Sindrom Budd Chiari: sebab, gejala, rawatan

Sindrom Budd Chiari adalah penyakit yang sangat jarang berlaku iaitu gestorogennym. Bahaya utama terletak pada fakta bahawa pada peringkat awal perkembangan penyakit, gejala-gejala itu boleh dikelirukan dengan penyakit lain. Oleh itu, gambaran keseluruhan penyakit berkembang selepas masa yang lama. Penyakit Badda Chiari dicirikan oleh peningkatan yang signifikan dalam hati, pelanggaran aliran keluar darah dari hati, sakit perut dan pengumpulan sejumlah besar cecair di rongga perut.

Kenapa sindrom Budd Chiari berlaku?

Terdapat banyak sebab mengapa penyakit dahsyat ini muncul:

1. Tumor benigna atau kanser di rantau adrenal;
2. Penyebab mekanikal (kebanyakannya kongenital): stenosis pada urat hati, halangan atau jangkitan vena cava, hipoplasia urat adrenal, dan sebagainya;
3. Karsinoma hepatoselular dan sel renal;
4. Jangkitan - amebiasis, tuberkulosis, echinococcosis, aspergillosis, sifilis dan banyak lagi;
5. Coagulopathy (sindrom antiphospholipid, serta kekurangan protein S, C dan antithrombin II);
6. Thrombocytosis, polycythemia, gangguan hematologi adalah pelanggaran serius pembekuan.

Symptomatology

Untuk mendiagnosis "Sindrom Budd Chiari," seorang doktor mesti melihat halangan 2 atau lebih urat. Hanya dalam kes ini, gejala-gejala penyakit menjadi ketara. Hati mula berkembang hingga sedemikian rupa sehingga kekurangan kapsul hepatik berlaku. Gejala sindrom ini sangat menyakitkan. Peningkatan ini terutamanya memberi kesan pada lobus caudate hati.

Bergantung pada tahap stasis darah dalam urat hati, fungsi hati mungkin merosot. Hasilnya adalah hipoksia atau kekurangan oksigen. Lama kelamaan, ini membawa kepada nekrosis hati. Apabila sindrom Budd Chiari mula berlaku pada peringkat kronik, matriks ekstraselular berkembang dengan ketara. Gejala penyakit ini menyebabkan kerosakan sebahagian daripada hati.

Sindrom Budd Chiari berkembang dalam menghadapi masalah dengan pembekuan darah. Pada masa yang sama, tanda-tanda seperti itu muncul:

• ascites;
• jaundice;
• pembesaran limpa;
• hati yang diperbesarkan.

Penyakit Budd Chiari mempunyai beberapa bentuk klinikal:

1. Bentuk subakut dan akut dicirikan oleh ascites, peningkatan mendadak dalam sensasi yang menyakitkan di perut, hati yang diperbesar, peninggalan perut, jaundis dan rupa kegagalan buah pinggang;
2. Sindrom yang paling biasa dalam bentuk kronik. Pada masa yang sama penyakit kuning mungkin tidak hadir, tetapi asites hanya berlangsung. Lebih daripada 50% pesakit yang mengalami penyakit ini mengalami kegagalan buah pinggang;
3. Paling tidak mungkin berlaku adalah bentuk lengkap dari sindrom Budd Chiari. Dengan itu, semua gejala klinikal penyakit berkembang dengan cepat.

Bagaimana sindrom Budd Chiari didiagnosis?

Adalah mungkin untuk mengesahkan penyakit Budd Chiari hanya dengan menilai keputusan ujian makmal dan kaedah pemeriksaan visual. Antaranya ialah:

• Jumlah darah yang lengkap, yang akan menunjukkan peningkatan ESR dan leukositosis.
• Coagulogram. Pesakit dengan sindrom Budd Chiari akan mengalami masa prothombin yang berpanjangan, yang biasanya bersesuaian dengan 15-20 saat.
• Biokimia darah. Berdasarkan hasil analisis ini, kehadiran sindrom boleh ditentukan oleh banyak petunjuk. Kandungan bilirubin boleh meningkat, aktiviti ALP, ALT dan ASAT akan meningkat dengan ketara.
• Sindrom Budd Chiari ditentukan dengan bantuan. Hepatomanometry dan splenometry. Akibat kajian ini, tekanan occlusive yang berkurang akan didedahkan terus ke dalam urat hati, dan tekanan portal akan meningkat.
• Sekiranya terdapat kecurigaan penyakit Chiari, sinaran X-rongga perut perlu diambil. Kaedah ini membolehkan untuk menentukan kehadiran asites, karsinoma dan hepatosplenomegali. Segera doktor akan mengesan kalsifikasi jika terdapat trombosis vena portal. Sehingga 8% pesakit dengan Sindrom Budd-Chiari juga mempunyai varian esofagus.
• Ultrasound adalah satu lagi kaedah instrumental yang dilakukan dengan sindrom ini. Dengan itu, anda dapat melihat gumpalan darah pada masa pembuluh darah dan pelbagai tanda kerosakan hati.
• CT Tomografi hanya dilakukan secara kontras. Sindrom Budd Chiari ditentukan jika agen sebaliknya tidak diedarkan. Dalam lobus caudate hati akan menjadi tumpuan yang sangat tinggi. Jabatan periferal akan kehilangan aliran darah. Hampir 50% daripada semua pesakit dengan penyakit ini akan mendapat trombosis.
• MRI adalah kaedah lain untuk mendiagnosis pesakit dengan sindrom Budd Chiari. Kepekaan kajian ini adalah 90%. Semasa peperiksaan, anda boleh melihat kawasan atrofi, nekrosis, distrofi lemak, serta kawasan perfusi hati yang terganggu.
• Doppler ultrasonography juga digunakan untuk mendiagnosis sindrom Budd Chiari. Akibatnya, pakar menggambarkan kehadiran pembekuan darah di hepatik dan vena cava. Juga, penyakit ini akan dapat mengesan pelanggaran aliran darah dalam rangkaian vaskular.
• Pemeriksaan Radionuclide juga dilakukan pada pesakit yang disyaki sindrom Budd Chiari. Oleh kerana kaedah ini berdasarkan penggunaan sulfur koloid, kepekatan isotop ini dalam lobak caudate hati dicatatkan pada pesakit, seperti dalam CT.
• Venografi sangat penting untuk diagnosis penyakit ini. Bersama dengan pemeriksaan semasa prosedur, tindakan terapeutik juga boleh dilakukan: pembedahan pintasan, trombolisis, dan sebagainya.
• Biopsi hati adalah kajian yang diperlukan sebelum pemindahan hati, dan juga untuk mendiagnosis sindrom Budd Chiari. Oleh itu, adalah mungkin untuk mewujudkan kehadiran fibrosis dan kerosakan yang dilihat pada hati.

Dalam setiap kes, doktor memutuskan cara diagnostik yang digunakan. Ia bergantung kepada kesejahteraan dan keadaan umum pesakit.

Bagaimana sindrom Budd Chiari dirawat?

Sindrom Badda Chiari dirawat secara eksklusif di hospital. Ada pembedahan, ada juga ubat-ubatan yang membantu mengatasi penyakit ini.

Terapi ubat membawa kepada kesan lemah dan sangat pendek. Jika rawatan sindrom Budd Chiari dijalankan secara eksklusif dengan ubat-ubatan, maka selepas 2 tahun hanya 80% pesakit masih hidup. Dalam mengekalkan keadaan pesakit digunakan:

• Ubat thrombolytic - Streptase (disuntik melalui kateter), Urokinase (disuntik secara intravena), Aktilize (juga intravena).
• Antikoagulan - Fragmin, Clexane.
• Diuretik dalam penggunaan jangka panjang - "Veroshpilakton", "Furosemide." Pada masa yang sama adalah perlu untuk mengehadkan penggunaan air, garam.

Bergantung kepada punca sindrom Budd Chiari, doktor mungkin menetapkan satu atau satu lagi jenis pembedahan:

1. Angioplasti. Sejurus selepas peleburan balon dilakukan, stent dimasukkan melalui kulit. Operasi ini dijalankan jika terdapat halangan lumen vena cava
2. Shunting Tujuan campur tangan pembedahan ini adalah untuk mengurangkan tekanan di ruang sinusoidal hati. Sekiranya terdapat pembekuan darah di dalam vesel hati, pancaran khas dipasang pada pesakit.
3. Satu lagi pilihan untuk menangani penyakit ini ialah pemindahan hati. Jika sindrom Budd Chiari akut, maka ini adalah pilihan pembedahan. Pesakit kemudian mempunyai peluang untuk hidup lebih dari 4 tahun. Sekiranya penyakit ini menimbulkan karsinoma, maka pemindahan juga ditunjukkan untuk pesakit tersebut.

Apakah ramalan itu?

Sindrom Budd Chiari akut menyebabkan kematian paling kerap. Sekiranya penyakit itu telah berlaku untuk jangka masa yang panjang, jangka hayat pesakit tidak lebih dari 2-3 tahun. Prognosis untuk pemulihan sebahagian besarnya bergantung kepada sama ada kawasan masalah dapat dihapuskan dengan bantuan campur tangan pembedahan.

Sindrom Budd-Chiari: penyebab, gejala, diagnosis dan rawatan

Sindrom atau penyakit Budd-Chiari dipanggil halangan (halangan, trombosis) urat membekalkan hati dalam bidang gabungan mereka dengan vena cava inferior. Kesan vaskular seperti ini disebabkan oleh punca primer atau sekunder: anomali kongenital, trombosis yang diperolehi dan keradangan vaskular (endophlebitis) dan menyebabkan gangguan keluar darah normal dari hati. Penyumbatan seperti urat hati boleh menjadi akut, subakut, atau kronik dan berjumlah 13-61% daripada semua kes endophlebitis dengan trombosis. Ia membawa kepada gangguan hati dan kerosakan pada sel-selnya (hepatosit). Selanjutnya, penyakit ini menyebabkan kerosakan sistem lain dan menyebabkan kecacatan atau kematian pesakit.

Sindrom Budd-Chiari lebih biasa di kalangan wanita yang menderita penyakit hematologi, selepas 40-50 tahun, dan kekerapan perkembangannya ialah 1: 1000 ribu orang. Dalam tempoh 10 tahun, kira-kira 55% pesakit dengan patologi ini dapat hidup, dan kematian berlaku akibat kegagalan buah pinggang yang teruk.

Punca, mekanisme pembangunan dan klasifikasi

Sindrom Badd-Chiari yang paling biasa disebabkan oleh keabnormalan kongenital perkembangan saluran hati atau patologi darah keturunan. Perkembangan penyakit ini menyumbang kepada:

• kongenital atau diperolehi gangguan hematologi: coagulopathy (kekurangan S, C protein atau prothrombin II, hemoglobinuria datang tiba-tiba, polycythemia, sindrom Antiphospholipid, dll), penyakit myeloproliferative, anemia sel sabit, penggunaan jangka panjang pil hormon, keturunan dan penyakit keradangan usus kronik, sistemik vasculitis;
• neoplasma: karsinoma hati, vena cava leiomyoma inferior, myxoma jantung, tumor adrenal, nephroblastoma;
• penyebab mekanikal: penyempitan vena hepatic, oklusi membran vena cava inferior, hipoplasia urat suprahepatik, halangan vena cava inferior selepas kecederaan atau pembedahan;
• thrombophlebitis penghijrahan;
• jangkitan kronik: sifilis, amebiasis, aspergillosis, filariasis, tuberkulosis, echinococcosis, peritonitis, pericarditis atau abses;
• sirosis hati pelbagai etiologi.

Menurut statistik, dalam 20-30% pesakit, sindrom Budd-Chiari adalah idiopatik, dalam 18% kes itu dipicu oleh patologi pembekuan darah, dan dalam 9% - oleh tumor malignan.

Sebab sebab etiologis untuk perkembangan sindrom Budd-Chiari diklasifikasikan sebagai berikut:

1. Idiopatik: etiologi yang tidak dapat dijelaskan.
2. Kongenital: berkembang sebagai hasil gabungan atau stenosis vena cava yang lebih rendah.
3. Post-traumatik: disebabkan oleh kecederaan, pendedahan kepada radiasi pengionan, flekbitis, mengambil imunostimulant.
4. Thrombotic: disebabkan oleh gangguan hematologi.
5. Disebabkan oleh penyakit onkologi: dicetuskan oleh karsinoma hepatoselular, neoplasma adrenal, leiomyosarcomas, dan sebagainya.
6. Membangunkan latar belakang pelbagai jenis sirosis hati.

Semua penyakit dan keadaan di atas boleh menyebabkan manifestasi sindrom Budd-Chiari, kerana mereka adalah penyebab trombosis etiologi, stenosis atau penghapusan saluran darah. Asymptomatically, hanya halangan satu daripada urat hati boleh terjadi, tetapi dengan perkembangan penyumbatan dalam lumen dua vena, terdapat pelanggaran aliran darah vena dan peningkatan tekanan intravena. Ini membawa kepada perkembangan hepatomegali, yang seterusnya, menimbulkan ketegangan kapsul hepatik dan menyebabkan sensasi yang menyakitkan di hipokondrium yang betul.

Selepas itu majoriti pesakit dengan aliran keluar vena darah mula berlaku melalui paravertebral urat, urat dan intercostal berpasangan kapal, tetapi ini saliran hanya sebahagiannya berkesan, dan stasis vena yang membawa kepada hipertropi bahagian hati atrofi pusat dan periferi. Selain itu, hampir 50% pesakit dengan diagnosis ini dapat mengembangkan peningkatan patologis dalam ukuran lobus hepatic caudate, yang menyebabkan halangan lumen dari vena cava inferior. Dari masa ke masa, perubahan itu membawa kepada pembentukan kegagalan hati fulminant berlaku pada latar belakang nekrosis hepatosit, paresis vaskular, encephalopathy, gangguan pembekuan atau sirosis hati.

Dengan penyetempatan laman trombosis dan endophlebitis, sindrom Budd-Chiari boleh terdiri daripada tiga jenis:

• I - vena cava inferior dengan penghapusan sekunder vena hepatik;
• II - penghapusan venous venous besar hati;
• III - penghapusan venous kecil vena hati.

Gejala

Watak manifestasi klinikal sindrom Budd-Chiari bergantung kepada lokasi stalemate vaskular hepatik, mengalir penyakit watak (akut, fulminant, subakut atau kronik) dan kehadiran pesakit comorbidities tertentu.

Perkembangan kronik yang paling kerap diperhatikan penyakit, sindrom Budd-Chiari panjang apabila tidak disertai dengan apa-apa gejala yang kelihatan dan yang hanya boleh dikesan oleh rabaan atau pemeriksaan instrumental (ultrasound, radiografi, CT et al.) Hati. Dari masa ke masa, pesakit muncul:

• sakit di hati;
• muntah;
• hepatomegali teruk;
• pemadatan tisu hati.

Dalam sesetengah kes, pesakit mempunyai pengembangan venous venous vessels di sepanjang dinding anterior abdomen dan dada. Pada peringkat lanjut trombosis dari kapal splash, hipertensi portal dan kegagalan hati berkembang.

Dalam perkembangan sindrom akut atau subacute, yang diamati dalam 10-15% kes, pesakit didiagnosis:

• penampilan kesakitan akut dan pesat yang meningkat di hipokondrium yang betul;
• jaundis sederhana (sesetengah pesakit mungkin tidak hadir);
• loya atau muntah;
• pembesaran abnormal hati;
• pembesaran variko dan pembengkakan venous cetek dangkal dalam bidang dinding perut dan dada anterior;
• bengkak kaki.

Apabila kursus akut penyakit ini, sindrom Budd-Chiari berlangsung dengan cepat dan dalam masa beberapa hari, 90% daripada pesakit terdapat penonjolan pengumpulan abdomen dan cecair di dalam abdomen (ascites), yang kadang-kadang digabungkan dengan hydrothorax dan diselaraskan mengambil diuretik. Pada peringkat terakhir, 10-20% pesakit menunjukkan tanda-tanda hepatic encephalopathy dan episod pendarahan vena dari perut dilated perut atau esofagus.

Bentuk Sindrom Budd-Chiari yang benar-benar sangat jarang berlaku. Ia dicirikan oleh perkembangan pesakit asites, peningkatan pesat dalam saiz hati, penyakit kuning teruk dan kegagalan hati yang cepat progresif.

Sekiranya tiada rawatan pembedahan dan terapeutik yang mencukupi dan tepat pada masanya, pesakit dengan sindrom Budd-Chiari mati akibat komplikasi seperti yang disebabkan oleh hipertensi portal:

• ascites;
• pendarahan varises urat esofagus atau perut;
• hypersplenism (peningkatan ketara dalam saiz limpa dan pemusnahan sel-sel darah merah, platelet, leukosit dan sel-sel darah lain).

Peratusan yang lebih tinggi daripada pesakit dengan penyakit Budd-Chiari, disertai oleh penyumbatan lengkap urat, dalam tempoh 3 tahun daripada kegagalan buah pinggang.

Keadaan kecemasan untuk sindrom Budd-Chiari

Dalam sesetengah kes, sindrom ini rumit oleh pendarahan dalaman dan gangguan kencing. Untuk memberikan bantuan yang tepat pada masanya, pesakit dengan patologi ini harus ingat bahawa, apabila keadaan tertentu muncul, mereka perlu segera memanggil pasukan ambulans. Tanda-tanda seperti itu mungkin:

• perkembangan pesat gejala;
• muntah warna kopi;
• tinggalkan najis;
• penurunan tajam dalam jumlah urin.

Diagnostik

Seorang doktor mungkin mengesyaki perkembangan sindrom Budd-Chiari apabila pesakit mempunyai pembesaran hati, tanda-tanda ascites, sirosis hati, kegagalan hati dalam kombinasi dengan keabnormalan yang dikesan dalam ujian darah biokimia makmal. Untuk tujuan ini, ujian hati berfungsi dengan faktor risiko untuk trombosis: kekurangan antitrombin-III, protein C, S, tahan terhadap protein C.

Untuk menjelaskan diagnosis, pesakit dianjurkan untuk menjalani satu siri kajian instrumental:

• Ultrabunyi Doppler perut abdomen dan hati;
• Imbasan CT;
• MRI;
• kawagrafiya;
• venohepatography.

Sekiranya keputusan semua kajian dipersoalkan, pesakit dirawat biopsi hati, yang membolehkan untuk mengesan tanda-tanda hepatocyte atrofi, trombosis venules terminal hati dan kesesakan vena.

Rawatan

Rawatan Sindrom Budd-Chiari boleh dilakukan oleh pakar bedah atau ahli gastroenterologi dalam keadaan hospital. Sekiranya tiada tanda-tanda kegagalan hati, rawatan pembedahan ditunjukkan untuk pesakit yang tujuannya mengenakan anastomosis (sendi) di antara saluran darah hepatik. Untuk ini, jenis operasi berikut boleh dilakukan:

• angioplasti;
• shunting;
• dilabel balon.

Apabila membran imperforate atau stenosis of rendah vena cava untuk memulihkan aliran vena di dalamnya dilakukan membranotomiya chrespredserdnaya, pengembangan, urat pintasan cantuman dengan atrium atau penggantian tapak stenosis dalam prostesis. Dalam kes yang paling teruk, dengan kerosakan tisu keseluruhan hati oleh sirosis dan gangguan fungsi lain yang tidak dapat dipulihkan dalam kerja, pemindahan hati mungkin disyorkan kepada pesakit.

Untuk menyediakan pesakit untuk pembedahan, untuk memulihkan aliran darah di hati dalam tempoh akut dan semasa pemulihan selepas rawatan pembedahan, pesakit akan terapi terapi gejala. Menghadapi latar belakang penggunaannya, doktor mesti menetapkan ujian kawalan pesakit untuk tahap elektrolit dalam darah, masa prothrombin, dan membuat penyelarasan dalam skim terapi dan dos ubat tertentu. Kompleks terapi ubat termasuk ubat-ubatan seperti kumpulan farmakologi:

• ubat-ubatan yang menyumbang kepada normalisasi metabolisme dalam hepatosit: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, dan sebagainya;
• diuretik: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• antikoagulan dan trombolytik: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glucocorticoids.

Terapi ubat tidak dapat sepenuhnya menggantikan rawatan pembedahan, kerana ia memberikan kesan jangka pendek, dan survival dua tahun pesakit yang tidak beroperasi dengan sindrom Budd-Chiari tidak lebih dari 80-85%.

Sindrom Budd-Chiari: sebab, tanda, diagnosis, bagaimana merawat, prognosis

Hati adalah organ penting dan pelbagai fungsi. Pelanggaran di hati mempengaruhi keadaan seluruh tubuh dan membawa kepada perkembangan pelbagai penyakit. Sebab kegagalan ini boleh menjadi banyak. Salah satu proses patologi yang menyebabkan disfungsi hepatik ialah sindrom Budd-Chiari. Gejala kompleks ini disebabkan oleh halangan pada urat hati, yang membawa kepada penurunan dalam lumen vaskular dan bekalan darah yang rosak kepada organ.

Sindrom Budd-Chiari ditemui pada akhir abad ke-19 oleh ahli bedah dari United Kingdom, Budd, dan ahli patologi Austria Kiari. Mereka secara bebas menggambarkan trombosis urat besar hati pada tahap persimpangan mereka, yang menghalang penyingkiran darah dari lobulus hepatik. Menurut ICD-10, patologi kompleks urat hati dikelaskan sebagai "Embolisme dan trombosis urat lain" dan menerima kod I82.0.

Para saintis perubatan moden membezakan dua istilah perubatan: "penyakit" dan "sindrom" Budd-Chiari. Dalam kes pertama, kita bercakap tentang proses akut yang dikaitkan dengan trombosis vena vena hati, atau bentuk penyakit kronik, yang disebabkan oleh trombophlebitis dan fibrosis urat intrahepatik. Dalam kes kedua, bercakap tentang manifestasi klinikal penyakit bukan vaskular. Pembahagian proses patologi seperti gejala dan manifestasi yang sama ke dalam dua bentuk berbeza adalah bersyarat. Kekurangan oksigen dalam tisu hati membawa kepada iskemia, yang mempunyai kesan negatif terhadap aktiviti penting semua organ dan ditunjukkan oleh sindrom mabuk.

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit jarang yang mempunyai kursus akut, subakut, kronik, atau fulminant. Dengan hujung urat hati, bekalan darah normalnya terganggu. Pesakit mempunyai rasa sakit yang teruk di sebelah kanan abdomen, dispepsia, penyakit kuning, ascites, hepatomegali. Bentuk patologi akut dianggap paling berbahaya. Ia sering menyebabkan koma atau kematian pesakit.

Penyakit gastroenterologi ini sering menjejaskan wanita matang berusia 35-50 tahun yang menderita penyakit hematologi. Pada lelaki, penyakit ini kurang biasa. Baru-baru ini, doktor telah membunyikan penggera, kerana sindrom itu jauh lebih muda. Di Eropah, ia didaftarkan dengan satu orang dalam sejuta.

Semua pesakit yang disyaki sindrom Budd-Chiari menjalani pemeriksaan perubatan yang lengkap, termasuk pemeriksaan sonografi hati Doppler, ultrabunyi, imbasan CT dan MRI, biopsi tisu hati. Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang tidak boleh diubati. Terapi ubat yang komprehensif dan pembedahan tepat pada masanya hanya boleh memanjangkan hayat pesakit dan meningkatkan kualitinya. Pesakit yang ditetapkan diuretik, disagregants dan thrombolytics. Dalam bentuk akut, langkah-langkah ini masih tidak berdaya. Pemindahan hati ditunjukkan dalam pesakit sedemikian.

Etiologi

Penyebab sindrom Budd-Chiari sangat pelbagai. Kesemua mereka dibahagikan kepada dua kumpulan - kongenital dan diperolehi. Dalam hal ini, saintis telah mengenal pasti bentuk utama patologi: primer dan sekunder.

• Penyakit yang disebabkan oleh anomali kongenital - serangan membran atau stenosis pada vena cava inferior, adalah biasa di Jepun dan Afrika. Ia dijumpai secara kebetulan, semasa pemeriksaan pesakit untuk penyakit hati yang lain, gangguan vaskular, atau asites dari asal tidak diketahui. Bentuk sindrom ini adalah primer. Keabnormalan kongenital pada hati adalah faktor etiopatogenetik utama penyakit ini.
• sindrom menengah - komplikasi peritonitis, kecederaan perut, pericarditis, neoplasms malignan, penyakit hati, kolitis kronik, thrombophlebitis, hematologic dan gangguan autoimun, pendedahan kepada radiasi, jangkitan bakteria dan serangan parasit, mengandung dan melahirkan anak, pembedahan, pelbagai prosedur perubatan invasif, dengan mengambil tertentu mengion ubat-ubatan.
• Sindrom Idiopathic berkembang dalam 30% kes apabila tidak mungkin untuk menentukan punca penyakit yang tepat.

Klasifikasi etiologi sindrom ini mempunyai 6 bentuk: kongenital, trombosis, pasca trauma, radang, onkologi, hepatik.

Pautan sindrom patogenetik:

1. Kesan faktor penyebab
2. Pembentukan dan halangan pembuluh darah,
3. Melambatkan aliran darah
4. Pembangunan genangan,
5. Pemusnahan hepatosit dengan pembentukan parut,
6. Hipertensi dalam sistem urat portal,
7. Pengaliran keluar darah melalui pembuluh darah kecil hati,
8. Iskemia mikrovaskular organ,
9. Penurunan dalam bahagian bahagian periferal hati,
10. Hypertrophy dan pemadatan bahagian tengah badan,
11. Proses nekrotik dalam tisu hati dan kematian hepatosit,
12. Disfungsi hati.

Tanda-tanda patologi penyakit:

• Tisu hati yang besar, licin dan ungu yang menyerupai pala;
• Massa trombotik yang dijangkiti;
• Gumpalan darah yang mengandungi sel-sel tumor;
• Kesesakan vena dan lymphotase;
• Nekrosis zon centrolobular dan fibrosis yang meluas.

Perubahan patologi sedemikian membawa kepada gejala penyakit pertama. Dengan pemisahan satu urat hati, gejala ciri mungkin tidak wujud. Penyumbatan dua atau lebih batang venous berakhir dengan pelanggaran aliran darah portal, peningkatan tekanan dalam sistem portal, perkembangan hepatomegali dan overstretching kapsul hepatik, yang secara klinikal ditunjukkan oleh rasa sakit pada hipokondrium kanan. Kerosakan hepatosit dan disfungsi organ menyebabkan penyebab kematian atau kematian pesakit.

Faktor-faktor yang mendorong perkembangan trombosis vena portal:

1. Duduk atau berdiri kerja
2. Gaya hidup sedentari
3. Kurangnya aktiviti fizikal biasa
4. Tabiat buruk, terutama merokok,
5. Penerimaan beberapa ubat yang meningkatkan pembekuan darah,
6. Berat badan berlebihan.

Symptomatology

Gambaran klinikal sindrom Budd-Chiari ditentukan oleh bentuknya. Sebab utama menyebabkan pesakit beralih kepada doktor - kesakitan, mengurangkan tidur dan berehat.

• Bentuk akut penyakit berlaku tiba-tiba dan ditunjukkan oleh sakit yang tajam di kuadran dan perut, gejala suram - muntah-muntah dan cirit-birit, demam kuning pada kulit dan sclera, hepatomegali. Bengkak kaki disertai oleh pengembangan dan pembesaran urat saphenous di dalam perut. Gejala muncul secara tiba-tiba dan berkembang dengan pesat, memburukkan keadaan umum pesakit. Mereka bergerak dengan kesukaran dan tidak dapat lagi melayani diri mereka sendiri. Disfungsi renal berkembang pesat. Cecair bebas terkumpul di dada dan perut. Muncul limfostasis. Proses sedemikian praktikal tidak dapat diterima oleh terapi dan berakhir dengan koma atau kematian pesakit.
• Tanda-tanda bentuk sindrom subakut adalah: hepatosplenomegali, sindrom hypercoagulative, ascites. Symptomatology meningkat dalam tempoh enam bulan, keupayaan bekerja pesakit berkurangan. Bentuk subacute biasanya menjadi kronik.
• Bentuk kronik berkembang terhadap latar belakang trombophlebitis hati dan percambahan gentian berserat dalam rongga mereka. Ia mungkin tidak nyata selama bertahun-tahun, iaitu, ia mungkin tanpa gejala, atau ia mungkin menunjukkan tanda-tanda sindrom asthenic - malaise, keletihan, keletihan. Dalam kes ini, hati sentiasa diperbesarkan, permukaannya padat, pinggirnya menonjol dari bawah gundik kostum. Sindrom dikesan hanya selepas peperiksaan menyeluruh terhadap pesakit. Secara beransur-ansur, mereka mempunyai sensasi yang tidak selesa dan tidak menyenangkan di sebelah kanan atas kuadran, tiada selera makan, perut kembung, muntah-muntah, ikterichnost sclera, bengkak buku lali. Sindrom nyeri adalah sederhana.
• Bentuk fulminant dicirikan oleh peningkatan pesat dalam gejala dan perkembangan penyakit. Secara harfiah dalam masa beberapa hari, pesakit mengalami jaundis, disfungsi buah pinggang, dan asites. Perubatan rasmi tahu kes terpencil dalam bentuk patologi ini.

Sekiranya tiada terapi sokongan dan gejala, komplikasi teruk dan akibat berbahaya akan berlaku:

1. pendarahan dalaman
2. disuria,
3. peningkatan tekanan dalam sistem portal,
4. urat varicose esofagus,
5. hepatosplenomegaly,
6. sirosis hati,
7. hydrothorax, ascites,
8. hepatic encephalopathy,
9. kegagalan hepatorenal
10. peritonitis bakteria.

akibat daripada peningkatan hipertensi portal - satu gejala "kepala ubur-ubur" dan asites (kanan)

Pada peringkat terakhir kegagalan hati progresif, koma timbul, dari mana pesakit jarang keluar dan mati. Koma hepatik adalah gangguan fungsi fungsi sistem saraf pusat yang disebabkan oleh kerosakan hati yang teruk. Koma disifatkan sebagai perkembangan yang konsisten. Pada mulanya, kebimbangan, kegelisahan atau suram, keadaan apatis timbul pada pesakit, sering euforia. Pemikiran melambatkan, tidur dan orientasi dalam ruang dan masa terganggu. Kemudian gejala menjadi lebih teruk: pesakit mempunyai kekeliruan, mereka menjerit dan menangis, mereka bereaksi dengan akut kepada peristiwa biasa. Terdapat gejala meningisme, nafas "hati", gegaran mulut, pendarahan dalam mukosa mulut dan saluran gastrousus. Sindrom hemorrhagic disertai oleh edematous-ascitic. Nyeri tajam di sebelah kanan, pernafasan patologi, hiperbilirubinemia - tanda patologi peringkat akhir. Pesakit mengalami konvulsi, pelajar dilate, tekanan menurun, refleks mati, berhenti bernafas.

Diagnostik

Diagnosis Sindrom Budd-Chiari didasarkan pada tanda-tanda klinikal, data anamnestic dan hasil makmal dan teknik instrumental. Selepas mendengar aduan dari pesakit, doktor menjalankan pemeriksaan visual dan mengenal pasti tanda-tanda ascites dan hepatomegali.

Diagnosis akhir membolehkan peperiksaan tambahan.

• Hemogram - leukositosis, peningkatan ESR,
• Coagulogram - peningkatan dalam masa dan indeks prothrombin,
• Biokimia darah - pengaktifan enzim hati, peningkatan paras bilirubin, pengurangan jumlah protein dan nisbah pecah pecahan,
• Dalam cecair ascitic - albumin, leukosit.

1. Ultrasound hati - pengembangan urat hati, peningkatan urat portal;
2. Sonografi Doppler - gangguan vaskular, trombosis dan stenosis urat hati,
3. Portografi - kajian sistem vena portal selepas suntikan agen sebaliknya ke dalamnya;
4. Hepatomanometry dan splenometry - pengukuran tekanan dalam urat hati dan limpa;
5. X-ray rongga abdomen - ascites, karsinoma, hepatosplenomegali, varian esophageal;
6. Angiografi dan venohepatografiya sebaliknya - penyetempatan bekuan darah dan darjah sirkulasi hepatik terjejas;
7. CT scan - hypertrophy hati, edema parenchymal, kawasan heterogen tisu hati;
8. MRI - proses atropik di hati, fokus pada nekrosis dalam tisu hati, degenerasi organ berlemak;
9. Biopsi hati - fibrosis, nekrosis dan atrofi hepatosit, genangan, microthrombs;
10. Scintigraphy membolehkan menentukan lokasi trombosis.

Kajian komprehensif membolehkan anda menubuhkan diagnosis yang tepat, walaupun dengan gambar klinikal yang paling kompleks. Taktik prognosis dan rawatan bergantung pada bagaimana dengan tepat dan cepat diagnosis penyakit.

Peristiwa perubatan

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang tidak boleh diubati. Langkah-langkah terapeutik umum sedikit dan secara ringkas dapat mengurangkan keadaan pesakit dan mencegah perkembangan komplikasi.

• Pembuangan blok vena
• Penghapusan hipertensi portal,
• Pemulihan aliran darah vena
• Normalisasi bekalan darah ke hati,
• Mencegah komplikasi
• Penghapusan gejala patologi.

Semua pesakit adalah tertakluk kepada hospital. Ahli gastroenterologi dan pakar bedah memberi mereka ubat-ubatan berikut:

1. diuretik - Veroshpiron, Furosemide,
2. hepatoprotectors - Essentiale, Legalon,
3. glucocorticosteroids - Prednisolone, Dexamethasone,
4. agen antiplatelet - Clexan, Fragmin,
5. thrombolytics - Streptokinase, Urokinase,
6. fibrinolitik - "Fibrinolizin", "Curantil",
7. protein hidrolisis,
8. transfusi sel darah merah, plasma.

Dengan perkembangan komplikasi yang teruk, sitostatik diberikan kepada pesakit. Terapi diet adalah sangat penting dalam rawatan asites. Ia terhad kepada natrium. Dos yang besar diuretik dan paracentesis ditunjukkan.

Rawatan konservatif tidak berkesan dan hanya memberikan peningkatan jangka pendek. Ia memanjangkan nyawa selama 2 tahun 80% sakit. Apabila terapi dadah tidak mengatasi hipertensi portal, kaedah pembedahan digunakan. Tanpa pembedahan, komplikasi maut boleh berkembang dalam masa 2-5 tahun. Kematian berlaku dalam 85-90% kes. Kegagalan hepatik dan ensefalopati hanya dirawat secara gejala, yang dikaitkan dengan ketidakpatuhan perubahan patologi organ-organ.

Campur tangan bedah ditujukan untuk menormalkan suplai darah ke hati. Sebelum pembedahan, semua pesakit menjalani angiografi, yang membolehkan untuk menubuhkan penyebab oklusi urat hepatic.

Jenis utama operasi:

contoh operasi shunt

• Anastomosis - penggantian saluran diubah secara patologi dengan mesej tiruan untuk menormalkan aliran darah dalam urat hati;
• shunting adalah operasi yang mengembalikan aliran darah ke dalam kapal-kapal hati dengan melewati lokasi oklusi menggunakan shunts;
• prostena vena cava;
• pelebaran vein yang terjejas dengan belon;
• stenting vaskular;
• angioplasti dilakukan selepas dililit;
• Transplantasi hati adalah rawatan yang paling berkesan untuk patologi.

Rawatan pembedahan berkesan dalam 90% pesakit yang dikendalikan. Transplantasi hati membolehkan anda mencapai kejayaan yang baik dan memanjangkan hayat pesakit selama 10 tahun.

Ramalan

Bentuk akut dari Budd-Chiari syndrome mempunyai prognosis yang kurang baik dan sering berakhir dengan perkembangan komplikasi yang teruk: koma, perdarahan dalaman dan peradangan bakteria peritoneum. Sekiranya tiada terapi yang mencukupi, kematian berlaku dalam tempoh 2-3 tahun dari kemunculan tanda-tanda penyakit klinikal yang pertama.

Kehidupan selama sepuluh tahun adalah tipikal bagi pesakit yang menjalani sindrom kronik. Hasil patologi dipengaruhi oleh: etiologi, usia pesakit, kehadiran penyakit ginjal dan hati. Penyembuhan lengkap untuk pesakit kini tidak mungkin. Perkembangan transplantologi pada masa akan datang akan membantu meningkatkan risiko pesakit untuk pulih.

Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang dicirikan oleh penghalang urat hati, menyebabkan aliran darah dan stasis vena terganggu. Patologi mungkin disebabkan oleh perubahan utama dalam kapal dan gangguan sekunder sistem peredaran darah. Ini adalah penyakit yang jarang berlaku yang berlaku dalam bentuk akut, subakut atau kronik. Gejala utama adalah sakit yang teruk di hipokondrium kanan, hati yang diperbesar, mual, muntah, jaundis sederhana, dan asites. Bentuk akut yang paling berbahaya bagi penyakit ini, menyebabkan koma atau kematian pesakit. Rawatan konservatif tidak memberikan hasil yang berkekalan, jangkaan jangka hayat bergantung kepada pembedahan yang berjaya.

Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah proses patologi yang dikaitkan dengan perubahan aliran darah di hati akibat penurunan lumen urat yang bersebelahan dengan organ ini. Hati melakukan pelbagai fungsi, fungsi normal badan bergantung kepada keadaannya. Oleh itu, gangguan peredaran darah menjejaskan semua sistem dan organ dan mengakibatkan mabuk umum. Sindrom Budd-Chiari mungkin disebabkan oleh patologi sekunder urat besar, yang membawa kepada genangan darah dalam hati, atau sebaliknya, perubahan utama dalam saluran darah yang berkaitan dengan keabnormalan genetik. Ini adalah patologi yang agak jarang berlaku dalam gastroenterology: menurut statistik, kekerapan lesi ialah 1: 100,000 penduduk. Dalam 18% kes, penyakit itu disebabkan oleh gangguan hematologi, dalam 9% - oleh tumor malignan. Dalam 30% kes, mustahil untuk mengenal pasti komorbiditi. Selalunya, patologi itu mempengaruhi wanita 40-50 tahun.

Punca Sindrom Budd-Chiari

Perkembangan sindrom Budd-Chiari boleh disebabkan oleh banyak faktor. Penyebab utama dianggap sebagai anomali kongenital dari hati hati dan komponen struktur mereka, serta menyempitkan dan menghilangkan urat hati. Dalam 30% kes adalah mustahil untuk mengetahui sebab sebenar keadaan ini, maka mereka bercakap tentang sindrom Budd-Chiari idiopatik.

Cedera traumatik perut, penyakit hati, keradangan peritoneal (peritonitis) dan perikardium (perikarditis), tumor ganas, perubahan hemodinamik, trombosis vena, ubat tertentu, penyakit berjangkit, kehamilan dan kelahiran boleh mencetuskan kemunculan sindrom Budd-Chiari.

Kesemua sebab-sebab ini menyebabkan kerosakan vena yang merosot dan perkembangan stagnasi, yang secara beransur-ansur menyebabkan kemusnahan tisu hati. Di samping itu, peningkatan tekanan intrahepatik, yang boleh menyebabkan perubahan nekrotik. Sudah tentu, dengan penghapusan salur besar, aliran darah dilakukan dengan mengorbankan cawangan vena lain (urat yang tidak berpasangan, urat intercostal dan paravertebral), tetapi mereka tidak dapat mengatasi jumlah darah sedemikian.

Akibatnya, semuanya berakhir dengan atrofi bahagian periferal hati dan hipertrofi bahagian tengahnya. Peningkatan saiz hati seterusnya memburukkan lagi keadaan, kerana ia memerah vena cava lebih kuat, menyebabkan halangannya yang lengkap.

Gejala Sindrom Budd-Chiari

Kapal yang berbeza boleh terlibat dalam proses patologi dalam sindrom Budd-Chiari: urat hepatic kecil dan besar, vena cava inferior. Tanda-tanda klinikal sindrom ini bergantung kepada jumlah kapal yang rosak: jika hanya satu vein yang menderita, maka patologi itu tidak gejala dan tidak menyebabkan kemerosotan kesejahteraan. Tetapi perubahan aliran darah dalam dua atau lebih urat tidak lulus tanpa jejak.

Gejala dan intensiti mereka bergantung kepada penyakit akut, subakut atau kronik penyakit ini. Bentuk patologi akut berkembang secara tiba-tiba: pesakit mengalami kesakitan yang teruk di dalam perut dan di kawasan hipokondrium yang betul, mual dan muntah. Penyakit jaundis sederhana muncul dan saiz hati meningkat secara dramatik (hepatomegali). Sekiranya patologi mempengaruhi vena cava, maka pembengkakan anggota badan yang lebih rendah, pembesaran urat saphenous pada badan dicatatkan. Selepas beberapa hari, kegagalan buah pinggang, ascites dan hydrothorax muncul, yang sukar dirawat dan diiringi oleh muntah berdarah. Sebagai peraturan, bentuk ini berakhir dengan koma dan kematian pesakit.

Kursus subakut dicirikan oleh hati yang diperbesar, gangguan rheologi (atau sebaliknya, peningkatan pembekuan darah), ascites, splenomegaly (pembesaran limpa).

Bentuk kronik boleh sekian lama tidak memberikan tanda-tanda klinikal, penyakit ini hanya disifatkan oleh peningkatan saiz hati, kelemahan dan peningkatan keletihan. Secara beransur-ansur, ketidakselesaan muncul di bawah tulang rusuk kanan bawah dan muntah. Di tengah-tengah patologi, sirosis hati terbentuk, limpa diperbesar, dan kegagalan hati berkembang sebagai hasilnya. Ia adalah bentuk kronik penyakit yang direkodkan dalam kebanyakan kes (80%).

Sastera menggambarkan sejarah terpencil bentuk kilat, yang dicirikan oleh peningkatan pesat dan progresif dalam gejala. Dalam masa beberapa hari, penyakit kuning, kegagalan buah pinggang dan hepatik, ascites.

Diagnosis Sindrom Badd-Chiari

Sindrom Badd-Chiari boleh disyaki dengan perkembangan gejala-gejala ciri: asites dan hepatomegali di latar belakang peningkatan pembekuan darah. Untuk diagnosis akhir, ahli gastroenterologi dikehendaki menjalankan pemeriksaan tambahan (ujian instrumental dan makmal).

Kaedah makmal memberi keputusan berikut: kiraan darah lengkap menunjukkan peningkatan jumlah leukosit dan ESR; Coagulogram mengesan peningkatan masa prothrombin, ujian darah biokimia menentukan peningkatan dalam aktiviti enzim hati.

Kaedah-kaedah penting (ultrasound hati, Doppler, portografi, CT, hati MRI) mengukur saiz hati dan limpa, menentukan tahap rawak dan gangguan vaskular, serta punca penyakit, mengesan bekuan darah dan stenosis vena.

Rawatan Sindrom Budd-Chiari

Langkah-langkah terapeutik bertujuan untuk mengembalikan aliran darah vena dan menghapuskan gejala. Terapi konservatif memberikan kesan sementara dan menyumbang kepada peningkatan yang sedikit dalam keadaan keseluruhan. Pesakit dirawat diuretik, yang mengeluarkan cecair yang berlebihan dari badan, serta ubat-ubatan yang meningkatkan metabolisme dalam sel-sel hati. Untuk melegakan kesakitan dan proses keradangan, glukokortikosteroid digunakan. Semua pesakit diberi agen antiplatelet dan fibrinolitik, yang meningkatkan kadar resorpsi darah beku dan memperbaiki sifat reologi darah. Kematian dengan penggunaan terapi kaedah teratur konservatif adalah 85-90%.

Adalah mungkin untuk memulihkan bekalan darah ke hati hanya dengan pembedahan, tetapi prosedur pembedahan dijalankan hanya jika tiada kegagalan hati dan trombosis urat hati. Sebagai peraturan, jenis operasi berikut dilakukan: pengenaan anastomosis - mesej tiruan antara kapal yang rosak; shunting - penciptaan cara tambahan aliran darah; pemindahan hati. Pada stenosis vena cava atas prostetik dan pengembangannya ditunjukkan.

Prognosis dan komplikasi Sindrom Budd-Chiari

Prognosis penyakit ini mengecewakan, ia dipengaruhi oleh usia pesakit, patologi kronik yang bersamaan, kehadiran sirosis. Kekurangan rawatan berakhir dengan kematian pesakit dari segi 3 bulan hingga 3 tahun selepas diagnosis. Penyakit ini boleh menyebabkan komplikasi dalam bentuk hepatic encephalopathy, pendarahan, kegagalan buah pinggang yang teruk.

Terutama berbahaya adalah sifat akut dan fulminan dari sindrom Budd-Chiari. Masa hidup pesakit dengan patologi kronik mencapai 10 tahun. Prognosis bergantung kepada kejayaan pembedahan.

Sindrom Budd-Chiari (I82.0)

Versi: Direktori Penyakit MedElement

Maklumat am

Penerangan ringkas

Penyakit Badd-Chiari adalah penghapus endoflebitis utama urat hati dengan trombosis dan oklusi berikutnya, serta anomali perkembangan vena hepatic yang mengakibatkan aliran keluar darah terjejas dari hati.

Sindrom Budd-Chiari - pelanggaran sekunder aliran keluar darah dari hati dalam beberapa keadaan patologi yang tidak dikaitkan dengan perubahan dalam hati.

Pengkelasan

- Sindrom Budd-Chiari Utama.

Terjadi dengan stenosis kongenital atau gabungan membran daripada vena cava inferior. Penyebaran membran vena cava inferior adalah keadaan patologi yang jarang berlaku. Paling umum di kalangan penduduk Jepun dan Afrika. Dalam kebanyakan kes, sirosis hati, ascites dan varises urat esophagus didiagnosis pada pesakit dengan infeksi membran yang rendah vena cava.

- Sindrom Budd-Chiari sekunder.

Berlaku dengan peritonitis, tumor rongga abdomen, pericarditis, trombosis vena cava inferior, sirosis dan lesi hati fokus, migrasi trombophlebitis penderaan, polycythemia.

- Sindrom Budd-Chiari akut.

Permulaan akut Sindrom Budd-Chiari adalah akibat daripada trombosis urat hati atau vena cava yang rendah. Dengan halangan akut vena hepatic, muntah tiba-tiba muncul, sakit kuat di rantau epigastrik dan di hipokondrium kanan (disebabkan oleh pembengkakan hati dan peregangan kapsul glisson); jaundis dicatat. Penyakit ini berkembang pesat, ascites berkembang dalam masa beberapa hari. Di peringkat terminal, muntah berdarah berlaku. Apabila trombosis menyertai vena cava inferior, edema pada bahagian bawah kaki dan pembesaran urat pada dinding abdomen anterior diperhatikan. Dalam kes-kes yang teruk dalam jumlah halangan pada urat hati, trombosis dari alat mesenterik berkembang dengan rasa sakit dan cirit-birit. Dalam akut akut Budd-Chiari sindrom, gejala-gejala ini berlaku secara tiba-tiba dan diucapkan dengan perkembangan pesat. Penyakit ini mematikan dalam tempoh beberapa hari.

Fibrosis urat intrahepatik, kebanyakan kes yang disebabkan oleh proses keradangan, boleh menyebabkan penyebab kronik sindrom Budd-Chiari. Penyakit ini boleh berlaku hanya hepatomegali dengan penambahan sakit secara beransur-ansur dalam hipokondrium yang betul. Di peringkat maju, hati meningkat dengan ketara, menjadi padat, dan ascites muncul. Hasil dari penyakit ini adalah kegagalan hati yang teruk. Penyakit ini mungkin menjadi rumit oleh pendarahan dari urat-urat yang dilatasi dari esophagus, perut, dan usus.

- Saya jenis sindrom Budd-Chiari - Menghalang vena cava inferior dan halangan kedua-dua urat hati.
- Type II Budd-Chiari Syndrome - obstruksi vein hepatik besar.
- Jenis ketiga sindrom Budd-Chiari adalah halangan pada pembuluh darah hati kecil (penyakit veno-occlusive).

- Sindrom Budd-Chiari Idiopathic. Dalam 20-30% pesakit, etiologi penyakit itu tidak boleh ditubuhkan.

- Sindrom Budd-Chiari kongenital. Terjadi dengan stenosis kongenital atau gabungan membran daripada vena cava inferior.

- Sindrom trombotik Budd-Chiari. Perkembangan sindrom Budd-Chiari jenis ini dalam 18% kes dikaitkan dengan gangguan hematologi (polycythemia, hemoglobinuria paroksismal nokturnal, kekurangan protein C, kekurangan prothrombin III).

Di samping itu, penyebab Sindrom Budd-Chiari boleh: mengandung, sindrom antiphospholipid, penggunaan kontraseptif oral.

- Post-traumatik dan / atau disebabkan oleh proses keradangan. Ia berlaku dengan flekbitis, penyakit autoimun (penyakit Behcet), kecederaan, radiasi pengionan, penggunaan imunosupresan.

- Terhadap latar belakang neoplasma malignan. Sindrom Budd-Chiari mungkin timbul pada pesakit dengan sel renal atau karsinoma hepatoselular, tumor adrenal, leiomyosarcomas vena cava inferior.

- Pada latar belakang penyakit hati. Sindrom Budd-Chiari boleh berlaku pada pesakit dengan sirosis hati.

Etiologi dan patogenesis

Patogenesis. Dasar patogenik penyakit Chiari dan sindrom Budd-Chiari adalah pelanggaran aliran keluar darah dari hati melalui sistem pembuluh hepatik (kesesakan vena hati) dengan perkembangan hipertensi portal (posthepatic block). Bergantung pada kadar perkembangan hipertensi portal, bentuk akut dan kronik penyakit dibezakan. Dalam bentuk yang akut, hati tumbuh dalam saiz, mempunyai tepi bulat, permukaan licin warna merah dan biru. Secara mikroskop mendedahkan gambar hati yang bertakung dengan kerosakan pada bahagian tengah lobula. Dengan halangan yang berterusan, penghapusan vena pusat, keruntuhan stromal dan neoplasma tisu penghubung di pusat lobula adalah mungkin. Proses-proses ini membawa kepada pembentukan sirosis stagnan. Dalam bentuk kronik, terdapat penebalan dinding urat hati, kehadiran bekuan darah di dalamnya; mungkin penyembuhan vena dan mengubahnya menjadi tali berserat.

Epidemiologi

Di dunia, kejadian Sindrom Budd-Chiari adalah rendah dan berjumlah 1: 100 ribu orang.

Dalam 18% kes, perkembangan sindrom Budd-Chiari dikaitkan dengan gangguan hematologi (polycythemia, hemoglobinuria psexysmal semenjak, kekurangan protein C, kekurangan prothrombin III); dalam 9% kes - dengan neoplasma malignan. Dalam 20-30% pesakit, tiada penyakit yang berkaitan boleh didiagnosis (idiopathic Budd-Chiari syndrome).

Selalunya, wanita dengan gangguan hematologi.

Sindrom Budd-Chiari muncul pada usia 40-50 tahun.

Kadar kelangsungan hidup 10 tahun adalah 55%. Kematian berlaku akibat kegagalan hati fulminant dan asites.

Gambar klinikal

Gejala, semasa

Ciri-ciri manifestasi klinikal. Mengikut sifat perkembangan penyakit, bentuk akut, subakut dan kronik dibezakan.

• Bentuk akut penyakit ini bermula dengan tiba-tiba dengan kemunculan rasa sakit yang sengit di epigastrium dan hypochondrium kanan, muntah, pembesaran hati. Dengan penglibatan vena cava inferior dalam proses ini, pembengkakan kaki yang lebih rendah, pembesaran urat saphenous dinding perut anterior, dada diperhatikan. Penyakit ini berkembang dengan pesat, ascites berkembang selama beberapa hari, selalunya mempunyai pola hemorrhagic. Kadang-kadang asites boleh digabungkan dengan hydrothorax, ia tidak boleh menerima rawatan diuretik.
• Dalam bentuk kronik (80-85%), endoflebitis adalah asimptomatik untuk masa yang lama atau hanya dapat dilihat oleh hepatomegali. Kesakitan lebih lanjut dalam hipokondrium yang betul, muntah. Di peringkat yang maju, hati meningkat dengan ketara dalam ukuran, menjadi padat, kemungkinan pembentukan sirosis hati, dalam beberapa kes splenomegaly muncul, urat-urat dilipat pada dinding perut dan dada anterior. Di peringkat terminal, gejala hipertensi portal dikesan. Dalam sesetengah kes, mengembangkan sindrom vena cava inferior. Hasil daripada penyakit itu adalah kegagalan hepatik yang teruk, trombosis dari mesenterik kapal.

Halangan boleh berlaku pada pelbagai peringkat:

• urat hepatic kecil (tidak termasuk venules terminal);
• urat hati yang besar;
• jabatan hepatic of vena cava inferior.

Jaundis jarang berlaku. Kemunculan edema periferi menunjukkan kemungkinan trombosis atau mampatan vena cava inferior. Jika rawatan perubatan yang diperlukan tidak disediakan kepada pesakit tersebut, mereka mati kerana komplikasi hipertensi portal.

Diagnostik

Tanda diagnostik yang khusus untuk sindrom Budd-Chiari adalah pengesanan tekanan sempit rendah dalam urat hati menggunakan kaedah spleno dan hepatomanometry, sementara pada masa yang sama meningkatkan tekanan portal.

Menggunakan kaedah untuk mengenal pasti ascites, hepatosplenomegali, karsinoma hepatoselular, karsinoma sel renal. Sekiranya pesakit mempunyai trombosis urat portal, maka pengoksidaan dapat dilihat. Dalam 5-8% pesakit mendapati varises urat esofagus.

Ultrasound boleh mengesan bekuan darah dalam lumen vena cava inferior atau dalam urat hati. Di samping itu, menggunakan kaedah ini dapat mengesan tanda-tanda kerosakan hati yang meresap.

Kepekaan dan kekhususan kaedah adalah 85%.

Untuk mendiagnosis Sindrom Budd-Chiari, adalah penting untuk membayangkan pembekuan darah dalam lumen vena cava inferior atau dalam urat hati. Dalam kajian ini, adalah mungkin untuk mengesan aliran darah terjejas di dalam kapal terjejas, rangkaian kolateral.

Dilakukan dengan kontras. Terdapat sebaran yang tidak sekata dari agen kontras. Oleh itu, perkadaran caudate pada pesakit dengan sindrom Budd-Chiari adalah hipertrophi, dan ia dicirikan oleh kepekatan sederhana kontras yang lebih tinggi, berbanding dengan bahagian lain hati.

Di bahagian periferal badan, peredaran darah terjejas. Dalam 18-53% pesakit adalah mungkin untuk mengenal pasti trombosis urat hepatic dan vena cava inferior.

Kepekaan dan kekhususan kaedah adalah 90%. Dilakukan dalam kombinasi dengan angio, veno dan cholangiography. Dengan kajian ini, anda dapat mengesan pelanggaran hati, kawasan atrofi, hipertrofi, nekrosis, tanda-tanda degenerasi lemak.

Untuk pemeriksaan radionuklida, sulfur koloid dilabel dengan technetium (99mTs) digunakan. Pesakit dengan sindrom Budd-Chiari mempunyai pengumpulan isotop yang meningkat di dalam lobus caudate hati. Di bahagian lain hati, mungkin terdapat pengumpulan yang tidak normal, pengumpulan isotop, atau ketiadaannya yang lengkap.

Hasil phlebography hati dan cavography yang lebih rendah sangat penting untuk diagnosis sindrom Budd-Chiari. Semasa prosedur ini, ia juga mungkin untuk menjalankan angioplasti: untuk memasang stent, untuk melakukan trombolisis, untuk melakukan penyingkiran portokal intrahepatic transjugular.

Angiograms menggambarkan: hepatosplenomegali, gangguan aritmetik dari arteri hepatik akibat pembengkakan parenchyma, shunt arteriovenous. Terdapat kelembapan dalam laluan agen kontras melalui hati.

Keamatan yang membezakan urat splenik dan portal berkurang. Aliran darah boleh dilakukan dalam dua arah atau berputar.

Trombosis atau embolus tumor vena cava inferior boleh dikesan semasa peronggaan rendah. Semasa phlebography hati, rangkaian kolateral antara venula hepatik dan urat besar boleh dikenalpasti; stenosis dan halangan urat hati.

Kajian ini dilakukan sebelum pemindahan hati untuk menentukan tahap kerosakan hepatoselular dan kehadiran fibrosis.

58% pesakit dengan sindrom Bad-Kiari akut menunjukkan tanda-tanda histologi penyakit hati kronik (menurut penyelidikan hati): dalam 50% kes terdapat nod regenerasi besar (sehingga 10-40 mm diameter).

Diagnosis makmal

Dalam sindrom Budd-Chiari, mungkin terdapat leukositosis; peningkatan ESR.

Pada pesakit dengan sindrom Budd-Chiari, masa prothrombin mungkin dipanjangkan. Masa prothrombin (s) mencerminkan masa pembekuan plasma selepas penambahan campuran thromboplastin-kalsium. Biasanya, angka ini adalah 15-20 saat.

Dalam analisis biokimia darah, aktiviti alanine aminotransferase (AlAT), aspartate aminotransferase (AsAT), dan alkali fosfatase (ALP) dinaikkan. Kandungan bilirubin mungkin sedikit dinaikkan.

Diagnosis keseimbangan

Diagnosis perbezaan Sindrom Budd-Chiari perlu dilakukan dengan penyakit veno-occlusive dan kegagalan jantung:

Penyakit Veno-occlusive.

Dibangunkan dalam 25% pesakit yang telah menjalani pemindahan tulang sumsum, serta pada pesakit yang menerima kemoterapi. Dalam penyakit ini, pemusnahan venules postinusoidal diperhatikan. Tiada perubahan patologi dalam vena cava inferior dan urat hati.

Kegagalan jantung.

Diagnosis pembezaan dibuat antara sindrom Budd-Chiari dan kegagalan jantung ventrikel kanan.

Komplikasi

Perkembangan komplikasi sindrom Budd-Chiari berikut mungkin:

- Pembangunan hipertensi portal.
- Perkembangan asites.
- Perkembangan kegagalan hati.
- Perkembangan pendarahan daripada pembuluh varikos esophagus, perut, usus.
- Perkembangan sindrom hepato-renal.
- Peritonitis bakteria boleh berlaku pada pesakit dengan asites.
- Perkembangan karsinoma hepatoselular adalah komplikasi yang jarang berlaku. Walaubagaimanapun, pada pesakit dengan infeksi membran yang lebih rendah daripada vena cava inferior, tumor ini diperhatikan dalam 25-47.5% kes.