Kaedah untuk penentuan dan rawatan erythremia

Erythremia adalah penyakit kronik yang merupakan jenis leukemia. Ia dicirikan oleh suatu kursus jinak, tetapi dari masa ke masa, kemerosotan ganas atau perkembangan komplikasi yang mengancam nyawa adalah mungkin.

Penyakit ini dicirikan oleh peningkatan mendadak dalam sel darah merah (erythrocytes), yang disebabkan oleh kerosakan dalam pengawalan pembentukan darah. Dalam kesusasteraan perubatan terdapat nama lain untuk eritremia - polycythemia vera. Anda juga boleh bertemu penyakit penyakit Vaise-Osler.

Mekanisme pembangunan ermitemia

Sel darah merah dipanggil sel darah merah. Mereka memainkan peranan penting dalam badan, kerana mereka direka untuk mengangkut oksigen ke semua sel. Pengeluaran sel darah merah berlaku di beberapa organ manusia - di sumsum tulang (terletak di tulang-tulang tubular, vertebra, rusuk, dll), hati dan limpa.

Sel-sel darah ini adalah 96% hemoglobin, yang melakukan pengangkutan oksigen ke tisu. Warna merah mereka adalah disebabkan kandungan dalam komposisi besi. Erythrocytes terbentuk daripada sel stem. Mereka dianggap istimewa kerana mereka mempunyai sifat yang unik. Struktur ini dapat berubah menjadi sel yang diperlukan.

Terdapat juga sumsum tulang kuning di tulang manusia. Ia terdiri daripada tisu lemak. Ia mula berfungsi dan mengambil alih fungsi membangunkan unsur-unsur darah dalam keadaan kecemasan apabila pembentukan darah tidak berlaku dengan betul.

Polycythemia sejati merujuk kepada penyakit, punca-punca yang tidak lengkap. Pada satu ketika, tubuh orang sakit mula secara intensif menghasilkan sel darah merah, yang membawa kepada eritremia. Hasilnya adalah penebalan darah yang signifikan, pembekuan darah terbentuk. Juga dalam 75% kes erythremia, peningkatan jumlah platelet dan leukosit diperhatikan.

Sebagai akibat dari semua perubahan negatif, hipoksia mula meningkat, yang disertai oleh kebuluran oksigen dari tubuh manusia. Menghadapi latar belakang kekurangan nutrien kepada kebanyakan organ, kerja mereka gagal, dan banyak komorbiditi berkembang. Mereka mewakili bahaya kepada kehidupan pesakit dengan erythremia dan sering menjadi punca kematian mereka.

Punca-punca Eritremia

Erythremia dalam kebanyakan kes didiagnosis pada orang tua. Juga, penyakit ini boleh muncul pada lelaki atau wanita yang berumur bekerja. Telah didapati bahawa wakil-wakil seks yang lebih kuat lebih mudah terdedah kepada eritremia. Tetapi terbukti bahawa polycythemia benar merujuk kepada penyakit yang jarang berlaku. Ia berlaku setiap tahun pada kira-kira 5 orang setiap 100 juta.

Dalam kesusasteraan perubatan terdapat beberapa sebab utama yang membawa kepada perkembangan erythremia:

• kecenderungan genetik. Ia telah ditubuhkan bahawa mutasi gen membawa kepada perkembangan patologi berbahaya ini. Itulah sebabnya erythremia sering dikesan pada latar belakang penyakit seperti Sindrom Down, Marfan, Kleinfelter, Bloom dan banyak lagi;
• radiasi pengionan. Ia boleh membawa kepada perkembangan erythremia, kerana ia membawa kepada perubahan dalam badan pada tahap gen. Oleh kerana kesan negatif ini, beberapa sel mati, yang membawa kepada penyakit ini;
• bahan toksik. Apabila ditelan, mereka boleh menyebabkan perubahan serius pada tahap genetik, yang menimbulkan kemunculan eritrositosis. Bahan berbahaya termasuk benzena (terdapat dalam petrol, pelbagai pelarut kimia), beberapa persediaan antibakteria dan sitostatik.

Klasifikasi Eritremia

Penyakit seperti eritremia, yang diwujudkan pada usia apa pun, boleh menjadi akut atau kronik. Dalam kes yang kedua, perkembangan penyakit boleh terjadi secara asimtomatik selama bertahun-tahun. Dalam keadaan ini, hanya ujian darah makmal yang akan menunjukkan adanya patologi tertentu dalam tubuh manusia.

Bergantung kepada patogenesis, erythremia mungkin menjadi primer atau sekunder. Juga berdasarkan ciri-ciri perkembangan patologi membezakan dua bentuknya:

• benar. Peningkatan sel darah merah yang ketara diperhatikan;
• relatif (palsu). Ia dicirikan oleh nilai biasa bilangan eritrosit, yang digabungkan dengan penurunan mendadak dalam jumlah plasma darah.

Tahap Eritremia

Erythremia kronik dicirikan oleh beberapa peringkat, masing-masing mempunyai ciri-ciri sendiri kursus. Pakar mengenal pasti:

• peringkat permulaan. Tempohnya boleh berbeza - dari beberapa bulan hingga beberapa dekad. Tahap awal erythremia dicirikan oleh ketiadaan lengkap gejala klinikal penyakit. Dalam kajian makmal darah, sedikit peningkatan paras sel darah merah dapat dikesan (sekitar 5-7x1012 per liter darah). Peningkatan sederhana dalam hemoglobin juga diperhatikan;
• peringkat eritremik. Ia dicirikan oleh peningkatan berterusan dalam kepekatan sel darah merah dalam darah. Juga, pembentukan tumor mula membezakan leukosit dan platelet. Akibat semua perubahan negatif ini, jumlah darah di dalam kapal semakin meningkat. Dia sendiri juga berubah. Apabila darah erythremia menjadi lebih tebal, kelajuan pergerakannya berkurangan. Akibatnya, pengaktifan platelet berlaku. Mereka berkomunikasi antara satu sama lain, membentuk kesesakan lalu lintas. Mereka bertindih lumen dari kapal yang terkecil, yang menyebabkan bekalan darah yang tidak mencukupi kepada tisu. Akibat peningkatan jumlah unsur-unsur asas darah, ia mula menjadi lebih aktif merosot dalam limpa. Oleh kerana itu, banyak bahan berbahaya masuk ke dalam tubuh pasien dengan eritremia, yang mempengaruhi fungsinya;
• peringkat anemia. Dicirikan dengan perkembangan fibrosis dalam sumsum tulang. Dalam kes ini, ada transformasi sel yang digunakan untuk mengambil bahagian aktif dalam proses pembentukan darah. Akibatnya, mereka digantikan oleh tisu berserabut. Proses ini menyebabkan penurunan secara beransur-ansur dalam tahap sel darah merah, platelet dan sel darah putih. Juga, peringkat erythremia disifatkan oleh pembentukan strok extramedullary pembentukan darah dalam limpa dan hati. Ini adalah perlu untuk mengimbangi pelanggaran sedia ada.

Gejala tahap awal eritremia

Gejala erythremia sebahagian besarnya bergantung kepada peringkat perkembangan penyakit ini. Pertama, kebanyakan pesakit mencatatkan tanda amaran berikut:

• hiperemia kulit dan membran mukus. Penampilan gejala erythremia ini dikaitkan dengan peningkatan kepekatan sel merah dalam aliran darah. Perubahan warna kulit diperhatikan di semua bahagian badan tanpa terkecuali. Dalam kes ini, hiperemia dalam erythremia tidak selalu akut. Dalam sesetengah kes, kulit menjadi tidak merah, tetapi hanya merah jambu pucat. Sering kali, pesakit tidak mengaitkan perubahan tersebut dengan perkembangan erythremia, yang salah;
• penampilan kesakitan pada kaki dan jari. Perkembangan gejala ini dikaitkan dengan bekalan darah terjejas ke kapal-kapal kecil;
• sakit kepala Gejala ini tidak muncul di semua pesakit, tetapi sering dijumpai pada tahap awal eritremia.

Gejala tahap erythremic penyakit ini

Sekiranya penyakit itu berlanjutan dan perubahan serius dalam komposisi darah diperhatikan, gejala-gejala berikut akan berlaku:

• hepatomegali. Ia dicirikan oleh peningkatan saiz hati, yang menunjukkan perkembangan proses patologi tertentu dalam tubuh manusia;
• splenomegaly. Ia dicirikan oleh peningkatan saiz limpa, yang berlaku terhadap latar belakang overfilling tubuh dengan darah dan penyertaannya dalam proses pemisahan sel darah merah dan unsur-unsur lain;
• peningkatan hiperemia pada kulit dan membran mukus. Di samping itu, urat bengkak jelas kelihatan pada tubuh seseorang yang sakit akibat pengisian berlebihan dengan darah;
• meningkatkan tahap tekanan darah;

• penampilan erythromelalgia. Pelanggaran ini disertai oleh perkembangan kesakitan yang tidak dapat ditanggung untuk membakar watak di hujung jari pada bahagian bawah dan atas. Erythromelalgia membawa kepada kemerahan kulit yang teruk dan rupa bintik-bintik sianotik;
• perkembangan kesakitan teruk di sendi;
• pruritus muncul, yang bertambah buruk selepas prosedur air;
• perkembangan ulser gastrik dan ulser duodenal. Ini disebabkan oleh pelanggaran bekalan darah ke tisu dan terhadap latar belakang proses trophic;
• pendarahan. Pesakit mengesan gusi berdarah meningkat dan gangguan lain;
• gejala biasa. Oleh kerana perkembangan semua proses negatif di dalam badan, pesakit dengan erythremia mengadu kelemahan, keletihan, pening, tinnitus, dan sebagainya.

Gejala tahap erythremia anemia

Polycythemia sejati tanpa rawatan yang betul membawa kepada kemerosotan yang ketara dalam keadaan pesakit. Sekiranya dia tidak diberikan bantuan tepat pada masanya, gejala-gejala berikut akan berlaku:

• semua tanda anemia muncul. Pada manusia, kulitnya agak pucat, kelemahan, pening dan kemerosotan keadaan umum badan;
• pendarahan yang sengit. Boleh muncul secara spontan atau selepas kecederaan kecil. Dalam kes yang teruk, pendarahan boleh berlangsung beberapa jam dan cukup sukar untuk dihentikan;
• penampilan darah beku. Fenomena ini adalah punca kematian utama di hadapan eritremia. Oleh sebab pembentukan bekuan darah, peredaran darah terganggu di urat-urat ekstrem yang lebih rendah, di dalam kapal otak, dsb.

Diagnosis Eritremia

Erythremia didiagnosis oleh ahli hematologi yang sangat khusus. Dia menetapkan satu siri ujian dan peperiksaan untuk mengenal pasti tahap perubahan negatif dalam tubuh manusia dan menentukan strategi rawatan terbaik. Ini termasuk:

• kiraan darah yang lengkap, di mana perubahan dalam pelbagai petunjuk diperhatikan. Peningkatan sel darah merah dan hemoglobin, leukosit, platelet diperhatikan. Selepas itu, apabila penyakit itu telah mencapai peringkat terakhir keparahan, parameter darah ini menjadi jauh di bawah normal, yang menunjukkan perkembangan anemia;
• sumsum tulang sumsum. Prosedur ini dilakukan dengan jarum nipis. Selepas mengkaji bahan biologi yang dikumpul, bilangan sel hematopoietik, kehadiran proses ganas atau fibrosis boleh ditentukan;
• ujian darah biokimia. Membolehkan anda mengenal pasti jumlah besi di dalam badan. Menentukan tahap sampel hati dalam darah. Mereka sesuai dengan jumlah bahan yang dibebaskan ke dalam aliran darah apabila sel-sel organ ini dimusnahkan. Tahap bilirubin juga dikesan, yang menunjukkan keamatan proses pemusnahan sel darah merah;

• Ultrasound organ perut. Ia perlu menentukan saiz hati dan limpa, untuk mengenal pasti foci fibrosis;
• sonografi doppler. Direka untuk menentukan kelajuan aliran darah, membantu mengenal pasti bekuan darah di dalam kapal.

Ia juga membantu untuk membuat diagnosis yang betul dengan mengkaji sejarah pesakit dan memeriksa pesakit, kerana banyak gejala penyakit yang boleh dilihat oleh mata kasar. Doktor juga melakukan perbualan dengan pesakit dan dengan teliti rekod semua aduan yang ada.

Prinsip rawatan penyakit ini

Apabila rawatan erythremia terutamanya bertujuan untuk mengukuhkan keseluruhan badan. Untuk melakukan ini, pesakit disarankan untuk menjalani gaya hidup yang sihat, untuk mengatur rejimen hari dengan betul. Bagi pesakit erythremia, disyorkan untuk berjalan banyak di udara terbuka, tetapi untuk meminimumkan berjemur.

Juga, pesakit adalah wajar untuk mematuhi diet sayur-sayuran susu. Produk asal haiwan mungkin hadir dalam diet, tetapi tidak dalam kuantiti yang banyak. Contraindications didirikan mengenai makanan, yang mengandungi banyak asid askorbat atau besi.

Matlamat utama terapi dalam kehadiran erythremia adalah untuk mengurangkan tahap hemoglobin (sehingga 140-160 g / l) dan hematokrit (sehingga 45-46%). Rawatan gejala khas juga ditetapkan untuk menghilangkan gejala penyakit yang tidak menyenangkan. Khususnya, ubat-ubatan diresepkan untuk melegakan kesakitan pada anggota badan, masalah peredaran darah, dan sebagainya.

Untuk mengurangkan bilangan sel darah merah, hemoglobin dan hematokrit dalam prosedur spesies erythremia digunakan:

• pembunuhan darah. Dengan prosedur ini, anda dapat mengurangkan jumlah darah di dalam vesel, yang akan membawa kepada penstabilan sebahagian daripada petunjuk utama dalam eritremia. Sehingga 300-500 ml darah biasanya dikeluarkan pada satu masa dengan kekerapan 2-4 hari. Ini dilakukan sehingga paras hemoglobin turun ke tahap yang boleh diterima iaitu 140-150 g / l. Rawatan ini dikontraindikasikan untuk perkiraan platelet yang tinggi;
• erythrocytepheresis. Ini adalah prosedur yang berkesan, alternatif yang layak untuk pengalihan darah dalam erythremia. Semasa erythrocytapheresis, eritrosit disembur dari darah pesakit. Prosedur ini dijalankan menggunakan peranti penapisan khas. Ia membolehkan anda memisahkan sel-sel darah merah dan mengembalikan plasma kembali ke dalam aliran darah.

Rawatan ubat erythremia

Sekiranya polycythemia benar disertai dengan banyak gejala yang tidak menyenangkan, pesakit dirujuk sebagai sitostatik. Mereka digunakan di hadapan gatal-gatal yang hebat pada kulit, dengan peningkatan yang signifikan dalam tahap unsur-unsur utama darah. Juga tanda-tanda untuk pelantikan sitostatics termasuk peningkatan saiz limpa dan hati, perkembangan penyakit ulser peptik, trombosis vena dan komplikasi eritremia yang lain.

Ubat-ubatan ini boleh menyekat pertumbuhan sel-sel di dalam tubuh manusia, jadi ia adalah relevan dalam rawatan penyakit ini. Sitostatics yang paling popular termasuk:

• Mielosan;
• hidroksiurea;
• Imifos;
• Busulfan;
• fosforus radioaktif dan lain-lain.

Ubat terakhir dianggap berkesan. Ia boleh mengumpul tulang dan menghalang fungsi sumsum tulang, yang membawa kepada penghapusan banyak gejala erythrema yang mengganggu. Jika kursus rawatan dengan fosfor radioaktif memberikan hasil yang positif, pesakit akan mengalami remisi stabil selama 2-3 tahun. Jika, selepas terapi, kesan yang diingini tidak dipatuhi, ia diulang.

Kaedah rawatan untuk erythremia mempunyai banyak kesan sampingan, jadi penggunaannya harus dilakukan di bawah pengawasan doktor yang berpengalaman.

Penggunaan ubat-ubatan lain untuk eritremia

Sekiranya anemia dari asid autoimun berkembang dengan kehadiran erythremia, glucocorticosteroids ditetapkan. Prednisolone yang paling biasa digunakan. Dos dan rejimen ubat ini ditentukan oleh doktor bergantung kepada ciri-ciri penyakit tersebut. Sekiranya rawatan ini tidak memberi kesan positif, pesakit akan dibedah untuk membuang limpa.

Sekiranya perkembangan erythremia menunjukkan tanda-tanda leukemia akut, terapinya dilakukan mengikut skim yang diterima umum.

Anda juga tidak sepatutnya lupa bahawa di hadapan penyakit ini, badan kurang dalam besi. Hal ini disebabkan oleh fakta bahawa ia menghubungkan dengan hemoglobin, jumlah yang jauh melebihi norma.

Oleh itu, ramai pesakit yang diberi ubat yang mengimbangi kekurangan zat besi. Ini termasuk:

• Ferrum Lek;
• Totem;
• Sorbifer;
• Hemofer dan analog lain.

Jika diatesis uratovy diperhatikan semasa eritremia, Allopurinol ditetapkan. Ia membolehkan anda mengurangkan tahap urat dalam darah, yang meningkat dengan ketara terhadap latar belakang pemusnahan pesat sel darah merah. Dos dan rejimen ubat ini ditentukan oleh banyak faktor. Pertama sekali, ia adalah kepekatan asid urik dalam tubuh seseorang yang sakit.

Prognosis untuk eritremia

Rawatan penyakit ini dalam kebanyakan kes berlaku di hospital. Ini adalah keperluan yang perlu, kerana ubat-ubatan yang digunakan mempunyai banyak kesan sampingan. Semasa terapi erythremia, perlu sentiasa menyesuaikan dos ubat penting dan memantau tindak balas badan.

Komplikasi penyakit ini termasuk myelofibrosis dan sirosis hati. Mereka berkembang dengan ketiadaan rawatan yang mencukupi atau tidak mematuhi saranan doktor. Perkembangan leukemia myeloid juga mungkin. Tetapi memandangkan perkembangan ubat-ubatan moden, perjalanan erythremia biasanya jinak. Tempoh hidup dengan perkembangan penyakit ini adalah 10 tahun atau lebih.

Bagaimana untuk mendiagnosis dan merawat eritremia, kesan penyakit pada gaya hidup

Erythremia adalah penyakit yang mempengaruhi sistem hematopoietik dan disertai oleh lebihan konsentrasi normal sel darah merah dalam darah. Erythremia tergolong dalam kod C94 untuk ICD-10.

Apakah eritremia?

Erythremia adalah penyakit darah neoplastik, yang mana manifesinya terutamanya selepas pesakit telah menyeberang umur 40-50 tahun. Untuk penyakit ini dicirikan oleh kursus yang berpanjangan dan kemunculan komplikasi di peringkat kemudian. Penuaan gejala dikaitkan dengan peralihan erythremia ke dalam bentuk malignan.

Klasifikasi Eritremia

Bergantung pada jenis penyakit, erythremia akut atau kronik didiagnosis.

Berdasarkan manifestasi klinikal dan keputusan ujian darah, tahap erythremia berikut dibezakan:

• Awalnya Ia berkembang selama beberapa (sehingga lima) tahun. Ia adalah asimtomatik atau dengan gambaran simptomatik yang ringan, yang ditunjukkan oleh sedikit peningkatan dalam kandungan sel darah merah dalam darah (tidak lebih dari 7 × 10 12 / l).
• Erythremic (polycythemic). Berjaya melebihi 5-15 tahun. Kepekatan sel darah merah dalam darah mencapai 8 × 10 12 / l (mungkin melebihi penunjuk ini), kandungan hemoglobin bebas, asid urik meningkat. Leukositosis, trombositosis didapati, risiko oklusi vaskular dengan gumpalan darah meningkat. Limpa, peningkatan hati dalam saiz. Ketika tahap eritrimik berkembang, mungkin ada penurunan kadar platelet dalam darah, disertai dengan peningkatan pendarahan. Tudung parut tulang berlaku.
• Anemia (terminal). Ditemui 10-20 tahun selepas permulaan erythremia. Jumlah sel-sel yang dihasilkan oleh sumsum dikurangkan ke tahap yang berbahaya, yang dijelaskan oleh penggantian sel sumsum tulang dengan tisu penghubung. Fungsi pembentukan darah "beralih" kepada limpa dan hati, mengalami beban yang berlebihan. Eritrhrium kronik disertai oleh banyak gangguan dalam fungsi organ dan sistem.

Menganalisis faktor-faktor yang mempengaruhi gejala erythremia dan dinamika perubahan massa erythrocyte, mendiagnosis:

• Polycythemia sejati. Kepekatan sel darah merah dalam darah adalah berkadar dengan keparahan penyakit.
• Erythremia palsu (relatif). Fenomena gejala buruk tidak dikaitkan dengan lonjakan eritrosit, tetapi dengan penurunan dalam jumlah darah plasma akibat dehidrasi, kesan buruk dari faktor lain.

Punca penyakit ini

Penyebab sebenar eritremia tidak dikenalpasti. Doktor, semasa memeriksa setiap kes klinikal, mengambil kira faktor risiko yang berpotensi.

Kemungkinan peningkatan erythremia adalah disebabkan oleh:

• Keabnormalan genetik (mutasi gen).
• Kesan berbahaya dari radiasi pengionan (dosis yang lebih tinggi diterima oleh pesakit yang bekerja di bidang energetik atom yang sedang menjalani kursus terapi sinaran radiasi kanser yang tinggal di kawasan latar radiografi anomali).
• Pengambilan toksik (toksik) bahan.
• Penggunaan sistematik sitostatik yang kuat.
• Penyakit jantung parah, paru-paru.

Walaupun penyebab erythrema tersenarai adalah hipotesis, banyak kajian perubatan telah dapat menjelaskan mengapa penyakit ini menimbulkan beberapa komplikasi. Apabila erythremia rosak (terdistorsi), mekanisme pengawalseliaan untuk pengeluaran sel darah (bilangan mereka menjadi berlebihan). Aliran darah terganggu, bekalan darah tisu tidak stabil, kegagalan berfungsi bervariasi keterukan berlaku.

Tanda dan gejala utama

Gejala-gejala yang lazim ditentukan oleh peringkat erythremia.

Tanda-tanda peringkat awal

Pada peringkat awal patologi adalah asimtomatik. Apabila erythremia berkembang:

• Perubahan dalam teduh (kemerahan, kemerahan) membran mukus, kulit akibat pengumpulan sel darah merah di dalam kapal. Gejala-gejala ringan, tidak ada aduan, oleh itu, diagnosis dan rawatan erythremia tidak dilakukan dalam setiap kes klinik.
• Sakit kepala. Kemunculan gejala ini disebabkan oleh ketidakstabilan peredaran serebrum.
• Sakit di jari anggota badan. Gejala tidak menyenangkan berlaku disebabkan gangguan pengangkutan oksigen ke tisu, iskemia.

Manifestasi tahap erythremic

Peringkat kecemasan disertai oleh:

• Sensasi menyembuhkan pada sendi (disebabkan pengumpulan produk pecahan sel darah dalam tisu bersama).
• Limpa membesar, hati.
• Gejala hipertensi.
• Kemerahan, gatal-gatal kulit, dipergiatkan dengan sentuhan dengan air.
• Kapal pengembangan.
• Nekrosis jari.
• Peningkatan pendarahan (selepas campur tangan pergigian, pelanggaran integriti kulit).
• Keburukan ulser saluran pencernaan (dikaitkan dengan penurunan fungsi penghalang membran mukus pada latar belakang gangguan peredaran darah). Pesakit mengadu mual, muntah, pedih ulu hati, sakit perut.
• Hati yang diperbesarkan (disebabkan oleh limpahan organ dengan darah), sakit, tekanan pada hipokondrium yang betul, gangguan pencernaan, gangguan pernafasan.
• Gejala-gejala anemia (herotan persepsi rasa, gangguan penghadaman, stratifikasi plat kuku, rambut rapuh, kekeringan membran mukus dan kulit, kemunculan retak di sudut mulut, mengurangkan rintangan kepada agen berjangkit).
• Pembentukan gumpalan darah yang mewujudkan halangan kepada pengangkutan darah.
• Malfungsi dalam fungsi miokardium, peregangan jantung, arrhythmia, strok, infark (pembentukan darah beku menyumbat jurang vaskular, otak dan tisu jantung mengalami kekurangan nutrien dan oksigen).

Gejala tahap terminal

Satu manifestasi biasa tahap erythremia yang paling parah adalah pendarahan, yang muncul tanpa pengaruh faktor luaran atau akibat kecederaan pada otot, jaringan sendi, dan kulit. Alasan utama untuk perkembangan pendarahan dalam eritremia adalah penurunan ketara dalam kepekatan platelet dalam darah.

Terhadap latar belakang anemia progresif, keadaan kesihatan bertambah teruk, yang ditunjukkan oleh perasaan kekurangan udara (walaupun dengan penegasan yang minimum), keletihan, kelemahan, pengsan, memburukkan membran dan kulit mukus.

Dengan ketiadaan langkah-langkah terapeutik yang berkesan mungkin membawa maut.

Apa yang termasuk dalam diagnosis eritremia

Senarai prosedur diagnostik yang ditetapkan oleh pakar hematologi ditentukan oleh gambaran klinikal erythremia, keputusan peperiksaan dan anamnesis.

Ujian darah makmal

Ujian darah adalah pemeriksaan asas yang dijalankan apabila diagnosis "eritremia" disyaki. Untuk mendapatkan hasil yang paling boleh dipercayai, biomaterial diambil pada perut kosong pada waktu pagi hari.

Tahap platelet, leukosit, eritrosit, hemoglobin, hematokrit meningkat di peringkat pertengahan, menurun di peringkat anemia. ESR menurun pada peringkat eritrimik, yang dicirikan oleh kadar tinggi pada tahap terminal erythremia.

Apabila biokimia darah dijalankan, penurunan dalam kepekatan besi, peningkatan kandungan asid urik dikesan (semakin parah tahap erythremia, semakin besar penyimpangan dari norma). Mungkin sedikit peningkatan parameter bilirubin darah, aspartat aminotransferase, alanine aminotransferase.

Penilaian keupayaan mengikat besi serum membantu menentukan peringkat progresif penyakit. Di peringkat pertengahan erythremia, terdapat peningkatan ketara dalam parameter OZHSS. Jika peringkat erythremia disertai dengan pendarahan, kadar berkurang. Untuk fibrosis sumsum tulang dicirikan oleh peningkatan OZHSS.

Ujian darah ELISA dilakukan untuk mengira kepekatan erythropoietin (hormon yang mengaktifkan pengeluaran sel darah merah) dalam darah. Sapukan penyelesaian yang mengandungi antibodi kepada antigen hormon (erythropoietin). Selepas mengira jumlah antigen, kandungan erythropoietin dinilai.

Tumpukan tulang sumsum

Tusukan dengan eritremia dijalankan untuk mendapatkan maklumat maksimum mengenai keadaan sum-sum tulang. Cannula dimasukkan ke dalam tulang (tulang rusuk, tulang pelvis, proses vertebral atau sternum), dan bahan itu dikumpul melalui mikroskop.

Prosedur ini disertai dengan sakit, risiko kerosakan pada organ dalaman, yang terletak di kawasan tusuk. Untuk mengelakkan penyimpangan dari hasil tusuk, prosedur itu dilakukan tanpa menggunakan ubat penahan sakit. Untuk mencegah jangkitan, pembasmian kuman (sterilisasi) tapak tusukan dilakukan sebelum dan selepas pengumpulan biomaterial tulang.

Semasa analisis mikroskopik, hitung bilangan setiap subtipe sel darah, mengesan sel-sel kanser, mengenal pasti pertumbuhan pertumbuhan patologi tisu penghubung.

Ultrasound perut

Tanda untuk pemeriksaan adalah peningkatan dalam saiz hati atau limpa. Erythremia disertai oleh:

• Pengumpulan darah dalam organ.
• Pengenalpastian fokus hyperechogenicity (tanda proses fibrotik).
• Serangan jantung (kawasan terjejas sesuai dengan kawasan konkrit peningkatan echogenicity).

Dopplerography

Dengan bantuan gelombang ultrasonik ditentukan oleh kelajuan aliran darah, keparahan serangan jantung, strok. Mengesan kawasan di mana peredaran darah terjejas atau hilang.

Sekiranya perlu, peperiksaan peperiksaan dilengkapkan dengan kajian fundus, radioisotop, dan diagnosis pembezaan eritremia (untuk mengecualikan hipoksemia arteri, penyakit buah pinggang, pelbagai bentuk myelosis).

Rawatan moden dan perubatan tradisional

Prognosis dan kemungkinan perkembangan komplikasi penyakit bergantung pada seberapa cepat rawatan eritremia akan bermula.

Terapi ubat

Semasa merawat eritremii dikenakan:

• Kompleks antitumor (sitostatics). Menyumbang kepada pemusnahan sel-sel darah yang bermutasi. Prasyarat untuk kursus rawatan adalah trombosis, serangan jantung, strok, pembesaran hati, limpa, kritikal (ketara melebihi nilai yang dibenarkan) bilangan sel darah. Tempoh rawatan, disertai dengan pemantauan berterusan keadaan pesakit, berkisar dari beberapa minggu hingga beberapa bulan.
• Vasodilator, ubat anti-radang, ubat-ubatan yang menghalang faktor pembekuan darah. Memberi peningkatan aliran darah.
• Persediaan besi (mengimbangi kekurangan unsur surih).
• Dadah yang mengganggu proses pengeluaran asid urik, mempercepatkan perkumuhannya dari badan dengan air kencing. Hasilnya ialah penghapusan tanda-tanda gejala artikular.
• Ubat yang menormalkan tekanan darah (dengan hipertensi).
• Kompleks antihistamin. Menyumbang kepada penghapusan gatal-gatal dan manifestasi alahan lain.
• Glikosida jantung, menormalkan aktiviti penting jantung.
• Gastroprotectors, meminimumkan kemungkinan membasmi ulser gastrik.

Pembetulan aliran darah

Phlebotomy (pembubaran darah) membantu meningkatkan gambaran erythremia klinikal, di mana sehingga 300-400 ml dikeluarkan dari aliran darah. darah. Prosedur yang dijalankan mengikut kaedah pensampelan darah vena, membantu mengoptimumkan peredaran darah, mengurangkan kelikatan darah, menormalkan komposisi darah, petunjuk tekanan, dan memperbaiki keadaan pembuluh darah.

Erythrocytapheresis, yang digunakan sebagai alternatif kepada phlebotomy, melibatkan darah melalui radas yang menghilangkan sel darah merah daripadanya, dengan pengembalian darah kembali ke badan. Keteraturan manipulasi - mingguan (kursus - 3-5 prosedur).

Sekiranya perlu, pemindahan darah penderma.

Sekiranya tidak terdapat kesan kaedah rawatan konservatif dalam peringkat eritremia yang teruk, operasi dilakukan untuk mengeluarkan limpa yang terjejas oleh eritremia.

Perubatan tradisional

Untuk memperbaiki keadaan pesakit yang menderita eritremia, dengan izin doktor, ia dibenarkan untuk menggunakan:

• Jus dari bunga chestnut kuda (mengurangkan keamatan trombosis).
• Berwarna anak sungai ubat (menormalkan tekanan darah, menghilangkan gangguan tidur, manifestasi migrain).
• Broths berdasarkan tanah perkuburan, hornbeam, jelatang, periwinkle (memperbaiki keadaan saluran darah, mengoptimalkan peredaran darah).
• Coklat alkohol pada kulit willow kambing (membantu mengurangkan hemoglobin dalam darah).

Rejimen setiap produk phyto perlu diselaraskan dengan pakar perubatan.

Untuk mendapatkan kesan yang sama dengan phlebotomy (erythrocytapheresis), hirudoterapi digunakan untuk mengurangkan jumlah dan mengoptimumkan komposisi darah beredar.

Eritremia kanak-kanak

Erythremia pada kanak-kanak adalah kurang biasa berbanding dewasa. Senarai faktor risiko yang berpotensi untuk erythremia termasuk dehidrasi (disebabkan oleh luka bakar, mabuk), hipoksia, kecacatan jantung, penyakit paru-paru.

Ibu bapa perlu dipantau dengan teliti untuk gejala-gejala, yang ditunjukkan oleh keletihan, kelemahan umum, gangguan tidur, kemerahan, kulit biru, pendarahan kulit dan membran mukus, gatal-gatal kulit, dan perubahan dalam bentuk jari yang menjadi tongkat gendang. Pada manifestasi pertama eritremia perlu berunding dengan pakar pediatrik.

Selain jelas mengikuti kursus rawatan, adalah penting untuk tidak membebankan fizikal, psikososial, untuk menghabiskan masa maksimum di udara terbuka, tidak termasuk berjemur.

Komplikasi yang mungkin

Perubahan dalam komposisi darah yang mengiringi erythremia menimbulkan komplikasi:

• Penyakit ulser peptik.
• Trombosis vaskular.
• Strok
• Serangan limpa jantung, jantung.
• Cirrhosis hati.
• Penurunan badan.
• Urolithiasis, penyakit batu empedu.
• Gout.
• Nephrosclerosis.
• Bentuk anemia yang teruk yang memerlukan pemindahan darah yang berterusan.
• Kemerosotan erythremia.

Ciri Kuasa

Pemakanan diet adalah salah satu elemen penting dalam prosedur perubatan. Diet untuk erythremia bertujuan untuk mencairkan darah, meminimumkan pengeluaran sel darah merah, yang mempunyai kesan positif terhadap keadaan pesakit.

Tidak kira tahap penyakit, doktor mengesyorkan menahan diri daripada menggunakan:

• Alkohol, memusnahkan tisu dan organ.
• Buah dan sayur-sayuran (berdasarkan buah-buahan warna merah).
• Makanan yang kaya dengan pengawet, pewarna.
• Daging lembu, hati.
• Hidangan ikan.
• Makanan yang kaya dengan asid askorbik (dengan jumlah darah hemoglobin yang tinggi).
• Karbohidrat mudah (halus).

Diet dibenarkan untuk memasukkan:

• Produk bijirin keseluruhan.
• Telur
• Produk susu (dengan tahap lemak rendah).
• Kacang putih.
• Greens
• Kacang
• Teh hijau.
• Kismis, aprikot kering (dalam kuantiti terhad).

Kekerapan makanan yang disyorkan untuk erythremia adalah 4-6 kali sehari (dalam bahagian kecil). Penggunaan harian air yang disucikan, menyumbang kepada pencairan darah - tidak kurang daripada 2 liter.

Pencegahan dan prognosis

Kekurangan profilaksis spesifik eritremia dijelaskan oleh kajian yang tidak lengkap mengenai mekanisme perkembangan penyakit ini. Cadangan pakar khusus dikurangkan kepada:

• Penolakan tabiat buruk, penggunaan dadah tanpa koordinasi dengan pakar perubatan.
• Tetap terhad di matahari terbuka.
• Mengelakkan kesan radiasi berbahaya.
• Menguatkan sistem imun.
• Mengekalkan keseimbangan air.
• Meningkatkan aktiviti motor.
• Menjalankan diagnostik (termasuk diagnosis diri eritremia), yang bertujuan untuk mengesan patologi tepat pada masanya.

Prognosis untuk jangka hayat bergantung kepada peringkat di mana erythremia dikenal pasti, serta pada ketepatan masa dan keberkesanan prosedur perubatan. Dengan pelaksanaan ketat preskripsi doktor mengenai rawatan erythremia, diet, gaya hidup, prognosis adalah baik: jangka hayat adalah 20 tahun atau lebih dari saat mendiagnosis penyakit.

Jika anda ingin berkongsi pendapat anda mengenai bahan yang dibentangkan dalam artikel itu, tinggalkan komen anda dengan menggunakan borang khas.

Erythremia - penyebab, peringkat dan diet

Penyakit tumor, salah satu jenis leukemia kronik, lebih kerap bersifat jinak, dipanggil erythremia (ia juga penyakit Wackes-Osler, polycythemia benar, eritrositemia).

Apa itu Erythremia

Apabila erythremia berlaku, percambahan (percambahan) eritrosit berlaku dan jumlah sel yang lain (pancytosis) bertambah tinggi. Peningkatan hemoglobin juga berlaku.

Adakah onkologi eritremia, kanser atau tidak? Selalunya, erythremia adalah jinak, dengan jangka panjang, tetapi mungkin terdapat degenerasi bentuk jinak penyakit itu menjadi ganas, diikuti dengan kematian.

Erythremia adalah penyakit yang jarang berlaku. Ia didiagnosis setiap tahun dalam kira-kira 4 daripada 100 juta orang. Tidak ada pergantungan terhadap penyakit seks pada orang itu, tetapi biasanya berkembang pada pesakit selepas 50 tahun. Pada usia muda, kes-kes penyakit lebih kerap didiagnosis pada wanita. Erythremia (kod ICD 10 - C 94.1) dicirikan oleh bentuk aliran kronik.

Untuk maklumat anda! Erythremia dianggap sebagai salah satu penyakit darah yang paling jinak. Kematian sering berlaku kerana perkembangan pelbagai komplikasi.

Penyakit ini adalah asimtomatik untuk masa yang lama. Pesakit dengan diagnosis ini mempunyai kecenderungan pendarahan berat (walaupun tahap platelet, yang bertanggungjawab untuk menghentikan pendarahan, dinaikkan).

Terdapat dua jenis erythremia: bentuk akut (erythroleukemia, erythromyelosis, erythroleukemia) dan kronik. Bergantung kepada kemajuan yang dibahagikan kepada benar dan salah. Bentuk pertama dicirikan oleh peningkatan berterusan jumlah sel darah, pada kanak-kanak sangat jarang berlaku. Keanehan jenis kedua ialah tahap jisim erythrocyte adalah normal, tetapi jumlah plasma perlahan-lahan menurun. Bergantung kepada patogenesis, bentuk sebenar dibahagikan kepada primer dan sekunder (erythrocytosis).

Bagaimanakah erythremia berkembang?

Erythremia berkembang seperti berikut. Sel darah merah (fungsi mereka adalah penyerapan oksigen ke semua sel-sel tubuh manusia) mula dikembangkan secara intensif supaya mereka tidak dapat masuk ke dalam aliran darah. Apabila sel-sel darah merah melimpah aliran darah, kelikatan darah dan pembekuan darah meningkat. Hypoxia meningkat, sel-sel kekurangan nutrisi, kegagalan bermula di seluruh tubuh.

Di manakah sel darah merah dihasilkan pada manusia? Sel darah merah terbentuk dalam sumsum tulang merah, hati, limpa. Kemampuan tersendiri sel darah merah - keupayaan untuk berkongsi, mengubah ke sel lain.

Kadar hemoglobin dalam darah adalah berbeza dan bergantung pada umur dan jantina (pada kanak-kanak dan orang-orang di usia bilangannya di bawah). Kandungan normal sel darah merah (normocytosis) dalam 1 liter darah adalah:

• untuk lelaki - 4.0 - 5.0 x 10 12;
• untuk wanita - 3.5 - 4.7 x 10 12.

Sitoplasma rythrocyte hampir 100% diduduki oleh hemoglobin yang mengandungi atom besi. Hemoglobin memberikan warna merah ke sel darah merah, bertanggungjawab untuk penghantaran oksigen kepada semua organ dan penyingkiran karbon dioksida.

Pembentukan eritrosit berterusan dan berterusan, bermula dengan perkembangan intrauterin (pada minggu ketiga pembentukan embrio) dan sehingga akhir hayat.

Hasil daripada mutasi, klon sel patologi terbentuk yang mempunyai keupayaan serupa untuk diubahsuai (ia boleh menjadi eritrosit, platelet, atau leukosit), tetapi tidak dikawal oleh sistem pengawalseliaan badan yang menyokong komposisi sel darah. Sel mutan mula melipatgandakan, dan hasilnya adalah kejadian sel darah merah yang benar-benar normal dalam darah.

Jadi terdapat 2 jenis sel yang berbeza - normal dan mutan. Akibatnya, bilangan sel yang bermutasi dalam darah tumbuh, melebihi keperluan badan. Ini menghalang pengekstrakan erythropoietin oleh buah pinggang dan membawa kepada pengurangan kesannya ke atas proses normal erythropoiesis, tetapi tidak menjejaskan sel tumor. Apabila penyakit itu berkembang, bilangan sel mutant tumbuh, mereka mengumpul sel normal. Terdapat masa apabila semua sel darah merah tubuh timbul dari sel tumor.

Dalam erythremia, maksimum sel mutant bertukar menjadi erythrocytes yang ditakrifkan nuklear (erythrocaryocytes), tetapi sebahagian daripada mereka berkembang dengan pembentukan platelet atau leukosit. Ini menjelaskan peningkatan jumlah sel darah merah bukan sahaja, tetapi juga sel-sel lain. Dari masa ke masa, tahap platelet dan leukosit yang diperoleh daripada sel kanser tumbuh. Terdapat proses penyejatan - mengaburkan sempadan antara sel darah merah. Tetapi membran erythrocyte dipelihara, dan pembuangan adalah agregasi yang jelas - sekumpulan sel darah merah. Agregasi membawa kepada peningkatan mendadak kelikatan darah dan pengurangan dalam kecairannya.

Punca erythremia

Terdapat beberapa faktor yang menyumbang kepada kejadian erythremia:

• kecenderungan genetik. Sekiranya terdapat pesakit dalam keluarga, risiko perkembangannya di kalangan salah seorang saudara mara semakin meningkat. Juga meningkatkan risiko penyakit ini, jika seseorang mempunyai: Down sindrom, Sindrom Klinefelter, Sindrom Bloom, Marfan syndrome. Kecenderungan kepada erythremia dijelaskan oleh ketidakstabilan alat selular genetik, kerana ini, seseorang menjadi terdedah kepada pengaruh luaran negatif - toksin, radiasi;
• radiasi pengionan. X-ray dan sinar gamma sebahagiannya diserap oleh badan, yang menjejaskan sel-sel genetik. Tetapi orang yang sedang dirawat untuk onkologi dengan kemoterapi, dan mereka yang berada di pusat gempa letupan stesen kuasa dan bom atom tertakluk kepada radiasi yang paling kuat;
• bahan toksik yang terdapat di dalam badan. Apabila ditelan, mereka boleh menyumbang kepada mutasi sel-sel genetik, bahan-bahan tersebut dipanggil mutagens kimia. Ini termasuk: dadah sitotoksik (antikanser - "Azathioprine", "Cyclophosphamide"), antibakteria ("Levomycetin"), benzena.

Tahap penyakit dan gejala erythremia

Erythremia adalah penyakit jangka panjang. Permulaannya tidak begitu ketara. Pesakit sering hidup selama beberapa dekad tanpa mengambil kira gejala kecil. Tetapi dalam kes-kes yang lebih serius, kematian mungkin berlaku dalam 4-5 tahun disebabkan pembentukan bekuan darah. Bersama dengan perkembangan erythremia, limpa tumbuh. Alaskan bentuk penyakit dengan sirosis hati dan kerosakan pada diencephalon. Komplikasi alergi dan berjangkit boleh terlibat dalam penyakit ini, selalunya pesakit tidak bertolak ansur dengan beberapa ubat, mengalami urtikaria dan penyakit kulit lain.

Kursus penyakit ini mungkin rumit oleh penyakit lain kerana fakta bahawa orang tua lebih cenderung menderita penyakit yang mendasari. Pada mulanya, erythremia tidak nyata dan tidak mempunyai kesan ke atas organisma secara keseluruhan dan sistem peredaran darah. Apabila ia berkembang, komplikasi dan keadaan patologi mungkin berlaku.

Semasa eritremia, peringkat berikut dibezakan:

• awal;
• erythremic;
• anemia (terminal).

Setiap daripada mereka mempunyai gejala sendiri.

Peringkat permulaan

Tahap awal erythremia berlangsung dari beberapa bulan hingga beberapa dekad, ia tidak mungkin berlaku. Ujian darah mempunyai penyimpangan kecil dari norma. Tahap ini dicirikan oleh keletihan, tinnitus, pening. Pesakit tidak tidur dengan baik, berasa sejuk dalam anggota badan, bengkak dan sakit di lengan dan kaki berlaku. Perkembangan kulit (erythrosis) dan membran mukus boleh diperhatikan - kawasan kepala, anggota badan, mukosa mulut, membran mata.

Pada peringkat penyakit ini, gejala ini tidak begitu ketara, jadi ia boleh dianggap sebagai norma. Mungkin ada penurunan kemampuan mental. Sakit kepala bukan gejala tertentu penyakit ini, tetapi terdapat pada peringkat awal kerana peredaran darah yang lemah di dalam otak. Oleh itu, penglihatan jatuh, kecerdasan berkurangan, perhatian menurun.

Peringkat kecemasan

Pada peringkat kedua penyakit, jumlah sel darah merah yang timbul dari peningkatan sel yang tidak normal. Akibat mutasi, sel bermutasi mula berubah menjadi platelet dan leukosit, meningkatkan jumlahnya dalam darah. Kapal dan organ dalaman limpahan dengan darah. Darah itu sendiri menjadi lebih likat, laluannya melalui kapal berkurang, dan ini menyumbang kepada kemunculan platelet di dalam aliran darah, palam platelet terbentuk, menyekat jurang-jambangan kecil, mengganggu aliran darah melalui mereka. Terdapat risiko untuk membina vena varikos.

Erythremia di peringkat 2 mempunyai simptomnya sendiri - gusi adalah pendarahan, hematomas kecil kelihatan. Gejala trombosis yang jelas muncul pada kaki yang lebih rendah - bintik-bintik gelap, nodus limfa membengkak dan ulser trophik muncul. Organ di mana sel darah merah terbentuk adalah limpa (splenomegaly) dan hati (hepatomegali). Fungsi buah pinggang adalah terjejas, pyelonephritis sering didiagnosis dan batu ginjal uratit dijumpai.

Tahap 2 erythremia boleh bertahan sekitar 10 tahun. Terjadilah gatal-gatal kulit, diperbaiki selepas bersentuhan dengan air hangat (panas). Mata kelihatan seperti darah, ini disebabkan oleh hakikat bahawa eritremia mempromosikan aliran darah ke saluran mata. Lelangen lembut berubah warna banyak, yang keras tetap dengan warna yang sama - ini menghasilkan gejala Cooperman.

Rasa sakit tulang dan epigastrik. Kesakitan pada sendi sifat artritis disebabkan oleh lebihan asid urik. Mungkin ada serangan sakit yang teruk, erythromelalgia di bahagian ujung hidung, lobang telinga, ujung jari kaki dan tangan, yang terjadi akibat pelanggaran peredaran darah di dalam kapal periferal. Sistem saraf menderita, pesakit menjadi gugup, moodnya berubah. Gejala kekurangan zat besi berlaku:

• kekurangan selera makan;
• kulit kering dan membran mukus;
• retakan di sudut mulut;
• gangguan pencernaan;
• mengurangkan imuniti;
• pelanggaran fungsi rasa dan penciuman.

Peringkat anemik

Dengan perkembangan penyakit fibrosis sumsum tulang berlaku - penggantian sel hematopoietik dengan tisu berserabut. Fungsi hematopoietik sumsum tulang perlahan berkurangan, yang mengakibatkan penurunan bilangan sel darah merah, platelet, dan leukosit. Hasilnya - usus extramedullary pembentukan darah muncul - di hati dan limpa. Cirrhosis dan oklusi vaskular adalah akibat dari ini. Dinding saluran darah diubahsuai, urat diblokir di dalam kapal otak, limpa, jantung.

Endarteritis obliterative muncul - penyumbatan kaki kaki dengan peningkatan risiko penyempitan penuh mereka. Buah pinggang terjejas. Manifestasi utama pada tahap ketiga eritremia adalah pucat kulit, kerap pengsan, kelemahan dan kelesuan. Mungkin pendarahan yang berpanjangan walaupun disebabkan oleh kecederaan yang minimum, anemia aplastik disebabkan penurunan kadar hemoglobin dalam darah. Di peringkat ketiga, erythremia menjadi agresif.

Nota! Dalam erythremia, kulit kaki dan lengan mungkin berubah warna. Pesakit terdedah kepada bronkitis dan selesema.

Diagnosis Eritremia

Untuk diagnosis eritremia, OAC adalah yang paling penting - kiraan darah lengkap. Penyimpangan parameter makmal ini berbanding dengan norma menjadi tanda pertama penyakit. Pada mulanya, kiraan darah tidak jauh berbeza dari norma, tetapi dengan perkembangan penyakit, mereka meningkat, dan pada peringkat terakhir mereka jatuh.

Sekiranya erythremia didiagnosis, kiraan darah menunjukkan peningkatan sel darah merah dan hemoglobin. Hematokrit, menunjukkan keupayaan darah untuk membawa oksigen, meningkat kepada 60-80%. Platelet dan leukosit semakin tinggi. Hanya berdasarkan diagnosis KLA tidak dibuat. Sebagai tambahan kepada ujian darah umum yang dijalankan:

• ujian darah biokimia. Ia mengenal pasti kandungan besi dalam darah dan nilai ujian fungsi hati (AST dan ALT). Tahap bilirubin menunjukkan keterukan proses pemusnahan sel-sel sel darah merah;
• sumsum tulang sumsum. Analisis ini menunjukkan dalam sumsum tulang keadaan sel hematopoietik - bilangan mereka, kehadiran sel-sel tumor dan fibrosis;
• Pemeriksaan ultrabunyi pada rongga abdomen. Peperiksaan ini membantu melihat limpahan organ dengan darah, pertumbuhan hati dan limpa, dan foci fibrosis;
• sonografi doppler. Mengesan kehadiran bekuan darah dan menunjukkan kelajuan pergerakan darah.

Juga, apabila mendiagnosis eritremia, tahap erythropoietin ditentukan. Kajian ini menentukan keadaan sistem hematopoetik dan menunjukkan tahap sel darah merah dalam darah.

Kehamilan Erythremia

Apabila seorang wanita berada dalam kedudukan, tidak perlu takut bahawa dia akan menyampaikan patologi kepada anak itu. Keturunan penyakit masih belum difahami sepenuhnya. Sekiranya kehamilan adalah tanpa gejala, eritremia tidak akan memberi kesan kepada kanak-kanak itu.

Rawatan Erythremia

Polycythemia perlahan-lahan berkembang. Pada peringkat pertama polycythemia, matlamat utama rawatan adalah untuk mengurangkan jumlah darah normal: hemoglobin dan hematokrit erythrocyte. Ia juga penting untuk meminimumkan komplikasi yang disebabkan oleh erythremia. Pendarahan digunakan untuk menormalkan hematokrit dengan hemoglobin. Terdapat prosedur erythrocytepheresis, yang bermaksud pembersihan darah dari sel darah merah. Plasma darah disimpan.

Rawatan ubat termasuk penggunaan cytostatics (ubat antitumor alam), yang membantu dengan komplikasi (trombosis, ulser, gangguan peredaran otak). Ini termasuk Mielosan, Busulfa, Imifos, hidroksiurea, fosforus radioaktif.

Dalam anemia hemolytic genetik autoimun, glucocorticosteroids, Prednisone, digunakan. Jika terapi ini tidak mempunyai kesan, operasi dilakukan untuk mengeluarkan limpa.

Untuk mengelakkan kekurangan zat besi, tetapkan dadah mengandungi besi - "Maltofer", "Gemofer", "Sorbifer", "Totem", "Ferrum Lek".

Sekiranya perlu, menetapkan ubat-ubatan seperti:

• menurunkan tekanan darah - "Lisinopril", "Amlodipine";
• antihistamin - "periactin";
• penipis darah (antikoagulan) - Aspirin, Curantil (Dipyridamole), Heparin;
• meningkatkan kerja jantung - "Korglikon", "Strofantin";
• untuk pencegahan ulser gastrik - gastroprotectors - "Almagel", "Omeprazol".

Diet untuk rawatan erythremia dan rawatan rakyat

Untuk memerangi penyakit ini, pesakit harus mengikut diet sayur dan ditapai. Nutrisi yang betul termasuk penggunaan produk seperti:

• sayuran - mentah, rebus, rebus;
• kefir, keju cottage, susu, yogurt, masam, susu masam, ryazhenka, krim masam;
• telur;
• hidangan tauhu, beras perang;
• roti gandum;
• sayuran (bayam, dill, kemeja, parsley);
• badam;
• anggur aprikot kering;
• teh (sebaik-baiknya hijau).

Sayuran merah dan buah-buahan dan jus dari mereka, soda, gula-gula, makanan dari makanan segera, makanan salai adalah kontraindikasi. Perlu mengehadkan jumlah daging yang dimakan.

Untuk mengelakkan munculnya bekuan darah pada tahap 2 penyakit ini, jus minuman yang dibuat dari bunga chestnut kuda.

Untuk menormalkan tekanan arteri, disyorkan untuk mengambil infusi dari anak sungai ubat dari migrain. Kursus ini hendaklah terhad kepada 10-14 hari.

Untuk mengembangkan saluran darah, meningkatkan aliran darah, meningkatkan ketahanan kapilari dan saluran darah, disarankan menggunakan kaldu rumput cendawan, periwinkle, jelatang, penguburan.

Prognosis penyakit ini

Erythremia dianggap sebagai penyakit jinak, tetapi tanpa rawatan yang mencukupi, ia boleh membawa maut.

Prognosis penyakit bergantung kepada beberapa faktor:

• ketepatan masa diagnosis penyakit - terdahulu penyakit itu dikesan, rawatan lebih awal akan bermula;
• rawatan yang ditetapkan dengan betul;
• tahap sel darah putih, platelet dan sel darah merah dalam darah - semakin tinggi tahap mereka, semakin buruk prognosis;
• reaksi badan terhadap rawatan. Kadang-kadang, walaupun rawatan, penyakit itu berlanjutan;
• komplikasi trombotik;
• kadar degenerasi tumor malignan.

Secara umumnya, prognosis untuk kehidupan di Eritremia adalah positif. Dengan diagnosis dan rawatan yang tepat pada masanya, pesakit boleh hidup lebih dari 20 tahun dari masa penyakit itu dikesan.

Cara hidup dengan Erythremia

Dalam hematologi moden, terdapat banyak penyakit sistem darah, pelbagai tahap keparahan. Mereka adalah pelbagai dalam pelbagai parameter, dari faktor-faktor yang merosakkan dan berakhir dengan gambaran klinikal manifestasi. Salah satu penyakit ini adalah erythremia darah, di bawah kita menganggap gejala-gejala yang ada, peringkat dan bagaimana untuk menyembuhkannya.

Apa itu

Jadi, apa itu erythremia darah pada manusia? Erythremia juga dikenali dengan nama-nama seperti polycythemia darah atau penyakit Vacaise. Seseorang, setelah mengalami diagnosis yang sama, pada mulanya bertanya: erythremia - apa itu? Penyakit Vaisez tergolong dalam kumpulan penyakit onkologi dengan kursus jinak. Ia dicirikan oleh peningkatan jumlah bilangan sel sumsum tulang akibat peningkatan neoplasma mereka, yang bertanggungjawab untuk proses pembentukan darah. Terutamanya, proses ini mempengaruhi kuman erythrocyte, tetapi lebih daripada separuh kes klinikal yang dikenal pasti, terdapat juga peningkatan platelet darah dan leukosit.

Erythremia adalah penyakit yang jarang berlaku, kekerapan pengesanannya hanya 0.5 setiap 1 juta orang setiap tahun. Ketergantungan ciri penyakit ini pada umur dan jantina pesakit telah diperhatikan. Sebahagian besar erythremia lelaki tua yang sakit.

Penampilan pesakit dengan polycythemia benar.

Prognosis erythremia untuk pesakit adalah bahawa ia diperhatikan bahawa seseorang yang mempunyai diagnosis polycythemia boleh hidup untuk beberapa waktu. Penyebab utama kematian ialah perkembangan pelbagai komplikasi serius.

Menurut ICD 10, erythremia tergolong dalam kumpulan penyakit "leukemia darah" di bawah kod C94.

Dalam amalan onkologi moden, adalah kebiasaan untuk membezakan 2 bentuk erythremia:

• erythremia akut;
• erythremia kronik.

Bergantung pada gambaran manifestasi klinikal penyakit ini, terdapat:

• erythema benar - penyakit yang menimbulkan peningkatan dalam komposisi darah eritrosit yang dapat ditemui pada kanak-kanak;
• Erythremia adalah relatif, atau palsu - dengan jenis penyakit ini, bilangan eritrosit kekal dalam julat normal, tetapi akibat dehidrasi organisma, jumlah plasma darah menurun dengan ketara.

Jenis polycythemia

Polycythemia, atau erythremia, boleh terdiri daripada dua jenis:

• erythremia primer - dicetuskan secara langsung oleh perubahan struktur dalam sel-sel sum-sum tulang;
• erythremia sekunder - organisma yang berkembang akibat hipoksia kronik (kebuluran oksigen) pelbagai asal usul (penyakit sistem pernafasan, merokok, pendakian gunung) atau akibat gangguan hormon (kerosakan sistem endokrin, kanser sistem genitouriner).

Gejala-gejala eritremii juga boleh berlaku pada kanak-kanak di latar belakang gangguan di saluran gastrointestinal, disertai dengan cirit-birit dan muntah, atau dalam keadaan terbakar, kerana organisma kanak-kanak yang rapuh bertindak balas dengan cepat kepada dehidrasi. Kecenderungan untuk generalisasi gangguan patologi dijelaskan oleh manifestasi erythremia sekunder di zaman kanak-kanak dengan kecacatan jantung kongenital, penyakit autoimun, bentuk bronkitis yang teruk dan penyakit onkologi.

Sebabnya

Juga, seperti dalam hal mendiagnosis sebarang kanser darah, punca-punca erythremia masih belum difahami sepenuhnya. Kita hanya boleh bercakap tentang faktor-faktor yang dapat meningkatkan risiko membangunkan polycythemia:

• Faktor keturunan. Genetika moden belum lagi menentukan mutasi gen spesifik yang membawa kepada perkembangan erythremia, namun, telah ditegaskan bahawa peningkatan risiko perkembangan patologi ini ada pada orang dengan Sindrom Down, Klinefelter, Bloom dan Marfan. Semua penyakit ini, yang disebabkan oleh gangguan kromosom, juga disertai dengan perkembangan pelbagai kecacatan kongenital yang tidak secara langsung mempengaruhi sistem peredaran darah. Perkembangan polycythemia dalam kes ini adalah disebabkan oleh ketidakstabilan genetik yang wujud sel-sel badan secara keseluruhan, yang meningkatkan kecenderungan mereka terhadap kesan buruk faktor-faktor alam sekitar yang lain.
• Pendedahan kepada radiasi mengion. Ia telah lama ditubuhkan bahawa jenis radiasi tertentu boleh diserap sebahagian oleh sel hidup, yang membawa kepada perkembangan pelbagai komplikasi. Sel-sel boleh mati di bawah tindakan radiasi atau mutasi tertentu radas genetik yang bertanggungjawab untuk pengaturcaraan fungsi-fungsi yang dilakukan oleh sel itu boleh berlaku.
• Ketoksikan tubuh. Pelbagai sebatian yang mampu menimbulkan perubahan mutasi dalam genotip sel dipanggil mutagens. Terima kasih kepada penyelidikan terkini dalam bidang hematologi, adalah mungkin untuk menentukan peranan utama dalam pembangunan erythremia khusus mutagens kimia. Bahan kimia utama seperti benzena, beberapa jenis sitostatics dan ubat antibakteria.

Ancaman erythremia meningkat banyak kali semasa kemoterapi, apabila kesan radiasi pengionan dilengkapi dengan tindakan ubat sitotoksik.

Gejala

Semua gejala erythremia dicirikan oleh perkembangan dua sindrom pada manusia:

1. Sindrom Plethoric - perkembangannya adalah disebabkan peningkatan jumlah sel darah yang terbentuk.
2. Sindrom myeloproliferatif - gejala yang disertakan di dalamnya adalah disebabkan peningkatan saiz sel.

Perwujudan sindrom polikythemia ini dalam pesakit bergantung kepada peringkat erythremia. Secara keseluruhan terdapat 3 peringkat erythremia:

• erythremia awal;
• erythremia erythremic;
• erythremia anemia.

Peralihan setiap peringkat erythremia ke dalam bentuk yang lebih teruk berlaku secara beransur-ansur, oleh itu pembahagian ke peringkat adalah konsep bersyarat. Tahap perkembangan penyakit itu diadili oleh manifestasi klinikal dan data pemeriksaan makmal.

Peringkat permulaan

Tahap awal erythremia hampir asimtomatik. Dalam pemeriksaan makmal, hanya kadar pemendapan erythrocyte meningkat kepada 7 * 10 9 / l dan hemoglobin diperhatikan. Gejala tahap awal erythremia, yang dikesan oleh orang yang sakit, adalah disebabkan oleh ketegangan yang merosakkan saluran kecil otak dan biasa, ciri-ciri banyak gangguan lain: kesakitan pada jari-jari kaki bahagian atas dan bawah, kepala, dan kemerahan kulit dan membran mukus.

Sakit kepala yang kusam

Tahap polimithemia peringkat kecemasan

Selanjutnya dengan keterukan manifestasi klinikal adalah tahap erythremic eritremia. Gejala ciri-cirinya ditentukan oleh fakta bahawa bilangan sel darah terbentuk bertambah dan, sebagai hasilnya, proses hemolisis darah mereka yang meningkat dalam limpa, gangguan pembekuan darah.

Gejala peringkat eritrosit polycythemia, adalah seperti berikut:

• perubahan dalam mengotorkan kulit dengan jenis erythrocyanosis, iaitu kulit memperoleh warna ungu-biru;
• erythromelalgia. Punca serangan sakit di berbagai bahagian badan (tip jari, telinga), disertai dengan kemerahan kawasan yang menyakitkan, belum dipelajari sepenuhnya. Ramai pakar cenderung untuk percaya bahawa kerosakan mikrosirkulasi membawa kepada ini. Sifat dan tempoh kesakitan ini berbeza, dan bergantung kepada berapa banyak penyakit yang telah berkembang. Pada mulanya mereka berpanjangan dan lulus agak cepat selepas merendam kawasan yang menyakitkan dalam air sejuk. Tetapi dengan pertumbuhan gangguan patologi di dalam badan, kawasan besar tubuh terdedah kepada serangan maladia alergi, menyebar ke tangan dan kaki;
• nekrosis jari-jari kaki atas dan bahagian bawah. Ini disebabkan oleh pelanggaran pembekuan darah, peningkatan kelikatan darah, yang menyebabkan pembentukan plak platelet yang menutup lumen arteriol. Penyumbatan saluran darah seperti ini membawa kepada gangguan peredaran darah tempatan, penampilan kesakitan di kawasan yang terjejas, kehilangan kepekaan, pengurangan suhu tempatan dan kematian tisu berikutnya;

• hipertensi. Ini disebabkan peningkatan BCC (jumlah darah yang beredar) dalam aliran darah dan peningkatan kelikatan darah. Hipertensi berkembang secara beransur-ansur memandangkan gambaran klinikal semakin bertambah buruk. Pada masa yang sama, pesakit mencatat peningkatan intensiti dan kekerapan sakit kepala, kerosakan visual, keletihan dan kelemahan;
• hepatomegali. Peningkatan saiz hati disebabkan oleh peningkatan kelikatan darah, dengan hasil sehingga 1 l darah dapat dikekalkan dalam organ secara serentak. Jika bentuk metastasis di hati, ia boleh mencapai saiz raksasa - sehingga 10 kg. Dalam kes ini, pesakit mencatat penampilan kesakitan parah pada hipokondrium yang betul, gangguan pencernaan dan gangguan pernafasan;
• splenomegaly. Sebabnya adalah sama dengan hepatomegali. Juga, pembentukan penyakit patologi pembentukan darah di dalamnya membawa kepada perkembangan gangguan ini;
• gatal-gatal pada kulit. Penampilannya adalah disebabkan peningkatan jumlah sel darah terbentuk dan kemusnahan mereka yang meningkat dalam limpa. Pada masa yang sama, sejumlah besar bahan biologi aktif - histamin, yang menimbulkan kemunculan pruritus, diperburuk dengan sentuhan dengan air, memasuki aliran darah;
• peningkatan pendarahan. Oleh sebab perkembangan dalam keadaan patologi seperti hipertensi, peningkatan bcc dan mengurangkan fungsi pembekuan darah. Ia dicirikan oleh perdarahan yang berpanjangan dan teruk dengan kecederaan ringan (pemotongan gigi, luka kecil);
• kesakitan sendi Ia disebabkan oleh pengumpulan produk pecahan sel darah dalam sistem peredaran darah. Salah satu bahan pembusukan adalah purine, yang menjadi urat (garam asid urik). Dalam badan yang sihat, urat dikeluarkan melalui air kencing, tetapi dengan perkembangan erythremia, mereka terkumpul dan disimpan dalam sendi. Secara visual, fenomena ini ditunjukkan dalam kemerahan kulit di sekeliling sendi, serta dalam penampilan rasa sakit dan pergerakan terhad di dalamnya;
• luka ulcerative mukosa gastrousus. Mereka dijelaskan oleh peredaran mikro dalam mikro membran, yang mengakibatkan kelemahan fungsi penghalangnya. Akibatnya, jus gastrik dan makanan kasar secara agresif mempengaruhi membran mukus, menyebabkan munculnya ulser. Pesakit mencatatkan penampilan kesakitan, diperburuk selepas makan atau muncul pada perut kosong. Juga tanda-tanda gangguan ini adalah pedih ulu hati, loya dan muntah selepas makan;
• anemia kekurangan zat besi. Dalam tubuh yang sihat, hanya 70% daripada jumlah besi terkandung dalam hemoglobin, selebihnya digunakan untuk proses metabolik dalam tisu lain. Dengan perkembangan erythremia untuk pembentukan sel darah merah mula meninggalkan 95% besi, yang mengakibatkan kekurangan akut di sel lain. Secara visual, kekurangan zat besi ditunjukkan dalam kekeringan kulit, peningkatan kerapuhan rambut, ada "melekit", kuku berlapis-lapis dan mudah pecah, bukan hanya selera makan, tetapi juga proses pencernaan terganggu. Di samping itu, rintangan keseluruhan badan terhadap perkembangan jangkitan dikurangkan;
• penyakit sistem kardiovaskular (serangan jantung, strok). Kerana semua pelanggaran yang sama komposisi dan fungsi darah;
• analisis makmal memperlihatkan peningkatan dalam semua pertimbangan darah.

Peringkat polikythemia anemia

Yang paling parah, terminal, adalah tahap erythremia. Anemia eneremia berkembang dengan ketiadaan atau ketidakupayaan rawatan yang dilakukan semasa perkembangan dua peringkat pertama penyakit ini, dan dicirikan oleh perkembangan komplikasi teruk yang membawa kepada kematian. Gejala utama eritremia - pendarahan teruk dan anemia progresif - adalah disebabkan oleh kekurangan fungsi sistem peredaran darah.

Semua tanda-tanda Eritremia, yang dinyatakan dalam pesakit di peringkat sebelumnya, adalah umum dan diperkukuhkan. Pallor dan kekeringan kulit dan membran mukus semakin meningkat, kelemahan umum dan keletihan semakin meningkat, kerapkali yang sering dicatat dan ada perasaan kekurangan udara pada peningkatan sedikit peningkatan dalam fizikal.

Diagnostik

Langkah-langkah diagnostik untuk penubuhan erythremia menggabungkan penggunaan kaedah pemeriksaan am dan spesifik. Umum - ialah kawalan parameter makmal darah dan air kencing, ultrasound (ultrasound) dengan polycythemia.

Di antara kaedah pemantauan spesifik, terdapat kajian mengenai sifat darah untuk menentukan keupayaan untuk mengikat besi, menubuhkan tahap hormon, serta dopplerography untuk mendiagnosis keadaan sistem kardiovaskular.

Rawatan

Semasa penentuan rawatan eritremia, doktor mengambil kira keperluan untuk menyelesaikan tugas-tugas berikut:

• menghentikan proses pembiakan sel bermutasi;
• menormalkan proses pembekuan darah;
• membawa hemoglobin dan nilai hematokrit kepada normal;
• menghapuskan kekurangan zat besi;
• mengelakkan pengumpulan di dalam aliran darah produk degradasi sel;
• membangunkan langkah-langkah terapeutik yang bertujuan untuk memerangi manifestasi gejala penyakit ini.

Rawatan dengan ubat eritremia melibatkan penggunaan ubat kemoterapi, ubat-ubatan yang menyumbang kepada penipisan darah, suplemen zat besi. Untuk memantau keberkesanan intervensi terapeutik, ujian darah perlu dilakukan secara berkala untuk erythremia.

Penipisan darah

Sejak erythremia dimasukkan ke dalam kumpulan penyakit onkologi, ia adalah sangat kontraindikasi untuk menggunakan ubat-ubatan rakyat untuk memeranginya, sambil mengabaikan kaedah ubat khusus.

Pemakanan dan Diet

Mengenai prinsip pemakanan dalam Eritremia, terdapat keperluan makanan dalam Eritremia harus sihat dan lengkap. Di dalam diet mesti hadir sayur-sayuran dan buah-buahan segar.

Sayur-sayuran dan buah-buahan untuk menipis darah

Dalam menu biasa, adalah perlu untuk mengehadkan bilangan produk yang mengaktifkan proses pembentukan darah (daging, ikan, hati, soba, kekacang) dan boleh menyumbang kepada pembentukan garam (kumbang, bayam).

Apabila seseorang menemui penyakit ini, dia keliru dan tidak tahu cara hidup dengan eritremia. Bagaimanapun, dengan keadaan sikap yang bertanggungjawab dan baik terhadap kesihatan seseorang, jika seseorang mengamati semua cadangan dan preskripsi doktor yang hadir, adalah mungkin untuk menangguhkan perkembangan penyakit tersebut selama beberapa dekad. Kami berharap anda telah mempelajari lebih lanjut mengenai analisis erythremia, apakah tanda-tanda polycythemia dan bagaimana untuk merawatnya.