Apakah agranulositosis - sebab, gejala dan rawatan

Apa itu? Agranulocytosis adalah keadaan patologi, kriteria diagnostik utama yang mana adalah pengurangan jumlah kiraan darah (dalam rumus) tahap keseluruhan leukosit kepada 1 · 109 / l dengan tepat kerana pecahan granulosit.

Granulosit adalah populasi leukosit yang mengandungi nukleus. Sebaliknya, mereka dibahagikan kepada tiga subpopulasi - basofil, neutrofil dan eosinofil. Nama masing-masing adalah disebabkan oleh keunikan pewarnaan, yang menunjukkan komposisi biokimia.

Ia dianggap sebagai neutrofil yang memberikan imuniti antibakteria, eosinofil - antiparasit. Oleh itu, ciri utama dan faktor yang paling penting untuk ancaman kepada kehidupan pesakit adalah kehilangan keupayaan secara tiba-tiba untuk menahan pelbagai jangkitan.

Punca agranulositosis

Apabila bentuk autoimun sindrom dalam berfungsi sistem imun berlaku kegagalan tertentu, akibatnya ia menghasilkan antibodi (autoantibodies yang disebut), menyerang granulosit, sehingga menyebabkan kematian mereka.

Penyebab penyakit biasa:

1. Jangkitan virus (disebabkan oleh virus Epstein-Barr, sitomegalovirus, demam kuning, hepatitis virus) biasanya diiringi oleh neutropenia yang sederhana, tetapi dalam sesetengah keadaan, agranulocytosis mungkin berkembang.
2. Radiasi radiasi dan terapi radiasi, bahan kimia (benzena), racun serangga.
3. Penyakit autoimun (contohnya lupus erythematosus, tiroiditis autoimun).
4. Infeksi umum yang teruk (kedua-dua bakteria dan virus).
5. Emasasi
6. Gangguan genetik.

Dadah boleh menyebabkan agranulositosis akibat penindasan langsung pembentukan darah (sitostatics, asid valproic, carbamazepine, antibiotik beta-laktam), atau bertindak sebagai haptens (persediaan emas, ubat antithyroid, dan sebagainya).

Borang

Agranulocytosis adalah kongenital dan diperolehi. Kongenital dikaitkan dengan faktor genetik dan sangat jarang berlaku.

Bentuk agranulositosis yang diperolehi dikesan dengan kekerapan 1 kes bagi setiap 1,300 orang. Diuraikan di atas bahawa, bergantung kepada ciri-ciri mekanisme patologi yang mendasari kematian granulosit, jenis berikut dibezakan:

• myelotoxic (penyakit sitotoksik);
• autoimun;
• hapten (ubat).

Juga diketahui adalah bentuk genuinic (idiopatik) di mana punca perkembangan agranulocytosis tidak dapat diwujudkan.

Dengan sifat kursus agranulocytosis adalah akut dan kronik.

Gejala agranulositosis

Symptomatology mula berlaku selepas kandungan anti-leukosit antibodi dalam darah mencapai had tertentu. Dalam hal ini, apabila agranulositosis muncul, orang itu terutama prihatin dengan gejala berikut:

• kesejahteraan umum yang lemah - kelemahan yang teruk, pucat dan berpeluh;
• demam (39º-40º), menggigil;
• penampilan ulser di mulut, tonsil dan langit-langit lembut. Dalam kes ini, orang berasa sakit tekak, sukar untuk dia menelan, air liur muncul;
• pneumonia;
• sepsis;
• luka ulseratif usus kecil. Pesakit merasakan kembung, dia mempunyai najis yang longgar, sakit pangkal perut.

Sebagai tambahan kepada manifestasi umum agranulositosis, perubahan berlaku dalam ujian darah:

• pada manusia, jumlah leukosit menurun dengan ketara;
• terdapat kejatuhan paras neutrofil, sehingga tidak melengkapkan ketiadaan;
• limfositosis relatif;
• peningkatan dalam ESR.

Untuk mengesahkan kehadiran agranulositosis pada manusia menetapkan kajian tulang sumsum. Selepas diagnosis, peringkat seterusnya bermula - rawatan agranulositosis.

Diagnosis agranulositosis

Kelompok risiko yang berpotensi untuk pengembangan agranulocytosis terdiri daripada pesakit yang telah menjalani penyakit berjangkit yang teruk, menerima radiasi, sitotoksik atau terapi obat lain, yang mengalami kolagenosis. Dari data klinikal, kombinasi hiperthermia, lesi ulseratif-nekrotik membran mukus yang kelihatan dan manifestasi hemorrhagic adalah nilai diagnostik.

Yang paling penting untuk mengesahkan agranulocytosis adalah ujian darah umum dan punca sumsum tulang. Gambar darah periferal dicirikan oleh leukopenia (1-2x109 / l), granulositopenia (kurang daripada 0.75x109 / l) atau agranulocytosis, anemia sederhana, dan dalam trombositopenia darjah yang teruk. Dalam kajian myelogram mendedahkan penurunan jumlah myelokaryocytes, pengurangan bilangan dan gangguan pematangan sel-sel kuman neutrophil, kehadiran sejumlah besar sel plasma dan megakaryosit. Untuk mengesahkan sifat autoimun agranulositosis, antibodi antineutrophil dikesan.

Semua pesakit dengan agranulositosis ditunjukkan mempunyai X-ray dada, ujian darah berulang untuk kemandulan, ujian darah biokimia, konsultasi dengan doktor gigi dan ahli otolaryngolog. Perbezaan agranulocytosis diperlukan dari leukemia akut, anemia hipoplasma. Penghapusan status HIV juga perlu.

Komplikasi

Penyakit Myelotoxic boleh mempunyai komplikasi berikut:

• Pneumonia.
• Sepsis (keracunan darah). Selalunya terdapat staphylococcal sepsis. Komplikasi yang paling berbahaya bagi kehidupan pesakit;
• Perforasi di dalam usus. Ileum paling sensitif terhadap pembentukan melalui lubang;
• Bengkak yang teruk pada mukosa usus. Pada masa yang sama, pesakit mempunyai halangan usus;
• Hepatitis akut. Selalunya semasa rawatan hepatitis epitelium terbentuk;
• Pembentukan nekrosis. Merujuk kepada komplikasi berjangkit;
• Septikemia Semakin pesakit mempunyai jenis penyakit myelotoxic, semakin sukar untuk menghilangkan gejala-gejalanya.

Sekiranya penyakit ini disebabkan oleh kebanggaan atau timbul akibat imuniti yang lemah, maka gejala-gejala penyakit muncul paling jelas. Antara sumber yang menyebabkan jangkitan, memancarkan flora saprophytic, termasuk pseudomonas atau E. coli. Dalam kes ini, pesakit mempunyai mabuk yang kuat, suhu meningkat kepada 40-41 darjah.

Bagaimana untuk merawat agranulositosis?

Dalam setiap kes, asal agranulositosis, keparahannya, kehadiran komplikasi, keadaan umum pesakit (seks, umur, komorbiditi, dan sebagainya) diambil kira.

Apabila agranulocytosis dikesan, rawatan kompleks ditunjukkan, termasuk beberapa langkah:

1. Hospitalisasi di jabatan hematologi hospital.
2. Pesakit ditempatkan di dalam bilik berkotak di mana pembasmian kuman udara dijalankan dengan kerap. Keadaan steril yang sepenuhnya akan membantu mencegah jangkitan dengan jangkitan bakteria atau virus.
3. Pemakanan parenteral ditunjukkan untuk pesakit dengan enteropati necrotizing.
4. Penjagaan mulut yang berhati-hati adalah membilas dengan antiseptik.
5. Terapi Etiotropik bertujuan untuk menghapuskan faktor penyebab - penamatan terapi radiasi dan pengenalan cytostatic.
6. Terapi antibiotik diberikan kepada pesakit yang mengalami jangkitan teruk dan komplikasi yang teruk. Untuk melakukan ini, gunakan dua ubat spektrum luas - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Rawatan disertakan dengan agen antikulat - "Nystatin", "Fluconazole", "Ketoconazole".
7. Transfusi pekat Leukocyte, pemindahan tulang sumsum.
8. Penggunaan glucorticoid dalam dos yang tinggi - "Prednisolone", "Dexamethasone", "Diprospana".
9. Stimulasi leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Detoksifikasi - pentadbiran parenteral "Hemodez", penyelesaian glukosa, larutan natrium klorida isotonik, penyelesaian "Ringer".
11. Pembetulan anemia - sebagai contoh. untuk persiapan besi IDA: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Rawatan sindrom hemorrhagic - transfusi platelet, pengenalan "Ditsinona", "Asid Aminocaproic", "Vikasola".
13. Rawatan rongga mulut dengan penyelesaian Levorin, pelinciran ulser dengan minyak buckthorn laut.

Prognosis untuk merawat penyakit biasanya menggalakkan. Ia boleh memburukkan lagi penampilan pusat nekrosis dan ulser berjangkit.

Langkah-langkah pencegahan

Pencegahan agranulocytosis, terutamanya, adalah dalam menjalankan kawalan hematologi menyeluruh semasa rawatan dengan ubat myelotoxic, tidak termasuk penggunaan ubat yang berulang yang sebelum ini menyebabkan fenomena agranulositosis imun dalam pesakit.

Prognosis yang tidak baik diperhatikan dengan perkembangan komplikasi septik yang teruk, pembangunan semula hapten agranulocytosis

Agranulocytosis: bentuk dan sebab, tanda, diagnosis, bagaimana merawat

Agranulocytosis adalah disfungsi hematologi yang dicirikan oleh penurunan dalam darah periferi pecahan khas leukosit - granulosit (di antaranya adalah neutrofil, eosinofil, dan basofil). Ini adalah sindrom klinikal dan hematologi dari beberapa penyakit di mana kerentanan badan meningkat kepada jangkitan. Pada wanita, agranulositosis berkembang beberapa kali lebih kerap daripada pada lelaki. Biasanya, patologi ditemui pada orang yang lebih tua daripada 40 tahun.

Granulosit mendapat nama mereka kerana kehadiran butiran khas dalam sitoplasma, yang dikesan dengan pewarnaan dengan pewarna tertentu. Oleh kerana granulosit yang mendominasi dalam struktur formula leukosit, penyakit ini disertai oleh leukopenia.

Neutrophils membentuk asas granulosit (lebih daripada 90%). Ini adalah sel darah yang melakukan fungsi pelindung dalam tubuh, memastikan proses fagositosis dan membunuh sel-sel tumor. Mereka menyerap mikrob, unsur selular yang berpenyakit, badan asing dan sisa tisu, menghasilkan lysozyme untuk melawan bakteria dan interferon untuk mengaktifkan virus.

Fungsi utama granulosit neutrophilic utama adalah seperti berikut:

• Kekalkan imuniti pada tahap optimum
• Pengaktifan sistem pembekuan darah
• Menyediakan kemandulan darah.

Granulosit dihasilkan oleh sel-sel sum-sum tulang. Terutamanya secara intensif proses ini berlaku dengan peradangan berjangkit. Sel (pertama sekali, neutrofil) cepat mati dalam fokus keradangan dan sebahagian daripada nanah.

Oleh kerana penggunaan ubat-ubatan sitostatik moden dan radioterapi yang meluas, kejadian patologi telah meningkat dengan ketara. Sekiranya tiada rawatan yang mencukupi dan tepat pada masanya, komplikasi teruk agranulositosis berkembang: sepsis, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. Kematian dengan bentuk aganulositosis akut yang tetap tetap mencapai 80%.

Sebabnya

Agranulocytosis adalah patologi serius yang tidak hanya timbul. Penyebab penyakit ini sangat penting dan pelbagai.

Sebab endogen:

• Kecenderungan genetik
• Penyakit sistem imun - kolagenoses, thyroiditis, glomerulonephritis, ankylosing spondylitis, sistemik lupus erythematosus,
• Leukemia, anemia aplastik,
• Kemusnahan tulang sumsum metastatik,
• Cachexia.

Faktor eksogen:

1. Epstein-Barr virus, jangkitan sitomegalovirus, hepatitis virus, tuberkulosis,
2. Jangkitan bakteria, yang berlaku dalam bentuk umum, sepsis,
3. Penerimaan beberapa ubat - sitostatika, antibiotik beta-laktam, Aminazine,
4. Radioterapi jangka panjang
5. Beban sinaran
6. Kesan ke atas bahan kimia toksik - benzena, arsenik, merkuri, racun serangga,
7. Bahan kimia yang merupakan sebahagian daripada kosmetik, bahan kimia isi rumah, cat dan varnis,
8. Alkohol yang buruk.

Pengkelasan

Agranulocytosis, bergantung kepada asal, adalah kongenital dan diperolehi. Keabsahan kongenital ditentukan secara genetik dan praktikalnya tidak didaftarkan.

Menurut klinikal, agranulositosis adalah akut dan berulang atau kronik.

Klasifikasi patogenetik bentuk patologi yang diperolehi:

• Myelotoxic agranulocytosis atau penyakit sitostatik,
• Immune atau hapten - dengan pembentukan autoantibodies dalam tubuh manusia,
• Idiopatik atau genuinik - etiologi dan patogenesis belum ditubuhkan.

agranulocytosis dalam darah (kiri) dan pengeluaran sel yang merosakkan dalam sumsum tulang (kanan)

Agranulocytosis imun

Agranulocytosis imun berkembang akibat kematian granulosit matang di bawah pengaruh antibodi. Sel-sel progenitor neutrophil dikesan dalam darah, yang menunjukkan rangsangan pembentukan sel-sel ini dan mengesahkan diagnosis. Kematian sejumlah besar granulosit menyebabkan keracunan badan dan kemunculan tanda-tanda sindrom mabuk, yang sering disertai dengan gejala penyakit mendasari.

• Agranulocytosis autoimun adalah gejala penyakit autoimun sistemik: kolagenosis, scleroderma, vasculitis. Antibodi ke tisu badan sendiri terbentuk dalam darah. Pencetus dianggap sebagai predisposisi keturunan, jangkitan virus dan trauma psikologi. Hasil dan kursus agranulocytosis autoimun ditentukan oleh ciri-ciri penyakit yang mendasari.
• Agranulocytosis haptenic adalah bentuk patologi teruk yang berlaku sebagai tindak balas terhadap pentadbiran ubat tertentu. Haptens adalah bahan kimia yang memperoleh sifat antigeniknya setelah berinteraksi dengan protein granulosit. Antibodi melekat pada permukaan leukosit, gam dan memusnahkannya. Ubat-ubatan yang kerap bertindak seperti berikut: Diacarb, Amidopyrine, Acetylsalicylic Acid, Analgin, Indomethacin, Trimethoprim, Pipolfen, Isoniazid, Erythromycin, Butadion, Norsulfazol "," Ftivazid "," PASK ". Kursus mengambil ubat-ubatan ini membawa kepada perkembangan hapten atau agranulocytosis ubat. Ia bermula dengan akut dan terus berkembang walaupun selepas dos yang sangat rendah dadah.

Agranulocytosis Myelotoxic

Agranulocytosis myelotoxic adalah akibat radiasi atau terapi sitotoksik, di bawah pengaruh pertumbuhan sel-sel progenitor granulosit dalam sumsum tulang yang ditindas.

Semua granulosit mempunyai prekursor biasa - sel sum-sum tulang (myeloblasts)

Keterukan penyakit bergantung kepada dos radiasi pengionan dan ketoksikan ubat antikanser. Pengeluaran sel myelopoiesis juga ditindas oleh penggunaan cytostatics - Methotrexate, Cyclophosphan, serta beberapa antibiotik dari kumpulan penisilin, aminoglycosides, macrolides.

1. Dalam agranulocytosis endogenous myelotoksik, pembentukan sel darah dalam sumsum tulang merah ditindas oleh toksin tumor. Secara beransur-ansur, sel sumsum tulang digantikan dengan kanser.
2. Bentuk patologi eksogen adalah satu gejala penyakit yang serius, sebabnya pengaruh negatif faktor luaran. Sel sumsum tulang berkembang pesat dan sangat sensitif terhadap sebarang kesan alam sekitar yang buruk.
3. Jenis patologi dadah berlaku di bawah pengaruh cytostatics, yang digunakan secara meluas dalam rawatan kanser dan penyakit sistemik. Cytostatics menghalang aktiviti sistem imun dan pembentukan granulosit.

Symptomatology

Agranulocytosis myelotoxic sering gejala simptom atau tanda-tanda sindrom hemorrhagic dan enteropati nekrotik:

• Uterine dan pendarahan hidung,
• Kemunculan hematomas dan pendarahan pada kulit,
• Darah dalam air kencing
• Mengejutkan sakit perut
• Muntah
• Cirit-birit
• Rumble dan percikan di perut, kembung perut,
• Darah dalam tinja.

Keradangan mukosa usus membawa kepada perkembangan enteropati necrotizing. Ulser dan pusat nekrosis dengan cepat membentuk lapisan saluran pencernaan. Dalam kes yang teruk, pendarahan usus besar yang mengancam nyawa berkembang, atau klinik perut akut muncul.

Proses yang sama boleh berlaku pada membran mukus organ kencing, paru-paru, dan hati. Keradangan paru-paru semasa agranulositosis mempunyai kursus atipikal. Abses besar membentuk tisu paru-paru dan gangren berkembang. Pesakit membesar batuk, sesak nafas, sakit dada.

Ciri khas agranulositosis imun adalah:

1. Permulaan yang teruk
2. Demam,
3. Pallor kulit
4. Hyperhidrosis
5. Kesakitan bersama
6. Gingivitis, stomatitis, faringitis, tonsilitis,
7. Bau mulut dari mulut,
8. Pengintipan,
9. Dysphagia,
10. Limfadenitis serantau,
11. Hepatosplenomegaly.

Ulcerative-necrotic changes of mukosa oral disebabkan oleh penduduknya yang tinggi dan pembiakan mikroflora saprophytic yang tidak terkawal. Keradangan pharynx, tonsil dan gusi cepat menjadi nekrotik. Bakteria mengumpul dan membiak di bawah filem. Toksin dan produk pembusukan mereka dengan cepat menembusi aliran darah umum, yang ditunjukkan oleh mabuk, demam, menggigil, mual dan sakit kepala yang teruk. Diagnosis agranulositosis imun disahkan oleh pengesanan antibodi anti-leukosit dalam pemeriksaan serologi.

Penyakit pada kanak-kanak adalah kronik. Exacerbations disertai dengan rupa ulser pada membran mukus mulut dan pharynx. Dengan peningkatan granulosit dalam darah datang pengampunan. Apabila kanak-kanak membesar, gejala-gejala secara perlahan mereda.

Komplikasi bentuk agranulositosis yang teruk adalah: perforasi usus, peritonitis, radang paru-paru, pembengkakan tisu paru-paru, kerosakan darah septik, kegagalan pernafasan, kerosakan sistem genitouriner, kejutan endotoksik.

Diagnostik

Diagnosis agronulositosis terutamanya makmal. Pakar memberi perhatian kepada aduan utama pesakit: demam, pendarahan dan lesi nekrotik ulseratif pada membran mukus.

Langkah-langkah diagnostik untuk mengesan agranulocytosis:

• Analisis darah klinikal umum - leukopenia, neutropenia, limfositosis, anemia, trombositopenia.
• Urinalisis am - proteinuria, silindruria.
• Tahan sternal, myelogram, immunogram.
• Ujian darah untuk kemandulan pada puncak hiperthermia.
• Rundingan pakar sempit - doktor dan doktor gigi ENT.
• Radiografi paru-paru.

Rawatan

Rawatan pesakit dengan agranulositosis adalah kompleks, termasuk beberapa aktiviti:

1. Hospitalisasi di jabatan hematologi hospital.
2. Pesakit ditempatkan di dalam bilik berkotak di mana pembasmian kuman udara dijalankan dengan kerap. Keadaan steril yang sepenuhnya akan membantu mencegah jangkitan dengan jangkitan bakteria atau virus.
3. Pemakanan parenteral ditunjukkan untuk pesakit dengan enteropati necrotizing.
4. Penjagaan mulut yang berhati-hati adalah membilas dengan antiseptik.
5. Terapi Etiotropik bertujuan untuk menghapuskan faktor penyebab - penamatan terapi radiasi dan pengenalan cytostatic.
6. Terapi antibiotik diberikan kepada pesakit yang mengalami jangkitan teruk dan komplikasi yang teruk. Untuk melakukan ini, gunakan dua ubat spektrum luas - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Rawatan disertakan dengan agen antikulat - "Nystatin", "Fluconazole", "Ketoconazole".
7. Transfusi pekat Leukocyte, pemindahan tulang sumsum.
8. Penggunaan glucorticoid dalam dos yang tinggi - "Prednisolone", "Dexamethasone", "Diprospana".
9. Stimulasi leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Detoksifikasi - pentadbiran parenteral "Hemodez", penyelesaian glukosa, larutan natrium klorida isotonik, penyelesaian "Ringer".
11. Pembetulan anemia - sebagai contoh. untuk persiapan besi IDA: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Rawatan sindrom hemorrhagic - transfusi platelet, pengenalan "Ditsinona", "Asid Aminocaproic", "Vikasola".
13. Rawatan rongga mulut dengan penyelesaian Levorin, pelinciran ulser dengan minyak buckthorn laut.

Untuk mencegah perkembangan agranulocytosis, adalah perlu untuk memantau dengan teliti gambar darah semasa rawatan dengan ubat myelotoxic, semasa terapi sinaran dan kemoterapi. Jadi pesakit perlu makan makanan yang memulihkan fungsi sumsum tulang. Untuk melakukan ini, diet harus termasuk ikan berlemak, telur ayam, walnut, ayam, wortel, bit, epal, sayuran segar dan jus buah, kale laut, alpukat, bayam. Untuk tujuan prophylactic, vitamin yang menyokong sistem imun pada tahap optimum harus diambil.

Prognosis agranulocytosis bergantung kepada perjalanan penyakit yang mendasari. Dengan perkembangan komplikasi septik, ia menjadi tidak menguntungkan. Penyakit ini boleh mengakibatkan kecacatan kekal dan juga kematian pesakit.

Agranulocytosis

Agranulocytosis adalah sindrom klinik-hematologi, yang didasarkan pada penurunan tajam atau ketiadaan granulosit neutrophil di kalangan unsur-unsur sel darah periferal. Agranulocytosis disertai dengan perkembangan proses berjangkit, tonsilitis, stomatitis ulseratif, pneumonia, manifestasi hemoragik. Daripada komplikasi sering sepsis, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. Kepentingan utama untuk diagnosis agranulocytosis ialah kajian hemogram, punca sumsum tulang, pengesanan antibodi antineutrophil. Rawatan ini bertujuan untuk menghapuskan punca agranulocytosis, pencegahan komplikasi dan pemulihan pembentukan darah.

Agranulocytosis

Agranulocytosis adalah perubahan dalam pola darah periferal yang berkembang dalam beberapa penyakit bebas dan dicirikan oleh penurunan bilangan atau kehilangan granulosit. Dalam hematologi, agranulocytosis bermakna pengurangan dalam bilangan granulosit dalam darah kurang daripada 0.75 x 10 9 / l, atau jumlah leukosit di bawah 1 x 10 9 / l. Agranulocytosis kongenital sangat jarang berlaku; Keadaan yang diperolehi didiagnosis dengan kekerapan 1 kes bagi setiap 1200 orang. Wanita mengalami agranulocytosis 2-3 kali lebih kerap daripada lelaki; biasanya sindrom dikesan pada usia 40 tahun. Pada masa ini, disebabkan penggunaan terapi sitotoksik yang meluas dalam amalan perubatan, serta kemunculan sejumlah besar agen farmakologi baru, kejadian agranulositosis meningkat dengan ketara.

Klasifikasi agranulositosis

Pertama sekali, agranulocytosis dibahagikan kepada kongenital dan diperolehi. Yang terakhir ini mungkin merupakan keadaan patologi bebas atau salah satu manifestasi sindrom lain. Faktor patogenetik yang utama adalah myelotoxic, hapten imun dan agranulocytosis autoimun. Satu bentuk idiopatik (gen) dengan etiologi yang tidak diketahui juga terpencil.

Mengikut ciri-ciri kursus klinikal, mereka membezakan agranulocytosis akut dan berulang (kronik). Keterukan agranulositosis bergantung kepada jumlah granulosit dalam darah dan mungkin ringan (pada tahap granulosit 1.0-0.5x10 9 / l), sederhana (pada tahap kurang daripada 0.5x10 9 / l) atau teruk (dalam ketiadaan lengkap granulosit dalam darah ).

Peranan granulosit dalam badan

Granulosit dipanggil leukosit, dalam sitoplasma yang, apabila berwarna, butiran spesifik (granul) ditentukan. Granulosit dihasilkan dalam sumsum tulang, dan oleh itu tergolong dalam sel-sel siri myeloid. Mereka merupakan kumpulan leukosit terbesar. Bergantung pada ciri-ciri pengotor granul, sel-sel ini dibahagikan kepada neutrophils, eosinophils dan basophils - mereka berbeza dalam fungsi mereka dalam badan.

Bahagian granulosit neutrophil menyumbang sehingga 50-75% daripada semua sel darah putih. Antaranya matang dibahagikan (normal 45-70%) dan neutrophil menusuk matang (normal 1-6%). Keadaan yang dicirikan oleh peningkatan neutrophil dipanggil neutrophilia; dalam kes penurunan bilangan neutrofil, mereka bercakap tentang neutropenia (granulositopenia), dan jika tidak, mereka bercakap mengenai agranulositosis. Dalam badan, neutrofil granulosit memainkan peranan faktor perlindungan utama terhadap jangkitan (terutamanya mikrob dan kulat). Apabila ejen berjangkit diperkenalkan, neutrophil berhijrah melalui tembok kapilari dan tergesa-gesa ke tisu ke tempat jangkitan, fagositik dan memusnahkan bakteria dengan enzim mereka, secara aktif membentuk tindak balas keradangan tempatan. Apabila agranulositosis, tindak balas badan terhadap pengenalan patogen berjangkit adalah tidak berkesan, yang mungkin disertai dengan perkembangan komplikasi septik yang mematikan.

Punca agranulositosis

Agranulocytosis myelotoxic berlaku kerana penindasan pengeluaran sel progenitor myelopoiesis dalam sumsum tulang. Pada masa yang sama, penurunan tahap limfosit, retikulosit, dan platelet dinyatakan dalam darah. Jenis agranulositosis ini boleh berlaku apabila terdedah kepada radiasi pengionan, ubat sitostatik dan agen farmakologi lain (chloramphenicol, streptomycin, gentamicin, penicillin, colchicine, aminazine) dan lain-lain.

Agranulocytosis imun dikaitkan dengan pembentukan antibodi dalam badan, tindakan yang ditujukan terhadap leukositnya sendiri. Kemunculan agranulositosis imunisasi hapten menimbulkan penggunaan sulfonamides, NPVS-derivatif pyrazolone (amidopirin, analgin, aspirin, butadion), ubat-ubatan untuk rawatan tuberkulosis, kencing manis, jangkitan helminth, yang bertindak sebagai hapten. Mereka mampu membentuk sebatian kompleks dengan protein darah atau membran leukosit, menjadi antigen yang mana tubuh mula menghasilkan antibodi. Yang kedua adalah tetap di permukaan sel darah putih, menyebabkan kematian mereka.

Dasar agranulocytosis autoimun adalah tindak balas patologi sistem imun, disertai dengan pembentukan antibodi antineutrophil. Agranulocytosis semacam ini terdapat dalam tiroiditis autoimun, arthritis rheumatoid, sistemik lupus erythematosus dan kolagenosis lain. Agranulocytosis, yang berkembang dalam beberapa penyakit berjangkit (influenza, mononucleosis berjangkit, malaria, demam kuning, demam kepialu, hepatitis virus, polio, dll) juga mempunyai ciri imun. Neutropenia yang teruk boleh menandakan leukemia limfositik kronik, anemia aplastik, sindrom Felty, dan juga berlaku selari dengan trombositopenia atau anemia hemolitik. Agranulocytosis kongenital adalah akibat daripada gangguan genetik.

Reaksi patologi yang menyertai agranulocytosis, dalam kebanyakan kes, adalah perubahan ulseratif-nekrotik pada kulit, mukosa lisan dan pharynx, kurang kerap - rongga konjungtiva, laring dan perut. Ulser nekrotik boleh berlaku dalam mukosa usus, menyebabkan perforasi dinding usus, perkembangan pendarahan usus; di dinding pundi kencing dan vagina. Mikroskopi bidang nekrosis mendedahkan ketiadaan granulosit neutropilik.

Gejala agranulositosis

Klinik agranulositosis imun biasanya berkembang dengan ketara, berbeza dengan varian myelotoxic dan autoimun, di mana gejala patologi timbul dan berkembang secara beransur-ansur. Manifestasi manifestasi awal agranulositosis termasuk demam (39-40 ° C), kelemahan parah, pucat, berpeluh, arthralgia. Disifatkan oleh proses ulseratif-nekrotik membran mukus mulut dan pharynx (gingivitis, stomatitis, pharyngitis, tonsilitis), necrotization of uvula, lelangit lembut dan keras. Perubahan ini disertai dengan penyembuhan, sakit tekak, disfagia, kekejangan otot mengunyah. Limfadenitis serantau dicatatkan, pembesaran sederhana pada hati dan limpa.

Untuk agranulocytosis myelotoxicosis, kejadian sindrom hemorrhagic yang cukup jelas, yang ditunjukkan oleh gusi berdarah, pendarahan hidung, lebam dan hematoma, hematuria adalah tipikal. Dengan kekalahan usus berkembang enteropati nekrotik, manifestasi yang mengerikan sakit perut, cirit-birit, kembung. Dalam bentuk yang teruk, komplikasi seperti perforasi usus, peritonitis adalah mungkin.

Apabila agranulositosis pada pesakit dengan pneumonia pendarahan boleh berlaku, rumit oleh abses dan gangren paru-paru. Pada masa yang sama, data fizikal dan radiologi sangat terhad. Antara komplikasi yang paling kerap adalah pernafasan selaput lembut, sepsis, mediastinitis, hepatitis akut.

Diagnosis agranulositosis

Kelompok risiko yang berpotensi untuk pengembangan agranulocytosis terdiri daripada pesakit yang telah menjalani penyakit berjangkit yang teruk, menerima radiasi, sitotoksik atau terapi obat lain, yang mengalami kolagenosis. Dari data klinikal, kombinasi hiperthermia, lesi ulseratif-nekrotik membran mukus yang kelihatan dan manifestasi hemorrhagic adalah nilai diagnostik.

Yang paling penting untuk mengesahkan agranulocytosis adalah ujian darah umum dan punca sumsum tulang. Corak darah periferal disifatkan oleh leukopenia (1-2x10 9 / l), granulositopenia (kurang daripada 0.75x10 9 / l) atau agranulositosis, anemia sederhana, dan dalam thrombocytopenia darjah yang teruk. Dalam kajian myelogram mendedahkan penurunan jumlah myelokaryocytes, pengurangan bilangan dan gangguan pematangan sel-sel kuman neutrophil, kehadiran sejumlah besar sel plasma dan megakaryosit. Untuk mengesahkan sifat autoimun agranulositosis, antibodi antineutrophil dikesan.

Semua pesakit dengan agranulositosis ditunjukkan mempunyai X-ray dada, ujian darah berulang untuk kemandulan, ujian darah biokimia, konsultasi dengan doktor gigi dan ahli otolaryngolog. Perbezaan agranulocytosis diperlukan dari leukemia akut, anemia hipoplasma. Penghapusan status HIV juga perlu.

Rawatan dan pencegahan agranulositosis

Pesakit dengan agranulocytosis yang disahkan harus dimasukkan ke hospital di jabatan hematologi. Pesakit ditempatkan di wad pengasingan dengan keadaan aseptik, di mana rawatan kuarza biasa dilakukan, lawatan adalah terhad, kakitangan perubatan hanya bekerja di topi, topeng dan penutup kasut. Langkah-langkah ini bertujuan untuk mencegah komplikasi berjangkit. Dalam kes enteropati nekrotik, pesakit dipindahkan ke pemakanan parenteral. Pesakit dengan agranulositosis memerlukan penjagaan mulut yang berhati-hati (cuci mulut yang kerap dengan penyelesaian antiseptik, pelinciran membran mukus).

Terapi agranulositosis bermula dengan penghapusan faktor etiologi (pemansuhan ubat myelotoxicoks dan bahan kimia, dsb.). Untuk pencegahan jangkitan purulen, antibiotik yang tidak dapat diserap dan ubat antijamur ditetapkan. Pentadbiran intravena imunoglobulin dan plasma antistaphylococcal, pemindahan massa leukosit dan massa platelet telah ditunjukkan untuk sindrom hemorrhagic. Dalam sifat imun dan autoimun agranulocytosis, glucorticoid diberikan dalam dos yang tinggi. Di hadapan CIC dan antibodi dalam darah, plasmapheresis dilakukan. Dalam rawatan kompleks agranulositosis, perangsang leukopoiesis digunakan.

Pencegahan agranulocytosis, terutamanya, adalah dalam menjalankan kawalan hematologi menyeluruh semasa rawatan dengan ubat myelotoxic, tidak termasuk penggunaan ubat yang berulang yang sebelum ini menyebabkan fenomena agranulositosis imun dalam pesakit. Prognosis yang tidak baik diperhatikan dengan perkembangan komplikasi septik yang teruk, pembangunan semula hapten agranulocytosis

Agranulocytosis: Gejala dan Rawatan

Agranulocytosis - gejala utama:

• Kelemahan
• Berdegel jantung
• Sesak nafas
• Berkeringat
• Penyakit gusi
• Demam
• Sores pada mukosa lisan
• Angina nekrotik
• Luka kulit
• Pneumonia

Granulosit - leukosit yang mempunyai sitoplasma butiran tertentu (granuloid). Sumsum tulang bertanggungjawab untuk pengeluaran mereka. Agranulocytosis adalah penyakit yang dicirikan oleh penurunan dalam kandungan granulosit dalam darah. Ini membawa kepada peningkatan pesakit terhadap pelbagai penyakit kulat dan bakteria. Imuniti manusia secara beransur-ansur semakin lemah, yang dipenuhi dengan perkembangan pelbagai komplikasi pada masa akan datang. Tetapi dengan pengesanan patologi dan rawatan yang tepat pada masanya, semua ini boleh dielakkan.

Menurut statistik, sering wanita yang menderita penyakit ini (2-3 kali lebih kerap daripada lelaki). Penyakit ini biasanya muncul pada usia 40 tahun. Agranulocytosis mempunyai kadar kematian yang agak tinggi, yang mencapai 80%.

Agranulocytosis jenis hapten disebabkan oleh kesan diamox, barbiturates, insektisida, dan bahan kimia lain. Jenis penyakit hapten tidak difahami dengan baik. Sekiranya pesakit mempunyai bentuk autoimun lesi, maka agranulocytosis haptenic akan menunjukkan dirinya setiap kali ubat tertentu ditadbir. Adalah penting untuk mengenal pasti pada masa yang tepat bahan atau produk perubatan, pengambilannya yang menimbulkan kemajuan hapten agranulocytosis untuk menghilangkannya serta-merta dan mencegah perkembangan komplikasi.

Bergantung pada masa penampilan, agranulocytosis berlaku:

• diperolehi (penyakit myelotoxic muncul semasa hidup);
• kongenital (gejala-gejala penyakit mula muncul selepas melahirkan anak).

Terdapat satu lagi klasifikasi agranulositosis, yang digunakan dalam institusi perubatan:

• alahan. Muncul disebabkan oleh pelancaran mekanisme alahan di dalam badan;
• agranulocytosis imun. Dibangunkan selepas pemusnahan granulosit oleh antibodi. Agranulocytosis imun berlaku pada penyakit berjangkit atau ubat jangka panjang;
• rasuk. Diwujudkan oleh radiasi badan melalui radiasi;
• ubat. Ia adalah satu bentuk khas agranulocytosis alahan, yang diperhatikan semasa mengambil ubat. Menyebabkan kemurungan myelopoiesis di kawasan sum-sum tulang;
• salvarsan Ia diperhatikan pada pesakit di mana rawatan salvarsan rawatan digunakan;
• simptomatik. Muncul akibat penyakit sistem peredaran darah dan dicirikan oleh penindasan hematopoiesis.

Punca penyakit

Penyebab agranulositosis agak berbeza. Untuk menimbulkan kemajuan patologi bahkan dapat menerima beberapa ubat. Adalah penting untuk menonjolkan faktor-faktor berikut yang menyumbang kepada perkembangan penyakit ini:

• pendedahan badan kepada radiasi;
• kesan pada badan sebatian kimia (benzena) atau insektisida;
• mengambil ubat;
• kehadiran penyakit autoimun;
• penyakit virus (hepatitis, virus Epstein-Barr, demam kuning);
• jangkitan jenis bakteria atau virus, yang dicirikan oleh kursus yang teruk;
• patologi genetik;
• kehilangan berat badan yang ketara.

Gejala penyakit

Agranulocytosis ditunjukkan oleh gejala berikut:

• negeri yang demam;
• kelemahan umum;
• penampilan sesak nafas;
• degupan jantung yang kerap;
• lesi kulit;
• angina jenis nekrotik;
• radang paru-paru.

Gejala penyakit berbeza bergantung pada jenis penyakit dan keadaan kesihatan pesakit. Dalam sesetengah kes, mereka boleh dinyatakan dengan jelas, di lain-lain mereka boleh dikatakan tidak hadir. Adalah sangat penting untuk melihat manifestasi simptom pertama penyakit ini untuk mendapatkan bantuan perubatan secepat mungkin.

Komplikasi

Penyakit Myelotoxic boleh mempunyai komplikasi berikut:

• sepsis (keracunan darah). Selalunya terdapat staphylococcal sepsis. Komplikasi yang paling berbahaya bagi kehidupan pesakit;
• penembusan dalam usus. Ileum paling sensitif terhadap pembentukan melalui lubang;
• pneumonia;
• bengkak yang teruk pada mukosa usus. Pada masa yang sama, pesakit mempunyai halangan usus;
• hepatitis akut. Selalunya semasa rawatan hepatitis epitelium terbentuk;
• pembentukan nekrosis. Merujuk kepada komplikasi berjangkit;
• septisemia. Semakin pesakit mempunyai jenis penyakit myelotoxic, semakin sukar untuk menghilangkan gejala-gejalanya.

Sekiranya penyakit ini disebabkan oleh kebanggaan atau timbul akibat imuniti yang lemah, maka gejala-gejala penyakit muncul paling jelas. Antara sumber yang menyebabkan jangkitan, memancarkan flora saprophytic, termasuk pseudomonas atau E. coli. Dalam kes ini, pesakit mempunyai mabuk yang kuat, suhu meningkat kepada 40-41 darjah. Pseudomonas aeruginosa boleh menghasilkan ulser berjangkit metastatik pada badan, yang, pada pembukaan, boleh didapati di permukaan buah pinggang, paru-paru atau organ lain.

Diagnostik

Pesakit yang pernah terdedah kepada radiasi, mengalami penyakit berjangkit yang teruk atau telah menjalani terapi jangka panjang dengan ubat-ubatan adalah dalam kumpulan risiko yang berpotensi.

Setiap orang yang mempunyai satu atau lebih daripada gejala di atas mesti mengambil X-ray paru-paru, memeriksa darahnya untuk kemandulan, dan lulus ujian kimia darah. Juga, doktor boleh menetapkan konsultasi pakar otolarsen atau doktor gigi. Adalah penting untuk membezakan agranulositosis daripada anemia, leukemia atau HIV.

Rawatan penyakit

Agranulocytosis perlu dirawat dalam beberapa peringkat:

• penghapusan penyebab penyakit. Untuk menghapuskan gejala, pesakit mesti berhenti menggunakan dadah myelotoxic atau kimia. Ini akan membantu memulihkan proses pembentukan darah normal;
• menyediakan keadaan steril untuk pesakit. Untuk ini, pesakit yang telah menemui penyakit itu diletakkan di wad khusus. Mereka harus menjadi kuarza, dan lawatan ke pesakit oleh saudara-mara harus dibatasi dengan ketat. Menjalankan aktiviti ini berfungsi sebagai pencegahan yang boleh dipercayai untuk komplikasi yang mungkin berlaku, yang bukan sahaja dapat memburukkan keadaan umum pesakit, tetapi juga menyebabkan kematiannya;
• penyediaan langkah pencegahan, serta rawatan komplikasi. Agranulocytosis pada kanak-kanak dan orang dewasa boleh dirawat dengan antibiotik jenis myelonetoksik. Doktor tidak akan menetapkan terapi terhadap bakteria. Selain antibiotik, pesakit wajib minum ubat antikulat, yang termasuk levorin, serta nystatin. Rawatan komprehensif terhadap penyakit ini melibatkan pentadbiran intravena imunoglobulin dan plasma terhadap staphylococcus selama 5 hari.

Prognosis untuk merawat penyakit biasanya menggalakkan. Ia boleh memburukkan lagi penampilan pusat nekrosis dan ulser berjangkit.

Jika anda berfikir bahawa anda mempunyai Agranulocytosis dan ciri-ciri gejala penyakit ini, maka doktor dapat membantu anda: hematologi, imunologi, alergi.

Kami juga cadangkan menggunakan perkhidmatan diagnostik penyakit dalam talian kami, yang memilih penyakit yang mungkin berdasarkan simptom yang dimasukkan.

Histoplasmosis adalah penyakit yang berkembang kerana penembusan jangkitan kulat tertentu ke dalam tubuh manusia. Dalam proses patologi ini, organ-organ dalaman terjejas. Patologi berbahaya, kerana ia boleh berkembang pada orang dari pelbagai kumpulan umur. Juga dalam kesusasteraan perubatan boleh didapati seperti nama penyakit - penyakit Ohio Valley, penyakit Darling, reticuloendotheliosis.

Mediastinitis adalah proses keradangan di kawasan tisu mediastinal. Dalam penyakit ini, saraf dan saluran darah dimampatkan, yang mencetuskan perkembangan gambar klinikal. Sekiranya rawatan tidak bermula dengan tepat pada masanya, kemungkinan kematian adalah tinggi. Perlu diingatkan bahawa proses patologis ini memberikan komplikasi yang serius kepada kerja sistem badan yang lain.

Penyakit berjangkit Zoonotik, kawasan kerosakan yang terutama sistem kardiovaskular, muskuloskeletal, pembiakan dan saraf seseorang, dipanggil brucellosis. Mikroorganisma penyakit ini dikenal pasti pada tahun 1886 yang jauh, dan penemuan penyakit itu adalah saintis Inggeris, Bruce Brucellosis.

Keradangan paru-paru (secara rasminya - radang paru-paru) adalah proses keradangan dalam satu atau kedua-dua organ pernafasan, yang biasanya menular dan disebabkan oleh pelbagai virus, bakteria dan kulat. Pada masa dahulu, penyakit ini dianggap sebagai salah satu yang paling berbahaya, dan, walaupun cara moden rawatan dapat dengan cepat dan tanpa akibat menghilangkan jangkitan, penyakit itu tidak hilang relevansinya. Menurut data rasmi, di negara kita setiap tahun kira-kira sejuta orang menderita radang paru-paru dalam satu bentuk atau yang lain.

Penyakit ini, yang dicirikan oleh kejadian keradangan akut, kronik dan berulang pada pleura, dipanggil pleurisy tuala. Penyakit ini mempunyai ciri manifestasi melalui jangkitan badan dengan virus tuberkulosis. Selalunya pleurisy berlaku apabila seseorang mempunyai kecenderungan untuk batuk kering paru-paru.

Dengan latihan dan kesederhanaan, kebanyakan orang boleh melakukan tanpa ubat.

Agranulocytosis

Agranulocytosis adalah sindrom klinikal dan makmal, manifestasi utama yang terdiri daripada penurunan tajam atau ketiadaan granulosit neutrophilic yang lengkap dalam darah periferal, yang disertai dengan peningkatan kerentanan badan terhadap jangkitan kulat dan bakteria.

Granulosit adalah kumpulan leukosit yang paling banyak di mana butiran-butiran tertentu (granularity) menjadi kelihatan apabila berwarna dalam sitoplasma. Sel-sel ini adalah myeloid dan dihasilkan dalam sumsum tulang. Granulosit mengambil bahagian yang aktif dalam melindungi tubuh daripada jangkitan: apabila agen yang menular menembusi tisu, mereka berhijrah dari aliran darah melalui dinding kapilari dan tergesa-gesa menjadi fokus peradangan, di sini mereka menyerap bakteria atau kulat, dan kemudian memusnahkan mereka dengan enzim mereka. Proses yang ditunjukkan menyebabkan pembentukan tindak balas keradangan tempatan.

Apabila agranulositosis badan tidak dapat menahan jangkitan, yang sering menjadi faktor dalam berlakunya komplikasi septik.

Pada lelaki, agranulocytosis didiagnosis 2-3 kali lebih kerap daripada pada wanita; orang lebih dari 40 adalah yang paling mudah terdedah kepadanya.

Sebabnya

Apabila bentuk autoimun sindrom dalam berfungsi sistem imun berlaku kegagalan tertentu, akibatnya ia menghasilkan antibodi (autoantibodies yang disebut), menyerang granulosit, sehingga menyebabkan kematian mereka. Agranulocytosis autoimun boleh berlaku terhadap latar belakang penyakit berikut:

• tiroiditis autoimun;
• sistemik lupus erythematosus;
• arthritis rheumatoid dan lain-lain jenis kolagenosis.

Agranulocytosis, yang berkembang sebagai komplikasi penyakit berjangkit, mempunyai ciri imun, khususnya:

• poliomielitis;
• hepatitis virus;
• demam kepialu;
• demam kuning;
• malaria;
• mononukleosis berjangkit;
• selesema.

Pada masa ini, bentuk agrikulositosis hapten sering didiagnosis. Haptens adalah bahan kimia yang berat molekulnya tidak melebihi 10,000 Da. Ini termasuk banyak ubat. Menghidupkan diri mereka tidak mempunyai imunogenikiti dan memperoleh harta ini hanya selepas menggabungkan dengan antibodi. Senyawa yang dihasilkan boleh memberi kesan toksik pada granulosit, menyebabkan kematian mereka. Setelah dikembangkan, hapten agranulocytosis akan diulang setiap kali anda mengambil hapten (ubat) yang sama. Punca yang paling biasa agranulocytosis haptenated menjadi ubat Diakarb, Amidopyrine, Antipyrin, Analgin, aspirin, Isoniazid, meprobmate, Phenylbutazone phenacetin, indomethacin, procainamide, levamisole, Methicillin, Bactrim dan lain-lain sulfonamides, leponeks, Chloroquine, barbiturat.

Agranulocytosis myelotoxic berlaku akibat gangguan proses myelopoiesis yang terjadi dalam sumsum tulang dan dikaitkan dengan penindasan pengeluaran sel progenitor. Pengembangan bentuk ini dikaitkan dengan kesan pada badan ubat sitotoksik, radiasi pengionan, dan ubat-ubatan tertentu (Penicillin, Gentamicin, Streptomycin, Levomycetin, Aminazine, Colchicine). Apabila agranulocytosis myelotoxicosis dalam darah menurunkan jumlah bukan sahaja granulosit, tetapi juga platelet, retikulosit, limfosit, maka keadaan ini dipanggil penyakit sitotoksik.

Untuk mengurangkan risiko penyakit berjangkit dan keradangan, pesakit dengan agranulositosis yang disahkan dirawat di unit aseptik unit hematologi.

Borang

Agranulocytosis adalah kongenital dan diperolehi. Kongenital dikaitkan dengan faktor genetik dan sangat jarang berlaku.

Bentuk agranulositosis yang diperolehi dikesan dengan kekerapan 1 kes bagi setiap 1,300 orang. Diuraikan di atas bahawa, bergantung kepada ciri-ciri mekanisme patologi yang mendasari kematian granulosit, jenis berikut dibezakan:

• myelotoxic (penyakit sitotoksik);
• autoimun;
• hapten (ubat).

Juga diketahui adalah bentuk genuinic (idiopatik) di mana punca perkembangan agranulocytosis tidak dapat diwujudkan.

Dengan sifat kursus agranulocytosis adalah akut dan kronik.

Tanda-tanda

Gejala pertama agranulositosis ialah:

• kelemahan yang teruk;
• pucat kulit;
• sakit sendi;
• berpeluh berlebihan;
• suhu badan meningkat (sehingga 39-40 ° C).

Disifatkan oleh lesi ulseratif-nekrotik membran mukus rongga mulut dan pharynx, yang mungkin mempunyai bentuk penyakit berikut:

• sakit tekak;
• faringitis;
• stomatitis;
• gingivitis;
• necrotization dari lelangit keras dan lembut, uvula.

Proses ini disertai dengan kekejangan otot mengunyah, kesukaran menelan, sakit tekak, peningkatan drooling.

Apabila agranulositosis meningkatkan limpa dan hati, limfadenitis serantau berkembang.

Ciri-ciri agranulocytosis myelotoxic

Untuk agranulocytosis myelotoxic, sebagai tambahan kepada gejala di atas, yang dicirikan oleh sindrom hemorrhagic yang agak ketara:

• pembentukan hematoma;
• pendarahan hidung;
• gusi berdarah meningkat;
• hematuria;
• muntah dengan darah atau dalam bentuk "alasan kopi";
• darah merah yang kelihatan dalam najis atau najis hitam (melena).

Diagnostik

Untuk mengesahkan agranulositosis, jumlah darah lengkap dan punca sumsum tulang dilakukan.

Secara umumnya, analisis darah ditentukan oleh leukopenia yang teruk, di mana jumlah leukosit tidak melebihi 1-2 x 10 9 / l (norma ialah 4-9 x 10 9 / l). Pada masa yang sama, granulosit tidak dikesan sama sekali, atau bilangannya kurang daripada 0.75 x 10 9 / l (norma adalah 47-75% daripada jumlah leukosit).

Dalam kajian komposisi sel tulang sumsum mendedahkan:

• pengurangan bilangan myelokaryocytes;
• peningkatan dalam bilangan megakaryosit dan sel plasma;
• Kemerosotan kematangan dan pengurangan bilangan sel dalam kuman neutropilik

Untuk mengesahkan agranulositosis autoimun, kehadiran antibodi antineutrophil ditentukan.

Sekiranya agranulocytosis dikesan, pesakit perlu dirujuk oleh ahli otolaryngolog dan doktor pergigian. Di samping itu, dia perlu menjalani ujian darah tiga kali ganda untuk kemandulan, ujian darah biokimia dan sinar X dada.

Agranulocytosis memerlukan diagnosis pembedaan dengan anemia hipoplasia, leukemia akut, jangkitan HIV.

Agranulocytosis adalah kongenital dan diperoleh, dan bentuk pertama adalah fenomena yang sangat jarang berlaku dan disebabkan oleh faktor keturunan.

Rawatan

Pesakit dengan agranulositosis yang disahkan dirawat di unit aseptik jabatan hematologi, yang secara ketara mengurangkan risiko komplikasi berjangkit dan radang. Langkah pertama adalah mengenal pasti dan menghapuskan punca agranulocytosis, sebagai contoh, untuk membatalkan ubat sitostatik.

Apabila agranulositosis sifat imun, dos tinggi hormon glukokortikoid mesti ditetapkan, plasmapheresis dilakukan. Transfusi massa leukosit, pentadbiran intravena plasma antistaphylococcal dan immunoglobulin ditunjukkan. Untuk meningkatkan pengeluaran granulosit dalam sumsum tulang, perangsang leukopoiesis mesti diambil.

Pembilasan mulut secara tetap dengan penyelesaian antiseptik juga ditetapkan.

Apabila enteropati nekrotik berlaku, pesakit dipindahkan ke pemakanan parenteral (nutrien diberikan oleh infusi intravena penyelesaian yang mengandungi asid amino, glukosa, elektrolit, dan sebagainya).

Antibiotik dan ubat antikulat digunakan untuk mencegah jangkitan sekunder.

Prognosis bertambah dengan ketara dengan perkembangan keadaan septik yang teruk, serta dalam hal episod berulang agranulocytosis hapten.

Pencegahan

Tanpa preskripsi dan kawalan hematologi yang berhati-hati, tidak boleh diterima untuk mengambil ubat dengan kesan myelotoksik.

Jika episod hapten agranulocytosis dicatatkan, maka anda tidak boleh mengambil ubat yang menyebabkan perkembangannya.

Akibat dan komplikasi

Komplikasi agranulocytosis yang paling kerap adalah:

Prognosis bertambah dengan ketara dengan perkembangan keadaan septik yang teruk, serta dalam hal episod berulang agranulocytosis hapten.