Erythremia dalam kanak-kanak

Sinonim: polycythemia, penyakit Vacaise. Penyakit sistemik yang paling jinak organ pembentuk darah adalah sifat myeloproliferatif. Etiologi dan patogenesis. Etiologi tidak diketahui. Dalam pelan patogenetik, menurut teori neoplastik, hiperplasia dan percambahan sumsum tulang dengan dominasi fungsi erythropoietik yang utama adalah kepentingan utama. Sifat erythremia myeloproliferatif disahkan oleh perkembangan metaplasia myeloid dalam hati dan limpa dan perubahan erythremia menjadi leukemia myeloid kronik dalam 30-33% kes.

Pada kanak-kanak, erythremia benar sangat jarang berlaku. Jauh lebih sering pada zaman kanak-kanak, eritrositosis sekunder diperhatikan, mengiringi beberapa keadaan fisiologi dan patologi. Erythrocytosis relatif boleh berkembang dengan dehidrasi badan (meningkat berpeluh, cirit-birit, muntah-muntah, penyakit membakar, dan sebagainya). Erythrocytosis mutlak biasanya disebabkan oleh hipoksia dalam beberapa penyakit: penyakit alpine, kecacatan jantung kongenital (penyakit tetikus Fallot, penyakit Eisenmenger, dll.), Kurang kerap dengan kecacatan yang diperolehi (stenosis mitral), penyakit paru-paru (bronchiectasis yang meresap, sirosis), Sindrom Sindrom- Cushing, tumor pituitari, hyperneform.

Gambar klinikal. Disifatkan oleh kelemahan umum, keletihan, pening, tinnitus; hiperemia cerah pada kulit dan membran mukus yang kelihatan, kadang-kadang dengan warna biru muda; membran membran mukus pada gusi, hidung, saluran gastrousus. Selalunya jari-jari ada dalam bentuk tongkat drum. Terdapat hiperplasia sederhana hati dan limpa, kecenderungan untuk trombosis vaskular. Dalam darah periferi, bilangan eritrosit (6.0-10.0 • 1012 / l) dan hemoglobin (sehingga 120-150 g / l) dinaikkan. Leukocytosis neutrophilic sederhana. Kiraan platelet juga meningkat. Jumlah darah dan kelikatannya meningkat. ESR perlahan. Sumsum tulang adalah hyperplastic, jumlah megakaryocytes meningkat. Kronik.

Diagnosis. Berdasarkan pada gambar klinikal dan hematologi. Ia perlu untuk mengecualikan penyakit yang berkaitan dengan eritrositosis sekunder.

Ramalan. Dibebani oleh kemungkinan peralihan kepada erythromyelosis akut atau leukemia myeloid kronik. Penyebab kematian boleh menjadi trombosis saluran darah, pendarahan pada organ penting.

Rawatan. Dengan erythrocytosis sekunder, rawatan radikal penyakit mendasari dijalankan. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, ia jarang digunakan dalam rawatan erythremia kerana kesan leukemia. Keutamaan diberikan kepada ubat-ubatan chemotherapeutic alkylating. Imifos dadah domestik yang paling berkesan - terbitan etileninina, ditetapkan untuk 20-40 mg intramuskular. Keberkesanan rawatan dengan imiphos dengan pengampunan lengkap adalah 2 tahun. Kesan Leykozogenny ubat diabaikan. Kemoterapi dijalankan (mielosan, 1-3 mg / hari, myelobromol, 100-150 mg / hari) selama 10-14 hari. Dengan kecenderungan untuk trombosis dan dalam keadaan pra-stroke, pendarahan digunakan dalam jumlah 100-150 ml, diikuti dengan pengenalan glukosa, larutan isotonik natrium klorida, plasma.

Erythremia pada kanak-kanak

(sinonim: polycythemia, patologi Vázez). Penyakit sistemik yang paling jinak organ pembentuk darah adalah sifat myeloproliferatif.

Etiologi dan patogenesis. Etiologi tidak diketahui. Dalam pelan patogenetik, menurut teori neoplastik, hiperplasia dan penyebaran sumsum tulang adalah penting terutamanya dengan dominasi fungsi erythropoietik yang dominan.

Sifat erythremia myeloproliferatif disahkan oleh perkembangan metaplasia myeloid di hati, limpa dan transformasi erythremia ke dalam leukemia myeloid kronik dalam 30-33% daripada kes. Pada kanak-kanak, erythremia sebenar sangat jarang berlaku. Jauh lebih sering pada zaman kanak-kanak, eritrositosis sekunder diperhatikan, mengiringi beberapa keadaan fisiologi dan patologi. Eritrositosis relatif boleh berkembang semasa dehidrasi organisma (peningkatan berpeluh, cirit-birit, muntah, patologi membakar, dll.). Erythrocytosis mutlak biasanya disebabkan oleh hipoksia dalam beberapa penyakit: patologi ketinggian tinggi, kecacatan jantung kongenital (paten Fallot, patologi Eisenmenger, dll.), Lebih jarang - dengan kelainan yang dibeli (mitral stenosis), penyakit paru-paru (bronchiectasis yang meresap, sirosis), Sindrom Itsenko -Penyakit, neoplasma pituitari, hyperneform.

Gambar klinikal. Asthenia biasa, keletihan, pening, tinnitus; kemerahan cerah kulit dan membran mukus yang kelihatan, kadang-kadang dengan warna biru kebiruan; pendarahan gusi mukus, hidung, saluran gastrousus. Selalunya jari-jari seperti drum. Hiperplasia yang sederhana menandakan hati dan limpa, kerentanan kepada trombosis vaskular. Bilangan Er (6.0-10.0 • 1012 / l) dan hemoglobin (sehingga 120-150 g / l) dinaikkan dalam darah periferal. Leukocytosis neutrophilic sederhana. Jumlah platelet juga meningkat. Jumlah darah dan kelikatannya meningkat. ESR perlahan. Sumsum tulang adalah hyperplastic, jumlah megakaryocytes meningkat. Kronik.

Diagnosis. Berdasarkan pada gambar klinikal dan hematologi. Ia dikehendaki untuk mengecualikan penyakit yang disertai oleh erythrocytosis sekunder.

Ramalan. Dibebankan oleh kemungkinan peralihan ke sekitar. erythromyelosis atau leukemia myeloid kronik. Penyebab kematian boleh menjadi trombosis saluran darah, pendarahan pada organ penting.

Rawatan. Dengan erythrocytosis sekunder, rawatan radikal penyakit mendasari dijalankan. Dalam beberapa tahun yang lalu dalam rawatan erythremia 32p digunakan jarang kerana tindakan leukemia. Keutamaan diberikan kepada ubat-ubatan chemotherapeutic alkylating. Imiphos dadah domestik yang paling berkesan - terbitan etilenimina, ditetapkan dalam 20-40 mg intramuskular. Keberkesanan rawatan dengan imiphos dengan remisi lengkap - 2 g. Leukozogenny kesan dadah diabaikan. Kemoterapi dijalankan (mielosan 1-3 mg / hari, myelobromol 100-150 mg / hari) selama 10-14 hari. Dengan kecenderungan untuk trombosis dan dalam keadaan pra-stroke, pendarahan digunakan dalam jumlah 100-150 mililiter, diikuti dengan pengenalan glukosa, larutan isotonik natrium klorida, plasma.

Erythremia

Erythremia adalah patologi darah yang ganas, disertai oleh myeloproliferation yang sengit, yang membawa kepada penampilan dalam aliran darah sejumlah besar sel darah merah, serta beberapa sel lain. Erythremia juga dipanggil polycythemia vera. Dalam erti kata lain, ia adalah leukemia kronik.

Sel darah yang terbentuk berlebihan, mempunyai bentuk normal, struktur. Oleh kerana bilangan mereka semakin meningkat, kelikatan meningkat, aliran darah melambatkan dengan ketara, dan gumpalan darah mula berkembang. Semua ini menyebabkan masalah bekalan darah, yang membawa kepada hipoksia, yang bertambah dengan masa. Kali pertama mengenai penyakit pada akhir abad kesembilan belas, Vaquez bercakap, dan sudah dalam lima tahun pertama Osler abad ke-20 menceritakan tentang mekanisme penampilan patologi darah ini. Dia juga menentukan erythremia sebagai nosologi yang berasingan.

Penyebab erythremia

Walaupun fakta bahawa hampir satu setengah abad diketahui mengenai eritremia, ia masih tidak difahami, sebab-sebab yang boleh dipercayai untuk penampilannya tidak diketahui.

Erythremia ICD (Klasifikasi Penyakit Antarabangsa) - D45. Sesetengah penyelidik menyimpulkan semasa pemantauan epidemiologi bahawa erythremia dikaitkan dengan proses transformasi dalam sel stem. Mereka mengamati mutasi tyrosine kinase (JAK2), di mana phenylalanine menggantikan valine dalam kedudukan enam ratus dan ketujuh belas. Anomali seperti itu adalah satelit banyak penyakit darah, tetapi ia berlaku terutamanya dalam erythremia.

Adalah dipercayai bahawa terdapat kecenderungan keluarga terhadap penyakit ini. Jadi, jika erythremia menyerang saudara terdekat, peluang untuk mendapatkan penyakit ini akan meningkat pada masa akan datang. Terdapat beberapa corak berlakunya patologi ini. Erythremia kebanyakannya dipengaruhi oleh orang yang berusia (enam puluh hingga delapan puluh tahun), tetapi masih ada kes terpencil apabila ia berkembang pada kanak-kanak dan orang muda. Dalam pesakit muda, eritremia sangat sukar. Lelaki adalah satu setengah kali lebih cenderung untuk menderita penyakit, tetapi di kalangan kes-kes yang jarang morbiditi di kalangan golongan muda, jantina wanita wujud.

Di antara semua patologi darah, disertai dengan myeloproliferation, erythremia adalah penyakit kronik yang paling biasa. Dari seratus ribu orang, dua puluh sembilan orang mengalami polycythemia sejati.

Gejala erythremia

Penyakit erythremia muncul perlahan-lahan, untuk beberapa waktu seseorang tidak mengesyaki bahawa dia sakit. Lama kelamaan, penyakit tersebut dirasakan sendiri, di klinik yang dikuasai oleh fenomena yang banyak, serta komplikasi yang berkaitan. Jadi, pada kulit, dan terutama pada leher, bengkak urat besar menjadi jelas kelihatan. Dalam kes polycythemia, kulit mempunyai warna ceri, pewarnaan cerah seperti ini terutama di kawasan terbuka (muka, tangan). Bibir dan lidah mengambil naungan merah-biru, hiperemik dan konjunktiva (mata seolah-olah dipenuhi dengan darah).

Ciri ciri erythremia yang lain adalah gejala Kuperman, di mana langit-langit lembut berbeza warna, sementara yang keras tetap sama. Warna-warna kulit dan membran mukus adalah disebabkan oleh kapal kecil yang berada di permukaan, limpahan dengan darah, pergerakannya menjadi lambat. Atas sebab ini, hampir semua hemoglobin masuk ke bentuk yang dikurangkan.

Gejala penting kedua ialah pruritus. Dia hampir separuh daripada orang yang menderita eritremia. Gatal-gatal ini menjadi sangat sengit selepas berenang di air panas dan panas. Sebabnya ini adalah pembebasan serotonin, prostaglandin dan histamin. Selalunya berlaku erythromelalgia. Ia akan ditandakan dengan sensasi membakar yang sangat kuat pada hujung jari. Satu jenis kesakitan disertai dengan kemerahan dan pembentukan bintik-bintik sianotik. Penyebab pembakaran adalah sejumlah besar platelet, yang disebabkan oleh microthrombs yang terbentuk.

Eritremia sejati sering disertai dengan peningkatan saiz limpa. Perbesaran badan ini boleh menjadi ijazah apa pun. Boleh menderita dan hati. Hepatomegali dalam kes ini akan disebabkan oleh peningkatan bekalan darah, penyertaan langsung hati dalam proses myeloproliferation.

Dalam beberapa kes erythremia, rupa ulser duodenum, perut. Ulser duodenal dalam pesakit ini lebih kerap. Ini disebabkan oleh fakta bahawa gumpalan darah di dalam vesel lendir memerlukan kemerosotan trofi, yang mengurangkan keupayaan tubuh untuk menghalang pertumbuhan Helicobacter pylori.

Satu lagi gejala berbahaya adalah perkembangan gumpalan darah di dalam kapal. Sebelum ini, bekuan darah menjadi penyebab utama kematian dalam erythremia. Gumpalan darah terbentuk pada pesakit dengan penyakit ini akibat kelikatan yang berlebihan tinggi, perubahan dalam dinding vaskular. Ini menyebabkan kecacatan dalam peredaran darah dalam urat otak, kaki, dan limpa limpa, serta juga saluran koronari. Walaupun keupayaan tubuh untuk trombosis tinggi, erythremia mungkin disertai dengan pendarahan. Seringkali pendarahan dari urat esofagus, gusi.

Erythremia juga boleh disertai oleh sakit sendi rematik. Sebabnya ini adalah peningkatan dalam kadar asid urik. Menurut hasil pemantauan, gejala ini diperhatikan oleh setiap orang kelima dengan erythremia. Polycythemia sejati sering diiringi dengan menghilangkan endarteritis, jadi pesakit mengadu sakit pada kaki. Kesakitan akan menyebabkan erythromelalgia yang disebut di atas. Hyperplasia KM menunjukkan rasa sakit dengan tekanan atau mengetuk tulang rata.

Simptom-simptom subtek yang mana pesakit dengan erythremia boleh menunjukkan: keletihan, bunyi bising, tinnitus, penglihatan depan, sakit kepala, penglihatan yang lemah, pening, sesak nafas. Kerana kelikatan tekanan darah pada pesakit stabil meningkat. Dengan jangka panjang penyakit ini, kardiosklerosis, kegagalan jantung boleh berlaku.

Erythremia melepasi 3 peringkat. Dengan erythrocytosis awal sederhana, dalam CMC - panmielosis. Kompleks vaskular, komplikasi belum. Limpa yang sedikit dibesarkan. Peringkat ini boleh bertahan lima tahun atau lebih. Dalam fasa proliferatif dari plethor dan hepatosplenomegaly disebut kerana metaplasia myeloid. Pesakit mula berkurangan. Dalam darah, gambar itu berbeza. Ia mungkin secara eksklusif eritrositosis atau trombositosis dengan erythrocytosis, atau panmielosis. Variasi Neutrophilia dan peralihan kiri juga tidak dapat diketepikan. Dalam serum, asid urik meningkat dengan ketara. Erythremia dalam fasa kekurangan (peringkat ketiga) dicirikan oleh hati yang besar, limpa, di mana myelodysplasia didapati. Pancytopenia tumbuh dalam darah, dan myelofibrosis dalam CMC.

Erythremia disertai dengan penurunan berat badan, gejala "kaus kaki dan sarung tangan" (kaki dan tangan terutamanya perubahan warna secara intensif). Erythremia juga disertai dengan tekanan darah tinggi, kecenderungan meningkat kepada bronkitis, dan penyakit pernafasan. Semasa trepanobiopsy, proses hiperplastik (sifat produktif) didiagnosis.

Ujian darah Erythremia

Data makmal untuk erythremia sangat berbeza dengan orang yang sihat. Jadi, penunjuk bilangan eritrosit meningkat dengan ketara. Hemoglobin darah juga berkembang, ia boleh menjadi 180-220 gram seliter. Penunjuk warna untuk penyakit ini, sebagai peraturan, di bawah unit, dan ialah 0.7 - 0.8. Jumlah keseluruhan darah yang beredar di dalam badan adalah lebih daripada biasa (satu setengah - dua setengah kali). Ini disebabkan peningkatan bilangan sel darah merah. Hematocrit (nisbah unsur darah ke plasma) juga berubah dengan pantas kerana peningkatan sel darah merah. Ia boleh mencecah enam puluh lima peratus atau lebih. Fakta bahawa regenerasi eritrosit semasa erythremia meneruskan dalam mod dipercepat ditunjukkan oleh jumlah sel reticulocyte yang tinggi. Peratusan mereka boleh mencapai lima belas hingga dua puluh peratus. Erythroblast (tunggal) boleh didapati di dalam perut, polikromasi eritrosit terdapat dalam darah.

Jumlah leukosit juga meningkat, biasanya separuh hingga dua kali. Dalam sesetengah kes, leukositosis mungkin lebih jelas. Peningkatan ini dipromosikan oleh kenaikan yang ketara dalam neutrofil, yang mencapai tujuh puluh lapan peratus, dan kadang-kadang lebih banyak. Kadang-kadang terdapat peralihan watak myelocytic, lebih kerap - menikam. Fraksi eosinofil juga bertambah, kadang-kadang dengan basofil. Bilangan platelet boleh meningkat kepada 400-600 * 10 9 l. Kadang-kadang platelet boleh mencapai paras yang tinggi. Peningkatan kelikatan darah secara serius. Kadar pemendapan erythrocyte tidak melebihi dua milimeter sejam. Jumlah asid urik juga meningkat, kadang-kadang dengan cepat.

Anda harus tahu bahawa untuk diagnosis ujian darah sahaja tidak cukup. Diagnosis "erythremia" dibuat berdasarkan klinik (aduan), hemoglobin yang tinggi, sebilangan besar sel darah merah. Bersama dengan ujian darah untuk eritremia, mereka juga membuat pemeriksaan sumsum tulang. Ia adalah mungkin untuk mencari di dalamnya percambahan elemen KM, dalam kebanyakan kes ini disebabkan oleh sel-sel progenitor eritrosit. Pada masa yang sama, keupayaan untuk matang dalam sel-sel dalam sumsum tulang dikekalkan pada tahap yang sama. Penyakit ini mesti dibezakan dengan pelbagai erythrocytosis sekunder, yang muncul akibat kerengsaan reaktif erythropoiesis.

Erythremia berlaku dalam bentuk proses yang panjang dan kronik. Bahaya untuk hidup dikurangkan kepada risiko pendarahan yang tinggi dan pembentukan pembekuan darah.

Rawatan Erythremia

Pada awal perkembangan penyakit eritremia, langkah-langkah yang bertujuan untuk pengukuhan umum ditunjukkan: mod biasa, kedua-dua kerja dan rehat, berjalan, meminimumkan berjemur, aktiviti fisioterapi. Diet untuk erythremia - sayur-sayuran. Protein haiwan sepatutnya terhad, tetapi tidak dikecualikan. Anda tidak boleh menggunakan produk tersebut yang mengandungi banyak asid askorbik, besi.

Matlamat utama terapi erythremia adalah untuk menormalkan hemoglobin (sehingga seratus empat puluh hingga seratus lima puluh), dan hematokrit hingga empat puluh lima hingga empat puluh enam peratus. Ia juga perlu meminimumkan komplikasi yang disebabkan oleh perubahan dalam darah periferi dalam erythremia: rasa sakit pada anggota badan, kekurangan zat besi, masalah peredaran darah di otak, serta organ.

Untuk menormalkan hematokrit dengan hemoglobin, pendarahan masih digunakan. Jumlah pengeluaran darah dalam erythremia adalah lima ratus mililiter pada satu masa. Pemboran darah dilakukan setiap dua hari atau setiap empat hingga lima hari sehingga penunjuk di atas dinormalisasi. Kaedah ini dibenarkan dalam rangka langkah-langkah segera, kerana ia merangsang sumsum tulang, terutama fungsi thrombopoiesis. Dengan tujuan yang sama boleh digunakan dan erythrocytapheresis. Dengan manipulasi ini, hanya massa eritrosit dikeluarkan dari aliran darah, memulangkan plasma. Selalunya, ini juga dilakukan setiap hari, menggunakan peranti penapisan khas.

Jika erythremia disertai oleh gatal-gatal yang sengit, pertumbuhan fraksi leukosit, serta platelet, limpa besar, penyakit organ dalaman (GU atau duodenum, penyakit arteri koronari, masalah peredaran otak), komplikasi dari vagina (trombosis arteri, urat). Ubat-ubat ini digunakan untuk menekan pendaraban sel-sel yang berbeza. Ini termasuk Imifos, Mielosan, serta fosforus radioaktif (P32).

Fosforus dianggap paling berkesan, kerana ia terkumpul dalam dos yang tinggi di tulang, dengan itu menghalang fungsi sumsum tulang, yang mempengaruhi erythropoiesis. P32 diberikan secara oral tiga hingga empat kali 2 mC. Jeda antara mengambil dua dos - dari lima hari hingga seminggu. Satu kursus enam hingga lapan mC diperlukan. Sekiranya rawatan berjaya, pesakit akan terkena penyakit selama dua hingga tiga tahun. Remisi ini adalah klinikal dan hematologi. Sekiranya kesannya tidak mencukupi, kursus itu diulangi selepas beberapa bulan (biasanya tiga atau empat). Sindrom stopenik mungkin muncul daripada mengambil ubat-ubatan ini, yang mungkin akan berkembang menjadi osteomyelofibrosis, leukemia myeloid kronik. Untuk mengelakkan hasil yang tidak menyenangkan, serta metaplasia hati dan limpa, diperlukan untuk mengekalkan jumlah dos ubat yang terkawal. Doktor mesti memastikan bahawa pesakit tidak mengambil lebih dari tiga puluh mC.

Imiphos dalam erythremia yang diucapkan menghalang pembiakan sel darah merah. Kursus ini memerlukan lima ratus atau enam ratus miligram Imifos. Dia ditadbir lima puluh miligram sehari. Tempoh pengampunan adalah dari enam bulan hingga satu setengah tahun. Perlu diingatkan bahawa alat ini mempunyai kesan buruk pada tisu myeloid (mengandungi myelotoxin), dan ini menyebabkan hemolisis sel darah merah. Itulah sebabnya ubat ini untuk erythremia harus digunakan dengan berhati-hati, jika pecahan limpa dan platelet tidak terlibat dalam proses ini, leukosit berbeza sedikit daripada norma.

Mielosan bukan ubat pilihan untuk eritremia, tetapi kadang-kadang ditetapkan. Ubat ini tidak digunakan jika luka-luka, platelet mengikut hasil kajian berada dalam julat biasa atau menurun. Sebagai agen tambahan, ubat anticoagulant digunakan (di hadapan trombosis). Rawatan sedemikian dilakukan secara eksklusif di bawah kawalan ketat indeks prothrombin (ia mesti sekurang-kurangnya enam puluh peratus).

Dari antikoagulan pendedahan tidak langsung kepada pesakit dengan erythremia memberi Fenilin. Ia dibawa setiap hari selama tiga ratus miligram. Pengurangan platelet juga digunakan (asid asetilat adalah lima ratus miligram setiap hari). Selepas mengambil Aspirin, saline disuntik ke dalam vena. Jujukan sedemikian adalah perlu untuk menghapuskan pesakit.

Sekiranya erythremia dirawat di wad, disarankan menggunakan myelobromol. Dua ratus lima puluh miligram ditetapkan setiap hari. Apabila leukosit mula jatuh, ubat diberikan dalam sehari. Membatalkan sepenuhnya apabila leukosit berkurangan kepada 5 * 10 2 l. Chlorbutin ditetapkan lapan hingga sepuluh miligram secara lisan. Tempoh rawatan dengan ubat ini untuk tempoh erythremia adalah kira-kira enam minggu. Selepas beberapa lama, rawatan dengan Chlorbutin diulangi. Sebelum permulaan remisi, pesakit perlu mengambil Cyclophosphamide setiap hari pada seratus miligram.

Jika anemia hemolitik dari genetik autoimun bermula dalam erythremia, glucocorticosteroids digunakan. Keutamaan diberikan kepada Prednisolone. Dia ditetapkan tiga puluh hingga enam puluh miligram setiap hari. Jika rawatan sedemikian tidak menghasilkan apa-apa keputusan khas, splenektomi (manipulasi bedah untuk mengeluarkan limpa) adalah disyorkan. Sekiranya erythremia telah melewati leukemia akut, ia dirawat mengikut rejimen rawatan yang sesuai.

Oleh kerana hampir semua besi terikat pada hemoglobin, organ-organ lain tidak menerimanya. Sehingga pesakit tidak mengalami kekurangan unsur ini, dengan erythremia, persiapan besi diperkenalkan ke dalam skema. Ini termasuk Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - ini adalah titisan yang menetapkan lima puluh lima tetes (dua mililiter) dua kali sehari. Apabila tahap besi kembali normal, untuk mengelakkan dos dikurangkan sebanyak separuh. Tempoh minimum rawatan untuk eritremia dengan agen ini adalah lapan minggu. Peningkatan dalam gambar akan menjadi ketara dua hingga tiga bulan selepas permulaan terapi dengan Hemofer. Ubat ini kadang-kadang boleh memberi kesan ke atas saluran penghadaman, menyebabkan selera makan yang tidak enak, mual dengan muntah, rasa kesesakan, epigastrium, sembelit, atau sebaliknya, cirit-birit.

Ferrum Lek hanya boleh disuntik ke otot, intravena tidak mustahil. Sebelum memulakan rawatan, anda mesti memberikan dos ujian ubat ini (separuh atau separa ampul). Jika selama seperempat jam tidak ada kesan yang tidak diingini telah dikenalpasti, baki jumlah dadah diberikan. Dos ubat ini ditetapkan secara individu, memandangkan penunjuk kekurangan zat besi. Dos biasa untuk eritremia adalah satu atau dua ampul ubat per hari (seratus hingga dua ratus miligram). Kandungan dua ampul ini hanya diberikan jika hemoglobin terlalu tinggi. Ferrum Lek mesti disuntik secara mendalam ke bahagian kiri, bokong kanan bergantian. Untuk mengurangkan kesakitan dengan pengenalan, ubat itu dicucuk di kuadran luar dengan jarum, panjangnya yang paling kurang lima sentimeter. Selepas kulit dirawat dengan disinfektan, ia mesti dialihkan beberapa sentimeter sebelum jarum dimasukkan. Ini adalah perlu untuk mencegah pengaliran balik Ferrum Leka, yang boleh mengakibatkan pengotor kulit. Segera setelah suntikan, kulit dilepaskan, dan tapak suntikan ditekan rapat dengan jari dan kapas, memegangnya sekurang-kurangnya satu minit. Perhatian harus dibayar kepada ampul sebelum suntikan: ubat harus kelihatan homogen, tanpa sedimen. Ia perlu dimasukkan terus selepas membuka ampul.

Sorbifer diambil secara lisan. Minum satu tablet dua kali sehari sebelum sarapan pagi dan makan malam selama tiga puluh minit. Sekiranya ubat menyebabkan kesan sampingan (rasa tidak enak dalam mulut, mual), anda perlu menjalani satu dos (satu tablet). Terapi dengan Sorbifer dalam erythremia dijalankan di bawah kawalan besi dalam saluran. Setelah membawa tahap besi kembali normal, rawatan perlu dilanjutkan selama dua bulan lagi. Jika kesnya teruk, tempoh rawatan dapat ditingkatkan hingga empat hingga enam bulan.

Satu botol dadah Totem ditambah kepada air atau minuman yang tidak mengandungi etanol. Minum lebih baik pada perut kosong. Berikan seratus hingga dua ratus miligram setiap hari. Tempoh terapi erythremia adalah tiga hingga enam bulan. Totem tidak boleh diambil jika eritremia disertai oleh YABZH atau YADPK, bentuk anemia hemolitik, anemia aplastik dan sideroachrestic, hemosiderosis, hemochromatosis.

Erythremia mungkin disertai oleh diatesis urat. Ia disebabkan oleh pemusnahan pesat sel darah merah, disertai oleh kemasukan ke dalam darah pelbagai produk metabolik. Ia mungkin membawa urat kembali kepada normal dalam erythremia dengan ubat seperti Allopurinol (Milurit). Dos harian bermakna pemboleh ubah, bergantung kepada keparahan aliran, jumlah asid urik dalam tubuh. Lazimnya, jumlah dadah adalah dari seratus miligram hingga satu gram. Satu gram adalah dos maksimum yang ditetapkan dalam kes-kes yang luar biasa. Seringkali, seratus dua ratus miligram dengan diagnosis "eritremia" cukup mencukupi. Adalah penting untuk mengetahui bahawa Milurit (atau Allopurinol) tidak boleh diambil jika eritremia disertai dengan kegagalan buah pinggang atau alahan kepada mana-mana bahagian ubat ini. Rawatan itu perlu panjang, selang antara mengambil ubat selama lebih dari dua hari tidak dapat diterima. Apabila merawat eritremia dengan ubat ini, seseorang harus minum banyak air untuk memastikan diuresis sekurang-kurangnya dua liter sehari. Ubat ini tidak disyorkan untuk digunakan semasa terapi antitumor, kerana Allopurinol menjadikan ubat ini lebih toksik. Sekiranya tidak mustahil untuk mengelakkan pentadbiran serentak, dos ubat sitostatik adalah separuh. Apabila menggunakan Milurita, kesan antikoagulan tidak langsung dipertingkatkan (termasuk kesan yang tidak diingini). Juga, ubat ini tidak perlu diminum pada masa yang sama sebagai suplemen zat besi, kerana ini dapat menyumbang kepada pengumpulan unsur dalam hati.

Apakah eritremia dan bagaimana ia berbahaya?

Erythremia (sinonim: polycythemia benar, penyakit Vaquez) adalah penyakit kronik yang diperoleh dari sumsum tulang yang menyebabkan pengeluaran sel darah merah yang berlebihan. Pembentukan sel darah merah yang berlebihan menyebabkan hipervolemia (peningkatan jumlah darah di dalam badan) dan peningkatan kelikatan darah. Kedua-dua penyebab ini mengganggu aliran darah normal ke pelbagai organ tubuh.

Peningkatan kelikatan darah membawa kepada peningkatan risiko pembekuan darah (thromboembolism), yang seterusnya boleh menyebabkan iskemia miokardium dan strok.

Umur purata di mana erythremia didiagnosis adalah 60-65 tahun, dan pada lelaki ia diperhatikan lebih kerap. Pada usia 20 tahun, dan lebih-lebih lagi pada seorang kanak-kanak, penyakit Vacaise jarang dijumpai. Antara kanak-kanak, hanya kes terpencil penyakit ini telah diperhatikan.

Erythremia boleh menyebabkan ulser perut dan urolithiasis. Sesetengah pesakit mengembangkan myelofibrosis, di mana tisu tulang sumsum digantikan oleh tisu penghubung. Pengeluaran semula sel-sel sumsum abnormal tidak dapat dikawal, yang seterusnya dapat menyebabkan leukemia myeloblastik akut, yang dapat berkembang dengan cepat.

Ramalan ramalan

Erythremia adalah penyakit serius yang boleh mengakibatkan kematian dipercepat jika tidak dapat diatasi. Kaedah perubatan membolehkan anda mengawal erythremia, tetapi mustahil untuk menyembuhkan penyakit Vafez, jadi prognosis itu mengecewakan. Jangka hayat pesakit dengan penyakit ini purata 5-10 tahun, tetapi bagi sesetengah pesakit tempoh ini boleh mencapai 20 tahun.

Punca penyakit

Erythremia bermula dengan mutasi, iaitu perubahan dalam bahan genetik sel - DNA. Penyebab eritremia disebabkan oleh mutasi dalam gen yang dipanggil JAK 2. Gen ini bertanggungjawab untuk pembentukan protein penting yang terlibat dalam pembentukan darah. Pada masa ini tidak diketahui apa yang menyebabkan mutasi gen ini. Penyakit ini tidak turun-temurun.

Di samping eritremia (polycythemia utama), terdapat satu lagi polycythemia - menengah. Polycythemia menengah tidak dikaitkan dengan mutasi gen JAK 2. Ia disebabkan oleh pendedahan jangka panjang kepada persekitaran dengan kandungan oksigen yang rendah, yang menyebabkan pengeluaran erythropoietin hormon yang berlebihan.

Erythropoietin meningkatkan pembentukan sel darah merah, yang menyebabkan lebih daripada tahap normal dan penebalan darah. Polycythemia menengah boleh berkembang di pendaki, juruterbang, perokok dan mereka yang menderita penyakit paru-paru atau jantung yang serius. Erythremia adalah penyakit darah yang sangat jarang berlaku, tetapi tidak satu disertasi telah ditulis di atasnya.

Tanda dan gejala utama

Erythremia berkembang perlahan-lahan. Pesakit sering mendapati gejala erythremia bertahun-tahun selepas kejadiannya. Penyebab utama tanda-tanda dan gejala erythremia adalah peningkatan kelikatan darah. Mengurangkan aliran darah membawa kepada pengurangan jumlah oksigen memasuki pelbagai bahagian badan. Kekurangan bekalan oksigen membawa kepada pelbagai masalah dalam fungsi badan.

Tanda-tanda dan gejala-gejala erythremia yang paling biasa adalah sakit kepala, pening, kelemahan, sesak nafas, masalah pernafasan semasa berbaring, perasaan penyempitan di bahagian kiri abdomen (disebabkan oleh limpa yang diperbesar), penglihatan kabur, gatal-gatal di seluruh badan (terutama selepas mandi hangat), kemerahan wajah, sensasi membakar kulit (terutamanya di telapak tangan dan kaki), pendarahan dari gusi, pendarahan yang berpanjangan dari luka-luka kecil dan penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan. Dalam sesetengah kes, terdapat sakit pada tulang.

Komplikasi yang mungkin

Ketumpatan darah yang meningkat yang dilihat dalam erythremia boleh menimbulkan risiko kesihatan yang serius. Komplikasi yang paling berbahaya bagi penyakit ini adalah pembentukan bekuan darah. Mereka boleh menyebabkan serangan jantung atau strok. Mereka juga boleh membawa kepada hati atau limpa yang diperbesar.

Gumpalan darah dalam hati atau limpa boleh menyebabkan sakit mendadak yang tiba-tiba. Peningkatan kepekatan sel darah merah yang diperhatikan dalam penyakit ini boleh menyebabkan ulser gastrik dan duodenal, gout atau urolithiasis. Ubat ulser gastrik dan duodenal mungkin rumit oleh sindrom kesakitan.

Diagnostik

Diagnosis erythremia adalah rumit oleh fakta bahawa penyakit ini pada awalnya tidak boleh asimtomatik. Selalunya penyakit itu didiagnosis kerana rawatan masalah lain. Jika hemoglobin dan hematokrit dinaikkan, tetapi tidak ada tanda-tanda penyakit lain, maka penjelasan ujian biasanya dilakukan.

Diagnosis dibuat berdasarkan gejala, pemeriksaan fizikal, data umur, keputusan ujian dan petunjuk kesihatan umum, termasuk penyakit kronik. Kajian terperinci mengenai kad pesakit luar. Semasa pemeriksaan fizikal, jumlah limpa, tahap kemerahan kulit pada muka dan kehadiran gusi berdarah dinilai.

Sekiranya doktor mengesahkan diagnosis polycythemia, maka langkah seterusnya adalah untuk menentukan bentuk penyakit (eritremia atau polycythemia sekunder). Dalam beberapa kes, analisis sejarah dan pemeriksaan fizikal akan mencukupi untuk menentukan jenis polikythemia yang sedang berlaku. Jika tidak, tahap erythropoietin darah diperlukan. Erythremia, berbeza dengan polycythemia menengah, dicirikan oleh tahap erythropoietin yang sangat rendah.

Pakar apa yang diperlukan untuk dihubungi

Rujukan kepada pakar yang sangat khusus biasanya diberikan oleh ahli terapi yang mengesyaki kehadiran erythremia. Pesakit biasanya dirujuk kepada ahli hematologi, pakar dalam rawatan gangguan darah.

Ujian dan prosedur diagnostik

Ujian yang dijalankan dengan eritremia termasuk ujian darah klinikal, serta ujian darah jenis lain. Sekiranya ujian darah klinikal menunjukkan perubahan dalam formula darah, terutamanya peningkatan dalam sel darah merah, maka terdapat risiko kehadiran erythremia. Begitu juga dengan hemoglobin tinggi dan hematokrit tinggi.

Mungkin pelantikan analisis klarifikasi tambahan:

1. Darah smear. Analisis mikroskopik dijalankan untuk mengumpul maklumat mengenai bilangan dan bentuk sel darah.
2. Kajian komposisi gas darah arteri. Sampel darah arteri diambil untuk menentukan kepekatan oksigen, karbon dioksida dan pH darah. Kepekatan oksigen yang rendah mungkin menunjukkan kehadiran erythremia.
3. Analisis tahap erythropoietin. Hormon ini merangsang sumsum tulang untuk membentuk sel darah tambahan. Dengan penyakit ini, tahap erythropoietin diturunkan.
4. Analisis jisim Erythrocyte. Biasanya jenis ujian ini dilakukan dalam keadaan jabatan radiasi radiasi di hospital Sampel darah diambil dan diwarnai dengan pewarna radioaktif yang lemah. Kemudian, sel darah merah berlabel disuntik ke dalam aliran darah dan diedarkan ke seluruh badan untuk pemantauan seterusnya dengan bilik khas untuk menentukan jumlah sel darah merah dalam badan.

Dalam sesetengah kes, doktor boleh meminta aspirasi sumsum tulang atau sumsum tulang. Biopsi sumsum tulang adalah prosedur pembedahan kecil di mana sejumlah kecil sumsum tulang diekstrak dari tulang dengan jarum. Jenis-jenis analisis boleh menentukan keadaan kesihatan sum-sum tulang.

Rawatan

Terapi penyakit menggunakan beberapa kaedah. Mereka boleh digunakan secara individu dan dalam gabungan. Pilihan rutin mungkin termasuk phlebotomy, rawatan dadah atau imunoterapi.

Matlamat terapi

Normalisasi ketumpatan darah dapat mengurangkan risiko penggumpalan darah dan perkembangan serangan jantung atau strok. Kelikatan darah biasa menyumbang kepada bekalan oksigen yang mencukupi kepada semua bahagian badan, meminimumkan gejala erythremia. Kajian menunjukkan bahawa terapi gejala erythremia ketara meningkatkan jangka hayat pesakit.

Kaedah rawatan

1. Phlebotomy (pembubaran darah). Phlebotomy menghilangkan darah tertentu melalui vena. Proses pemboran darah adalah seperti operasi derma darah. Akibatnya, bilangan sel darah merah dalam sistem peredaran darah berkurangan, kelikatan darah mula normal. Biasanya, kira-kira setengah liter darah dikeluarkan setiap minggu sehingga hematokrit adalah normal. Selepas ini, phlebotomy dilakukan sekali setiap beberapa bulan untuk mengekalkan kelikatan darah normal.
2. Rawatan ubat. Doktor boleh menetapkan ubat untuk mengelakkan sumsum tulang daripada membentuk lebihan sel darah merah. Hydroxyurea (ubat yang digunakan dalam kemoterapi) boleh diberikan untuk menurunkan jumlah sel darah merah dan platelet dalam darah. Aspirin juga boleh dirawat untuk mengurangkan kesakitan pada tulang dan meminimumkan sensasi terbakar di telapak tangan dan tapak kaki. Di samping itu, aspirin mengurangkan risiko pembekuan darah.
3. Immunotherapy Bentuk rawatan ini bertujuan untuk menggunakan ubat imun (contohnya, alfa-interferon) yang dihasilkan oleh tubuh untuk memerangi pembentukan sel darah merah yang berlebihan dalam sumsum tulang.

Kaedah terapi lain

Dengan kehadiran gatal-gatal kulit yang disebabkan oleh eritremia, ubat-ubatan yang sesuai boleh ditetapkan: cholestyramine, cyproheptadine, cimetidine, atau psoralen. Antihistamin atau terapi ultraviolet juga boleh ditetapkan.

Jika tahap asid urik dalam darah lebih tinggi daripada biasa, maka Allopurinol boleh ditetapkan. Dalam kes yang paling teruk, rawatan erythremia dengan fosforus radioaktif digunakan untuk menekan aktiviti berlebihan sel-sel sumsum tulang.

Pilihan pencegahan

Tidak mustahil untuk mengelakkan berlakunya erythremia. Tetapi dengan rawatan yang sesuai, gejala meningkatkan, dan risiko komplikasi eritrim diminimumkan. Erythremia boleh menyebabkan sirosis dan myelofibrosis.

Dalam sesetengah kes, polycythemia sekunder boleh dihalang dengan menyesuaikan gaya hidup, mengelakkan aktiviti yang membawa kepada bekalan oksigen yang tidak mencukupi kepada badan (contohnya, mendaki gunung, hidup di kawasan gunung tinggi dan merokok).

Gaya hidup yang disyorkan

Untuk mengelakkan komplikasi, diagnosis tepat pada masanya penyakit dan rawatan segera erythremia adalah penting. Dengan eritremii, usaha fizikal yang sedikit mungkin berguna, seperti berjalan kaki. Oleh kerana sedikit peningkatan kadar jantung dengan senaman yang sederhana, aliran darah meningkat. Ini mengurangkan risiko pembekuan darah. Peredaran darah juga boleh diperbaiki dengan cahaya meregangkan kaki.

Gatal-gatal kulit sering mengiringi pesakit sepanjang penyakit. Adalah penting untuk tidak merosakkan kulit dengan menggaru. Adalah disyorkan untuk menggunakan air suhu rendah dan bahan pencuci yang sangat ringan. Adalah penting untuk mengelakkan menggosok dengan tuala selepas mandi, menggunakan losyen pelembab boleh membantu.

Apabila eritremii memburukkan peredaran darah di anggota badan, dan mereka lebih mudah terdedah kepada kecederaan di bawah tindakan suhu yang sangat rendah atau sangat tinggi dan tekanan fizikal. Dalam penyakit ini, adalah penting untuk mengelakkan tekanan seperti ini:

• Dalam cuaca sejuk, pakai pakaian hangat. Perhatian khusus perlu dibayar kepada pemanasan tangan dan kaki. Memakai sarung tangan panas, kaus kaki dan kasut sangat penting bagi pesakit.
• Adalah penting untuk mengelakkan terlalu panas, untuk melindungi dari pendedahan langsung kepada matahari, untuk minum air yang cukup, untuk mengelakkan mandi panas dan kolam panas.
• Semasa aktiviti fizikal dalam sukan, elakkan beban kerja yang serius, apabila anda menerima kecederaan sukan, anda harus segera berjumpa doktor.
• Pantau keadaan kaki dan terangkan kepada doktor tentang kemunculan apa-apa kerosakan kepada mereka.

Erythremia memerlukan lawatan berterusan kepada doktor, memantau keadaan badan dan menyesuaikan terapi yang digunakan. Adalah penting untuk mematuhi sepenuhnya rawatan yang ditetapkan oleh doktor. Dalam diet pesakit dengan erythremia sering dianjurkan untuk mematuhi diet dengan dominasi susu yang ditapai dan produk herba. Adalah disyorkan untuk mengeluarkan produk yang meningkatkan pembentukan darah dari diet pesakit.

Bagaimana untuk mendiagnosis dan merawat eritremia, kesan penyakit pada gaya hidup

Erythremia adalah penyakit yang mempengaruhi sistem hematopoietik dan disertai oleh lebihan konsentrasi normal sel darah merah dalam darah. Erythremia tergolong dalam kod C94 untuk ICD-10.

Apakah eritremia?

Erythremia adalah penyakit darah neoplastik, yang mana manifesinya terutamanya selepas pesakit telah menyeberang umur 40-50 tahun. Untuk penyakit ini dicirikan oleh kursus yang berpanjangan dan kemunculan komplikasi di peringkat kemudian. Penuaan gejala dikaitkan dengan peralihan erythremia ke dalam bentuk malignan.

Klasifikasi Eritremia

Bergantung pada jenis penyakit, erythremia akut atau kronik didiagnosis.

Berdasarkan manifestasi klinikal dan keputusan ujian darah, tahap erythremia berikut dibezakan:

• Awalnya Ia berkembang selama beberapa (sehingga lima) tahun. Ia adalah asimtomatik atau dengan gambaran simptomatik yang ringan, yang ditunjukkan oleh sedikit peningkatan dalam kandungan sel darah merah dalam darah (tidak lebih dari 7 × 10 12 / l).
• Erythremic (polycythemic). Berjaya melebihi 5-15 tahun. Kepekatan sel darah merah dalam darah mencapai 8 × 10 12 / l (mungkin melebihi penunjuk ini), kandungan hemoglobin bebas, asid urik meningkat. Leukositosis, trombositosis didapati, risiko oklusi vaskular dengan gumpalan darah meningkat. Limpa, peningkatan hati dalam saiz. Ketika tahap eritrimik berkembang, mungkin ada penurunan kadar platelet dalam darah, disertai dengan peningkatan pendarahan. Tudung parut tulang berlaku.
• Anemia (terminal). Ditemui 10-20 tahun selepas permulaan erythremia. Jumlah sel-sel yang dihasilkan oleh sumsum dikurangkan ke tahap yang berbahaya, yang dijelaskan oleh penggantian sel sumsum tulang dengan tisu penghubung. Fungsi pembentukan darah "beralih" kepada limpa dan hati, mengalami beban yang berlebihan. Eritrhrium kronik disertai oleh banyak gangguan dalam fungsi organ dan sistem.

Menganalisis faktor-faktor yang mempengaruhi gejala erythremia dan dinamika perubahan massa erythrocyte, mendiagnosis:

• Polycythemia sejati. Kepekatan sel darah merah dalam darah adalah berkadar dengan keparahan penyakit.
• Erythremia palsu (relatif). Fenomena gejala buruk tidak dikaitkan dengan lonjakan eritrosit, tetapi dengan penurunan dalam jumlah darah plasma akibat dehidrasi, kesan buruk dari faktor lain.

Punca penyakit ini

Penyebab sebenar eritremia tidak dikenalpasti. Doktor, semasa memeriksa setiap kes klinikal, mengambil kira faktor risiko yang berpotensi.

Kemungkinan peningkatan erythremia adalah disebabkan oleh:

• Keabnormalan genetik (mutasi gen).
• Kesan berbahaya dari radiasi pengionan (dosis yang lebih tinggi diterima oleh pesakit yang bekerja di bidang energetik atom yang sedang menjalani kursus terapi sinaran radiasi kanser yang tinggal di kawasan latar radiografi anomali).
• Pengambilan toksik (toksik) bahan.
• Penggunaan sistematik sitostatik yang kuat.
• Penyakit jantung parah, paru-paru.

Walaupun penyebab erythrema tersenarai adalah hipotesis, banyak kajian perubatan telah dapat menjelaskan mengapa penyakit ini menimbulkan beberapa komplikasi. Apabila erythremia rosak (terdistorsi), mekanisme pengawalseliaan untuk pengeluaran sel darah (bilangan mereka menjadi berlebihan). Aliran darah terganggu, bekalan darah tisu tidak stabil, kegagalan berfungsi bervariasi keterukan berlaku.

Tanda dan gejala utama

Gejala-gejala yang lazim ditentukan oleh peringkat erythremia.

Tanda-tanda peringkat awal

Pada peringkat awal patologi adalah asimtomatik. Apabila erythremia berkembang:

• Perubahan dalam teduh (kemerahan, kemerahan) membran mukus, kulit akibat pengumpulan sel darah merah di dalam kapal. Gejala-gejala ringan, tidak ada aduan, oleh itu, diagnosis dan rawatan erythremia tidak dilakukan dalam setiap kes klinik.
• Sakit kepala. Kemunculan gejala ini disebabkan oleh ketidakstabilan peredaran serebrum.
• Sakit di jari anggota badan. Gejala tidak menyenangkan berlaku disebabkan gangguan pengangkutan oksigen ke tisu, iskemia.

Manifestasi tahap erythremic

Peringkat kecemasan disertai oleh:

• Sensasi menyembuhkan pada sendi (disebabkan pengumpulan produk pecahan sel darah dalam tisu bersama).
• Limpa membesar, hati.
• Gejala hipertensi.
• Kemerahan, gatal-gatal kulit, dipergiatkan dengan sentuhan dengan air.
• Kapal pengembangan.
• Nekrosis jari.
• Peningkatan pendarahan (selepas campur tangan pergigian, pelanggaran integriti kulit).
• Keburukan ulser saluran pencernaan (dikaitkan dengan penurunan fungsi penghalang membran mukus pada latar belakang gangguan peredaran darah). Pesakit mengadu mual, muntah, pedih ulu hati, sakit perut.
• Hati yang diperbesarkan (disebabkan oleh limpahan organ dengan darah), sakit, tekanan pada hipokondrium yang betul, gangguan pencernaan, gangguan pernafasan.
• Gejala-gejala anemia (herotan persepsi rasa, gangguan penghadaman, stratifikasi plat kuku, rambut rapuh, kekeringan membran mukus dan kulit, kemunculan retak di sudut mulut, mengurangkan rintangan kepada agen berjangkit).
• Pembentukan gumpalan darah yang mewujudkan halangan kepada pengangkutan darah.
• Malfungsi dalam fungsi miokardium, peregangan jantung, arrhythmia, strok, infark (pembentukan darah beku menyumbat jurang vaskular, otak dan tisu jantung mengalami kekurangan nutrien dan oksigen).

Gejala tahap terminal

Satu manifestasi biasa tahap erythremia yang paling parah adalah pendarahan, yang muncul tanpa pengaruh faktor luaran atau akibat kecederaan pada otot, jaringan sendi, dan kulit. Alasan utama untuk perkembangan pendarahan dalam eritremia adalah penurunan ketara dalam kepekatan platelet dalam darah.

Terhadap latar belakang anemia progresif, keadaan kesihatan bertambah teruk, yang ditunjukkan oleh perasaan kekurangan udara (walaupun dengan penegasan yang minimum), keletihan, kelemahan, pengsan, memburukkan membran dan kulit mukus.

Dengan ketiadaan langkah-langkah terapeutik yang berkesan mungkin membawa maut.

Apa yang termasuk dalam diagnosis eritremia

Senarai prosedur diagnostik yang ditetapkan oleh pakar hematologi ditentukan oleh gambaran klinikal erythremia, keputusan peperiksaan dan anamnesis.

Ujian darah makmal

Ujian darah adalah pemeriksaan asas yang dijalankan apabila diagnosis "eritremia" disyaki. Untuk mendapatkan hasil yang paling boleh dipercayai, biomaterial diambil pada perut kosong pada waktu pagi hari.

Tahap platelet, leukosit, eritrosit, hemoglobin, hematokrit meningkat di peringkat pertengahan, menurun di peringkat anemia. ESR menurun pada peringkat eritrimik, yang dicirikan oleh kadar tinggi pada tahap terminal erythremia.

Apabila biokimia darah dijalankan, penurunan dalam kepekatan besi, peningkatan kandungan asid urik dikesan (semakin parah tahap erythremia, semakin besar penyimpangan dari norma). Mungkin sedikit peningkatan parameter bilirubin darah, aspartat aminotransferase, alanine aminotransferase.

Penilaian keupayaan mengikat besi serum membantu menentukan peringkat progresif penyakit. Di peringkat pertengahan erythremia, terdapat peningkatan ketara dalam parameter OZHSS. Jika peringkat erythremia disertai dengan pendarahan, kadar berkurang. Untuk fibrosis sumsum tulang dicirikan oleh peningkatan OZHSS.

Ujian darah ELISA dilakukan untuk mengira kepekatan erythropoietin (hormon yang mengaktifkan pengeluaran sel darah merah) dalam darah. Sapukan penyelesaian yang mengandungi antibodi kepada antigen hormon (erythropoietin). Selepas mengira jumlah antigen, kandungan erythropoietin dinilai.

Tumpukan tulang sumsum

Tusukan dengan eritremia dijalankan untuk mendapatkan maklumat maksimum mengenai keadaan sum-sum tulang. Cannula dimasukkan ke dalam tulang (tulang rusuk, tulang pelvis, proses vertebral atau sternum), dan bahan itu dikumpul melalui mikroskop.

Prosedur ini disertai dengan sakit, risiko kerosakan pada organ dalaman, yang terletak di kawasan tusuk. Untuk mengelakkan penyimpangan dari hasil tusuk, prosedur itu dilakukan tanpa menggunakan ubat penahan sakit. Untuk mencegah jangkitan, pembasmian kuman (sterilisasi) tapak tusukan dilakukan sebelum dan selepas pengumpulan biomaterial tulang.

Semasa analisis mikroskopik, hitung bilangan setiap subtipe sel darah, mengesan sel-sel kanser, mengenal pasti pertumbuhan pertumbuhan patologi tisu penghubung.

Ultrasound perut

Tanda untuk pemeriksaan adalah peningkatan dalam saiz hati atau limpa. Erythremia disertai oleh:

• Pengumpulan darah dalam organ.
• Pengenalpastian fokus hyperechogenicity (tanda proses fibrotik).
• Serangan jantung (kawasan terjejas sesuai dengan kawasan konkrit peningkatan echogenicity).

Dopplerography

Dengan bantuan gelombang ultrasonik ditentukan oleh kelajuan aliran darah, keparahan serangan jantung, strok. Mengesan kawasan di mana peredaran darah terjejas atau hilang.

Sekiranya perlu, peperiksaan peperiksaan dilengkapkan dengan kajian fundus, radioisotop, dan diagnosis pembezaan eritremia (untuk mengecualikan hipoksemia arteri, penyakit buah pinggang, pelbagai bentuk myelosis).

Rawatan moden dan perubatan tradisional

Prognosis dan kemungkinan perkembangan komplikasi penyakit bergantung pada seberapa cepat rawatan eritremia akan bermula.

Terapi ubat

Semasa merawat eritremii dikenakan:

• Kompleks antitumor (sitostatics). Menyumbang kepada pemusnahan sel-sel darah yang bermutasi. Prasyarat untuk kursus rawatan adalah trombosis, serangan jantung, strok, pembesaran hati, limpa, kritikal (ketara melebihi nilai yang dibenarkan) bilangan sel darah. Tempoh rawatan, disertai dengan pemantauan berterusan keadaan pesakit, berkisar dari beberapa minggu hingga beberapa bulan.
• Vasodilator, ubat anti-radang, ubat-ubatan yang menghalang faktor pembekuan darah. Memberi peningkatan aliran darah.
• Persediaan besi (mengimbangi kekurangan unsur surih).
• Dadah yang mengganggu proses pengeluaran asid urik, mempercepatkan perkumuhannya dari badan dengan air kencing. Hasilnya ialah penghapusan tanda-tanda gejala artikular.
• Ubat yang menormalkan tekanan darah (dengan hipertensi).
• Kompleks antihistamin. Menyumbang kepada penghapusan gatal-gatal dan manifestasi alahan lain.
• Glikosida jantung, menormalkan aktiviti penting jantung.
• Gastroprotectors, meminimumkan kemungkinan membasmi ulser gastrik.

Pembetulan aliran darah

Phlebotomy (pembubaran darah) membantu meningkatkan gambaran erythremia klinikal, di mana sehingga 300-400 ml dikeluarkan dari aliran darah. darah. Prosedur yang dijalankan mengikut kaedah pensampelan darah vena, membantu mengoptimumkan peredaran darah, mengurangkan kelikatan darah, menormalkan komposisi darah, petunjuk tekanan, dan memperbaiki keadaan pembuluh darah.

Erythrocytapheresis, yang digunakan sebagai alternatif kepada phlebotomy, melibatkan darah melalui radas yang menghilangkan sel darah merah daripadanya, dengan pengembalian darah kembali ke badan. Keteraturan manipulasi - mingguan (kursus - 3-5 prosedur).

Sekiranya perlu, pemindahan darah penderma.

Sekiranya tidak terdapat kesan kaedah rawatan konservatif dalam peringkat eritremia yang teruk, operasi dilakukan untuk mengeluarkan limpa yang terjejas oleh eritremia.

Perubatan tradisional

Untuk memperbaiki keadaan pesakit yang menderita eritremia, dengan izin doktor, ia dibenarkan untuk menggunakan:

• Jus dari bunga chestnut kuda (mengurangkan keamatan trombosis).
• Berwarna anak sungai ubat (menormalkan tekanan darah, menghilangkan gangguan tidur, manifestasi migrain).
• Broths berdasarkan tanah perkuburan, hornbeam, jelatang, periwinkle (memperbaiki keadaan saluran darah, mengoptimalkan peredaran darah).
• Coklat alkohol pada kulit willow kambing (membantu mengurangkan hemoglobin dalam darah).

Rejimen setiap produk phyto perlu diselaraskan dengan pakar perubatan.

Untuk mendapatkan kesan yang sama dengan phlebotomy (erythrocytapheresis), hirudoterapi digunakan untuk mengurangkan jumlah dan mengoptimumkan komposisi darah beredar.

Eritremia kanak-kanak

Erythremia pada kanak-kanak adalah kurang biasa berbanding dewasa. Senarai faktor risiko yang berpotensi untuk erythremia termasuk dehidrasi (disebabkan oleh luka bakar, mabuk), hipoksia, kecacatan jantung, penyakit paru-paru.

Ibu bapa perlu dipantau dengan teliti untuk gejala-gejala, yang ditunjukkan oleh keletihan, kelemahan umum, gangguan tidur, kemerahan, kulit biru, pendarahan kulit dan membran mukus, gatal-gatal kulit, dan perubahan dalam bentuk jari yang menjadi tongkat gendang. Pada manifestasi pertama eritremia perlu berunding dengan pakar pediatrik.

Selain jelas mengikuti kursus rawatan, adalah penting untuk tidak membebankan fizikal, psikososial, untuk menghabiskan masa maksimum di udara terbuka, tidak termasuk berjemur.

Komplikasi yang mungkin

Perubahan dalam komposisi darah yang mengiringi erythremia menimbulkan komplikasi:

• Penyakit ulser peptik.
• Trombosis vaskular.
• Strok
• Serangan limpa jantung, jantung.
• Cirrhosis hati.
• Penurunan badan.
• Urolithiasis, penyakit batu empedu.
• Gout.
• Nephrosclerosis.
• Bentuk anemia yang teruk yang memerlukan pemindahan darah yang berterusan.
• Kemerosotan erythremia.

Ciri Kuasa

Pemakanan diet adalah salah satu elemen penting dalam prosedur perubatan. Diet untuk erythremia bertujuan untuk mencairkan darah, meminimumkan pengeluaran sel darah merah, yang mempunyai kesan positif terhadap keadaan pesakit.

Tidak kira tahap penyakit, doktor mengesyorkan menahan diri daripada menggunakan:

• Alkohol, memusnahkan tisu dan organ.
• Buah dan sayur-sayuran (berdasarkan buah-buahan warna merah).
• Makanan yang kaya dengan pengawet, pewarna.
• Daging lembu, hati.
• Hidangan ikan.
• Makanan yang kaya dengan asid askorbik (dengan jumlah darah hemoglobin yang tinggi).
• Karbohidrat mudah (halus).

Diet dibenarkan untuk memasukkan:

• Produk bijirin keseluruhan.
• Telur
• Produk susu (dengan tahap lemak rendah).
• Kacang putih.
• Greens
• Kacang
• Teh hijau.
• Kismis, aprikot kering (dalam kuantiti terhad).

Kekerapan makanan yang disyorkan untuk erythremia adalah 4-6 kali sehari (dalam bahagian kecil). Penggunaan harian air yang disucikan, menyumbang kepada pencairan darah - tidak kurang daripada 2 liter.

Pencegahan dan prognosis

Kekurangan profilaksis spesifik eritremia dijelaskan oleh kajian yang tidak lengkap mengenai mekanisme perkembangan penyakit ini. Cadangan pakar khusus dikurangkan kepada:

• Penolakan tabiat buruk, penggunaan dadah tanpa koordinasi dengan pakar perubatan.
• Tetap terhad di matahari terbuka.
• Mengelakkan kesan radiasi berbahaya.
• Menguatkan sistem imun.
• Mengekalkan keseimbangan air.
• Meningkatkan aktiviti motor.
• Menjalankan diagnostik (termasuk diagnosis diri eritremia), yang bertujuan untuk mengesan patologi tepat pada masanya.

Prognosis untuk jangka hayat bergantung kepada peringkat di mana erythremia dikenal pasti, serta pada ketepatan masa dan keberkesanan prosedur perubatan. Dengan pelaksanaan ketat preskripsi doktor mengenai rawatan erythremia, diet, gaya hidup, prognosis adalah baik: jangka hayat adalah 20 tahun atau lebih dari saat mendiagnosis penyakit.

Jika anda ingin berkongsi pendapat anda mengenai bahan yang dibentangkan dalam artikel itu, tinggalkan komen anda dengan menggunakan borang khas.