Apa yang berlaku semasa penyambungan, penyebab, diagnosis, dan rawatan aorta

Dari artikel ini, anda akan belajar: apa jenis penyakit jantung dipanggil penyambungan aorta, ciri-ciri peredaran darah dalam kecacatan kongenital. Punca-punca terjadinya dan gejala-gejala ciri, bagaimana patologi diteruskan dan berkembang. Kaedah diagnosis dan rawatan, prognosis untuk pemulihan.

Pengarang artikel: Victoria Stoyanova, doktor kategori kedua, ketua makmal di pusat diagnostik dan rawatan (2015-2016).

Penyelarasan aorta adalah kecacatan kongenital, penyempitan saluran darah yang besar, di mana darah dari ventrikel kiri memasuki peredaran sistemik.

Apa yang berlaku dalam patologi? Semasa keluar dari ventrikel kiri, aorta lancar bertukar ke rantau toraks. Di tempat ini (peralihan gerbang anortik ke bahagian menurun) bentuk sempit (stenosis), menyerupai bentuk jam pasir. Stenosis menjadi halangan kepada aliran darah biasa:

• ventrikel kiri tidak dapat menolak jumlah darah yang diperlukan melalui penyempitan, dindingnya meregang dan menebal;
• di kawasan aorta hingga tekanan arteri kecacatan semakin meningkat;
• di kawasan aorta di bawah tekanan penyempitan menurun.

Hasilnya, banyak kekurangan bekalan darah organ dan tisu, kegagalan jantung, hipertensi arteri yang berkekalan, dan kekurangan oksigen organ (iskemia serebrum otak, buah pinggang, usus) berkembang.

Coarctation adalah kecacatan kongenital yang teruk, ia muncul akibat kecacatan pembentukan intrauterin jantung dan saluran darah. Disebabkan gangguan peredaran pada tahun pertama kehidupan, kira-kira 55-65% bayi yang baru lahir mati, sisa kanak-kanak selepas pembedahan mempunyai peluang, jangka hayat mereka meningkat kepada 30-40 tahun.

Patologi dewasa berbeza dengan manifestasi kanak-kanak yang lebih ketara: apabila mereka semakin tua, peningkatan kegagalan jantung, pelbagai komplikasi bergabung (aneurisma dari vesel penting).

Patologi berbahaya dalam perkembangan komplikasi yang membawa maut: kegagalan jantung akut (serangan jantung), pecah aneurisme (protrusi dinding) aorta, strok (pendarahan otak), endokarditis septik (keradangan bakteria lapisan dalaman jantung).

Untuk mengubati penyambungan kongenital aorta adalah mustahil sekali. Menggunakan kaedah pembedahan, adalah mungkin untuk memperbaiki prognosis dan memanjangkan hayat pesakit, selepas operasi pesakit dimonitor dan dinasihatkan oleh ahli kardiologi untuk kehidupan.

Ciri-ciri peredaran darah semasa penyambungan aorta

Oleh kerana lebar jalur aorta rendah, rejim peredaran darah khas berkembang:

• Tekanan darah meningkat di atas dinding kapal di atas kecacatan, sebab itulah jantung berfungsi dengan beban (jumlah lonjakan darah setiap tamparan dan peningkatan seminit);
• dinding ventrikel kiri di bawah pengaruh tekanan darah tebal;
• bilangan cawangan vaskular lateral aorta dan saluran lain separuh bahagian atas badan (kiri subclavian, intercostal, arteri thoracic) meningkat, dengan bantuan badan mereka cuba untuk mengimbangi kekurangan bekalan darah;
• semua arteri banyak meningkatkan diameter, dan dari masa ke masa (dan di bawah pengaruh tekanan darah tinggi) dinding mereka keluar (aneurisme).

Yang paling penting untuk ramalan lebih lanjut dan jangka hayat adalah aneurisma aorta dan kapal cerebral, pecahnya menyebabkan kematian (penyebab kematian pada usia 20 pada 50%)

Dalam 88% gangguan peredaran berkembang dalam 2 jenis dan disebabkan oleh kehadiran atau ketiadaan sambungan tambahan antara aorta dan arteri pulmonari (saluran Botallova, yang lazimnya terdapat pada kanak-kanak dalam tempoh pranatal dan 3 bulan selepas lahir):

1. Menurut jenis "kanak-kanak", ketika saluran Botallov tetap terbuka setelah kelahiran, dalam hal ini, terdapat gangguan pada suplai darah ke otak, hipertensi paru-paru (tekanan tinggi di dalam saluran paru-paru).
2. Mengikut jenis "dewasa", apabila saluran Botallov ditutup. Gangguan ditunjukkan oleh hipertensi yang berkekalan di bahagian atas badan (kepala, lengan, leher) dan hipotensi (tekanan rendah) di bahagian bawah badan.

Kedua-dua jenis gangguan ini tidak bergantung pada usia pesakit, hanya pada masa pertumbuhan yang terlalu cepat atau tepat pada saluran Botallova. Dalam 12% kes, penyambungan kongenital aorta disertai oleh kecacatan lain jantung dan saluran darah (jenis bercampur).

Penyebab patologi

Mekanisme kemunculan coarctation tidak sepenuhnya jelas, mencadangkan bahawa punca kecacatan dalam pembentukan aorta adalah:

• kecenderungan genetik;
• Mutasi genetik (sindrom Shereshevsky-Turner, kelainan kromosom seksual);
• kesan dadah;
• penggunaan alkohol;
• mabuk menular (rubella, campak, demam merah).

Tempoh yang paling penting untuk pembentukan jantung adalah trimester kehamilan ke-1, pada masa ini bahawa pengaruh buruk faktor luaran boleh menyebabkan kecacatan.

Faktor risiko adalah jantina, kecacatan kongenital adalah 4 kali lebih biasa pada lelaki daripada pada wanita.

Gejala ciri

Gejala penyambungan aorta bergantung kepada tahap penyempitan kapal, jika tidak terlalu ketara, untuk masa yang lama (sehingga 12-14 tahun) penyakit itu hampir tidak dapat dilihat. Seorang kanak-kanak hanya boleh mengadu kelemahan dan sesak nafas selepas melakukan senaman fizikal, ini tidak memburukkan kualiti hidup pesakit.

Lama kelamaan, kegagalan jantung dan gangguan peredaran organ-organ yang sedang berkembang dan ditunjukkan oleh gejala-gejala yang lebih jelas: kelemahan dan sesak nafas selepas melakukan senaman fizikal yang sederhana dan sederhana (kemudiannya masih rehat), sakit kepala, pendarahan hidung, kekejangan di kaki, sakit di bahagian perut dan di belakang sternum.

Pada malformasi yang teruk (menandakan penyempitan aorta), gejala-gejala muncul dengan segera selepas lahir dan diucapkan dengan baik: kanak-kanak itu pucat, gelisah, bernafas berat (asma jantung) dan berpeluh banyak. Kanak-kanak seperti ini dicirikan oleh ketinggalan yang kuat dalam pembangunan fizikal, kelemahan umum, imuniti yang berkurangan (jangkitan kerap), dan keupayaan kerja yang terhad.

Pembiakan aorta pada bayi baru lahir dan kanak-kanak yang lebih tua

Penyelarasan aorta dalam rupa menyerupai pembentukan pinggang pada organ ini, yang secara visual menyerupai bentuk jam pasir. Ini adalah patologi yang berbahaya, sekiranya berlaku keengganan untuk merawat yang mungkin komplikasi atau kematian yang teruk.

Ia agak mudah untuk menyembuhkannya, kerana selepas diagnosis dibuat, mudah untuk mengenal pasti langkah-langkah yang diperlukan untuk menghapuskan pelanggaran.

Keterangan penyakit ini

Penyelarasan aorta - penyempitan separa ruang dalamannya. Keadaan ini menyebabkan hipertensi saluran darah tangan, hipoperfusi saluran dan kaki gastrousus, peningkatan yang signifikan dalam saiz ventrikel kiri.

Jumlah dan intensiti gejala ditentukan oleh saiz baki rongga aortik dalaman bebas.

Jika patologi berkembang pada peringkat awal, pesakit merasakan perasaan tidak enak di dada, rasa sakit di kepala, kelesuan umum, dan penyejukan bahagian atas dan bawah. Gejala meningkat dengan peningkatan intensiti patologi.

Apabila langkah-langkah tidak diambil untuk merawat atau keadaan kanak-kanak yang sakit pada mulanya sangat serius, terdapat risiko kegagalan jantung fulminant, yang membawa kepada kejutan. Lokasi penyempitan ditentukan apabila mendengar dada. Doktor mendapati sedikit bising.

Punca dan faktor risiko

Penyelarasan aorta menunjukkan dirinya kerana pembentukan patologi dalam proses pembentukan dan pembentukannya, ia berlaku pada peringkat perkembangan janin. Selalunya, penyempitan yang paling ketara dicatatkan di kawasan saluran arteri.

Para saintis telah mencadangkan bahawa proses ini terjejas dengan mengubah lokasi sesetengah tisu duktus, kerana mereka bergerak langsung ke aorta. Apabila menutup, mereka memberi kesan kepada dinding arteri, yang kemudiannya boleh mencetuskan sedikit dan kemudian menyempit yang ketara.

Jenis, bentuk, peringkat

Terdapat dua jenis penyakit:

Kedua-dua jenis pelanggaran ini boleh berlaku dengan fungsi saluran arteri atau ketidakupayaannya.

Johnson 1951 dan Edwards 1953 membezakan dua jenis penyakit:

1. Coarctation dalam bentuk terpencil.
2. Coarctation dengan penyambung saluran arteri normal.

Pokrovsky mengenal pasti 3 jenis penyelarasan:

1. Borang terasing.
2. Coarctation dengan saluran arteri terbuka.
3. Coarctation dengan gangguan hemodinamik lain, yang menimbulkan patologi fungsional sistem kardiovaskular.

Bahaya dan komplikasi

Penyelarasan aorta boleh menyebabkan penyakit jantung yang teruk dan kematian pesakit, oleh itu, memerlukan campur tangan perubatan segera. Sekiranya langkah yang betul tidak diambil, terdapat risiko komplikasi seperti berikut:

1. Strok
2. Hipertensi arteri pesakit.
3. Kegagalan ventrikel kiri hati, dengan gangguan, membawa kepada kemunculan asma jantung dan edema pulmonari dalaman, yang tidak dapat diatasi oleh setiap pesakit pada zaman kanak-kanak.
4. Pendarahan dalam ruang subarachnoid.
5. Fenomena merosakkan dalam bidang aneurisme.
6. Nephroangiosclerosis berdasarkan hipertensi.
7. Endokarditis sifat berjangkit, yang sukar disembuhkan walaupun dengan bantuan antibiotik yang kuat.

Gejala

Yang paling berbahaya ialah pembekuan aorta pada bayi baru lahir dan bayi (terdapat jenis penyakit dewasa). Ia adalah pembentukan pesat hipertensi paru-paru, yang menentukan kemerosotan mendadak pesakit.

Adalah mungkin untuk mengenali tempat penguncupan dengan jelas semasa jangka panjang penyakit ini, kerana pembentukan badan kanak-kanak dipengaruhi oleh tekanan yang meningkat, yang terletak di kawasan lumen aortik terkecil. Untuk penyambungan aorta dicirikan oleh badan yang memperoleh struktur pseudo-athletik, iaitu, badan yang lebih rendah kurang maju daripada bahu dan dada atas.

Dalam sesetengah kes, terdapat perubahan dalam fungsi arteri koronari sifat morfologi, peredaran otak yang merosot, termasuk pendarahan teruk di dalam otak atau ruang sekitarnya, fibroelastosis, yang merupakan gejala sekunder, pelbagai patologi ventrikel kiri.

Kadang-kadang anak yang baru dilahirkan telah menghasilkan penyempitan yang kuat dari aorta. Dalam kes ini, ada risiko kejutan peredaran darah bersama dengan kegagalan buah pinggang dan asidosis, bermula dari gangguan metabolik.

Gejala umum dikelirukan oleh ibu bapa dan doktor yang tidak berpengalaman dengan patologi sistemik, seperti sepsis.

Seringkali, penyempitan ruang dalaman aorta adalah minimum, maka pada tahun pertama kehidupan kanak-kanak seperti patologi mungkin tidak mempunyai gejala yang terang, sehingga tidak lama lagi diketahui. Sekiranya terdapat kecurigaan kehadiran penyakit sedemikian, anda perlu menyemak kanak-kanak untuk gejala berikut:

1. Kesakitan dada.
2. Sakit kepala yang kerap.
3. Ketidakupayaan untuk menjalankan aktiviti fizikal yang besar disebabkan kemunculan kemerahan hampir seketika (tanpa sebab tambahan).
4. Manifestasi yang lemah kelemahan, kelesuan.

Gejala-gejala ini perlahan-lahan berkembang apabila kanak-kanak semakin tua. Salah satu tanda ciri pertama ialah peningkatan hipertensi.

Untuk datang ke konsultasi dengan doktor adalah perlu apabila tanda pertama pembekuan aorta muncul. Adalah dinasihatkan untuk melawat pakar pediatrik, dia akan memberi arahan untuk lawatan ke ahli kardiologi. Dengan terbentuknya intensiti yang ketara dan khusus untuk tanda-tanda penyakit, anda boleh segera melawat ahli kardiologi.

Diagnostik

Untuk mengenal pasti penyakit menggunakan kaedah ini:

• ECG Kaedah ini amat berguna untuk kanak-kanak yang lebih tua. Dengan bantuannya walaupun penyimpangan kecil yang berkaitan dengan peningkatan dimensi ventrikel kiri menjadi terang.
• Fonokardiografi. Semasa kajian, getaran dan bunyi direkodkan, yang dihasilkan apabila fungsi sistem kardiovaskular. Jika pesakit mempunyai patologi, terdapat peningkatan dalam nada II.
• Echocardiography. Boleh secara alegori dipanggil ultrasound jantung. Dengan penyahkodan yang betul, kedua-dua simptom patologi spesifik dan tambahan ditunjukkan.
• X-ray Gambar menunjukkan ketinggian bahagian atas jantung, pengembangan aorta ke atas.
• Catheterization jantung. Dengan bantuan kajian ini, tekanan di kawasan ini direkodkan, dan kemudian perbezaan indikator sistolik dan arteri aliran darah dianalisis. Keluarkan tempat di atas dan di bawah kawasan mencubit arteri utama
• Aortografi Membolehkan anda menentukan keseimbangan sebenar lumen di arteri, panjang patologi dan ciri-ciri penyempitan, kerana ia sering tidak merata, dan mempunyai kontur sewenang-wenangnya.

Mengenai ukuran diagnosis dan rawatan vasculitis yang sangat tidak menyenangkan - granulomatosis Wegener - cari di sini.

Dan dalam artikel ini diberitahu tentang penyakit jantung di bawah nama cantik Tetrad Fallo. Bagaimanapun, manifesinya lebih berbahaya.

Kaedah rawatan

Prosedur yang radikal dan kerap diperlukan untuk penyambungan aorta adalah pembedahan. Petunjuk utama untuk penggunaan langkah ini adalah perbezaan tekanan tekanan sistolik yang ketara di bahagian atas dan atas. Petunjuk hendaklah berbeza dengan lebih daripada 50 mm Hg. Seni.

Pembedahan segera bagi bayi dilakukan dengan peningkatan tekanan darah tinggi arteri dan dekompensasi jantung.

Kadang kala patologi didiagnosis hanya beberapa waktu selepas kelahiran. Selalunya, penyakit ini stabil. Dengan keputusan doktor, operasi dilakukan, tetapi hanya untuk 5-6 tahun selepas kelahiran.

Pembedahan boleh dilakukan pada usia yang lebih tua, tetapi dalam kes ini terdapat risiko untuk mencapai hanya sebahagian daripada kesan positif, kerana hipertensi arteri hanya dihapuskan pada usia dini.

Beberapa jenis pembedahan digunakan apabila perlu untuk menormalkan kontur organ:

• Pembedahan plastik pada aorta dengan penggunaan prostesis untuk menggantikan kapal. Kaedah ini berkaitan dengan patologi di mana arteri mempunyai penyempitan pada saiz minimum tapak, yang tidak membenarkan untuk menyambung hujung serpihan yang terbentuk secara semula jadi.
• Reseksi penyempitan dengan memasukkan fistula pada akhir dua bahagian yang sihat. Kaedah ini dicuba dengan menyempitkan pembukaan di atas panjang yang kecil dan bahagian-bahagian aorta yang sihat sepenuhnya.
• Shunting Prostetik vaskular dihasilkan dari bahan ini. Tepi-tepi peranti ini dijahit ke kain pada tahap di bawah dan di atas titik penyempitan. Ini diperlukan untuk pergerakan darah yang bebas.

Ketahui lebih lanjut mengenai penyakit dari video:

Ramalan dan langkah pencegahan

Prognosis berbeza bergantung kepada tahap pengurangan aorta dalam kanak-kanak tertentu, gaya hidup normal dijaga dengan manifestasi kecil patologi. Purata jangka hayat pesakit sedemikian adalah sama dengan tempoh ini pada orang tanpa penyakit sedemikian.

Dengan patologi yang teruk, pesakit boleh hidup sehingga 30-35 tahun jika operasi yang diperlukan tidak dilakukan. Penyebab kematian adalah endokarditis bakteria, serta kegagalan jantung yang teruk. Kematian yang tidak dijangka dapat terjadi akibat pecahnya tisu aorta, aneurisma, atau strok parah.

Pencegahan patologi ini pada anak adalah pematuhan gaya hidup sihat kepada ibu bapanya. Sebelum mengandung dan semasa kehamilan, kedua-dua bapa dan ibu wajib untuk tidak merokok, tidak mengambil alkohol dan ubat-ubatan.

Penyelarasan aorta dicirikan oleh gejala-gejala tertentu yang tidak boleh dilepaskan untuk mencegah perkembangan penyakit yang tajam. Walaupun dengan perkembangan fizikal normal pada kanak-kanak, pelanggaran ini dapat nyata dan berlaku dalam bentuk yang sederhana atau bahkan teruk. Sekiranya anda melihat penyakit itu dalam masa yang singkat, ada peluang untuk mendapatkan pemulihan lengkap dari penyakit ini dan kembali kepada kehidupan normal.

CHD - penyambungan aorta, stenosis aorta.

Penyelarasan aorta (CA) adalah penyempitan segmental kongenital aorta di kawasan arka, isthmus, daerah bawah torak atau perut.

Nama cacat berasal dari bahasa Latin, coarctatus, menyempitkan, dimampatkan, diperas. Kekurangan merujuk kepada keabnormalan jantung yang kerap dan berlaku dalam 6.3-7.2% kes. Pada pesakit tahun pertama kehidupan, ia didiagnosis dalam 8% kes, kedua hanya dalam kes VSD dan TMA. Dua kali lebih kerap, CA diperhatikan pada lelaki. Ciri ciri penyambungan adalah kejadian CHD yang bersamaan, di mana terdapat PDA (68%), VSD (53%), kecacatan aorta (14%) dan injap mitral (8%).

Anatomi patologi. Dalam majoriti kes (95%) pada bayi, penyambungan terletak dari arteri subclavian kiri ke saluran arteri terbuka atau selepas itu, dipanggil asma aorta.

Di dalam janin dan bayi yang baru lahir, kawasan aorta isthmus biasanya menyempit, kerana semasa tempoh pranatal hanya satu pertiga daripada jumlah darah mengalir melalui aorta menurun, dua pertiga yang lain melewati AAD. Tidak lama selepas penutupan PDA, semua darah mula melepasi halus, secara beransur-ansur mengembang dan hampir mencapai diameter aorta menurun. Di hadapan patologi, rantau isthmus tetap menyempit di satu atau kawasan lain. Penyempitan itu mungkin mengambil bentuk penyempitan (kemudian membran dengan pembukaan kecil dikesan di dalam kapal, tetapi mungkin terdapat rehat lengkap di lengkungan aorta) atau penyempitan tiub untuk beberapa jarak. Berkenaan dengan PDA, penyambungan aorta dibahagikan seperti berikut:

1. Penyempitan adalah proksimal ke tempat asal PDA - penyusunan pra-oktal aorta;
2. Penyempitan pada tahap pelepasan PDA - coarctation juxtadual aorta;
3. Penyempitan pelepasan distal OAP - coarctation postovatif aorta;

Kadang-kadang coarctation terletak di tempat yang tidak biasa - di peringkat bahagian bawah thoracic, diafragma atau bahagian perut. Sebagai tambahan kepada kapal angkasa yang sebenar, ubah bentuk aorta mungkin disebabkan oleh pemanjangan dan kekakuan, tetapi lumennya tidak berubah dan tidak ada halangan kepada aliran darah. Keabnormalan seperti itu dalam struktur aorta disebut "kink".

Dalam kapal angkasa, mungkin terdapat kecacatan pada organ-organ lain, contohnya, buah pinggang (dalam 26%) dalam bentuk sista, buah pinggang, dll.

Hemodynamics bergantung kepada jenis dan lokasi penyambungan, tahap penyempitan, serta kehadiran CHD bersamaan.

Sebagai akibat daripada halangan aliran darah, ventrikel kiri adalah hypotrophied, dan hypertrophy sudah berkembang di utero. Terdapat kekurangan koronari relatif. Dengan kapal angkasa terpencil di BPC dua rejim peredaran darah dibentuk: proksimal (hipertensi arteri) dan distal (hipotensi arteri dan defisit aliran darah) di tapak penyempitan.

Dengan coarctation postductal dalam kes pembentukan intrauterin peredaran cagaran, aliran kecacatan kurang teruk. Aliran darah ikatan berlaku melalui subclavian, intercostal, toraks dalaman, skapular, epigastric, dan arteri vertebral, yang dari masa ke masa berkembang kerana peningkatan tekanan di dalamnya. Dengan perkembangan cagaran yang tidak mencukupi, tekanan darah meningkat dengan ketara ke tempat penyempitan dan darah di bawah tekanan dilepaskan dari aorta melalui PDA ke arteri pulmonari. Jumlah bantuan bergantung pada kecerunan antara aorta dan arteri pulmonari dan, sebagai peraturan, adalah penting. Sebagai tindak balas kepada ketibaan jumlah darah tambahan yang besar dalam kapal peredaran pulmonari, hipervolemia pulmonari dan hipertensi berkembang. Keadaan hemodinamik yang serupa diperhatikan dalam penyambungan juxtadual aorta.

Dengan penyambungan pra-oktal aliran darah aorta akan bergantung pada nisbah tekanan dalam aorta menurun dan arteri pulmonari. Dengan tahap sempit yang sempit, shunt darah arteri vena disebut, yang membawa kepada penampilan sianosis yang berbeza (terdapat pada kaki, tetapi tidak di tangan).

Apabila digabungkan dengan kapal angkasa dengan CHD lain, khususnya, dengan VSD, jumlah pelepasan arteri-vena sangat besar, dan hipertensi pulmonari berkembang lebih cepat.

Hasil daripada tekanan hemodinamik jangka panjang adalah perkembangan fibroelastosis ventrikel kiri endomyocardium, yang sentiasa disertai dengan cardiomegaly, kejatuhan dalam output jantung, menandakan tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri dan atrium kiri, refraktori terhadap rawatan kegagalan jantung.

Klinik di bayi baru lahir dan bayi. Dengan postductum Penyetempatan gambar klinik kapal angkasa berkembang dengan cepat - pada minggu pertama kehidupan. Bagi kanak-kanak, kebimbangan yang ketara, sesak nafas (sehingga 80-100 per minit), kesukaran makan, perkembangan kekurangan zat makanan adalah ciri. Kulit pucat, dengan warna ashy (terutama semasa serangan kebimbangan). Kaki pada kanak-kanak sentiasa sejuk ke sentuhan kerana kekurangan aliran darah periferi. Kesan dada daripada jenis "hati-hump" boleh berkembang. Dalam paru-paru, kram kembung terdengar, dan radang paru-paru adalah mungkin. Dorongan jantung diperkukuhkan, tumpah. Sempadan jantung dilanjutkan ke kiri dan kanan, dengan fibroelastosis - dengan ketara. Apabila auskultasi selalu ditandakan takikardia, kadangkala - irama gelora. Gambar hingar tidak khusus - paling kerap bunyi ostik systolik atau sistolik-diastolik didengar. Murmur sistolik sederhana atau rendah di kawasan interscapular boleh didengar. Simptom klinikal yang paling spesifik, dengan kehadirannya yang boleh disyaki dicatatkan, adalah penurunan denyutan pada arteri femoral. Apabila mengukur tekanan darah sistolik terdapat peningkatan yang ketara di bahagian atas badan (sehingga 200 mm Hg). Tanda-tanda klinikal lain mungkin gejala kegagalan peredaran darah, sebagai peraturan, jumlahnya pada pesakit muda.

Dengan penyambungan pra-oktal bersama-sama dengan gejala di atas, ciri adalah kehadiran sianosis yang berbeza, lebih jelas pada kaki.

Dengan kecacatan septal bersamaan, gambaran klinikal lebih jelas, corak auskultori diwakili oleh bunyi VSD. Kursus kecacatan gabungan lebih berat disebabkan oleh pembuangan besar darah dan hypervolemia teruk dalam paru-paru.

Dalam kanak-kanak yang lebih tua, gambar klinikal adalah berbeza dengan pesakit kejururawatan. Sebagai peraturan, kanak-kanak berkembang secara normal. Kekurangan dikesan secara kebetulan (pada usia sekolah) apabila tekanan darah tinggi dikesan. Kanak-kanak mempunyai aduan khas pesakit hipertensi: sakit kepala, pening, kerengsaan, berdenyut-denyut di kuil, tinnitus, berdebar-debar, mengatasi dan merasakan sakit di dalam hati, dsb. Fenomena ini semakin teruk selepas bersenam. Kemunculan kanak-kanak tersebut dengan bahagian atas badan yang maju dan badan asthenik pada bahagian bawah badan adalah ciri. Kadangkala terdapat komplikasi neurologi yang berkaitan dengan pelanggaran akut peredaran otak (hemiparesis). Oleh kerana kekurangan aliran darah di bahagian bawah badan, mungkin ada klaudikasi yang terputus-putus, sakit pada otot betis apabila berjalan dan berjalan.

X-ray mendedahkan corak pulmonari yang meningkat. Jantung diperbesar dengan diameter kerana kedua-dua ventrikel, arteri pulmonari edemars. Pemeriksaan X-ray pesakit yang lebih tua akan menjadi ciri ciri usur di pinggir bawah tulang rusuk, yang timbul akibat pulsasi arteri intercostal dan pertumbuhan tulang belakang tisu rawan halus.

ECG pada bayi yang baru lahir dan bayi menunjukkan penyimpangan paksi elektrik ke kanan, tanda-tanda hipertrofi bersambung ventrikel, dan tanda-tanda gangguan proses repolarization dalam bentuk anjakan segmen ST di bawah garis isoelektrik dan gelombang negatif T.

Dengan bantuan Doppler EchoCG, ada kemungkinan untuk mengesan kedua-dua tanda langsung kecacatan (visualisasi koarktasi, pengukuran kecerunan tekanan pada tahap penyempitan), dan tanda tidak langsung (hypertrophy ventrikel kiri).

Diagnosis pembezaan penyambungan aorta dalam bayi yang baru lahir dan bayi perlu dijalankan dengan kecacatan jantung kongenital seperti VSD, PDA, dan stenosis aorta. Di kalangan kanak-kanak dan orang dewasa, sindrom hipertensi berbeza adalah yang pertama didiagnosis.

Kursus semula jadi dan prognosis. Di peringkat penyesuaian utama, kadar kematian kanak-kanak yang tinggi akibat kegagalan jantung yang teruk dan penyertaan pneumonia diperhatikan. Pada masa akan datang, keadaan pesakit stabil (disebabkan oleh perkembangan peredaran cagaran dan hypertrophy miokardium, penutupan AAP) dan mereka hidup, secara purata, hingga 30-35 tahun. Komplikasi utama pada orang dewasa adalah pengelupasan aneurisme dan pecah aorta, pukulan teruk dan endokarditis infektif.

Pembetulan pembedahan terdiri daripada pengecualian tapak penyempitan aorta dan penyambungan berakhir "hujung ke hujung", "sampingan ke tepi", "hujung ke tepi", atau isoplasti seterusnya. Pada kanak-kanak dengan penyambungan mengikut jenis membran dalaman, balon angioplasti boleh digunakan. Petunjuk bagi pembedahan pada bayi adalah:

1. Manifestasi awal naib;
2. Tanda-tanda kegagalan jantung kongestif;
3. Hipertensi;
4. Hipotrofi progresif;
5. Pneumonia berulang;

Komplikasi selepas bersalin adalah hipertensi paradoks (peningkatan mendadak dalam tekanan darah dalam 2 hari pertama selepas pembedahan), hipertensi baki (hipertensi sederhana untuk 1-3 tahun selepas pembedahan), penyusunan semula.

Stenosis aorta

Stenosis aorta (SA) adalah sekumpulan kecacatan jantung kongenital, disertai oleh ubah bentuk risalah injap dan / atau penyempitan injap, nadklapannogo atau lubang privalvalnogo. Pada masa yang sama aliran keluar darah dari ventrikel kiri ke dalam aorta dan peredaran besar terhambat. Kekerapan kejadian jenis CHD ini berkisar antara 2 hingga 7%. Antara stena aorta, injap (58-70%) adalah lebih biasa, kurang kerap subvalvular (20-25%), dan sangat jarang, stenosis supravalvular (5-10%). Penindasan stenosis aortic dalam 35% kes adalah bahagian integral dari sindrom Williams-Beuren (sindrom muka-elf). Beberapa penulis mencungkil hipoplasia bahagian menaik aorta. Bilangan CHD diklasifikasikan sebagai stenosis aorta tidak termasuk stenosis hipertropik idiopatik dan menengah, yang menurut ciri-ciri etiologi, anatomi dan patofisiologi mereka, dirujuk sebagai kardiomiopati. Kekurangan adalah lebih biasa pada lelaki.

Injap stenosis aortik terbentuk kerana penyempitan kedua-dua cincin injap itu sendiri dan disebabkan gabungan cangkuk injap sepanjang komisinya. Injap aorta itu sendiri boleh menjadi tiga, dua, dan satu daun. Sebagai peraturan, dalam stenosis valvular, terdapat pembesaran postogenotik aorta.

Subvalvale stenosis (stenosis subaortik berserat) dibentuk oleh lipat berbentuk sabit tisu penghubung berserat, terletak terus di bawah injap aorta dan menutup bahagian 1 / 2-2 / 3 dari bahagian keluar.

Lebih injap stenosis boleh berlaku dalam bentuk membran, terletak di atas injap aorta, di atas sinus Valsalva. Penyempitan aorta mempunyai kemunculan "gelas menonton". Peluasan pasca-stenosis tidak diperhatikan.

Salah satu pilihan paling sukar ialah jenis hipoplasma dengan penyempitan tiub aorta menaikkan hipoplasma. Pada masa yang sama, mulut kapal koronari terletak proksimal kepada penyempitan, iaitu. di kawasan tekanan darah tinggi.

Hemodinamik. Gangguan hemodinamik disebabkan adanya obstruksi dalam aliran darah dari ventrikel kiri ke aorta. Dalam hal ini, kerja ventrikel kiri di systole dipertingkatkan dan hipertropinya berkembang. Yang terakhir menjadikan ventrikel lebih tegar apabila diisi, yang membawa kepada beban diastolik. Pada masa yang sama, tekanan di atrium kiri, urat paru-paru dan arteri pulmonari meningkat. Kurangnya aliran darah ke dalam peredaran sistemik daripada biasa. Penyempitan kritikal mulut aorta dianggap jika diameternya adalah 2/3 dari saiz yang sesuai. Satu ciri penting stenosis aorta adalah relatif dan kekurangan mutlak aliran darah koronari. Kekurangan koronari relatif dikaitkan dengan hypertrophy miokardium ventrikel kiri yang teruk. Kekurangan koronari mutlak berkembang dengan penurunan dalam pecahan ventrikel kiri ventrikel.

Gambar klinikal penyakit jantung ini secara langsung bergantung kepada tahap penyempitan mulut aorta. Jika stenosis diucapkan (stenosis aorta kritikal dengan kecerunan lebih daripada 70 mm Hg), ia boleh disyaki dalam utero untuk mengurangkan rongga ventrikel kiri. Kanak-kanak dengan stenosis aortik dilahirkan, sebagai peraturan, dengan parameter pertumbuhan besar-besaran, kerana walaupun gerbang aortik terganggu, saluran arteri terbuka melakukan fungsi kapal ganti. Walau bagaimanapun, tanda-tanda kegagalan jantung yang teruk berkembang lebih awal. Dicirikan oleh pucat yang teruk, sesak nafas, keletihan, kesukaran makan, serangan kecemasan tiba-tiba (sakit angina pectoris).

Dengan stenosis ringan hingga sederhana (kecerunan 20 hingga 60 mm Hg) Aduan pertama mungkin berlaku pada usia sekolah dengan peningkatan tenaga fizikal. Terdapat sesak nafas, berdebar-debar, keletihan, menurun prestasi. Kemudian - kesakitan di rantau jantung, mengalami penusukan, sifat yang menyekat (sakit angina), yang menyebabkan kanak-kanak mengehadkan aktiviti fizikal mereka. Ciri-ciri juga adalah keadaan sintetik kerana sama ada output jantung kecil atau aritmia jantung akut. Warna kulit tetap pucat walaupun dengan senaman fizikal.

Sindrom Williams-Beuren - Penyakit sistemik keturunan tisu penghubung dengan warisan dominan autosomal. Pesakit mempunyai ciri-ciri khusus ("muka elf"): dahi yang tinggi, menonjol, lipatan kulit yang tebal di atas kelopak mata atas, juling, hidung cacat pendek dengan lubang hidung yang bertukar, rahang atas yang lebar, rahang bawah yang lebih rendah, bibir atas tebal yang menonjol, telinga rendah yang ditanam melekat. Pesakit-pesakit ini dicirikan oleh keterlaluan mental, tanda displasia sistemik tisu penghubung dalam bentuk lenturan sendi. Apabila kecacatan ini ditandai dengan kalsifikasi stenosis pada latar belakang hiperkalsemia.

Pemeriksaan fizikal pesakit dengan stenosis aorta, dorongan apikal diperkuat, beralih ke kiri dan ke bawah. Perbezaan antara dorongan apikal yang diperkuat dan pengisian nadi yang lemah adalah ciri. Batasan kekurangan jantung relatif dilanjutkan ke kiri. Nada pertama auskultori diperkuat, nada kedua tidak berubah, bunyi pengusiran sistolik yang kasar didengar dengan r.max - di ruang intercostal kedua di sebelah kanan sternum dan pada titik Botkin-Erb. Keamatan bunyi bising adalah berkadar terus dengan tahap stenosis aorta. Di tempat-tempat mendengar bunyi bising sistolik ditakrifkan. Denyutan periferi dikurangkan dalam kedua-dua bahagian atas dan bawah. Tekanan darah dikurangkan.

Pada radiografi dengan stenosis valvular bertanda aorta, peningkatan bayangan jantung globular (cardiomegaly), pembesaran aortic post-stenotic adalah ciri. Puncak bayangan jantung dibangkitkan dan membentuk sudut akut dengan diafragma. Dalam kes kegagalan ventrikel kiri, mungkin ada peningkatan pola paru-paru sepanjang katil vena. Dalam stenosis aorta sederhana, corak pulmonari tidak berubah. Bayangan jantung dengan pinggang yang ditandakan, indeks kardio-toraks yang meningkat secara sederhana. Pelepasan ventrikel kiri paling baik dikesan dalam unjuran serong kiri dengan kontras kerangka esophagus.

Perubahan ECG juga bergantung pada keparahan stenosis aorta, tahap penyakit jantung, kehadiran perubahan pampasan. Dengan stenosis tahap sederhana dan sederhana, mungkin tiada keabnormalan pada ECG. Dalam kes stenosis yang teruk, ada yang mendedahkan: sisihan paksi elektrik jantung ke kiri, tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri (gigi R tinggi dalam V_5-6, prongs dalam S hingga V_1-2, Perubahan ST-T pada dada kiri membawa, kadang-kadang rupa gelombang Q patologi, gangguan konduksi yang tidak spesifik).

Echocardiography Doppler boleh menentukan kehadiran stenosis, tahap lokasinya dan kecerunan tekanan dalam sistem ventrikel kiri - aorta. Bergantung pada kecerunan "ventrikel kiri", tiga darjah stenosis dibezakan: ringan (darjah 20-40 mm Hg), sederhana (darjah 40-60 mm Hg), diucapkan (60-80 mm.rt.st.). Dengan stenosis aorta kritikal, kecerunan melebihi 80 mm Hg.

Diagnosis pembezaan stenosis aortic harus dilakukan dengan coarctation aorta, idiopathic stenosis subaortal hypertrophic (cardiomyopathy hypertrophic), VSD, stenosis pulmonari (ALS).

Semasa dan ramalan. Oleh "kritikal" stenosis aortic dan manifestasi awal tanda-tanda klinikal kematian bayi yang tinggi disebabkan oleh kegagalan jantung dan fibroelastosis menengah endomyocardial di tengah-tengah iskemia subendocardial dan kecil rongga ventrikel kiri. Dengan stenosis aortic sederhana dan teruk, kecacatan lebih baik dan jangka hayat purata adalah 30-32 tahun. Walau bagaimanapun, selepas usia 30 tahun, kematian semakin meningkat. Penyebab utama kematian ialah endokarditis infektif, kegagalan jantung. Stenosis aortic dicirikan oleh hakikat bahawa, walaupun pampasan jangka panjang kecacatan yang berkaitan dengan hipertrofi teruk, kegagalan ventrikel kiri yang mengakibatkan pesat dan hampir refraktori terhadap terapi konservatif yang berterusan. Gangguan irama jantung adalah takikardia paroki, fibrilasi atrium, dan fibrillasi ventrikel.

Rawatan. Dalam rawatan konservatif kegagalan jantung, agen kardiotonik harus digunakan dengan berhati-hati kerana hipertrofi yang diucapkan. Keutamaan diberikan kepada ubat diuretik. Rawatan pembedahan pada anak-anak muda terdiri daripada valvuloplasty belon transluminal injap aorta. Dalam kes pembedahan jantung terbuka dengan penggunaan peredaran darah buatan, satu valvulotomy dilakukan (dissection cusps dikimpal di sepanjang komisinya), atau ligamentum sabit subvallopane dikeluarkan. Dalam kes stenosis aortic aorta, pembedahan plastik aorta dilakukan untuk mengembangkan aorta menaik. Komplikasi operasi pada injap aorta adalah perkembangan kegagalan mereka dengan keperluan untuk pemindahan lanjut injap buatan. Petunjuk untuk rawatan pembedahan adalah:

1. Kehadiran stenosis aorta "kritikal" pada kanak-kanak kecil dengan gambar klinikal ventrikel kiri atau kegagalan jantung keseluruhan;
2. Stenosis aortic yang teruk dengan tanda-tanda elektrokardiografi hipertrofi teruk dan beban sistolik ventrikel kiri, serta kehadiran aduan sakit angina dan keadaan sintetik.

Penyelarasan aorta

Penyusunan aorta - stenosis segmental kongenital (atau atresia lengkap) aorta di kawasan hujung - peralihan gerbang ke bahagian yang turun; kurang kerap - di kawasan menurun, menaik atau perut. Penyelarasan aorta menunjukkan dirinya pada masa kanak-kanak oleh kebimbangan, batuk, sianosis, dyspnea, hipotrofi, keletihan, pening, berdebar-debar, pendarahan hidung. Dalam diagnosis koarctation aorta, ECG, X-ray dada, echoCG, bunyi jantung, aortografi menaik, ventriculography kiri, dan angiografi koronari diambil kira. Kaedah rawatan pembedahan aortic coarctation adalah dilabel belon translatinal, isthmoplasty (langsung dan tidak langsung), resection aortic coarctation, dan pembedahan pintasan.

Penyelarasan aorta

Penyusunan aorta adalah anomali kongenital aorta, yang dicirikan oleh stenosisnya, sebagai peraturan, di tempat yang khas - distal ke arteri subclavian kiri, pada titik peralihan arka ke aorta menurun. Dalam kardiologi pediatrik, penyambungan aorta berlaku dengan kekerapan sebanyak 7.5%, manakala 2-2.5 kali lebih kerap pada lelaki. Dalam 60-70% kes coarctation aortic digabungkan dengan lain-lain penyakit kongenital jantung: ductus arteriosus (70%), kecacatan septal ventrikular (53%), stenosis aortic (14%) stenosis atau kekurangan injap mitral (3-5%), kurang kerap dengan pemindahan kapal besar. Dalam sesetengah bayi dengan penyambungan aorta, malformasi kongenital ekstrasardi yang teruk dikesan.

Punca penyambungan aorta

Dalam pembedahan jantung, beberapa teori penyambungan aorta dipertimbangkan. Adalah dipercayai bahawa asas kecacatan adalah pelanggaran terhadap gerbang anortik dalam tempoh embriogenesis. Menurut teori Skoda, pembentukan aorta dibentuk kerana penutupan saluran arteri terbuka (OAD) dengan penglibatan secara serentak bahagian tengah aorta. Pembatasan saluran Batallov berlaku sejurus selepas kelahiran; pada masa yang sama dinding saluran terjatuh dan cicatrize. Dengan penglibatan dinding aorta dalam proses ini, penyempitan lumen atau pelengkapnya berlaku di tapak tertentu.

Menurut teori Anderson - Becker, punca penyambungan mungkin kehadiran ligamen berbentuk sabit aorta, yang menyebabkan penyempitan isthmus semasa penghapusan PDA di kawasannya.

Selaras dengan teori hemodinamik Rudolph, penyambungan aorta adalah akibat ciri-ciri peredaran intrauterin janin. Semasa pembentukan prenatal, 50% daripada pembuangan darah dari ventrikel melewati aorta menaik, 65% melalui aorta menurun, manakala hanya 25% daripada darah yang memasuki isthmus aorta. Fakta ini adalah berkaitan dengan kesempitan relatif aorta aorta, yang dalam keadaan tertentu (di hadapan kecacatan septum) dipelihara dan diperparah selepas kelahiran seorang anak.

Ciri-ciri hemodinamik semasa penyambungan aorta

Lokasi tipikal stenosis ialah bahagian terminal gerbang aorta antara saluran arteri dan mulut arteri subclavian kiri (rantau istrina aorta). Di tempat ini, koarki aorta dikesan dalam 90-98% pesakit. Di luar, penyempitan mungkin dalam bentuk jam atau kecil pinggang dengan garis pusat normal aorta di bahagian proksimal dan distal. Penyempitan luaran, sebagai peraturan, tidak sesuai dengan saiz diameter dalaman aorta, kerana di dalam lumen aorta terdapat lipatan sabit atau diafragma yang terapung, yang dalam sesetengah keadaan sama sekali melampaui lumen dalaman kapal tersebut. Panjang penyambungan aorta boleh dari beberapa mm hingga 10 cm atau lebih, tetapi lebih kerap dibatasi kepada 1-2 cm.

Perubahan stenosis aorta pada titik peralihan arka ke bahagian yang menurun menyebabkan perkembangan dua mod peredaran darah dalam bulatan besar: terdapat hipertensi proksimal arteri ke tapak halangan ke aliran darah, dan hipotensi distal. Sehubungan dengan gangguan hemodinamik yang sedia ada pada pesakit dengan coarctation aortic termasuk mekanisme pampasan - dibangunkan hipertropi ventrikel kiri, peningkatan strok dan jumlah minit, mengembangkan diameter aorta menaik dan arka cawangannya, memperluaskan rangkaian cagaran. Pada kanak-kanak yang berumur lebih dari 10 tahun, perubahan aterosklerosis telah diperhatikan di aorta dan vesel.

Ciri-ciri hemodinamik semasa penyambungan aorta amat dipengaruhi oleh jantung kongenital dan kecacatan vaskular. Dari masa ke masa dalam arteri, yang terlibat dalam peredaran cagaran (intercostal, susu dalaman, toraks sisi, spatula, epigastric dan lain-lain), perubahan berlaku: dinding mereka menjadi lebih nipis, dan bertambah diameter, predisposing kepada pembentukan aneurisme prestenoticheskih poststenotic dan aneurisme aorta arteri otak, dan lain-lain. Biasanya vasodilasi aneurisme diletakkan pada pesakit yang berumur lebih daripada 20 tahun.

Tekanan arteri intercostal yang membelit dan diluaskan pada tulang rusuk menyumbang kepada pembentukan uzur (takik) di bahagian bawah tulang rusuk. Perubahan ini muncul pada pesakit dengan penyambungan aorta pada usia 15 tahun.

Klasifikasi aarkication aortic

Memandangkan penyetempatan penyempitan patologi, penyambungan dibezakan dalam bidang isthmus, menaik, menurun, toraks, aorta perut. Sesetengah sumber adalah variasi anatomi berikut Naib - stenosis preduktalny (penyempitan proksimal aorta ke kuala CAP) dan stenosis postduktalny (penyempitan pertemuan distaltnee aorta CAP).

Menurut kriteria kepelbagaian anomali jantung dan saluran darah, A. V. Pokrovsky mengklasifikasikan 3 jenis penyambungan aorta:

• Jenis 1 - penyambungan aortik terpencil (73%);
• Jenis 2 - gabungan koarasi aorta dengan PDA; dengan pembuangan arteri atau vena darah (5%);
• Jenis 3 - gabungan koarasi aorta dengan anomali signifikan hemodinamik yang signifikan dari kapal dan CHD (12%).

Dalam perjalanan semulajadi aortic coarctation, terdapat 5 tempoh:

• Saya (tempoh kritikal) - pada kanak-kanak di bawah 1 tahun; dicirikan oleh gejala kegagalan peredaran darah dalam bulatan kecil; kematian yang tinggi dari kegagalan cardiopulmonary dan buah pinggang yang teruk, terutamanya apabila penyambungan aortik digabungkan dengan CHD lain.
• II (tempoh penyesuaian) - pada kanak-kanak dari 1 hingga 5 tahun; dicirikan oleh penurunan dalam gejala kegagalan peredaran darah, yang biasanya diwakili oleh keletihan dan sesak nafas.
• III (tempoh pampasan) - pada kanak-kanak dari 5 hingga 15 tahun; dicirikan oleh kursus yang agak tidak simtom.
• IV (tempoh perkembangan dekompensasi relatif) - pada pesakit 15-20 tahun; semasa baligh, tanda-tanda kegagalan peredaran darah meningkat.
• V (tempoh penguraian) - pada pesakit 20-40 tahun; dicirikan oleh tanda hipertensi arteri, kegagalan jantung ventrikel kanan kiri dan kanan, kematian yang tinggi.

Gejala penyambungan aorta

Gambar klinikal aortic coarctation diwakili oleh banyak gejala; manifestasi dan keterukan mereka bergantung pada tempoh aliran penyakit dan anomali yang berkaitan yang mempengaruhi hemodinamik intracardiac dan sistemik. Pada kanak-kanak kecil dengan penyambungan aorta, keterlambatan pertumbuhan dan peningkatan berat badan boleh diperhatikan. Gejala kegagalan ventrikel kiri mendominasi: ortopnea, sesak nafas, asma jantung, edema pulmonari.

Pada usia yang lebih tua, disebabkan perkembangan hipertensi pulmonari, aduan pening, sakit kepala, berdebar-debar, tinnitus, pengurangan ketajaman penglihatan adalah ciri. Apabila penyambungan aorta sering berkerut, pengsan, hemoptysis, kebas dan keletihan, claudication sekejap, kekejangan di bahagian bawah kaki, sakit perut akibat iskemia usus.

Purata jangka hayat pesakit dengan penyambungan aorta adalah 30-35 tahun, kira-kira 40% pesakit mati dalam tempoh kritikal (sehingga 1 tahun). Penyebab kematian yang paling kerap dalam tempoh dekompensasi adalah kegagalan jantung, endokarditis septik, pecah aneuris aorta, stroke hemorrhagic.

Diagnosis pembekuan aorta

Pada peperiksaan, perhatian diberikan kepada kehadiran jenis badan olahraga (perkembangan dominan ikat pinggang bahu dengan kaki bawah yang lebih rendah); peningkatan pulsasi arteri karotid dan intercostal, kelemahan atau ketiadaan denyutan dalam arteri femoral; Meningkatkan tekanan darah di bahagian atas ekstrem dengan penurunan tekanan darah di bahagian bawah kaki; murmur sistolik di atas puncak dan pangkal jantung, pada arteri karotid, dan sebagainya.

Dalam diagnosis pembekuan aorta, pemeriksaan penting memainkan peranan penting: ECG, EchoCG, aortography, X-ray dada dan sinar-X jantung dengan kontras esophageal, penderiaan rongga jantung, ventriculography, dan sebagainya.

Data elektrokardiografi menunjukkan beban dan hipertropi kiri dan / atau jantung kanan, perubahan iskemia dalam miokardium. Gambaran sinar-X ditandai dengan kardiomegali, bantalan gerbang pulmonari, perubahan dalam konfigurasi bayangan gerbang aortik, dan penguncupan tulang rusuk.

Echocardiography membolehkan anda untuk secara langsung menggambarkan koarki aorta dan menentukan tahap stenosis. Kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua mungkin mempunyai echocardiography transesophageal.

Semasa catheterization dari rongga jantung, hipertensi prestenosis dan hipotensi poststenotik, pengurangan tekanan separa oksigen dalam aorta postogenotik ditentukan. Dengan bantuan aortografi dan ventriculography kiri, stenosis dikesan, ijazah dan varian anatomi dinilai. Angiografi koronari untuk penyambungan aorta ditunjukkan dalam kes kehadiran episod angina pectoris, serta ketika merancang operasi untuk pesakit berusia lebih dari 40 tahun untuk tidak mengecualikan IHD.

Penyelarasan aorta harus dibezakan dari keadaan patologi lain yang berlaku dengan gejala hipertensi pulmonari: hipertensi arteri vasorenal dan penting, penyakit jantung aorta, penyakit aorta tidak spesifik (penyakit Takayasu).

Rawatan penyambungan aorta

Dengan penyambungan aorta, ada keperluan untuk pencegahan dadah endokarditis infektif, pembetulan hipertensi dan kegagalan jantung. Penghapusan kecacatan anatomi aorta dilakukan hanya dengan pembedahan.

Pembedahan jantung untuk penyambungan aorta dijalankan pada peringkat awal (dengan kecacatan kritikal - sehingga 1 tahun, dalam kes lain pada usia 1 hingga 3 tahun). Kontra untuk rawatan pembedahan aortic coarctation adalah tahap irreversible hipertensi paru-paru, kehadiran komorbiditi yang teruk atau tidak dikesan, kegagalan jantung peringkat akhir.

Jenis pembedahan terbuka berikut telah dicadangkan untuk rawatan pembekuan aorta:

• I. Pembinaan semula plastik tempatan aorta: pemecahan bahagian stenosis aorta dengan pengenaan anastomosis end-to-end; isthoplasty langsung dengan pembedahan stenosis membujur dan suturing aortik dalam arah melintang; isthoplasty tidak langsung (menggunakan flap dari arteri subclavian kiri atau patch sintetik, dengan pengenaan anastomosis karotid-subclavian).
• II. Penyetapan penyambungan aorta dengan prostetik: dengan penggantian kecacatan oleh homograft arteri atau prostesis sintetik.
• Iii. Mencipta anastomosis pintas: pintasan pintasan menggunakan arteri subclavian kiri, arteri splenik, atau prostesis vaskular beralun.

Dengan stenosis setempat atau tandem dan ketiadaan kalsifikasi dan fibrosis yang ketara dalam bidang koarctation transluminal belon dilatasi aorta dilakukan. Komplikasi selepas pembedahan mungkin merangkumi perkembangan reokarctation aortic, aneurysm, pendarahan; pecah anastomosis, trombosis kawasan dibina semula aorta; iskemia saraf tunjang, gangren iskemik bahagian atas kiri, dsb.

Ramalan Penggambaran Aortic

Kursus semulajadi penyambungan aorta ditentukan oleh pilihan penyempitan aorta, kehadiran CHD yang lain dan pada umumnya mempunyai prognosis yang sangat buruk. Dengan tiada pembedahan jantung, 40-55% pesakit mati dalam tahun pertama kehidupan. Dengan rawatan pembedahan aortic tepat pada masanya, keputusan jangka panjang yang baik dapat dicapai dalam 80-95% pesakit, terutama jika operasi dilakukan sebelum usia 10 tahun.

Pesakit yang dikendalikan dengan penyambungan aorta berada di bawah penyeliaan hidup oleh pakar kardiologi dan pakar bedah jantung; mereka disyorkan untuk menghadkan aktiviti fizikal dan tekanan, peperiksaan dinamik secara tetap untuk mengecualikan komplikasi pasca operasi. Hasil kehamilan selepas pembedahan rekonstruktif untuk penyambungan aorta biasanya baik. Dalam proses pengurusan kehamilan, ubat antihipertensi ditetapkan untuk pencegahan pecah aorta, dan endokarditis berjangkit dicegah.

53. Vps: Penyelarasan aorta

Perubahan hemodinamik semasa penggolongan aorta ditentukan oleh halangan aliran darah di aorta. Kesan utama ini adalah tekanan tinggi di ventrikel kiri dan bahagian atas badan. Pada bahagian bawah badan, tekanan perfusi dikurangkan dengan ketara, dan bekalan darah bergantung sama ada pada patensi PDA, di mana darah dari arteri pulmonari memasuki (peredaran darah bergantung ductus), atau kehadiran cagaran. Kapal utama yang terlibat dalam pembangunan rangkaian cagaran termasuk arteri subclavian dengan cabang mereka, arteri toraks dalaman, arteri intercostal, kapal skapular, arteri vertebra. Semasa penyambungan, yang terletak bersebelahan, aliran darah ke aorta menurun boleh dilakukan untuk jangka masa yang panjang melalui OAP, dan tidak ada insentif untuk pembangunan kolateral.

Dalam tempoh perkembangan pranatal, ventrikel kanan, yang sebahagian besarnya menjalankan peredaran sistemik, membawa beban utama. Selepas kelahiran kanak-kanak, fungsi ini sepenuhnya pergi ke ventrikel kiri, yang, apabila aorta bersesuaian, harus cepat hipertrofi. Jika peningkatan jisim miokardium tidak disertai dengan peningkatan yang mencukupi dalam bekalan darahnya, ini menyebabkan kelaparan oksigen otot jantung, perkembangan zon iskemia, nekrosis fokus kecil, dan fibroelastosis. Pecahan ejekan ventrikel berkurangan akibat halangan mekanikal dan kekurangan miokard berikutnya; ini disertai dengan kejatuhan dalam output jantung.

Perubahan aliran darah paru biasanya dikaitkan dengan kehadiran PDA dan CHD lain. Aliran darah melalui PDA dapat diarahkan baik ke arah aorta menurun (pada bayi baru lahir dengan koarctation pre-octal) dan ke arah arteri pulmonari. Dalam kes pertama, ia menyokong sirkulasi darah di lembangan aorta menurun, dalam kes kedua ia membawa kepada hipervolemia peredaran pulmonari. Mengubah semula dari kiri ke kanan melalui VSD bersamaan untuk beberapa masa "memunggah" ventrikel kiri, membolehkan anda menyesuaikan diri dengan beban tekanan, tetapi dengan cepat membawa kepada beban volum tambahan. Di samping itu, VSD yang besar disertai dengan perkembangan pesat hipertensi pulmonari yang tinggi, kerana melalui peningkatan tekanan yang ketara dari ventrikel kiri akan dihantar ke saluran paru-paru.

Dengan koarctasi terpencil akibat peningkatan tekanan atrium kiri, genangan dalam peredaran pulmonari dan penyembunyian darah ke atrium kanan melalui tetingkap bujur terbuka mungkin. Apabila terdapat kecacatan dalam pembuangan darah dari kanan ke kiri, gejala-gejala hypoxemia arteri menarik perhatian kepada diri mereka sendiri. Klasifikasi aortic coarctation pada seorang kanak-kanak.

Oleh kerana pembedahan jantung pada masa kanak-kanak berubah pandangan mengenai sistematis penyakit ini. Pengalaman menunjukkan bahawa pengklasifikasian berikut dari aorta pada bayi adalah mudah untuk kerja praktikal:

Kumpulan pertama - "penyambungan mudah" aorta (terpencil atau digabungkan dengan PDA);

Kumpulan ke-2 - penyambungan aorta dalam kombinasi dengan VSD;

Kumpulan 3 - penyambungan aorta dalam kombinasi dengan kecacatan jantung lain yang mempengaruhi keadaan pesakit (A - jenis pucat, B - jenis biru).

Menurut kriteria morfologi, disarankan untuk mengasingkan koarctation tempatan, koarctation dengan penyempitan tiub aortic isthmus dan coarctation dengan hypoplasia arch aorta. Untuk tujuan deskriptif, istilah "preductum", "jangka pendek", "post-ductal" digunakan.

Mana-mana kumpulan boleh ditambah dengan ciri-ciri tahap gangguan peredaran darah, dan jika fungsi jantung diperiksa, maka dengan ciri keupayaan kontraksinya.

Kursus semulajadi aortic coarctation dalam kanak-kanak. Dalam tempoh pranatal, penyambungan aorta tidak menjejaskan perkembangan janin. Walaupun gangguan penuh aorta, bekalan darah ke bahagian bawah badan berjaya dibuat melalui PDA. Selepas kelahiran, PDA dapat mengekalkan aliran darah dengan menggunakan dua mekanisme: 1) dengan memelihara jenis janin bekalan darah ke aorta menurun; 2) sebagai "saluran pintasan" zon penggolongan.

Penutupan PDA dalam pesakit yang bergantung kepada duktus membawa kepada kejutan kardiogenik dan disertai oleh kematian yang tinggi. Rata-rata, pengikatan terpencil menyebabkan kematian di 41-46% pesakit pada tahun pertama kehidupan, dengan kombinasi dengan CHD lain, 70-90% kanak-kanak mati. Penyebab kematian utama adalah kegagalan jantung dan buah pinggang. Dalam sesetengah kes, kegagalan jantung malapetaka boleh berkembang secara tidak dijangka dengan cepat, contohnya, selepas penyakit pernafasan dengan demam tinggi. Secara umum, penyakit yang lebih cepat semakin menampakkan diri, semakin sukar dan akibatnya lebih buruk.

Antara faktor risiko tambahan, keabnormalan perkembangan ekstrasardi sangat penting, serta berat lahir kurang dari dua kilogram. Faktor ini meningkatkan kematian hampir dua kali ganda.

Penyambungan tajam aorta menunjukkan dirinya sudah pada bulan pertama kehidupan dengan gejala umum dan spesifik. Bagi kanak-kanak zaman ini dicirikan oleh peningkatan kebimbangan, kekurangan selera makan, kekurangan berat badan yang ketara.

Sering kali, kanak-kanak dirawat untuk radang paru-paru untuk masa yang lama, dan hanya peperiksaan yang menyeluruh dapat mengesan kecacatan. Diagnosis dihalang oleh hakikat bahawa tidak ada gambaran auscultatory yang khas, yang biasanya bergantung kepada doktor untuk mengesan kecacatan jantung. Selalunya hanya ada murmur sistolik kecil di sebelah kiri sternum, yang membawa kepada kawasan interscapular. Corak bunyi yang lebih jelas berlaku dengan PDA atau VSD yang bersamaan, tetapi ia juga boleh "kabur" dalam kes rintangan paru-paru yang tinggi pada bayi baru lahir. Gejala seperti penyambungan aorta, sebagai kelemahan denyut nadi di kaki, paling mudah dikesan. Diagnosis yang tepat boleh dibuat dengan gabungan kegagalan jantung, hipertensi arteri di bahagian atas badan, dan kecerunan tekanan sistolik di antara lengan kanan dan kaki.

Gejala yang paling ciri naib pada usia ini adalah kegagalan jantung, yang ditunjukkan terutamanya oleh takikardia dan sesak nafas. Jika rawatan terapeutik tidak dijalankan, pengekalan cecair, pembesaran hati, edema periferi berlaku; di dalam dada lembap halus dering didengar. Faktor utama yang meletakkan permintaan yang meningkat di hati, adalah halangan mekanikal aliran darah di aorta. Tahap gangguan peredaran juga bergantung kepada kehadiran cagaran dan kelajuan perkembangan hipertrofi pampasan jantung. Kekerapan kegagalan jantung berkadar songsang dengan umur di mana penyambungan aorta pertama muncul. Dalam tempoh tiga bulan pertama kehidupan, kegagalan jantung terdapat pada 100% pesakit, di kalangan pesakit berusia 1 tahun - 70%, dan antara 1 hingga 15 tahun - dalam 5% pesakit.

Dengan hypertrophy ventrikel kiri yang tidak mencukupi (dalam 15-20% pesakit), fungsi pam itu jatuh dengan cepat, yang secara drastik menimbang keadaan. Kanak-kanak ini telah menandakan cardiomegaly kerana dilatasi myogenic. Bunyi jantung yang terengah-engah, sering mendengar bunyi ketidakmampuan mitral. Dalam kes ini, kegagalan jantung berkembang pesat, walaupun terapi intensif.

Satu lagi gejala adalah perubahan tekanan darah. Tekanan darah biasa pada minggu pertama kehidupan kanak-kanak yang sihat ialah 70 + 9/40 ± 6 mm Hg. Seni. Menjelang akhir bulan pertama kehidupan, ia adalah 90 ± 8/60 ± 9 mm Hg. Seni. Semasa penyambungan aorta, tekanan sistolik pada tangan meningkat dengan ketara dan mungkin melebihi 110-120 mm Hg. Seni. Pengukuran tekanan pada kedua-dua tangan memungkinkan untuk mengecualikan laluan salah satu arteri subclavian di bawah kawasan penyambungan. Dalam kes anomali sedemikian, tekanan pada lengan yang sama pada 10-30 mm Hg. Seni. lebih rendah daripada sebaliknya.

Hipertensi arteri yang rendah (dengan adanya penyembuhan yang teruk) mungkin berlaku pada pesakit dengan stenosis injap aorta, VSD utama atau kegagalan jantung yang teruk. Walau bagaimanapun, apabila penyembuhan dan meningkatkan output jantung, tekanan darah mungkin meningkat.

Seperti yang telah disebutkan, pada bayi yang baru lahir, sempit fisiologi aftic isusmus mewujudkan kecerunan tekanan antara lengan dan kaki, yang kira-kira 16% kanak-kanak melebihi 20 mm Hg. Seni. Walau bagaimanapun, sebagai peraturan, ia berkurangan dengan cepat dalam beberapa hari. Dengan penyambungan benar, kecerunan tekanan biasanya, sebaliknya, meningkat, melebihi 30 mm Hg. Seni.

Perhatian khusus perlu dibayar kepada fungsi OAA pada bayi baru lahir dengan penyambungan pra-oktaf aorta. Penutupan saluran pada kanak-kanak ini membawa kepada hipoperfusi akut bahagian bawah badan, perkembangan kilat kegagalan peredaran darah yang teruk, fungsi buah pinggang terjejas dan kematian pesat. Tanda prognostik yang tidak baik dalam pesakit ini adalah tahap urea darah lebih daripada 10 mmol / l.

Elektrokardiografi untuk penyambungan aorta. Elektrokardiogram bayi baru lahir dengan penyambungan aorta dicirikan dengan tanda-tanda beban utama di hati yang betul. Hanya sepertiga dari mereka, menjelang akhir bulan, paksi elektrik jantung memperoleh posisi menegak atau normal, dan selebihnya selebihnya menyimpang ke kanan. Hypertrophy yang mempunyai ventrikel kanan atau gabungan yang hampir sama sama rata. Gejala-gejala kelebihan jabatan jantung kiri menjadi hanya berlaku pada pencapaian 6 - 12 bulan. Lebih separuh daripada pesakit tahun pertama hidup dengan gagal jantung mendaftarkan perubahan ciri-ciri iskemia miokardium kronik dalam bentuk ubah bentuk bahagian akhir kompleks ventrikel.

Gabungan penyambungan aorta dengan CHDs lain ditunjukkan dengan peningkatan beban jantung kiri atau kanan, bergantung kepada sifat kecacatan dan tahap hipertensi pulmonari.

Secara umum, ECG memainkan peranan diagnostik tambahan, yang membolehkan anda untuk mengesyaki kecacatan dan menjelaskan tahap keterlambatan bahagian-bahagian jantung tertentu.

X-ray dada dalam penyambungan aorta. Gambar sinar-X semasa penyambungan aorta biasanya diwakili oleh gejala kesesakan vena sederhana di dalam paru-paru dan peningkatan saiz jantung. Hati mempunyai konfigurasi kebanyakannya "aorta", tetapi juga bentuk bujur telinga.

Dengan CHD yang bersamaan dengan pembuangan darah dari kiri ke kanan menjelang akhir bulan pertama kehidupan, ada tanda-tanda hypervolemia pada paru-paru, dan seterusnya hipertensi. Pada pesakit dengan kontraksi miokardium yang berkurangan dengan ketara, cardiomegaly berkembang. Peningkatan kegagalan jantung disertai dengan peningkatan tanda-tanda kesesakan vena di dalam paru-paru.

Rawatan untuk penyambungan aorta. Dengan penyambungan gejala aorta pada bayi, satu-satunya ubat yang berkesan adalah pembedahan. Walau bagaimanapun, tidak semestinya mungkin untuk melakukannya selepas diagnosis. Dalam kes ini, terapi diperlukan, yang membantu mencegah kemerosotan keadaan kanak-kanak dan menyediakan latar belakang yang lebih baik untuk pembedahan.

Terapi termasuk komponen utama berikut: 1) mengurangkan keperluan oksigen badan dengan mewujudkan keadaan suhu yang selesa, mengehadkan aktiviti fizikal; 2) penggunaan prostaglandin kumpulan E; 3) pelantikan digoxin, dengan output jantung yang rendah - dopamin; pengurangan genangan dalam ICC dan BPC sepenuhnya mengimbangi peningkatan kecil dalam tekanan darah systolic yang kecil, yang mungkin berlaku akibat daripada tindakan ubat inotropik; 4) penggunaan diuretik dalam kes kegagalan jantung kongestif; 5) pembetulan asidosis metabolik dengan natrium bikarbonat, 6) menjalankan pengalihudaraan mekanikal untuk mengurangkan keperluan untuk output jantung; 7) dilabel belon aorta.

Penggunaan prostaglandin kumpulan E ditunjukkan dalam peredaran darah yang bergantung kepada duktus pada bayi baru lahir dengan penyambungan preokalasi aorta. Hasil daripada rawatan, bersama dengan peningkatan aliran darah melalui OAP, kelonggaran tisu duktal yang terdapat di dinding aorta mungkin, yang meningkatkan patensinya. Semasa rawatan, adalah perlu untuk mengawal arah aliran darah melalui PDA.

Petunjuk utama untuk pembedahan pada bayi adalah kehadiran pembekuan aorta, menyebabkan kegagalan peredaran darah. Manifestations coarctation pada hari-hari pertama dan bulan kehidupan menunjukkan keterukan yang ketara dari penyakit, dan campur tangan pembedahan sering dilakukan sebagai masalah segera. Pada masa yang sama, fungsi pemompalan yang rendah dari ventrikel kiri (pecahan peredaran rendah) tidak boleh menjadi kontraindikasi kepada operasi, kerana dalam kebanyakan kes ia berkaitan dengan halangan mekanikal dalam aorta, dan selepas pembetulan kecacatan, jumlah pelepasan normal dapat dikembalikan dengan cepat.

Walaupun banyak kaedah yang dicadangkan untuk penghapusan pembekuan aorta, pada masa ini, pada kanak-kanak, keutamaan diberikan kepada dua yang utama - pemutihan penyambungan dengan end anastomosis dan isthmoplasty aorta dengan arteri subclavian kiri. Walau bagaimanapun, operasi terakhir mungkin menghasilkan beberapa komplikasi tertentu (pelanggaran aliran darah utama di tangan kiri, sindrom "mencuri" otak), jadi tanda-tanda untuknya adalah terhad.

Taktik pembedahan untuk CHD bersamaan berbeza dengan pengalaman klinik. Pembetulan berperingkat (pertama dari penyambungan aorta, kemudian CHD lain), pembetulan serentak, dan operasi paliatif bersamaan adalah mungkin. Walau bagaimanapun, dalam semua kes, kehadiran kecacatan tambahan adalah faktor yang meningkatkan kematian selepas operasi dan memburukkan lagi hasil jangka panjang.