yang lebih maju, hemodinamik portal disusun semula, dan darah mula dikeluarkan dari portal portal portal dengan tekanan tinggi ke kolam vena cava bawah atau atas dengan tekanan rendah (Gambar 3). Cara yang paling penting ialah aliran darah cagaran. adalah sistem vena esofagus dan perut. Darah dari sistem portal mula dilepaskan di bawah plexus intramural dan submucosal perut dan kerongkongan, yang tidak menahan tekanan sedemikian dan terlebih dahulu berkembang, membentuk vena varikos, dan kemudian pecah batang varicose dapat terjadi. Ini adalah penyebab pendarahan teruk dalam hipertensi portal. Sebaliknya, tekanan tinggi dalam sistem portal membawa kepada pelanggaran aliran keluar, dan sering mengalir aliran darah melalui urat splenik. Ini membawa kepada limpa yang diperbesar dan, akibatnya, kepada perkembangan hypersplenism. Dalam kes ini, urat pendek perut dan kolateral retroperitoneal limpa memberikan aliran darah dari sistem portal. Plexus vaskular rektum memainkan peranan yang minimum dalam pembentukan peredaran cagaran, oleh itu pendarahan rektum dalam hipertensi portal adalah casuistik.

Rajah 3. Rajah aliran darah portal dalam hipertensi portal extrahepatic. VBV - urat mesenterik unggul, PLHIV - pembuluh darah kiri, NBV - urat mesenterik inferior.

Struktur fisiologi utama hati ialah lobule hepatik. Ia berada dalam struktur lobus hepatic yang cawangan terminal vein portal mengalir ke sinusoid, yang merupakan pautan fisiologi utama dalam hemodinamik intrahepatic.

Berdasarkan struktur anatomi dan fisiologi hati, pelbagai bentuk hipertensi portal dibezakan.

1) bentuk hipertensi portal suprahepatic (postsinusoidal) - menghalang urat hati

2) hipertensi portal intrahepatic (sinusoidal)

3) bentuk hipertensi portal extrahepatic (presinusoidal)

Bentuk hipertensi portal suprahepatic adalah bentuk paling jarang dalam penyakit ini pada masa kanak-kanak (tidak lebih daripada 0.8% daripada kes-kes hipertensi portal). Sindrom ini adalah berdasarkan halangan pada urat hati di mana-mana peringkat, dari pembuluh darah lobular effeminate ke aliran vena cava inferior ke atrium kanan. Bentuk hipertensi portal ini dipanggil sindrom Budd-Chiari. Sindrom Budd-Chiari berkembang pada pesakit dengan lupus erythematosus sistemik, vasculitis granulomatous idiopatik dengan luka utama venules, dengan pelbagai jenis ketidakcukupan antikoagulannya sendiri. Sindrom Badda-Chiari mungkin disebabkan oleh autotrauma yang teruk (trauma perut membosankan), dengan penyakit veno-occlusive, keracunan dengan garam logam berat. Dalam kira-kira satu perempat pesakit, punca penyumbatan urat hati tetap tidak jelas.

Manifestasi klinikal bentuk hipertensi portal ini bergantung pada kelajuan perkembangan halangan dan sejauh mana proses dalam urat hati. Dalam kursus akut penyakit ini boleh menyebabkan kegagalan hati yang ganas, ensefalopati dan permulaan kematian yang cepat. Kursus kronik adalah lebih biasa. Pada masa yang sama, gejala berkembang dalam masa 1-6 bulan. Ciri yang paling tinggi adalah peningkatan yang ketara dalam hati, kesakitan dalam unjurannya, perkembangan asites. Pada masa akan datang, meningkatkan limpa. Dalam analisis biokimia darah, hipopramininemia, ketinggian transaminase dan tanda-tanda lain ciri pelanggaran fungsi sintetik hati disebut.

Struktur hipertensi intrahepatic (sinusoidal) menggabungkan penyakit yang dicirikan oleh kerosakan terus ke parenchyma hepatik (lobule hepatik), yang menyebabkan penyumbatan aliran darah pada tahap sinusoid. Penyebab utama hipertensi portal intrahepatic ialah sirosis hati. Bentuk penyakit ini tidak melebihi 23% daripada semua kes hipertensi portal pada kanak-kanak. Angka ini berbeza secara mendadak dengan pesakit dewasa, di mana sirosis adalah penyebab utama perdarahan dari urat varicose esofagus dan perut (sehingga 65%). Pada masa kanak-kanak, hepatitis adalah penyebab yang paling biasa, manakala pesakit dewasa alkohol dan kerosakan hati toksik adalah penyebab utama sirosis. Di samping itu, perkembangan intrahepatic portal hipertensi boleh menyebabkan cirrhosis biliary utama, schistosomiasis (penyakit parasit jarang di negara kita), jenis penyakit akumulasi tertentu, hiperplasia nodular focal, dan fibrosis hati kongenital.

Tujuan kuliah ini bukanlah gambaran klinik sirosis hati. Saya ingin ambil perhatian bahawa untuk semua kumpulan ini pesakit, kursus klinikal anterior daripada lesi parenchyma hepatic pergi: perubahan ciri dalam biokimia darah (hipoproteinemia, transaminase meningkat, indeks prothrombin dikurangkan, dan sebagainya) perkembangan asites. Dalam masa 2 tahun selepas mengesan sirosis, pendarahan dari urat varikos esophageal berkembang dalam 35% pesakit. Di dalam kumpulan pesakit ini terdapat peratusan kematian yang tinggi dengan pendarahan (12-18%). Daripada gejala-gejala tertentu, seseorang boleh mencatat "stigma sirosis" - urat labah-labah, jaundis, rangkaian vena cagaran berhampiran pusar (kepala Medusa). Ke depan, saya ingin perhatikan bahawa satu-satunya rawatan radikal untuk hipertensi portal dalam sirosis hati adalah pemindahan hati.

Fibrosis hati kongenital dan hiperplasia nodular fokal agak terisolasi dari keseluruhan kumpulan penyakit ini, kerana perubahan sclerosis pada hati terutamanya memberi kesan kepada stroma, dan bukan parenchyma hati. Iaitu, disfungsi hati kurang penting. Perubahan dalam analisis biokimia darah dalam fibrosis hati kongenital dan hiperplasia nodular focal adalah lebih kurang ketara daripada pada sirosis hati. Dalam hal ini, untuk pencegahan pendarahan dalam fibrosis hati kongenital, shunting portosystemik digunakan.

Kira-kira 72% daripada kes hipertensi portal pada kanak-kanak adalah bentuk extrahepatic (presinusoidal) penyakit (Rajah 3). Halangan mana-mana bahagian vein portal adalah mungkin. Pada masa yang sama, urat penghubung - venae commitantes - diperbesar dan melalui mereka di bawah tekanan hebat darah cenderung masuk ke dalam hati. Pada masa yang sama, urat ini mengambil rupa pembentukan vaskular gua - "portal cavernoma". Vena portal itu sendiri berubah menjadi kord berserabut dan kurang dibezakan di antara banyak kapal yang diubah. Walau bagaimanapun, walaupun pembuluh darah dilipat (portal cavernoma) tidak mencukupi untuk memastikan aliran semua darah dari sistem portal. Diyakini bahawa tidak lebih daripada 15-20% daripada jumlah darah vena perlu memasuki hati. Pertikaian mengenai penyebab hipertensi portal extrahepatic masih berterusan. Penyebab hipertensi portal extrahepatic sering menjadi trombosis vena portal, yang telah berkembang akibat omphalitis, sepsis umbilical, dan dehidrasi. Jangkitan ini merebak melalui vena umbilik ke cawangan kiri vena portal, dan kemudian ke batangnya. Catheterization of vena umbilik pada bayi baru lahir dan pengenalan bahan-bahan yang sangat pekat semasa rawatan juga boleh menyebabkan trombosis vena portal. Sebaliknya, terdapat kecacatan sistem vaskular rongga perut, yang ditunjukkan secara khusus oleh anomali struktur vein portal, yang menyebabkan aliran darah terjejas melaluinya. Tetapi dalam kira-kira 15% kes, punca hipertensi portal tetap tidak dapat dijelaskan. Kanak-kanak seperti ini tidak mempunyai omphalitis atau sepsis umbilik dalam sejarah, dan kajian tentang anatomi kapal rongga perut tidak mendedahkan anomali, kecuali halangan portal vena. Dalam kes ini, kita boleh bercakap mengenai hipertensi portal ekstrahepatik idiopatik.

Ia adalah sangat penting untuk menekankan bahawa dengan hipertensi portal extrahepatic, hati parenchyma praktikal tidak menderita. Walaupun penurunan aliran darah dalam vena portal, fungsi hati tidak terjejas. Ini disebabkan oleh mekanisme penyesuaian di mana hati mula menerima lebih banyak darah melalui saluran arteri. Di samping itu, mengikut rangkaian cagaran di pintu-pintu hati, seperti yang telah disebutkan, bahagian darah yang mengalir dari organ abdomen memasuki hati, walaupun blok vein portal.

Sudah tentu, kaedah utama diagnosis primer dalam hipertensi portal adalah fibroesophagogastroscopy (FEGDS) dan ultrasound (AS). Jika sindrom hipertensi portal disyaki: episod pendarahan gastrousus, splenomegali, ascites - ini adalah kajian yang boleh dilakukan walaupun pada pesakit luar, yang memungkinkan untuk membuat diagnosis.

Diagnosisnya boleh disahkan dengan kehadiran urat varikos dalam kerongkong dan perut semasa infeksi saluran pencernaan endometrium demam. Di samping itu, pelbagai bentuk gastropathy dapat dikenalpasti: pletora vena, hiperemia membran mukus, dan sebagainya. Tetapi kehadiran urat varikos adalah gejala wajib. Jika urat varikos tidak dikenalpasti semasa endoskopi, diagnosis hipertensi portal adalah dipersoalkan. Terdapat pelbagai peringkat urat varikos esofagus (gred 1-4), bergantung kepada keterukan batang varikos, perubahan keradangan dan risiko pendarahan. (Rajah 4)

Rajah 4. Gambar endoskopik urat varikos esofagus.

Diagnostik ultrasound moden membolehkan bukan sahaja untuk menilai struktur dan saiz hati, limpa, tetapi juga untuk menilai kelajuan dan sifat aliran darah melalui saluran sistem portal. Dalam kes penyakit Badd-Chiari, ultrasound dengan dopplerography mendedahkan halangan pada urat hati. Dalam sirosis hati dengan ultrasound, sifat perubahan nodular dalam parenchyma hati jelas kelihatan. "Portal cavernoma," pengembangan besar-besaran kolateral hepatopetal dengan hipertensi portal, jelas ditentukan oleh ultrabunyi. (Rajah 5) Hubungan antara perut abdomen dan sifat aliran darah melalui mereka dalam ultrasound Doppler sangat penting untuk merancang kemungkinan campur tangan pembedahan.

Rajah 5. "Portal cavernoma" - konglomerat cagaran di pintu hati di tapak batang vena portal pada kanak-kanak dengan hipertensi portal extrahepatic. Ultrasound ini.

Penyelidikan yang paling menunjukkan adalah angiografi. Angiografi moden dengan pemprosesan imej digital (pengurangan digital angiografi) membolehkan diagnosis dengan tepat, menilai keadaan aliran darah cagaran, mengkaji anatomi vakum vesel, dan menilai hasil campur tangan pembedahan. Kaedah mudah angiografi, splenoportography, boleh dilakukan tanpa peralatan angiografi khas. Rajah 6 menunjukkan splenoportography seorang kanak-kanak dengan bentuk hipertensi portal extrahepatic - kontras yang diperkenalkan ke dalam limpa dapat dilihat, tidak ada bahagian yang berbeza dari urat vena splenik (disebabkan aliran darah retrograde), hanya collaterals retroperitoneal yang dapat dilihat (1), di mana aliran darah dari limpa ke vena cava inferior cagaran di mana darah dilepaskan ke perut dan esofagus (2).

Rajah 6. Splenoportography. Hipertensi portal. Penjelasan dalam teks.

Rajah 7. Mesologi. Hipertensi portal extrahepatic. Penjelasan dalam teks.

Mesenteroportografi adalah satu lagi kaedah penyelidikan angiografi, dengan jelas membuktikan arsitonik perut abdomen. Pada masa yang sama, agen sebaliknya disuntik melalui kateter ke arteri mesenterik yang unggul. Dan kemudian kajian fen vena pembahagian kontras. Dalam Rajah. Rajah 7 menunjukkan "rongga portal" di pintu hati (1), pemusnahan yang ketara terhadap cabang intrahepatik yang berlainan daripada urat portal (2), pembuangan darah vena ke kolateral yang diperbesarkan di dinding perut dan esofagus (3). Berdasarkan kajian ini, adalah mustahil untuk mendiagnosis hipertensi portal ekstrahepatik.

Kajian radioisotope membolehkan penilaian kuantitatif hemodinamik portal. Teknologi radiopharmaceutical - technetium - yang diperkenalkan di limpa (radioisotope splenoportography) pada kanak-kanak yang sihat terserap di hati, dan dengan pelbagai bentuk hipertensi portal, kebanyakan ubat memasuki paru-paru melalui sistem aliran darah cagaran, memintas hati. Oleh itu, adalah mungkin untuk mengukur jumlah pelepasan cagaran (Rajah 8)

Rajah 8. Splenoportografi radioisotop. Pengedaran radiofarmatik biasa antara paru-paru (100%) dan hati (0%) dengan hipertensi portal.

Baru-baru ini, keupayaan diagnostik tambahan telah muncul menggunakan tomografi kalkulator berkomputer berkelajuan tinggi dan pengimejan resonans magnetik (MRI).

Matlamat utama merawat pesakit dengan hipertensi portal adalah untuk mengelakkan pendarahan daripada urat varikos esofagus dan perut (sebagai gejala yang paling berbahaya untuk kehidupan kanak-kanak).

Seperti yang telah diperhatikan, kebanyakan kanak-kanak dimasukkan ke klinik kerana pendarahan dari saluran GI atas. Perdarahan biasanya berlimpah, dan keadaan pesakit terjejas teruk. Tugas utama doktor pada masa ini adalah untuk menghentikan pendarahan dengan kaedah maksimum yang mungkin konservatif. Ini adalah kerana, pada mulanya, adalah lebih bermanfaat untuk melakukan operasi untuk hipertensi portal di klinik yang mempunyai pengalaman dalam merawat pesakit kompleks ini, dan kedua, lebih baik untuk melakukan rawatan pembedahan secara terancang.

Ia perlu berhenti di beberapa perkara utama untuk pengurusan kanak-kanak yang dimasukkan ke hospital pada ketinggian pendarahan dari vena varikos esofagus dan perut. Kanak-kanak itu dikecualikan sepenuhnya melalui mulut, menghapuskan minum. Rehat tidur yang ketat. Terapi sedatif ditetapkan. Terapi hemostatic yang besar dilakukan dengan pemindahan darah jika perlu. Ciri utama terapi infusi ialah kira-kira 50% daripada jumlah infusi yang diperlukan ditetapkan kepada kanak-kanak untuk mencapai hemoconcentration dan hemostasis. Jika menggunakan terapi konservatif gagal menghentikan pendarahan, gunakan penyelidikan Blackmore (Rajah 9). Belon yang melambung pada akhir penyelidikan Blackmore mengapit kapal-kapal di kawasan jantung. Belon esophageal Blackmore biasanya tidak digunakan pada kanak-kanak. Di samping itu, penggunaan siasatan Blackmore pada kanak-kanak memerlukan pemindahan kanak-kanak pada ventilator. Sekiranya tiada penyelidikan Blackmore pada kanak-kanak kecil, ia mungkin menggunakan kateter Foley dengan belon pada akhir.

Rajah 9. Blackmore probe (atas) dan Foley catheter (bawah).

Sekiranya pendarahan tidak dapat dihentikan, pembedahan kecemasan perlu dilakukan. Dalam DGKB №13 mereka. Filatov melakukan lebih daripada 400 operasi untuk kanak-kanak dengan hipertensi portal. Daripada jumlah ini, hanya 20% yang dikendalikan untuk tanda-tanda kecemasan pada ketinggian pendarahan. 54% pembedahan dilakukan mengikut tanda-tanda yang dirancang: sejarah pendarahan dari urat varikos. Dan dalam 26% operasi dilakukan mengikut petunjuk pencegahan. Kumpulan ini termasuk kanak-kanak yang tidak mempunyai riwayat pendarahan, tetapi dengan hipertensi portal ekstrahepatic yang didiagnosis, risiko pendarahan dari urat varikos esofagus semasa endoskopi. Faktor penting dalam pelaksanaan operasi untuk petunjuk pencegahan ialah tempat kediaman kanak-kanak - iaitu, ketersediaan sekiranya penjagaan terapi pendarahan.

Semua kaedah utama rawatan hipertensi portal boleh dibahagikan kepada 3 kumpulan:

Operasi syiling Portosystemik.

Sekali lagi kami menekankan bahawa jika berlaku kerosakan kepada parenchyma hepatik - intrahepatic portal hipertensi - satu-satunya kaedah rawatan radikal adalah pemindahan hati. Sudah tentu, klasifikasi ini bersyarat. Terdapat rawatan lain untuk hipertensi portal. Sebagai contoh, rawatan dadah - pada pesakit dewasa dengan sirosis hati, menerangkan kemungkinan menggunakan ubat yang mengurangkan tekanan vena pendengaran (natrium nitroprusside, propanol). Walau bagaimanapun, kaedah ini tidak menemui aplikasi dalam amalan kanak-kanak kerana kecekapan yang rendah. Operasi keputusasaan - splenectomy atau laparotomy dengan berkelip urat varikos gastrik - tidak memberikan kawalan yang berkesan terhadap pendarahan, tetapi digunakan secara meluas dalam klinik serantau sebagai kaedah hemostasis kecemasan. Operasi seperti omentohepatopexy hanya mempunyai kepentingan sejarah sahaja.

Sclerotherapy endoskopik adalah satu kaedah yang terdiri daripada memperkenalkan bahan-bahan sclerosing (alkohol, serat, trombovar) ke vena varikos esophagus atau ruang perivasal semasa esophagoscopy. Satu lagi varian kaedah ini ialah ligation endoscopic (banding) - ligation of nod varicose dengan bantuan cincin tarik semasa esophagoscopy. Kaedah-kaedah ini menarik kerana kesilapan mereka yang rendah, kesederhanaan relatif dan sebilangan kecil komplikasi. Kaedah ini digunakan secara meluas dalam pesakit dewasa dengan sirosis hati. Pada kanak-kanak, penyebab utama tidak lazim kaedah ini bukanlah kesan yang cukup tinggi untuk mengawal pendarahan. Kembalinya pendarahan dari urat varikos selepas sclerotherapy endoskopik atau ligasi mencapai 26%. Di samping itu, kaedah ini memerlukan sesi berulang (sehingga 8-10) untuk mencapai keputusan penting secara klinikal. Kami melihat kumpulan besar kanak-kanak, yang kami beroperasi untuk pendarahan yang berulang daripada urat varikos selepas bertahun-tahun rawatan yang tidak berjaya dengan sklerosis endoskopik, yang tidak dilakukan di klinik kami.

Operasi Devasularisasi berleluasa di Jepun. Prinsip utama operasi adalah pemisahan plexus vena submucosal dan intramural esophagus dan perut dari lembaran vena portal dengan tekanan vena yang tinggi. Yang paling berkesan adalah operasi yang dibangunkan oleh pakar bedah Jepun Sugiura. (Rajah 10) Untuk mengurangkan aliran darah vena ke dalam sistem vena portal, limpa dikeluarkan (1). Kemudian, perutnya diklasifikasikan di sepanjang kelengkungan utama dan kecil (2) dan ketiga bahagian bawah esofagus (3) untuk mengecualikan kemungkinan pembuangan darah dari sistem portal ke pembuluh perut dan esofagus. Pada masa yang sama, cagaran paraesophageal dikekalkan untuk kemungkinan penyahmampatan kolam vena portal (5). Untuk mengelakkan aliran darah ke urat esophageal di sepanjang cagaran intramural, esofagus dihentikan (esophagotomy), diikuti dengan esophageal anastomosis esophage dan Nisan fundoplication (4). Operasi ini juga digunakan secara meluas dalam pesakit dewasa dengan sirosis hati. Ia memberikan tahap pendarahan berulangan tidak melebihi 15-18%.

Rajah 10. Pembedahan perencatan perut dan esophagus dan splenectomy (oleh Sugiura). Penjelasan dalam teks.

Di negara kita, operasi portsystemic shunting (PSS) yang paling meluas adalah bertujuan untuk mengurangkan tekanan di lembah portal. Shunting portosystemik dicadangkan antara yang pertama untuk rawatan hipertensi portal pada pesakit dewasa. Prinsip asas operasi ialah penciptaan anastomosis vaskular buatan yang menghubungkan kolam sistem portal tekanan tinggi dan kolam vena cava inferior rendah. Pada mulanya, operasi ini meluas, kerana ia sangat berkesan menghalang pendarahan kerana penurunan tekanan yang ketara dalam sistem vena portal. Walau bagaimanapun, kemudian, perkembangan kemerosotan progresif dalam keadaan pesakit yang berkaitan dengan lesi tertentu - ensefalopati portosystemik (PSE) telah diperhatikan. PSE adalah lesi khusus sistem saraf, yang disebabkan oleh pengambilan produk metabolik yang diserap dari usus ke dalam aliran darah umum, melewati hati. Apabila mencipta shunt portosystemic tiruan, darah dari sistem portal dalam jumlah besar dilepaskan ke dalam sistem vena cava inferior. Metabolit toksik, detoksifikasi yang berlaku di hati, semasa memasuki aliran darah umum, menembusi halangan otak darah dan merosakkan sel-sel otak. Pada masa yang sama pelbagai perubahan saraf hingga koma dapat diperhatikan. Di samping itu, dalam keadaan sirosis hati dengan penurunan ketara dalam tekanan dalam sistem vena portal, terdapat pelanggaran peredaran darah hati dan pelanggaran terhadap fungsinya sehingga perkembangan kegagalan hati yang teruk. Oleh itu, operasi ini dilakukan terutamanya pada pesakit dengan fungsi hati yang dipelihara. Walau bagaimanapun, pada zaman kanak-kanak, bilangan pesakit yang paling tinggi dengan hipertensi portal extrahepatic, di mana parenchyma hati tidak menderita. Perbincangan tentang kemungkinan membangunkan PSE pada anak-anak terus ke hari ini. Penggunaan operasi shunting portosystemik pada zaman kanak-kanak telah lama dianggap terhad disebabkan oleh frekuensi trombosis shunt yang tinggi, serta kemungkinan terjadinya encephalopathy portosystemik selepas shunting. Walau bagaimanapun, ia adalah operasi pada peringkat sekarang yang kelihatan paling menjanjikan dalam pembedahan hipertensi portal extrahepatic.

Sindrom hipertensi portal pada kanak-kanak

Sindrom hipertensi portal tidak berlaku secara bebas, tetapi mengiringi penyakit lain. Oleh itu, hipertensi portal pada kanak-kanak sering dijumpai dalam pelbagai patologi hati, peredaran darah yang merosot dalam urat portal. Sindrom tekanan darah tinggi memerlukan rawatan aktif segera selepas pengesanan, kerana badan kanak-kanak adalah tertakluk kepada komplikasi yang serius.

Etiologi

Kadar tekanan pediatrik dalam sistem urat hati adalah 5-7 mm Hg. Seni. Peningkatan tekanan dalam kapal di atas 10 mm Hg. Seni. Isyarat penyumbatan vena dan perkembangan penyakit. Penyebab kenaikan tekanan terutamanya dikaitkan dengan aliran darah terjejas dari hati. Mengikut penyetempatan halangan, bentuk berikut dibezakan:

• subhepatic;
• intrahepatic;
• suprahepatic.

Penyakit-penyakit berikut membawa kepada peningkatan tekanan dalam kapal-kapal hati dalam kanak-kanak:

• halangan kapal vena portal sistem, kecacatan kongenital pembangunannya;
• trombosis portal, splenic atau inferior vena cava;
• fibrosis hati kongenital;
• sirosis;
• fistula arteriovenous;
• schistosomiasis;
• sclerosis hepatoportal;
• hepatitis asal yang berbeza;
• kekurangan α1-antitrypsin;
• jenis 4 glikogenosis;
• penyakit saluran empedu;
• penghapusan saluran hepatik;
• kegagalan jantung kongesti kronik;
• tumor kelenjar adrenal dan buah pinggang yang betul.

Bagaimana untuk mengenali?

Ibu bapa perlu memantau dengan teliti keadaan bayi dan segera menghubungi kemudahan perubatan jika gejala berikut berlaku:

• kulit pucat;
• kegelapan kotoran;
• tekanan darah meningkat;
• peluh sejuk;
• kehilangan kesedaran;
• pada bayi baru lahir, pembuangan darah atau darah dari pusat;
• kehilangan selera makan;
• pendarahan jantung.

Apa yang berbahaya?

Sekurang-kurangnya ganjaran hipertensi portal extrahepatic boleh berlaku selama beberapa tahun tanpa komplikasi dan kerosakan pada tubuh kanak-kanak, oleh itu ia hanya boleh didiagnosis kerana leukopenia dan splenomegaly. Penyakit ini berbahaya kerana ia menunjukkan dirinya dalam kebanyakan kes yang telah berlaku semasa pendarahan di saluran gastrointestinal, yang, menurut tahap keterukan, membawa pelbagai komplikasi. Juga, penyakit ini terus berkembang, terus meningkatkan tekanan dalam vena portal.

Dalam bentuk laten, pendarahan berlaku tanpa tanda-tanda yang kelihatan, yang membawa maut.

Diagnostik

Sindrom hipertensi portal pada kanak-kanak mudah dikenali, jika anda mengkaji dengan teliti sejarah pesakit, memberi perhatian kepada penyakit keturunan. Kejadian perdarahan dalaman, pemasangan kateter dalam usia yang baru lahir, dan kehadiran komplikasi dalam penyembuhan luka pusar juga dianggap penyebab utama diagnosis tekanan darah tinggi pada bayi. Mengetahui semua tanda-tanda penyakit, adalah mungkin untuk mendiagnosis hipertensi semasa pemeriksaan awal. Langkah diagnostik:

• penilaian saiz hati dan limpa;
• memeriksa pendarahan dalaman;
• echography of vessels and organs of the abdominal cavity;
• splenoportography sistem vena hepatik;
• FGDS;
• X-ray esofagus dan perut.

Semua kaedah diagnostik yang dijelaskan di atas akan membantu doktor untuk menilai keadaan kapal dan organ rongga perut, menentukan keparahan hipertensi portal dan mengambil kaedah rawatan yang betul. Berdasarkan keputusan peperiksaan, doktor akan menentukan sama ada pembedahan diperlukan dan, jika perlu, pilih pendekatan yang betul.

Ciri-ciri rawatan

Menentukan keterukan komplikasi, menghabiskan pelbagai taktik rawatan. Pertama sekali, dengan adanya pendarahan dalaman, ubat-ubatan hemostatic diberikan. Oleh itu, dalam kes-kes akut, lakukan rawatan gejala kecemasan dan dalam kedudukan yang lebih stabil - campur tangan pembedahan.

Dadah

Rawatan dadah ditetapkan mengikut gejala. Antibiotik B-laktam seperti cefuroxime, ceftazidime, atau amikacin digunakan terhadap peradangan. Untuk pencegahan dysbiosis menggunakan Fluconazole antibiotik. Sebagai terapi gejala yang ditetapkan "Albumin" atau "Furosemide" secara intravena. Pengendali b yang tidak mematikan yang mengurangkan tekanan dalam sistem vena portal dan dengan ketara mengurangkan risiko pendarahan dianggap berkesan.

Pembedahan hipertensi

Terdapat beberapa cara untuk menyelesaikan masalah tekanan darah tinggi di dalam hati:

• Pengerasan vena - pengenalan dadah khas ke dalam urat, yang merapikan dinding urat bersama. Ia tidak mungkin untuk memohon kanak-kanak.
• Shunting adalah operasi yang mengurangkan tekanan dalam urat dan mencipta cara baru aliran darah.
• Pembedahan bertujuan untuk menghentikan aliran darah dari urat yang mudah terdedah.
• Reseksi hati yang bertujuan untuk regenerasi organ.
• Campurtangan endoskopik.
• Pemindahan hati.

Rawatan diet

Sekiranya anda mengesyaki tekanan darah tinggi di urat hati, pesakit harus mengikuti diet nombor 1 atau nombor 5. Ia disyorkan untuk mengelakkan makanan berlemak, pedas, masin, asap, serta minuman yang mengandungi alkohol, agar tidak membebankan hati. Di peringkat penyakit yang teruk dan dengan komplikasi kanak-kanak, mereka diberi makanan kelaparan, makanan diberi sejuk dan dibahagikan kepada bahagian-bahagian kecil.

Langkah-langkah pencegahan

Memantau dengan teliti keadaan kapal dan berlakunya pendarahan. Sekiranya perlu, urat varikos diputar semula atau disatukan. Teruskan pengenalan b-blockers ("Anaprilin", "Obsidan") untuk memperbaiki aliran darah di urat. Sekiranya, terhadap latar belakang hipertensi, penyakit hati yang teruk berlaku, gunakan hepatoprotectors dan ubat lain untuk memulihkan fungsi organ.

Hipertensi portal pada kanak-kanak

Hipertensi portal adalah suatu keadaan di mana terdapat kombinasi pelbagai gejala. Patologi berkembang pada latar belakang sirosis dan penyakit lain. Sebab patologi adalah peningkatan tekanan pada vena portal, yang muncul disebabkan adanya obstruksi pada aliran darah di bahagian tertentu dari vena.

Sebabnya

Hipertensi portal dalam kanak-kanak boleh terdiri daripada beberapa jenis:

• preterminal,
• intrahepatic,
• posthepatic
• bercampur

Pengelasan hipertensi portal secara langsung berkaitan dengan punca-punca yang mempengaruhi perkembangan patologi. Oleh itu, hipertensi portal prehepatic menyebabkan pembekuan darah dalam vena portal dan pemampatannya oleh tumor, trombosis vena splenik, stenosis pada vena portal, meningkatkan aliran darah dalam vena yang timbul daripada pelbagai patologi hematologi.

Patologi jenis intrahepatik berkembang akibat penyakit tropika yang disebabkan oleh parasit - schistosomiasis, serta disebabkan oleh penyakit sacroidosis, tuberkulosis, dan penyakit polikistik. Cirrhosis, hepatitis, penyebaran metastasis dalam onkologi dan penyakit lain dapat mempengaruhi perkembangan patologi.

Hipertensi portal posthepatic diwujudkan apabila lumen ditutup pada vena cava inferior atau disebabkan peningkatan aliran darah dalam vena portal dan kegagalan jantung. Hipertensi portal bercampur berkembang kerana sirosis hati dan hepatitis. Pada masa kanak-kanak, hipertensi portal terutamanya berkembang disebabkan oleh penyelewengan dalam struktur urat portal.

Gejala

Patologi ini dicirikan oleh simptomologi yang agak ketara. Tanda hipertensi portal termasuk:

• hati yang diperbesarkan;
• urat varikos di esophagus, zon dubur dan kawasan berhampiran pusat;
• pembentukan bendalir dalam peritoneum dan kadang-kadang dalam rongga pleura;
• pembentukan ulser di dalam usus, serta mukosa perut;
• selera makan yang tidak enak, kembung, sensasi sakit di dalam pusar, serta rasa mual dan muntah.

Sebagai peraturan, kesejahteraan kanak-kanak, yang mengembangkan hipertensi portal, tetap cukup memuaskan. Ia memburukkan lagi pada masa pendarahan daripada urat varikos.

Terdapat beberapa peringkat perkembangan patologi, masing-masing mempunyai manifestasi klinikal tersendiri:

• Pada peringkat pertama, tahap awal, kanak-kanak mungkin mengalami sedikit penderitaan abdomen dan ketidakselesaan dengan perasaan berat di hipokondrium yang betul.
• Pada peringkat kedua, gejala lebih jelas. Pada kanak-kanak, kawasan sekitar pusar mula menyakitkan, meteorisme, ketidakselesaan, selera makan yang tidak enak, mual. Hati dan limpa dalam peringkat kedua patologi biasanya meningkat.
• Di peringkat ketiga, gejala-gejala penyakit itu dinyatakan, selain manifestasi klinikal umum, bendalir muncul dalam rongga peritoneal.
• Tahap keempat patologi dicirikan oleh perkembangan komplikasi, termasuk terjadinya pendarahan dalam organ-organ dalaman.

Diagnosis hipertensi portal pada kanak-kanak

Hipertensi portal dalam kanak-kanak didiagnosis berdasarkan sejarah penyakit, serta gejala-gejalanya. Di samping itu, doktor menjalankan pemeriksaan fizikal pesakit, menentukan saiz limpa dan hati, serta manifestasi patologi lain, dengan mengetuk. Selepas itu, kanak-kanak diberi ujian dan jenis diagnostik lain. Khususnya, jumlah darah lengkap, yang membolehkan untuk mengenal pasti tahap platelet yang dikurangkan, coagulogram, ujian darah biokimia, urinalisis. Di samping itu, semasa peperiksaan, ultrasound, sonografi Doppler, tomografi komputasi organ perut, sinaran X dengan kontras, splenomanometry perkutaneus dan jenis diagnostik lain dilakukan kepada kanak-kanak. Untuk mengesan tuberkulosis atau schistosomiasis, jenis diagnostik tertentu boleh ditetapkan. Rundingan neuropsychiatri, ahli gastroenterologi dan pakar psikiatri boleh ditunjukkan untuk menilai keadaan kanak-kanak itu.

Komplikasi

Anemia, pendarahan, perkembangan penyakit berjangkit kerap dan ensefalopati hati adalah antara komplikasi patologi pada kanak-kanak. Akibat hipertensi portal boleh menjadi sangat teruk. Sekiranya tiada rawatan tepat pada masanya, kematian dan koma adalah mungkin. Itulah sebabnya di hadapan tanda-tanda patologi harus segera berjumpa doktor.

Rawatan

Apa yang boleh anda lakukan

Jika anda mempunyai simptom hipertensi portal, anda pastinya akan menunjukkannya kepada doktor anda. Penyakit ini tidak akan hilang sendiri dan ia dilarang sama sekali untuk mengubatinya sendiri. Jika tidak, komplikasi teruk yang berbahaya kepada kesihatan kanak-kanak mungkin berlaku. Semasa terapi yang ditetapkan oleh doktor, semua cadangannya hendaklah diikuti.

Ia juga penting untuk memantau pemakanan kanak-kanak. Ia perlu mengurangkan jumlah garam, dimakan, dan protein. Terapi hipertensi portal dijalankan terutamanya di hospital.

Apa yang dilakukan oleh doktor

Rawatan hipertensi portal ditetapkan bergantung kepada sebab, yang menimbulkan perkembangan patologi. Terapi dijalankan kedua-dua kaedah konservatif dan operasi. Kompleks acara-acara konservatif termasuk:

• mengambil hormon pituitari, yang mengurangkan aliran darah hepatik dan tekanan darah dalam vena portal;
• mengambil diuretik untuk menghapuskan cecair yang berlebihan daripada badan;
• mengambil ubat antibakteria yang membuang patogen pelbagai patologi. Rawatan jenis ini digunakan selepas jenis agen penyebab hipertensi portal telah dikenalpasti.

Campur tangan bedah dilakukan secara eksklusif untuk anak-anak berusia lebih dari 7 tahun dengan tanda-tanda tertentu. Sebagai contoh, dengan vena varikos, limpa membesar dan kehadiran cecair dalam rongga peritoneal. Dalam rawatan pembedahan, beberapa jenis operasi digunakan.

Pencegahan

Langkah-langkah pencegahan utama untuk mencegah berlakunya penyakit termasuk:

• vaksinasi terhadap patologi yang menyebabkan hipertensi portal;
• keengganan alkohol (kebimbangan remaja);
• pemakanan seimbang.

Langkah-langkah pencegahan sekunder termasuklah rawatan patologi yang menepati hipertensi portal.

Hipertensi portal pada kanak-kanak: rawatan, gejala, tanda, sebab, diagnosis, komplikasi

Ada pra-, intra- dan post-hepatic portal hipertensi.

Jika kecerunan tekanan antara sistem vena hepatik dan sistem vena portal (kecerunan tekanan dalam urat hati) meningkat melebihi 10-12 mm Hg, cagaran portosystemik mula terbentuk.

Sebab utama adalah patologi hati yang dilokalisasi di kawasan urat sinusoidal (sirosis), walaupun sebab-sebab presinusoidal dan postsynusoidal juga penting. Hipertensi portal idiopatik, yang tidak dikaitkan dengan sirosis hati, ditemui di India pada lelaki muda.

Peranan tertentu dalam patogenesis dimainkan oleh peningkatan rintangan kapal intraheatik akibat fibrosis dan pemusnahan sinusoid. Rintangan boleh berubah di bawah pengaruh fibroblas yang terbentuk dari sel stellate. Juga menyumbang kepada peningkatan aliran darah portal.

Faktor risiko pendarahan adalah saiz dan kelas varicose pada skala Anak-Pugh.

Selalunya, urat varikos berlaku di kawasan gastroesophageal, mengalami perut, rektum, duodenum dan anastomosis pembedahan (termasuk stoma).

Punca hipertensi portal

Setiap minit kira-kira 1500 ml darah melalui hati yang sihat seorang dewasa. Tekanan normal dalam urat portal adalah rendah, kerana rintangan vaskular dalam sinusoid adalah rendah. Apabila tekanan sentiasa melebihi norma, mereka bercakap mengenai hipertensi portal. Ia mungkin disebabkan oleh pelbagai sebab, tetapi di Amerika Syarikat yang paling biasa adalah sirosis hati. Tekanan dalam vena portal terutamanya bergantung kepada jumlah darah dan rintangan vaskular. Dalam sirosis hati, faktor-faktor berikut bertanggungjawab untuk perubahan dalam sistem vena portal yang menyebabkan peningkatan rintangan aliran darah.

1. Pemendapan kolagen di ruang Disse dan, akibatnya, penyempitan sinusoid.
2. Deformasi sinusoid dan sistem vena hati melalui nod regenerasi.
3. Perubahan dalam struktur parenchyma hati bukan hanya untuk pembangunan hipertensi portal, tetapi juga kepada penampilan intrahepatic shunts antara cabang portal dan urat hati. Melalui shunt ini, sehingga satu pertiga daripada aliran darah hepatik boleh memotong biasanya berfungsi dengan tisu hati.

Sebab utama: trombosis vena splenik atau portal, yang seterusnya dikaitkan dengan jangkitan, omphalitis, pylphlebitis, trauma, tumor, hypercoagulation. Dalam kes yang jarang berlaku, proses ini berlaku dengan fistula arteriovenous, yang terbentuk antara arteri splenic, mesenteric atau hepatic dan vena portal (campur tangan perubatan: laparotomi, biopsi hati perkutaneus, angiography, cholangiography). Boleh diiringi splenomegaly.

Terdapat pelbagai jenis hipertensi portal intrahepatic, sinusoidal dan postsinusoidal. Bentuk presinusoidal disebabkan oleh peningkatan tekanan pada urat saluran portal, yang seterusnya disebabkan oleh proses keradangan dalam saluran portal, tindak balas granulomatous, fibrosis hati kongenital, anomali saluran bilier, dan metastasis tumor ke hati. Hipertensi portal sinusoidal dikaitkan dengan peningkatan tekanan vena di sinusoid hati. Contoh yang biasa adalah sirosis hati.

Bentuk post sinusoidal disebabkan oleh oklusi vena (Budd-Chiari syndrome). Hipertensi portal posthepatic berkembang dalam kes di mana terdapat satu blok di vena cava inferior di atas pertemuan urat hati. Sebab utama adalah: kekurangan injap tricuspid, pericarditis, mampatan tumor vena cava inferior, anomali kongenital pada kapal ini.

Fibrosis hati kongenital (fibrosis hati, fibroadenomatosis biliari) - istilah ini digunakan untuk merujuk kepada sindrom hipertensi portal pada pesakit dengan fibrosis hati bukan cirrhotic dan jumlah saluran hempedu yang berlebihan. Kebanyakan pesakit ini mempunyai patologi buah pinggang, termasuk ectasia tiub medullary pada program perkumuhan, yang sepadan dengan jenis penyakit sista juvana. Fibrosis hati kongenital juga telah dijelaskan dalam penyakit polikistik autosomal dominan dan displasia buah pinggang dua hala. Fibrosis hati kongenital pada kanak-kanak secara klinikal ditunjukkan oleh hepatomegali atau hepatosplenomegali dengan peningkatan yang ketara di lobus kiri. Ujian fungsi hati biasanya normal. Kadang-kadang pada masa kanak-kanak awal, pendarahan gastrointestinal yang disebabkan oleh hipertensi portal mungkin merupakan manifestasi klinikal penyakit ini. Antara manifestasi klinikal pertama fibrosis hati kongenital, cirit-birit sekresi, enteropati yang ditanggung oleh protein, enterocolitis sista dangkal, dan lymphangiectasia usus juga digambarkan.

Gejala dan tanda hipertensi portal

Pendarahan dari urat variko zon gastroesophageal perayaan mani dengan muntah berdarah dan / atau melena. Episod pendarahan pertama disertai dengan kematian 25-50 peratus. Anemia selepas pendarahan kronik berkembang disebabkan oleh gastropathy yang disebabkan oleh hipertensi portal.

Kadang-kadang ada kesakitan di kuadran atas abdomen kiri yang dikaitkan dengan splenomegaly.

Punca hipertensi portal:

Extrahepatic. Trombosis urat portal. Fistula arteriovenous. Stenosis urat portal. Intrahepatic: schistosomiasis, sarcoidosis, awal - cirrhosis biliary primer, awal - sclerosing cholangitis primer, hipertensi portal idiopatik, tidak dikaitkan dengan sirosis.

Cirrhosis. Hepatitis alkohol. Hiperplasia regeneratif nodular.

Extrahepatic. Ketidakcuksesan ventrikel kanan / injap injap. Thrombosis dari urat splenik. Perikarditis perbatasan. Sindrom Intrahepatic, Budd-Chiari, penyakit yang menyebabkan oklusi vena.

Mengesan tanda-tanda kegagalan hati kronik, termasuk ascites, splenomegaly, urat saphenous, buasir.

Pengelasan hipertensi portal

Terdapat 3 bentuk klinikal fibrosis hati kongenital:

1. dengan hipertensi portal;
2. dengan cholangitis (sindrom Caroli);
3. bercampur

Dalam bentuk pertama, hipertensi dikaitkan dengan blok presinusoidal (fibrosis saluran portal) dan struktur displastik (hypoplasia) cawangan vein portal. Dalam seksyen kecuali fibrosis hati, splenomegaly, vena varikos daripada esofagus, sista di buah pinggang dicatatkan. Kematian boleh disebabkan oleh pendarahan dari urat-urat yang dilipat akibat esofagus, kegagalan buah pinggang. Walau bagaimanapun, dalam tahun-tahun kebelakangan ini, prognosis penyakit telah bertambah baik dengan ketara kerana rawatan hipertensi portal menggunakan pembedahan pintasan portal sistemik. Dalam bentuk klinikal kedua penyakit ini (Caroli syndrome), yang dicirikan oleh fibrosis hati kongenital dan pengembangan cystic saluran empedu extrahepatic, terdapat keradangan dalam saluran empedu, sehingga pengumpulan nanah di saluran hempedu. Dengan perkembangan proses ini, boleh menyebabkan abses hati, yang mengakibatkan kematian pesakit.

Klasifikasi semasa hipertensi portal adalah berdasarkan penyetempatan penghalang yang menyebabkan peningkatan rintangan vaskular. Dari sudut pandang anatomi, halangan kepada aliran darah portal boleh berlaku pada tiga tahap.

1. Vena portal (hipertensi portal subhepatic).
2. Di dalam hati (presinusoidal, sinusoidal, postsynusoidal portal hipertensi).
3. Urat hepatik (hipertensi portal suprahepatic).

Pemeriksaan hipertensi portal

Dihantar untuk menjelaskan jenis hipertensi portal dan etiologinya.

Kehadiran urat varikos, menurut FEGDS, mengesahkan hipertensi portal. Kajian ini dijalankan oleh semua pesakit selepas diagnosis sirosis hati. Terdapat banyak sistem untuk mengklasifikasikan saiz vena varikos (selalunya yang berikut digunakan: kecil = I darjah = kurang daripada 25% lumen ditutup pada endoskopi; sederhana = darjah II = 25-50% daripada lumen ditutup; besar = III darjah = lebih daripada 50% lumen ditutup).

Apabila ultrasound dengan Doppler mendedahkan perubahan patologi dalam aliran darah dalam urat hati dan portal, trombosis vena portal dan perubahan dalam arkitekon hati. Penggunaan CT dengan kontras dan MRI juga sangat berkesan.

Pengukuran kecerunan tekanan dalam urat hati adalah prosedur invasif, jarang digunakan untuk diagnosis. Manipulasi membolehkan untuk mengenal pasti punca hipertensi - presinusoidal, sinusoidal dan postsynusoidal. Semasa prosedur, biopsi hati dan venografi portal transjugular boleh dilakukan.

Menjalankan kajian lain bergantung pada tahap halangan yang menyebabkan hipertensi portal, dan pengetahuan pesakit tentang penyakit hati. Fungsi hati biasanya dipelihara dengan baik dalam hal hipertensi portal presinusoidal. Hipertensi portal itu sendiri boleh menyebabkan leukopenia dan thrombocytopenia disebabkan hypersplenism.

Komplikasi hipertensi portal

1. Aliran darah ikatan dan urat varikos.
2. Ascites
3. Splenomegaly Congestive.
4. Encephalopathy.

Secara makroskopik, dalam semua bentuk penyakit klinikal, hati biasanya diperbesar dan sangat padat, sista tidak kelihatan. Mikroskopis, parenchyma hati dipintas oleh jalur-jalur perut berserabut tebal yang melibatkan portal, mengasingkan satu atau lebih lobula. Struktur lobular, bagaimanapun, tidak rosak. Dalam portal portal fibrotik, pelbagai struktur yang melengkung, yang melengkung dengan epitel bilier ditakrifkan, yang amat ketara di bahagian pinggir saluran dan kadang-kadang boleh memasuki bahagian periportal lobula hepatik. Lumen saluran empedu kosong atau mungkin mengandungi hempedu terkondensasi, kadang-kadang berupa batu bulat. Kadang-kadang microcystics, pertumbuhan papillary pada tisu penghubung dalam lumen ditentukan. Cawangan arteri hepatic adalah normal atau mungkin hiperplastik, sementara urat portal hipoplastik. Penyusupan keradangan biasanya tidak ditakrifkan kecuali keradangan saluran empedu dalam penyakit Caroli.

Beberapa sindrom displasia buah pinggang keturunan dikaitkan dengan perubahan hati yang sama dengan fibrosis hati kongenital. Ini termasuk sindrom Meckel, chondrodysplasias (rusuk pendek, polydactyly, dan displasia Jeune payudara dengan asfiksia), trisomi C, Bardet - Beadle, cerebrohepatorenal Zelweger, displasia buah pinggang-pankreas Ivemark dan glutaricuria jenis II. Kerosakan hati yang sama telah dijelaskan dalam beberapa kes sindrom atresia faraj dan sklerosis berakar. Di samping itu, fibrosis cystic (penyakit fibrocystic) hati boleh menjadi manifestasi bentuk fibrosis sista, yang dicirikan oleh lesi utama hati (0.5% daripada semua kes fibrosis sista). Dalam pesakit sedemikian, pundi hempedu biasanya hipoplastik, yang dianggap sebagai tanda-tanda pathognomonik fibrosis sista.

Rawatan hipertensi portal

Pencegahan adalah penting, walaupun selalunya ia tidak dilakukan pada tahap yang betul:

• Profilaksis utama (bertujuan untuk menghalang episod pertama pendarahan), ditunjukkan untuk urat vektor darjah II mengikut hasil endoskopi. Penyekat β-adrenergik yang tidak selektif mengurangkan tekanan dalam vena portal dan mengurangkan risiko pendarahan (dari 30% hingga 14% dalam 2 tahun pada pesakit dengan varices besar). Kebanyakan pakar hepatologi menggunakan ubat ini sebagai terapi lini pertama (kepatuhan rendah terhadap terapi dan perkembangan kesan sampingan yang mungkin, tidak termasuk kemungkinan penggunaan jangka panjang β-blockers dalam 30% kes). Peranan terakhir ligation varises tidak diketahui. Teknik ini membolehkan secara berkesan menghapuskan vena varikos (endoskopi dilakukan setiap 2-4 minggu - sehingga penghapusan varikos lengkap), tetapi ini adalah prosedur invasif yang boleh menyebabkan pendarahan sendiri (contohnya, dari ulser dibentuk selepas berpakaian), lebih-lebih lagi, teknik ini tidak berkesan untuk urat varikos urat gastrik dan gastropati yang disebabkan oleh hipertensi portal.
• Profilaksis sekunder (bertujuan untuk mencegah pendarahan pendarahan) adalah wajib, kerana pendarahan semula berkembang pada 60% pesakit dalam tempoh setahun. Penggunaan β-blockers dan LVU yang berkesan.

Gambar endoskopik dan pencegahan utama dengan sirosis hati yang dikompensasi:

• Tiada urat varikos: endoskopi berulang setiap 2-3 tahun.
• Ubat varikos kecil: endoskopi berulang setiap tahun.
• Vena varikos sederhana atau besar: β-blocker untuk kehidupan. Dalam kes intoleransi kepada β-blockers - ligation.

Perbahasan berterusan dalam peranan pengukuran kecerunan tekanan invasif dalam urat hati untuk menilai tindak balas kepada β-blockers, peranan terapi kombinasi dengan nitrat (isosorbid mononitrate) dan β-blockers pada pesakit dengan hipertensi portal yang tahan, serta mengenai kepentingan mencegah pembuluh varikos dalam ligation endoscopic berbanding dengan β-blockers.

Pendarahan yang berulang dari vena varikos, yang tidak dikawal oleh terapi perubatan, dianggap sebagai petunjuk untuk shunting intrahepatic portosystemic dan kemungkinan pemindahan hati.