Polycythemia pada kanak-kanak dan orang dewasa

Penyakit darah, disertai oleh peningkatan jumlah sel kuman erythrocyte, dipanggil polycythemia. Bergantung kepada sebab-sebab, patologi dibahagikan kepada benar (primer) dan menengah.

Kelaziman pembelajaran polycythemia benar membolehkan untuk menentukan sebagai kumpulan orang yang paling berbahaya pada usia pertengahan dan tua, paling kerap ia lelaki. Setiap tahun, 4-5 kes utama direkodkan untuk setiap juta penduduk.

Dalam bayi yang baru lahir, polikythemia mungkin berlaku sekali lagi sebagai tindak balas kepada oksigen hipoksia tisu.

Varieti penyakit ini

Jenis-jenis penyakit dibezakan oleh keterukan kursus dan hubungan utama dengan mekanisme kerosakan pada organ pembentuk darah.

• Polycythemia sejati sentiasa merupakan manifestasi sel-sel seperti tumor-seperti, prekursor sel darah merah normal.
• Polycythemia menengah terbentuk di bawah pengaruh pelbagai penyakit yang menyebabkan "penebalan" darah.

• faktor dehidrasi (kehilangan cecair dari muntah yang sering dan muntah dengan kolera, keracunan, cirit-birit, permukaan membakar besar);
• hipoksia (kekurangan oksigen), disebabkan oleh kenaikan gunung, haba, berpeluh berlebihan semasa demam.

Kondisi sekunder adalah manifestasi klinikal penyakit lain, misalnya, salmonellosis atau disentri. Pada masa yang sama, jumlah jisim erythrocytes dalam darah pesakit tetap normal.

Pengurangan bahagian plasma menyebabkan peratusan relatif ke arah kelikatan yang lebih tinggi. Rawatan patologi ini sentiasa dikaitkan dengan pampasan cecair di dalam badan. Ini membawa kepada pemulihan lengkap nisbah eritrosit dan plasma.

Mekanisme perkembangan polycythemia

Kekurangan oksigen dan kekurangan oksigen dalam tisu memaksa tubuh manusia untuk mengimbangi pengeluaran hemoglobin kerana sintesis tambahan sel darah merah (sel-sel pembawa molekul oksigen). Pada masa yang sama, sel darah merah yang dihasilkan oleh sumsum tulang mempunyai bentuk, kelantangan yang betul, dan mempunyai semua fungsi.

Tidak seperti proses ini, polycythemia benar disertai dengan mutasi sel stem dalam sumsum tulang merah. Sel-sel yang disintesis oleh prekursor eritrosit, tidak sesuai dengan saiznya, tidak memerlukan tubuh dalam kuantiti yang besar.

Persatuan pertumbuhan tumor yang terbukti dengan dua populasi sel:

• yang pertama membangun secara bebas (secara autonomi) daripada pendatang yang cacat akibat mutasi genetik;
• yang kedua bergantung pada efek erythropoietin, hormon yang dihasilkan oleh ginjal, yang tidak hanya mengendalikan pengeluaran sel darah merah, tetapi juga pembezaan bertahap yang betul.

"Pelancaran" mekanisme pengaktifan erythropoietin menerangkan penambahan polycythemia sekunder untuk proses tumor.

Sejumlah besar sel darah yang tidak diperlukan menyebabkan penebalan dan menimbulkan trombosis yang meningkat. Pengumpulan di limpa, tidak mempunyai masa untuk memusnahkan unsur-unsur yang berbentuk, membawa kepada peningkatan jisimnya, meregangkan kapsul.

Sebab utama dan faktor risiko

Penyebab utama polycythemia utama adalah mutasi genetik yang diwariskan. Menemui gen yang bertanggungjawab untuk sintesis sel darah merah dan mempamerkan sensitiviti khas untuk erythropoietin. Patologi sedemikian dianggap familial, kerana ia terdapat dalam saudara-mara.
Salah satu variasi perubahan genetik ialah patologi gen, apabila mereka mula menangkap lebih banyak molekul oksigen, tetapi tidak memberikannya kepada tisu.

Polycythemia berkembang lagi akibat penyakit kronik jangka panjang yang merangsang tahap erythropoietin yang tinggi. Ini termasuk:

• penyakit pernafasan kronik dengan kebolehtelapan terjejas (bronkitis obstruktif, asma, emphysema pulmonari);
• peningkatan tekanan dalam arteri pulmonari untuk kecacatan jantung, tromboembolisme;
• kegagalan jantung akibat iskemia, penguraian kecacatan, akibat aritmia;
• iskemia buah pinggang dalam aterosklerosis pembuluh perambah, degenerasi tisu sista.

Dalam penyakit onkologi, terdapat jenis tumor malignan yang mengaktifkan pengeluaran erythropoietin:

• karsinoma hati;
• karsinoma sel renal;
• tumor rahim;
• neoplasma adrenal.

Polycythemia dalam perokok berlaku apabila oksigen dalam udara yang disedut digantikan oleh oksida karbon dan bahan toksik lain.

Faktor risiko boleh:

• keadaan tekanan;
• tinggal lama di dataran tinggi;
• hubungan profesional dengan karbon monoksida apabila bekerja tanpa topeng perlindungan di garaj, lombong arang batu, kedai penyaduran.

Manifestasi klinikal

Gejala polycythemia dapat dilihat di peringkat kedua penyakit ini. Tanda permulaan hanya boleh dikesan oleh peperiksaan makmal. Mereka sering tersembunyi di sebalik penyakit yang mendasari.

• Pesakit mengadu sakit kepala yang kerap, pening, rasa "berat" di kepala.
• Gatal-gatal pada kulit bermula secara beransur-ansur dan mengambil sifat yang menyakitkan. Ia dijelaskan oleh peningkatan pelepasan bahan seperti histamin dengan sel mast. Gangguan intensif gatal semasa mandi atau mandi, semasa mencuci.
• Perubahan dalam warna kulit - pesakit mempunyai muka merah, bengkak, tangan menjadi ungu dengan warna biru.
• Sakit di jari berlaku apabila menyentuh objek.
• Peningkatan ketara dalam tekanan darah sistolik (sehingga 200 mmHg dan lebih) adalah ciri.
• Sehubungan dengan limpa yang membesar, sakit muncul di hipokondrium kiri. Hati juga bertindak balas, apabila pemeriksaan kelebihan menonjol dikesan.
• Sakit di tulang (pinggul, di sepanjang tulang rusuk).
• Keletihan, kecenderungan untuk jangkitan akut.
• Di peringkat akhir, ada tanda-tanda pendarahan: lebam pada badan, pendarahan dari hidung, gusi.

Penyakit ini boleh dikesan dengan mengesan peningkatan trombosis dan klinik stroke, serangan jantung akut, manifestasi embolisme dalam kapal mesenterium (sakit perut).

Tahap aliran

Bentuk sebenar dicirikan oleh 3 peringkat penyakit:

• permulaan penyakit atau ketinggian - mengikut tanda-tanda klinikal, adalah mungkin untuk mengesan hanya parameter makmal berubah (erythrocytosis, hemoglobin dan ketinggian hematokrit), pesakit tidak mengadu;
• yang kedua - semua gejala muncul, tanda-tanda karakteristik pelanggaran pembentukan darah;
• ketiga atau terakhir - anemia berlaku akibat keletihan sumsum tulang, pendarahan dalaman dan luaran, peningkatan mendadak dalam limpa dan hati, manifestasi pendarahan di otak ditambah kepada gejala tempoh kedua.

Rawatan polycythemia dibina syndromik, bergantung kepada tempoh yang dikenal pasti penyakit ini.

Perkembangan patologi pada kanak-kanak

Pada zaman kanak-kanak, polycythemia paling sering dijumpai pada bayi baru lahir (bentuk neonatal). Dikesan dalam 2 minggu pertama kehidupan bayi. Sebabnya adalah tindak balas tubuh kanak-kanak terhadap kekurangan oksigen dalam rahim ibu akibat gangguan pemakanan plasenta.

Perubahan genetik sangat kembar. Mengikut sianosis kulit bayi, dia disyaki kecacatan jantung, pelanggaran mekanisme pernafasan, yang disertai dengan peningkatan paras sel darah merah. Hemoglobin meningkat sebanyak 20 kali.

Tahap-tahap perjalanan penyakit pada bayi yang baru lahir adalah sama seperti pada orang dewasa. Bayi kerana sakit dan gatal-gatal tidak membenarkan menyentuh kulit. Pada kanak-kanak, kecambah darah lain lebih cepat terjejas: trombositosis dan leukositosis muncul.

Diagnostik

Diagnosis penyakit ini berdasarkan ujian darah makmal:

1. Apabila mengira bilangan eritrosit, bilangannya dijumpai dari 6.5 hingga 7.5 x 10 12 seliter. Penunjuk polycythemia adalah lebihan jumlah berat badan pada lelaki 36, pada wanita 32 ml / kg berat badan.
2. Pada masa yang sama terdapat leukositosis, trombositosis pada peringkat pertama.
3. Di dalam smear, seorang juruteknik makmal melihat sebilangan besar leluhur erythrocyte (metamyelosit).
4. Dari ujian biokimia memberi perhatian kepada peningkatan aktiviti fosfatase alkali.

Analisis sum-sum tulang membolehkan anda membuat diagnosis akhir.

Rawatan

Dalam rejimen rawatan adalah penting untuk memberikan penyebab utama polycythemia. Sekiranya perubahan sekunder dapat diberi pampasan, terhad, terapi pembiakan tumor utama sel memberikan kesukaran yang besar.

Batasan mod tidak diperlukan jika komplikasi trombotik tidak berlaku.

Dalam diet, perlu menyediakan sejumlah besar cecair dan sekatan produk yang meningkatkan sintesis hemoglobin yang mengandungi banyak besi. Ini termasuk: ayam, daging lembu, ayam belanda, hati dalam bentuk apapun, ikan, bijirin - soba dan madu, telur ayam. Lemak lemak tidak ditunjukkan. Produk tenusu disyorkan.

Dadah yang menyekat aktiviti sumsum tulang (Hydroxycarbamide, Hydroxyurea) digunakan. Cytostatics termasuk Mielosan, Myelobromol.

Pengurangan hematokrit semasa pengeluaran darah kepada kadar 46% boleh diterima. Sebelum prosedur pertama, parameter pembekuan darah dikaji, ubat Aspirin, Curantil ditetapkan untuk mengelakkan risiko plat platlet. Mungkin meneteskan pengenalan Reopoliglyukina, Heparin.

Jumlah pengambilan langkah tunggal adalah sehingga 500 ml (dengan kegagalan jantung bersamaan - 300). Prosedur dijalankan oleh kursus dalam sehari.

Cytophoresis - pembersihan darah menggunakan penapis khas. Ia membolehkan anda melambatkan sebahagian daripada sel darah merah dan mengembalikan plasma pesakit sendiri.

Terapi oleh kaedah rakyat

Rawatan polycythemia benar dengan ubat-ubatan rakyat adalah sangat bermasalah, kerana tiada kaedah sedemikian masih terdapat. Oleh itu, doktor mengesyorkan pesakit untuk menahan diri daripada menggunakan sebarang nasihat healer.

Yang paling popular di antaranya ialah sup cranberry dan semanggi rumput. Teh ubat disediakan dari mereka dan diminum pada siang hari.

Ramalan

Prognosis bentuk utama penyakit adalah sangat tidak baik: tanpa rawatan, pesakit hidup selama dua tahun, tidak lebih. Kematian berlaku dari trombosis atau pendarahan dengan kerosakan otak.

Pembedahan darah dan kaedah terapi moden yang lain membolehkan pesakit untuk memanjangkan umur selama 15 tahun atau lebih.

Dengan perubahan yang di luar jangkaan yang dikenal pasti dalam ujian darah, anda tidak seharusnya segera ketakutan. Peperiksaan sebelum ini pertama sekali akan menghapuskan kemungkinan penyediaan yang tidak wajar untuk analisis (selepas tekanan, peralihan malam, pengambilan makanan). Ini boleh menjejaskan keputusan yang ketara. Sekiranya diagnosis disahkan, hanya rawatan awal yang cepat akan memberikan bantuan yang diperlukan.

Polycythemia menengah (erythrocytosis sekunder)

Polycythemia adalah suatu keadaan di mana kandungan sel darah merah, leukosit dan platelet meningkat dalam darah. Keterangan penyakit "polycythemic sekunder" praktikalnya tidak berbeza daripada polycythemia benar atau utama, kerana proses fisiologi yang terjadi dalam penyakit ini dalam tubuh sangat serupa. Penyakit ini tergolong dalam kategori myeloproliferative, selalunya ketiga-tiga garis sel darah terlibat dalam polycythemia utama, tetapi sel darah merah selalunya paling banyak dalam darah.

Hemoglobin dan hematokrit yang terkandung di dalam darah mencerminkan nisbah jisim eritrosit hingga jumlah plasma. Apa-apa perubahan dalam jumlah hemoglobin atau hematokrit boleh mengubah keputusan ujian dan petunjuk diagnostik. Dalam kes sedemikian, polycythemia berkembang, disebabkan oleh penurunan jumlah plasma. Malah, darah menjadi lebih tebal, dan jumlah plasma berkurangan.

Dengan polycythemia utama, mutasi sel stem hematopoietik berlaku, yang akhirnya membawa kepada pengumpulan sel darah merah. Polycythemia menengah bergantung kepada beberapa faktor - ia juga boleh menjadi kongenital dan diperoleh, manakala kecacatan kelahiran tidak membabitkan fungsi sel stem hematopoietik.

Punca polycythemia

Ia adalah mungkin untuk menjawab soalan mengapa polycythemia muncul hanya selepas kajian komprehensif. Penyebab yang paling biasa gangguan ini ialah kecacatan jantung kongenital yang berlaku semasa kelahiran atau awal kanak-kanak. Pesakit dengan hemoglobinopati keluarga juga berisiko. Walau bagaimanapun, sejumlah besar pesakit dengan polycythemia utama dan menengah tidak mempunyai sejarah penyakit keluarga. Sekiranya polycythemia adalah menengah kepada hipoksia akibat dari adanya peredaran vena atau arteri atau oksigenasi, gejala seperti sianosis muncul.

Peningkatan jisim eritrosit meningkatkan kelikatan darah dan mengurangkan perfusi tisu. Apabila gangguan peredaran pada sistem saraf pusat, pesakit mengalami sakit kepala, kelesuan. Di samping itu, polycythemia sekunder berpotensi menyebabkan seseorang menjadi trombosis.

Doktor mengenal pasti beberapa sebab utama penyakit ini:

• merokok;
• hipoksemia arteri kronik;
• tumor;
• hemoglobinopati;
• mutasi reseptor erythropoietin;
• mutasi dalam gen VHL;
• mutasi faktor HIF-2α dan hidroksilase 2.

Jenis polikythemia sekunder

Polikythemia yang diperoleh atau menengah boleh dibahagikan kepada beberapa jenis. Ini adalah polycythemia, yang berkembang akibat tekanan, penurunan jumlah plasma, berada pada ketinggian yang tinggi (misalnya, di pergunungan).

Satu lagi jenis polycythemia, nephrogenic, berlaku jika pesakit mempunyai penyakit buah pinggang kronik atau gangguan fungsi buah pinggang yang disebabkan oleh penyakit lain, seperti kanser atau kanser darah.

Gejala polycythemia

Gejala polycythemia agak luas. Mungkin penyakit asimtomatik penyakit ini.

Gejala utama ialah:

• pembentukan darah beku pesat;
• sakit di tulang dan sendi;
• sakit kepala;
• kulit gatal selepas air panas dan panas;
• keletihan, pening, sakit perut;
• kegelisahan, insomnia;
• sesak nafas, pernafasan berat;
• kulit kering, terdedah kepada retak (dengan dehidrasi);
• berat badan;
• berpeluh pada waktu malam;
• perasaan kenyang di sebelah kiri di bawah tulang rusuk (disebabkan oleh limpa yang diperbesar);
• rupa bintik-bintik buta di mata;
• arthritis gout pada jari dan jari kaki;
• masalah dengan pernafasan normal dalam keadaan terlentang.

Rawatan polycythemia

Perkembangan erythrocytosis sekunder (polycythemia) sebagai tindak balas kepada hipoksia tisu adalah proses fisiologi dan didiagnosis di banyak pesakit. Peningkatan jisim sel-sel darah merah boleh memberi sebahagian atau sepenuhnya kompensasi untuk ketiadaan oksigen dan menyebabkan oksigenasi tisu ke paras normal.

Apabila hematokrit melebihi 60-65%, kenaikan pampasan dalam sel darah merah mencapai had manfaat dan mempromosikan hyperviscosity darah. Proses ini membawa kepada rembesan hypoxia dan erythropoietin tisu yang lebih besar, sebagai hasilnya, proses peningkatan bilangan sel darah menjadi hampir berterusan.

Pendarahan atau derma darah adalah rawatan berkesan untuk polikythemia semua jenis, kerana pendarahan jarang digunakan pada masa kini, analognya adalah sumbangan (derma darah) dan hirudoterapi (terapi lintah).

Untuk memulihkan kelikatan dan memastikan peredaran darah pada tahap yang optimum, perlu menghapuskan sel darah merah yang berlebihan. Pemilihan darah menghilangkan gejala seperti pening, kekeliruan, masalah tidur, dan juga meningkatkan toleransi senaman. Di samping itu, pembedahan darah ditunjukkan dengan risiko strok yang tinggi akibat trombosis, risiko serangan jantung atau trombosis urat mendalam.

Satu lagi rawatan adalah terapi oksigen. Tahap hematokrit yang optimum dalam darah tidak boleh memburukkan faedah pampasan bagi terapi oksigen.

Untuk rawatan polikythemia yang betul, adalah penting untuk mengawal berat badan pesakit. Pesakit gemuk, sebagai contoh, mesti makan dan mengawal berat badan mereka.

Berdasarkan:
© 2015 Merck Sharp Dohme Corp, anak syarikat Merck Co., Inc.
Pr Jean BRIERE - Orphanet.
Srikanth Nagalla, MBBS, MS, FACP; Koyamangalath Krishnan, MD.
© 2016 WebMD, Inc.
Institut Kesihatan Nasional, Jabatan Kesihatan dan Perkhidmatan Manusia.

Polycythemia

Polycythemia - hemoblastosis kronik, yang berdasarkan percambahan semua pertumbuhan myelopoiesis, terutamanya eritrosit. Secara klinikal, polycythemia ditunjukkan oleh gejala-gejala serebrum (berat kepala, pening, tinnitus), sindrom trombohemoragik (trombosis arteri dan vena, pendarahan), gangguan mikro perencatan (kekejangan kaki, erythromelalgia, hyperemia kulit, edema kulit, edema kulit, edema kulit, pendarahan kulit) Maklumat diagnostik asas yang diperolehi dalam kajian darah perifer dan sumsum tulang. Untuk rawatan polycythemia memohon pembelahan darah, eritrositekte, kemoterapi.

Polycythemia

Polycythemia (penyakit Vakeza, erythremia, erythrocytosis) - Penyakit sekumpulan leukemia kronik dicirikan oleh peningkatan pengeluaran eritrosit, thrombocytes dan leukosit, meningkatkan bcc splenomegaly. Penyakit ini adalah bentuk leukemia yang jarang berlaku: 4-5 kes baru polikythemia setiap 1 juta orang didiagnosis setiap tahun. Erythremia berkembang terutamanya pada pesakit kumpulan umur yang lebih tua (50-60 tahun), agak lebih kerap pada lelaki. Kaitan polycythemia kerana risiko tinggi komplikasi trombotik dan pendarahan, dan juga kebarangkalian transformasi untuk leukemia mieloid akut, erythroleukemia, leukemia myelogenous kronik.

Punca polycythemia

Perkembangan polycythemia didahului oleh perubahan mutasi pada sel hematopoietik batang polypotent, yang menimbulkan ketiga-tiga garis sel sumsum tulang. Mutasi JAK2 tyrosine kinase gen dengan penggantian valine dengan fenilalanin pada kedudukan 617 paling sering dikesan. Kadang-kadang terdapat kejadian erythremia keluarga, contohnya, di kalangan orang Yahudi, yang mungkin menunjukkan memihak kepada korelasi genetik.

Dengan polycythemia dalam sumsum tulang, terdapat 2 jenis sel progenitor hematopoiesis erythroid: beberapa daripadanya berkelakuan secara autonomi, percambahan mereka tidak dikawal oleh erythropoietin; yang lain, seperti yang dijangkakan, bergantung kepada erythropoietin. Adalah dipercayai bahawa populasi sel autonomi tidak lebih daripada klon mutant - substrat utama polycythemia.

Peranan patogenesis eritremii terkemuka kepunyaan dipertingkatkan erythropoiesis, akibat yang erythrocytosis mutlak, pembekuan darah terjejas, dan sifat-sifat reologi, mieloid metaplasia limpa dan hati. Kelikatan darah tinggi menyebabkan kecenderungan trombosis vaskular dan kerosakan tisu hypoxic, dan hypervolemia menyebabkan peningkatan bekalan darah ke organ dalaman. Di akhir polycythemia, penipisan darah dan myelofibrosis diperhatikan.

Klasifikasi polycythemia

Dalam hematologi, terdapat 2 bentuk polycythemia, benar dan relatif. Polycythemia relatif berkembang dengan tahap normal sel darah merah dan penurunan jumlah plasma. Keadaan ini dipanggil tekanan atau polycythemia palsu dan tidak dipertimbangkan dalam artikel ini.

Polycythemia sejati (erythremia) mungkin berasal dari asal atau primer. Bentuk utama adalah penyakit myeloproliferative bebas, yang berdasarkan kekalahan kuman hemopoietik myeloid. Polycythemia menengah biasanya berkembang dengan peningkatan aktiviti erythropoietin; Keadaan ini adalah tindak balas pampasan kepada hipoksia umum dan boleh berlaku dalam patologi paru-paru kronik, kecacatan jantung "biru", tumor adrenal, hemoglobinopati, ketinggian atau merokok, dan sebagainya.

Polycythemia sejati dalam perkembangannya melalui 3 tahap: awal, terbentang dan terminal.

Peringkat I (awal, terjejas) - berlangsung selama 5 tahun; tanpa gejala atau dengan manifestasi klinikal yang minimum. Ia dicirikan oleh hypervolemia sederhana, erythrocytosis kecil; Saiz limpa adalah normal.

Peringkat II (erythremic, unfolded) dibahagikan kepada dua bahagian:

• IA - tanpa transformasi myeloid limpa. Erythrocytosis, trombositosis, kadang-kadang pancytosis; menurut myelogram, hiperplasia semua kuman hemopoietik, diucapkan megakaryocytosis. Tempoh erythremia yang dibina adalah 10-20 tahun.
• IIB - dengan kehadiran metaplasia myeloid limpa. Hypervolemia, hepato-dan splenomegaly dinyatakan; dalam darah perifer - pancytosis.

Peringkat III (anemia, post-erythremic, terminal). Anemia, trombositopenia, leukopenia, transformasi myeloid hati dan limpa, myelofibrosis sekunder adalah ciri. Kemungkinan hasil polycythemia dalam hemoblastosis lain.

Gejala polycythemia

Erythremia berkembang untuk masa yang lama, secara beransur-ansur dan dapat dikesan secara kebetulan dalam kajian darah. Gejala awal, seperti berat di kepala, tinnitus, pening, penglihatan yang kabur, keletihan anggota badan, gangguan tidur, dan sebagainya, sering "dihapuskan" oleh penyakit tua atau penyakit bersamaan.

Ciri yang paling ciri polycythemia adalah perkembangan sindrom plethoric yang disebabkan oleh pancytosis dan peningkatan BCC. Bukti kebanyakannya adalah telangiektasia, warna ceri merah pada kulit (terutama muka, leher, tangan dan kawasan terbuka yang lain) dan membran mukus (bibir, lidah), hyperemia skleral. Tanda diagnostik yang biasa adalah gejala Kuperman - warna palatum keras tetap normal, dan langit-langit lembut memperoleh warna sianotik yang tidak stabil.

Satu lagi gejala khas polycythemia adalah pruritus, diperkecil selepas prosedur air dan kadang-kadang tidak tertanggung dalam alam semula jadi. Erythromelalgia, sensasi terbakar yang menyakitkan di hujung jari, yang disertai oleh hiperemia mereka, juga merupakan manifestasi tertentu polycythemia.

Di peringkat lanjut eritremia, migrain yang menyakitkan hati, sakit tulang, kardialgia, dan hipertensi arteri mungkin berlaku. 80% pesakit menunjukkan splenomegali sederhana atau teruk; hati membesar lebih jarang. Ramai pesakit dengan notis polycythemia meningkatkan pendarahan gusi, rupa lebam pada kulit, pendarahan yang berpanjangan selepas pengekstrakan gigi.

Akibat erythropoiesis yang tidak berkesan dalam polycythemia adalah peningkatan dalam sintesis asid urik dan metabolisme purin yang merosot. Ini mendapati ekspresi klinikalnya dalam perkembangan yang disebut diatesis urat - gout, urolithiasis, dan kolik buah pinggang.

Ubat ulkus pada kaki, ulser perut dan duodenal akibat mikrotrombosis dan gangguan membran mukosa dan tropika. Komplikasi dalam bentuk trombosis vaskular vena dalam, vesel mesenterik, urat portal, arteri serebrum dan koronari adalah yang paling kerap di klinik polycythemia. Komplikasi trombosis (PE, strok iskemia, infark miokard) adalah punca utama kematian pesakit dengan polycythemia. Walau bagaimanapun, bersama-sama dengan trombosis, pesakit polycythemia terdedah kepada perkembangan sindrom berdarah spontan pendarahan penyetempatan sangat berbeza (gingival, hidung, dari varices esophageal, gastrousus et al.).

Diagnosis polycythemia

Perubahan hematologi yang menggambarkan polycythemia, adalah menentukan semasa diagnosis. Dalam darah peperiksaan mendedahkan erythrocytosis (6,5-7,5h10 hingga 12 / L), peningkatan dalam hemoglobin (sehingga 180-240 g / l), leukocytosis (lebih daripada 12x10 9 / L), thrombocytosis (lebih 400h10 9 / l). Morfologi Erythrocyte, sebagai peraturan, tidak berubah; dengan peningkatan pendarahan boleh dikesan microcytosis. Pengesahan erythremia yang boleh dipercayai adalah peningkatan dalam jisim beredar sel darah merah lebih daripada 32-36 ml / kg.

Untuk kajian sum-sum tulang di polycythemia, ia lebih bermaklumat untuk melakukan trepanobiopsy daripada tusukan sternal. Pemeriksaan histologi biopsi menunjukkan panmielosis (hiperplasia semua kuman hemopoietik), di peringkat akhir polikythemia myelofibrosis sekunder.

Untuk menilai risiko komplikasi eritremii hendaklah ujian tambahan makmal dan siasatan instrumental - ujian fungsi hati, ujian kencing, ultrasound buah pinggang, urat Doppler ultrasound daripada kaki, echocardiography, kapal Doppler ultrasound kepala dan leher, EGD, dll Dengan trombogemorragicheskih ancaman dan gangguan metabolik perlu dirujuk berkaitan. pakar sempit: ahli neurologi, pakar kardiologi, ahli gastroenterologi, ahli urologi.

Rawatan dan prognosis polycythemia

Untuk menormalkan jumlah BCC dan mengurangkan risiko komplikasi trombosis, pembedahan darah adalah langkah pertama. Kelesuan darah dijalankan dalam jumlah 200-500 ml 2-3 kali seminggu dengan penambahan jumlah darah yang dibuang dengan saline atau reopolyglucine. Hasil pendarahan yang kerap mungkin merupakan perkembangan anemia kekurangan zat besi. Perdarahan dengan polycythemia boleh berjaya digantikan dengan terapi sel darah merah, yang membolehkan hanya mengeluarkan massa sel darah merah dari aliran darah, memulangkan plasma.

Dalam kes perubahan klinikal dan hematologi yang jelas, perkembangan komplikasi vaskular dan visceral menggunakan terapi mielodepressive dengan sitostatik (busulfan, mitobronitol, cyclophosphamide, dan lain-lain). Kadang-kadang terapi dengan fosforus radioaktif. Untuk menormalkan keadaan agregat darah, heparin, asid acetylsalicylic, dipyridamole ditadbir di bawah kawalan coagulogram; untuk pendarahan, transfusi trombosit ditunjukkan; di dalam urat diatesis, allopurinol.

Kursus eritremii adalah progresif; penyakit ini tidak terdedah kepada remitan spontan dan pemulihan spontan. Pesakit untuk hidup terpaksa berada di bawah pengawasan ahli hematologi, menjalani kursus terapi hemoffusi. Dengan polycythemia, risiko komplikasi thromboembolic dan hemorrhagic adalah tinggi. Kekerapan transformasi polikythemia menjadi leukemia adalah 1% pada pesakit yang belum menjalani rawatan kemoterapi, dan 11-15% pada pesakit yang menerima terapi sitotoksik.

Penyakit Polycythemia, atau mnogokrovie

Lebih banyak pengeluaran sel darah merah adalah yang paling dramatik dalam polycythemia, tetapi pengeluaran sel darah putih dan platelet juga dalam kebanyakan kes meningkat.

Polycythemia sejati adalah penyakit kronik yang jarang berlaku yang melibatkan pengeluaran terlalu banyak sel darah dalam sumsum tulang (myeloproliferation).

Pengeluaran semula sel darah merah adalah yang paling dramatis, tetapi pengeluaran sel darah putih dan platelet juga meningkat dalam kebanyakan kes. Pengeluaran berlebihan sel darah merah dalam sumsum tulang membawa kepada jumlah sel darah merah yang luar biasa yang tinggi. Akibatnya, darah menebal dan meningkatkan jumlah; Keadaan ini dipanggil hyperviscosity darah.

Polycythemia adalah peningkatan jumlah sel darah merah dalam darah. Dengan polycythemia, tahap hemoglobin dan bilangan sel darah merah (erythrocytes) meningkat, hematokrit (nisbah peratusan eritrosit ke plasma darah) juga meningkat. Kiraan sel darah merah yang meningkat dengan mudah dapat dikesan dengan jumlah darah lengkap. Tahap hemoglobin melebihi 16.5 g / dl pada wanita dan lebih daripada 18.5 g / dl pada lelaki menunjukkan polycythemia. Dari sudut pandangan hematokrit, nilai polikythemia lebih tinggi daripada 48 untuk wanita dan lebih tinggi daripada 52 untuk lelaki.

Pengeluaran sel darah merah (erythropoiesis) berlaku di sumsum tulang dan dikawal selia oleh beberapa langkah tertentu. Salah satu enzim penting yang mengawal proses ini adalah erythropoietin. Kebanyakan erythropoietin dihasilkan di buah pinggang, dan bahagian yang lebih kecil di dalam hati.

Polycythemia boleh disebabkan oleh masalah dalaman dalam pengeluaran sel darah merah. Ia dipanggil polycythemia utama. Sekiranya polikythemia berlaku disebabkan oleh masalah perubatan yang lain, ia dipanggil polycythemia sekunder. Dalam kebanyakan kes, polycythemia adalah sekunder dan disebabkan oleh penyakit lain. Polycythemia utama agak jarang berlaku. Polycythemia (polycythemia neonatal) boleh didiagnosis pada kira-kira 1-5% daripada bayi baru lahir.

Penyebab utama polycythemia

Polycythemia sejati disebabkan oleh mutasi dalam dua gen: JAK2 dan Epor.

Polycythemia sejati dikaitkan dengan mutasi genetik dalam gen JAK2, yang meningkatkan kepekaan sel sumsum tulang untuk erythropoietin. Akibatnya, pengeluaran sel darah merah meningkat. Tahap jenis sel darah lain (leukosit dan platelet) juga sering meningkat dalam keadaan ini.

Polycythemia familial dan congenital primer adalah keadaan yang dikaitkan dengan mutasi dalam gen Epor yang menyebabkan peningkatan pengeluaran sel darah merah sebagai tindak balas kepada erythropoietin.

Penyebab sekunder polycythemia

Polycythemia menengah berkembang kerana tahap erythropoietin yang beredar. Sebab utama peningkatan erythropoietin adalah: hipoksia kronik (tahap oksigen yang rendah dalam darah untuk jangka masa yang lama), penghantaran oksigen yang buruk disebabkan oleh struktur sel darah merah dan tumor yang tidak teratur.

Antara keadaan biasa yang boleh menyebabkan peningkatan erythropoietin disebabkan oleh hipoksia kronik atau bekalan oksigen yang kurang baik termasuk: 1) penyakit pulmonari obstruktif kronik (COPD, emphysema, bronkitis kronik); 2) hipertensi pulmonari; 3) sindrom hipoventilasi; 4) kegagalan jantung kongestif; 5) apnea tidur obstruktif; 6) aliran darah yang lemah ke buah pinggang; 7) hidup di ketinggian yang tinggi.

2,3-BPG adalah keadaan kekurangan di mana molekul hemoglobin dalam sel darah merah mempunyai struktur yang tidak normal. Dalam keadaan ini, hemoglobin mempunyai pertalian yang lebih tinggi untuk menangkap oksigen dan membebaskannya ke tisu badan. Ini membawa kepada pengeluaran sel darah merah yang lebih besar, kerana tubuh menganggap anomali ini sebagai tahap oksigen yang tidak mencukupi. Hasilnya adalah lebih banyak sel darah merah yang beredar.

Sesetengah tumor menyebabkan rembesan berlebihan erythropoietin, yang membawa kepada polycythemia. Tumor erythropoietin-melepaskan tumor: kanser hati (karsinoma hepatoselular), kanser buah pinggang (kanser sel renal), adenoma adenoma atau adenokarsinoma, kanser rahim. Keadaan seperti jinak seperti sista di buah pinggang dan halangan buah pinggang juga boleh menyebabkan peningkatan dalam rembesan eritropoietin.

Pendedahan kronik terhadap karbon monoksida boleh menyebabkan polikythemia. Hemoglobin mempunyai pertalian yang lebih tinggi untuk karbon monoksida daripada oksigen. Oleh itu, apabila molekul karbon monoksida melekat pada hemoglobin, polikythemia mungkin berlaku, sehingga memungkinkan untuk mengimbangi penghantaran oksigen yang lemah ke molekul hemoglobin yang ada. Senario yang sama juga boleh berlaku dengan karbon dioksida kerana merokok jangka panjang.

Penyebab polycythemia pada bayi yang baru lahir (polycythemia neonatal) seringnya pemindahan darah ibu dari plasenta atau pemindahan darah. Penghantaran berpanjangan oksigen yang berpanjangan kepada janin (hipoksia janin) disebabkan oleh kekurangan plasenta juga boleh menyebabkan polikythemia pada bayi baru lahir.

Polycythemia relatif

Polycythemia relatif menggambarkan keadaan di mana jumlah sel darah merah adalah tinggi kerana peningkatan kepekatan sel darah merah dalam darah akibat dehidrasi. Dalam keadaan ini (muntah, cirit-birit, berpeluh berlebihan) bilangan sel darah merah berada dalam julat normal, tetapi disebabkan kehilangan cecair yang menjejaskan plasma darah, kepekatan sel darah merah meningkat.

Polycythemia disebabkan oleh tekanan

Erythrocytosis akibat stres juga dikenali sebagai sindrom pseudopolycythemia, yang ditunjukkan pada lelaki gemuk menengah yang mengambil ubat diuretik untuk merawat hipertensi. Selalunya orang yang sama adalah perokok rokok.

Faktor risiko polikythemia

Faktor risiko utama untuk polycythemia adalah: hipoksia kronik; rokok jangka panjang; kecenderungan familial dan genetik; kehidupan di ketinggian yang tinggi; pendedahan yang berpanjangan kepada karbon monoksida (pekerja terowong, kakitangan garaj, penduduk bandar yang sangat tercemar); Ashkenazy dari asal-usul Yahudi (mungkin peningkatan kekerapan polycythemia disebabkan kecenderungan genetik).

Gejala polycythemia

Gejala polycythemia boleh berubah secara meluas. Sesetengah orang yang mempunyai polycythemia tidak mempunyai gejala sama sekali. Dengan polycythemia yang sederhana, kebanyakan gejala dikaitkan dengan keadaan asas yang bertanggungjawab untuk polycythemia. Gejala polycythemia boleh menjadi samar-samar dan agak biasa. Antara tanda-tanda penting termasuk: 1) kelemahan, 2) pendarahan, pembekuan darah (yang boleh menyebabkan serangan jantung, strok, embolisme paru), 3) sakit pada sendi, 4) sakit kepala, 5) mandi atau mandi), 6) kelelahan, 7) pening, 8) sakit perut.

Bilakah pergi ke doktor?

Orang yang mempunyai polycythemia utama perlu mengetahui beberapa komplikasi yang serius yang mungkin berlaku. Pembentukan bekuan darah (serangan jantung, strok, pembekuan darah di dalam paru-paru atau kaki) dan pendarahan yang tidak terkawal (nosebleeds, pendarahan gastrousus), sebagai peraturan, memerlukan rawatan perubatan segera dari doktor yang menghadiri.

Pesakit dengan polycythemia utama harus berada di bawah pengawasan ahli hematologi. Penyakit yang membawa kepada polycythemia menengah boleh dirawat oleh pengamal am atau doktor kepakaran lain. Sebagai contoh, orang yang mengalami penyakit paru-paru kronik perlu dipantau secara kerap oleh seorang ahli pulmonologi, dan pesakit dengan penyakit jantung kronik harus menjadi ahli kardiologi.

Ujian darah untuk polycythemia

Ia sangat mudah untuk mendiagnosis polycythemia melalui ujian darah rutin. Apabila menilai pesakit dengan polycythemia, pemeriksaan perubatan yang lengkap diperlukan. Ia amat penting untuk memeriksa paru-paru dan hati. Limpa yang diperbesarkan (splenomegaly) adalah ciri khas dalam polycythemia. Oleh itu, sangat penting untuk menilai pembesaran limpa.

Untuk menilai punca polycythemia, adalah penting untuk melakukan kiraan darah lengkap, menentukan profil pembekuan darah dan panel metabolik. Kajian tipikal lain untuk menentukan kemungkinan penyebab polikythemia termasuk: sinar-x dada, elektrokardiogram, ekokardiografi, analisis hemoglobin, dan pengukuran karbon monoksida.

Dalam polycythemia sebenar, sebagai peraturan, sel-sel darah lain juga diwakili oleh jumlah leukosit yang sangat tinggi (leukositosis) dan platelet (trombositosis). Dalam sesetengah kes, adalah perlu untuk menyiasat pengeluaran sel darah dalam sumsum tulang, untuk tujuan ini, aspirasi atau biopsi sum-sum tulang. Garis panduan ini juga mengesyorkan ujian untuk mutasi gen JAK2 sebagai kriteria diagnostik untuk polycythemia sebenar. Pemeriksaan tahap erythropoietin tidak diperlukan, tetapi dalam beberapa kes analisis ini boleh memberikan maklumat yang berguna. Di peringkat awal polycythemia, erythropoietin biasanya rendah, tetapi dengan tumor penyembuhan erythropoietin, tahap enzim ini dapat ditingkatkan. Hasilnya harus ditafsirkan sebagai tahap erythropoietin mungkin tinggi sebagai tindak balas kepada hipoksia kronik (jika ini adalah punca utama polycythemia).

Rawatan polycythemia

Rawatan polycythemia sekunder bergantung kepada sebabnya. Oksigen tambahan mungkin diperlukan untuk orang yang mempunyai hipoksia kronik. Rawatan lain boleh diarahkan kepada rawatan penyebab polycythemia (contohnya, rawatan yang sesuai untuk kegagalan jantung atau penyakit paru-paru kronik).

Individu yang mempunyai polycythemia utama boleh mengambil beberapa langkah untuk rawatan di rumah untuk mengawal gejala dan mengelakkan komplikasi yang mungkin. Adalah penting untuk mengambil cecair yang mencukupi untuk mengelakkan kepekatan darah dan dehidrasi. Tiada sekatan terhadap aktiviti fizikal. Jika seseorang mempunyai limpa yang diperbesar, hubungi sukan harus dielakkan untuk mencegah kecederaan pada limpa dan pecahnya. Adalah lebih baik untuk mengelakkan suplemen zat besi, kerana penggunaannya boleh menyumbang kepada pengeluaran berlebihan sel darah merah.

Dasar terapi untuk polycythemia adalah pembedahan darah (derma darah). Tujuan pengalihan darah adalah untuk memelihara hematokrit sebanyak 45% pada lelaki dan 42% pada wanita. Pada mulanya, perlu dilakukan pendarahan setiap 2-3 hari, mengeluarkan dari 250 hingga 500 ml darah setiap kali. Sebaik sahaja matlamat dicapai, pengalihan darah mungkin tidak dilakukan dengan kerap.

Hydroxyurea adalah ubat yang disyorkan secara meluas untuk rawatan polycythemia. Ubat ini sangat disyorkan untuk orang yang berisiko membeku darah. Terutama ubat ini disyorkan untuk orang berumur lebih dari 70 tahun dengan tahap platelet yang meningkat (trombositosis lebih daripada 1.5 juta), dengan risiko penyakit kardiovaskular yang tinggi. Hydroxyurea juga disyorkan untuk pesakit yang tidak dapat bertahan dengan pendarahan. Hidroksiurea dapat mengurangkan semua jumlah darah tinggi (leukosit, sel darah merah dan platelet), sementara pendarahan hanya mengurangkan hematokrit.

Aspirin juga digunakan dalam rawatan polycythemia untuk mengurangkan risiko pembekuan darah. Walau bagaimanapun, ubat ini tidak boleh digunakan oleh orang yang mempunyai sejarah pendarahan. Aspirin biasanya digunakan dalam kombinasi dengan pembedahan darah.

Komplikasi polycythemia

Pemantauan kerap disyorkan pada awal rawatan dengan pendarahan ke hematokrit yang dapat diterima. Sebahagian daripada komplikasi polycythemia utama, seperti yang dinyatakan di bawah, sering memerlukan perhatian perubatan yang berterusan. Komplikasi ini termasuk: 1) darah beku (trombosis) menyebabkan serangan jantung, bekuan darah pada kaki atau paru-paru, pembekuan darah di arteri. Peristiwa-peristiwa ini dianggap sebagai punca utama kematian dalam polycythemia; 2) kehilangan darah atau pendarahan yang teruk; 3) transformasi menjadi kanser darah (contohnya, leukemia, myelofibrosis).

Pencegahan polycythemia

Banyak punca polikythemia sekunder tidak boleh dicegah. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa langkah pencegahan yang berpotensi: 1) berhenti merokok; 2) mengelakkan pendedahan yang berpanjangan kepada karbon monoksida; 3) rawatan tepat pada masanya mengenai penyakit paru-paru kronik, penyakit jantung, atau apnea tidur.

Polycythemia utama disebabkan oleh mutasi gen biasanya tidak dielakkan.

Unjuran untuk polycythemia. Prognosis untuk polycythemia utama tanpa rawatan biasanya miskin; dengan jangka hayat kira-kira 2 tahun. Walau bagaimanapun, terima kasih kepada pendarahan, banyak pesakit boleh menjalani kehidupan normal dan mempunyai jangka hayat yang normal. Prospek untuk polikythemia menengah sebahagian besarnya bergantung kepada penyebab penyakit ini.

Polycythemia: gejala dan rawatan

Polycythemia - gejala utama:

• Tinnitus
• Sakit kepala
• Kemerahan kulit
• Pruritus
• Kelemahan
• Pening
• Hati yang diperbesarkan
• Limpa membesar
• Gangguan tidur
• Mata merah
• Gusi pendarahan
• Kesakitan otot
• Mengurangkan penglihatan
• Lebam
• Kesakitan tulang
• Sianosis bibir
• Sianosis lidah
• Hujung jari jari kaki
• Pembakaran nyenyak hujung jari
• Perwujudan urat

Polycythemia adalah penderitaan kronik, di mana terdapat peningkatan kiraan darah sel merah atau sel darah merah. Penyakit ini memberi kesan kepada orang yang berusia pertengahan dan lebih tua - lelaki terdedah beberapa kali lebih kerap daripada wanita. Lebih separuh daripada orang mempunyai peningkatan jumlah platelet dan leukosit.

Kejadian penyakit mungkin disebabkan beberapa sebab untuk pemisahan jenisnya. Polycythemia utama atau benar terutamanya disebabkan oleh keabnormalan genetik atau tumor sumsum tulang, dan faktor luaran atau dalaman yang mempengaruhi menyumbang kepada polycythemia menengah. Tanpa rawatan yang betul membawa kepada komplikasi teruk, prognosis yang tidak selalu menghiburkan. Oleh itu, bentuk utama, jika tidak segera memulakan terapi, boleh membawa maut untuk beberapa tahun kemajuan, dan hasil dari sekunder bergantung kepada sebab kejadiannya.

Gejala-gejala utama penyakit ini dianggap sebagai pening yang teruk dan tinnitus, seolah-olah seseorang itu kehilangan kesedarannya. Pendarahan dan kemoterapi digunakan untuk rawatan.

Ciri khas gangguan ini adalah bahawa ia tidak boleh secara spontan hilang dan tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Seseorang perlu menjalani ujian darah secara berkala dan berada di bawah pengawasan doktor sehingga hayatnya.

Etiologi

Penyebab penyakit bergantung kepada bentuknya dan boleh disebabkan oleh pelbagai faktor. Polycythemia benar berlaku apabila:

• kecenderungan genetik terhadap gangguan dalam penghasilan sel darah merah;
• gangguan genetik;
• neoplasma malignan di sumsum tulang;
• kesan hipoksia (kekurangan oksigen) pada sel darah merah.

Penyebab polikythemik sekunder:

• penyakit paru-paru obstruktif;
• tekanan darah tinggi pulmonari;
• kegagalan jantung kronik;
• kekurangan darah dan oksigen ke buah pinggang;
• keadaan iklim. Yang paling mudah terdedah adalah orang yang tinggal di kawasan tanah tinggi;
• tumor onkologi organ-organ dalaman;
• pelbagai penyakit berjangkit yang menyebabkan keracunan;
• keadaan kerja yang berbahaya, sebagai contoh, di lombong atau di ketinggian;
• tinggal di bandar-bandar yang tercemar atau berhampiran kilang-kilang;
• penyalahgunaan nikotin saka;
• bangsa. Menurut statistik, polycythemia berlaku pada orang-orang dari asal-usul Yahudi, ini disebabkan oleh genetik.

Penyakit itu sendiri jarang, tetapi kurang biasa ialah polycythemia pada bayi baru lahir. Cara utama penyebaran penyakit adalah melalui plasenta ibu. Tempat kanak-kanak tidak menyediakan oksigen yang cukup untuk janin (sirkulasi darah yang cacat).

Varieti

Seperti yang disebutkan di atas, penyakit ini dibahagikan kepada beberapa jenis, yang secara langsung bergantung kepada sebab:

• polycythemia utama atau benar - disebabkan oleh patologi darah;
• Polycythemia menengah, yang boleh dipanggil relatif - disebabkan oleh patogen luaran dan dalaman.

Polycythemia sejati, seterusnya, dapat diteruskan dalam beberapa tahap:

• permulaan, yang dicirikan oleh tanda-tanda gejala kecil atau ketidakhadiran mereka yang lengkap. Boleh mengalir selama lima tahun;
• dibentangkan. Ia dibahagikan kepada dua bentuk - tanpa kesan malignan pada limpa dan dengan kehadirannya. Peringkat ini berlangsung satu atau dua dekad;
• teruk - terdapat anemia, pembentukan kanser pada organ dalaman, termasuk hati dan limpa, lesi ganas darah.

Polycythemia relatif berlaku:

• stres - berdasarkan nama, ia menjadi jelas bahawa ia berlaku apabila overstrain yang berpanjangan, keadaan kerja yang buruk dan gaya hidup yang tidak sihat mempengaruhi tubuh;
• Salah - di mana tahap sel darah merah, platelet dan leukosit dalam darah berada dalam julat normal.

Prognosis polycythemia benar dianggap tidak menguntungkan, jangkaan jangka hayat dengan penyakit ini tidak melebihi dua tahun, tetapi kemungkinan peningkatan hayat yang panjang apabila digunakan dalam rawatan pendarahan. Dalam kes ini, seseorang boleh hidup selama lima belas tahun atau lebih. Unjuran polycythemia sekunder bergantung sepenuhnya pada perjalanan penyakit, yang telah memulakan proses peningkatan jumlah sel darah merah.

Gejala

Pada peringkat awal, polycythemia berlaku dengan hampir tiada tanda. Ia biasanya dikesan melalui peperiksaan rawak atau semasa pemeriksaan darah profilaksis. Gejala pertama mungkin disalah anggap sebagai sejuk biasa atau menunjukkan keadaan normal pada orang tua. Ini termasuk:

• mengurangkan ketajaman visual;
• pening kepala yang teruk dan sakit kepala;
• tinnitus;
• gangguan tidur;
• jari-jari kaki yang sejuk.

Di peringkat yang diperluaskan, tanda-tanda berikut dapat dilihat:

• migrain;
• sakit otot dan tulang;
• peningkatan dalam saiz limpa, jumlah isi hati berubah sedikit;
• gusi berdarah;
• pendarahan berterusan untuk masa yang lama selepas pengekstrakan gigi;
• penampilan lebam pada kulit, sifat yang tidak dapat dijelaskan seseorang.

Di samping itu, gejala-gejala tertentu penyakit ini ialah:

• gatal-gatal yang teruk pada kulit, dicirikan oleh peningkatan intensiti selepas mandi atau mandi;
• pembakaran yang menyakitkan dari jari dan jari kaki;
• manifestasi urat yang tidak dapat dilihat;
• kulit leher, tangan dan muka mengambil warna merah terang;
• bibir dan lidah menjadi kebiruan;
• putih mata penuh dengan darah;
• kelemahan umum pesakit.

Pada bayi baru lahir, terutamanya kembar, gejala polikythemia mula muncul seminggu selepas lahir. Ini termasuk:

• kemerahan serbuk kulit. Bayi mula menangis dan menjerit apabila disentuh;
• kehilangan berat badan yang ketara;
• sebilangan besar sel darah merah, leukosit dan platelet dikesan dalam darah;
• meningkatkan jumlah hati dan limpa.

Tanda-tanda ini boleh menyebabkan kematian bayi.

Komplikasi

Akibat dari rawatan tidak berkesan atau terlambat boleh:

• perkumuhan sejumlah besar asid urik. Urin menjadi tertumpu dan mendapat bau tidak menyenangkan;
• gout;
• pembentukan batu karang;
• kolik renal kronik;
• kejadian ulser gastrik dan ulser duodenal;
• merosakkan peredaran darah, yang membawa kepada ulser tropik pada kulit;
• trombosis vena;
• pendarahan di pelbagai tempat penyetempatan, contohnya, hidung, gusi, saluran gastrointestinal, dan sebagainya.

Serangan jantung dan strok dianggap penyebab kematian yang paling biasa bagi pesakit dengan penyakit ini.

Diagnostik

Polycythemia sering dijumpai secara rawak semasa ujian darah untuk alasan yang berbeza. Apabila mendiagnosis doktor perlu:

• membiasakan diri dengan sejarah pesakit pesakit dan keluarga terdekatnya;
• melakukan pemeriksaan kosong pesakit;
• mengetahui punca penyakit itu.

Pesakit, seterusnya, mesti menjalani pemeriksaan berikut:

• darah dan air kencing untuk ujian makmal;
• Ultrasound buah pinggang dan limpa;
• tusukan tulang belakang, yang dijalankan untuk mengambil sampel sumsum tulang;
• Ubah urat dan vesel USDG pada bahagian atas dan atas, kepala dan leher.

Di samping itu, anda mungkin perlu berunding dengan pakar seperti ahli saraf, ahli urologi, pakar kardiologi dan ahli gastroenterologi.

Rawatan

Dalam rawatan polycythemia adalah perlu untuk menentukan dengan ketepatan apakah agen penyebab penyakit ini. Ini dilakukan untuk menetapkan kaedah terapi yang betul. Oleh itu, polycythemia vera perlu menjejaskan tumor dalam sumsum tulang, dan menengah - dalam penghapusan penyebab akar.

Rawatan penyakit utama adalah proses agak susah payah, yang merangkumi kesan tumor dan pencegahan aktiviti mereka. Dalam terapi ubat, usia pesakit memainkan peranan yang penting, kerana bahan-bahan yang akan membantu orang sehingga lima puluh tahun akan dilarang sama sekali untuk merawat pesakit yang berusia lebih dari tujuh puluh tahun.

Dengan kandungan darah merah yang tinggi dalam darah, cara rawatan terbaik adalah pembajaan darah - semasa satu prosedur jumlah darah berkurangan sekitar 500 mililiter. Kaedah rawatan yang lebih moden terhadap polikythemia adalah sitopheresis. Prosedur ini adalah untuk menapis darah. Untuk melakukan ini, pesakit dimasukkan ke dalam urat kedua-dua tangan, kateter, melalui satu darah memasuki alat itu, dan setelah penyaringan, darah yang disucikan dipulihkan ke urat yang lain. Prosedur ini perlu dijalankan setiap hari.

Untuk rawatan polikythemia sekunder akan bergantung kepada penyakit mendasar dan tahap manifestasi gejala-gejalanya.

Pencegahan

Kebanyakan punca polycythemia tidak dapat dicegah, tetapi walaupun ini, terdapat beberapa langkah pencegahan:

• berhenti merokok sepenuhnya;
• menukar tempat kerja atau tempat kediaman;
• rawatan penyakit yang tepat pada masanya yang boleh menyebabkan gangguan ini;
• kerap menjalani pemeriksaan pencegahan di klinik dan mengambil ujian darah.

Jika anda berfikir bahawa anda mempunyai Polycythemia dan ciri-ciri gejala penyakit ini, hematologi anda boleh membantu anda.

Kami juga cadangkan menggunakan perkhidmatan diagnostik penyakit dalam talian kami, yang memilih penyakit yang mungkin berdasarkan simptom yang dimasukkan.

Sindrom alport atau nephritis keturunan adalah penyakit buah pinggang yang diwarisi. Dalam erti kata lain, penyakit itu hanya berkaitan dengan mereka yang mempunyai kecenderungan genetik. Lelaki paling mudah terdedah kepada penyakit ini, tetapi juga terdapat pada wanita. Gejala pertama muncul pada kanak-kanak dari 3 hingga 8 tahun. Dengan sendirinya, penyakit itu mungkin tanpa gejala. Selalunya didiagnosis semasa pemeriksaan rutin atau dalam diagnosis penyakit latar belakang yang lain.

Rubella pada kanak-kanak adalah penyakit virus yang meluas. Kanak-kanak dalam kumpulan umur 2 hingga 14 tahun, menghadiri tadika dan sekolah dan institusi lain di mana mereka berada dalam pasukan, paling mudah terdedah kepada penyakit.

Rubella Korea adalah proses penularan virus yang akut. Patologi berbeza di mana ia mudah dihantar dari orang ke orang. Penyakit yang paling biasa di kalangan kanak-kanak dalam kumpulan umur 2 hingga 14 tahun, tetapi boleh didiagnosis pada orang dewasa.

Penyakit berjangkit Zoonotik, kawasan kerosakan yang terutama sistem kardiovaskular, muskuloskeletal, pembiakan dan saraf seseorang, dipanggil brucellosis. Mikroorganisma penyakit ini dikenal pasti pada tahun 1886 yang jauh, dan penemuan penyakit itu adalah saintis Inggeris, Bruce Brucellosis.

Malaria adalah kumpulan penyakit bawaan vektor yang disebarkan oleh gigitan nyamuk anopheles. Penyakit ini adalah biasa di Afrika, negara-negara di Caucasus. Kanak-kanak yang berumur di bawah 5 tahun adalah yang paling terdedah kepada penyakit. Setiap tahun lebih daripada 1 juta kematian dicatatkan. Tetapi, dengan rawatan yang tepat pada masanya, penyakit itu terus tanpa komplikasi yang serius.

Dengan latihan dan kesederhanaan, kebanyakan orang boleh melakukan tanpa ubat.